Addisons sjukdom

Addisons sjukdom (hypokorticism, bronsjukdom) är en sällsynt sjukdom i endokrina systemet, där utsöndringen av hormoner (särskilt kortisol) vid binjurebarken minskar.

Sjukdomen beskrevs först 1855 av den brittiska läkaren Thomas Addison. Det påverkar män och kvinnor med samma frekvens; diagnostiseras oftare hos ungdomar och medelålder.

Orsaker och riskfaktorer

Utvecklingen av Addisons sjukdom orsakas av skador på binjurens cortex eller hypofysen som orsakas av olika patologiska tillstånd och sjukdomar:

  • autoimmun skada på binjurebarken;
  • binjure tuberkulos;
  • avlägsnande av binjurarna;
  • blödningar i binjurvävnad;
  • adrenoleukodystrofi;
  • sarkoidos;
  • långvarig hormonersättningsterapi;
  • svampinfektioner;
  • syfilis;
  • amyloidos;
  • aIDS;
  • tumörer;
  • genom bestrålning.

I ca 70% av fallen är orsaken till Addisons sjukdom en autoimmun lesion av binjurskortet. Av olika anledningar misslyckas immunsystemet, och det börjar känna igen binjurceller som främmande. Som ett resultat produceras antikroppar som attackerar och skadar adrenalcortexen.

Addison syndrom åtföljer ett antal arveliga patologier.

Former av sjukdomen

Beroende på orsaken är Addisons sjukdom:

  1. Primär. Det orsakas av otillräcklig funktion eller skada på binjurskortet direkt.
  2. Sekundär. Hypofysens främre lobe utsöndrar en otillräcklig mängd adrenokortikotropiskt hormon, vilket leder till en minskning av hormonsekretionen av binjurskortet.
  3. Iatrogen. Långtidsanvändning av kortikosteroidläkemedel leder till atrogen hos binjurarna, dessutom bryter mot sambandet mellan hypotalamus, hypofys och binjurar.

symptom

Addisons sjukdom har följande manifestationer:

  • förtäring av hud och slemhinnor;
  • muskelsvaghet
  • hypotoni;
  • ortostatisk kollaps (en kraftig minskning av blodtrycket vid byte av position);
  • förlust av aptit, viktminskning;
  • törst för surt och (eller) salt mat;
  • ökad törst
  • buksmärtor, illamående, kräkningar, diarré;
  • dysfagi;
  • tremor i händer och huvud
  • parestesi i benen
  • tetani;
  • polyuri (ökad urinutsöndring), uttorkning, hypovolemi;
  • takykardi;
  • irritabilitet, temperament, depression;
  • sexuell dysfunktion (stopp av menstruation hos kvinnor, impotens hos män).

Minskad glukos och eosinofili bestäms i blodet.

Den kliniska bilden utvecklas långsamt. Under årens lopp är symtomen milda och kan förbli okända, bara uppmärksammas när en addisonisk kris uppstår mot bakgrund av stress eller annan sjukdom. Detta är ett akut tillstånd som kännetecknas av:

  • en kraftig minskning av blodtrycket;
  • kräkningar, diarré;
  • plötslig akut smärta i buken, nedre delen av ryggen och nedre extremiteterna;
  • förvirring eller akut psykos
  • svimning på grund av en kraftig minskning av blodtrycket.
Den farligaste komplikationen av Addisons sjukdom är utvecklingen av en addisonisk kris, ett livshotande tillstånd.

I en addisonisk kris uppträder en uttalad elektrolytubalans, där innehållet av natrium i blodet minskar avsevärt och fosfor, kalcium och kalium ökar. Nivån av glukos reduceras också kraftigt.

diagnostik

Diagnosen antas baserat på studien av den kliniska bilden. För att bekräfta det genomförs ett antal laboratorietester:

  • ACTH-stimuleringstest;
  • bestämning av nivån av ACTH i blodet;
  • bestämning av nivån av kortisol i blodet;
  • bestämning av nivån av elektrolyter i blodet.

behandling

Den huvudsakliga behandlingen för Addisons sjukdom är livslångt hormonersättningsterapi, det vill säga medicinering som ersätter hormonerna som produceras av binjurskortet.

För att förhindra utvecklingen av en addisonisk kris mot bakgrund av en infektionssjukdom, trauma eller pågående operation, bör dosen av hormonella preparat ses över av en endokrinolog.

När det gäller addisonisk kris behöver patienten akut sjukhusvistelse i endokrinologiska avdelningen, och vid allvarliga tillstånd - i intensivvården och intensivvården. Krisen stoppas genom att injicera intravenösa hormoner i binjurskortet. Dessutom utförs korrigering av befintliga kränkningar av vatten och elektrolytbalans och hypoglykemi.

Eventuella komplikationer och konsekvenser

Den farligaste komplikationen av Addisons sjukdom är utvecklingen av en addisonisk kris, ett livshotande tillstånd.

Skälet till dess förekomst kan vara:

  • stress (operation, känslomässig stress, trauma, akuta infektionssjukdomar);
  • avlägsnande av båda binjurarna utan adekvat hormonersättningsterapi
  • bilateral adrenal venetrombos
  • bilateral emboli hos binjurarna
  • bilateral blödning i binjurvävnad.

utsikterna

Prognosen för Addisons sjukdom är gynnsam. Med adekvat hormonersättningsterapi är patienternas livslängd samma som hos personer som inte lider av denna sjukdom.

förebyggande

Åtgärder för att förhindra Addisons sjukdom innefattar att förebygga alla de tillstånd som leder till dess utveckling. Särskilda förebyggande åtgärder finns inte.

YouTube-videor relaterade till artikeln:

Utbildning: examen från Tashkent State Medical Institute med examen i medicin 1991. Upprepade tog avancerade kurser.

Arbetslivserfarenhet: Anestesiolog-resuscitator i urbana moderskapskomplexet, resuscitator av hemodialysavdelningen.

Informationen är generaliserad och tillhandahålls endast för informationsändamål. Vid första tecken på sjukdom, kontakta en läkare. Självbehandling är farlig för hälsan!

En person som tar antidepressiva läkemedel kommer i de flesta fall att drabbas av depression igen. Om en person klarar av depression med sin egen styrka, har han all chans att glömma detta tillstånd för alltid.

Den första vibratorn uppfanns på 1800-talet. Han arbetade på en ångmotor och var avsedd att behandla kvinnlig hysteri.

Forskare från Oxford University genomförde en serie studier där de drog slutsatsen att vegetarianism kan vara skadlig för människans hjärna, eftersom det leder till en minskning av dess massa. Därför rekommenderar forskare att inte utesluta fisk och kött från deras kost.

Enligt statistiken ökar risken för ryggskador på måndagar med 25% och risken för hjärtinfarkt - med 33%. Var försiktig.

Allergidroger i USA ensam spenderar över 500 miljoner dollar per år. Tror du fortfarande att ett sätt att äntligen besegra allergin kommer att hittas?

Med regelbundna besök på solarium ökar chansen att få hudcancer med 60%.

För att säga ens de kortaste och enklaste orden kommer vi att använda 72 muskler.

Enligt en WHO-studie ökar en halvtimmars daglig konversation på en mobiltelefon sannolikheten för hjärntumör med 40%.

Tandläkare visade sig relativt nyligen. Tillbaka på 1800-talet slogs bort dåliga tänder på en vanlig barberare.

Under livet producerar den genomsnittliga personen så många som två stora pooler av saliv.

Miljoner bakterier föds, lever och dör i våra tarmar. De kan ses endast med en stark ökning, men om de kommer ihop, skulle de passa in i en vanlig kaffekopp.

Fyra skivor mörk choklad innehåller cirka två hundra kalorier. Så om du inte vill bli bättre är det bättre att inte äta mer än två skivor per dag.

Människor som vanligtvis brukar äta frukost är mycket mindre benägna att vara överviktiga.

Människans blod "går" genom kärlen under enormt tryck och, i strid med deras integritet, kan skjuta på upp till 10 meter.

De flesta kvinnor kan njuta av att överväga sin vackra kropp i spegeln än från kön. Så, kvinnor, strävar efter harmoni.

Uttrycket "arbetssjukdomar" förenar sjukdomar som en person kommer sannolikt att få på jobbet. Och om med skadliga industrier och tjänster.

Addisons sjukdom: symptom och behandling

Hypokortikoidism eller Addisons sjukdom är en sjukdom i det endokrina systemet, där sekretionen (frisättningsprocessen) av binjurhormoner minskar. Sjukdomen kan påverka människor i olika åldrar, men oftare diagnostiseras patologin hos kvinnor efter 20 år. Ofta kallas sjukdomen en bronsjukdom på grund av gula fläckar som uppträder på kroppen.

Vad är Addisons sjukdom

Bronsjukdom är en sällsynt sjukdom i det endokrina systemet, vilket är baserat på förstörelsen av vävnaderna i det yttre skiktet i binjurarna. Samtidigt finns det ett underskott av glukokortikoidhormoner (aldosteron, kortisol), som skyddar kroppen mot stress och är ansvariga för metabolism, vatten-saltmetabolism. Hypokortikoidism beskrivs först av den brittiska allmänläkaren Thomas Addison år 1855. Sjukdomen stör hela organismens arbete. Om du inte startar behandling i tid kan det leda till allvarliga komplikationer:

  • förlamning av lemmarna;
  • tyrotoxikos (hypertyreoidism);
  • ovarial dysfunktion;
  • svullnad i hjärnan;
  • parestesi (nedsatt känslighet);
  • thyroidit (inflammation i sköldkörteln);
  • anemi (minskning av hemoglobinkoncentration);
  • kronisk candidiasis (svampinfektion).

Orsaker till utveckling

Cirka 70% av alla fall av Addisons sjukdom är autoimmun skada på binjurebarken. Samtidigt misslyckas kroppens försvarssystem och det känner igen de endokrina körtlarna som utländska. Som ett resultat produceras antikroppar som attackerar adrenalcortexen och skadar den. Hypokortikoidism kan orsaka skadliga bakterier, svampar, virus, immunförsvar, genetiska störningar. Faktorer som bidrar till förekomsten av patologi:

  • övervikt;
  • fysisk, känslomässig stress
  • hypofunktion (försvagning) av sköldkörteln;
  • polycystiskt äggstockssyndrom;
  • allergisk reaktion;
  • långvarig depression
  • hypoglykemi (minskning av glukos på grund av näringsbrist i kosten);
  • allvarlig diabetes.

Patologi har en primär sekundär form:

  1. Orsaker till primärskada:
  • binjure tuberkulos;
  • autoimmuna processer;
  • hypoplasi (underutveckling av orgelet);
  • medfödda anomalier;
  • kirurgisk borttagning av binjuran;
  • ärftliga sjukdomar;
  • cancer, metastaser;
  • syfilis;
  • aIDS;
  • svampsjukdomar;
  • minskad känslighet hos binjurarna.
  1. Den sekundära formen av sjukdomen kan uppstå på grund av:
  • mekanisk skada;
  • hjärnhinneinflammation (inflammation i hjärnans foder)
  • ischemi (minskning av blodtillförseln);
  • godartad, malign tumör
  • hjärnbestrålning.

Om patienten, efter att ha bekräftat en bronsjukdom och utför hela behandlingen, vägrar att fortsätta använda mediciner, kan adrenal iatrogen insufficiens uppstå. Detta tillstånd framkallar en snabb nedgång i nivået av endogena glukokortikoider mot bakgrunden av långvarig ersättningsbehandling och hämning av aktiviteten hos sina egna körtlar.

symptom

Den kliniska bilden av Addisons sjukdom utvecklas långsamt. Symtom genom åren kan vara mild och manifestera sig endast när en addisonisk kris uppstår. Detta är ett livshotande tillstånd där nivån av glukos sjunker kraftigt. Som regel anses följande viktiga symptomkomplex av patologi:

  • hudpigmentering;
  • asteni och adynamia;
  • sjukdomar i mag-tarmkanalen (mag-tarmkanalen);
  • hypotoni (lägre blodtryck).

Dessutom har Addisons sjukdom följande manifestationer:

  • mörkgöring av huden;
  • muskelsvaghet
  • viktminskning, minskad aptit;
  • längtan efter sura, salta livsmedel;
  • ökad törst
  • buksmärtor;
  • kräkningar, illamående, diarré;
  • dysfagi (sväljningsstörning);
  • handskakningar
  • dehydrering;
  • takykardi (hjärtklappning);
  • irritabilitet, temperament, depression;
  • impotens hos män, amenorré (frånvaro av menstruation) hos kvinnor;
  • yrsel;
  • förmåga reduktion;
  • utseendet på gula fläckar;
  • torkning av slemhinnor, hud;
  • konvulsioner.

Asteni och adynamia

Fysisk, mental utmattning (asteni, svaghet) och impotens anses vara de tidigaste och mest ihållande symtomen på bronsjukdom. Ofta kan sjukdomsuppkomsten inte bestämas noggrant. I början av utvecklingen av patologi finns snabb utmattning från arbete som tidigare utfördes utan allvarliga arbetskostnader. Dessutom finns det en allmän svaghet som utvecklas under det normala livet. Sådana känslor fortskrider, intensifierar och leder patienten till ett tillstånd av fullständig fysisk impotens.

Hudpigmentering

Störning av hudens enhetliga färg eller utseendet av pigmentering är det viktigaste, uppenbara symptomet. Riklig deponering av melanin (pigment som inte innehåller järn) i cellerna i det epidermiska malpighiska skiktet bidrar till utseendet av bruna, brons eller rökiga fläckar på huden. På ansiktet kan pigmenteringen fånga hela ytan av huden eller lokaliseras på vissa ställen: panna, interphalangeal leder, nacke, bröstvårtor, skrot, runt naveln etc.

Ibland i ansiktet visas mörka fläckar av stor storlek. Läpparna, bröstvårtor, slemhinnor i vagina och tarmen hos kvinnor är målade med en blåaktig färg. Tillsammans med en stark pigmentförstöring, har patienten hudområden som är dåligt pigmenterade eller till och med helt utan melanin, som utbreder sig kraftigt mot bakgrunden av den omgivande mörka huden - den så kallade vitiligo eller leucoderm. I den primära formen av Addisons sjukdom förefaller detta symptom en av de första, medan den kan ligga före andra tecken på sjukdomen i flera år.

Addisons syndrom hos kvinnor

När Addisons sjukdom uppträder hos kvinnor, är det en minskning av muskelmassan på grund av aptitförlust. Dessutom faller patienten gradvis på skönhetshår och i armhålorna, och huden förlorar sin elasticitet. Brist på östrogen och testosteron leder till upphörande av månatlig menstruation, minskad libido. Andra särdrag hos sjukdomsförloppet hos kvinnor:

  • Magtarmkanalen är noterade (illamående, diarré, kräkningar). Ett magsår, gastrit, utvecklas. glukokortikoider skyddar inte längre tarmslimhinnan från effekterna av aggressiva faktorer.
  • Pigmentering av huden med stora veck och öppna ytor är karakteristiskt. Mörka fläckar kan förekomma på insidan av kinderna och tandköttet.
  • Risken för gynekologiska sjukdomar (mastopati, fibroids, endometrios) ökar.
  • Vatten-saltmetabolism i kroppen är nedsatt, vilket resulterar i uttorkning, huden blir torr, håligheter uppträder på kinderna, missbildningar uppstår och blodtryck minskar (blodtryck).
  • Hjärnan och nervsystemet lider också av uttorkning, detta är uppenbart av extremiteternas känslighet, känslighetsstörning, muskelsvaghet.
  • Reproduktiv förmåga reduceras till missfall, infertilitet.

behandling

Endast en endokrinolog kan upprätta en noggrann diagnos av Addisons sjukdom på grundval av diagnostiska resultat. För att skilja hypokorticism från Conns sjukdom, Itsenko-Cushing, föreskriver en specialist en patient att göra en biokemisk analys av blod, urin, röntgen i skallen. Magnetisk resonans och beräknad tomografi utförs för att upptäcka tecken på binjure tuberkulos. Den viktigaste diagnostiska metoden som bekräftar en sjukdom är ett elektrokardiogram. Trots allt påverkar överträdelsen av vatten-saltbalans ofta negativt hjärtats arbete.

Den huvudsakliga behandlingen för hypokorticism är livslångt hormonersättningsterapi, dvs. tar glukokortikosteroidläkemedel - analoger av kortisol och aldosteron (kortison). Specialisten väljer dosen individuellt. Varaktigheten av behandlingen beror på sjukdommens form och svårighetsgrad. För att förhindra uppkomsten av en addisonisk kris mot bakgrund av en skada, en infektionssjukdom och en kommande operation, bör dosen av hormonella läkemedel ses över av en läkare. Hur man behandlar:

  1. Mottagandet av glukokortikosteroider börjar med fysiologiska doser, då ökningen av det konsumerade läkemedlet gradvis ökar för att normalisera nivån på hormonnivåerna.
  2. Efter 2 månaders hormonbehandling utförs ett blodprov för att utvärdera effektiviteten av behandlingen. Om nödvändigt justeras doseringen av läkemedel.
  3. När den tuberkulösa naturen hos sjukdomen behandlas med Rifampicin, Streptomycin, Isoniazid. Patientens tillstånd utvärderas av en fisiolog och en endokrinolog.
  4. Överensstämmelse med en speciell diet. Det är nödvändigt att utesluta från kosten: bananer, nötter, ärtor, kaffe, potatis, svamp. Det är bra att äta lever, morötter, ägg, bönor, baljväxter, färsk frukt. Det är nödvändigt att äta i små portioner 6 gånger om dagen.

Orsaker, symtom och behandling av Addison's sjukdom

Addisons sjukdom orsakar ofta mörkgöring av huden. Patientens hudfärg kan variera från blågrå till ljusbrun eller brunbrun. På grund av denna funktion kallas sjukdomen en bronsjukdom. Dock uppstår sjukdomen ofta utan ökad hudpigmentering. Det kan inträffa plötsligt efter allvarlig stress eller efter en allvarlig infektionssjukdom.

Addisons sjukdom utvecklas snabbt, så det är viktigt att upptäcka det så snart som möjligt. Behandling i ett tidigt skede förbättrar patientens tillstånd avsevärt och undviker allvarliga komplikationer.

Vad är Addisons sjukdom?

Sjukdomen uppstår som ett resultat av en signifikant (mer än 95%) skada på binjurens vävnad. Endokrina körtlar reduceras i storlek och deras cortexatrofi.

Adrenal cortex är ansvarig för produktionen av cirka 30 typer av steroidhormoner. Dessa inkluderar glukokortikoider, mineralokortikoider och könshormoner. Glukokortikoider deltar i kolhydratmetabolism, undertrycker inflammatoriska reaktioner och skyddar kroppsvävnader från skadliga effekter av smittämnen. Mineralokortikoider reglerar mineral och vattenmetabolism. Könshormoner påverkar mänsklig sexuell funktion.

Hos människor med Addisons sjukdom är utsöndringen av binjurskortshormoner minimal eller helt frånvarande. Kronisk insufficiens av binjurebarken orsakar allvarliga störningar i hela organismens arbete. Förstörd kaliumnatriummetabolism. Att minska mängden blod i kroppen orsakar allvarligt fel i kardiovaskulära och matsmältningssystem. Ibland utvecklas sjukdomen med blixtsnabbhet, vilket orsakar en akut brist på binjurskortshormoner i kroppen. Detta dödliga tillstånd kallas en addisonisk kris.

Kronisk bihålsinsufficiens diagnostiseras både hos kvinnor och män. Oftast uppstår sjukdomen i åldersintervallet från 30 till 50 år.

Om patienten med Addisons sjukdom identifieras dysfunktioner av parathyroidkörtlarna och kronisk slemhinnan candidiasis, diagnostiseras polyglandular endokrinsyndrom typ I. Det förekommer oftare i barndomen. Typ II polyglandulärt syndrom präglas av en kombination av kronisk bihålsinsufficiens med autoimmun sköldkörtelit och typ I-diabetes. Det diagnostiseras i åldern 20 till 60 år.

Polyglandulärt syndrom är ofta ärvt och förekommer samtidigt i flera medlemmar av samma familj. Symptomen på syndromet är: kronisk hepatit, skallighet, för tidig minskning av köns körtals aktivitet och Addison-Birmere sjukdom (perniciös anemi). Pernicious anemi uppstår på grund av kränkningar av blodbildningsmekanismen orsakad av brist på vitamin B12.

Addisons sjukdom diagnostiseras också hos hundar. Oftast lider hundar, pudlar och rottweilers av sjukdomen.

Orsaker till patologi:

  1. Skador på binjurvävnaden uppstår i de flesta fall som ett resultat av autoimmun förstöring. Sjukdomens autoimmuna natur beror på närvaron i blodet hos patienter med antikroppar mot binjurens vävnad. I autoimmuna sjukdomar börjar kroppsantikroppar att attackera sina egna celler och förstöra organens vävnader.
  2. Den näst vanligaste orsaken till Addisons sjukdom är tuberkulos. Tidigare var han den främsta orsaken till patologins utveckling.
  3. Biverkningsinsufficiens kan orsakas av hypoklasi (underutveckling) hos de endokrina körtlarna.
  4. Skador på binjurvävnaden uppstår som ett resultat av utvecklingen av tumörer eller penetration av metastaser i dem.
  5. En minskning av syntesen av hormoner av binjurebarken kan bero på genetiska störningar.
  6. Addisons sjukdom utvecklas ibland mot bakgrund av en minskning av mottagligheten för det adrenokortikotropa hormonet som produceras av cellerna i den främre hypofysen. Svag mottaglighet leder till en minskning av hormonproduktionen genom binjurskortet och atrofi hos endokrina körtlar.
  7. Biverkningsinsufficiens kan uppstå med en minskning av produktionen av adrenokortikotropiskt hormon av hypofyscellerna.
  8. Atrofi av binjurvävnad utvecklas efter långvarig användning av exogena kortikosteroider. I det här fallet kan det finnas en fullständig sammanfattning av sambandet mellan binjurarna och hypotalamus-hypofyssystemet. Efter att ha stoppat exogena kortikosteroider kan en addisonisk kris uppträda.

Hur är sjukdomen manifesterad

Symtom på binjurinsufficiens kan gå obemärkt under en lång period. Patienten ökar gradvis trötthet och svaghet. Han blir mindre aktiv, det är svårare för honom att göra sitt vanliga arbete. Efter en natts sömn blir symtomen mindre uttalade.

Förändringar i funktionen i centrala nervsystemet orsakar förvirring, minnesförlust och sömnstörning. Patienten blir varmhård, irritabel. Han finner fel med allt och är missnöjd med allting. En person växer inre spänning, blir rastlös och orolig. Nervstam kan orsaka djup depression.

Mot bakgrund av förlust av aptit, det finns en minskning av kroppsvikt, utvecklas muskelsvaghet. Matsmältningsbesvär uppträder genom kräkningar, diarré, illamående. I magen kan du känna tyngd och smärta. Sjukdomen orsakar en minskning av blodtrycket, speciellt i upprätt läge. Både övre och nedre trycket minskar. Pulsen är mjuk, liten och långsam. Mot bakgrund av lågt blodtryck kan hjärtklappningar förekomma. Patienter lider av andfåddhet.

En karakteristisk egenskap är ökad hudpigmentering. Bruna fläckar kan förekomma på munslimhinnan, liksom på tänderna. Att minska mängden könshormoner leder till frånvaro av menstruation hos kvinnor och till impotens hos män. En irrepressibel törst för salt utvecklas. Patienten kan äta salt i handfull, särskilt på eftermiddagen. Det finns tecken på uttorkning: torr mun, stor törst, yrsel. Mot bakgrund av användningen av en stor mängd vätska har patienten frekvent urinering. Mängden cirkulerande blod minskar, glukosnivån faller. Visa krampanfall orsakade av störningar av kalciummetabolism i kroppen. De uppstår ofta efter att ha druckit mjölk. Patientens ben och huvud skakar. Det kan vara svårt att svälja (känsla av klump i halsen, smärta, mat som kommer in i näsan).

När känslan av hunger uppträder kan hypoglykemiska tillstånd förekomma. De åtföljs av överdriven svettning, darrande fingrar. Huden blir blek.

Behandling av sjukdomen

Symptom på Addisons sjukdom misstas ofta för manifestationer av asteni, vaskulär dystoni, helminthisk invasion och gastrit.

Diagnos underlättas om det finns ett karakteristiskt symptom på sjukdomen - hyperpigmentering. Kronisk bihålsinsufficiens har en gynnsam prognos, om en snabb och korrekt diagnos har upprättats och korrekt valt ersättningsterapi har ordinerats.

Ersättningsterapi hjälper till att efterlikna den naturliga produktionen av nödvändiga hormoner av binjurebarken. Principen om ersättningsterapi för kronisk bihålsinsufficiens är användningen av en kombination av glukokortikoider och mineralokortikoider som stöder de grundläggande vitala funktionerna. Endast monoterapi med glukokortikoider eller med användning av mineralokortikoider är mycket sällsynt.

Den behandlande läkaren ordinerar tabletter läkemedel hydrokortison och fludrocortison. Kontraindikationer för användning av hydrokortison är sjukdomar i muskuloskeletala systemet. Fludrocortison bör inte användas för systemiska svampinfektioner.

De flesta patienter behöver konstant ersättningsbehandling på grund av irreversibel skada på endokrina körtlar. De ordineras läkemedlet Hydrocortison eller Prednisolon. Prednisolon är inte ordinerat för magsår, med tendens till tromboembolism, med infektionssjukdomar. Vanligtvis ges preferensen till hydrokortison. Det har både glukokortikoid och mineralokortikoidverkan.

I det tidiga skedet av sjukdomen och när man diagnostiserar en mild form av sjukdomen, tas Hydrocortison eller Prednison bara på morgonen. Med en måttlig svårighetsgrad av sjukdomen - under första och andra halvan av dagen.

Nivån av hormonproduktion hos en frisk person beror på kroppens allmänna tillstånd. För skador, stress, akuta infektioner och hög fysisk aktivitet ska dosen av läkemedel ökas. Ändra dosen av läkemedel som krävs innan operationen.

Prescribe behandling, minska eller öka dosen av droger, samt övervaka tillståndet hos patienten ska en läkare. Självbehandling för Addisons sjukdom är oacceptabel.

Manifestation av addisonisk kris

Orsakerna till addisonskrisen kan vara olika. Patienten kan vara mycket upprörd och provocera ett kritiskt tillstånd.

En kraftigt ökad svaghet och hyperpigmentering av huden indikerar en utvecklingskris. Aptit minskar tills utseendet av aversion till mat. Det är illamående och blir okontrollabelt kräkningar. Avföringen blir frekvent och flytande. Vissa patienter upplever allvarlig buksmärta. Blodtrycket reduceras kritiskt, hjärnljud blir döva, och puls kan knappt kännas.

Slimhinnorna blir bleka. Ytterligheterna blir kalla, blå hud observeras på fingrarna. Personen plågas av kraftig svettning. Temperaturen i hans kropp minskar. Nivån av glukos i blodet plummets. En kritisk minskning av glukosnivåer kan leda till hjärtstillestånd och död hos patienten.

Om det finns tecken på addisonisk kris, ett akut behov av att söka medicinsk hjälp. Patienten behöver akut administrering av glukokortikoider. Samtidigt utförs antikroppsterapi. Antibiotisk behandling kan utföras för att behandla den infektiösa processen som provocerade den addisoniska krisen.

Förebyggande av addisonisk kris

Patienten ska informeras om de doser som han ska ta i stressiga situationer. Efter att ha tagit den nödvändiga dosen behöver patienten se en läkare för att kontrollera hans tillstånd.

Om kirurgisk ingrepp är planerad ska patienten samråda med den behandlande läkaren om justering av ersättningsbehandling före operationen och under den postoperativa perioden.

Stor betydelse för tillståndet hos patienten som lider av Addisons sjukdom, har en riktig diet. Måltider bör vara vanliga. Rekommenderas 6 måltider i små portioner. Vid sänggåendet är det lämpligt att dricka ett glas mjölk eller kefir. Grönsaker, kött och fisk konsumeras bäst. Frukt bättre baka. Mängden potatis som konsumeras, baljväxter, torkad frukt, kaffe, kakao, choklad, nötter och svamp bör minskas. Det är tillåtet att konsumera upp till 20 g salt per dag. Ökningen i kroppsvikt bör utföras genom att öka mängden kolhydrater i mat (socker, honung, sylt). Mängden fett som ökar rekommenderas inte.

Hur Addisons sjukdom uppträder - Beror på orsaker till insufficiens

Vi undersöker orsaker och symtom som visar Addisons sjukdom. Vi kommer även att studera hur diagnosen utförs och vilka mediciner som används för behandlingen, så att det blir längre tid för ett normalt liv.

Vad är Addisons sjukdom?

Addisons sjukdom (Addison's Disease) är en metabolisk patologi där binjurarna producerar hormoner i otillräckliga kvantiteter.

I detta tillstånd kan binjurens utsöndring inte ge kroppens fysiologiska behov, vilket resulterar i akuta symptom som, om de inte behandlas, kan hota patientens liv.

Sjukdomen kan påverka någon person och i alla åldrar men uppträder vanligen omkring 40 år. Globalt beräknas incidensen vara 1 fall för varje 100 000 personer.

Vilka hormoner binjurarna utsöndrar

Binjurarna, som är endokrina körtlar, är placerade till höger och vänster om ryggraden vid nivån av den sista bröstkotan, på den övre delen av båda njurarna.

Var och en av de två binjurarna består av två olika delar. Den yttre delen, som är en sann hormon-utsöndrande körtel, och kallas adrenal cortex, och den inre nervvävnaden kallas medullärområdet.

Binyraxen är i sin tur uppdelad i tre separata hormonproducerande skikt:

  • Mineralokortikoid: en uppsättning hormoner som tillhör kortikosteroider (härledda från kolesterolnedbrytning), vars funktion är att justera balansen mellan mineralsalter (natrium och kalium och därmed vattenbalansen). De produceras av binjurebarken, som är känd som glomerulär. Huvuddelen av dessa hormoner är aldosteron, vars utsöndring ökar i proportion till ökningen av blodkoncentrationen av kalium, som är en regulator av blodtryck.
  • Glukokortikoider: mer exakt, kortisol och kortison, som påskyndar metaboliska reaktioner och bryter ner fetter och proteiner i glukos inuti cellen. Stimulering av produktionen av dessa hormoner utförs av adrenokortikotropiskt hormon (producerat av hjärnans hypofysen).
  • Androgener och östrogener. Androgener utsöndras i stora mängder och östrogener endast i små doser. Allt detta händer både hos kvinnor och män.

I medulärområdet syntetiseras två neurotransmittorer som har mycket liknande kemiska egenskaper: adrenalin och noradrenalin.

Av ovanstående är det uppenbart att:

  • Minskningen i aldosteronproduktionen orsakar en obalans mellan vatten, natrium och kalium i kroppen, vilket bestäms av utstötningen av natrium och det fördröjda kaliumet. Detta tillstånd kan leda till hypotoni (minskning av blodvolymen) och uttorkning.
  • kortisolbrist orsakar metaboliska störningar och hypoglykemiproblem, på grund av vilka kroppen försvagar.
  • androgenreduktion kan leda till minskad lust, håravfall och förlust av känslor av välbefinnande på grund av psykiska problem.

Symptom på att minska nivån av binjurhormoner

Symptomen på sjukdomen beror på koncentrationen av binjurar i blodet. Minskningen i koncentrationen är i de flesta fall förknippad med förstörelsen av binjurceller. Förstöring, som regel, utvecklas långsamt.

Således karaktäriseras den kliniska bilden av Addisons sjukdom i initialfasen av mycket mild och ospecifik symptomatologi, vilken långsamt fortskrider som de destruktiva lesionerna av körteln sprids.

När skadan täcker 90% av de utsöndrande cellerna, utvecklas kronisk adrenalinsufficiens.

Sammanfattar de viktigaste symptomen på Addisons sjukdom, följande bör noteras:

  • Asteni. Minskad muskelstyrka i sådan utsträckning att det är svårt att utföra dagliga rörelser. Trötthet finns även i vila eller efter en absolut obetydlig ansträngning.
  • Hypotension. Ledsaget av svaghet, och i svåra fall även svimning och fallande. Lågt blodtryck, vilket minskar ännu mer vid rörelse upprätt, är ett direkt resultat av låga aldosteronnivåer. Detta hormon blockerar utsöndringen av natrium i urinen. Låga nivåer av aldosteron leder till förlust av natrium och vätska, vilket resulterar i minskad blodvolym och blodtryck.
  • Hypoglykemi. Lågt blodsockernivån som ett resultat av låga kortisolnivåer. Minskningen i koncentrationen av den senare reducerar faktiskt glukoneogenes, nämligen produktion av glukos från proteiner och lipider, vilket orsakar hypoglykemi. Detta förvärras av hypotension och asteni.
  • Uttorkning. Det orsakas av överdriven diuresis orsakad av förlust av natriumsalter med urin. Ledsaget av oemotståndliga salta produkter.
  • Viktminskning och anorexi. Detta är en följd av hypoglykemi och imponerande vätsketab med urin.
  • Hyperpigmentering av huden. Pigmentering kan observeras både på den solskyddade huden och på dolda områden i kroppen som vanligtvis inte är tillgängliga för solljus: munnhinnorna i munnen, tandköttet, hudvecken, ärr etc. Det här kommer allt ifrån att hypofysen stimulerar binjurarna att producera mer kortikotropin, vilket i sin tur stimulerar produktionen av melanin, vilket är ansvarig för hudpigmentering.
  • Gastrointestinal. Det är illamående, kräkningar, diarré, spastisk buksmärta.
  • Smärta i leder och muskler.
  • Migrän.
  • Problem relaterade till humör: irritation, överdriven ångest, dåligt humör och melankoli, och i allvarliga fall, depression. Alla dessa problem är förknippade med minskad utsöndring av androgener, som verkar på psyken, vilket ger en känsla av generellt välbefinnande.
  • Kropps håravfall Symtom är också associerat med låga androgennivåer.

I ett litet antal fall utvecklas symtomen på sjukdomen, i stället för den kroniska formen, snabbt och plötsligt, ett sådant tillstånd kallas akut binjurinsufficiens eller Addison-krisen. Denna situation kräver omedelbar läkarvård och korrekt patientvård.

Symtomatologi, som kännetecknar Addison-krisen, är följande:

  • Skarpa och utarmande smärtor som täcker buken, ryggen, underdelen eller benen.
  • Feber och förvirring, problem med att genomföra meningsfulla samtal.
  • Kräkningar och diarré med risk för uttorkning.
  • Mycket lågt blodtryck.
  • Förlust av medvetande och oförmåga att stå.
  • Mycket låg blodsocker.
  • Mycket låga natriumnivåer i blodet.
  • Höga kaliumnivåer i blodet.
  • Höga halter av kalcium i blodet.
  • Otillbörliga muskelkontraktioner.

Addison sjukdomar orsakar - primär och sekundär

Hormoninsufficiens, som är karakteristisk för Addisons sjukdom, kan orsakas av problem som uppstår både från binjurarna (primär binjurinsufficiens) och från andra källor (sekundär binjurinsufficiens).

Vid primär binyreinsufficiens är en minskning av hormonhalten en följd av förstörelsen av körtelvävnadsceller, som i sin tur kan orsakas av:

  • Immunsystemet fel. Som av okända skäl igenkänner binjurceller som alien och förstör dem, vilket leder till utveckling av patologi.
  • Granulom för tuberkulos. I detta fall är granulomer en följd av den inflammatoriska processen som orsakas av en virusinfektion.
  • Svampinfektioner eller cytomegalovirusinfektioner. De finns hos patienter som lider av immunsuppressiva sjukdomar.
  • Primär eller metastatisk adrenaltumörer (oftast lymfom eller lungcancer).
  • Blödning från binjurarna. Ett exempel på en sådan sjukdom är Waterhouse-Frideriksen syndromet. Detta är en allvarlig blödning som en följd av en allvarlig bakterieinfektion, vanligen orsakad av Neisseria meningitidis meningokocker.
  • Infarkt i binjurarna. Nekros av bindväv i körteln på grund av otillräcklig blodtillförsel.
  • Genetiska mutationer som påverkar binjurarnas arbete. De är ganska sällsynta.

Vid sekundär binjurinsufficiens behåller binjurarna deras effektivitet och effektivitet, och den låga halterna av hormoner är en följd av:

  • Problem i hypofysen. Det är ansvarigt för utsöndringen av adrenokortikotropiskt hormon, vilket har till uppgift att stimulera binjurebarken.
  • Uppsägning av kortikosteroidbehandling. Sådan behandling utförs ofta för patienter som lider av astma och reumatoid artrit. En hög nivå av kortikosteroider minskar nivån av adrenokortikotrop hormon i blodet. Minskningen i sistnämnda leder till en kraftig minskning av stimulering av binjurceller, varför en slags atrofi slutligen uppträder. Återställande av normal drift kan ta lång tid (ca 6 månader). Under denna period kan patienten uppleva en Addison-kris.
  • Överträdelse av steroids biosyntes. För produktion av kortisol måste binjurarna få kolesterol, vilket omvandlas med lämpliga biokemiska processer. Därför utvecklas i en situation där kolesterol stoppas i binjurarna ett tillstånd av kortisolbrist. Sådana situationer uppstår dock mycket sällan med Smith-Lemli-Opitz syndrom, abetalipoproteinemi syndrom och vissa mediciner (till exempel ketokonazol).

Diagnos av binjurinsufficiens

Läkaren gör det första antagandet av diagnosen baserat på patientens anamnestiska historia och en detaljerad analys av symptomen och tecknen. Denna hypotes bekräftas sedan av en serie undersökningar och test.

Blodprov, i vilket bör noteras:

  • Låga kortisolnivåer.
  • Höga nivåer av ACTH.
  • Lågt kortisolsvar mot ACTH-stimulering.
  • Förekomsten av specifika antikroppar mot binjurssystemet.
  • Natriumnivå under 130.
  • Kaliumnivå mer än 5.

Mätning av glukosnivå efter administrering av insulin. Insulin administreras till patienten och blodsocker- och kortisolhalterna utvärderas med jämna mellanrum. Om patienten är hälsosam, minskar blodsockernivån och nivån av kortisol ökar.

Adrenal stimulering av ACTH. Patienten injiceras med ett syntetiskt adrenokortikotropiskt hormon, och därefter mäts cortisolkoncentrationen. Låga nivåer indikerar binjurinsufficiens.

Beräknad tomografi bukhålan. Bestämmer storleken och eventuella abnormiteter hos körtlarna.

Magnetisk resonansavbildning av den turkiska sadeln (område av skallen där hypofysen är belägen). Identifierar eventuella funktionsfel i hypofysen.

Addisons sjukdomsbehandling - återställa hormonnivåer

Oavsett orsaken kan Addisons sjukdom vara dödlig, så de hormoner som binjurarna producerar i otillräckliga kvantiteter måste levereras till kroppen.

Behandling av sjukdomen innebär införande av:

  • kortikosteroider. I synnerhet fludrocortison för att kompensera för brist på aldosteron och kortison.
  • androgener. Introduktion i tillräcklig mängd förbättrar välfärden och förbättrar följaktligen livskvaliteten.
  • Natriumtillskott. De används för att minska förlusten av vätska i urinen och öka blodtrycket.

I händelse av en Addison-kris är omedelbar behandling nödvändig, eftersom den är mycket farlig för patientens liv.

  • Hydrokortison.
  • Infusion av saltlösning för att öka blodvolymen.
  • Introduktionen av glukos. För att öka blodsockernivån.

På grund av risken för den plötsliga Addison-krisen borde patienter som lider av sjukdomen ha ett medicinskt nödarmband. Således kommer medicinsk personal omedelbart att meddelas om larmet.

Livslängd för Addisons sjukdom

Om du behandlar Addisons sjukdom korrekt är livslängden normal. Den enda möjliga faran kan komma från Addison-krisen. Därför rekommenderas patienter att bära ett informationsarmband, liksom en spruta för injektion av kortisol vid nödsituationer.

Addisons sjukdom och dess behandling

Bland de många sjukdomar som påverkar binjurarna, förtjänar en sällsynt patologi med kronisk långvarig kurs - Addisons sjukdom eller hypokorticism, särskild uppmärksamhet. Sjukdomen påverkar det kortikala skiktet i binjurarna, vilket resulterar i att en brist på vitala hormoner utvecklas. Patologins namn är associerat med namnet på den brittiska läkaren Thomas Addison, som på 1800-talet först beskrev symptomen på allvarlig sjukdom.

Addisons sjukdom kan påverka alla åldersgrupper, men den största riskgruppen faller på ålderssegmentet 20-40 år. Hypokortikoidism diagnostiseras sällan - det finns en patient per 100 000 personer. Emellertid är etableringen av det exakta antalet patienter problematiskt - många patienter är inte medvetna om patologins gång på grund av milda symtom och inte rådfråga en läkare.

Binjurar och endokrin reglering av kroppen

Binjurarna är parade körtlar belägna i retroperitonealutrymmet ovanför njurarna och nära intill dem. Har en annan form - kvar i form av en halvklot, precis i form av en pyramid. Binjurarna har två oberoende delar - kortikala, cerebrala och spelar en avgörande betydelse för reglering av endokrina processer.

Binjurarna producerar hormoner:

  • adrenalin och noradrenalin;
  • kortisol och kortikosteron;
  • aldosteron;
  • testosteron, östrogen.

Aktiviteten av binjurarna för produktion av hormoner regleras av de främsta endokrina organen - hypotalamus, epifys och hypofysen. När koncentrationen av hormoner i kroppen minskar går motsvarande signal till hjärnan - som svar är det adrenokortikotropa hormonet frisläppt av hypofysen, under vilket binjurarna producerar hormoner.

Rollen av hormonerna som produceras av binjurarna är stor. De ansvarar för:

  • upprätthålla optimal metabolism;
  • etablering av vatten-saltbalans
  • lipidmetabolism;
  • optimering av kroppens immunsvar;
  • stabilisering av blodtrycket;
  • stimulering av sexuell lust, utveckling av sekundära sexuella egenskaper.

Etiologi av sjukdomen

Patogenesen av Addisons sjukdom är baserad på utvecklingen av vidhängande dysfunktion hos binjuren, vilket resulterar i att syntesen av hormoner gradvis saktar ner. Ett fel i produktionen av hormoner sker mot bakgrunden av bevarande av hypofysfunktionen och produktion av tillräckliga mängder adrenokortikotropiskt hormon. Patofysiologi identifierar en grupp orsaker som orsakar nedsatt endokrin binjurfunktion:

  • En viktig faktor som ökar sannolikheten för sjukdomen är organtuberkulos. Med tuberkulos förstörs inte bara adrenalmedulla, utan hela strukturen som helhet. Kursen i den tuberkulösa processen påverkar negativt andra organ - lungorna, matstrupen;
  • adrenal dysfunktion utlöst av kirurgi för att avlägsna ett organ;
  • långvarig användning av vissa läkemedel som kan blockera produktionen av hormoner
  • förekomst av onkologiska processer - direkt i binjurarna eller orsakad av metastas
  • tillstånd av immunbrist vid HIV-infektion;
  • allvarliga systemiska infektions- och specifika sjukdomar - syfilis, amyloidos, reumatism;
  • omfattande blödningar i medulla
  • svampskador (blastomykos).

En särskild roll i utvecklingen av bronsjukdomspatofysiologi tilldelar autoimmuna processer i kroppen. När autoimmuna lesioner av binjurantikroppsantikropparna har en skadlig effekt på organet självt. Processen med autoimmun skada är inte helt förstådd, men det har fastställts att den sista rollen i utvecklingen av bronsjukdom hör till genetisk predisposition - Addisons sjukdom överförs från föräldrar till barn.

Kliniska manifestationer

Addisons sjukdom har en rik klinisk bild som orsakas av den negativa effekten av hormonbrist på alla organsystem. Det finns en karaktäristisk egenskap som är förknippad med patologin - när patienten fortskrider, förvärvar patientens hud en bronsfärg, varför Addisons sjukdom kallas ibland brons. Avfärgningen av hud och slemhinnor orsakas av en ökad syntes av adrenokortikotropa och alfa-melanocystimulerande hormoner. Men ett sådant tecken är typiskt för sjukdomens primära former, den sekundära formen av Addisons sjukdom åtföljs inte av en mörkning av huden.

Olika kliniska manifestationer är uppdelade i patologiska störningar:

  • från huden, slemhinnor;
  • i hjärt-kärlsystemet;
  • i reproduktionssystemet;
  • från mag-tarmkanalen;
  • andra systemiska störningar.

Kardiovaskulärt system

Störningen i hjärtat och blodkärlens arbete är förknippad med en minskning av frekvensen av hjärtklemmens sammandragningar, hjärtritmen är upprörd, blodcirkulationsprocessen saktas ner. Under bronsjukdomen hos barn är hjärtat således ofullständigt utvecklat, upp till en allvarlig grad av insufficiens. Majoriteten av addisons patienter, på grund av dysfunktion av hjärtaktivitet, ser blekt ut, svullnad uppträder på benen och extremiteterna är kalla för beröring.

Med hypokorticism minskar graden av överföring av de nervreaktioner som krävs för att stimulera sammandragningar av hjärtmuskeln. Hållande arytmi uppträder mot bakgrund av ackumulering av kaliumjoner i myokardvävnad med samtidig aktiv utlakning av natriumjoner. Obalans i förhållandet mellan mikrodelar och orsakar ett misslyckande av hjärtritmen, nervös överföringsstörning i organ från tredje part.

Okontrollerad sänkning av blodtrycket är ett annat typiskt symptom på patologi. Hypotension utvecklas på grund av en försvagning av åren och artärerna, en minskning av hjärtfrekvensen och hjärtritmen. Accelererad utsöndring av natriumjoner med urin leder till uttorkning av kroppen och tryckfall.

Reproduktionssystem

Binjurarna producerar könshormoner som kroppen behöver för puberteten, utseendet på libido. Med Addisons sjukdom minskar syntesen av östrogen och testosteron vilket leder till att negativa reaktioner uppträder:

  • hos kvinnor är menstruationscykeln misslyckad, upp till amenorré Integrer förlorar elasticitet skönhet och axillärt hår faller ut; ökar risken för gynekologiska sjukdomar - fibroids, mastopathy, endometriosis;
  • hos män minskar sexuell lust, impotens utvecklas;
  • reproduktiva förmågor reduceras till infertilitet och missfall hos kvinnor.

Mag och tarmar

Underskott av hormoner påverkar gastrointestinala kanaler negativt, vilket leder till en minskning av bukspottkörteln, bukspottkörteln, tarmarna. Med långvarig hormonell brist uppstår vilös atrofi, som beklär det inre skalet i tjocktarmen och tunntarmen. Som ett resultat är processen för att assimilera näringsämnen fullständigt störd. Gastrit, magsår och duodenalsår, utvecklar pankreatit. Sjukdomsmekanismen är enkel - bristen på hormoner leder till brist på skydd av mage-slemhinnan från aggressiva faktorer.

Förutom de klassiska sjukdomarna i matsmältningsorganet uppstår dyspeptiska symtom. Anfall av illamående, emetiska uppmaningar är karakteristiska för långsiktig nuvarande Addisons sjukdom. Ofta finns det en störning i avföringen i form av episodisk diarré. Dålig aptit observeras hos nästan alla patienter.

Andra symptom

Dehydrering sker på grund av brist på hormonet aldosteron. Symptom på uttorkning är synlig för blotta ögat - hos patienter med torr, skrynklig hud, kinderna faller och faller i kinderna, de nedre ögonlocken sänker, patientens ansikte förvärvar ett "martyr" -uttryck. Magen sugs in.

Dehydrering påverkar hjärnan och centrala nervsystemet, vilket leder till allvarliga konsekvenser:

  • muskelsvaghet utvecklas, extremiteter kan förlora känslighet upp till parastesi och förlamning
  • ökar risken för trombos på grund av förtjockning av blodet och minskning av hjärtmuskulärens pumpfunktion;
  • syreförlängning av alla organ utvecklas på grund av trög blodcirkulation och saktar av metaboliska processer.

Vid bronsjukdom påverkas immunsystemet negativt. Kroppens naturliga försvar faller - patienten blir mer mottaglig för virus- och bakteriebesvär. Hos patienter med hypokorticism diagnostiseras bronkit, lunginflammation och lunginflammation 2 gånger oftare.

När sjukdomen fortskrider, uppstår allvarliga neurologiska störningar. Det finns typiska symtom i form av slöhet, slöhet, hos patienter med alla slags reflexer dö ut. Hypokorticismens fleråriga kurs leder till uthållig depression - intresset för miljön är förlorad, apatiperioder ger plötsligt blinkningar av irritabilitet, missnöje med allting. Situationen förvärras av konstant trötthet, svaghet, dåsighet.

Addisonisk kris

Addisons sjukdom utvecklas gradvis, den kliniska bilden ökar. Men i medicin finns det fall av plötsligt utslag av tecken på hypokorticism. Med akut binjurinsufficiens uppstår ett livshotande tillstånd - en addisonisk kris. Kris utvecklas ofta hos patienter som inte är medvetna om sjukdommens närvaro eller i avsaknad av en otillräcklig dos av hormoner som en del av ersättningsbehandling.

Kris i bronsjukdom kan uppstå mot bakgrund av akuta katarrhalprocesser, skador, operationer eller infektionsskador - binjurinsufficiens förvärras kraftigt och patientens tillstånd blir kritiskt. Kris kan förekomma hos patienter som får behandling som individuella doser av kortikosteroider. Men med den plötsliga annulleringen av hormoner, reducerar dosen eller ökar kroppens behov finns risken för en kris.

  • allvarlig oacceptabel smärta i underbenen, ryggen eller buken
  • störningar av illamående i kombination med oväsentlig kräkningar, vilket leder till uttorkning och chock;
  • sänka blodtrycket till kritiska indikatorer;
  • allvarlig ångest, panik, förvirring
  • en kraftig minskning av koncentrationen av natriumjoner med samtidig hyperkalemi och hyperkalcemi i blodet;
  • en droppe i blodglukosnivåer;
  • utseende av brun plack i munhålan.

Patientens tillstånd under en kris är svår, utan att akut medicinsk vård ges genom att administrera ökade doser av hormoner, döden kan uppstå på grund av ökad uttorkning och nedsatt funktion av alla vitala organsystem.

Sjukdomsförloppet i barndomen

Addisons sjukdom hos barn diagnostiseras oftast i grundskolan och ungdomar. Det finns sällsynta fall av bevis på patologi hos spädbarn och förskolor. Bronsjukdom hos barn är i de flesta fall primärt. Mekanismen för bildande av binjurinsufficiens är genetiskt införlivad och överförd från föräldrarna. Anledningarna till den sekundära bildandet av sjukdomen skiljer sig inte från de faktorer som framkallar sjukdomsutvecklingen hos vuxna:

  • autoimmuna störningar;
  • tuberkulös lesion;
  • binjurkirurgi;
  • uppskjutna katarralsjukdomar;
  • onkologi.

De första tecknen på sjukdoms manifestationen hos barn är förknippade med defekter i utseende och en förlust i fysisk utveckling:

  • Utseendet av "brons" hud och vitiligo (vita fläckar);
  • onaturlig tunnhet och emacierat utseende;
  • asthenisk syndrom (svaghet, impotens);
  • yrsel och svimning
  • problem i matsmältningsorganet - diarré, illamående, kräkningar, aptitlöshet.

Sekundära symptom bildas mot bakgrund av ett långt hormonbrist (efter 1-3 års sjukdom):

  • konstant törst och lust att bara äta salt mat;
  • lågt blodsocker;
  • amenorré hos flickor, brist på sekundära sexuella egenskaper
  • långsamt blodflöde, cyanos av huden;
  • kramper;
  • svårighet att svälja
  • depressivt syndrom.

Sjukdomen hos barn är svår, vilket orsakar mycket lidande fysiskt och moraliskt. Barn med bronsjukdom står ut mot andras bakgrund - de kännetecknas av onormal tunnhet, atypisk mörk hudton, pallor och svaghet, inkonsekvens av ålder med allmän utveckling, omöjligheten med långvarig solexponering. Därför är tidig diagnos och receptbelagd behandling av största vikt.

Survey taktik

Diagnosen "hypokortikoidism" fastställs enligt resultaten av laboratorieundersökningar och speciella prov. Instrumentala undersökningsmetoder ges en sekundär roll för att bestämma omfattningen av binjurskador i en långsiktig sjukdom.

Laboratorietester

Om en binjureinsufficiens misstänks är blod och urin föremål för obligatorisk testning. Indikativa och diagnostiska test.

  • Ett fullständigt blodantal för personer som lider av bronsjukdom innehåller många avvikelser från den normala varianten: hematokriten ökar (det kvantitativa förhållandet mellan leukocyter, röda blodkroppar och plasma); koncentrationen av hormoner minskar (kortisol, aldosteron, testosteron) med en ökning av innehållet i adrenokortikotropiskt hormon.
  • Biokemi kommer att visa oegentligheter i blodets jonbalans - Brist på natrium med ett överskott av kalium.
  • Analysen av urin är informativ när det gäller att studera koncentrationen av metaboliska produkter av glukokortikoid och testosteronmetabolism.
  • Diagnostiska tester - med synacthen-depot och ACTH - gör det möjligt att exakt bestämma nivån av endokrina störningar. Genomförande av prover som syftar till att identifiera målorganet.

Instrumentundersökning omfattar:

  • EKG och EchoCG - för att identifiera graden av störningar i hjärt-kärlsystemet.
  • CT och MR - för att fastställa de patologiska processerna i binjurarna, hjärt-, nervsystemet och matsmältningssystemet; Den bakomliggande orsaken till Addisons sjukdom beror på binärkroppens etablerade storlek. I händelse av tuberkulös skada förstärks organet och innehåller lager av kalciumsalter, och i den autoimmuna processen reduceras organsystemet.
  • Radiografi av kranbenen är nödvändig när orsaken till binjurinsufficiens ligger i hypofysen eller hypofysen.

Efter en fullständig undersökning samlas resultaten samman. Krav på medicinsk historia, studie av ärftlighet, en objektiv undersökning av patienten. Kombinationen av klagomål, externa tecken och diagnostiska data gör det möjligt för oss att differentiera Addisons sjukdom med andra kroniska patologier och bekräfta diagnosen.

behandling

Tidig föreskriven adekvat behandling gör att du kan optimera patientens tillstånd. Terapi för Addisons sjukdom är komplex och innefattar:

  • primär behandling genom att välja den optimala dosen hormoner av syntetiskt ursprung (ersättningsbehandling);
  • symptomatisk behandling för att lindra ångest (smärta, gastrointestinala störningar, depressiva tillstånd, uttorkning);
  • rationellt kaloriintag.

Ersättningsterapi

Regelbundet intag av syntetiska hormoner är nödvändigt för att upprätthålla ett stabilt tillstånd hos patienten. Detta beror på det faktum att vitala hormoner - aldosteron, kortisol - ingenstans, utom binjurarna, inte syntetiseras. Lider med bronsjukdom Cortison är ordinerad som huvuddrogen. Cortison har länge varit positivt bevisad vid behandling av endokrina dysfunktioner.

Vid val av en enskild dos är det viktigt att överväga reglerna:

  • den föreskrivna mängden av läkemedlet bör vara identisk med nivån av hormoner som syntetiseras av den fysiologiska vägen hos friska människor;
  • ersättningsbehandling börjar med en låg dos (för att anpassa kroppen), ökar dosen gradvis tills ett tillfredsställande tillstånd av kroppen uppnås;
  • hormonhaltiga läkemedel tas enligt principen om minskning - den maximala dosen tas på morgontimmarna, minskad - på dagtid, minsta - på kvällen; efterlevnaden av principen är baserad på binjurernas naturliga aktivitet, som är mest aktiva tidigt på morgonen och passiv på kvällen;
  • med addisoniska kriser visas intravenös eller intramuskulär hormoninfusion med ökad dosering.

Avlägsnande av negativa symptom

Symtomatisk behandling innefattar utnämning av läkemedel för att bibehålla optimal kroppsaktivitet. Vid långvarig dehydrering indikeras elektrolytbalansstörning, intravenös administrering av saltlösning. En kraftig minskning av blodsockret kräver införande av glukos i 5% koncentration.

Om hypokorticismens förlopp kompliceras av tuberkulös behandling, föreskrivs specialmedel - antibiotika i huvud- och reservserien (Isoniazid). Valet av dosen i detta fall utförs av en fisiolog som kontrollerar behandlingsprocessen tillsammans med endokrinologen.

diet

Kostnäring spelar en viktig roll vid komplex behandling. Patienter med hypokopticism behöver ökat kaloriintag med optimal balans mellan proteiner, kolhydrater, fetter och vitaminer. Grundprinciperna för näring:

  • fraktionerad matintag, minst 4-5 måltider, en lättmiddag före sänggåendet i form av proteinprodukter (mjölk) krävs för att förhindra hypoglykemi;
  • öka den dagliga mängden salt som konsumeras upp till 2 msk. l.
  • daglig konsumtion av kött och kokta grönsaker;
  • En strikt begränsning av konsumtionen av livsmedel med högt innehåll av kaliumpotatis i alla former, torkad frukt, nötter, choklad;
  • obligatorisk användning i höga doser av produkter innehållande askorbinsyra och vitamin B (avkok av vildrosbär, citrusfrukter, bryggerjäst).

Prognos och förebyggande åtgärder

Patienter med hypokorticism utsätts för livslång observation av en endokrinolog för att övervaka det allmänna tillståndet, utvärdera effektiviteten av behandlingen och förebygga krisutveckling. Den övervakande läkaren håller register över:

  • pulsindikatorer - hjärtfrekvens, puls;
  • blodparametrar - joner, koagulering, hematokrit;
  • vikt och säkerhet av aptit
  • blodsockernivån på en tom mage.

Läkaren är skyldig att informera patienten om Addison-krisens första manifestationer för att förhindra allvarliga komplikationer och plötslig död. Med rätt livsstil, näring och underhållshormonbehandling är livslängden inte annorlunda än hos vanliga människor.

Personer med Addisons sjukdom bör vidta ett antal förebyggande åtgärder för att förebygga kriser:

  • undvika intensiv fysisk ansträngning och stressiga situationer
  • inte avbryta eller justera hormondoser på egen hand
  • behandla smittsamma och virala sjukdomar i rätt tid.

För det allmänna förebyggandet av hypokorticism är det viktigt att förebygga utvecklingen av sjukdomar som påverkar binjurarna - tuberkulos, autoimmuna och onkologiska sjukdomar, svamp och systemiska patologier. Vid den minsta misstanke om binjurinsufficiens - en kraftig viktminskning, förändringar i hjärt-kärlsystemet, hoppar i blodtryck - du måste konsultera en endokrinolog.

Addisons sjukdom, trots den progressiva kroniska kursen, är inte en mening. Tidig upptäckt och långvarig underhållsbehandling tillåter hypokorticism att leva ett helt liv utan obehag. Det viktigaste är att strikt följa medicinska rekommendationer, att hålla sig lugn i psyko-emotionella termer och en hälsosam livsstil. Vid planering för barn som lider av Addisons sjukdom är det vettigt att kontakta speciella reproduktionscentrum för att identifiera risken för överföring av patologin och dess minimering.