Amyloidos är en sjukdom som är baserad på störningar av proteinmetabolism. När denna sjukdom i vävnadsstrukturen hos de inre organen eller genom hela kroppen börjar lägga ner amyloid, ett protein som bildas under degenerationen av fettceller.

Enligt statistiken påverkar amyloidos ofta medelålders och äldre män. Njuramyloidos detekteras hos cirka 1-2 patienter per 100 000 invånare.

Vad är det

Amyloidos är en systemisk sjukdom som kännetecknas av extracellulär avsättning av olika olösliga proteiner. Dessa proteiner kan ackumuleras lokalt, vilket leder till att motsvarande symptom uppträder eller är utbrett, inklusive många organ och vävnader, vilket orsakar betydande systemiska störningar och lesioner.

skäl

Orsakerna till den övervägande skadorna på vissa organ (njurar, tarmar, hud) är okända.

Sjukdomens symtom och förlopp är olika och beror på lokaliseringen av amyloidfyndigheter, graden av prevalens i organ, sjukdomsperioden, förekomst av komplikationer.

Ofta observeras ett komplex av symptom som är förknippade med lesioner av flera organ.

klassificering

Det finns sex typer av amyloidos:

1. AH-amyloidos uppstår på grund av hemodialys, när ett visst immunoglobulin inte filtreras, men ackumuleras i kroppens vävnader;
2. AE-amyloidos förekommer i sköldkörteltumörer;
3. Amyloidos av finländsk typ är en sällsynt genetisk mutation.
4. Primär amyloidos är AL-effekten av onormal ackumulering i blod immunglobulinkedjor (proteinet avsätts i hjärta, lunga, hud, tarm, lever, njurar, blodkärl och sköldkörteln);
5. Sekundär amyloidos (AA-typ). Mer vanlig syn. Primärt på grund av inflammatoriska lesioner av organ, kroniska destruktiva sjukdomar, tuberkulos. Sekundär amyloidos av njurarna kan vara resultatet av kroniska tarmsjukdomar (ulcerös kolit, Crohns sjukdom) och även som ett resultat av tumörens tillväxt. Amyloid-typ AA bildas från alfa-globulinprotein syntetiserat av levern vid en långvarig inflammatorisk process. Genetisk nedbrytning i alfa-globulinproteins struktur leder till det faktum att i stället för det vanliga lösliga proteinet produceras olösligt amyloid.
6. Ärftlig AF-amyloidos (Medelhavsfeber) har en autosomal recessiv transmissionsmekanism och förekommer huvudsakligen i vissa etniska grupper (proteinavsättning i hjärtat, blodkärl, njurar och nerver).

Oftast påverkas njurarna, mindre ofta - mjälten, tarmarna och magen. Sjukdomen har i huvudsak en komplex karaktär med lesioner av flera organ. Svårighetsgraden hos sjukdomen kännetecknas av dess varaktighet, förekomsten av komplikationer och lokalisering.

symptom

Den kliniska bilden av amyloidos varierar: symptomen bestäms av sjukdomsperioden, lokaliseringen av amyloidavlagringar och deras intensitet, graden av organdysfunktion och amyloids biokemiska struktur.

I början (latent) stadium av amyloidos är symtom frånvarande. För att detektera förekomst av amyloidavlagringar är det endast möjligt med mikroskopi. Därefter framträder funktionsinsufficiens hos det drabbade organet som framsteg, vilket bestämmer den kliniska bilden av sjukdomen, när depositionerna av det patologiska glykoproteinet ökar.

När njuramyloidos observeras måttlig proteinuri i lång tid. Då utvecklar nefrotiskt syndrom. De viktigaste symptomen på amyloidos hos njurarna är:

• närvaron av protein i urinen;
• arteriell hypertoni;
• svullnad;
• kroniskt njursvikt.

I fallet med amyloidos i mag-tarmkanalen lockar en ökning i tungan (macroglossia) uppmärksamhet, som är associerad med deponering av amyloid i tjockleken på dess vävnader. Andra manifestationer:

• illamående;
• halsbränna;
• förstoppning, alternerande diarré
• brott mot absorptionen av näringsämnen från tunntarmen (malabsorptionssyndrom);
• gastrointestinal blödning.

För amyloidos av hjärtat präglas av en triad av symptom:

• hjärtrytmstörning
• hjärtförstoring;
• progressivt kroniskt hjärtsvikt.

I de sena stadierna av sjukdomen leder även mindre fysisk ansträngning till utseendet av svår svaghet, andfåddhet. Mot bakgrund av hjärtsvikt kan polyserosit utvecklas:

Amyloidskador på bukspottkörteln sker vanligtvis under syndrom av kronisk pankreatit. Deponeringen av amyloid i levern orsakar portalhypertension, kolestas och hepatomegali.

Vid hudens amyloidos uppträder vaxliknande noduler i nacke, ansikte och naturliga veck. Ofta liknar amyloidos av huden i sin kurs lårplanus, neurodermatit eller sklerodermi.

Allvarlig amyloidos i nervsystemet, som kännetecknas av:

• långvarig huvudvärk;
• yrsel;
• demens;
• överdriven svettning;
• ortostatisk kollaps
• förlamning eller pares av nedre extremiteterna;
• polyneuropati.

När amyloidos i muskuloskeletala systemet hos en patient utvecklas:

• myopati;
• humeroscapular periarthritis;
• karpaltunnelsyndrom;
• polyartrit, som påverkar symmetriska leder.

Njuramyloidos

Utvecklingen av denna sjukdom kan ske mot bakgrund av redan existerande kroniska sjukdomar i kroppen. Men det kan också utvecklas självständigt. Denna typ av patologi anses vara den farligaste av kliniker. I nästan alla kliniska fall behöver patienter hemodialys eller organtransplantation. Tyvärr utvecklas sjukdomen under de senaste åren.

Möjlig och sekundär amyloidos av njurarna. Den senare sker mot bakgrund av akuta inflammatoriska processer, kroniska sjukdomar och akuta infektioner. Oftast sker njureamyloidos om patienten har lungtubberkulos.

Leveramyloidos

Denna sjukdom uppstår nästan aldrig av sig själv. Oftast utvecklas det tillsammans med samma amyloidskador av andra organ: mjälten, njurarna, binjurarna eller tarmarna.

Mest sannolikt orsakas det av immunologiska störningar eller starka purulenta infektiösa och inflammatoriska sjukdomar. Det mest slående tecknet på manifestationen av denna sjukdom är en ökning i levern och mjälten. Mycket sällan, åtföljs det av smärtsamma symtom eller gulsot. Denna sjukdom kännetecknas av en sliten klinik och långsam utveckling. I de sista skeden av sjukdomen kan flera manifestationer av hemorragisk syndrom utvecklas. Hos sådana patienter minskar immunitetens skyddsfunktion mycket snabbt, och de kommer att bli försvarslösa mot alla typer av infektioner.

De karaktäristiska förändringarna i leveramyloidos är också huden - den blir blek och torr. Manifestationer av portalhypertension och efterföljande levercirros är möjliga: Amyloidos dödar gradvis hepatocyter och de ersätts av bindväv.

Den farligaste komplikationen för sådana patienter kommer att vara utveckling av leverfel och hepatisk encefalopati.

diagnostik

Amyloidos är inte lätt att identifiera, för detta behöver du ett antal studier. Den sekundära formen av sjukdomen är lättare att upptäcka än den primära, eftersom den har en sjukdom som föregår dess förekomst.

Ett standardtest för denna sjukdom är amyloid urinprover, med användning av metylenblå och congot. Dessa kemikalier förändrar normalt färgen på urinen, och hos patienter med amyloidos finns det ingen.

• I leveramyloidos används en biopsi, undersöker punkten under ett mikroskop, diagnostikern ser celler som påverkas av amyloid, bestämmer graden och scenen av sjukdomen.
• När metoden för renal amyloidos Kakovskogo - Adissa som gör det möjligt att upptäcka protein och röda blodkroppar i urinen sediment i de tidiga stadierna av sjukdomen, fann utvecklingen av nefropati i urinen protein - albumin, cylindrar och många vita blodkroppar.
• Enligt ECG-studien är det möjligt att upptäcka hjärtamyloidos, det kännetecknas av tänder med låg spänning, under ultraljudsundersökningen förändras hjärtets ekogenitet och atriets förtjockning visualiseras. Uppgifterna i dessa instrumentstudier gör det möjligt att diagnostisera amyloidos i 50-90% av fallen.

Det är extremt svårt att diagnostisera primär amyloidos eftersom dess manifestationer sällan detekteras genom laboratorietester, observeras oftast inga specifika förändringar i urin och blod. När svårighetsgraden av processen kan öka ESR signifikant, räknar blodplätten och minskar hemoglobininnehållet.

Amyloidosbehandling

Brist på kunskap om amyloidos etiologi och patogenes orsakar svårigheter i samband med behandlingen. Vid sekundär amyloidos är aktiv behandling av den underliggande sjukdomen viktig.

Näringsriktlinjer föreslår att man begränsar intaget av bordsalt och protein, inklusive en rå lever i kosten. Symtomatisk behandling av amyloidos beror på närvaron och svårighetsgraden av vissa kliniska manifestationer.

4-aminokinolinpreparat (klorokin), dimetylsulfoxid, unitiol, kolchicin kan ordineras som patogenetisk behandling. För behandling av primär amyloidos används behandlingsregimer med cytostatika och hormoner (melpholan + prednison, vincristin + doxorubicin + dexametason). Med utvecklingen av CRF indikeras hemodialys eller peritonealdialys. I vissa fall uppstår frågan om njure eller levertransplantation.

utsikterna

Prognosen beror på typen av amyloidos och de organsystem som är involverade i processen. AL-amyloidos med myelom har den värsta prognosen: i regel observeras döden inom ett år. Obehandlad ATTR-amyloidos slutar också dödligt efter 10-15 år. I andra former av familjär amyloidos är prognosen annorlunda. I allmänhet är skador på njurarna och hjärtat hos patienter med någon typ av amyloidos en mycket allvarlig patologi.

Prognosen för AA-amyloidos beror på framgången med behandlingen av underliggande sjukdom, även om det är sällsynt för patienter att uppleva spontan regression av amyloidavlagringar utan sådan behandling.

amyloidos

Amyloidos är en systemisk sjukdom där deponering av amyloid (en protein-polysackarid substans (glykoprotein)) uppträder i organ och vävnader, vilket leder till en överträdelse av deras funktioner.

Amyloid består av globala och fibrillära proteiner som är nära sammanflätade med polysackarider. En liten deposition av amyloid i glandulära vävnader, stroma i parenkymala organ, orsakar inte blodkärlens väggar några kliniska symptom. Men med betydande amyloidavsättningar i organen uppträder uttalade makroskopiska förändringar. Volymen av det drabbade organet ökar, dess vävnader blir vaxartade eller fet. Ytterligare atrofi hos orgelet utvecklas med bildandet av funktionell insufficiens.

Förekomsten av amyloidos är 1 fall per 50 000 personer. Sjukdomen är vanligare hos äldre människor.

Orsaker och riskfaktorer

Amyloidos utvecklas vanligen mot bakgrund av långvarig purulent-inflammatorisk (bakteriell endokardit, bronkiektas, osteomyelit) eller kroniska infektiösa (malaria, aktinomycos och tuberkulos) sjukdomar. Mer sällan utvecklas amyloidos hos patienter med cancer:

• lungcancer;
• njurcancer
• leukemi;
• Hodgkins sjukdom.

Amyloidos kan påverka olika organ, och den kliniska bilden av sjukdomen är olika.

Följande sjukdomar kan också leda till amyloidos:

• sarkoidos;
• Whipples sjukdom;
• Crohns sjukdom;
• ulcerös kolit;
• psoriasis;
• ankyloserande spondylit;
• reumatoid artrit
• ateroskleros.

Det är inte bara förvärvat, men också ärftliga former av amyloidos. Dessa inkluderar:

• Medelhavsfeber;
• Portugisisk neuropatisk amyloidos;
• Finsk amyloidos;
• Dansk amyloidos.

Faktorer av amyloidos:

• genetisk predisposition;
• cellulära immunitetsstörningar;
• hyperglobulinemi.

Former av sjukdomen

Beroende på orsakerna som orsakade det, är amyloidos uppdelat i flera kliniska former:

• senil (senil);
• ärftlig (genetisk, familjär);
• sekundär (förvärvad, reaktiv);
• idiopatisk (primär).

Beroende på organet där amyloidavlagringar huvudsakligen avsätts finns följande:

• njureamyloidos (nefrotisk form);
• hjärt amyloidos (kardiopatisk form);
• amyloidos i nervsystemet (neuropatisk form);
• leveramyloidos (hepatopatisk form);
• binjur amyloidos (epinephropathic form);
• ARUD-amyloidos (amyloidos av organen i det neuroendokrina systemet);
• blandad amyloidos.

Amyloidos är också lokal och systemisk. Med lokal amyloidos noteras en övervägande skada av ett organ, med en systemisk en - två eller flera.

symptom

Den kliniska bilden av amyloidos är olika: symtomen bestäms av sjukdomsperioden, lokaliseringen av amyloidavlagringar och deras intensitet, graden av organdysfunktion och amyloids biokemiska struktur.

I början (latent) stadium av amyloidos är symtom frånvarande. För att detektera förekomst av amyloidavlagringar är det endast möjligt med mikroskopi. Därefter framträder funktionsinsufficiens hos det drabbade organet som framsteg, vilket bestämmer den kliniska bilden av sjukdomen, när depositionerna av det patologiska glykoproteinet ökar.

Faktorer av amyloidos: genetisk predisposition, brott mot cellulär immunitet, hyperglobulinemi.

När njuramyloidos observeras måttlig proteinuri i lång tid. Då utvecklar nefrotiskt syndrom. De viktigaste symptomen på amyloidos hos njurarna är:

• närvaron av protein i urinen;
• arteriell hypertoni;
• svullnad;
• kroniskt njursvikt.

För amyloidos av hjärtat präglas av en triad av symptom:

• hjärtrytmstörning
• hjärtförstoring;
• progressivt kroniskt hjärtsvikt.

I de sena stadierna av sjukdomen leder även mindre fysisk ansträngning till utseendet av svår svaghet, andfåddhet. Mot bakgrund av hjärtsvikt kan polyserosit utvecklas:

• perikardit-effusion;
• pleural effusion;
• ascites.

I fallet med amyloidos i mag-tarmkanalen lockar en ökning i tungan (macroglossia) uppmärksamhet, som är associerad med deponering av amyloid i tjockleken på dess vävnader. Andra manifestationer:

• illamående;
• halsbränna;
• förstoppning, alternerande diarré
• brott mot absorptionen av näringsämnen från tunntarmen (malabsorptionssyndrom);
• gastrointestinal blödning.

Amyloidskador på bukspottkörteln sker vanligtvis under syndrom av kronisk pankreatit. Deponeringen av amyloid i levern orsakar portalhypertension, kolestas och hepatomegali.

Vid hudens amyloidos uppträder vaxliknande noduler i nacke, ansikte och naturliga veck. Ofta liknar amyloidos av huden i sin kurs lårplanus, neurodermatit eller sklerodermi.

När amyloidos i muskuloskeletala systemet hos en patient utvecklas:

• myopati;
• humeroscapular periarthritis;
• karpaltunnelsyndrom;
• polyartrit, som påverkar symmetriska leder.

Allvarlig amyloidos i nervsystemet, som kännetecknas av:

• långvarig huvudvärk;
• yrsel;
• demens;
• överdriven svettning;
• ortostatisk kollaps
• förlamning eller pares av nedre extremiteterna;
• polyneuropati.

Se även:

diagnostik

Med tanke på att amyloidos kan påverka olika organ, och den kliniska bilden av sjukdomen är olika, uppvisar diagnosen vissa svårigheter. Bedöm de interna organens funktionella tillstånd tillåter:

• ultraljud;
• ekokardiografi;
• EKG;
• Röntgenstrålar;
• gastroskopi (endoskopi);
• sigmoidoskopi.

Förekomsten av amyloidos är 1 fall per 50 000 personer. Sjukdomen är vanligare hos äldre människor.

Antag att amyloidos kan detekteras i resultaten av laboratorieundersökningar av följande förändringar:

• anemi;
• trombocytopeni;
• hypokalcemi;
• hyponatremi;
• hyperlipidemi;
• hypoproteinemi;
• cylindruria;
• leukocyturi.

För den slutliga diagnosen är det nödvändigt att utföra en punkteringsbiopsi av de drabbade vävnaderna (rektal slemhinna, mage, lymfkörtlar, tandkött, njurar) följt av histologisk undersökning av det erhållna materialet. Detektion av amyloidfibriller i provet som testas kommer att bekräfta diagnosen.

behandling

Vid behandling av primär amyloidos används glukokortikoidhormoner och cytotoxiska läkemedel.

Vid sekundär amyloidos är behandlingen huvudsakligen inriktad på bakgrundssjukdom. Också föreskrivna läkemedel 4-aminoquinolin-serien. Rekommenderad lågprotein diet med saltbegränsning.

Utvecklingen av kronisk njursvikt i slutstadiet är en indikation på hemodialys.

Eventuella komplikationer och konsekvenser

Amyloidos kan kompliceras av följande patologier:

• diabetes mellitus;
• leversvikt;
• gastrointestinal blödning;
• njursvikt
• amyloida sår i magen och matstrupen;
• hjärtsvikt.

utsikterna

Amyloidos är en kronisk progressiv sjukdom. Vid sekundär amyloidos bestäms prognosen i stor utsträckning av möjligheten att behandla den underliggande sjukdomen.

Med utvecklingen av komplikationer förvärras prognosen. Efter uppkomsten av symtom på hjärtsvikt överstiger inte förväntad livslängd normalt flera månader. Livslängden hos patienter med kroniskt njursvikt är i genomsnitt 12 månader. Denna period ökar något i fall av hemodialys.

förebyggande

Förebyggande av primär (idiopatisk) amyloidos är frånvarande, eftersom orsaken är okänd.

För att förebygga sekundär amyloidos är det viktigt att upptäcka och behandla smittsamma, onkologiska och purulenta inflammatoriska sjukdomar i rätt tid.

Förebyggande av de genetiska formerna av amyloidos består i medicinsk-genetisk rådgivning för par i graviditetsplaneringsstadiet.

YouTube-videor relaterade till artikeln:

Utbildning: examen från Tashkent State Medical Institute med examen i medicin 1991. Upprepade tog avancerade kurser.

Arbetslivserfarenhet: Anestesiolog-resuscitator i urbana moderskapskomplexet, resuscitator av hemodialysavdelningen.

Informationen är generaliserad och tillhandahålls endast för informationsändamål. Vid första tecken på sjukdom, kontakta en läkare. Självbehandling är farlig för hälsan!

I Storbritannien finns en lag enligt vilken en kirurg kan vägra att utföra en operation på en patient om han röker eller är överviktig. En person måste ge upp dåliga vanor, och då kanske han inte behöver operation.

Det finns mycket nyfikna medicinska syndrom, till exempel obsessiv intag av föremål. I magen hos en patient som lider av denna mani, hittades 2500 främmande föremål.

Miljoner bakterier föds, lever och dör i våra tarmar. De kan ses endast med en stark ökning, men om de kommer ihop, skulle de passa in i en vanlig kaffekopp.

Under drift utbreder vår hjärna en mängd energi som motsvarar en 10-watt glödlampa. Så bilden av en glödlampa ovanför huvudet i ögonblicket av uppkomsten av en intressant tanke är inte så långt från sanningen.

Det brukade vara det som gnider berikar kroppen med syre. Men denna åsikt har blivit motsatt. Forskare har bevisat att en person kyler hjärnan och förbättrar sin prestanda.

Om din lever slutat fungera skulle döden ha inträffat inom 24 timmar.

Många läkemedel salufördes ursprungligen som droger. Heroin, till exempel, var ursprungligen marknadsfört som ett botemedel mot bebishosta. Kokain rekommenderades av läkare som anestesi och som ett sätt att öka uthålligheten.

Hos 5% av patienterna orsakar antidepressiva Clomipramine orgasm.

Forskare från Oxford University genomförde en serie studier där de drog slutsatsen att vegetarianism kan vara skadlig för människans hjärna, eftersom det leder till en minskning av dess massa. Därför rekommenderar forskare att inte utesluta fisk och kött från deras kost.

Människor som vanligtvis brukar äta frukost är mycket mindre benägna att vara överviktiga.

De flesta kvinnor kan njuta av att överväga sin vackra kropp i spegeln än från kön. Så, kvinnor, strävar efter harmoni.

Enligt många forskare är vitaminkomplex praktiskt taget oanvändbara för människor.

En utbildad person är mindre utsatt för hjärn sjukdomar. Intellektuell aktivitet bidrar till bildandet av ytterligare vävnad, vilket kompenserar för de sjuka.

Arbete som inte är för människans vilja är mycket mer skadligt för hans psyke än att det inte finns något arbete alls.

Levern är det tyngsta organet i vår kropp. Den genomsnittliga vikten är 1,5 kg.

Män anses vara starka kön. Men den mest kraftfulla och modige mannen blir plötsligt försvarslös och extremt generad när han står inför problem.

Amyloidos av de inre organen av vad det är

Njuramyloidos - vad är det

Amyloidos av njurarna är en särskild form av en sjukdom, såsom amyloiddystrofi eller total amyloidos. Detta patologiska tillstånd karakteriseras av avsättningen i den extracellulära substansen i ett specifikt glykoprotein, vilket inte är karaktäristiskt för en normal organism, amyloid. Översatt från latinska "amyloid" menas "stärkelsliknande", vilket återspeglar de fysikalisk-kemiska egenskaperna hos denna substans. Amyloidos är således en följd av protein-energi störningar som uppstår i kroppen, och den resulterande amyloiden som ett resultat av dess ackumulering och tryck på cellerna i något organ leder gradvis till dess atrofi.

Förekomst av sjukdom

Enligt patologiska och statistiska studier uppträder renal amyloidos som en systemisk sjukdom i genomsnitt i 1% av befolkningen. Samtidigt är incidensen högre i USA och i Europa än i asiatiska regioner. Förklaringen av detta faktum ligger i näringsämnena: befolkningen i asiatiska länder förbrukar livsmedel som är låga i kolesterol och animaliska proteiner. Bland de europeiska länderna har Spanien och Portugal den ledande platsen vad gäller morbiditet (1,92% respektive 1,43%), vilket är förenat med spridningen av familjära (genetiskt bestämda) former av amyloidos här.

Denna njursjukdom drabbar ofta män i åldern 40-50 år; fall av njureamyloidos hos barn och nyfödda beskrivs också.

Orsaker och mekanismer av sjukdomen

För närvarande sker amyloidos som en oberoende sjukdom (primär amyloidos). Orsakerna till sekundär amyloidos är tuberkulos och vissa andra smittsamma processer (malaria, syfilis), reumatoid artrit, purulent-destruktiva sjukdomar i olika organ och vävnader. i dessa fall sker njuramyloidos vanligen flera år efter det att den underliggande sjukdomen har börjat.

Bland de vetenskapliga samfunden idag finns det många teorier som förklarar mekanismerna för sjukdomsbildning. Den mest universella är mutationsteorin, som säger att bildandet av en hel klon av celler, amyloidoblaster som härrör från genmutation, är viktig vid utvecklingen av sjukdomen. Denna teori sammanför mekanismerna för utveckling av sjukdomar som amyloidos och tumörprocessen.

Andra moderna teorier om amyloidogenes reflekterar i sjukdomspatogenesen påverkan av sådana faktorer som en minskning av serumalbumin och en ökning av globulinfraktioner; brott mot den proteinproducerande funktionen hos cellerna i retikuloendotelsystemet; förmågan hos många mikroorganismer, deras sönderfallsprodukter och vitala funktioner att spela rollen som autoantigener, vilket utlöser en hel kaskad av autoimmuna reaktioner i kroppen.

Klinisk bild

En viktig klinisk betydelse i strukturen av amyloidos som en systemisk sjukdom är renal amyloidos, den tidigaste och mest karakteristiska manifestationen av den allmänna patologiska processen.

Amyloidos av njurarna innehåller 4 på varandra följande steg:

Steg I - latent - är nästan asymptomatisk. Dess enda manifestationer kan vara obetydliga och instabila proteinuri. Mikrohematuri och leukocyturi är ganska sällsynta manifestationer vid detta stadium av sjukdomen. I vissa patienter noteras dysproteinemi och en liten ökning av ESR.

Steg II - proteinurisk - kännetecknas av bestående, permanent proteinuri. Förlusten av protein i urinen varierar kraftigt (från 0,1 till 3 g / l). Typiska också cylindruri, mikrohematuri, möjlig leukocyturi. På grund av den höga förlusten av protein i urinen noteras hypoproteinemi (en minskning av nivån av totalt protein i blodserumet). Manifestationer av detta stadium är också en ökning av ESR, en liten anemi, förändringar i elektrolytbalansen.

Den huvudsakliga manifestationen av det tredje (nefrotiska) stadium av njureamyloidos är uttalad proteinuri, hypoproteinemi, en signifikant ökning av blodkolesterol, utseendet på massivt ödem, dåligt mottagligt för behandling med diuretika. En bestående ökning av ESR, anemi; elektrolytstörningar utvecklas. För hälften av patienterna är en ökad lever och mjälte karakteristisk. Hypotension noterad vid detta stadium av sjukdomen kan vara ett resultat av involvering i binjurens processer.

Terminalen IV (azotemisk) kännetecknas av utvecklingen av allvarligt kroniskt njursvikt, vilket i de flesta fall är dödsorsaken.

diagnostik

För diagnos av renal amyloidos är korrekt tolkning av urinsyndrom (proteinuri, mikrohematuri, cylindruri, leukocyturi möjlig) viktigt. I blodet finns en minskning av mängden totalt protein med en relativ ökning av globulinfraktionen, kolesterolemi; vid sena scener är utseendet hos specifika birefringenta lipider karakteristiskt. Viktigt vid diagnosen amyloidos är en hög nivå av blodfibrinogen.

Hepatolienal syndrom (en ökning av leverens och miltens storlek) noteras hos många patienter.

Diagnosen hjälper också serologiska reaktioner, som leder till en njurs intravital biopsi.

De huvudsakliga riktningarna för behandling

Behandling av amyloidos hos njurarna är komplex, det kan kombinera principerna för konservativ och kirurgisk behandling.

Diet blir viktig vid behandlingen. I de inledande skeden av sjukdomen rekommenderas det att minska proteinintaget med livsmedelsprodukter samtidigt som livsmedel som är rik på vitaminer och kaliumsalter ökar. Med ökande förlust av protein i urinen utökas kosten genom att öka intaget av protein med hög proteinhalt. Bevisat en viktig roll vid behandling av användningen av rå eller halvbakad lever.

Vid patogenetisk behandling av njureamyloidos används desensibiliserande läkemedel (suprastin, pipolfen, delagil), unithiol (hämmar bindningen av amyloidproteinämnen), anabola steroider. Diuretika används för att behandla ödem.

I de senare stadierna av sjukdomen utförs hemodialys för behandling; med denna patologi är njurtransplantation en diskutabel fråga.

Vi erbjuder dig också en liten video om ämnet i vår artikel, vi hoppas att det kommer att vara användbart för dig:

Njur amyloidos vad är det

Amyloidos av njurarna är ett patologiskt tillstånd i samband med ackumulering av vissa föreningar i njurvävnaden eller utanför dess celler.

En sådan funktionell samling i ett parat organs arbete blir vanligtvis en följd av en systemisk sjukdom, även kallad amyloidos.

Utvecklingen av patologi sker mot bakgrund av störningar i människokroppen av metaboliska processer av protein och kolhydratföreningar.

Njurskador är en av dess associerade tecken, så amyloidos åtföljs av ödem och nefropati, ofta njursvikt, kroniskt misslyckande vid underhåll av enskilda faktorer som är nödvändiga för att säkerställa livskraft.

Njuramyloidos kan uppvisa sig i varierande grad av svårighetsgrad, anpassas av kost och medicinering, eller kräver kirurgisk ingrepp.

Problemets art och de allmänna vägarna för dess förekomst

Namnen på renal amyloidos, som vanligtvis kallas synonymer, (amyloidnephros eller amyloiddystrofi hos njurarna anses ej) är bland de absolut identiska begreppen, eftersom de betecknar scenen eller formerna för patologins utveckling.

Denna överträdelse n avser antal gemensamma villkor. Enligt de allmänna kriterierna för åtskillnad betecknas det som thesaurism eller ackumulationssjukdomar. Ett karakteristiskt särdrag hos sådana sjukdomar är en överdriven koncentration i cellerna av enskilda ämnen, som ett resultat av kränkningar av naturlig syntes eller metabolism.

Socker av ackumulering (eller kumulativ retikulos) kan leda till ett överskott av normen för det fysiologiska innehållet i cellerna av enskilda substanser.

När retikulos av olika typer (och det finns en hel del) kan en störning i systemet uppstå på grund av olika etiologier, vilka är uppdelade i förvärvade (utvecklas till följd av patologiska processer i kroppen) eller medfödda (överförda till människor tillsammans med störningar i genkedjan).

Sjukdomens namn bildas av substansen, vars överskott observeras i cellerna och dess dislokation:

ett överskott av kolhydrater leder till glykogenos och mukopolysackaridos; överdriven puriner orsakar gikt Mängden produkter av mineralmetabolism skapar hemokromatos eller hepatocerebral dystrofi; arveliga enzymopatier orsakar fermentopati; ackumulerade lipider - den vanligaste orsaken, som leder till leukodystrofi, Gauchersjukdom, Niemann - Pick; amyloidos uppstår med ackumulering av proteiner etc.

Amyloidos av njurarna är en extremt sällsynt sjukdom, vars frekvens förekommer mycket mindre än i andra, mer vanliga sjukdomar av ackumulering.

Deponering av proteinbaser i njurvävnaden är ett exempel på lokal amyloidos, där sjukdomen endast sträcker sig i segment av det parade organet.

Utseendet hos en diagnostiserad lokal sjukdom betyder inte att en sådan form inte är en del av en systemisk störning, och när en diagnos av renal amyloidos upptäcks, påverkar kroppen inte heller andra organ.

Den lokala formen kan påverka hjärtat, huden, tungan och bronkierna. Vid njureamyloidos påverkas endast ett parat organ, om det är lokalt eller andra segment av kroppen, om det ingår i en systemisk sjukdom.

Detta är en polyetologisk sjukdom, orsaken till vilken det ibland är ganska svårt att ta reda på.

Formen av sjukdomen och deras differentiering

Amyloid deponering kan observeras i njurarna av olika skäl och kan vara närvarande i kroppen av olika skäl.

Utseendet på denna sjukdom kännetecknas av dessa tecken. Patologi kan manifestera sig i kroppen i former som differentieras av vägar och åldersegenskaper.

njuramyloidos, som manifesteras som en följd av modifieringen av en del av en ar som ärärd (genetisk eller medfödd amyloidos), och detta kan vara en separat art (familjen, neuropatisk, manifesterad i intermittent sjukdom); primär njureamyloidos kan betraktas som idiopatisk om inte för den frekventa förekomsten bland andra, och närvaron av amyloidprekursorer i naturliga immunoglobulinföreningar; sekundär amyloidos som härrör från kronisk proteinpatologi i kroppen som orsakas av allvarliga sjukdomar (tuberkulos, osteomyelit, respiratoriska skador eller permanenta inflammatoriska processer av olika etiologier). senil amyloidos inträffar efter 80 års ålder, är det vanligtvis åtföljt av hjärt- och bukspottkörteln, nedsatt hjärnaktivitet, som är korrelerad med åldersrelaterade, irreversibla förändringar. idiopatisk amyloidos av njuren är inte en separat form av sjukdomen, men en indikation på att den upptäckta patologin hos ovanstående inte gör det möjligt att på ett tillförlitligt sätt skapa en trolig orsak till förekomsten.

Den etiologiska klassificeringen av njurskador med en ackumulering av proteinkunder närvarande anses vara ofullständig. Enligt många forskare gör det omöjligt att på ett tillförlitligt sätt upptäcka en provokerande faktor en sådan distinktion inte tillräckligt objektiv.

Dessutom kan i varje grupp det finnas olika former av överträdelser som blev grunden för andra differentieringar. I vissa källor, som en särskild kategori, skiljer de amyloidos i samband med hemodialys, men de flesta forskare ser ingen anledning till en sådan enhet.

För att bestämma den rätta behandlingen för tillstånd som kallas renal amyloidos är alla komponenter i den subkliniska bilden och all objektiv kunskap om den nödvändig.

Amyloidos, som en form av metaboliska störningar

Utvecklingen av en negativ process, vare sig den är primär amyloidos eller systemisk, börjar från det ögonblick då det finns ett permanent intag av negativa faktorer.

De orsakar kroniskt och förankrat misslyckande. Resultatet av detta är bildningen av amyloider.

Proteiner och polysackarider är kopplade till ett atypiskt komplex som uppträder som en reaktion på glykoproteinerna närvarande i blodet.

I allmänhet ligger problemet i avsättningen av överskott av protein-polysackaridföreningar i olika vävnader, som i tid börjar medföra betydande olägenheter för naturliga strukturer.

Detta leder till utvecklingen av amyloidos. En sådan ackumulering av överskott av föreningar över tiden orsakar degenerering av friska vävnader och deras ersättning av andra celler och komplex.

Ärftlig amyloidos är samma process, endast den destruktiva mekanismen är redan inbäddad i den felaktiga informationen om strukturen inbäddad i en del av genen.

Vad som orsakade det initiala misslyckandet - förblir på nivå med empiriska gissningar. Amyloidos av njurarna utvecklas oftare än andra typer av sådan förändring i organen, även om amyloidos i hjärtmuskeln, lever och mjälte, mag och tarm också är en vanlig typ av skada.

Med flera organers nederlag utvecklas systemisk amyloidos, och detta verkar också ofta helt idiopatisk, utan externa eller interna förutsättningar.

Namnet på protein polysackarid komplex, ordagrant översatt från latin, såsom stärkelse, eftersom det också är målad i en distinkt blå-grön färg.

Det finns flera typer av amyloidbildning, som också fungerar som ett differentierande tecken vid bestämning av behandlingstaktik.

En sådan distinktion hjälper strukturstrukturen att bestämma den ungefärliga orsaken till den underliggande sjukdomen.

ATTR av njurarna - njureamyloidos - en sällsynt typ av patologi som är karakteristisk för senil systemisk form och polyneuropati (skador på nervsystemet nedlagd på gennivå, i tempererat klimat, familjen är vanlig); AA-amyloidos är en vanlig struktur som förekommer oftare än andra, som uppstår mot bakgrund av kronisk inflammation av leverprotein, vilket orsakar njurskada över tiden. AL-amyloidos är ett tillstånd där olösligt protein syntetiseras på grund av ärftliga anomalier som redan är närvarande i kroppen. amyloiddystrofi är ett naturligt resultat av AA-dystrofi, som uppträder efter det att proteinet syntetiserats av levern på grund av permanent replikering skapar hyperkoncentration och börjar aktivt avgöra i ett eller flera organ.

Ursprungligen nästan obemärkt av patienten visar sjukdomen obehagliga symtom i det ögonblick då den snabba utvecklingen börjar.

I vilket fall som helst är riskfaktorn offensiv 40, med primärformen och 60 med sekundären, även om detta endast är frekvensen av fall som noteras. inte ett allmänt mönster.

Symptom på sjukdomen ses sällan utan speciell laboratoriediagnostik, eftersom alla smärtsamma känslor utvecklas huvudsakligen mot bakgrund av den drabbade organs patologiska aktivitet.

Med nederlaget hos det parade organet - det här är ett intensivt njursvikt, vilket nästan stör störningen av njurarnas normala funktion.

Steg av sjukdomen

Klinisk beskrivs bäst av forskare med sekundär amyloidos (AA). Även den, med relativ frekvens (i förhållande till de andra beskrivna formerna av ärftlig etiologi), är ibland omöjlig att korrelera med en, klart begränsad patologisk process.

Förmodligen kan denna sjukdomsform lika väl uppträda på bakgrund av osteomyelit och tuberkulos, ständigt närvarande purulent inflammation, reumatoid artrit. Hodgkins sjukdom eller annan kronisk sjukdom.

Symptomen på sjukdomen, deras intensitet och svårighetsgrad beror på sjukdomsfasen, som i form av AA förekommer i följande ordning:

preklinisk, praktiskt taget inte isolerad och inte diagnostiserad med användning av vanliga primära förfaranden (ultraljud av njurarna) med en varaktighet av upp till 5 år; proteinurisk, detekterad av närvaron av protein i standard blodprov, ständigt växande men inte ge andra karakteristiska symptom i ett decennium eller mer; nefrotisk signalerar redan tydligt förekomsten av patologi med symtom som liknar renal patologi (eller andra sjukdomar med liknande symtom) - från konstant törst och ödem, för att utsöndra ackumulering och blodtrycksfall uremisk kan vara dödlig inom en kort period, eftersom även de senaste metoderna inte helt kan utlösa ackumulering av det patologiska proteinet från kroppen.

De sista två etapperna kännetecknas av en kraftig försämring av patienten. En sjukdom vars symptom i uremisk tid kan leda till fullständig aptitlöshet, okontrollerbar kräkningar, som inte medför synlig lindring, en nästan fullständig frånvaro av urinfunktion, utvecklas snabbt.

Det är ett farligt tillstånd med en svag puls och lågt tryck, och redan. vanligtvis med skador på andra organ.

Andra former kan utvecklas med en liknande klinisk bild, men är extremt sällsynta. Till exempel är familjen Medelhavsfeber främst noterad i armenier, judar och araber, vilket förklaras av närbesläktade äktenskap och territoriella genetiska samhällen.

Mackl-Wales syndrom uppträder på engelska, där det utvecklas dövhet och urtikaria. Till skillnad från familjen av feber, där det behövs felet både genetiska föräldrar för utvecklingen av den brittiska formen primär sjukdom, är det tillräckligt att ha en defekt i genen.

Symtom på patologi och diagnos

Praktiskt taget frånvarande symptom avslöjar sällan sjukdomen närvaro i det prekliniska scenen, vilket inte detekteras genom ett generellt blodprov eller ultraljud.

De första fem år av utveckling av sekundärformen kan en person inte ens misstänka att han redan är på tröskeln till en kritisk stat.

Protein är inte heller utmärker sig genom en speciell manifestation av de tecken, med undantag för närvaron av protein i ett blodprov, men i de flesta fall kan hänföras till förekomsten av tidigare existerande sjukdom eller annan lätt nedsatt patologi.

Uppkomsten nefrotiskt leder till manifestation av symptom karakteristiska: njurarna (om amyloidos förekommer i parade organ), eller mer komplex sjukdomsbild, när det finns en systemisk misslyckande.

Ibland kallas detta stadium amyloid-lipoid nefros eller edematöst stadium. Det kännetecknas av:

fullständig ersättning av parenchymen med fettvävnad; Förekomsten av mikro- och brutal hematuri, där blod i urinen blir skrämmande och synligt för blotta ögat; Effekten av diuretika på ödem är mild, så de är ständigt närvarande. urinflödet kan vara permanent och rikligt eller helt frånvarande; svaghet, trötthet, kakexi och aversion mot mat indikerar allvaret av tillståndet; det finns hypo- eller högt blodtryck; urinalys visar inte bara närvaron av blod utan också en hög koncentration av protein och leukocytos.

På detta stadium, för diagnos av tillräckliga parenkymala förändringar och analys av sekret.

De återstående studierna genomförs för att identifiera omfattningen av lesionen och differentieringen av sjukdomen från andra patologier med liknande symtom.

Sekundär amyloidos flyter mot andra systemiska sjukdomar kan lätt antas när patienten reumatoid artrit, är nästan en tredjedel av alla rapporterade fall inträffat.

Det snabbt utvecklande uremiska scenen skiljer sig från den nefrotiska, även av yttre tecken.

Om ödemet kan vara i mer än 5 år, leder skrynklig och scarred vävnad som inte uppfyller sina direkta funktioner hos njuren, snabbt till utveckling av kroniskt njursvikt.

Intoxicering, svullnad, illamående och kräkningar, utlöst av höga toxiner - endast symptomatiska manifestationer, men inte huvudorsaken till döden. Vene trombos eller azotemisk uremi leder till det.

Patienten har matsmältningsstörningar och tarmrörelser, avbrott i aktiviteten hos andra vitala organ, blåmärken runt ögonen.

Allt detta åtföljs av en allvarlig klinisk bild eller karakteristiska manifestationer av en viss typ (hörselnedsättning, förlust av hudkänslighet, senil demens, etc.).

Diagnos utförs genom punktering av njurarna och färgning av vävnadsprover som tas. Men i de flesta fall är detta inte en särskilt nödvändig åtgärd, såväl som radiotopscintigrafi, som används för att bestämma graden av utveckling av en lesion.

Behandling av njurskador

Terapeutisk taktik som syftar till att minska nivån av det patologiska proteinet. I fallet med en sekundär lesion kan detta uppnås genom att behandla den underliggande patologin som orsakade sin intensiva bildning.

Men även med den nuvarande utvecklingsgraden av medicin är det svårt att stoppa tuberkulos och syfilis, reumatoid artrit eller osteomyelit.

I de tidiga stadierna kan vissa droger sakta sjukdomsprogressionen. De utvecklas på olika handlingsprinciper, binder redan bildade komplex eller hämmar enzymer som är involverade i syntesen.

I sista etappen är de redan ineffektiva, eftersom den patologiska ackumuleringen redan har nått en farlig koncentration.

AA amyloidos behandlas med colchicin alkaloid som inte bara kan stoppa utvecklingen i ett tidigt skede, men också under en lång tid, med regelbundna mottagning, bibehålla livskraft organismen.

Det är emellertid kraftlöst mot AL-amyloidos och har enorma biverkningar, från skallighet till störning i mag-tarmkanalen.

Nyligen har andra läkemedel utvecklats, en relativt ny metod för behandling med patientens egna stamceller har varit inblandad.

Njuramyloidos är en farlig sjukdom som utvecklas på grund av ärftliga genetiska störningar eller som en allvarlig följd av andra kroniska patologier som finns i kroppen.

I de tidiga stadierna av modern medicin kan sakta ner utvecklingen. Det viktigaste är att diagnostisera det i tid, i god tid ber om hjälp.

Interna sjukdomar / För kliniker / Föreläsningar / Valda lektioner (c) Matrisen. Neo / amyloidos

Kandidat av medicinsk vetenskap V.N. Kochegurov

AMYLOIDOS AV INTERNA ORGANER

Under de senaste åren har många idéer om amyloidos och behandlingsmetoder förändrats. Under namnet "amyloidos" kombineras en grupp sjukdomar, vars karakteristiska egenskap är avsättningen av ett speciellt glykoprotein i vävnader, som består av fibrillära eller globala proteiner, nära besläktade med polysackarider, med brott mot de drabbade organens struktur och funktion.

Termen "amyloid" introducerades 1854 R. Virchow, som studerade i detalj det ämne som deponerats i vävnaderna i den så kallade talgkänslan hos personer som lider av tuberkulos, syfilis, aktinomycos och som liknar stärkelse på grund av en karakteristisk reaktion med jod. Och först efter 100 år etablerade Cohen sin protein natur med elektronmikroskopi.

Amyloidos är en ganska vanlig patologi, speciellt om du anser att det finns lokala former där frekvensen ökar betydligt med åldern.

Olika former och varianter av amyloidos gör det omöjligt att systematisera information om etiologin och patogenesen.

Modern klassificering av amyloidos baseras på principen om specificitet hos huvudproteinet som bildar amyloid. Enligt WHO-klassificeringen (1993) anges typen av amyloid först, då föregångarproteinet indikeras, och först då listas de kliniska formerna av sjukdomen och anger de övervägande målorganen. I alla namn på amyloidtyper är första bokstaven "A", vilket betyder "amyloid", följt av förkortningen av det specifika fibrillära proteinet från vilket det bildades:

AA-amyloidos. Den andra "A" är beteckningen av ett akutfasprotein (SSA-globulin) som produceras som svar på inflammation eller närvaron av en tumör (anakutfaseprotein);

AL-amyloidos. "L" - dessa är lätta kedjor av immunoglobuliner (ljuskedjor);

ATTR-amyloidos. "TTR" är transthyretin, ett transportprotein för retinol och tyroxin;

AA-amyloidos. AA-amyloid bildas från serum-akutfasproteinet, vilket är a-globulin, vilket syntetiseras av hepatocyter, neutrofiler och fibroblaster. Dess mängd ökar många gånger med inflammation eller närvaron av tumörer. Emellertid är endast några av dess fraktioner inblandade i bildandet av amyloid, därför utvecklas amyloidos endast hos vissa patienter med inflammatoriska eller neoplastiska sjukdomar. Det slutliga skedet av amyloidogenesen - polymerisationen av en löslig prekursor till fibriller - har inte blivit fullständigt upplyst. Man tror att denna process uppträder på ytan av makrofager med deltagande av membranenzymer och vävnadsfaktorer, som bestämmer organskadorna.

AA amyloidos kombinerar 3 former:

Sekundär reaktiv amyloidos vid inflammatoriska och neoplastiska sjukdomar. Detta är den vanligaste formen. Under de senaste åren har bland orsakerna till sekundär amyloidos, reumatoid artrit, ankyloserande spondylit, psoriasisartrit och tumörer, blivit framträdda. blodsystem (lymfom, lymfogranulomatos), liksom ulcerös kolit och Crohns sjukdom. Samtidigt återkommer kronisk purulenta obstruktiva lungsjukdomar i bakgrunden, såväl som tuberkulos och osteomyelit.

Periodisk sjukdom (familjen Medelhavsfeber) med en autosomal recessiv form av arv. Det finns etnisk predisposition till det bland araber, armenier, judar och zigenare. Det finns 4 former av denna sjukdom: feber, ledgång, bröstkorg och buk. Under de första och andra decennierna av livet har patienter obefogad feber eller artrit. Den debut av sjukdomen är möjlig med utveckling av en klinik för torr pleurisy eller en bild av en akut buk. Dessutom är dessa episoder vanligtvis kortvariga, varade 7-10 dagar, stereotypa i deras manifestationer och för länge orsakar inte komplikationer (deformiteter och deformationer i lederna, vidhäftningar eller sporer i pleurblad, bindemedelssjukdom i bukhålan). Emellertid utvecklar 40% av patienterna progressiv renal amyloidos under andra eller tredje decennierna av livet.

Mackle-Wales syndrom eller familjenisk nefropati med urtikaria och dövhet, ärvt på ett autosomalt dominant sätt. Under de första åren av livet upplever patienter regelbundet allergiska utslag, oftast i form av urtikaria eller angioödem, tillsammans med feber, lymfadenopati, artrit och myalgi, buksmärtor, eosinofil infiltrerar i lungorna. Dessa symptom försvinner spontant i 2-7 dagar, följt av remission. Parallellt uppstår hörselnedsättning och fortskrider, och under andra och tredje decennierna av livet förenas amyloidos av njurarna. Detta är den vanligaste varianten av ärftlig amyloidos.

Målorganen för AA-amyloidos är oftast njurarna, såväl som lever, mjälte, tarmar och binjurar.

AL-amyloidos. AL-amyloid bildas från lätta kedjor av immunoglobuliner, i vilka sekvensen av aminosyror förändras, vilket orsakar destabilisering av dessa molekyler och främjar bildandet av amyloidfibriller. Denna process innefattar lokala faktorer, vars egenskaper bestämmer nederlag för olika organ. Immunoglobuliner syntetiseras av en abnorm klon av plasma eller B-celler i benmärgen, som uppenbarligen uppstod som en följd av en mutation eller T-immunbrist och en minskning i den sistnämnda kontrollfunktionen.

AL-amyloidos innehåller 2 former:

1) Primär idiopatisk amyloidos, i vilken det inte förekommer någon tidigare sjukdom;

2) Amyloidos i multipelt myelom och B-cell tumörer (Waldenstroms sjukdom, Franklin, etc.). AL-amyloidos anses nu inom ramen för en enda B-lymfocytisk dyscrasi.

De huvudsakliga målorganen av AL-amyloidos innefattar hjärtat, mag-tarmkanalen, njurarna, nervsystemet och huden. Brist på X-koagulationsfaktorn vid AL-amyloidos anses vara orsaken till utvecklingen av hemorragisk syndrom med karakteristiska blödningar runt ögonen ("tvättbjörnsögon").

I differentialdiagnosen för systemisk amyloidos bör man ta hänsyn till att AA-typen är mer "ung", den genomsnittliga åldern för den sjuka är mindre än 40 år, och i fallet med AL-amyloidos 65 år och i båda typerna förekommer män (1,8-1 ).

ATTR-amyloidos innehåller 2 alternativ:

Familjeuropati (mindre ofta hjärt- och nefropati) med autosomal dominant arvsläge. Samtidigt bildar ATTR-amyloiden mutanttransthyretin syntetiserat av hepatocyter. De mutanta proteinerna är instabila och under vissa förhållanden fäller sig in i fibrillära strukturer och bildar amyloid.

Systemisk senil amyloidos, som endast utvecklas hos äldre (över 70 år). Det är baserat på transthyretin, normalt i aminosyrasammansättning (dvs inte mutant), men med förändrade fysikalisk-kemiska egenskaper. De är förenade med åldersrelaterade metaboliska skift i kroppen och bestämmer bildandet av fibrillära strukturer.

Denna variant kännetecknas av skador på nervsystemet, mindre ofta för njurarna och hjärtat.

A₂M-amyloidos är en relativt ny form av systemisk amyloidos, som uppträdde i samband med införandet av kronisk hemodialys i praktiken. Precursorproteinet är₂-mikroglobulin, som inte filtreras genom hemodialys genom de flesta membran och hålls kvar i kroppen. Dess nivå stiger 20-70 gånger, vilket utgör grunden för utvecklingen av amyloidos i genomsnitt 7 år efter hemodialysens början.

De huvudsakliga målorganen är ben och periartikulära vävnader. Patologiska benfrakturer kan uppstå. I 20% av fallen observeras karpaltunnelsyndrom (domningar och smärta i de första tre fingrarna i handen, spridning i underarmen med efterföljande utveckling av tärarmusklernas ataritet på grund av kompression av medianern genom amyloidavlagringar i karpal-ligamentet).

Förutom systemiska former isoleras lokal amyloidos, som förekommer i alla åldrar, men oftare hos äldre, och påverkar vilken vävnad eller organ som helst. Av praktisk betydelse är amyloidos hos bukspottkörteln hos äldre (AAIAPP-amyloid). Nu har tillräcklig bevisning ackumulerats vilket tyder på att nästan alla fall av typ 2-diabetes hos äldre är patogenetiskt associerade med amyloidos av pankreasöppningsapparaten, som bildas från polypeptidpoly-cellerna.

Cerebral amyloidos (AV-amyloid) anses vara grunden för Alzheimers cerebral demens. Samtidigt deponeras vassleprotein i senila plack, cerebrala neurofibriller, blodkärl och membran.

Bland alla typer av amyloidos är AA och AL-formerna för systemisk amyloidos störst.

Njuramyloidos. Det mest drabbade organet i systemisk amyloidos är njurarna. För det första deponeras amyloid i mesangiumet, sedan längs glomeruliens basalmembran, tränger in i det och avslöjar subepitelialytan och Shumlyansky-Bowman-kammaren. Sedan deponeras amyloid i blodkärlens väggar, pyramidernas strom, kapslarna i njurarna.

Den första kliniska manifestationen av njureamyloidos är proteinuri, vilket inte beror så mycket på mängden amyloidavlagringar, utan på förstöringen av podocytceller och benen. Först är det övergående i naturen, ibland kombinerat med hematuri och / eller leukocyturi. Detta är scenen för den neuropatiska varianten av amyloidos. Från det ögonblick som stabiliseringen av proteinuri börjar, börjar det andra proteineturet. Med ökningen av proteinuri och bildandet av hypoproteinemi med utvecklingen av sekundär aldosteronism och förekomst av nefrotiskt ödem inträffar det tredje nafrotiska scenet. Med en minskning av njurfunktionerna och utseendet av azotemi börjar den fjärde etappen - det azotemiska skedet av njurskador.

I de "klassiska" fallen hos patienter med renal amyloidos bildas nefrotiskt syndrom (NS) med sin edematösa period, och tiden för utveckling av NA är individuell. Det är viktigt att notera att arteriell hypertoni inte är ett karakteristiskt symptom, eftersom SRA påverkas med en minskning av reninproduktionen, och det kan endast uppträda hos 10-20% av patienterna med avancerad CRF.

Det är anmärkningsvärt att vid amyloidos förblir njurarnas storlek oförändrad eller till och med ökad ("stora sebaceous knoppar"), trots ökningen av deras funktionella inferioritet. Detektion av detta symptom med hjälp av ultraljudsskanning och röntgenmetod är ett viktigt diagnostiskt kriterium för amyloid njursvikt.

Hjärtat i amyloidos påverkas ofta, särskilt i AL-varianten. Som ett resultat av deponeringen av amyloid i myokardiet ökar hjärtväggens styvhet, lider funktionen av diastolisk avslappning.

Kliniskt manifesteras detta av kardiomegali (upp till utveckling av ett "bovint hjärta"), dövhet i toner, progressivt hjärtsvikt, eldfast behandling, vilket är dödsorsaken hos 40% av patienterna. I vissa patienter utvecklas myokardinfarkt på grund av amyloidavlagringar i koronarkärlen, som stenoserar deras lumen. Det är möjligt att involvera hjärtklaffar med utvecklingen av en eller annan hjärtsjukdom och perikardiella lesioner som liknar konstrictiv perikardit.

På EKG registreras en minskning av spänningen hos tänderna, med ekkokardiografi noteras en symmetrisk förtjockning av de ventrikulära väggarna med tecken på diastolisk dysfunktion. Beroende på lokalisering av amyloidavlagringar i myokardiet, kan sjukdoms syndrom, AV-blockad, olika arytmier och ibland fokala skador med infarktliknande bild på EKG observeras.

Magtarmkanalen i amyloidos påverkas hela tiden. Macroglossia, som förekommer hos 22% av patienterna med amyloidos, är ett patogenomiskt symptomatiskt symptom. Således razvivaetsyadisfagiya, dysartri, glossit, stomatit, och på natten inte är utesluten syrebrist på grund av tungan och golvet i luftvägarna till dem.

Deponeringen av amyloid i matstrupen åtföljs av kränkningar av dess funktioner, ibland finns det tumörtillväxt i magen och tarmarna. Ofta är muskelskiktet i tarmarna och nervplexuserna drabbade, vilket leder till en kränkning av gastrointestinal motilitet upp till halsens utseende. Deponeringen av amyloid i tunntarmen leder till utseende av malabsorption och maldigestionssyndrom. Som ett resultat av vaskulära lesioner uppträder intestinal blödning med blödningsutvecklingen, vilket simulerar en bild av tumörer eller ulcerös kolit.

Deponeringen av amyloid i bukspottkörteln leder till dess externa och intra-sekretoriska insufficiens.

Leveren är involverad i processen med stor frekvens (hos 50% av patienterna med AA-amyloidos och hos 80% av patienterna med AL-amyloidos). Kännetecknas av långvarig bevarande av leverfunktionen genom närvaro av cytolys och kolestas syndromer. I ett utvecklat stadium visas tecken på portalhypertension med blödning från åderbråck. Typisk gul coronus genom att klämma biliär kapillärer. Splenomegali med symtom på hypersplenism, liksom en ökning av perifera lymfkörtlar, identifieras ofta.

Andningsorganen är mest involverade i processen med AL-amyloidos (hos 50% av patienterna), oftare med AA-amyloidos (10-14%).

Tidiga tecken inkluderar heshet i samband med amyloidavsättning i vokalband. Sedan förenas bronkiets, alveolära septas och kärlens skador. Uppvisar tektas och lunginfiltrat, diffusa förändringar av typen fibrosering alveolitis med andningsfel och lunghypertension, vilket bidrar till bildandet av kronisk pulmonell hjärtsjukdom. Möjlig lungblödning eller utveckling av lokal lungamyloidos, som simulerar en bild av lungcancer.

Inblandning av perifera och vegetativa nervsystem uppmärksammas i systemisk amyloidos av olika typer, men i större utsträckning i AL- och ATTR-typer. Perifer sensorisk, ibland motorisk neuropati (vanligtvis symmetrisk, från distala extremiteter och sträcker sig till proximala) kan råda i den kliniska bilden, vilket skapar diagnostiska svårigheter. Störningar i det autonoma nervsystemet kan uttryckas betydligt och tydliga symptom på ortostatisk hypotension, impotens, sfinkterstörningar.

Centralnervsystemet i amyloidos påverkas sällan.

Bland andra skador i skador på binjurarna och sköldkörteln med utveckling av symptom på deras misslyckande bör noteras.

Amyloidavlagringar i huden kan utse papules, noder, plack, diffusa infiltration med trofiska förändringar, förvärvad total albinism.

Inblandning av leder och periartikulära vävnader i processen, som redan nämnts, är associerad med dialysamyloidos.

Skelettmuskelns nederlag minskar dramatiskt patienternas livskvalitet. Först noteras pseudohypertrofi hos musklerna med deras efterföljande atrofi, vilket leder till immobilisering av patienten.

Förändringar i laboratorieparametrar vid amyloidos är inte specifika: en ökning av ESR, hyperglobulinemi, trombocytos, som tillsammans med den lilla storleken av blodplättar och utseendet av erytrocyter med jolly kroppar betraktas som bevis på hypersplenism.

Diagnos av amyloidos, antagen av kliniska tecken, måste bekräftas genom detektion av substratpatologin, nämligen amyloid.

För detta ändamål kan du använda färgglada prov. I en modifiering av patienten intravenöst injicerade färgämne (Evans blue, kongorött), som kan greppas med amyloidmassor, vilket leder till en minskning av dess koncentration i blodet.

I en annan studievariant injiceras 1 cm 3 av en 1% nyberedd lösning av metylenblått subkutant i abundabilden och därefter övervakas förändringen i urinfärgen. Om amyloidmassorna fångar färgen ändras inte urinfärgen, och provet anses vara positivt vilket bekräftar amyloidosdiagnosen. Om provet är negativt (färgen på urinen ändras), så utesluter inte förekomsten av amyloidos.

En annan diagnosmetod är en biopsi. Om en biopsi av det drabbade organet (njure, lever, etc.) utförs, når frekvensen av positiva resultat 90-100%. Ju högre grad av målorganinfiltrering med amyloid desto större är möjligheten för detektering. Typiskt börjar diagnosen amyloid med biopsier av den orala slemhinnan med ett submukosalt skikt i tarmområdet ca 3-4 molar eller i rektum. När AL-amyloidos rekommenderas primärt biopsi eller benmärgsaspirations biopsier av subkutana fettvävnaden av den främre bukväggen (känslighet 50%). I dialysamyloidos är en biopsi av de periartikulära vävnaderna tillrådligt.

Under de senaste åren har scintigrafi med märkt I 123 serum P-komponent i allt högre grad använts för att utvärdera in vivo fördelningen av amyloid i kroppen. Metoden är speciellt användbar för att reglera dynamiken hos dess vävnadsdeponeringar under behandlingen. Det är viktigt att inte bara upptäcka amyloid i vävnader utan också att utföra sin typning med färgglada metoder eller, närmare bestämt, använda antisera (poly- och monoklonala antikroppar) till huvudproteinerna av amyloidfibriller.

Behandling av amyloidos bör inriktas på att minska syntesen och leveransen av prekursorproteinerna från vilka amyloid byggs.

Vid behandling av AA-amyloidos är dess sekundära variant, det nödvändiga tillståndet behandling av sjukdomen, vilket ledde till utvecklingen av amyloidos med alla tillgängliga metoder (antibiotika, kemoterapi, kirurgi).

De valfria läkemedlen är 4-aminokinolinderivat (delagil, plaquenil, resokin, hingamin, etc.). De hämmar syntesen av amyloidfibriller i de tidiga stadierna av amyloidogenes och hämmar ett antal enzymer. Delagil ordineras för 0,25 g under lång tid (i flera år).

Amyloidbildande proteinfibriller innehåller ett stort antal fria sulfhydrylgrupper (SH), vilka är aktivt involverade i aggregeringen av proteiner i stabila strukturer. För deras blockad tillämpar de 3-5 ml av en 5% lösning intramuskulärt dagligen med en gradvis ökning av dosen till 10 ml per dag i 30-40 dagar och upprepade kurser 2-3 gånger om året.

Accept av rå eller kulinarisk bearbetad lever rekommenderas fortfarande vid 100-150 g per dag under 6-12 månader. Proteiner och leverantioxidanter inhiberar utvecklingen av amyloidos. Det är också möjligt att använda hepatiska hydrolysater, i synnerhet sterila läkemedel (2 ml syrepar motsvarar 40 g lever) och genomföra behandling med växande intag av en rå lever i 1-2 månader med 2-3 månaders användning av syrepar (5 ml intramuskulärt 2 gånger i veckan).

Immunomodulatorer används: levamisol (decaris) 150 mg 1 gång om 3 dagar (2-3 veckor), tymalin 10-20 mg intramuskulärt 1 gång per dag (5 dagar), T-aktivin 100 μg intramuskulärt 1 gång per dag ( 5 dagar).

Den positiva effekten av Dimexidum, som har en direkt absorberande effekt, är igenkänd. Det används oralt i form av en 10-20% lösning i en daglig dos på minst 10 g under 6 månader.

Vid periodisk sjukdom har colcolycin antimitotisk effekt. Läkemedlet saktar ner amyloidogenesen. Hans tidiga möte kan förhindra förekomsten av njureamyloidos, vilket är den farligaste i denna patologi. Det ordineras länge (för livet) i en dos av 1,8-2 mg per dag (tab 2 mg).

Behandling av AL-amyloidos. Eftersom denna typ av amyloidos anses inom ramen för monoklonal proliferation av plasma eller B-celler, används olika system för polykemoterapi vid behandling för att minska produktionen av prekursorer - lätta kedjor av immunoglobuliner. Det vanligaste systemet är cytostatisk melpholan + prednisolon (melfolan i en dos av 0,15 mg / kg, prednisolon vid 0,8 mg / kg i 7 dagar var 4-6 veckor i 2-3 år). Applicera nu och mer aggressiva system med inkludering av vincristin, doxorubicin, cyklofosfamid.

Det finns en åsikt om möjligheten att använda levamisol eller andra immunmodulatorer för att förbättra T-suppressors funktion.

För behandling av A₂M- eller dialysamyloidos appliceras på högflödess hemodialys med hemofiltrering och immunosorption. På grund av detta minskar nivån.₂-mikroglobulin. Vid behov producerar njurtransplantation.

Det bör noteras att adekvat behandling ofta är omöjlig på grund av det sena erkännandet av sjukdomen med involvering av många organ i den patologiska processen. Därför är tidig diagnos baserad på kunskap om de olika manifestationerna av amyloidos avgörande.

Förebyggande. Den främsta förebyggandet av sekundär amyloidos är den framgångsrika behandlingen av purulent-inflammatoriska, systemiska och neoplastiska sjukdomar. I fall av idiopatisk amyloidos bör problemet med profylax lösas genom noggrann samling av anamnes av familjesjukdomar och medicinsk genetisk rådgivning.