Hypospadier hos kvinnor är en onormal utveckling av både urinröret och slidan. Denna medfödda sjukdom kännetecknas av två stora defekter: förkortning av urinröret och ektopi av dess yttre öppning. Mänskliga hypospadier är en av de mest frekventa abnormiteterna hos det urogenitala systemet och studeras väl. Hypospadier hos kvinnor anses vara en mycket sällsynt patologi, som har karakteristiska kliniska symptom, vilket tvingar patienten att konsultera en gynekolog och en urolog. Uttrycket "kvinnliga hypospadier" (hypospadia feminis) förstås som en medfödd sjukdom, som manifesteras vid förflyttningen av urinrörets yttre öppning på framsidan av vagina proximalt till könsorganet.

REVISION AV LITERATUR

Eftersom hypospadier är extremt sällsynta hos tjejer och kvinnor, uppmärksammas lite på diagnosen och behandlingen av läkare. I den inhemska litteraturen för första gången framkom nämnandet av kvinnliga hypospadier 1914 i boken I.X. Dzirne "Operationell Urologi". Författaren trodde att hypospadier hos kvinnor inte kräver kirurgisk behandling, om inte åtföljd av inkontinens [1]. I den tillgängliga utländska litteraturen hör en av de första anmärkningarna av denna sjukdom till L. Buffoni, som beskrev den i den italienska urologiska tidskriften 1957 [2]. Den sanna förekomsten av kvinnliga hypospadier är extremt svår att bedöma på grund av det stora antalet odiagnostiserade fall. Enligt D.V. Cana är frekvensen av hypospadier hos kvinnor med återkommande urinvägsinfektioner (UTI), sexuellt aktiv, 66% [3].

NE Savchenko tolkar hypospadier hos flickor som en embryonisk defekt i urinvätskans septum [4]. Normalt öppnar den yttre öppningen av urinröret i tjejer i mitten av vagina hos ett litet avstånd mellan klitoris och ingången till vagina. När hypospadier uppstår distal förflyttning av urinrörets yttre öppning. Detta ökar avståndet från klitoris till urinrörets yttre öppning och omvandlar avståndet från urinrörets yttre öppning till ingången till vagina.

Embryogenes av hypospadier hos flickor, till skillnad från pojkar, är inte en följd av bristen på anslutning av urinrörets väggar, eftersom denna del av urinröret i flickor helt enkelt saknas. Hypospoadic anses vara meatus, som ligger på slidanas främre vägg [5]. Etiologin hos kvinnliga hypospadier är fortfarande oklart. Den nedre delen av urinröret och vagina utvecklas från den nedre delen av den urogenitala sinusen, därför kan störningen av den normala utvecklingen av denna struktur leda till bildandet av hypospadier [6]. S. Miyagawa et al. i en försöksstudie visade att utvecklingen av hypospadier är möjlig med introduktionen av dietylstilbestrol (syntetisk analog östrogen) [7]. Analys av dos / respons-förhållandet visade att 0,03 g dietylstilbestrol, administrerad parenteralt en gång om dagen i 6 dagar, är tillräcklig för utveckling av hypospadier. Författarna visade att förekomst av kvinnliga hypospadier i detta fall är resultatet av kränkningar av apoptos och proliferation av epitelcellerna i dorsalturetra. Formen av hypospadier som orsakas av dietylstilbestrol beror på graviditeten för vilken exponeringen inträffade. Andra medfödda sjukdomar, såsom den urogenitala septum, de tvåhåriga livmodern, vaginalt atresi och septum i vagina, kan kombineras med hypospadier.

För närvarande beskrivs kliniska manifestationer och utvecklade flera klassificeringar av kvinnliga hypospadier, som är baserade på graden av dystopi i urinrörets yttre öppning i förhållande till de olika delarna av slidan och blåsans hals. En av klassificeringarna av kvinnliga hypospadier föreslogs av D.V. Kanom 1988: 1) låg vaginal ektopi av urinrörets yttre öppning; 2) hög vaginal ektopi av urinrörets yttre öppning; 3) smältning av blåsans nacke med vagina med urininkontinens 4) den urogenitala sinus hos kvinnor 5) en kombination av alla dessa alternativ med falsk eller sann hermafroditism [3].

De flesta författare skiljer mellan den partiella och totala formen av kvinnliga hypospadier [8-10]. GA Serviceman et al. allokera vestibulära och vaginala former av sjukdomen [11].

Enligt V. Blums klassificering finns tre former av hypospadier hos kvinnor: 1) en longitudinell vikning mellan urinrörets bakre vägg och vaginaens främre vägg; 2) Persistent urogenital sinus, där vagina är ansluten till urinröret, och jungfru Membranet är djupt i den urogenitala sinusen; 3) urinröret öppnar sig i vagina proximalt till den normalt placerade hymen [12].

En liknande klassificering som föreslås av A.E. Solovyov [13]. Han skiljer 3 former av hypospadier hos flickor: vestibulär (partiell), vestibulovenaginal (subtotal) och vaginal (totalt). De vestibulära (partiella) hypospadierna hos tjejer reduceras till frånvaro av urinrörets nedre vägg i större eller mindre utsträckning. Den yttre öppningen av urinröret förskjuts närmare ingången till slidan. Klitoris är förstorad, hymen ändras inte. I flickor är denna form av hypospadier ofta ett resultat. Patienter kan dock drabbas av dagtid och nattlig inkontinens, vissa har dysuri, klåda i vulkanen, vaginal urladdning. Den vestibulära formen av hypospadier kan orsaka urinläckage i skeden och på kvällen, vilket bidrar till utvecklingen av kronisk uretrit, cystit. Hartsjukdom (subtotal) hypospadier är en mer allvarlig form, i vilken urinrörets yttre öppning avlägsnas ytterligare från klitoris och är placerad så att urinröret och vaginalt septum blir tunnare till 0,2-0,3 cm och den nedre väggen av urinrörets yttre öppning och den övre väggen av ingången till Skeden är en enda enhet. Hymen är uppdelad längs övre bågen, ingången till vagina gapes. Urin i denna form av hypospadier går hela tiden in i slidan, orsakar maceration av slemhinnan, vulvovaginit, vilket orsakar en stigande urininfektion. Urinrörets yttre öppning är bred, oregelbunden i form. Kliniskt är vulvovaginalformen inte enbart manifesterad av dystopi av urinrörets yttre öppning, men kombineras även med underutvecklingen av blåsans sfinkteriska apparat. Vaginal (total) form av hypospadier hos tjejer är en mycket allvarlig missbildning. I denna form detekteras signifikanta anatomiska störningar från både urin- och reproduktionssystemet. Vid undersökning av könsorganen är labia minora underutvecklad, hymen är frånvarande. Den yttre öppningen av vagina är bred, gapande, som den hos en kvinna som har fött sin födelse. På vanligt ställe är den yttre öppningen av urinröret inte definierad. När man tittar på speglarna i mitten av främre väggen av vagina bestäms av urinrörets yttre öppning [13].

Klassificering av kvinnliga hypospadier, föreslagna av H.M. Knight, innehåller en komplett (typ I) och ofullständig form (typ II), medan typ II har två undertyper beroende på urinrörets form: II-a - kort och bred urinrör och II-b - normal urinrör [14].

Diagnos och behandling av kvinnliga hypospadier är enkel, men ganska ofta övervägas denna sjukdom [15-16]. När det gäller diagnos av hypospadier måste det sägas att de flesta fall inte diagnostiseras, men symptomen kan först förekomma i en annan period - från tonåren till ganska mogen (upp till 90 år). Orsaken till hypospadier hos äldre kvinnor kan inte vara en medfödd abnormitet i urinröret, men en förändring av meatus till slidan på grund av fibros som ett resultat av atrofisk vaginit eller operation på urinröret [17].

Svårighetsgraden av symtom associerade med hypospadier hos kvinnor beror på graden av förflyttning av Meatus. Patienter med hypospadier av typ 3 enligt V. Blum eller med hög vaginal form är mer mottagliga för urinvägsinfektioner. Urethalt syndrom och återkommande UTI, som uppkommer vid starten av sexuell aktivitet, är en frekvent manifestation av kvinnliga hypospadier. Hos sådana patienter är konservativ behandling som regel inte effektiv, och den omedelbara rörelsen av meatus kan signifikant minska kliniska symtom [8].

Andra manifestationer av kvinnliga hypospadier inkluderar stress urininkontinens efter födseln och ibland totalt urininkontinens [17]. Inkontinens kan vara "osannolikt", men orsakad av vaginal urinering, medan sann urinering är förknippad med dysfunktion i blåsans hals. Denna sjukdom upptäcks oftast genom installation av en uretralkateter, endoskopiska ingrepp i nedre urinvägarna. Ibland diagnostiseras sådana patienter med supravesikal obstruktion, vilket leder till utförandet av en operation för att avlägsna urin, vars behov inte är [18].

Dessutom åtföljs hypospadier ofta av uretralstenos [7].

Även dessa patienter kan ha detrusor-sphincter dyssynergi (DSD), eftersom hypospadierna har en uttalad vaginal urinering, vilket kan stimulera bulbocavernosal reflux, vilket i sin tur stimulerar sammandragningen av sfinkteren vid urinering, vilket uppträder som DSD. Dessutom kan förekomsten av vaginal urinering leda till det faktum att patienten under dagen dagligen spänner musklerna i perineum, vilket leder till deras hypertrofi och som ett resultat - till DSD [19]. Hos kvinnor med hypospadier kan vaginala stenar bildas, vilket stöder infektionen vilket gör konservativ terapi ineffektiv. Sådana patienter kräver borttagning av uretriska stenar och plast för behandling och förebyggande av UTI [7]. Det bör noteras att orsaken till kronisk uretrit, cystit och vulvovaginit också kan vara den så kallade hypermobiliteten i urinrörets yttre öppning, där urinrörets yttre öppning bara förflyttas till skeden under samlag [20-21]. Hypermobiliteten i urinrörets yttre öppning kan diagnostiseras med hjälp av O'Donnell-Hirschhorn-testet: Index- och mittenfingrarna i handen som sätts in i introitus separeras i sidled och trycket på vaginans bakvägg genereras samtidigt - situationen som uppstår vid introjektionen av penis i vagina simuleras. Om urinrörets hypermobilitet börjar, öppnar urinrörets yttre öppning sig och skiftas in i slidan.

Behållandet av den urogenitala sinus hos kvinnor manifesteras av omöjligheten av samlag. När det finns en urogenital sinus, diagnostiserar gynekologer ofta vaginal stenos, som i huvudsak inte är närvarande, och försöker sparka upp det. Den urogenitala sinusen diagnostiseras hos kvinnor oftast av en gynekolog som är bekant med denna anomali [20-21].

Den huvudsakliga metoden för korrigering av kvinnliga hypospadier betraktas som kirurgi. Utför transponering av urinröret från slidan till perineum i regionen av klitorisbasen. Hos patienter med tecken på urininkontinens utförs plast i distansdelen av urinröret och blåsans hals. Syftet med operationserna för transposition av distal urinrör under dess vaginala ektopi är att uppnå upphörande av bestående kronisk uretrit, cystit och vulvovaginit, som förvärras efter varje samlag. Det är viktigt att notera att i många utländska publikationer beskrivs en kombination av hypospadier hos kvinnor med neurogen blåsdysfunktion, vilket innebär att patienterna genomgår en omfattande behandling av två sjukdomar [20].

Med brist på urinvävnad kan den senare skapas från slidanas främre vägg genom att tubularisera den, vilket gör att meatusen kan flyttas till sin normala position. Detta undviker pseudourinär urin som orsakas av vaginal urinering [7]. För allvarlig ärrbildning i urinröret är det bättre att använda en förflyttad perineal hudflik, höftflik eller Martiusflik [22] för att täcka den. I denna grupp av patienter kan urinretention uppnås genom att man flyttar neururetra till klitoris, vilket har två fördelar: 1) tillsats av längd ger mer motstånd, 2) det finns tillräckligt med vävnad vid introitus för att täcka urinrörets distala del [23].

Litteraturen beskriver några fall av kvinnliga hypospadier. En av dessa patienter beskrevs 2013 av A. Chemaou [24]. En 13-årig flicka med anuri, njurinsufficiens och arteriell hypertoni togs in i kliniken, patienten hade ingen historia av urinvägarna. Efter den fysiska undersökningen och undersökningen diagnostiserades flickan med hypospadier, neurogen dysfunktion av blåsan på grund av sacrosisgenetesen. Kirurgisk behandling bestod i omlokalisering och plaster av urinrörets yttre öppning för att utföra intermittent självkateterisering. Vid uppföljning, normaliserat blodtryck och njurfunktion.

EGEN KLINISK ÖVERSIKT

År 2014 antogs en patient M., 11 år, till barnets uroandrologiska avdelning vid Urologis forskningsinstitut av Rysslands hälsovårdsministerium. De viktigaste klagomålen var urininkontinens och återkommande urinvägsinfektioner. Tidigare undersöktes patienten upprepade gånger på bosättningsorten. Diagnosen fastställdes: Urininkontinens av okänt ursprung, infektion i det urogenitala systemet. Enligt den laparoskopiska diagnosen patologi från det urogenitala systemet detekteras inte. Patienten genomgick konservativ terapi som syftade till behandling av UTI, blås hyperaktivitet. En tillfällig positiv effekt noterades.

I institutets institut för pediatrisk urologi avslöjade en fysisk undersökning av patienten en förkortning av urinröret och en liten förskjutning av den yttre öppningen i ingången till vagina. Det är viktigt att notera att den mest uttalade förskjutningen av urinröret observerades i flickan under urinering (figur 1).

Fig. 1. Utseendet hos könsorganen och urinrörsflickorna M., 11 år gammal. Pilar anger placeringen av urinrörets yttre öppning

Enligt ultraljudet finns inga tecken på förändringar i övre urinvägarna, njurarnas storlek ligger inom åldersnormen, njurskyddsystemet utvidgas inte, parenchymen ändras inte. I allmänhet avslöjade analysen av urin signifikant leukocyturi (upp till 100 leukocyter i p / sp.). Patienten genomgick uroflowmetri och komplex urodynamisk undersökning (KUDI) (fig 2, 3).

Fig. 2. Uroflowmetry patient M., 11 år gammal

Fig. 3. Omfattande urodynamisk undersökning av patient M., 11 år gammal

Enligt KUDI detekterades en hög amplitud hyperaktivitet hos blåsan, vilken kan manifesteras av imperativ urininkontinens.

På basis av anamnese, fysiska undersökningsdata och instrumentundersökningar diagnostiserades patienten med hypospadier, urindysfunktion genom blåsans hyperaktivitet.

Patienten rekommenderades att utföra rekonstruktiv plastikkirurgi för korrigering av hypospadier. Med tanke på patientens ålder bestämdes dock att man skulle skjuta upp operationen i 2-3 år till puberteten, eftersom utföra operation på distansdelen av urinröret i detta fall kan vara ineffektivt på grund av brist på vävnad i vaginalområdet. Efter uppkomsten av puberteten och aktiv tillväxt av könsorganen, kommer denna rekonstruktiva operation, enligt vår åsikt, att utföras med stor effekt. Med tanke på ineffektiviteten hos den tidigare behandlingen rekommenderades patienten att införa botulinumtoxin i detrusorn för att minska dess hyperaktivitet. Som ett första steg infördes patienten till botulinumtoxinet i detrusorn för att minska dess hyperaktivitet. Vid uppföljning vid 2 månader efter införandet av botulinumtoxin hos en patient fanns en minskning av incontinensepisoderna till 6-7 (tidigare 13-15), men de kliniska tecknen på UTI fortsätter. Flickan är planerad till operation vid 14-15 års ålder.

SLUTSATS

Hypospadier - uppdelning av urinrörets bakre (nedre) vägg - kännetecknas av två komponenter: förkortning av urinröret och ektopi av dess yttre del. Kvinnliga hypospadier diagnostiseras ofta inte och detekteras huvudsakligen när en uretralkateter är installerad eller transuretrala manipuleringar utförs. Denna sjukdom bör uteslutas hos kvinnor med återkommande, resistent mot terapi, UTI, urininkontinens. Kvinnor med hypospadier måste genomföra en omfattande urodynamisk studie för att utesluta blåsdysfunktion. Alla versioner av hypospadier hos tjejer och kvinnor är föremål för operativ korrigering - införlivande av urinrörets yttre öppning från slidan till perineum till den fysiologiska positionen eller i form av plasturetrain när urininkontinens fastställs.

Referenser

1. Dzirne I. X. Operativ urologi. Petrograd: Praktisk medicin, 1914. 125 s.

2. Buffoni L, Terragna A. Kvinna hypospadier; fallrapport. // Barnläkare. 1957. Vol. 65, N 3. R. 452-461.

3. Kan D.V., Laurent OB, Levin E.I. Klassificering och diagnos av återkommande och kronisk cystit hos kvinnor. // Urologi och nefrologi. 1988. N 6. C. 16-20.

4. N.E. Savchenko Hypospadier och dess behandling. Minsk: Ed. Vetenskapsakademin i BSSR, 1962. 264 c.

5. Kelalis PP, King LR, Belman AB. Urinröret. // i "Klinisk pediatrisk urologi". 1985. Vol. 2. s. 453-467.

6. Hill JT, Aker M, Fletcher MS, Yates Bell AJ. Kvinnliga hypospadier fall rapporter. // Br J Obstet Gynaecol. 1982. Vol. 89, N 7. S. 581-583.

7. Miyagawa S, Buchanan DL, Sato T, Ohata Y, Nishina Y, Iguchi T. Karakterisering av dietylstilbestrolinducerad hypospadier hos honmöss. // Anat Rec. 2002. Vol. 266, N 5 P. 43-50.

8. Dukhanov A. Ya. Urologi av barndomen. L., 1968. 278 sid.

9. Kobozeva Ya.V., Kuznetsova M.Ya., Gurkin Yu.A. Gynekologi av barn och ungdomar. L., 1989. 267 sid.

10. Lopatkin N.A., Pugachev A.G. Pediatrisk urologi. M., 1986. 321 sid.

11. Podduzhny G. A. Engångskorrigering av penis och plast i urinröret i olika former av hypospadier. Metod rekommendationer Zaporizhzhya stat, jag. förbättring av läkare som heter M. Gorky. "Zaporozhye, 1987

12. Blum V. Dys hypospadia der weiblichen Harnohre.// Monatsber Urol. 1904. Vol. 9. P.522-544.

13. Soloviev A.E. Diagnos och behandling av hypospadier hos tjejer. // Urologi och nefrologi. 1993. N 6 S. 11-13.

14. Knight HM, Philip NJ, Mouriquand PD. Kvinna hypospadier: en fallrapport. // J Pediatr Surg. 1995. Vol. 30, nr 12. P. 1738-1740.

15. Van Bogaert LJ. Kirurgisk reparation av hypospadier hos kvinnor med symtom på uretralt syndrom. / J Urol. 1992. Vol. 147, N 5. P. 1263-1264.

16. Äldste JS, Walsh PC, Retick AB, Stamey TA, Vaughan EDJr. Medfödda medfödda anomalier. // i "Campbell urologi" 6: e upplagan. 1992. P. 1920-2200.

17. Ayed M, Ben Abid F, Lousssief H, Ben Hassine L, Jemni M. Kvinna hypospadier apropos av 3 fall. // J Urol (Paris). 1995. Vol. 101, s. 244-247.

18. Mildenberger H, Burger D, Habinicht R. Hypospadier i kvinnan. / / Z Kinderchir. 1988. Vol. 43. N 5-6. S. 35-37.

19. Hoebeke P, Van Laecke E, Raes A, Van Gool JD, Vande Walle J. Anomalier hos urinhaltiga köttflickor med icke-neurogen blåsespaltdysfunktion. // BJU Int. 1999. Vol. 83, N 3, s. 294-297

20. Derevyanko I.M., Ryzhkov T.I., Eliseeva V.V. Vaginal ektopi av urinröret och urogenital sinus hos kvinnor. Stavropol. 2004. 195 c.

21. Derevianko I.M., Derevyanko T.I., Ryzhkov V.V. Hypospadier hos kvinnor. // Urologi. 2007. №3. Sid 26-28.

22. Hendren WH. Konstruktion av kvinnlig urinrör från vaginal och perineal flik. // J Urol. 1980. Vol. 123, N 2. P.657-664.

23. Bhat A, Saxena R, Bhat MP, Dawan M, Saxena G. Kvinna hypospadier med vaginala stenar: En sällsynt medfödd anomali. // J Pediatr Urol. 2010. Vol. 6, N 1, P. 70-74.

24. Chemaou A, Lasry F, Nejdioui Z, Eizmmouri M, Sibai H. Kvinna hypospadi diagnostiseras i en tonåring. // Arch Pediatr. 2013.Vol. 20, N 12, 1314-1316.

Hypospadier hos barn

Hypospadia är en medfödd abnormitet i urinröret (MK). Detta är en ganska vanlig medfödd defekt, det noteras hos 3 barn per 1000 nyfödda, och det finns en ökning av denna patologi. Defekten är frånvaron av urinrörets bakre vägg eller MK. För det mesta är denna patologi hos pojkar, i flickor extremt sällsynt.

skäl

Skälen till utvecklingen av denna defekt hos barn är inte helt etablerade. Experter tror att det kan leda till:

• genetiska störningar i form av genmutationer;
• ärftlig faktor (ibland observeras en sådan medfödd utvecklingsfel i flera generationer);
• hormonbehandling ordinerad till en kvinna med hotat missfall
• hormonella störningar i en gravida kvinnas kropp under perioden 9-12 veckor (under denna gestationsperiod läggs fostrets urinorgan).
• hormonellt preventivmedel, som användes under året före graviditeten;
• in vitro fertilisering (hormonbehandling används ofta under graviditeten);
• miljökatastrofer
• äta mat som innehåller herbicider och bekämpningsmedel som kan påverka fostrets hormoner.

symptom

Normalt ligger MK: s yttre öppning på toppen av penishuvudet, och under hypospadier kan den hittas på penisens nedre yta, i dess bagageutrymme, i koronarsulcusområdet, på pungen eller i perinealområdet. Beroende på detta utmärks dessa former av sjukdomen:

• golovochnaya;
• stem;
• testikelcancer;
• kronan;
• gren;
• "Hypospadier utan hypospadier".

I flickor med denna patologi är öppningen av MK i slidan.

Huvudformen (det lätta) uppträder i 75% av fallen. Perineala och scrotala former är svåra utvecklingsfel. I någon form föreligger en krökning (i varierande grad av svårighetsgrad) av penis. Detta beror på felmatchningen mellan den förkortade längden på MC och den normala längden på penisens klyfösa kroppar.

Ett av de konstanta symptomen på fläck är också dysplasi i förhuden: det kan delas eller placeras ovanpå penis, hängande i form av en "huva".

Hypospadier kan vara en oberoende utvecklingsavvikelse, men kan kombineras med andra allvarligare fosterskador (och inte bara genitourinärsystemet). En isolerad defekt uttrycks av mildare former ("hypospadier utan hypospadier", huvudform).

Ofta finns en kombination av svåra hypospadier och kvinnlig eller manlig pseudohermafroditism, där de inre könsorganen är av samma kön och de motsatta könsorganen. Det kan finnas andra störningar i det urogenitala systemet: vesikoureteral reflux, kryptorchidism, urogenitalt reflux, hydronephrosis, etc.

vid capitated form anomalier förhuden underutvecklad. Öppningen av urinröret (ofta inskränkt) ligger på penisens huvud, något som inte når sin topp. Krumningen av penisens cavernösa kroppar uttrycks något. Barnets föräldrar klagar över en modifierad typ av penis och urinutsöndring i en tunn ström.

för koronoid form Placeringen av den yttre förminskade öppningen av MC i området för koronär sulcus är karakteristisk. Förhudsslangen i form av en "huva". Urinflödet riktas i en vinkel mot den krökta penisen.

vid stamform Urinröret öppnas på en annan nivå av stammen av en signifikant krökt penis. För urinering måste barnet dra i penis i magen.

vid scrotal eller scrotal Anomaly MK-hål som ligger på skrotan eller mellan penisens och pungen. Penisens krökning är uttalad, i vissa fall noteras den atypiska platsen. Urinering är endast möjlig i sittande läge. I de yttre könsorganen är signifikant likhet med labia majora och förstorad klitoris.

Crotch form utvecklingsfel har sådana manifestationer: öppningen av urinröret ligger på perineum, splittring av pungen och uttalad krökning av penis. Strukturen hos de yttre könsorganen är blandad.

Urinering möjlig i sittande läge. I dessa fall utförs en genetisk undersökning för diagnos och ett endokrinologiskt samråd krävs.

I vissa fall ligger en medfödd defekt endast i den kortare längden av MC, och dess yttre öppning är normalt placerad. Denna form av sjukdomen kallas "Hypospadier utan hypospadier".

Denna form avslöjar också deformationen av penis, vars orsak inte bara är en underutvecklad urinrör utan också dysplasi i huden med närvaron av en bindvävssträng längs MC.

diagnostik

Diagnosen görs vanligen i leveransrummet efter att barnet undersökts. Vid svåra utvecklingsfel är det viktigt att bestämma det nyfödda könet. Sann hermafroditism kännetecknas av närvaron av både äggstockar och testiklar.

Kvinnlig pseudo-hermafroditism manifesteras av en kraftigt ökad klitoris i en tjej. Ibland har han en förhud som passerar över till labia minora. Ingången till slidan är normal, det finns små labia.

När det gäller kvinnliga hypospadier är labia minora praktiskt taget frånvarande, är vagina underutvecklad. Ingången till slidan och den yttre öppningen av MK är täckt med en tjock slemhinna.

Manifestationer av manlig pseudohermafroditism är: undescension av båda testiklarna, underutveckling av penis, hypospadier och ett outvecklat skrotum.

behandling

Hypospadier behandlas endast kirurgiskt, och helst i tidig ålder: från 6 månader. upp till 1,5-2 år. Kirurgisk behandling som utförs vid denna ålder möjliggör att de cavernösa kropparna utvecklas normalt i framtiden. Annars kommer ytterligare onormal utveckling av penis att orsaka en överträdelse av sexualitet i framtiden.

Jämförelse av tre typer av verksamheter

Framgången av operationen beror på kirurgens professionella nivå. Enligt statistiken är 90-95% av verksamheten framgångsrika.

I mild form utförs endast en operation. I mer komplexa former av hypospadier utförs rekonstruktiv plastikkirurgi i flera steg. En smalare yttre del av en atypiskt lokaliserad MC som bryter mot urinering är en absolut indikation för kirurgisk behandling.

Huvudsyftet med operationer för hypospadier:

• eliminering av krökningen av penisens klyfösa kroppar;
• plast saknad avdelning MK tillräcklig diameter;
• Placeringen av urinrörets yttre öppning vid toppen av huvudet med en längdriktning för att säkerställa en direkt urinstråle utan böjningar och stänk.
• maximal eliminering av kosmetisk defekt.

Den första etappen av operationen syftar till att stänga huddefekten och bildandet av den saknade delen av urinröret med hjälp av en scrotal flap eller förhud.

Den andra etappen av kirurgisk behandling utförs vid förskoleåldern (vid 4-6 år). Under denna operation utförs urinplasten med en diameter av minst 6 mm, så att uretrisk defekt inte förhindrar penistillväxten för att skapa förutsättningar för normal urinering.

När en kombinerad medfödd patologi i urinvägarna (till exempel vesicoureteral reflux) detekteras, korrigeras det övre och nedre urinvägarna först och därefter utförs kirurgi för hypospadier.

Om "hypospadier utan hypospadier" upptäcks, under den första operationen, skärs fibrer i urinröret för att räta ut penisens klyfösa kroppar. Den andra etappen av operationen är genomförandet av plast MK (som med andra former av hypospadier).

Efter kirurgisk behandling observeras patienterna fram till puberteten. Framgångsrika operationer påverkar inte patientens sexuella funktion i framtiden och säkerställer sin psykosociala anpassning.

CV för föräldrar

Vid identifiering av hypospadier efter födelsen av barnet bör inte panik. Det är nödvändigt att genomföra en fullständig undersökning av barnet för att identifiera eventuell comorbiditet.

Efter en noggrann diagnos i tidig barndom utförs kirurgisk behandling (i ett eller flera steg). Barn har inte ens minnen av operationen, och de utvecklas tillsammans med sina kamrater.

Vilken läkare att kontakta

Hypospadier upptäcks vanligtvis av en neonatolog vid mammalsjukhuset eller en barnläkare. Samråd med kirurg eller plastikkirurg krävs. Vid tjejer är samråd med gynekologen obligatorisk. En undersökning av urologen visas. För svåra missbildningar, när det är svårt att ens bestämma kön hos det födda barnet, hålls ett samråd med en genetiker och en endokrinolog.

hypospadi

Hypospadier är en medfödd missbildning av det urogenitala systemet, där det finns ett felaktigt arrangemang av urinrörets öppning (urinröret). Hypospadier är en av de vanligaste missbildningarna av det nedre urinvägarna hos män (efter phimosis och metostenos), i den allmänna strukturen av urologisk patologi är den 1-4%. Hos kvinnor diagnostiseras hypospadier sällan.

Orsaker och riskfaktorer

Huvudskälet till att hypospadier bildas är ett brott mot differentieringsprocessen i det rudimentära epitelet, liksom stängningen av urinröret, som uppstår under den 7-14 veckan av graviditeten.

Hypospadier hos pojkar kombineras ofta med andra avvikelser vid utvecklingen av det urogenitala systemet.

Riskfaktorer som påverkar en kvinna under graviditeten inkluderar:

• endokrina störningar;
• infektionssjukdomar;
• befruktning genom in vitro fertilisering;
• komplicerad graviditet (tidig toxicos, nefropati, hotad abort);
• tar vissa mediciner
• alkoholmissbruk
• allvarlig psyko-emotionell oro;
• exponering för joniserande strålning.

Lika viktigt i utvecklingen av sjukdomen har en genetisk predisposition. Familjfall av hypospadier registreras i 10-20% av det totala antalet fall. Enligt vissa studier observeras en ökad risk att ha ett barn med hypospadier hos föräldrar till vegetarianer, vilket beror på intag av stora mängder fytoöstrogener med mat.

Former av sjukdomen

Beroende på graden av underutveckling av urinröret är följande former av hypospadier utmärkande:

• capitatum;
• kronan;
• stem;
• testikelcancer;
• gren;
• ackordhypospadier ("hypospadier utan hypospadier").

Dessutom klassificeras patologi i tre grupper:

• anterior (capita och coronoid);
• medium (stam);
• tillbaka (scrotal och perineal).

Hypospadier hos kvinnor är av två grader:

1. Den yttre öppningen av urinröret ligger i mitten eller underdelen av skeden, urinering störs inte.
2. Total splittring av urinrörets bakre vägg, som sträcker sig till sphincterområdet, utvecklar urininkontinens.

symptom

Den kliniska bilden av hypospadier varierar beroende på sjukdomsformen. Ett vanligt symptom är underutvecklingen av urinrörets distala del. Hos män bildas en kort fiberledare som leder till penisens krökning. Krumningsgraden beror på längden på det fibrösa ackordet och densiteten hos ärrvävnaden. Förhuden i hypospadier är uppdelad och täcker huvudet på penis. Den cavernösa kroppen kan vara underutvecklad eller helt frånvarande i en eller annan del av urinrörets distala del. I avsaknad av sfinkterskador, är urinen i allmänhet väl behållen.

De vanligaste (75% av fallen) och den svaga formen av sjukdomen är de capiterade hypospadierna, där urinrörets yttre öppning ligger lite under normala, kan minskas (metostenos), vilket orsakar svårighet att urinera, men frenulen är frånvarande. Patienterna har en krökning i penis, vilket ökar med början av sexuell aktivitet.

Med utvecklingen av den koronida formen av sjukdomen är den yttre öppningen av urinröret belägen vid nivån av koronar sulcus, urineringstörningar och markerad penilkurvatur noteras.

Stamhypospadier kännetecknas av omöjligheten med normal manlig urinering, vilket medför att patienterna höjer penisen till buken eller urinera medan de sitter. Hos patienter med tydlig deformation av penis är en erektion oftast åtföljd av smärta. I denna form av sjukdomen är sexuell kontakt möjlig, men om den yttre öppningen av urinröret ligger vid botten av penis, går ejakulatet in i slidan.

Den skrotala formen av sjukdomen har en svår kurs. Den yttre öppningen av urinröret i det här fallet öppnas på pungen och splittras i två delar. Det finns en uttalad underutveckling och krökning av penis, som liknar en hypertrofierad klitoris, vilket är anledningen till att killar med scrotal hypospadier ibland misstas vid flickor med adrenogenitalt syndrom vid födseln. Urinering är endast möjlig i sittande läge, sexlivet är omöjligt.

Med utvecklingen av perineal hypospadier ligger den yttre öppningen av urinröret bakom pungen. Penisens längd överstiger inte 9,5 cm (liten penis). Det finns en klyvning av pungen, vilket kan leda till ett fel vid bestämning av en nyfödd barns kön. De skrotala och perineala formerna av hypospadier kombineras ofta med inguinalbråck, hydrocele (dropsy av testikelmembran), kryptorchidism (oscenerad testikel i pungen).

Hos patienter med hypospadier av typen ackord noteras en kort underutvecklad urinrör, vilket medför att penningens krökning sänks nedåt. Den yttre öppningen av urinröret medan den ligger korrekt. Under erektion böjer penis, vilket åtföljs av stor smärta och gör samlag omöjligt.

Hypospadier hos kvinnor präglas av en vaginal ektopi av urinrörets yttre öppning. En signifikant förkortning av urinröret blir orsaken till och frekvent återkommande infektionssjukdomar i urogenitalt distrikt. Patienter utvecklar ofta vulvit, vulvovaginit, cystit, uretrit, etc. Dessutom kan det finnas tecken på pseudohermafroditism eller hermafroditism, vilket är orsaken till psykologiska problem. Totalt hypospadier hos kvinnor åtföljs av urininkontinens.

diagnostik

I de flesta fall upptäcks hypospadier när barnet undersöks av en neonatolog strax efter födseln. Om det förekommer abnormaliteter hos könsorganen hos den nyfödda, genomförs en ultraljudsundersökning av bäckenorganen för att bestämma kön, och om det inte räcker till, bestämmer de sig för att bestämma karyotypen.

En objektiv undersökning av patienten uppmärksammar lokaliseringen av urinrörets yttre öppning, dess form och storlek, penisens krökning.

Eftersom pojkernas hypospadier ofta kombineras med andra avvikelser vid utvecklingen av urogenitaltraktionen, genomförs en detaljerad undersökning med hjälp av (om nödvändigt) bäckenmagnetisk resonanstomografi, uretrografi, uretroskopi, uroflowmetri etc.

behandling

De främsta målen för behandling av hypospadier hos pojkar är restaureringen av penisfunktionerna och eliminering av en kosmetisk defekt. Den mest effektiva tidiga behandlingen av sjukdomen, som åstadkoms vid 1-3 års ålder.

Med obetydlig dystopi och förminskning av urinrörets yttre öppning är det tillräckligt att ha en metatomi, det vill säga dissektion av meatusen för att expandera den. I andra fall tillgodoses plast urinrör med hjälp av transplantat och lokala flikar. Operationen för hypospadier kan utföras i ett eller två steg (den andra etappen är 7-8 år, när penisen når en viss storlek och det finns inga erektioner än). Preference ges till enstegs kirurgisk behandling av hypospadier. Under operationen utförs penningkrumningskorrigering (fibrerad vidhäftning elimineras, plastikkirurgi av penisens ventrala yta utförs), den urinrörsdel som saknas och den urinrör som normalt finns lokaliserad återuppbyggs. I närvaro av kryptorchidism sänker du samtidigt testikeln i pungen. Efter operationen som utförts under barndomen övervakas patienterna av en pediatrisk urolog tills färdigställandet av penisens tillväxt fullbordas.

Kirurgisk behandling av hypospadier hos kvinnor indikeras vid utveckling av en total form av patologi. Under operationen bildas urinröret från blåsans eller vagina. I andra, mindre allvarliga fall är kirurgisk korrigering inte nödvändig. Planering för graviditet hos patienter med hypospadier bör utföras i enlighet med läkarens rekommendationer.

Om patienten har psykiska problem kan det vara nödvändigt att arbeta med en psykolog eller psykoterapeut.

Eventuella komplikationer och konsekvenser

Hypospadier är komplicerade av konstant irritation av huden på urinrörets plats, infektionssjukdomar i urogenitala systemet, reproduktionsstörningar. Negativa effekter av operation för hypospadier kan vara urinfistel, urinrörelse, uretral divertikulum, förlust av känslighet hos glanspenisen. Komplikationer som leder till en minskning av livskvaliteten observeras oftare med scrotal och perineal former av sjukdomen.

utsikterna

Vid snabb diagnos och tidig behandling är prognosen i de flesta fall gynnsam. Tidig korrektion gör det möjligt att uppnå normalisering av penisutvecklingen och urinprocessen.

förebyggande

Det finns ingen specifik förebyggande av sjukdomen. Icke-specifik profylax av hypospadier är eliminering av faktorer som kan ha negativ inverkan på fostrets bildning under graviditeten.

Hypospadier - vad är det?

Hypospadier i penis är en ärftlig patologi. Så kallad defekt - atypisk plats för urinrörets öppning, som borde ligga på huvudet av penis i mitten.

Anomali följer ofta med andra patologier:

• krökning av penis axel
• dysplasi i förhuden
• inguinal bråck;
• smalning av urinrörsöppningen;
• dropsy av testiklar.

Hypospadier diagnostiseras under det första året av livet i 0,8% av nyfödda pojkar.

Orsakerna till avvikelsen har ännu inte klargjorts. Misstanke faller på genetiska eller kromosomala mutationer, missbruk av dåliga vanor hos moderen, infektioner som passerar placenta, flera graviditeter, stressfaktorer och vissa läkemedel.

I hypospadier, inte bara urinröret finns på plats, är penis också underutvecklad - det kan vara av en liten tjocklek som slås samman med pungen. Ibland misstänker pojkar med sådan patologi för tjejer - deras urinrör är förkortad, och en underutvecklad penis kan misstas för en klitoris.

Om patologin uttrycks något och det är omöjligt att diagnostisera det under de första veckorna av livet, kan ytterligare symtom på sjukdomen ses på grundval av detta. Barnet måste urinera medan man sitter och urinströmmen sprutas kraftigt.

Typer av hypospadier och symtom

Denna sjukdom finns inte bara hos pojkar, men också hos tjejer. Anledningen till defekten i dem - underutvecklingen av könsorganen. Symtom på en urinrörs utlopp i en vagina - för brett urinflöde.

Typer av anomalier hos pojkar:

1. Capita - Urinrörets öppning avviker något - proximalt - och ligger närmare toppen av huvudet. På grund av detta ser förhuden ut som en huva. Penis något böjd. Det enda symptomet kan vara en tunn urinström.
2. Kronan. Utgången i urinröret ligger vid koronar sulcus, medlemmen är böjd ventralt, urinströmmen avviker inåt, dysplasi av förhuden observeras. Detta är en frontvy av sjukdomen.
3. Stem. Utgången för urinering kan ligga på någon del av penis, i det här fallet kan en ytterligare meatalöppning visas.
4. De bakre formerna av anomali är medlemskrot och scrotal. I detta fall ligger urinrörets utmatning i pungen. Ofta, när visuellt inspekterad, misstänker pojkens könsorgan för flickans organ, så penisstammen deformeras. I detta fall behövs samråd genetik och endokrinolog.
5. Ett "intressant" tillstånd för en läkare är "hypospadier utan hypospadier". Hålet är på plats - på huvudet, men penis har en krökning. Det kan också förekomma andra symptom - dysplasi i förhuden, förträngning från bindväv i urinröret, hypoplasi hos den sexuella apparaten.

Sjukdomen är klassificerad enligt manifestationens allvar.

• I sin milda form är krökets krökvikt obetydlig, avvikelsen i urinrörets öppning är liten och den ligger i de distala delarna, det vill säga i huvudet.
• Den genomsnittliga formen är urinröret i proximal, eller vid nivån av leden och pungen. Ofta finns det andra symptom på sexuella abnormiteter, korrigering är nödvändig.
• Svåra former av sjukdomen - penis är underutvecklad, urinröret går in i perineum, endast kirurgisk behandling.

Hypospadier diagnostiseras sällan utan comorbiditeter - det kan vara ett symptom på allvarligare sjukdomar. Andra sjukdomar och patologier kan också förekomma - testikelabnormaliteter, inguinalbråck, hjärt-kärlsjukdomar, njursjukdomar, anusartär... Det finns många andra sjukdomar som utvecklas samtidigt med stamhypospadier.

I barndomen är anomali mer bekymrad över urinvägarna. Denna sjukdom skapar olägenhet för barnet - pojken kommer att behöva kasta sig ner för att inte stänk. Men - om patologin uttrycks något - lyckas han gradvis anpassa sig till sina egenskaper.

I detta fall tror föräldrarna redan att behandling inte krävs, men det här är en felaktig åsikt. Sjukdomen manifesterar sig å andra sidan när barnet växer upp. På grund av penisens krökning är sexlivet svårt - även om samlag är möjligt, förekommer inte längre graviditet hos kvinnor. Spermierna hälls ut, inte i slidan.

Oavsett sjukdomsform och graden av svårighetsgrad är behandling avgörande. Även om huvudsymptomen på abnormiteten bara är en smalning i urinröret, ger det barnet obehag.

Han måste räta ut för att tömma sin urinblåsa, en slinga är tunn, tunn.

Återstående urin stagnerar, vilket skapar en hög risk för förekomsten av infektionssjukdomar i urinvägarna:

• cystit;
• pyelonefrit - infektionen stiger stigande;
• inflammation i prostata.

Behandling av sjukdomen är endast operationell.

Hypospadier - behandling

Diagnosen fastställs under undersökningen.

Differentiell diagnostik genomförs, under vilken följande diagnostiska åtgärder används:

• uroflowmetry - på detta sätt bestämmer de förekomsten av förträngningar i urinröret;
• genetisk analys;
• Ultraljud av urinvägarna;
• intern undersökning av könsorganen;
• MR är ibland nödvändig.

I vissa fall kan en korrekt bild av sjukdomen endast göras efter endoskopisk kirurgi, vilket också är en diagnostisk och terapeutisk åtgärd.

För att bekräfta ackordstypens hypospadier, ombeds föräldrarna att ta en bild av barnets penis under en morgonrörelse i sidoprojektionen - annars kan graden av penisböjning och graden av deformation av de cavernösa kropparna inte bestämmas.

För att eliminera anomalierna av urinrörets placering och underutveckling av penisen utföra operationer av den rekonstruktiva plasttypen. Kirurgen måste eliminera krökningen i de cavernösa kropparna och urinrörets underutveckling, för att flytta hålet på den plats som tilldelas av naturen.

Kirurgen väljer metod för anestesi - den vanligaste kombinerade anestesen. Distala former elimineras av TIP-plast och proximala former - genom tvåstegsoperationer.

Vid det första skedet avlägsnas embryonala fibrösa strängar, urinröret dissekeras, cavernösa kroppar räcks ut och plastikkirurgi på penisens övre ytor utförs. Vid andra etappen utförs uretroplastik. För att återställa urinröret med huden på förhud eller underarm. Modern medicin har funnit förmågan att återskapa urinröret från en vävnad som artificiellt odlas från de operativa stamcellerna.

Ju tidigare operationen är klar, desto lättare är det för barnet att anpassa sig. Psykologer rekommenderar att kirurgiskt ingripa upp till 2 år (operationer kan utföras tills barnet når 6 månader). Därefter visas sexuell identifiering, och det är mycket viktigt att pojken inser att han tillhör det manliga kön.

Efter operationen är det mycket viktigt att skapa alla förutsättningar för rehabilitering. Barnet ligger på sängstöd, en kateter är i urinröret. När vävnaderna växer passerar urinering genom katetern. Vanligtvis sker återhämtningen inom 2 veckor och kateteret avlägsnas.

Men för fullständig rehabilitering behöver du upp till 6-8 månader.

För att förhindra utvecklingen av negativa förändringar efter kirurgiska ingrepp är det nödvändigt att barnet växer upp för att bli regelbundet granskat - årligen.

För att nå 16-18 år måste du skicka spermogrammet. Om det föreligger abnormiteter, är det nödvändigt att omedelbart ta terapeutiska åtgärder - i detta fall ökar sannolikheten för att göra utan upprepad operation.