Binjurstorlekarna är olika hos vuxna och barn. I en nyfödd är käftens massa bara 7 gram och storleken överstiger inte 1-3 njurar. Några vävnadszoner i binjurarna är inte helt formade, men kärnans huvudzon utför alla viktiga funktioner.

Särskilda funktioner

När mamma föder sin bebis, sker följande förändringar med barnet:

1. En stor mängd hormoner från moderorganismen är räddad.
2. Syntesen av adrenokortikotropa hormoner undertrycks, vilket leder till en minskning av produktionen av egna hormoner. Detta tillstånd åtföljs ofta av tecken på njursvikt.
3. Sådana kliniska manifestationer kvarstår upp till 10-15 dagar av livet.
4. Gradvis har nyfödden en förändring i hormonnivåerna på grund av stabiliseringen av produktionen av kortikosteroider.

Under de första 90 dagarna av utveckling hos ett spädbarn reduceras körtlarna med nästan hälften. Detta beror på att det kortikala skiktet tuggas och omformas. Ett år senare ökar massan av binjurarna igen. Vid 12 månader resorberas fostervävsdelen, och i kortikalzonen finns redan glomeruli, bunter och nätvävnad. Under tre år är processen för separation av celler och kortikala skiktet av körtlarna färdigställd, men strukturen bildas i ytterligare 10 år.

Den slutliga bestämningen av binjurmassan sker 18-20 år. Genom detta verkar körtelperioderna som hos en vuxen.

Till 12 månader är inte produktion av en kortisol fastställd. Förhöjda hormonnivåer observeras på morgonen.

Funktioner av binjurarna hos barn

Binjurarna har många viktiga funktioner, till exempel:

• Aldosteron. Delta i den komplexa processen med natriumreabsorption, utsöndring av kalium, ammoniak och magnesium. Hormonet behövs för att upprätthålla vätskebalansen och öka kärlsignalen.
• Glukokortikoider. Ansvarig för stabilisering av cellmembran. De har ett brett spektrum av åtgärder, som deltar i mikrocirkulation och undertryckande av inflammatoriska processer. Tack vare sin normala utveckling är det i större utsträckning bevarande av vävnader brusk.
• Androgener. Utan den normala syntesen av dessa hormoner bryter ned puberteten, återhämtningen av cellstrukturen saktar ner och kolesterol metabolism störs.
• Katekolaminer. De övervakar den normala minskningen av blodkärlen, håller blodtrycksnivåerna normala och stimulerar hjärtmuskeln. Denna typ av hormon ökar lipolysen, där nedbrytningen av fettämnen i glycerol och fettsyror sker.

Sjukdomar och störningar i binjurarna

Vid nyfödda i den första månaden finns en aktiv anpassning av organismen till världen runt den. Eventuella skador på de inre organen kan leda till ett farligt tillstånd. Det finns många patologier av binjurarna hos barn från födseln, vissa är svåra att kontrollera:

En sällsynt patologi beror på den fullständiga frånvaron av binjurarna, som är förknippad med onormal intrauterin utveckling.

Denna term innebär avsaknad av normal binjureväggsbildning. Patologi är sällsynt, men alltid dödlig, det sprider sig till båda körtlarna. Ibland finns en underutveckling på en binjur, medan den andra tar på huvudbelastningen.

Avbrott i binjurernas funktion leder till att hela organismen misslyckas, till utvecklingen av allvarliga sjukdomar och kan leda till allvarliga konsekvenser, och ibland till och med döden. Du kan lära dig om binjurssjukdomar, orsaker och behandling.

Adrenal fusion förekommer framför aortan eller bakom den. Onormal vävnadsbildning i körtlarna uppträder tillsammans med njurarna eller levern. Fusionsprocesserna med lungorna finns mot bakgrund av missbildningar i bukväggen. I extrema fall är klingans anomala läge fixerad. De kan vara placerade någon annanstans, ibland finns rudimenten av vävnad även i hjärnan.

• adrenoleukodystrofi

Patologi ingår i gruppen av genetiska störningar, är ärvt. Under prenatalbildning är nervsystemet och binjurarna skadade. Skador på nervvävnaden noteras på tunn cellnivå, vilket leder till omöjligheten att splittra fettsyror. Pojkar är mer benägna att drabbas av sjukdomen. Om överträdelsen inte upptäcktes i tid, går det snabbt från 4 år. Utan snabb behandling är dödsfall sannolikt inom 10 år.

Binjurarna med låg kärltäthet är mottagliga för frisättning av blod, vilket ofta är fallet i prematura barn. Den främsta orsaken till detta är allvarlig förlossning och skador i födelseprocessen. Blödning orsakar ofta binjurvävnadsnekros eller bildande av en tumör. Med omfattande blödningar i båda körtlarna är prognosen dödlig.

• Binyreinsufficiens

Denna avvikelse har många anledningar:

1. Nästan alla sjukdomar medför en minskning av körtills funktionalitet.
2. Det saknas hormoner, brist på natrium och klorid.
3. Mot denna bakgrund utvecklas uttorkning, blodet blir tjockare.
4. På grund av en allvarlig brist på syre är kroppen chockad och njurarna förlorar sin filtreringsförmåga.

• Hyperplasi av det kortikala skiktet

Denna medfödda sjukdom kan manifesteras i flera kliniska bilder. Växten av vävnad orsakas av en kränkning av proteins metabolism, de är delvis eller helt blockerade. Irreversibla komplikationer förekommer hos 3 av 4 nyfödda patienter. Könens könsorgan bildas av manlig typ och pojkar utvecklar hyperaktiv utveckling. Patologi i det kortikala skiktet kan detekteras i medelåldern och manifestera sig som infertilitet, men dess bildning sker från början av födseln.

• Primär hyperaldosteronism

I en tidig ålder sker en ökning av aldosteronproduktionen. När det är överskott markerat hoppar blodtrycket, minskar magnesium och kalium signifikant. Ett annat namn på patologi är Conns syndrom. Barnet är slöhålligt, underutvecklade muskler, hjärtattacker och kramper. En katastrofal brist på kalium fylls inte av speciella preparat.

Olika binjurformationer hos barn är inte vanliga. I de flesta fall förekommer proliferation av godartad vävnad. Störning uppträder i både cortex och binjurmedulla:

1. Feokromocytom. En sällsynt typ av tumör, kännetecknad av katekolaminsyntes. Ämnet reglerar nervsystemets processer. När feokromocytom är ett brott mot endokrina, nervösa och kardiovaskulära processer.
2. Neuroblastom. Malign utbildning observeras hos barn under 5 år. Bland alla typer av tumörer har den högsta procentsatsen, påverkar medulakörtlarna. En av orsakerna till tillväxten av patologisk vävnad är en genetisk störning och ärftlighet. En tredjedel av fallen av patologer förekommer hos spädbarn upp till 12 månader.
3. Adrenokortisk cancer. Aggressiv, snabbt progressiv patologi utvecklas i sällsynta fall. Diagnoseras huvudsakligen hos barn under 5 år. De flesta patienter lever inte upp till operation, eftersom atypiska celler och tumörer detekteras i ett sent stadium och i tidig tid finns inga symtom.
4. Cystor. Denna typ av formation är praktiskt taget inte detekterbar i barndomen. Vanligtvis påverkar en cyste inte funktionen hos körtlarna och produktionen av hormoner. En stor andel är enstaka cyster på en binjur. Kan förekomma i kortikalskiktet, intilliggande kärl och lymfkörtlar.

Förebyggande av sjukdomar

Det är omöjligt att förhindra utvecklingen av binjurekärlens allvarliga patologier, eftersom många av dem är resultatet av autoimmuna, ärftliga och nervösa patologier. Barnet måste förses med en balanserad kost, som är van vid en hälsosam livsstil, och också för att minimera stress. Det bästa förebyggandet kommer att vara planerat besök till läkare och snabb diagnos av alla sjukdomar.

Du kan också lära av denna video om dyslexi, vilka är de främsta orsakerna och hur man behandlar denna sjukdom.

Hypokortikoidism eller biverkningsinsufficiens - egenskaper hos kursen och behandling av sjukdomen hos barn

Adrenal insufficiens hos barn är en klinisk patologi som manifesteras genom en brist i utsöndringen av ett hormon som produceras direkt i binjurskortet.

Trots det faktum att denna sjukdom kännetecknas av hög risk är det ganska väl mottagligt för klinisk behandling.

Denna patologi kännetecknas av dess likhet med andra sjukdomar, särskilt under en kris, vilket väsentligt komplicerar diagnosen. Akut binjurinsufficiens hos barn är en mycket sällsynt sjukdom, som kännetecknas av en intensiv kurs med manifestationen av märkbara symtom.

Föräldrar till ett barn som redan är i början av de första symptomen måste omedelbart söka medicinsk hjälp. Med tidig tillhandahållande av kvalificerad assistans och korrekt diagnos av denna sjukdom är generellt prognosen för barnets återhämtning gynnsam.

Orsaker till patologins ursprung

Biverkningsbristens funktion kan utlösas av en nedgång i nivån av adrenokortikotrop hypofys hjärnhormon och problem med binjurarna själva.

Primär binjurinsufficiens

Sjukdomen kan ta en akut form, som kallas det symptomatiska Waterhouse-Frideriksen-komplexet. Det kan också ta en kronisk form och kallas Addisons patologi.

Adrenal insufficiens hos barn kan provoceras av:

• medfödd binjurehypoplasi;
• medfödd typ adrenogenitalt syndrom;
• olika binjuror
• sjukdomar som kännetecknas av manifestationer av blödning och binjursdöd (domningar, sepsis och meningokockemi);
• kirurgiskt ingrepp för excision av binjurarna;
• snabb avbrott av terapi med prednison.

Oftast idag är utseendet på den kroniska formen av sjukdomen upptagen på grund av genetiska faktorer, liksom på grund av autoimmuna processer.

I mer sällsynta fall är katalysatorerna för sjukdomsuppkomsten:

• kronisk förgiftning;
• infektion med toxoplasmos
• bildandet av cystor i binjurens struktur
• Andra orsaker som är karakteristiska för akut binjurinsufficiens.

Adrenal insufficiens av den sekundära typen utvecklas på grund av skador på centrala nervsystemet, vilket åtföljs av en kraftig minskning av sekretionen av ACTH.

Kliniska manifestationer

Kronisk bihålsinsufficiens utvecklas ofta på ett subtilt sätt.

• utarmning av centrala nervsystemet;
• kronisk trötthet;
• minskning av arbetskapacitet och minskning av barnets akademiska prestation;
• viktminskning
• sänker blodsockernivån;
• reducerad muskelmassa;
• smärtsam anorexi
• kronisk illamående
• törst efter salt mat
• ständig önskan att dricka vatten
• kräkningar;
• lös avföring.
  

Också observerade är speciella förändringar i tillståndet hos huden och slemhinnorna. Huden tar en mörkbrun färg eller, sällan, en gråaktig eller gul färg.

Den första manifestationen är förbättringen av hudens naturliga pigmentering i bröstvårtan, såväl som runt könsorganen, anusområdet, hudvecken, ständigt hudkontakt med kläder i området repor, nackdelar, ärrbildning och vikningar av fingrarna, knä och armbågsskarvar.

Pigmentering i händerna för binjurinsufficiens

En mer sällsynt manifestation hos barn är ökad pigmentering av munslimhinnan. Extremt sällsynt form av sjukdomen, som inte åtföljs av aktiv pigmentering av huden eller slemhinnorna.

Progressionen av sjukdoms kroniska form, som regel, åtföljs av förekomsten av sjukdomar av allmänt slag, liksom av den snabba utvecklingen av biverkningsinsufficienskrisen. I det här fallet, utan operation, blir det extremt svårt att göra.

En kraftig försämring av patientens allmänna tillstånd kännetecknas av smärtsamma manifestationer i buken, kräkningar, lös avföring, en blodtryckssänkning, asteni och spasmer med en patologisk minskning av blodsockernivån. Vidare finns en snabb utveckling av hudpigmentering, uttorkning av kroppen, vilket provar frekvent svimning.

diagnostik

Addisons patologi kan bekräftas genom att spåra dynamiken av förändringar i nivån av hydrokortison i blodserum.

På en hälsosam person finns det ett kraftigt hopp i nivån av kortisol i blodet på morgonen vid vakning, och hos patienter med binjurinsufficiens ligger nivån av detta hormon alltid i de lägre värdena.

Samtidigt övervakas låga värden av aldosteron och reninkoncentrationer. En hög koncentration av kalium, tillsammans med patologiskt låga blodsockernivåer, observeras under sjukdomskrisen. I daglig urin kan en minskning av den totala nivån av 17-hydroxikortikosteroider noteras, även om genomförandet av denna studie inte är mycket effektivt.

När en patients blod tas på en tom mage noteras låga blodsockernivåer, liksom en platt glykemisk kurva.

Prover som använder drogen prednisonen har nästan ingen effekt på ökningen av kortisolnivåer.

Den kombinerade metoden för diagnos av binjurinsufficiens utförs tillsammans med tarminfektioner, helminthisk invasion och även förgiftning.

Adicyonsjukdom hos spädbarn ska differentiera med pylorisk stenos och pylorospasm, såväl som symptomatiskt adrenogenitalt komplex, tillsammans med förlust av mineralsalter.

Samtidigt är det nödvändigt att skilja på akut binjurinsufficiens från olika infektioner, liksom från neuroinfektioner i tarmarna.

Vid diagnos av sjukdomen hos äldre barn är det nödvändigt att i första hand utesluta sepsis, encefalit och hjärnhinneinflammation.

Sjukdomsbehandlingsmetoder

• undertryckande av chock;
• återgången av vätskenivån, liksom mineralnivån till normala nivåer;
• påfyllning av hormonfel.
  

Patienten ordineras en isotonisk natriumlösningsdroppare med 5% glukos, till vilken tillsätt 100 milligram kortisol. Denna droppare upprepas var 4-8 timmar.

Dessutom föreskriver läkare oftast användningen av adrenalin, Korglikon och även vitamin C. Injicera intramuskulärt 1-3 ml av oljelösningen DOXA en gång om dagen.

De viktigaste landmärkena i processen att ta bort patienten från krisen är:

• patientens uttorkning
• blodnivåer av basiska mineralföreningar;
• CBS;
• blodsockernivåer.

Varaktigheten av behandlingen med användning av en droppare, som kan ta upp till 5 dagar, beror på svårighetsgraden av patientens tillstånd. Med förbättringen av patientens allmänna tillstånd minskar dosen av kortison i droppen när man byter till den intramuskulära administreringen av detta läkemedel.

I den kroniska formen av sjukdomen används kontinuerlig behandling under hela patientens liv med prednison och kortison. När man observerar kräkningar hos en patient är det vanligt att ersätta prednison med intramuskulär administrering av kortison.

De grundläggande principerna för livslång ersättningsbehandling bör vara kända för föräldrar till barn som har en diagnos av kronisk bihålsinsufficiens. Med iakttagande av enkla regler och konstant användning av läkemedel som föreskrivs av läkare kommer livet hos en patient med kronisk bihålsinsufficiens att vara fullständig.

Relaterade videor

Kirurg av endokrinologiska avdelningen, kandidat för medicinska vetenskaper på moderna metoder för diagnostik av binjurarna och behandling av sjukdomar i denna orientering:

Sjukdomar i binjurarna hos barn

Anatomiska fysiologiska egenskaper och funktioner hos binjurarna hos barn

I strukturen av små organ är det värt att notera närvaron av två olika lager. Varje skikt utför vissa funktioner. De är:

• Yttre kortikala skiktet;
• Hjärnskikt

Det yttre skiktet kallas kortikalt, och det inre skiktet är en medulla. Nerve- och glandulära celler samt nervfibrer är inblandade i medulla-strukturen. Cerebral substans spelar en sekundär roll, i motsats till den kortikala. Avlägsnande av medulla äventyrar inte barnets livstid.

Funktionen hos den kortikala substansen är bearbetningen av steroider och är ansvarig för produktionen av hormoner, vars huvuduppgift är att reglera processen med ämnen av hela organismen. I ett nyfött barn är vikten på en binjur lika med sju gram och storleken är något mindre än storleken på en njure. Det är accepterat att separera de två binjurarna. Barken har i sin tur två zoner:

Under den ursprungliga bildningen genomgår binjurarna ett antal funktionella förändringar. Under den första månaden av ett barns liv minskar deras vikt med hälften, förändringar i kortikalzonen är signifikanta. Vid en ålder av ungefär ett år är huvudrollen tilldelad, den slutgiltiga zonen, som utför de grundläggande funktionerna i barnets kropp.

Under denna period utseendet av glomerulära, puchkovy och mesh zoner. Den kortikala delen bildas hos ett barn upp till 11-14. Cerebral substans ökar i storlek. Slutet av tillväxten är under perioden 10-12 år. En ökning av organet uppträder vid 20 års ålder. Vid denna period kan deras arbete jämföras med arbetet med binjurarna hos en vuxen.

Symptom på sjukdomen hos barn är:

• Muskelsvaghet;
• trötthet;
• Hjärtklappning.

Svaghetens manifestation, aptitförlust, nervös överexcitering är orsakerna till många sjukdomar och kräver diagnos, men många föräldrar undrar hur man kontrollerar binjurarnas arbete i ett barn. I detta fall rekommenderar läkare att testa för mängden hormoner. Testresultaten kommer på ett tillförlitligt sätt att bekräfta förekomsten av ett visst antal hormoner i ett barns blod. Enligt deras resultat kan du rita lämpliga slutsatser.

Patologier och sjukdomar

Neuroblastom är en typ av malign tumör. Denna allvarliga sjukdom orsakar njurskador. Framkomsten av denna typ av malign neoplasm är mycket farlig och kan leda till utveckling av metastaser, vilket i sin tur påverkar lymfkörtlarna, inre organen, hudcellerna. Tumören uppträder som regel inte i en tidig ålder, det kan oavsiktligt detekteras vid en barnläkars mottagning eller under en ultraljudsundersökning.

Förekomsten av höger och vänster binjureuroblastom hos barn präglas av snabb tillväxt och utveckling. Adrenal neuroblastom hos barn kräver operation. Detektion av neuroblastom i de tidiga utvecklingsstadierna är nyckeln till framgångsrik återhämtning av en liten patient.

Nedgången i binjurarna och nervsystemet uppträder med sympatoblastom. Denna typ av cancer kan utvecklas även under embryonperioden, under bildandet av nervsystemet i embryot.

Med medfödd adrenal hyperplasi observeras förändringar vid hormonell nivå. Till exempel finns det i pojkarna en ökning i penis, mörkgöring av huden i pungen, avbrott av rösten. Vid flickor förekommer utvecklingen i hankön. Ökningen i klitoris, frånvaro av menstruation, intergrowth av labia. Dessa tecken indikerar funktionsnedsättning i barnets kropp.

Autoimmun förstörelse av binjurebarken observeras i de flesta fall och är en av orsakerna till primär kronisk binjurinsufficiens. Uttrycket av autoimmun förstörelse av cortex på grund av närvaron av antikroppar i ett barns blod.

Medfödd agenes (fusion)

Fall av medfödd agenes hos nyfödda är sällsynta. Om förekomsten av medfödd agenes hos ett barn diagnostiseras kan konsekvenserna vara den allvarligaste, även dödliga. Medfödd agenes är en sjukdom där det inte finns någon utveckling av ett av organen, i detta fall de andra funktionerna i kroppen. Kanske accretion av två organ med levern och njurarna, vilket negativt påverkar hela organismens arbete.

adrenoleukodystrofi

Adrenoleukodystrofi har en medfödd form, sjukdomen är ärvt. Sjukdomen påverkar binjurarna och nervsystemet. Progressionen av sjukdomen är progressiv. Om du inte definierar en sådan sjukdom hos en baby vid 4 års ålder, kan det i slutet av fem eller sex år vara dödligt. Tidig hänvisning till en specialist hjälper barn att undvika sjukdomen.

blödning

Orsaken till blödning i binjurarna kan vara infektion i barnets kropp. Ofta uttrycks blödning i binjurarna hos nyfödda i en otillräckligt formad vaskulär densitet. Utseendet av tumörer (cyster, tumörer). Förekomsten av infektion, stressiga situationer kan orsaka blödning. Med medfödda sjukdomar i binjurarna hos nyfödda, noteras döden ofta.

Blödningar i binjurarna hos barn är en svår typ av sjukdom. Orsaken till blödning kan vara:

1. Central karaktär;
2. alopeci;
3. Express i form av hjärtattacker.

Blödningar i binjurarna hos barn kan få de allvarligaste konsekvenserna. Den mest smärtsamma patologin är blödning i binjurarna, vilket ofta leder till död hos nyfödda.

Binyreinsufficiens

Bristen på hormoner i barnets blod är orsaken till binjurinsufficiens. Otillräcklig frisättning av hormoner är orsaken till akut binjureinsufficiens hos barn. Bristen på hormonproduktion är orsaken till njurfunktion, som bildar kronisk hypofunktion. De kliniska symptomen på kronisk insufficiens är förknippade med binjurernas förstörelse, dvs deras felaktiga funktion.

Medfödd adrenal hyperplasi

Medfödda störningar i cortex leder till binjurproblem hos barn. När det inte fungerar korrekt, nämligen som ett resultat av en minskning av det producerade proteinet, uppträder hyperplasi. Som ett resultat drabbar barnet bihålsinsufficiens. Det finns ett hormonellt misslyckande, vilket leder till funktionsfel i kroppen som helhet. Det finns också en förvärvad dysfunktion av binjurebarken. Det finns symptom på medfödd hypoplasi. En barnläkare kan omedelbart diagnostisera avvikelser i barnets kropp. I flickor finns det en manliknande utveckling, hos pojkarna, är tidigare mognad noterad.

Primär hyperaldosteronism

Orsaken till denna sjukdom är produktionen av ett hormon som kallas aldosteron. Hormonet produceras i kroppen i stora mängder. Aldosterons uppgift är att utsöndra njurkalium. Vid överdriven utsöndring av hormonet är det ett brott mot enzymet renin, vilket är ansvarigt för det balanserade arbetet i kärlsystemet och blodtrycket. Tecknet på hormonell obalans leder till uppkomsten av hjärtpatologier, huvudvärk och kramper på natten. Ett tecken på hormonell obalans kan öka blodtrycket.

neoplasmer

Ofta påverkas binjurarna av godartade tumörer. Frekvensen för skador på en godartad tumör är högre än den för en malign. Tumören infekterar adrenal cortex och tenderar att växa. Liksom alla neoplasmer kräver det kirurgi och efterföljande medicinsk behandling. Många tumörer hos barn har inga symtom på sjukdomen.

Binyreuroblastom hos barn är en typ av malign tumör. Tidig neoplasmdetektion är nyckeln till framgångsrik behandling. Det har förekommit fall av hematom hos nyfödda. Ett hematom i ett nyfött barn kan vara resultatet av en födelseskada, liksom en förvärvad. Det är möjligt att bestämma hematom genom beröring, det blir inte överflödigt att genomgå en ultraljudsundersökning.

Binjurecystrar

Binynacystrar är sällsynta i barndomen. Sjukdomen uppenbarar sig inte i de tidiga utvecklingsstadierna. Men denna binjurssjukdom hos barn kan utvecklas. Vilket återspeglas i ökningen av cystvolymen hos ett barn. Det är möjligt att bestämma cysten i en baby under en ultraljud.

Varför är sådana avvikelser farliga?

Binjurarna spelar en viktig roll i livet. De tilldelas huvudfunktionen - kroppens fullständiga fysiska utveckling. Om dessa organ misslyckas, lider nervsystemet, kardiovaskulärsystemet. Metabolism i kroppen på grund av deras funktion, hos ungdomar, uttrycks detta i utvecklingen av könshormoner. När hormonella störningar kan orsaka uppkomsten av olika sorters sjukdomar.

I medicinsk praxis är termen kronisk trötthetssyndrom närvarande. Binjurarna är ansvariga för nervsystemet, så stressiga situationer har en negativ inverkan på deras fullfjädrade arbete. En störning i nervsystemet kan orsaka bihåleutmattning.

diagnostik

För att kunna göra rätt diagnos bör du konsultera en specialist och genomgå laboratorietester. Först av allt, bli testad, genomgå en ultraljudsundersökning för utseendet av tumörer (tumörer, cyster). Utesluta utseendet av maligna tumörer, såsom binjureuroblastom hos barn, såväl som närvaron av andra maligna tumörer. Ta ett blodprov för att fastställa normen för kortisol, ett hormon som produceras av binjurebarken. Hyperfunktion av binjurebarken uppträder när nivån av kortisol i blodplasma minskar.

Cortisol påverkar metabolismen av proteiner, fetter och kolhydrater. Cirka tio procent av kortisol är i plasma i det tillstånd som är obundet till proteiner. Cortisol produceras av binjurebarken och tjänar till stabil funktion av hjärtat och nervsystemet. En situation där plasmakortisolnivån är mindre än den etablerade normen leder till störningar i binjurarna och nervsystemet. Cortisolhastigheten hos vuxna är 10 mg per deciliter. Det är möjligt att öka nivån av kortisol i blodet eller minska den, så det är värt att testa två gånger om dagen.

behandling

Binyreinsufficiens hos barn, idag är det faktiska problemet. Behandlingen ordineras beroende på sjukdomen och patientens allmänna tillstånd. För att återställa nedsatt hormonbalans, föreskrivna läkemedel med hormonbehandling. Medan du använder droger som Medrol, Glucocorticoid och Cortef.

Vid diagnostisering av primär biverkningsinsufficiens utförs behandling med glukokortikoider. Glukokortikoider är involverade i metabolismsprocessen. Därför påverkar tillväxten av glukokortikoider den korrekta metabolismen i kroppen och det balanserade arbetet. För ersättningsterapi föreskrivs hydrokortison. Glukokortikoid ersättningsterapi bör utföras med försiktighet.

En kraftig ökning av dosen kan vara ett resultat av biverkningar. Gluco-terapi inkluderar användning av glukokortikoidläkemedel, varav en är prednison. Drogen har antiinflammatorisk effekt, ökar immuniteten. Prednisolon administreras intravenöst (dropp).

Behandling med kortikosteroider bidrar till att stoppa den inflammatoriska processen, men eliminerar inte orsaken till sjukdomen. För normal psykisk och fysisk utveckling föreskrivs nyfödda mineralokortikoider. Det rekommenderas att tillsätta salt till mat. Näring under behandlingen ska vara full och balanserad, rik på vitaminer.

Om läkemedelsbehandling inte har den önskade effekten, bör du tillgripa kirurgisk ingrepp.

Anatomiska och fysiologiska egenskaper och funktioner hos binjurarna hos barn

Binjurarna har ett yttre kortikalt skikt och en inre medulla. Funktionen hos binjurebarken är behandling av biologiskt aktiva substanser (steroider). Deras syntes med kolesterol producerar hormoner som reglerar kroppens ämnesomsättning. Detta inkluderar hjärtglykosider - ämnen som reglerar hjärtets aktivitet. Binjurarna kan syntetisera komplexa hormonella substanser som inte har några analoger i naturen.

Ett barn från första födelsedagen upp till 10 dagar har en risk för binjurinsufficiens. Efter denna period fortsätter binjurarna att fungera normalt och utvecklas. Under barnutvecklingsperioden genomgår dessa små organ flera steg av förändring i massa och procentandel av de aktiva substanserna i kompositionen. Den slutliga bildandet av binärkärlarnas anatomiska och fysiologiska egenskaper slutar med ca 20 år.

Patologier och sjukdomar

Medfödd Agenesis, Fusion

Agenesis (brist på utveckling) av binjurarna inträffar nästan inte, om det händer, är resultatet dödligt. Mindre vanligt är ett organ underutvecklat och under livet framträder det inte, eftersom dess funktion antas av en annan. I vissa fall sker binjurefusion framför eller bakom aortan. Ibland smälter binjurarna med närliggande organ - levern och njurarna. När bukväggsdefekterna splitsas med lungorna. Ibland kan en binär abnorm plats uppträda, inte på sin vanliga plats.

adrenoleukodystrofi

I form av en ärftlig sjukdom är adrenoleukodystrofi också isolerad. Som ett resultat skadas hjärnans nervceller på membrannivån. Kroppen kan inte bryta ner en lång kedja av fettsyror. Som ett resultat påverkas nervsystemet och binjurarna. Ofta är män sjuk i olika åldrar, och kvinnor är bärare. Hos barn från 4 år utvecklas sjukdomen snabbt. Om denna biverkningsinsufficiens inte är bestämd i ett tidigt skede, är det sannolikt ett dödligt utfall på 5-10 år.

blödning

Blödningar i binjurarna förekommer i prematura barn med otillräcklig kärndensitet, på grund av födelseskador, liksom infektioner, sepsis. Blödning och partiell vävnadsnekros leder till bildandet av en cyste eller kalciumhaltiga avsättningar. Om blödningarna är omfattande och bilaterala slutar allt oftare i döden. Detta beror på att akut binjureinsufficiens utvecklas.

Binyreinsufficiens

Om binjurarna dramatiskt minskar produktionen av hormoner eller deras syntes upphör, sker akut binjurinsufficiens. Natriumjoner och klorider är förlorade, tarmarna kan inte absorbera dem i sin helhet. Kroppen förlorar vätska, blod tjocknar, cirkulationssvagheten slutar med chock, njurernas förmåga att filtrera minskar. När hormoner produceras med en konstant brist, bildas kronisk adrenalhypofunktion, den är uppdelad i tre typer:

Medfödd adrenal hyperplasi

Medfödda dysfunktioner i binjurarna leder till flera kliniska bilder. Som ett resultat blockerar en minskning av bindebarkens arbete proteinet och hyperplasi (en ökning av det inre antalet celler), med vilket kroppen expanderar i volym. Den starkaste (fullständiga) blockaden av protein förekommer i 3 fall av 4, det förekommer strax efter födseln. Biverkningsinsufficiens bildas, androgener (typer av steroidhormoner) är överskridande. Detta leder till sexuell utveckling mellan män och kvinnor, och pojkarna bildar för snabbt och har uttalat sexuella egenskaper från en tidig ålder. Andra former har en mild manifestation och orsakar inte binjurinsufficiens hos barn. Protein är delvis blockerat. Som ett resultat har tjejer dolda förändringar i form av infertilitet. En ganska eländig störning kan inte uppenbaras alls under hela livet.

Primär hyperaldosteronism

Hyperaldosteronism är en sjukdom i binjurarna som producerar för mycket aldosteron. Detta ämne bibehåller natrium och ansvarar för utsöndring av kalium vid njurarna. Renin reglerar trycket i blodkärlen och får dem att smala. Detta enzym reglerar också utbytet av natrium och kalium. Överdriven aldosteron dämpar renins verkan, vilket orsakar en ökning av blodtrycket, en brist på magnesium och kalium. En amerikansk forskare, Jerome Conn, genomförde en studie på detta område och patologin heter "Conn syndrom" eller "primär hyper aldosteronism".

Brist på kalium leder till ökad muskelmattighet, hjärtattacker, huvudvärk och anfall. Kalknivåerna minskar också, vilket leder till domningar i benen, kramper och en känsla av kvävning. Intag av kalium och kalcium är inte ordinerat, eftersom det finns tillräckligt med i blodet, hindrar bara ohälsosamma binjurar att de absorberas väl.

neoplasmer

Binjurarna är oftast drabbade av godartade tumörer, en verkligt malign tumör finns bara i 3-5% fall av tumörer. Tumörer växer i det yttre (kortikala) skiktet och i det inre (cerebrala). Avlägsnat kirurgiskt, föreskrivet stödjande behandling. Ökningen av jämnartade tumörer kan prova diabetes mellitus, njursvikt, nedsatt reproduktionssystem. Som ett resultat av tumörprogression med metastaser uppstår sekundära neoplasmer.

feokromocytom

Feokromocytom hos barn bildas sällan och syntetiserar speciella ämnen (katekolaminer). Utbytet av katekolaminer i kroppen spelar en nyckelroll i de högre funktionerna i nervsystemet och fysisk aktivitet. Alla neurala processer uppstår genom förmedling av dessa ämnen. Resultatet av fel leder till en förändring i alla större system: endokrina, nervösa och kardiovaskulära.

sympathicoblastoma

Den vanligaste bland maligna binjurar hos barn. Det antas att inträffa på grund av ärftlighet, påverkan av andra faktorer har ännu inte fastställts. Den största andelen av sjukdomen förekommer hos barn under 5 år. Den tredje delen av fallen gäller barn upp till ett år. Och endast en liten andel diagnostiseras till 10 år.

Ganglioneyroblastoma

Ondartad typ av ganglioneurom (godartad nervkörteltumör). Ofta förekommer i barndomen har orsakerna till utbildningen ännu inte fastställts. Den högsta andelen förekomst hos barn diagnostiseras mellan 4 och 10 år. Symtom på matsmältningsbesvär, anemi, feber är karakteristiska. Det är svullnad, tecken på att gå ner i vikt. När metastaser läggs på smärta i andra områden.

Adrenokortisk cancer

Aggressivt fortsätter, det verkar mycket sällan. Detektion hos barn uppstår huvudsakligen upp till 5 år, i undantagsfall - upp till 15 år. Hittills har inga tydliga kriterier formulerats för denna onkologi, såväl som interna kränkningar under dess inflytande. Ofta detekteras denna typ av cancer i tid, eftersom sjukdoms första gången passerar utan symptom.

Binjurecystrar

En sällsynt sjukdom, i de flesta fall, asymptomatisk. Upptäckt av en slump med buk ultraljud. Cysten påverkar inte produktionen av hormoner genom binjurarna. De har olika storlekar, oftast enskilda och ensidiga formationer förekommer. Indelad i 4 typer:

• sant epitel (binjurskorta);
• sant endotel (dilation av blod och lymfatiska kärl);
• parasitisk (som ett resultat av enkammarekchocokos);
• pseudocyst (som ett kvarstående fenomen efter blödning av binjurarna).

Varför är sådana avvikelser farliga?

Binyrekörtornas normala funktion är nödvändig för att kontrollera viktiga processer i kroppen. I synnerhet aktiviteten i nervsystemet, kardiovaskulär, termogenes. Hos ungdomar utförs framställning av könshormoner av binjurarna. Dessutom metabolism, kroppens immunsvar mot inflammation, skydd mot stress - detta är också ett viktigt arbete i binjurarna.

Många avvikelser i arbetet med småparnade körtlar skapar problem vid korrekt utbyte av vissa ämnen. Som ett resultat är ett misslyckande av viktiga system i kroppen, utvecklingen av svåra former av patologier, ibland inte mottagliga för medicinsk behandling. Felaktig kroppsformation i barndomen och ungdomar kan senare få obehagliga moraliska och fysiska konsekvenser.

klassificering

Akut HH (binjurskris) utvecklas med en kraftig minskning eller fullständigt upphörande av produktionen av binjurhormoner;

Kronisk HH uppträder när det finns en brist i bihånsbarkens hormoner (aldosteron och kortisol).

Klassificering av kronisk HH (hädanefter benämnt HNN):

1. Primär HNN (Addisons sjukdom) - associerad med binjurskador:

• medfödd;
• förvärvas.

1. Sekundär CNN - associerad med hypofysens patologi:

• medfödd;
• förvärvas.

1. Tertiär CNI - associerad med hypotalamus patologi:

• medfödd;
• förvärvas.

Orsaker till HH

Med tanke på binjurarnas anatomiska och fysiologiska mognad hos barn under 3 år kan någon av många faktorer orsaka akut binjurinsufficiens:

• ett antal infektionssjukdomar (bakteriell, viral, parasitisk, svamp);
• stressande situation
• autoimmunprocess (destruktion av binjurarna med egna antikroppar);
• binjureblödning (till exempel med meningokockinfektion eller skada).

Akut syndrom kan utvecklas i binjurskada (vid pelvispresentation av fostret) och på bakgrund av kronisk HH och som en bieffekt vid behandling med vissa läkemedel (antikoagulantia) och med avskaffande av glukokortikoider.

I primär NN är binjuran orsaken. För närvarande anses huvudorsaken för utvecklingen av NN vara en autoimmun process (upp till 80% av patienterna).

Kliniska tecken på NN uppträder när 95% av binjurebarken förstörs. Aldosteronbrist kan kombineras med primär HH eller vara en oberoende sjukdom.

Primär HH kan vara medfödd (mer än 20 genetiskt bestämda sjukdomar leder till HH) och förvärvas (skador på binjurarna i smittsamma sjukdomar, till exempel vid tuberkulos). Men hos många barn är orsaket till binjurekörteln fortfarande oklart.

Orsaken till sekundär HH är en hypofys hormonbrist (tillväxthormon - ACTH) som stimulerar binjurarna. Patologi i hypofysen kan vara medfödd och förvärvad (med hypofys tumörer).

Orsaken till tertiär HH är en brist på hormonhypothalamus corticoliberin, som reglerar binjurfunktionen.

Riskgruppen för utveckling av NN omfattar:

• barn med en ärftlig sjukdom som kännetecknas av HH, även om den ännu inte har manifesterat sig
• barn från familjer där det finns personer med HH eller med någon ärftlig sjukdom;
• barn med autoimmun sjukdom hos de endokrina organen (främst sköldkörteln);
• barn efter operation eller strålbehandling i hypofysen eller hypofysen;
• barn med medfödd dvärgtillväxt (hypofys nanism).

symptom

De första symptomen på binjurinsufficiens kan vara inaktivitet och en minskning av blodtrycket.

Symtom på akut HH

De första tecknen på en addisonisk kris är: barnets rörlighet, minskad muskelton, lågt blodtryck; puls snabbar upp, andfåddhet, minskad daglig mängd urin.

Karaktäristiska är symtom i matsmältningsorganet: buksmärtor med olika lokalisering och intensitet, illamående och kräkningar, diarré, som snabbt leder till uttorkning av barnet.

Hud med en blåaktig kant, det finns en "marmorering" av huden, blödningar på huden av olika storlek och form. Ytterligheterna är kalla för beröring, kroppstemperaturen sänks.

Om krisen är en följd av blödning i binjurarna av olika ursprung eller tillbakadragande av glukokortikosteroider, uppträder de kliniska symptomen plötsligt och snabbt ökar till utveckling av ett comatos tillstånd. En signifikant minskning av kaliumnivån i blodet kan leda till hjärtstillestånd. I mer sällsynta fall kan dessa vara initiala manifestationer av fulminant Addisons sjukdom.

Om akut hypokorticism är en manifestation av dekompensering i kronisk HH, utvecklas kliniska manifestationer gradvis, över en vecka eller mer: hudpigmentering ökar, svaghet ökar, aptitförlust, nedsatt aktivitet och rörlighet hos barnet, depression. Kräkningar och buksmärtor uppträder, tecken på kardiovaskulär insufficiens vid barnförhöjning, med efterföljande utveckling av koma.

Symtom på kronisk HH

I händelse av medfödd hypoplasi i binjurarna kan kliniska manifestationer uppträda omedelbart efter födseln: fysiologisk viktminskning är över normala, barn är lustiga, de spottar upp, de får liten vikt, vävnadstonen minskar och urinering är riklig. Anmärkningsvärt är mörkningen av huden, och ibland slemhinnor. Eventuella sjukdomar eller dyspeptiska manifestationer kan utlösa utvecklingen av en akut HH-kris hos ett sådant barn.

Hos äldre barn utvecklas kronisk NN långsamt, föräldrar kan ofta inte ange tidpunkten för sjukdomen. Alla manifestationer är förknippade med en otillräcklig mängd aldosteron och kortisol i kroppen, vilket leder till nedsatt mineral- och kolhydratmetabolism.

Svaghet och minskning av barnets aktivitet ses vanligen vid slutet av dagen och försvinner efter en sömn. Dessa manifestationer kan provoceras av alla sjukdomar, operationer, psyko-emotionell stress.

Oftast markerade buksmärtor, aptitlöshet, illamående, kräkningar, törst, förstoppning och diarré. Diarré och kräkningar orsakar ännu mer natriumförlust och kan utlösa uppkomsten av akut HH.

I Addisons sjukdom minskar systoliskt och diastoliskt blodtryck på grund av minskad blodvolym och brist på glukokortikoider. Pulsen är långsam; en skarp förändring i kroppsställningen orsakar yrsel och svimning.

Brist på glukokortikoider orsakar biverkningar av hypoglykemi (minskning av blodsockret) på morgonen och 2-3 timmar efter att ha ätit: det finns en uttalad känsla av hunger, pallor, svettningar, darrande i kroppen. Hypoglykemi leder till funktionella förändringar i nervsystemet: minnesförlust, apati, förvirring, nedsatt humör, rädsla, sömnstörning förekommer. Kanske utseendet av kramper.

Om NN är förknippad med en genetisk sjukdom av adrenoleukodystrofi, som påverkar den vita substansen i centrala nervsystemet (centrala nervsystemet) och binjurskortet, neurologiska manifestationer i form av störning i gångarter, förekommer anfall så mycket tidigare än tecken på NN.

Pigmentering av hud och slemhinnor noteras hos nästan alla barn - den pigmentfria formen finns sällan i sekundär HH. Pigmentering kan förekomma mycket tidigare än andra manifestationer av kronisk NN. Huden blir ljusbrun, brons eller guldbrun.

Pigmentering är speciellt märkbar i könsorganen hos pojkar, bröstvårtor i bröstkörtlarna, ärr, små leder och tandköttslimhinnor. Långsiktig garvning kan vara den första signalen för en tillgänglig NN. Ibland ligger pigmenterade hudområden bredvid depigmenterade. Med utvecklingen av NN förbättras pigmenteringen. Ju fortare sjukdomen manifesterar sig, desto mer barn i sexuell och fysisk utveckling släpar efter sina kamrater.

Med den genala organens felaktiga (hermafroditiska) struktur är det nödvändigt att utesluta olika varianter av bihålscortex medfödd insufficiens.

diagnostik

Symptom på kardiovaskulär insufficiens hos ett barn (kollaps, chock), brist på effekt från avgiftningsterapi och användning av vasokonstriktormedel för akut sjukdom hos barn indikerar biverkningsinsufficiens.

Förutom att redovisa de ovan beskrivna kliniska symptomen på HH används ett antal laboratoriemetoder för diagnos: bestämning av hormonhalten och elektrolytkompositionen av blod, blodsockernivåer. En isolerad minskning av natrium är karakteristisk för glukokortikoidinsufficiens och en minskning av natrium med förhöjd kaliumnivå är karakteristisk för mineralokortikoidinsufficiens.

Vid studien av hormonprofilen vid akut HH detekteras en reducerad blodnivå av kortison eller aldosteron (eller båda hormonerna) och 17 oxiprogesteron. Med primär HH ökar nivån av ACTH i blodet, medan den med sekundären minskar; 17-COP och 17-ACS i urin reduceras också.

Av de instrumentella metoderna användes EKG (elektrokardiogram) för att detektera tecken på hyperkalemi och ultraljud (ultraljud) i binjurarna, vilket gör det möjligt att identifiera underutveckling av binjurarna, blödning i dem.

Nödvändigt i diagnosen tar hänsyn till familjens historia.

För tidig diagnos av HH bör barn i riskbedömning undersökas 2 gånger om året och observeras av en endokrinolog. Förutom undersökningen och ovanstående laboratorieundersökning ges sådana barn ett speciellt test med ACTH. Provet gör det möjligt att identifiera binjurekörningens backreaktioner för stress. Om under testet nivån av kortisol är under 550 mmol / l - barnet har subklinisk HH.

I Ryssland används ett annat prov med intramuskulär administrering av tetrakozaktid: nivån av kortisol bestäms 12 timmar senare och en dag efter administrering.

behandling

Behandling av akut HH utförs i intensivvården. Individuellt utsedd: Avgiftningsterapi, korrigering av elektrolytbalans och hypoglykemi (lägre blodsocker), hormonella läkemedel (hydrokortison eller prednison). Desoxikortikosteronacetat har en uttalad mineralokortikoid effekt.

Vid behov utförs anti-chock-terapi. Behandlingen utförs under konstant laboratoriekontroll.

Vid transient akut HH som uppkommer vid infektion på grund av blödning i binjurarna används glukokortikoider, beroende på barnets tillstånd, i en kort kurs.

Kronisk HH-behandling

Hormonala läkemedel med ersättningsändamål används för livet.

I primär kronisk HH används både glukokortikoider och mineralokortikoider. Av glukokortikoiderna används hydrokortison mest för ersättningsterapi, eftersom den har den minst uttalade biverkningseffekten av biverkningar.

Efter att barnets tillväxt har upphört kan andra hormoner med längre behandling (Dexamethason, Prednisolone) administreras - doserna väljs beroende på kliniska manifestationer och laboratoriedata. Doser av glukokortikoider korrigeras vid infektion, stress, trauma, operation.

Fludrocortison används som ersättningsterapi med mineralokortikoider. I dosjustering av läkemedlet är inte nödvändigt eftersom produktionen av aldosteron i livets process varierar mycket lite.

För nyfödda och spädbarn är användningen av mineralokortikoider för att kompensera för aldosteronbrist nyckeln till deras psykiska och fysiska utveckling. När det primära NRet krävs, bör salt tillsättas till mat (0,5-1 tsk per dag).

Med den autoimmuna naturen hos HH kan den först begränsas till att endast använda glukokortikoider, men med förvärringen av binjurstestprocessen måste de kombineras med receptet av Fludrocortisone. Dosen väljs individuellt.

På grund av ersättningsterapi är utvecklingen av en akut binjurskris inte utesluten:

• om någon sjukdom uppträder (särskilt hos unga barn)
• med tillfällig användning av ersättningsdroger;
• i en stressig situation (oftare hos äldre barn).

För att säkerställa snabb och korrekt hjälp vid kris, rekommenderas att du bär ett speciellt armband till barnet, vilket indikerar sjukdomen, namnet och dosen av läkemedel som barnet får, telefonnummer till läkare och föräldrar.

Kriterierna för effektiv underhållsbehandling med glukokortikoider är: välbefinnande, barnets normala vikt och normalt blodtryck, frånvaro av symptom på överdosering av hormonella läkemedel.

Om barnet inte går ner i vikt och trycket inte återgår till normalt, bör preparat med mineralokortikoid kombineras - detta är vanligtvis nödvändigt vid en allvarlig form av kronisk NN.

Dosen av Fludrocortison är tillräcklig, vilket bekräftas av blodets normala elektrolytkomposition. Och med en överdos visas ödem, hjärtritmen störs.

Med snabb diagnos och rätt behandling under hela livet försvinner inte hotet för barnets liv, men förutsättningar skapas för sin normala utveckling.

CV för föräldrar

Bihålsinsufficiens är ett allvarligt tillstånd som kan vara en medfödd patologi och utvecklas i många sjukdomar. Ett tillstånd som kan vara farligt för barnets liv är inte alltid lätt att diagnostisera. Tidig diagnos av HH och noggrann överensstämmelse med doser av föreskrivna läkemedel bidrar till att undvika kriser och säkerställa effektiviteten av behandlingen.