Binjurarna är parade endokrina körtlar, vilka är belägna vid njurarnas övre poler. Detta organ är av stor betydelse, eftersom hela organismen beror på dess funktion. Medfödd dysfunktion hos binjurebarken kan leda till allvarliga och ofta farliga patologiska tillstånd. Det är nödvändigt att studera strukturen i körteln, utförandet av huvudfunktionerna, symtomen på deras sjukdomar och behandlingsmetoder.

Binjurskonstruktion

Varje organ har en massa upp till 5 g. I cellerna i glandularepitelet bildas mer än 50 typer av olika steroider. Binjurarna har en riklig blodtillförsel. Innervation sker genom grenarna av solar plexus och binjurarna, som ingår i det sympatiska nervsystemet. När det gäller blodtillförseln har den två nätverk av mikrovasculaturfartyg. Den första ligger i medulla och den andra - i kortikalen.

På något stadium av mänskligt liv är dessa parade organ en av de viktigaste. Detta beror på att adrenal cortex utför ett antal funktioner som är nödvändiga för livet. Hos nyfödda lämnar massan av organ 30% av njurens massa. Vid 120 års ålder överstiger binjurarna redan storleken på njurarna. I en vuxen refererar storlekarna till varandra som 1 i 30.

Binjurarna består av hjärn- och kortikala substanser. Och den senare upptar cirka 90% av hela kroppen. Binyraxen innehåller sådana zoner:

• meshzon eller innerskikt. Deltar i bildandet av östrogen och androgen, det vill säga könshormoner;
• strålzon eller mellankikt. Producerar glukokortikoid
• glomerulär zon eller övre skikt. Former aldosteron.

Varning! Zonerna i binjurebarken är ansvariga för syntesen av ett visst hormon.

Hormoner syntetiseras av binjurarna

Adrenalin är inblandad i kampen mot stress. Förstärkt utveckling sker inte bara i händelse av stressiga situationer, men också med en känsla av glädje. Som ett resultat, eleverna dilaterar, frekvensen av andningsrörelser förhöjer. Människokroppen uppvisar styrka och ökad motståndskraft mot yttre stimuli.

Noradrenalin är prekursorn för adrenalin. Jämfört med det senare har kroppen mindre effekt. Av särskild vikt vid reglering av blodtryck, vilket möjliggör att stimulera hjärtat.

Enligt karaktäristiken är kortikosteron ett lågaktivt hormon. Dess huvudsyfte är reglering av vatten-saltbalans i kroppen.

Aldosteron som kortikosteron är ansvarig för reglering av vatten-saltbalans, ökar blodtrycket, ökar mängden cirkulerande blod genom kärlen. Det reglerar innehållet av kalium och natriumjoner i blodet.

Cortisol hjälper till att säkerställa att människokroppen ständigt innehåller energiresurser. Dess mängd i blodet är inte konstant. På morgontimmarna är det mycket mer än på kvällen.

Androgener reglerar mängden lipider och kolesterol i blodet. De bidrar till en ökning av muskel- och fettmassa.

Medfödd patologi

Adrenal insufficiens är en sällsynt patologisk sjukdom. Det kan orsakas av förstöring av vävnad i någon del av organ (Addison's sjukdom) eller som ett resultat av atrofi av hela binjurskortet. Det senare beror på att organet upphör att stimuleras av hypofysen. Det uppstår ofta efter kroppsskador genom psykisk överbelastning, förekomsten av en godartad eller malign tumör, med tuberkulos. Ofta manifestationen av ett patologiskt tillstånd som orsakats av en överträdelse av proteinmetabolism.

Medfödd dysfunktion hos binjuren beror på försämrad transport av komponenter som består av proteiner. Det senare är nödvändigt för att syntetisera kortisol. VDN manifesteras som ett adrenogenitalt syndrom eller tillstånd där ett organ själv ökar som ett resultat av en ökning av celler.

Patologier som bildas under utveckling av fosterfoster kännetecknas av en minskad mängd syntetiserad kortisol. Som ett resultat är det en överdriven aktivering av adrenokortikotropiskt hormon. Detta leder till det faktum att det kortikala skiktet i binjurarna ökar. Patologin överförs av ett autosomalt recessivt drag. Det manifesterar sig i samma antal fall, både i honhalvan och i hanen. Specialister som upptäcker endokrina störningar, skiljer 6 former av ett ärftligt patologiskt tillstånd. En liten del av dem är oförenlig med livet, eftersom organismen inte kan fungera. Sådana tillstånd beror på det faktum att foster adrenal cortex genomgår fysiologisk resorption.

Medfödd dysfunktion hos binjurskortet beror i de flesta fall på det faktum att 21-hydroxylasproteinet har en defekt del. Antalet organhypplasi faller direkt beroende på den person som är född.

Etiologi och patogenes

Följande etiologiska faktorer spelar en avgörande roll i utvecklingen:

• genetisk predisposition med nära släktingar;
• mamma och pappa är bärare av genen som orsakar defekten.

Om i ett gift par båda föräldrarna har denna gen, är sannolikheten för att sjukdomen uppträder 25%.

Om proteiner inte utför sin transportfunktion på ett adekvat sätt, blir aldosteron mycket i kroppen, och kortisol är däremot för låg. Detta leder till att utveckla binjurinsufficiens. Som ett resultat ökade produktionen av androgener, som tillhör gruppen av manliga könshormoner.

Varning! Om blodet innehåller ett stort antal androgener leder det till en förändring av könsorganens typ samt för överdriven kropp och ansikte.

Hur dysfunktion manifesterar

Den kliniska bilden av förändringar i binjurens funktion är i stor utsträckning beroende av den form i vilken patologin manifesterar sig. urskiljas:

• enkel viril form
• solteryayuschuyu;
• icke-klassisk eller post-pubertal form av medfödd dysfunktion hos binjurskortet.

Organsvikt som förknippas med dysfunktion av hela binjurskortet hos nyfödda manifesterar sig i form av kräkningar, reduktion av aktiva rörelser och mörkgöring av huden.

Enkel vernal form och postpubital form

Verktygsformen av binjurecortex är associerad med en partiell blockad av transportproteinet. Samma kliniska manifestationer och testresultat som i förlustformen.

Postpuerberformen är associerad med en mindre blockad av transportproteinet. Som ett resultat ändras endast kortisol och aldosteron något. Androgen syntes är också praktiskt taget oförändrad. Det finns ingen utveckling av binjurinsufficiens och förändringar i de yttre könsorganen.

Ett patologiskt tillstånd diagnostiseras vid den tidpunkt då en kvinna vänder sig till en medicinsk institution relaterad till infertilitet, menstruationsstörningar och överdriven hårighet.

Det kan också vara så att inga kliniska manifestationer finns. Detta tyder på att det finns en mindre defekt, men det påverkar inte patientens livskvalitet.

Symptom på patologi

Om det förekommer störningar i arbetet med cortex hos binjurens endokrinologiska körtlar, kan detta kliniskt manifestera sig:

• förändring i smak, hörsel och lukt;
• ökad trötthet
• frekvent yrsel och huvudvärk;
• nervositet;
• buksmärtor;
• diarré ger väg till förstoppning
• illamående och kräkningar
• förtäring av hud och slemhinnor;
• snabb viktminskning.

I allmänhet och biokemiska blodprov kan ett ökat antal kväveartiklar, ett lågt innehåll av glukos i lymf och plasma och hyperkalemi detekteras.

diagnostik

För att identifiera det patologiska tillståndet i tidig tid bör neonatal screening utföras. Som en följd av studien finns det en brist i transportproteinet För att göra detta tas barnets blod från hälområdet och undersöks för nivån av 17-hydroxiprogesteron. När sjukdomen detekteras är barnet förskrivet hormonbehandling.

För diagnos av förlustformen används en studie av mängden aldosteron.

Därefter måste du genomföra en genetisk analys som hjälper till att upptäcka genen som är ansvarig för skador på enzymer. Ytterligare forskningsmetoder inkluderar ultraljud av äggstockarna och bestämning av androgenmetaboliter i urinen.

Under det första året av ett barns liv utförs differentialdiagnostik för att avgöra om hermafrodism är falsk eller sann. Använd i så fall metoden för karyotypning. Detta är ett diagnostiskt förfarande som avslöjar brott i strukturen och antalet kromosomer.

behandling

Innan ordinationen behandlas, undersöker specialisten den etiologiska faktorn som ledde till det patologiska tillståndet. Specialisten ser på möjligheten att påverka orsaken till sjukdomen. Patienten är utvald hormonell behandling, som varar en livstid. Genom detta tillvägagångssätt är det möjligt att minska syntesen av androgen och öka bildningen av kortisol. Återkopplingsmekanismen regleras också, vilket minimerar nivån av vätskedannande i cellerna. Allt detta leder till aktiv stimulering av binjurens funktion.

Varning! Om behandling inte utförs kan den leda till förstörelse av en del av binjurebarken. Som ett resultat kan utfallet vara patientens död.

Använd "Prednisolon" och dess analoger. Terapi börjar med ett diagnostiskt test. Läkemedlet i en dos av 15-20 mg per dag ska konsumeras av patienten. Om dynamiken är positiv, ordna en permanent behandling med detta läkemedel.

Doseringen av läkemedlet beräknas utifrån patientens individuella egenskaper, hans ålder, vikt och kroppsyta. För underhållsbehandling, upp till 14 mg / kvm. m. kroppsytan av läkemedlet. På grund av att barnets kropp kan reagera på effekten av drogtillväxthämningen rekommenderas det inte att använda naturliga glukokortikoider.

I vissa fall kan ett binjurexekstrakt extraktas. Ur medicinsk synvinkel är det en viktig komponent som krävs vid början av återställandet av binjurfunktionen. Detta beror på det faktum att extrakten direkt ger materialet för att stödja kroppen, innehåller i sin sammansättning några viktiga hormoner.

Fludrocortison används för att replikera mineralcorticoid. Specialisten utser honom först efter att ha tagit alla nödvändiga test.

Varning! Om diagnosen inte gjordes i tid och kvinnliga organ började utvecklas på manlig basis, ges patienten operation. Som ett resultat av operationen kommer kvinnan att avlägsna alla fysiska brister i könsorganen.

Med för mycket kroppshår och epilation föreskrivs epilering. När ett stort antal akne och akne uppträder, används hormonella preventivmedel.

Om männen har fått diagnosen post-pubertalet, utförs behandlingen inte.

Även kirurgi ordineras till patienter med bikakoreroider i binjurarna. Detta är en tumör som kommer från strålzonen. Producerar ett stort antal glukokortikoider i blodet. Som ett resultat är utvecklingen av hyperkortisolism möjlig. De symptom som uppenbarar sig med denna patologiska sjukdom kombineras i Itsenko-Cushing-syndromet.

Vidare kurs

Prognosen beror helt och hållet på när diagnosen gjordes, och ersättningsbehandling började. För att förbättra livskvaliteten bör en väl valda dos av läkemedlet vara tillräckligt. Om dosen är överdriven eller tvärtom inte är tillräcklig, kommer patienterna att ha dvärg. Hos kvinnor kommer en kraftig ökning av muskelvolymen att utvecklas. Till följd av detta försämras psykosocial anpassning hos patienter.

Graviditeten i patologi

Om patienten har en post-pubertal sjukdom kan det leda till missfall, missfall och underutveckling av fostret.

Under födelsetiden kommer en kvinna att diagnostiseras:

• förlust av stor vattenkälla;
• patientens motvilja att äta;
• förändring i det normala förhållandet mellan elektrolyter i kroppen.

Stabilisering av tillståndet kommer endast att inträffa före den 28: e veckan av graviditeten. Men i detta skede är det omöjligt att sluta med medicinsk behandling. Om processen är stoppad, leder det till fostrets överfärgning eller tidig avlägsnande av placentan. Detta har en negativ inverkan på barnet. Under graviditeten behöver en kvinna kontinuerlig forskning om hormonnivåer.

förebyggande

I det fall då det inte var möjligt att uppnå positiv dynamik under tre år med användning av hormonersättningsterapi, föreskrivs patienten kirurgi. Samtidigt fortsätter patienten att använda glukokortikoider. Prognosen kommer att ha en gynnsam kurs om det patologiska tillståndet upptäcktes tidigt och doseringen av medicinen valdes tillfredsställande.

När det gäller mat finns inga speciella bestämmelser. Med brist på aldosteron kan en brist på salter i kroppen utvecklas. För att stabilisera salthalten i blodet, bör du gå in i kosten lite mer mängd salt. Om detta inte är klart kommer hyperkalemi att visas, vilket leder till lågt blodtryck.

Sammanfattningsvis bör det sägas att detta patologiska tillståndet i hög grad påverkar patientens liv och hans psykosociala status. Men med tidig diagnos och snabb behandling kan du förbättra patientens livskvalitet avsevärt.

Bihålscortex dysfunktion

Medfödd dysfunktion hos binjuren hos barn, kvinnor och gravida: symptom, diagnos, behandling

Medicinska tester och experiment talar om verkligheten av ursprunget av sjukdomar från nervöst överbelastning.

I ett tillstånd av ständig erfarenhet och stress kan människokroppen inte uppfatta den omgivande informationen tillräckligt, den blir mindre koncentrerad och uppmärksam.

Uppenbarelsen av sådana symtom beror på det ökade innehållet av kortisol, ett hormon som är ansvarigt för hippocampusens arbete. Binjurarna upphör att fungera normalt om mängden hormoner inte regleras, men hypothalamus är ansvarig för denna process.

Medfödd dysfunktion hos binjurskortet

Utvecklingen av patologi sker i strid med transportproteinföreningar. Med deras deltagande sker produktionen av hormonet kortisol i binjurskortet.

För tillväxt och utveckling av en levande organism behövs hormoner som släpper ut binjurarna. När denna process bryts, förekommer sjukdomar som är ärftliga.

Medfödd dysfunktion hos binjurebarken finns under namnet hyperplasi eller adrenogenital syndrom.

Alla sjukdomar i denna sektion kännetecknas av en minskning av kortisolsyntesen, vilket resulterar i en ökning av utsöndringen av adrenokortikotrop hormon och binjurebarken förtjockas.

Det finns dysfunktion i samma antal hos tjejer och pojkar. Totalt skiljer läkare sex kliniska varianter av denna medfödda patologi.

I vissa av dem är organismens funktion omöjlig, vilket leder till en hög dödlighet hos nyfödda med diagnostiserad patologi.

Nästan alla fall av medfödd adrenalhyperplasi utlöses av en defekt av 21-hydroxylasprotein. Förekomsten av sjukdomen är direkt relaterad till nationalitet.
I videon om adrenogenitalt syndrom:

Orsaker och följd av utveckling av sjukdomen

Djurfunktionen i binjuren tillhör en grupp av ärftliga sjukdomar. Faktorer som ökar risken för att utveckla sjukdomen:

• förekomst av patologi i föräldern;
• föräldrar är bärare av en gen som provar en defekt i transportproteiner.

Om ett par av båda föräldrarna har en sådan gen, kommer risken för sjukdom att vara i 25% av fallen.

Genetisk störning av transportproteiner resulterar i otillräcklig produktion av kortisol och aldosteron i binjurskortet. Adrenalinsufficiens uppträder och produktionen av adrenokortikotropiskt hormon ökar. Med utvecklingen av adrenal hyperplasi ökar produktionen av manliga könshormoner - androgener.

Ett ökat innehåll av androgener i kroppen orsakar hyperandrogenism, som uppenbaras av en modifikation av könsorganen och överdriven hårväxt på ytan av ansiktet och kroppen.

Den kliniska bilden av binjurebarkens dysfunktion beror på graden av störning och detekteras i tre former:

• solteryayuschaya;
• enkel virilna;
• icke klassisk form.

Det vanligaste hos barn är den ensamma formen av medfödd dysfunktion (3 fall av 4), det är en följd av den fullständiga blockaden av 21-hydroxylasproteinet. I det här fallet är det ett brott mot glukokortikoidproduktion och mineralocorticoidproduktion. Patologi börjar under perioden av prenatal utveckling och visar sig nästan omedelbart efter födseln.

Procent av förekomsten av viril och saltlösande patologi

De första manifestationerna är:

• binjurinsufficiens;
• androgen överskott.

Vid födseln utvecklar tjejer genitala organ av manlig typ:

• ökar klitoris;
• fusion av labia majora som ett skrotum.

De interna genitala organen förblir normala och förändrar inte deras anatomiska form. I frånvaro av behandling och reglering av hormonell sfär i flickor kommer inte menstruation.

Pojkar med medfödd dysfunktion i binjuren får en förstorad penis och förbättrad pigmentering av pungen.

Endast snabb korrigering av hyperandrogenism kommer att bidra till att undvika snabb progression. Detta är farligt genom snabb stängning av benzonernas tillväxtzoner, vilket gör barnen korta.

Pojkar i åldern 2-3 år kan uppleva tidig grov rysning, onormal utveckling av muskler och hårväxt i ljumskområdet.

Den enkla virilformen utvecklas med partiell bevarande av den enzymatiska aktiviteten hos 21-hydroxylas. Symtom på binjurinsufficiens uppträder inte, och omvandlingen av könsorganen motsvarar den ensamma formen.

Om 21-hydroxylasenzymet har mindre abnormiteter utvecklas en post-pubertalform av medfödd adrenal hyperplasi.

Detta leder till en måttlig minskning av hormonnivåerna och en liten ökning av koncentrationen av adrenokortikotrop hormon. Hos spädbarn observeras inga symptom på binjurinsufficiens och abnormiteter hos de yttre könsorganen.

Identifiera problemet kan vara när man behandlar patienter med problemet med infertilitet eller menstruationsdysfunktion.

En annan anledning är manlig överdriven hårighet. Ibland är en genetisk defekt i ett enzym för liten att det kanske inte uppträder kliniskt under hela livscykeln.

Hos patienter med nedsatt funktion av binjurebarken observeras följande:

• svaghet och trötthet
• minskad aptit
• buksmärtor;
• kräkningar och illamående;
• viktminskning
• svår pigmentering av huden eller slemhinnorna;
• tarmproblem (förstoppning eller diarré);
• irritabilitet, apati
• yrsel;
• förändringar i smak, lukt och hörsel.

Klinisk undersökning kan avslöja en ökning av kalium i blodet, hypoglykemi och en ökning av kväveavfall. Det finns en minskning av tryck och takykardi.

Hos kvinnor finns en överträdelse av menstruation och infertilitet. I vissa former liknar sjukdomen polycystiskt äggstockssyndrom, som kan detekteras med ett blodprov. Den yttre strukturen hos könsorganen i flickor kan likna hanen med normal bevarande av de inre könsorganen.

Vid spädbarn observeras trög sugning, uttorkning och acidos, kräkningar och svaghet.

Symtom på den saltförlustande formen VDKN

Moderna diagnostiska metoder

För tidig diagnos av medfödda abnormiteter i industriländer används neonatal screening för att upptäcka bristen på 21-hydroxylasprotein. För att göra detta bestämmer nivån av 17-hydroxiprogesteron i blodet taget från hälsan hos den nyfödda. Så du kan identifiera sjukdomen i tidig tid och börja hormonbehandling.

Anamnesis samlas in och närvaron av patologi i familjen detekteras, då utförs laboratorietester för nivån av 17-hydroxiprogesteron.

I fallet med en saltförlustform bestäms aldosteronbrist genom att mäta nivån av reninaktivitet i blodplasman. Genomföra genetisk analys och identifiera genen som skadar transportenzymer. Ultraljudsundersökning av äggstockarna och bestämning av androgenmetaboliter i urinen används också för att klargöra diagnosen.

Behandling och kliniska riktlinjer

För syftet med behandlingen titta på orsakerna till utvecklingen av patologi, förmågan att påverka det. Patienten ges hormonersättningsterapi under resten av sitt liv, detta är nödvändigt för att kompensera för brist på kortisol och undertrycka produktion av androgener i binjuren.

Läkemedlet doseras individuellt beroende på ålder och kroppsområde. Underhållsdos är 10-15 mg / kvm. kroppsytor. Den långvariga verkan av prednison och dexametason gör dem idealiska för vuxna. Barn kan stuntas när de tas, så de rekommenderas att använda en naturlig glukokortikoid, till exempel Cortef tabletter.

Fluodrocortison används för att fylla mineralokortikoider, och läkaren väljer dosen enligt analyserna.

Vid sen diagnos av patologin vid utveckling av kvinnliga genitala organ av manlig typ används kirurgisk ingrepp med efterföljande plastikkirurgi. Överdriven hårväxt elimineras genom epilering. När akne föreskriver hormonella preventivmedel.

Vid post-pubertal dysfunktion, missfall, medicinsk abort och missfall och underutveckling av fostret är möjliga. En gravid kvinna kan ha uttorkning, elektrolytbalans, aptitlöshet. Från den 28: e veckan kommer en förbättring av tillståndet.

Men hormonbehandling kan inte stoppas. Det kan vara tidigt avlägsnande av moderkakan eller långvarig graviditet. Födseln och postpartumperioden är också stressiga situationer för binjurskortet.

Kräver en konstant övervakning av hormonnivåerna i blodet under graviditeten.

förebyggande

Om behandlingen av infertilitet med binjursdysfunktion i 3 år inte gav resultat, ta till kirurgi medan du fortsätter att ta glukokortikoider. Prognoser är gynnsamma för tidig upptäckt av sjukdomen och rätt dos av hormoner.

Speciell näring ges inte, men som en följd av brist på hormonet aldesteron kan saltutarmning uppträda.

Om det inte finns tillräckligt med salter i blodet rekommenderas en ökning av mängden salt i kosten.

Annars kan problemet leda till höga kaliumnivåer i blodet och lågt blodtryck.
I videon om behandling och förebyggande av binjurarna:

Medfödd dysfunktion av binjurskortet (VDCN)

VDCN (medfödd dysfunktion i binjurskortet) är inte en sjukdom, utan en hel grupp av ärftliga sjukdomar.

Sjukdomen i samband med nedsatt syntes av binjurhormoner kallas VDKN. Hej, kära läsare. Du är på bloggen "Hormoner är normala!".

Jag heter Dilyara Lebedeva, jag är författare till den här bloggen. Läs om mig på sidan "Om författaren" för att lära känna mig bättre.

VDCN är ärft på ett autosomalt recessivt sätt, det vill säga, sjukdomen manifesterar sig med samma frekvens hos både pojkar och tjejer. Adrenogenitalt syndrom, hyperplasi av binjurskortet är alla synonymt med VDKN.

Syntesen av binjurecortexhormoner (kortikosteroider), som inkluderar kortisol, aldosteron och androgener, involverar många enzymer.

En genetisk defekt hos någon av dem leder till någon form av denna sjukdom. Därför finns det många olika former av medfödd hyperplasi, de flesta är oförenliga med livet.

Därför dör nyfödda med sådana former strax efter födseln.

I 90% av fallen är medfödd adrenalhyperplasi orsakad av en defekt i enzymet 21-hydroxylas (P450c21). De återstående formerna finns sällan.

I denna artikel kommer vi att fokusera på denna form av medfödd dysfunktion hos binjurskortet. Du kan läsa om de andra formerna i artikeln "Sällsynta former av medfödd adrenal hyperplasi".

VDCN orsakad av en 21-hydroxylasfel

Hos människor med olika nationaliteter varierar förekomsten av denna form av medfödd dysfunktion av binjurskortet kraftigt. I den vita loppet uppträder en brist på 21-hydroxylas hos cirka 1:14 000 nyfödda. Denna indikator är signifikant högre hos Ashkenazi-judarna - upp till 19% av nyfödda. Bland Eskimos of Alaska - 1 för 282 nyfödda.

Hur utvecklar VDKN?

På grund av en genetisk störning av enzymet minskar syntesen av endast kortisol och aldosteron, vilket orsakar bihålsinsufficiens. En minskning av binjurhormon leder till en ökning av ACTH (hypofyshormonet som reglerar binjurarna). ACTH orsakar i sin tur adrenal hyperplasi och ökad syntes av androgener.

Eftersom 21-hydroxylas inte är involverat i syntesen av androgener finns det inget block på syntesen av dessa hormoner, och deras syntes förbättras genom ACTHs verkan.

Som en följd av en ökning av androgenhalten utvecklas hyperandrogenism, vilket orsakar förändringar i könsorganen och hårväxten i oönskade platser. Därför kallades tidigare denna sjukdom adrenogenitalt syndrom.

Jag rekommenderar att du läser artikeln "Är hirsutism hos kvinnor alltid en patologi?", Med vilken du kan bedöma graden av hirsutism och ta reda på den ungefärliga karaktären hos ökat kroppshår.

Svårighetsgraden av symtom kan vara annorlunda. Det beror på omfattningen av 21-hydroxylasenzymdefekten. Beroende på hur allvarlig felet är, särskiljs 3 varianter av VDCH.

1. Solterär form.
2. Enkel virilnaform.
3. Non-klassisk form (post-pubertal).

Om varje formulär mer längre.

Solter form

När enzymet 21-hydroxylas arbete är helt blockerat utvecklas lödformen av VDCH. I denna form försämras syntesen av både glukokortikoider och mineralokortikoider, vars huvudsakliga representanter är cortisol respektive aldosteron.

Med en minskning av aldosteronhalten är det en förlust av natrium och vatten, varför denna form är så namngiven. Den står för cirka 75% av alla fall av medfödd hyperplasi associerad med en 21-hydroxylasfel. Sålunda är den saltlösande formen den vanligaste formen av denna sjukdom.

I kliniken skiljer sig förlustformuläret VDKN till 2 syndromer:

1. Binyreinsufficiens
2. Överskott Androgen

Utvecklingen av medfödd dysfunktion hos binjuren börjar vid fosterutveckling. Manifestationer av denna sjukdom är redan märkbara vid födseln.

I flickor verkar det som följer:

Den så kallade kvinnliga hermafroditismen finns redan i den nyfödda tjejen, eftersom det finns ett överskott av androgener i fostrets utveckling.

I en flicka med VDKN kan hermafroditism manifestera sig på olika sätt: från en enkel ökning av klitoris till fusion av labia med bildandet av ett pseudokrotum och en penisliknande klitoris med en urinrörsöppning. Strukturen hos de inre genitala organen (vagina, livmoder och äggstockar) med binjurstörning är alltid normalt.

Pojkarna manifesterar sig som följer:

Pojkar har en ökning i penisstorlek och hyperpigmentering av pungen (mörkfärgad skrot).

Om du inte startar behandlingen, fortskrider sjukdomen snabbt. Bonexponeringszoner stänger snabbt, och patienterna förblir stuntade. Vid flickor, under verkan av överskjutande androgener kommer inte att förekomma menstruation.

Adrenal insufficiens utvecklas på grund av en minskning av syntesen av kortisol och aldosteron. Symptom på misslyckande börjar manifesteras så tidigt som 2-3 veckor av barnets liv.

Vid nyfödda manifesteras bihålsinsufficiens genom långsam sugning, kräkningar, uttorkning och nedsatt rörlighet som ett viktigt symptom - en ökning av hyperpigmentering (mörkare hud). Du kan läsa mer om manifestationerna av binjurinsufficiens i artikeln "Biverkningsinsufficiens".

Enkel viril form

Med måttligt underhållen enzymaktivitet 21-hydroxylas utvecklas inte binjurinsufficiens. Men det finns samma uttalade överskott av androgener, vilket orsakar förändringar i de yttre könsorganen, som i fallet med förlustformen.

Icke klassisk form (post pubertal)

När enzymets genetiska defekt är obetydlig är minskningen av kortisol och aldosteron måttlig. Därför ökar ACTH något, vilket i sin tur inte i hög grad ökar syntesen av androgener.

Därför, när den icke-klassiska formen VDNK-adrenalinsufficiens inte utvecklas, så är det inte heller uppenbart att brott i strukturen hos de externa genitala organen vid födseln upptäcks.

Patologi finns när en kvinna börjar undersökas för infertilitet och menstruationsstörningar - i 50% av fallen för hirsutism (ökad hårtillväxt) - i 82% av fallen, för akne (akne) - i 25% av fallen.

Men ibland kan vissa kliniska manifestationer eller minskad reproduktiv funktion vara helt frånvarande, det vill säga en genetisk defekt, men det är inte så uttalat att det inte orsakar några betydande hälsoproblem.

Diagnos av medfödd adrenal kortisk dysfunktion

Som ett resultat av blockaden av kortisol- och aldosteronsyntes ökar syntesen av inte bara androgener utan även deras föregångare, eftersom en ökad nivå av ACTH (hypofyshormon som påverkar binjurarna) fortfarande ger ökad stimulering av binjurskortet.

Huvudmarkören för VDCH orsakad av en 21-hydroxylasfel är kortisolprekursor 17-hydroxiprogesteron (17-OHPg). Norm 17-OHPg i blodet - upp till 6 nmol / l.

Om nivån av 17-OHPg är mer än 30 nmol / l bekräftar detta närvaron av en 21-hydroxylasenzymbrist. Hos patienter med klassiska VDKH-former är 17-OHPg-nivån högre än 45 nmol / l.

Om nivån på 17-OHPg har ett gränsvärde (6-30 nmol / l) rekommenderas ett 24-timmarsprov med Sinakten (ACTH).

Prov är som följer. Efter bestämning av basal nivå av 17-OHP injiceras 1 mg synacthen depot i muskeln och upprepa sedan 17-OHPg efter 24 timmar. Om nivån på 17-OHPg inte överstiger 30 nmol / l, kan denna diagnos uteslutas.

Men nyligen har det varit några problem med att utföra provet på grund av bristen på läkemedlet, så alla patienter med tvivelaktiga resultat undersöks genetiskt för förekomsten av mutationer i CYP21-genen.

Förutom att öka 17-OHPg kännetecknas denna form av VDKN av en ökning av androgener: dehydroepiandrostenedion-sulfat (DEA-C) och androstenedion.

Och för salt-förlustformen är en ökning av plasmafreninaktiviteten karakteristisk, vilket återspeglar en brist på aldosteron. Dessutom, med klassiska former, ökas nivån av ACTH.

Om det är en medfödd sjukdom, hur kan det detekteras hos nyfödda? För detta ändamål genomförs neonatal screening i vårt land såväl som i industriländerna.

Det består i att ta blodprover från en nyfödds häl i 4-5 dagar och bestämma huvudmarkören för denna patologi, d.v.s.

17-OHPg, vilket är fallet med detektering av medfödd hypothyroidism, fenylketonuri och andra medfödda sjukdomar.

VDCN-behandling

Först och främst vill jag säga att behandlingen av denna patologi ligger i den livslånga administrationen av droger, eftersom enzymerna är genetiska och det finns ingen möjlighet att påverka det.

I fallet med en saltlös form och en enkel virilform med syfte att behandla binjurinsufficiens ges barn hydrokortisontabletter i en daglig dos av 15-20 mg per kvadratmeter kroppsyta eller prednison - 5 mg per kvadratmeter kroppsyta. Doserna är uppdelade på ett sådant sätt att 1/3 tas på morgonen och 2/3 över natten för maximal suppression av ACTH.

Fludrocortison (mineralokortikoid) i en dos av 50-200 mg / dag tillsätts också i fallet med en saltförlustform.

När en kvinna är genotyp, gör diagnosen sen och könsorganen är redan utvecklade enligt manlig typ, kirurgisk ingrepp kan vara nödvändig för plast av de yttre könsorganen.

Avlägsnande av oönskat hår tillverkas genom olika metoder för hårborttagning.

Den icke-klassiska formen behandlas när det finns uttalade kliniska manifestationer i form av kosmetiska defekter (ökat kroppshår eller akne) samt en minskning av reproduktiv funktion.

I denna form administreras 0,25-0,5 mg dexametason eller 2,5-5 mg prednisolon på natten för att undertrycka ACTH-produktion genom hypofysen. Även akne och hirsutism behandlas väl hos kvinnor med antiandrogener, såsom cyproteron, som ingår i orala preventivmedel, såsom Diane-35.

Hos män behöver inte den icke-klassiska formen av 21-hydroxylasbrist behandling.

utsikterna

Prognosen beror helt på diagnosens aktualitet, vilket förhindrar uttalade störningar i strukturen hos de yttre könsorganen hos tjejer. Behandlingens tillräcklighet är också viktigt, det vill säga om dosen av läkemedel är otillräcklig eller det finns tecken på överdosering, fortsätter majoriteten av patienterna korta och kvinnorna har en maskulinisering av figuren.

Allt detta leder till en kränkning av psykosocial anpassning. Men med adekvat behandling, även hos kvinnor med saltlösande form, är det möjligt att drabbas av en normal start och graviditet.

Med värme och omsorg, endokrinolog Dilyara Lebedeva

Typer och beskrivning av operationer vid behandling av feokromocytom

Binyra dysfunktion och deras kliniska manifestationer

Binjurarna producerar olika grupper av hormoner, inklusive steroidhormoner, som spelar en mycket viktig roll i människokroppen. Vid kränkningar i binjurarna hos människor finns det olika avvikelser i många system och organers arbete.

Medfödd dysfunktion av binjurebarken är en stor grupp av ärftliga sjukdomar i samband med nedsatt syntes av steroidhormoner i binjurskortet. Detta uppstår oftast på grund av en defekt i systemen av enzymerna 21-hydroxylas och 11-hydroxylas.

Dessa enzymer är inblandade i bildandet av glukokortikoider och mineralokortikoider.

Hyperfunktion och hypofunktion kan förvärvas eller medfödda. Medfödda läggs i prenatalperioden och kan ses direkt efter födseln.

Försämring av funktionen mot bildandet av ett defekt 21-hydroxylas leder till utvecklingen av sjukdomsviriliserande och ensamma former. En defekt av 11-hydroxylas leder till utvecklingen av hypertonisk form.

Vid eventuella patologier i kroppen aktiveras kompensationsmekanismer.

Kompensation av binjurskortets nedsatta funktion utförs av hypotalamus-hypofyssystemet. Det börjar syntetisera en ökad mängd adrenokortikotropiskt hormon ACTH, vilket stimulerar binjurarna till överdriven produktion av glukocorticoidprekursorämnen. Androgener börjar också arbeta hårt.

Funktionerna hos sjukdomen och dess form

VDKN - en ärftlig sjukdom, arvet är autosomalt recessivt. Patologi förekommer med samma frekvens hos både tjejer och pojkar. Adrenal dysfunktion uppenbaras av följande symtom: adrenal hyperplasi hos binjurarna och adrenogenital syndrom.

På grund av en genetisk defekt sker adrenal hypofunktion i riktning mot att minska mängden kortisol och aldosteron, vilket är orsaken till biverkningsinsufficiens.

Ökad bildning av androgener är förknippad med hög produktion av ACTH på grund av brist på hormoner och utveckling av hyperplastiska processer i binjuran. 21-hydroxylasen i sig är inte involverad i framställning av androgener.

Androgener i stora mängder orsakar ett sådant tillstånd som hyperandrogenism - förändringar i könsorganen och kroppshår på oönskade platser. Formen av sjukdomen:

1. Solter form
2. Enkel virilna
3. Postpubertal form (icke-klassisk).

Vad är karaktäristiskt för den saltlösande formen av sjukdomen?

I denna form beror hypofunktionen hos cortex på den fullständiga blockaden av 21-hydroxylas. Syntes av glukokortikoider och mineralokortikoider är nedsatt. Kroppen förlorar vatten och natriumjoner, så formen kallas den saltlösande. Solter Form Syndromes:

• Adrenal insufficiens - undertryckande av binjurfunktionen
• Överskott androgen.

Funktionen försämras under intrauterin utveckling. Och manifestationer är märkbara strax efter födseln. Hos pojkar och flickor är manifestationerna av sjukdomen väsentligt olika.

Symtom på virilformen, elektrolytbalansen - hyponatremi, hypokalemi - lågt innehåll av natrium- och kaliumjoner i blodet, minskad aptit, barnet inte vinner, kräkningar och uttorkning av kroppen, blodtryck minskar. Terapi är avgörande, utan att barnet dör i tidig barndom.

Nedsatt binjurfunktion hos kvinnor med förlust av form manifesterar ett sådant tillstånd som hermafroditism. Detta beror på ökad produktion av androgener under fosterutveckling.

Kvinnlig hermafroditism kännetecknas av närvaron av könsorgan, som utvecklats av den manliga typen med en kvinnlig genotyp. Som regel har dessa tjejer en förstorad klitoris, och fusion av labia kan förekomma - bildandet av ett pseudokrotum.

Interna genitala organ har en normal struktur och utvecklas enligt kvinnotypen.

När binjurarna utför en funktion i otillräcklig volym utvecklas insufficiens, dess manifestationer är märkbara vid 2-3 veckors barns liv. Nyfödda suger sakta bröstet, kräkningar och uttorkning sker, barnet är immobilt, huden blir mörkare - hyperpigmentering uppstår.

Ytterligare information om binjurebehandling finns i videon:

Virilna form

Vid födseln blir den onormala strukturen hos de externa könsorganen omedelbart märkbar, så ofta ges fel könet till barnet. Detta gäller särskilt för fall av hög grad av virilisering.

Hyperfunktion av binjurskortet i riktning mot att öka syntesen av androgener orsakar snabb tillväxt. Sådana barn övertar sina kamrater. Men i åldern 12-14 stänger tillväxtzonerna kraftigt, vilket gör det omöjligt att växa vidare.

En typisk patient med viril form har en kort storhet, en oproportionerlig kroppsbyggnad, en bred axelband, ett smalt bäcken och välutvecklade muskler.

Hyperfunktion av binjurarna och ett stort antal androgener hos flickor leder till otillräcklig utveckling av bröstkörtlarna och underutveckling av livmodern, menstruationen börjar inte heller.

Rösten för dessa barn är låg, kroppshår är av manlig typ. Pojkar utvecklas i isoseksuell typ, vilket innebär en ökning av penisstorlek och en fördröjning i testiklarnas utveckling - hypoplasi.

Ofta i testiklarna hos dessa patienter finns tumörer. Hos vissa män observeras infertilitet.

Postpubertal form och dess tecken

Den icke-klassiska formen detekteras vanligtvis hos kvinnor i fertil ålder under undersökningen för infertilitet eller menstruationssjukdomar.

När binjurfunktionen i människokroppen förändras enligt denna typ, produceras aldosteron och kortisol i tillräckliga mängder, och androgener är förhöjda måttligt.

Det finns för tidig hårighet hos de yttre könsorganen innan de går in i puberteten. Det finns också akne, överdriven kroppshår, seborré och skallighet.

Menstruationen börjar sen - vid 16 år eller mer, blödning är knapp och kan helt försvinna med tiden. Tillväxten av folliklar i äggstockarna och utvecklingen av corpus luteum är undertryckta av androgener. Ofta är menstruationscykler utan ägglossning. Med ålder kan polycystiskt äggstockssyndrom utvecklas.

Oftast upptäcks sjukdomen strax efter födseln eller i början av barndomen. Ibland kan hyperfunktion hos medulla och andra patologier detekteras dessutom. För behandlingen används hormonella droger.

Binyrefunktion: hormonernas roll och symtom på dysfunktion

Formen och placeringen av binjurarna

Binjurar - endokrina körtel sekretioner belägna på njurens övre del.

Den högra binjuran har en triangulär form och vänster - form av en halvmåne. Deras längd är från 3 till 7 cm, bredd 2-3,5 cm, tjocklek - från 3 mm till 1 cm. Vikten av var och en varierar mellan 5 och 7 gram.

Binygkörtelns struktur och funktion

Varje binjur består av två delar - cortex och medulla. Båda delarna är ansvariga för produktionen av hormoner, men har en helt annan cellulär struktur. Den kortikala substansen är i sin tur uppdelad i tre zoner - glomerulären (cortexens ytskikt), strålen (mellanskiktet) och nätet (det inre skiktet, intill medulla).

De viktigaste funktionerna i binjurarna är:

• organismens anpassning till nya förhållanden
• reglering av ämnesomsättning
• deltagande i reglering av hjärta, CNS och njurar;
• återhämtning av kroppen under stress och efter sjukdom
• blodtrycksreglering
• upprätthålla immunitet
• blodglukoskontroll
• bestämning av smakpreferenser.

Funktionerna av binjurarna i människokroppen är också att kontrollera det psyko-emotionella tillståndet, lägga ner de grundläggande egenskaperna hos karaktären, förmågan att överleva stress.

Bihåla cortex

Det producerar cirka 50 steroidhormoner. De viktigaste är glukokortikoider, mineralokortikoider och androgener. I den glomerulära zonen anses aldosteron vara det viktigaste hormonet, kortisolen i puchkovyzonen och könshormoner i retikulärt hormon.

Plats och struktur av binjurarna

Hjärnämne

I denna zon produceras adrenalin, dopamin och norepinefrin (vanligt namn - katekolaminer). Perioden av deras existens är högst en halv minut, men detta gör inte deras roll något mindre viktigt. Katekolaminer är nödvändiga för anpassning till akut stress, så deras frisättning sker omedelbart och varar en kort stund.

Binjurar

Medulära hormoner

Adrenalin är ett stresshormon. Dess skarpa stänk uppträder när rädda, skadas, nervös chock. Samtidigt utvidgas hjärnans kärl kraftigt, vilket ökar koncentrationen av uppmärksamhet, förbättrar möjligheten att fatta beslut för att komma ur situationen.

Också med ökad adrenalin ökar blodtrycket. Med ofta ökad funktion av binjurarna på grund av stress har kroppen inte tid att fylla på resurser, vilket kan leda till stroke och andra hjärtsjukdomar.

Syntes av adrenalin och dess effekter på kroppen

Norepinefrin är en adrenalin-neutraliserare. Dess produktion utförs med avkoppling, inspiration eller efter stress. Det påverkar utseendet på en känsla av självförtroende, lycka, komfort, kreativ komponent. Ökar muskelstyrkan, bekräftar blodkärlen. Kunna återställa kroppen efter stress.

Men i en stressig situation produceras norepinefrin också, men det orsakar inte rädsla för en person, utan ilska.

Cortikala hormoner

Aldosteron påverkar flera organ. I njurarna behåller den natrium och tvättar bort kalium, i kärl som håller tonen av glatta muskelfibrer, ökar blodtrycket i hjärnan och stimulerar uppsamling av natrium i matsmältningsorganen.

Cortisol är ansvarig för reglering av metaboliska processer, organismens anpassning, upprätthållande av blodtryck, skydd mot infektionssjukdomar och kontroll av glukosnivåer under hunger. Mest kraftigt ökat med stress.

Symtom på höga och låga nivåer av binjurshormoner

Cortikosteron är ett lågaktivt hormon, har samma funktioner som kortisol, men dess produktion är 10 gånger mindre än den senare.

Binjurar sjukdomar

Bihålscortex dysfunktion

Det är en ärftlig sjukdom. I vissa fall kan det vara livshotande. Det finns två former av binjurstörning - klassisk (låg kortisol och aldosteron, hög androgen) och icke-klassisk (hög androgennivåer).

Symptom på dysfunktion av binjurskortet:

• hos nyfödda tjejer: förändringar i könsorganens utseende;
• hos pojkar i åldern 2-3 år: grovhet av röst, utseende av pubhår, muskulatur
• överdriven hårighet
• snabb tillväxt som slutar i förtid;
• högt blodtryck;
• låg immunitet
• tunnhet.

Med dysfunktion av binjurebarken hos kvinnor stör menstruationscykeln, hos män minskar kraften och libido.

Hårväxt i en kvinna med binjurstropp

Denna sjukdom är redan bestämd i utero med en biopsi. Med en senare diagnos av sjukdomen är ett blodprov, urin och en medicinsk undersökning tillräckliga. Behandlingen genomförs för livet och syftar till att normalisera binjurens hormonella funktion för att fortsätta sexuell utveckling. Felaktig utvald terapi kan leda till utvecklingen av Itsenko-Cushing syndromet.

Itsenko-Cushing sjukdom

Sjukdomen kan uppstå på grund av en genetisk predisposition efter att ha fått blåmärken eller traumatisk hjärnskada, hjärnans inflammation eller överdriven användning av steroidhormoner för behandling av artrit eller astma. Fram till slutet av orsakerna har inte studerats.

• mån ansikte;
• överkropp övervikt
• muskelatrofi;
• gallring av huden, peeling, akne, kapillärnät, sträckmärken;
• streckmärken (pigmenterade remsor av huden) på buken;
• osteoporos;
• brott mot kardiovaskulärsystemet;
• humörsvängningar;
• hos kvinnor stör menstruationscykeln.

Itsenko-Cushing syndrom

För att bekräfta diagnosen av Itsenko-Cushing-syndromet, föreskrivs patienten blod- och urintester (för att bestämma mängden kortisol), en buk-MRI-skanning och en röntgenröntgen.

Behandlingen är av lång sikt och kan, beroende på sjukdoms svårighetsgrad, vara medicinsk, kirurgisk, inkludera strålning eller kemoterapi. Alla dessa åtgärder syftar till att återställa binjurens funktioner genom att stimulera produktionen av steroidhormoner.

slutsats

Många mänskliga känslor är direkt beroende av binjurarna, och överträdelsen av deras funktion manifesteras ofta av förändringar i beteende och humör. För att skydda detta organ mot sjukdomar är det nödvändigt att ge mindre stress, äta rätt, träna och stanna oftare utomhus.

Medförfattare: Galina Vasnetsova, endokrinolog

Medfödd dysfunktion hos binjurskortet

innehåll:

• definition
• skäl
• symptom
• diagnostik
• förebyggande

definition

En grupp av autosomala recessiva ärftliga sjukdomar, där det finns en defekt i steroidogenesenzymer, vilket leder till en ökning av sekretionen av ACTH genom adenohypofysen, vilket stimulerar binjurebarken, som utsöndrar i denna sjukdom främst androgener. Den ärftliga naturen hos sjukdomen orsakar en kränkning av steroidogenes redan i prenatalperioden, och den kliniska bilden bildas beroende på enzymets genetiska defekt.

Och för närvarande beskrivs 5 huvudtyper medfödd dysfunktion hos binjurskortet (VDCH):

1. Lipoid hyperplasi av adrenal cortex, Prader syndrom med brist på StAR protein.
2. Med brist på p-hydroxysteroid dehydrogenas.
3. Med ett underskott på P450s17.
4. Med ett underskott på P450s11.
5. Med ett underskott på P450s21.

skäl

Den vanligaste formen av medfödd dysfunktion hos binjuren är P450c21 hydroxylasbrist (90-95% av fallen). Det finns flera former av P450с21 hydroxylasbrist: klassisk, saltlös, icke-klassisk (sen).

Den allvarligaste typen av saltförlust beror på aldosteronbrist. Men under de första veckorna av livet utvecklar patienter hypovolemi, hyponatremi, hyperkalemi och acidos.

Förutom saltförlustsyndromet har patienterna yttre könsorganen av mellantypen: klitorisk hypertrofi, fusion av labia majora, urogenital sinus.

Den klassiska (enkla viril) formen av P450s21-hydroxylasbrist med en ofullständig brist på detta enzym manifesteras av virilisering utan märkbara manifestationer av glukokortikoid och mineralokortikoidinsufficiens. Vid flickor, vid födseln, externa genitalier av mellanprodukten.

Och slutligen, en icke-klassisk form (postpubic, där prenatal virilisering av de yttre könsorganen och tecken på binjurinsufficiens är frånvarande.

Denna form av syndromet diagnostiseras ofta hos kvinnor efter puberteten när de undersöktes för menstruella oegentligheter, hirsutism eller infertilitet.

symptom

Manifestationer av hyperandrogenism hos patienter med icke-klassisk form av medfödd binjurskortex dysfunktion förekommer i postpubertalperioden eller hos vuxna. Hos kvinnor manifesteras de av hirsutism, menstruationsstörningar, infertilitet.

Den enda manifestationen av sjukdomen är en ökning av serumhalten av 17-hydroxiprogesteron. Hyperandrogenism i denna form av P450c21 hydroxylasbrist är måttlig.

Det finns tre alternativ för denna sjukdomsform:

1. Hyperandrogenism och kronisk anovulering liknar polycystiskt äggstockssyndrom.
2. Hirsutism utan menstruationssjukdomar (påminner om konstitutionell hirsutism).
3. Latent hyperandrogenism (utan kliniska manifestationer).

diagnostik

Den normala nivån på 17-hydroxiprogesteron i serum eliminerar diagnosen P450c21 hydroxylasbrist. Förhöjda nivåer av 17-hydroxiprogesteron bekräftar diagnosen medfödd adrenalinsufficiens.

Med en liten ökning av halterna av 17-hydroxiprogesteron utförs ett test med ACTH. Vid genomförande av ett test med ACTH bestäms koncentrationen av 17-hydroxiprogesteron 1 timme efter intravenös administrering av 0,25 mg ACTH eller 24 timmar efter intramuskulär administrering av 1 ml av preparatet.

I den icke-klassiska formen av binjurinsufficiens ökar innehållet av 17-hydroxiprogesteron mindre uttalat än i klassisk form.

För närvarande, för diagnos av CELV, används metoder för molekylär genetik som tillåter detektion av diagnostiskt signifikanta mutationer av GYP21B-genen.

Två gener kodande 21-hydroxylas, SUR21A och SUR21B, hittades. De är homologa, men genen SUR21B är funktionellt aktiv. SUR21A innehåller flera mutationer som gör sitt uttryck omöjligt. Båda generna ligger på den korta armen i den 6: e kromosomen, där HLA-generna är belägna. Det finns en bestämd koppling mellan HLA-banorna och vissa former av medfödd hyperplasi av binjurernas normer.

förebyggande

I den icke-klassiska formen av medfödd hyperplasi hos binjuren förskrives dexametason för att undertrycka förhöjda nivåer av ACTH. Detta läkemedel är effektivare än andra glukokortikoider i motsvarande doser.

Dessutom behåller dexametason i mindre utsträckning vätskan, den används i en dos av 0,25-0,5 mg / dag. Vissa författare rekommenderar dexametason en gång per natt.

Behandlingen utförs under kontroll av nivån av kortisol, bestämd på morgontimmarna.

Läkemedlet av valet för stimulering av ägglossning (i frånvaro av ägglossning) med icke-klassisk form VDKN-klomifencytrat. Läkemedlet har två motsatta egenskaper samtidigt: svag östrogen och uttalad antiestrogen, på grund av hög affinitet för östrogenreceptorer i målceller i äggstockarna, hypofysen och hypotalamusen.

Med ineffektiv behandling av infertilitet i mer än 3 år rekommenderas närvaron av en ultraljudsbild av polycystiska äggstockar och åldern hos patienter äldre än 30 år, kirurgiskt ingrepp (eller framträdande resektion, demedulation eller elektrocautery hos äggstockarna) utan att avbryta glukokortikoidbehandling under och efter operation.

För behandling av patienter med UDCH och uttalad hirsutism är användningen av låg- och mikrodoserings-KO med anti-androgen verkan nödvändig. De mest effektiva bland dem är: Diane-35, Janine, Yarin och andra.

baserat på östrogen och gestagen. Under påverkan av östrogen ökar produktionen av SHBG i levern och bindningen av androgener förbättras.

Innehållet i fria androgener minskar, vilket leder till en försvagning av hirsutism.

Medfödd dysfunktion av binjurskortet i ICD-klassificeringen:

Online medicinsk konsultation

Julia: 10/20/2014
Hallå Snälla uttrycka din åsikt om fördelarna / skadorna på getmjölk.

Faktum är att jag ger mitt barn (1 år gammal, mjölkallergi) getmjölk under eftermiddagen mellanmål (200 ml), vaknar på samma sätt på natten och när jag sjunger, sov bara igen.

Tidigare utspädd, nu inte kokande. Inte mycket om jag ger denna mängd getmjölk, eftersom kompositionen (som jag hörde) är specifik. Tack.

Hallå För att utveckla en hälsosam bebis kropp är getmjölken den bästa ingrediensen. Det hjälper till att förbättra matsmältningen, stärker immunsystemet och skyddar mot anemi, utvecklingen av allergiska reaktioner. Om barnet inte har några problem med bukspottkörteln (ultraljud i bukspottkörteln), är det ingen anledning att oroa sig, ge hälsa.