Hypospadier: Vad är den här sjukdomen och vilka former finns det?

Hypospadier är en missbildning av det urogenitala systemet hos män, som kännetecknas av en proximal förflyttning av urinrörets yttre öppning vid botten av penishuvudet, i koronarsulcusområdet, i penis, skrot och perineum. Hypospadier åtföljs av penningkurvatur, urineringstörningar, perineal hudirritation med urin, psykologisk obehag och sexuell dysfunktion. Diagnos av hypospadier inkluderar visuell inspektion, ultraljud av pungen och penis, uretroskopi, uretrografi, uroflowmetri. Korrigering av hypospadier utförs kirurgiskt med hjälp av uretroplastisk.

hypospadi

Hypospadier är en medfödd utvecklingsanomali i penis och urinrör, åtföljd av dystopi av meatus på penisens ventrala yta. Hypospadier är en av de vanligaste missbildningarna av det nedre urinvägarna hos män, andra enbart för graden av metathostenos och phimosis. I pediatrisk urologi inträffar hypospadier med en frekvens av 1 fall per 500-400 nyfödda pojkar, som står för 1-4% bland all urologisk patologi. Till skillnad från de manliga hypospadierna anses kvinnliga hypospadier vara en extremt sällsynt patologi vid korsningen av urologi och gynekologi. Som en del av denna översyn kommer olika former av hypospadier hos pojkar att övervägas.

Orsaker till hypospadier

Det är känt att bildandet av hypospadier beror på ett brott mot embryogenes vid 7-14 veckors graviditet, nämligen avvikelsen från normala processer för differentiering av det rudimentära epitelet och stängning av urinröret. Bland de faktorer som orsakar sådana störningar kallas endokrina störningar hos en gravid kvinna, effekterna på fostret av alkohol, giftiga medicinska och kemiska ämnen, tidig giftos av graviditet etc.

Enligt den genomförda forskningen observeras den vanligaste hypospadiasbildningen hos barn som uppfattas av metoden för IVF, eftersom sådan graviditet ofta uppstår med komplikationer. Ofta är hypospadier en komponent i kromosomala sjukdomar (Edwards syndrom, Patau syndrom och felinsjuksyndrom). Familjfall av hypospadier förekommer hos 10-20% av fallen.

klassificering

Med tanke på graden av underutveckling av urinröret utmärks följande former av hypospadier:

  • kapitit - Urinrörets yttre öppning öppnas vid basen av glanspenisen;
  • koronal - urinrörets yttre öppning öppnar sig i koronarsulcusområdet
  • stam - öppning av urinröret öppnas på penisens stomme
  • scrotal - den yttre öppningen av urinröret öppnar på pungen;
  • perineal - yttre öppningen av urinröret öppnar sig i grenområdet.

Förutom dessa former finns det så kallade "hypospadier utan hypospadier" (ackord-typ hypospadier), där det finns en deformation av penisens klyfta kroppar med den korrekta placeringen av urinrörets yttre öppning.

Capita och koronoidformer hör till de främre hypospadierna; stam - till medium; scrotal och perineal - till baksidan. Olika former av hypospadier kan kombineras med peniskurvatur (ventral, lateral, dorsal, roterande) och obstruktiv urinering.

symptom

  • Den capiterade formen av hypospadier förekommer i 75% av fallen och är den enklaste och mest vanliga formen av fläck. Urinrörets yttre öppning är låg, vanligtvis inskränkt (metostenos), vilket gör det svårt att urinera. Det kan vara en krökning av penis, vilket ökar med början av sexuell aktivitet.
  • Den koronära formen av hypospadier åtföljs av nedsatt urinering och uttalad krökning av penis. Urin utsöndras i en tunn ström, med ansträngning; Barnet urineras kontinuerligt på benen, vilket gör att han höjer sin penis medan han urinerar.
  • Stamformen av hypospadier kan ha flera alternativ, eftersom meatusen kan lokaliseras på olika nivåer på penisens bakre yta. Urinering av manlig typ (stående) är mycket svårt: barn tvingas att urinera sitta eller dra penis upp till magen. Signifikant uttalad deformitet av penis, det finns smärtstillningar. Sexlivet med denna form av hypospadier är emellertid möjlig, om den yttre öppningen av urinröret ligger närmare penisens botten, sedan vid utlösning går spermien inte in i slidan.
  • Den scrotala formen av hypospadier är den mest allvarliga manifestationen av patologi. Den yttre öppningen av urinröret öppnas på pungen och splittras i 2 delar. Penis är dramatiskt underutvecklad och vriden, liknar en hypertrofierad klitoris; pungen är likartad i utseende till labia majora. Vid födseln kan pojkar med denna form av hypospadier misstas för flickor med adrenogenital syndrom (medfödd adrenal hyperplasi). Urinering i skrotformen av hypospadier kan endast göras genom att sitta; På grund av underutveckling och deformation av penis blir sexlivet omöjligt. Irritation av skrotets urin orsakar rodnad och inflammation.
  • Perinealformen av hypospadier kännetecknas av platsen för meatus bakom pungen. Hos patienter definieras penis, klyvskrotum, vilket ofta gör det svårt att bestämma barnets kön. Perineala och scrotala former av hypospadier är oftare än andra i kombination med kryptorchidism, inguinal bråck, dropp av testikulära membran.
  • I hypospadier av ackordtypen finns det en kort, underutvecklad urinrör, som kräver att penisens krökning sätts upp i toppen. Meatus medan den ligger korrekt. När en erektion av penis är böjd i form av en båge, som åtföljs av smärta, gör det svårt eller omöjligt att ha samlag.
  • Kvinnor hypospadi känne ectopia vaginal meatus och åtföljs av en återkommande urinvägsinfektioner (cystit och uretrit), vulvitis och vulvovaginit, ofta - tecken hermafroditism och pseudohermafroditism.

Diagnos av hypospadier

En noggrann undersökning av nyfödd av en neonatolog gör att du kan diagnostisera hypospadier nästan omedelbart efter födseln. För att korrekt kunna bestämma en nyfödds kön med könsorganens abnormiteter krävs en ultraljud av bäckenorganen, i vissa fall bestämningen av karyotypen. Eftersom hypospadier kan följa mer än 100 genetiska syndrom behöver barnet genetisk rådgivning.

Ytterligare undersökning och observation av ett barn med hypospadier utförs av pediatriska urologer, pediatriska endokrinologer, pediatriska gynekologer. När man undersöker en patient med hypospadier uppmärksammas placeringen av urinrörets yttre öppning, dess storlek och form. Det visar sig naturen och graden av urinering, närvaron av penisens krökning under erektion, särskilt samlag.

Eftersom hypospadier ofta kombineras med andra missbildningar av urinvägarna (vesicoureteral reflux, hydronephrosis etc.), är ultraljud av njurarna och ultraljudet av blåsan indikerad för barn. Vid undersökning av ett barn med hypospadier kan särskilda studier krävas: uretroskopi, uretrografi, uroflowmetri, biverkningsreagens MR.

Behandling av hypospadier

Behandling av hypospadier är en komplex uppgift med urologi och plastikkirurgi, med målet att återställa penisens funktionella användbarhet och eliminera en kosmetisk defekt. I detta fall ges företräde för tidiga villkor för kirurgisk ingrepp (1-3 år). För närvarande används ett stort antal enstegs och stegvisa kirurgiska metoder för hypospadierkorrigering.

Med obetydlig dystopi av metatus med metostenos är det möjligt att begränsa sig till att utföra en metotomi; I andra fall visas plasturetrisk kirurgi med hjälp av lokala flikar och fria transplantat. De huvudsakliga stadierna av operationen i hypospadier är korrigering av penisens krökning, återuppbyggnaden av den saknade delen av urinröret (uretroplastisk) och normalt lokaliserad meatus (metoplasti). När kryptorchidism sänkte samtidigt testikeln i pungen.

I den postoperativa perioden utförs urinblåsningen genom blåskateterisering eller påläggning av en cystostomi inom 7-14 dagar. Vid behov utvidgas urinröret efter kateterets borttagning.

utsikterna

Kirurgisk behandling av hypospadier gör det möjligt att uppnå bra funktionella och kosmetiska resultat i 75% -95% av fallen. Tidig korrigering av hypospadier säkerställer återställandet av normal urinering, den fulla utvecklingen av penis, eliminering av trauma mot barnets psyke.

Komplikationer av kirurgisk korrigering av hypospadier kan innefatta striktur i urinröret, urinrörets divertikulum, urinrörets fistel, förlust av känslighet hos penishuvudet. Komplikationer uppstår ofta i proximala former av hypospadier (scrotal, perineal).

Barn som har genomgått kirurgisk korrigering av hypospadier övervakas av en pediatrisk urolog tills penisens tillväxt är klar. Vid denna tidpunkt, hos barn och ungdomar, är det nödvändigt att övervaka arten av urinering, formen av urinströmmen och erektionen.

Hypospadier hos barn - kliniska former och typer av behandlingar som används för behandling

Hypospadi - abnormitet av den främre urinröret och penis, vid vilken den yttre öppningen av den uretrala kanalen förskjuten i förhållande till sitt normala läge och ligger på den undre ytan av penis, proximalt till spetsen av huvudet.

Det första omnämnandet av hypospadier hänvisar till andrahundratalet e.Kr., när denna patologi beskrivs i Galenas skrifter och motsvarande benämning användes först. Under det första årtusendet e.Kr. var amputation av penis högre än öppningspunkten för urinrörkanalen.

Med tiden lärde läkare gradvis hur man eliminerar en medfödd defekt med plast (mer än 300 olika metoder för urinrörets plast beskrivs i medicinsk litteratur). De flesta plastmetoderna introducerades under de senaste 60 åren, men de grundläggande teknikerna föreslogs för mer än ett sekel sedan.

Fig. 1 - Onormal placering av urinrörets öppning under hypospadier. Bildkälla - http://diseaseszoom.com/

För närvarande är den enda behandlingen för hypospadier hos barn operation. Anledningen till ingreppet är kosmetisk och funktionell återställning av penisens normala anatomi.

Ju närmare botten av penis och testiklarna urinröret öppnas, desto större är sannolikheten för strålböjning vid urinering, vilket kan leda till den enda möjliga urinering i sittplatsen på toaletten.

Förekomsten av onormal utveckling av urinröret kan leda till infertilitet: Onormal position externa urinrörets bryter processen för utlösning och leder till en minskning / omöjlighet insemination slidan och livmoderhalsen under samlag, obehagliga / smärtsamma känslor under erektion.

Modern utveckling av metoder för anestesi, medicinska instrument, förband, antibakteriell terapi förbättrade resultaten av kirurgisk behandling, minskade förekomsten av komplikationer och ledde till möjligheten att samtidig eliminera defekten under det första året av ett barns liv. [1-3]

1. Förberedande faktorer

Faktorer som ökar sannolikheten för att utveckla hypospadier hos en nyfödd [1]:

  1. 1 Sannolikheten för hypospadier hos en nyfödd i en familj vars medlem tidigare har diagnostiserats med denna patologi är 7%.
  2. 2 Ibland kombineras hypospadier med endokrina störningar hos ett barn.
  3. 3 Barn för unga eller åldern mödrar.
  4. 4 Låg födelsevikt.
  5. 5 Ökningen av frekvensen av förekomsten av patologi under de senaste 20 åren kan indikera påverkan av miljöfaktorer (pesticider, faktorer som bryter mot hormonbalansen hos en gravid kvinnas kropp).
  6. 6 Att ta orala preventivmedel före uppfattningen påverkar inte den ökade sannolikheten för hypospadier hos barn.
  7. 7 Oral preventivmedel efter uppfattningen ökar risken för att utveckla mellan- och bakre hypospadier.

2. Hur uppträder hypospadier?

Hypospadier är en medfödd defekt som uppträder vid fostrets utveckling, mellan 8 och 20 veckors graviditet [1].

Fram till den åttonde veckan av graviditeten skiljer sig inte de yttre könsorganen hos manliga och kvinnliga embryon. Från den åttonde veckan av graviditeten börjar könsorganen utvecklas i den manliga typen under påverkan av manlig könshormon - testosteron. Under penistillväxten skiftar urinrörspåret från botten av stammen till nivån på huvudets botten.

Det urinrörande arket som passar spåret mellan de cavernösa kropparna på penisens nedre yta, stänger längs mittlinjen och bildar ett urinrör. Processen att stänga en bit papper i röret förekommer från basen av penis till huvudet.

Förslutningen av den främre urinröret i kanalen går mot den proximala, bakre urinröret. De främre och bakre rören i urinröret är stängda. Denna teori stöds av det faktum att den högsta frekvensen av hypospadier förekommer i huvudets huvudområde (subkoronala).

Förhuden läggs i form av en hudveck som sträcker sig från basen av huvudets huvud och växer i sidled, som täcker huvudet. Brott mot lindning av bladets urinrör under hypospadier stör processbildningen av förhuden, vilket leder till dess förskjutning i bakre riktningen.

I sällsynta fall uppstår bildandet av spåren i huvudet med en normalt utvecklad förhud (megaameatus med intakt förhud).

Tillsammans med hypospadier uppträder ofta ackord (trådar), vilket leder till ventrikellens ventrala krökning i ett barn. Skevhet skyldig obalans i tillväxten av vävnader i penis dorsala och ventrala sektioner (i patologi observerade en normal tillväxt och utveckling av corpora cavernosa och omgivande vävnad av den dorsala division och långsam tillväxt av urinröret och omgivande vävnader i den ventrala penis department).

3. Orsaker till patologi

Vi listar de viktigaste orsakerna till hypospadier av penis hos nyfödda [1,2]:

  1. 1 genetiska faktorer. Sannolikheten för hypospadier hos ett barn är högre om det finns en anomali hos fadern eller farfar.
  2. 2 Endokrina störningar. En minskning av androgenhalten, en minskning av koncentrationen av androgenreceptorer kan leda till störningar i utvecklingen av de yttre könsorganen, utvecklingen av hypospadier. En rapport från Aaronson et al. Fanns att 66% av pojkar med måttlig sjukdom och 40% av pojkarna med allvarliga hypospadier upplevde problem med testosteronsyntesen i testiklarna. Med utvecklingen av medfödda defekter i penis och skrot, är mutationer i hormonet 5-alfa reduktas associerade, vilket leder till omvandling av testosteron till dihydrotestosteron, vilket har en kraftfullare effekt. Förekomsten av hypospadier hos barn som uppfattas på vintern är högre, vilket är förknippat med en vinterförändring i hypotalamus-hypofyssystemet som svar på förändringar i dagsljusets längd.
  3. 3 Miljörisker kan leda till hormonella obalanser och onormal utveckling av urinröret. De kvinnliga könshormonerna, östrogener, kan leda till utvecklingsstörningar. Effekten av bekämpningsmedel och orala preventivmedel efter uppfattning om den ökade risken för hypospadier hos nyfödda har bevisats.
  4. 4 Den kombinerade effekten av flera faktorer som beskrivits ovan.

4. Epidemiologi

Världsstatistik om förekomsten av hypospadier är 0,26-2,11 fall per 1000 levande födda pojkar [1-3].

Enligt amerikansk medicinsk statistik diagnostiseras patologi i en av 250 nyfödda pojkar.

Förekomsten av patologi är högre bland den vita befolkningen.

5. Vad är hypospadier?

Ofta klassificeras hypospadierna i enlighet med graden av förskjutning av urinrörets yttre öppning [3].

Fig. 2 - Typer av hypospadier. Bildkälla - http://diseaseszoom.com/

  1. 1 Främre (glanulyarnaya hypospadi - urinrörets öppning förskjuts i glans penis; subkoronalnaya (koronal hypospadi) - urinrörsöppningen mynnar i ett spår mellan huvudet och bålen av penis). Dessa former finns i 50% av fallen.
  2. 2 Medium (yttre öppningen av urinröret är förskjutet till området på penisens stomme, kan öppnas på distal, mellersta eller proximala tredje, det förekommer i 20% av fallen).
  3. 3 Posterior: scrotal-stam (skum-scrotal), scrotal och perineal (finns i 30% av fallen).

Hypospadier utan hypospadier är en onormal utveckling där det bara finns en krökning av penis utan att förskjuta öppningen av urinröret. Detta alternativ avser medfödd krökning av penis.

6. Inspektion av barnet

  1. 1 Innan vi undersöker ett barns föräldrar samlas en historia om närvaron av en liknande patologi hos en nära släkting, kan läkaren klargöra information om möjliga riskfaktorer för att utveckla sjukdomen [1-3].
  2. 2 Undersökning för hypospadier hos nyfödda pojkar utförs till alla, utan undantag, under de första dagarna av livet.
  3. 3 Vid undersökning och manuell inspektion av läkaren uppmärksammas följande: plats, diametern på den yttre öppningen av urinröret, förekomsten av separation av corpora cavernosa, utseende arket preputsium (förhud), storleken på penis, närvaron av stammen medlemmens krökar på en erektion.
  4. 4 under inspektion och palpation av pungen läkare kontrollerar närvaron av testiklarna att utesluta kryptorkism (frekvens kombination med kryptorkism Hypospadi - 10%), närvaro / frånvaro av kongenital ljumskbråck (i 9-15% av fallen av urethral patologi är kombinerad med en öppen bukhinnan vaginala bihang, medfödd inguinal-scrotal bråck).
  5. 5 Allvarliga hypospadier i kombination med kryptorchidism / monorchism (singel / bilateral undescension av testiklarna i pungen) kräver dubbla genitalier en fullständig genetisk och endokrinologisk undersökning omedelbart efter födseln för att utesluta störningar i barnets sexuella utveckling

7. Indikationer för kirurgi

För att fastställa indikationer för kirurgisk behandling är det nödvändigt att bestämma vilka resultat som ska uppnås som resultat av operationen, vilka brott som ska elimineras - kosmetiska och / eller funktionella [1-3].

Funktionsstörningar som är indikationer på operation är:

  1. 1 Posterior hypospadier;
  2. 2 Ventral avvikelse från strålen under urinering, stänk av strålen;
  3. 3 Stenos av urinrörets yttre öppning;
  4. 4 bukt penis

Kosmetiska indikationer för kirurgi:

  1. 1 Onormal lokalisering av urinrörets yttre öppning;
  2. 2 Split penishuvud;
  3. 3 Rotary penis med förskjutning av mitten sutur;
  4. 4 Anomalier av utvecklingen av förhuden;
  5. 5 Splinterad scrotum.

Varje kirurgiskt ingrepp åtföljs av risken för komplikationer, så före operationen är det nödvändigt att förklara för barnets föräldrar indikationerna för operationen och eventuella komplikationer.

Operationen i hypospadier utförs för att återställa penisens normala form, eliminera dess böjningar, bilda en ny urinrörskanal, summera den nya öppningen av den nya kanalen till penishuvudets spets.

De grundläggande principerna för operationer på urinröret:

  1. 1 Minimal vävnadsskada under operationen;
  2. 2 Spot användning av elektrokoagulation;
  3. 3 Layering av defekten utan vävnadsspänning;
  4. 4 Används för plastflikar med god vaskulärisering;
  5. 5 Avsluta defekten med det maximala antalet lager av tyg;
  6. 6 Omedelbar återställning av defekten med inversion av epitelet.

8. Alternativ för kirurgisk behandling

För närvarande erbjuds ett stort antal olika metoder för att eliminera medfödda missbildningar av urinröret.

Efter en fullständig bedömning av penisens anatomi avlägsnas huden, huden kontrolleras för frånvaro av "hoppare" och en artificiell erektion skapas för att diagnostisera penisens krökning.

Grundläggande tekniker för att återställa den normala anatomin i urinröret kan inkludera primärbildning av den yttre urinröret, användningen av vävnadsreplanteringstekniker och urinlängdsförlängningstekniker.

Under hela verksamhetshistoriken för eliminering av hypospadier har metoderna för urinreparation med hjälp av ett hudhudtransplantat använts oftast. Under de senaste decennierna har emellertid en teknik införts som har pressat genom tidigare operationer - operationen av snittet och tubulariseringen av urinrörsplattan (TIP).

TIP-tekniken möjliggör korrigering av både distala och proximala hypospadier, är ganska lätt att åstadkomma, åtföljd av ett mindre antal och frekvensen av komplikationer [4].

8,1. TIP-drift

Spetsen på penishuvudet sys så att penis kan manipuleras under operationen, ligaturen används också för att fixera urinkatetern i en efterföljande position.

Därefter görs en tvärgående snitt längs förhudets inre kant, snittet börjar på den ventrala sidan av penis och fortsätter i tvärriktningen. Huden återträder till botten av penis axel.

En artificiell erektion skapas, vilket gör det möjligt att säkerställa frånvaron av penilekrökning.

I närvaro av ventral krökning längs penisens dorsala yta utförs plikning (veckbildning) av vävnaden motsatt platsen för störst krökning, vilket leder till korrigering av penisformen.

Fig. 3 - Steg 1 (TIP). Källa till illustration - Kirurgisk Atlas Snodgrass teknik för hypospadier reparation. Department of Pediatric Urology, Dallas Medical University och University of Texas Southwest Medical Center i Dallas, TX, USA s. 683-693.

Därefter görs två längsgående styckningar längs den synliga förbindelsen av penishuvudets vingar med urethralplattan. I överensstämmelse med tekniken att bevara vaskularisering av vävnader, utförs mobilisering av vingarna i penishuvudet. Mobilisering av huvudets vingar är nödvändig för möjligheten av konvergens utan överdriven spänning.

Fig. 4 - Steg 2 (TIP). Källan är densamma.

Operationsnyckeln är den längsgående snittet i urinrörsplattan. Urinskatetern sätts in i urinblåsan, den yttre delen är fixerad med en ligatur till penisens huvud. Urinplattan är tubulariserad (ett nytt uretralt rör bildas) med en sutur. För att bilda en ny del av urinröret används en kontinuerlig dubbelrad sutur.

Fig. 5 - Steg 3 (TIP). Källan är densamma

Från det köttiga skalet, som ligger omedelbart under penisens hud, skärs ett ark på benen, ett centralt snitt görs på det, skärbladet flyttas till penisens ventrala yta, som täcker den nybildade delen av urinröret.

Fig. 6 - Steg 4 (TIP). Källan är densamma

Över ytan av den formade neouretra sutureras den förflyttade fliken i det köttiga membranet, de mobiliserade vingarna i penishuvudet.

Fig. 7 - Steg 5 (TIP). Källan är densamma

Skinnet i penis sutureras av intradermalt kosmetisk sutur. Under förvaringen av förhudet sker höljet i lager från insidan utåt.

Fig. 8 - Steg 6 (TIP). Källan är densamma

8,2. Becks verksamhet

Ett fransande snitt görs runt omkretsen av urinrörets yttre öppning. Snittet fortsätter vertikalt uppåt, splittrar huvudet och nedåt, mobiliserar urinröret [5].

Den mobiliserade urinröret flyttas till toppen av huvudet, i det tidigare bildade snittet, fixerat av ligaturer i ändhålet. Såret sutureras.

Fig. 9 - Becks operation med hypospadier. Källa till illustration - Atlas av operationer på organen i genitourinary systemet. D.P. Chukhrienko, A.V. Lyulko

8,3. Hecker-Bardengoyer-metoden

Ett intilliggande snitt runt den yttre öppningen av urinröret, snittet sträcker sig vertikalt nedåt, urinröret mobiliseras [5]. En skarp väg skapas genom toppen av huvudtunneln.

I den nyformade tunneln mobiliseras urinröret. Uthållets ände är fixerad till huvudet med ligaturer. Såret sutureras.

Fig. 10 - Faser av operationen av Hecker-Bardengoier. Källa - [5]

Fig. 11 - Faser av operationen av Hecker-Bardengoyera (slutet). Källa - [5]

8,4. Metod Khopolka-Marion

En tunnel skapas genom penisens huvud, som förbinder toppen av huvudet med urinrörets yttre öppning. En ledare införs i den bildade kanalen [5]. Huden mobiliseras under den yttre öppningen av urinröret, och en kvadrerad hudflik skärs ut.

Från den formade fliken bildas ett rör med huden inåt, vilken ledes genom kanalen till toppen av huvudet. Formade "ny urinrör" är fast på toppen av huvudet med separata suturer. Hudfel på penis bottenyta sutureras.

Fig. 12 - Steg av operationen av Crested Seal-Marion. Källa - [5]

Fig. 13 - Steg för operationen av Crest-Marion (slutet). Källan är densamma

9. Postoperativ period

I den postoperativa perioden uppmärksammas vården av såret (regelbundna förband är nödvändiga) och en etablerad urinkateter.

  • För att förhindra smittsamma komplikationer, föreskrivs patienter antibakteriell terapi, som utförs tills urinkatetern avlägsnas.
  • Föräldrar instrueras hur man applicerar antibakteriell salva på området på det opererade huvudet. Salvan appliceras med varje byte av blöjor, varje urinering av barnet.
  • I närvaro av smärta förskrivs icke-narkotiska analgetika till patienten.

10. Adjuvant hormonbehandling

Hormonbehandling kan ordineras före operation för pojkar med mycket små penisstorlekar. Penistillväxt accelereras mot bakgrund av injektioner och salvor av testosteron, injektioner av humant koriongonadotropin.

11. När ska du använda ett barn?

Fram till 1980 utfördes en operation för att eliminera hypospadier hos pojkar äldre än 3 år, eftersom man trodde att en större penisstorlek skulle underlätta genomförandet av operationen.

Operationen i denna åldersgrupp kan dock leda till betydande fysiologiska och psykiska störningar.

För närvarande utförs plastikkirurgi för att eliminera avvikelser i urinrörets och penisutvecklingen i åldern 6-18 månader.

Varför arbetar barn på en så tidig ålder? Varför inte vänta?

  1. 1 Narkos är relativt säker redan över sex månader, därför hålls detta minimintervall efter födseln. Eftersom barnet i 5-6 månaders ålder fortfarande är mestadels i blöjan blir det mycket lättare för föräldrarna att övervaka sitt postoperativa sår och bearbeta det. Urinskatetern kan enkelt placeras i blöjan, och barnet kan släppas dagen efter operationen.
  2. 2 I en tidig ålder är vävnaderna de mest plastiska och läker mycket bra.
  3. 3 Barnet har fortfarande inte erektioner, vilket minskar risken för insolvens av sår och infektion i såret.
  4. 4 Mindre psykologiskt trauma. Ett barn i framtiden kommer inte ihåg sin sjukdom och den sista operationen.

12. Hur lång tid tar operationen?

Varaktigheten av operationen beror på svårighetsgraden av hypospadier. I genomsnitt är varaktigheten av operationen 2-3 timmar, inklusive tiden för anestesi. Med stora urinrörsbrist kan operationens varaktighet uppgå till 4-5 timmar.

13. Vilken typ av anestesi används?

För anestesi används allmän anestesi i samband med ledning eller lokalbedövning.

14. Dynamisk observation

I regel observeras barnet efter två veckor hos lokal urolog. Vid detta tidsintervall detekteras de flesta möjliga postoperativa komplikationer.

  1. 1 Tidig urladdning från sjukhuset bidrar till att barnet tidigt glömmer bort förekomsten av patologi, den operation han har genomgått.
  2. 2 Undersökning av urologen är nödvändig 5-7 dagar efter operationen. Under inspektionen avlägsnas den postoperativa förbandet.
  3. 3 Föräldrarna instrueras att applicera en antibakteriell salva till det postoperativa såret 4-5 gånger om dagen och vid varje blöjabyte.
  4. 4 Det andra besöket görs 10-14 dagar efter operationen. Under undersökningen avlägsnas urinkatetern.
  5. 5 Intervaller av besök hos den lokala urologen - 1, 3, 6 månader efter operationen, 2 år efter operationen i frånvaro av komplikationer.

Former och typer av hypospadier: när och varför behandlas?

Hypospadier är en medfödd sjukdom i utvecklingen av externa manliga könsorgan, som kännetecknas av förskjutningen av öppningen av urinväggen.

Detta är den vanligaste missbildningen av urinkanalen hos pojkar.

De huvudsakliga tecknen på patologi:

  • urinväggen öppnar sig något proximalt mot penisens spets (urinröret kan öppnas i olika delar av penis eller skrotum beroende på typ av hypospadier);
  • i nästan alla fall vrides penis i en eller flera grad;
  • klyvning (dysplasi) hos förhuden.

Penis hypospadier

Hypospadier av penis hos barn skiljer sig i sin tur i former.

Capitatum hypospadier

Capiterade hypospadier eller hypospadier i huvudets korolla (översatt från engelska balaniska hypospadier) - Urinväggen öppnar sig i penisens huvud på nivån av dess korolla. Förhud delvis delad.

Penis har en liten inre krökning. En ganska vanlig form av patologi finns i 3,5% av pojkarna. Det anses vara en liten avvikelse från normen, ingen korrigering krävs för en sådan defekt.

I capiterade hypospadier kan patienterna klaga på en tunn ström när de urinerar och en förändring i form eller liten krökning av penis.

Okololovchataya form

Okolovolovaya-form av hypospadier (koronar, cirkulations-, koronal) - urinkanalen förskjuts något under huvudet i tältets område, vilket bildar huvudet. Detta är en av de vanligaste formerna av hypospadier.

Området av penisens frenulum vid fosterutveckling påverkas mest av negativa faktorer som alkohol, nikotin och läkemedel. Penis i denna typ är böjd i ventralriktningen.

Patienter med denna form av anomali klagar på att urinströmmen vinklas mot penis. Capitat och koronar hypospadier klassificeras som främre former av denna anomali.

Stamhypospadier

Dess yttre öppning kan vara belägen i hela den cavernösa kroppen.

Uttrycket och riktningen av penisens krökning beror på hålets öppning.

Hypospadier i mitten av penis

Uttagskanalen öppnar något lägre än i föregående fall.

Du kan se en klar förändring i form av penis.

Hypospadier av den proximala tredje delen av penis

Uttagskanalen öppnas ännu lägre än i mitten av hypospadierna.

Du kan också se en tydlig krökning av penis.

Chleno-scrotal hypospadias

Översatt från engelska. penoscrotal hypospadier - urinväggen öppnar sig på gränsen mellan peniskroppen och pungen.

I denna form är penis underutvecklad.

Vid erektionstid är krökningen väldefinierad.

Scrotal hypospadier

Den scrotala formen av hypospadier (översatt från engelska srotala hypospadier) - med denna anomali öppnar urinkanalen på pungen. Patienter kan bara producera urinering sitter bara.

Penis är starkt underutvecklad, krökt i ventralriktningen.

I vissa fall kan de yttre genitala organen ligga i form av kvinnliga könsstycken och hypertrofierad klitoris.

Perineal och perineal-scrotal hypospadias

Perineal hypospadier - urinväggen öppnar sig i perinealområdet. I detta fall har penis en väl märkt krökning, pungen är uppdelad (dysplazirovana).

Handlingen med urinering häller sig. Strukturen hos de yttre könsorganen är blandad.

Sådana patienter behöver råd från en genetiker och endokrinolog.

Hypospadier utan hypospadier

Hypospadier utan hypospadier (efter ackordtyp) - Urinväggen ligger på toppen av penisens huvud, men det finns en varierande grad av deformation av penis.

Detta kan bero på dysplasi i huden på den ventrala ytan, ett komplex av huddysplasi och förekomsten av band av bindväv längs urinröret eller underutvecklingen av urinröret i sig.

Vad är tecken på balanopostit hos barn och vem ska du fråga om hjälp?

På den här sidan: https://man-up.ru/bolezni/andrologiya/bolezn-pejroni.html berättar om orsakerna till Peyronies sjukdom.

Hur man behandlar

Det enda sättet att behandla hypospadier är kirurgi. Sådana operationer tillhör klassen av rekonstruktiv plast. Huvuduppgiften för kirurgisk ingrepp i hypospadier är plasten i den missade urinröret, skapandet av normal storlek på urinvägens lumen, korrigering av penis deformation och fullständigt avlägsnande av kosmetiska defekter.

Den optimala åldern för behandling av hypospadier är perioden från 6 till 18 månader, eftersom barnet under denna period lättare tolereras som själva operationen och under den postoperativa perioden. Barn som körs före tre års ålder minns som regel inte operationen.

Orsaker till hypospadier

Orsakerna till hypospadier är inte helt förstådda, men bland forskare finns det flera teorier om dess utveckling.

Man tror att utvecklingen av denna anomali kan påverkas av den ekologiska situationen, provokerande punktgenmutationer.

Dessutom kan utvecklingen av hypospadier påverkas av mamman som tar hormonella droger under graviditeten, som ordineras när risken för missfall eller hormonellt preventivmedel är, vilket utfördes mindre än ett år före starten av den avsedda graviditeten.

Således måste pojken utföra en handling av urinering hukande. Efter puberteten har pojkarna svårigheter att ha sexliv på grund av penisens krökta form.

Former och typer av hypospadier

Med tanke på den plats där lumen i urinkanalen öppnas, är hypospadier vanligtvis uppdelade i:

  1. Hypospadier av penis;
  2. Muskelhypospadier;
  3. Scrotal-perineal hypospadias;
  4. Hypospadier utan hypospadier.

Penisens hypospadier är i sin tur uppdelad i:

  • kapita hypospadier;
  • koronar hypospadier;
  • matsalpropadier;
  • hypospadier i mitten av penis;
  • hypospadier i den proximala tredje delen av penis;
  • medlemskrotala hypospadier.

Hypospadier - vad är det?

Hypospadier i penis är en ärftlig patologi. Så kallad defekt - atypisk plats för urinrörets öppning, som borde ligga på huvudet av penis i mitten.

Anomali följer ofta med andra patologier:

  • krökning av penis axel
  • dysplasi i förhuden
  • inguinal bråck;
  • smalning av urinrörsöppningen;
  • dropsy av testiklar.

Hypospadier diagnostiseras under det första året av livet i 0,8% av nyfödda pojkar.

Orsakerna till avvikelsen har ännu inte klargjorts. Misstanke faller på genetiska eller kromosomala mutationer, missbruk av dåliga vanor hos moderen, infektioner som passerar placenta, flera graviditeter, stressfaktorer och vissa läkemedel.

I hypospadier, inte bara urinröret finns på plats, är penis också underutvecklad - det kan vara av en liten tjocklek som slås samman med pungen. Ibland misstänker pojkar med sådan patologi för tjejer - deras urinrör är förkortad, och en underutvecklad penis kan misstas för en klitoris.

Om patologin uttrycks något och det är omöjligt att diagnostisera det under de första veckorna av livet, kan ytterligare symtom på sjukdomen ses på grundval av detta. Barnet måste urinera medan man sitter och urinströmmen sprutas kraftigt.

Typer av hypospadier och symtom

Denna sjukdom finns inte bara hos pojkar, men också hos tjejer. Anledningen till defekten i dem - underutvecklingen av könsorganen. Symtom på en urinrörs utlopp i en vagina - för brett urinflöde.

Typer av anomalier hos pojkar:

  1. Capita - Urinrörets öppning avviker något - proximalt - och ligger närmare toppen av huvudet. På grund av detta ser förhuden ut som en huva. Penis något böjd. Det enda symptomet kan vara en tunn urinström.
  2. Kronan. Utgången i urinröret ligger vid koronar sulcus, medlemmen är böjd ventralt, urinströmmen avviker inåt, dysplasi av förhuden observeras. Detta är en frontvy av sjukdomen.
  3. Stem. Utgången för urinering kan ligga på någon del av penis, i det här fallet kan en ytterligare meatalöppning visas.
  4. De bakre formerna av anomali är medlemskrot och scrotal. I detta fall ligger urinrörets utmatning i pungen. Ofta, när visuellt inspekterad, misstänker pojkens könsorgan för flickans organ, så penisstammen deformeras. I detta fall behövs samråd genetik och endokrinolog.
  5. Ett "intressant" tillstånd för en läkare är "hypospadier utan hypospadier". Hålet är på plats - på huvudet, men penis har en krökning. Det kan också förekomma andra symptom - dysplasi i förhuden, förträngning från bindväv i urinröret, hypoplasi hos den sexuella apparaten.

Sjukdomen är klassificerad enligt manifestationens allvar.

  • I sin milda form är krökets krökvikt obetydlig, avvikelsen i urinrörets öppning är liten och den ligger i de distala delarna, det vill säga i huvudet.
  • Den genomsnittliga formen är urinröret i proximal, eller vid nivån av leden och pungen. Ofta finns det andra symptom på sexuella abnormiteter, korrigering är nödvändig.
  • Svåra former av sjukdomen - penis är underutvecklad, urinröret går in i perineum, endast kirurgisk behandling.

Hypospadier diagnostiseras sällan utan comorbiditeter - det kan vara ett symptom på allvarligare sjukdomar. Andra sjukdomar och patologier kan också förekomma - testikelabnormaliteter, inguinalbråck, hjärt-kärlsjukdomar, njursjukdomar, anusartär... Det finns många andra sjukdomar som utvecklas samtidigt med stamhypospadier.

I barndomen är anomali mer bekymrad över urinvägarna. Denna sjukdom skapar olägenhet för barnet - pojken kommer att behöva kasta sig ner för att inte stänk. Men - om patologin uttrycks något - lyckas han gradvis anpassa sig till sina egenskaper.

I detta fall tror föräldrarna redan att behandling inte krävs, men det här är en felaktig åsikt. Sjukdomen manifesterar sig å andra sidan när barnet växer upp. På grund av penisens krökning är sexlivet svårt - även om samlag är möjligt, förekommer inte längre graviditet hos kvinnor. Spermierna hälls ut, inte i slidan.

Oavsett sjukdomsform och graden av svårighetsgrad är behandling avgörande. Även om huvudsymptomen på abnormiteten bara är en smalning i urinröret, ger det barnet obehag.

Han måste räta ut för att tömma sin urinblåsa, en slinga är tunn, tunn.

Återstående urin stagnerar, vilket skapar en hög risk för förekomsten av infektionssjukdomar i urinvägarna:

  • cystit;
  • pyelonefrit - infektionen stiger stigande;
  • inflammation i prostata.

Behandling av sjukdomen är endast operationell.

Hypospadier - behandling

Diagnosen fastställs under undersökningen.

Differentiell diagnostik genomförs, under vilken följande diagnostiska åtgärder används:

  • uroflowmetry - på detta sätt bestämmer de förekomsten av förträngningar i urinröret;
  • genetisk analys;
  • Ultraljud av urinvägarna;
  • intern undersökning av könsorganen;
  • MR är ibland nödvändig.

I vissa fall kan en korrekt bild av sjukdomen endast göras efter endoskopisk kirurgi, vilket också är en diagnostisk och terapeutisk åtgärd.

För att bekräfta ackordstypens hypospadier, ombeds föräldrarna att ta en bild av barnets penis under en morgonrörelse i sidoprojektionen - annars kan graden av penisböjning och graden av deformation av de cavernösa kropparna inte bestämmas.

För att eliminera anomalierna av urinrörets placering och underutveckling av penisen utföra operationer av den rekonstruktiva plasttypen. Kirurgen måste eliminera krökningen i de cavernösa kropparna och urinrörets underutveckling, för att flytta hålet på den plats som tilldelas av naturen.

Kirurgen väljer metod för anestesi - den vanligaste kombinerade anestesen. Distala former elimineras av TIP-plast och proximala former - genom tvåstegsoperationer.

Vid det första skedet avlägsnas embryonala fibrösa strängar, urinröret dissekeras, cavernösa kroppar räcks ut och plastikkirurgi på penisens övre ytor utförs. Vid andra etappen utförs uretroplastik. För att återställa urinröret med huden på förhud eller underarm. Modern medicin har funnit förmågan att återskapa urinröret från en vävnad som artificiellt odlas från de operativa stamcellerna.

Ju tidigare operationen är klar, desto lättare är det för barnet att anpassa sig. Psykologer rekommenderar att kirurgiskt ingripa upp till 2 år (operationer kan utföras tills barnet når 6 månader). Därefter visas sexuell identifiering, och det är mycket viktigt att pojken inser att han tillhör det manliga kön.

Efter operationen är det mycket viktigt att skapa alla förutsättningar för rehabilitering. Barnet ligger på sängstöd, en kateter är i urinröret. När vävnaderna växer passerar urinering genom katetern. Vanligtvis sker återhämtningen inom 2 veckor och kateteret avlägsnas.

Men för fullständig rehabilitering behöver du upp till 6-8 månader.

För att förhindra utvecklingen av negativa förändringar efter kirurgiska ingrepp är det nödvändigt att barnet växer upp för att bli regelbundet granskat - årligen.

För att nå 16-18 år måste du skicka spermogrammet. Om det föreligger abnormiteter, är det nödvändigt att omedelbart ta terapeutiska åtgärder - i detta fall ökar sannolikheten för att göra utan upprepad operation.