Hudtillstånd, kroppsvikt, kardiovaskulär funktion och andra fysiologiska parametrar regleras av hormoner. De producerar speciella körtlar - binjurarna och hypofysen. Om organens funktion störs uppträder en endokrin obalans.

Itsenko-Cushing syndrom - vad är det?

Det beskrivna tillståndet (hyperkortisolism) är en grupp patologier där adrenal cortex producerar en överdriven mängd kortisol eller adrenokortikotropiskt hormon. Det är viktigt att skilja mellan det aktuella problemet och Cushings sjukdom. Det är en sekundär skada av det endokrina systemet, som utvecklas på bakgrund av sjukdomar i hypotalamus och hypofysen.

Cushings syndrom - orsaker

Det finns flera faktorer som förmodligen provocerar denna patologi. Alla orsaker till hyperkortisolism klassificeras villkorligt i tre typer:

Exogen hyperkortisolism

Ett sådant Itenko-Cushing-syndrom utvecklas när det utsätts för yttre faktorer. Den främsta orsaken till förekomsten anses vara en långvarig användning av glukokortikosteroidhormoner. Denna typ av syndrom beror på terapi, varför det också kallas iatrogen hyperkorticism. Det observeras ofta efter transplantation - hormonella läkemedel är föreskrivna för att undertrycka immunitet och förhindra avstötning av ett transplanterat organ. Medicinsk hyperkortikoidism börjar med behandling av kronisk inflammation:

• reumatoid artrit
• bronkial astma
• systemisk lupus erythematosus.

Endogen hyperkortisolism

Denna variant av sjukdomen uppstår på grund av inre störningar i kroppen. De främsta orsakerna till utveckling är tillstånd som leder till dysfunktion av binjurskortet:

Ärftlighet kan framkalla tillväxten av binjurstumörer, därför anses genetisk predisposition vara en av de faktorer som orsakar hyperkorticism. Itsenko-Cushing-sjukdomen orsakas också av neoplasmer, men i andra organ:

• hypofysen;
• äggstockarna;
• lungor;
• tymus;
• testiklar;
• bukspottkörteln eller sköldkörteln;
• bronker.

Pseudo-Cushing syndrom

Det finns tillstånd där det finns en överproduktion av kortisol, men i kroppen finns det inga hormonutsöndrande tumörer. Detta är ett funktionellt syndrom av hyperkorticism, det följer ofta neurologiska och psykiska patologier. För störningar som karakteriseras av en klinisk bild, helt identisk med den sanna sjukdomen. Ibland framkallar Itsenko-Cushing pseudosyndrom:

• fetma;
• graviditet;
• alkoholism (kronisk förgiftning);
• hypertoni;
• kolhydratmetabolismstörningar.

Itsenko-Cushing sjukdom - symptom

Huvudskylten på hyperkortisolism är avsättningen av fettvävnad på flera områden:

På grund av fetma är Itsenko-Cushing syndrom även visuellt lätt identifierat, vars symptom är följande:

• runda ansiktet;
• oproportionerligt tunna lemmar jämfört med kroppen;
• lila-blåa streckmärken på skinkorna, låren, buken, axlarna;
• depression och psykos på grund av övervikt och otillfredsställande utseende.

Om obehandlad försämras tillståndet av den hormonella bakgrunden snabbt. Utveckla progressivt Cushing-syndrom, vars symtom är:

• överdriven hårtillväxt hos kvinnor (manlig hirsutism);
• högt blodtryck;
• menstruationssjukdomar;
• impotens;
• myopati;
• osteoporos och frekventa benfrakturer associerade med det;
• huvudvärk;
• sömnlöshet;
• mentala störningar
• svaghet;
• muskelatrofi;
• bukhåla;
• svettning;
• akne;
• hyperpigmentering av vissa hudområden;
• spinal krökning;
• bukmuskulaturhypotrofi;
• nedsatt aktivitet hos immunsystemet;
• ljus rodnad.

Itsenko-Cushing syndrom - diagnos

Den viktigaste faktorn att misstänka hyperkortisolism är symptomen på patologi. Efter att ha samlat anamnese och grundlig undersökning, tilldelar endokrinologen ett antal studier för att bestämma orsakerna till kliniska fenomen, differentieringen av den beskrivna sjukdomen och andra sjukdomar. Cushings syndrom - diagnos:

• urin- och blodprov för kortikosteroidhormoner;
• radiografi av den turkiska sadeln och skalleområdet;
• beräkning eller magnetisk resonans avbildning av hypofysen och binjurarna;
• dexametason test
• blodbiokemi;
• Ryggrad och ryggrad;
• binjurscintigrafi.

Itsenko-Cushing syndrom - behandling

Terapeutisk taktik beror på orsakerna till att det framkallades hyperkorticism. För exogena faktorer rekommenderas gradvis avstängning, minskning av dosen av glukokortikoider eller deras ersättning med andra immunsuppressiva läkemedel. Samtidigt utförs symptomatisk behandling av Itsenko-Cushings sjukdom, som syftar till att återställa metaboliska processer och normalisera kroppsvikt.

Vid endogent ursprung av överproduktion av kortisol måste orsaken elimineras. Det enda effektiva alternativet i närvaro av tumörer som provar Cushings syndrom är kirurgisk behandling. Neoplasmen avlägsnas, följt av strålning och långtidsbehandling av läkemedel. Farmakologiska medel som reducerar koncentrationen av kortikosteroidhormoner i blodet och undertrycker deras produktion väljs ut:

• mitotan;
• aminoglutetimid;
• Mamomit och andra.

Dessutom är det nödvändigt att stoppa symptomen på patologi. För detta används (efter endokrinologens val):

• kaliumpreparat;
• antihypertensiva läkemedel;
• diet;
• vitaminer och mineraler;
• hypoglykemiska droger;
• kalcitoniner;
• bisfosfonater;
• anabola steroider;
• lugnande medel;
• antidepressiva medel.

Mat för hyperkorticism

Diet hjälper inte till att väsentligt minska produktionen av kortisol, men kommer att säkerställa normalisering av metaboliska processer i kroppen. Det är viktigt att stoppa hyperkortisolism i ett komplex - behandling innebär nödvändigtvis att kosten korrigeras med begränsning eller uteslutning av följande produkter:

• margarin;
• animaliska fetter;
• majonnäs;
• smör;
• rökt kött
• salt;
• fett kött och fisk
• bakning;
• pickles;
• pickles;
• starkt te och kaffe;
• alkohol;
• sötsaker.

För att lindra Cushings syndrom är det viktigt att använda:

• ägg;
• fermenterade mjölkprodukter
• hård ost;
• fettsyror eller vegetariska soppor;
• spannmål;
• kokt dietkött
• frukt och grönsaker;
• greener;
• örtte
• icke-sura fruktdrycker och fruktdrycker.

Komplikationer av Itsenko-Cushings sjukdom

Behandlad patologi är benägen att utvecklas, i avsaknad av adekvat terapi kan det leda till allvarliga konsekvenser. Sjukdom och Itsenko-Cushing syndrom är associerade med sådana komplikationer:

• stroke;
• hjärtkompensation;
• sepsis;
• kroniskt njursvikt;
• svår pyelonefrit
• cellulit;
• flera benfrakturer;
• irreversibel skada på ryggraden;
• skrubbsår;
• bildandet av njurstenar;
• svamp och bakterie skador i huden med suppurations;
• missfall;
• komplicerad förlossning.

Ibland orsakar syndrom eller Cushings sjukdom ett extremt farligt tillstånd som kan sluta i en dödlig adrenal (binjur) kris. Hans tecken är:

• hypoglykemi;
• akut buksmärta
• obehaglig kräkningar;
• hyperkalemi;
• förlust av medvetande
• en kraftig minskning av blodtrycket;
• hyponatremi;
• metabolisk acidos.

Hormonala störningar

kategorier

• En specialist hjälper dig (15)
• Hälsofrågor (13)
• Håravfall (3)
• Hypertension. (1)
• Hormoner (33)
• Diagnos av endokrina sjukdomar (40)
• Körtlar av inre utsöndring (8)
• Kvinnlig infertilitet (1)
• Behandling (33)
• Övervikt. (23)
• Manlig infertilitet (15)
• Medicinska nyheter (4)
• Sköldkörtelns patologi (50)
• Diabetes Mellitus (44)
• Akne (3)
• Endokrina patologi (18)

Endogen hyperkortisolism

Definition.

Endogen hyperkortisolism (eller Itsenko-Cushings sjukdom) är en neuroendokrin sjukdom som är baserad på dysregulering av hypotalamus-hypofys-adrenal systemet

Epidemiologi.

• - Förekomsten av endogen hyperkortisolism (Itsenko-Cushing-sjukdom) är 2 nya fall per år per 1 miljon population;
• - Vanligare hos kvinnor i åldern 20-40 år

Etiologiska faktorer.

• - Hypofysa adenom
• - Infektionsskador i centrala nervsystemet;
• - Skador på skallen;
• - Primärt "tom turkisk sadel"

Patogenes.

Infektioner, förgiftningar, tumörer, psykiska och huvudskador leder till störningar i processerna i CNS, ökning av serotoninnivåer och minskning av dopaminnivåer. Detta leder till en ökning av corticoliberinsekretionen av hypofysen och adrenokortikotropiskt hormon ACTH av hypofysen.

Faktum är att serotonin normalt aktiverar systemet corticoliberin-kortikotropin, och dopamin hämmar det. En ökning av serotonins aktiverande effekt och en minskning av dopaminens inhiberande effekt leder därför till en överdriven frisättning av kortikoliber och ACTH. Förhöjd frisättning av ACTH är en patogenetisk faktor för endogen hyperkorticism. Det leder till ökad utsöndring av binjurerna av kortisol, aldosteron och androsteron.

Samtidigt, med endogen hyperkorticism (Itsenko-Cushing's sjukdom), minskas hypotalamus-hypofysens känslighet för verkningen av kortikosteroider, därför blir frisättningen av ACTH och kortisol också förbättrad. Samtidigt aktiveras steroidogenesenzymer. Allt detta leder till utvecklingen av kliniska syndromer:

• - astenoadinamicheskogo,
• - hypertensiva,
• - osteoporotisk,
• - dysplastisk fetma
• - sexuell dysfunktion,
• - nedsatt glukostolerans
• - dermatologisk

Frekvensen hos de viktigaste kliniska tecknen på endogen hyperkortisolism (Itsenko-Cushings sjukdom)

Astenoadynamiskt syndrom. Incidensen av 96,5%. Symtom - skador på nervsystemet och muskelsystemen, kännetecknad av generell svaghet, minskad prestanda, instabil humör, psykiska störningar.

Hypertensivt syndrom. Förekomsten av 91,4%. Persistent hypertoni med dess karakteristiska manifestationer, komplikationer och konsekvenser.

Osteoporotiskt syndrom. Incidensen av 88,4%. Benvärk, symtom på sekundär ischias på grund av systemisk osteoporos, som huvudsakligen påverkar ryggkotorna, revbenen, benskallen, bäckenet; frakturer.

Dysplastiskt fetma syndrom. Incidensen av 93,6%. Ojämn fördelning av fettvävnad med överdriven deponering i bukhinnor, rygg, bröstkorg med relativt tunna lemmar.

Syndrom brott mot sexuell funktion. Incidensen av 72%. Brott mot menstruationscykeln, amenorré, infertilitet, hirsutism, laktorrhea hos kvinnor. Impotens, sterilitet hos män.

Syndrom med nedsatt glukostolerans. Incidensen av 62%. I vissa fall finns diabetes (34,9%)

Dermatologiskt syndrom. Frekvensen av manifestation av 54%. Huden är tunn, torr, cyanotisk, akne på bröstet och baksidan. I bukområdet är axlar, lår och bröst brett lila-cyanotiska stretchband, hyperpigmentering vid friktionsställen.

Itsenko-Cushing syndrom (hyperkortisolism)

Itsenko-Cushing syndromet är ett patologiskt symptomkomplex som härrör från hyperkorticism, det vill säga en ökad frisättning av adrenalhormonkortisol eller långvarig behandling med glukokortikoider. Det är nödvändigt att skilja Itsenko-Cushings syndrom från Itsenko-Cushings sjukdom, vilket förstås som sekundär hyperkorticism, som utvecklas i patologin i hypotalamus-hypofyssystemet. Diagnos av Itsenko - Cushing syndrom innehåller en studie av nivån av kortisol- och hypofyshormoner, dexametason-test, MRT, CT-skanning och binjurscintigrafi. Behandlingen av Itsenko-Cushing-syndrom beror på orsaken och kan bestå i avskaffande av glukokortikoidbehandling, utnämning av steroidogenesinhibitorer, kirurgisk avlägsnande av binjurstumörer.

Itsenko-Cushing syndrom (hyperkortisolism)

Itsenko-Cushing syndromet är ett patologiskt symptomkomplex som härrör från hyperkorticism, det vill säga en ökad frisättning av adrenalhormonkortisol eller långvarig behandling med glukokortikoider. Glukokortikoidhormoner är involverade i reglering av alla typer av metabolism och många fysiologiska funktioner. Binjurarna regleras genom sekretion av ACTH, ett adrenokortikotropiskt hormon som aktiverar syntesen av kortisol och kortikosteron. Hypofysens aktivitet styrs av hormonerna i hypotalamusen - statiner och liberiner.

Sådan multistepreglering är nödvändig för att säkerställa koherens av kroppsfunktioner och metaboliska processer. Brott mot en av länkarna i denna kedja kan orsaka hypersekretion av glukokortikoidhormoner av binjurskortet och leda till utvecklingen av Itsenko-Cushing-syndromet. I kvinnor uppträder Itsenko-Cushings syndrom 10 gånger oftare än hos män, och utvecklas huvudsakligen i åldern 25-40 år.

Det finns ett syndrom och Itsenko-Cushings sjukdom: den senare är kliniskt manifesterad av samma symtom, men den är baserad på hypotalamus-hypofysen, och hyperfunktionen i binjurebarken utvecklas sekundärt. Patienter med alkoholism eller svåra depressiva störningar utvecklar ibland Itsenko-Cushing pseudosyndrom.

Orsakerna och mekanismen för utvecklingen av Itsenko-Cushing-syndromet

Itsenko-Cushing-syndromet är ett brett koncept som innefattar ett komplex av olika tillstånd som karakteriseras av hyperkorticism. Enligt modern forskning inom endokrinologin är mer än 80% av fallen av Itsenko-Cushing-syndrom associerade med ökad utsöndring av ACTH genom hypofysmikadenomen (Itsenko-Cushings sjukdom). Hypofysmikadadenomen är en liten (inte mer än 2 cm), ofta godartad, glandulär tumör som producerar adrenokortikotropiskt hormon.

Hos 14-18% av patienterna är orsaken till Itsenko-Cushing syndrom den primära lesionen av binjurskortet som ett resultat av hyperplastiska tumörer i binjurskortet - adenom, adenomatos, adenokarcinom.

1-2% av sjukdomen orsakas av ACTH-ektopisk eller corticoliberin-ektopisk syndrom - en tumör som utsöndrar ett kortikotropiskt hormon (kortikotropinom). ACTH-ektopiskt syndrom kan orsakas av tumörer av olika organ: lungor, testiklar, äggstockar, tymus, parathyroid, sköldkörtel, bukspottkörtel, prostatakörtel. Frekvensen av utvecklingen av Itsenko-Cushing drogsyndrom beror på korrekt användning av glukokortikoider vid behandling av patienter med systemiska sjukdomar.

Cortisol hypersekretion i Itsenko-Cushing syndrom orsakar katabolisk effekt - nedbrytningen av proteinkonstruktioner av ben, muskler (inklusive hjärtat), hud, inre organ etc. som så småningom leder till vävnadsdegenerering och atrofi. Ökad glukogenes och intestinal absorption av glukos orsakar utvecklingen av steroid diabetes. Fettmetabolismens störningar i Itsenko-Cushing-syndromet kännetecknas av överdriven fettpåverkan i vissa delar av kroppen och atrofi hos andra på grund av deras olika känslighet mot glukokortikoider. Effekten av överdrivna nivåer av kortisol på njurarna manifesteras av elektrolytproblem - hypokalemi och hypernatremi och som ett resultat en ökning av blodtrycket och förvärring av dystrofa processer i muskelvävnad.

Hjärtmuskel lider mest av hyperkorticism, vilket är uppenbart vid utveckling av kardiomyopati, hjärtsvikt och arytmier. Cortisol har en undertryckande effekt på immunitet, vilket orsakar mottaglighet för infektioner hos patienter med Itsenko-Cushing-syndromet. Kursen av Itsenko-Cushing syndrom kan vara mild, måttlig eller svår; progressiv (med utvecklingen av hela symtomkomplexet på 6-12 månader) eller gradvis (med en ökning över 2-10 år).

Symptom på Itsenko-Cushing syndrom

Det mest karakteristiska symptomet för Itsenko-Cushing syndrom är fetma, detekteras hos patienter i mer än 90% av fallen. Omfördelningen av fett är ojämn, cushingoid typ. Fettpålagringar observeras i ansikte, nacke, bröst, buk, rygg med relativt tunna lemmar ("kolossen på lera fötterna"). Ansiktet blir månefullt, av en rödlila färg med en cyanotisk nyans ("matronism"). Deponeringen av fett i området av den VII livmoderhalsen ger upphov till en så kallad "climacteric" eller "bison" hump. I Itsenko-Cushing syndrom utmärks fetma av tunn, nästan genomskinlig hud på palmerna.

På muskelsystemet finns muskelatrofi, en minskning av muskels ton och styrka, vilket uppenbaras av muskelsvaghet (myopati). Typiska tecken som åtföljer Itsenko-Cushing-syndromet är "sluttande skinkor" (minskning av volymen av femorala och gluteala muskler), "grodbelly" (bukmusklernas hypotrofi), bråck i den vita linjen i buken.

Huden hos patienter med Itsenko-Cushing-syndrom har en karaktäristisk "marmor" nyans med ett tydligt synligt kärlmönster, benäget för flakning, torrhet, avgränsad av svettningsområden. På axelbandets hud, bröstkörtlar, buk, skinkor och lår, bildas remsor av hudsträckning - sträckmärken av lila eller cyanotiska färgämnen, sträcker sig i längd från några millimeter till 8 cm och bredd upp till 2 cm. hyperpigmentering av enskilda hudområden.

När hyperkorticism ofta utvecklar gallring och benskador - osteoporos, vilket leder till stark smärta, deformitet och benfrakturer, kyphoskoliosi och skolios, mer uttalad i ländryggen och bröstkorgen. På grund av komprimering av ryggkotorna blir patienterna slouched och kortare. Hos barn med Itsenko-Cushings syndrom finns det en fördröjning i tillväxt som orsakas av en försening i utvecklingen av epifysalt brosk.

Hjärtmuskulärsjukdomar manifesteras i utvecklingen av kardiomyopati, åtföljd av arytmier (förmaksfibrillering, extrasystol), arteriell hypertension och symtom på hjärtsvikt. Dessa hemska komplikationer kan leda till patienternas död. I Itsenko-Cushing syndrom lider nervsystemet, vilket återspeglas i sitt instabila arbete: slöhet, depression, eufori, steroidpsykos, självmordsförsök.

I 10-20% av fallen, under sjukdomsförloppet, utvecklas steroid diabetes mellitus, som inte är associerad med pankreasskador. Sådan diabetes fortsätter ganska lätt, med en lång normal nivå av insulin i blodet, snabbt kompenseras av en individuell diet och hypoglykemiska medel. Ibland utvecklas poly- och nocturia, perifert ödem.

Hyperandrogenism hos kvinnor, medföljande Itsenko-Cushing-syndromet, orsakar utveckling av virilisering, hirsutism, hypertrichos, menstruationssjukdomar, amenorré, infertilitet. Manliga patienter visar tecken på feminisering, testikelatrofi, minskad potens och libido, gynekomasti.

Komplikationer av Itsenko-Cushing syndrom

Kronisk progressiv kurs av Itsenko-Cushing-syndromet med ökande symtom kan leda till patienternas död som följd av livsförkompenserade komplikationer: hjärtavkompensation, stroke, sepsis, svår pyelonefrit, kroniskt njursvikt, osteoporos med flera ryggrad och revben.

Nödläget för Itsenko-Cushing-syndromet är adrenal (binjur) kris, manifesterad av nedsatt medvetenhet, hypotoni, kräkningar, buksmärta, hypoglykemi, hyponatremi, hyperkalemi och metabolisk acidos.

Som en följd av en minskning av resistens mot infektioner utvecklar patienter med Itsenko-Cushing-syndrom ofta furunkulos, phlegmon, suppurativ och svamphudsjukdomar. Utvecklingen av urolithiasis är associerad med benskörhet och urinutskiljning av överskott av kalcium och fosfat, vilket leder till bildandet av oxalat och fosfatstenar i njurarna. Graviditet hos kvinnor med hyperkorticism slutar ofta i missfall eller komplicerat förlossning.

Diagnos av Itsenko-Cushing-syndromet

Om en patient har Itsenko-Cushing-syndrom på grundval av amnestiska och fysiska data och utesluter en exogen källa till glukokortikoider (inklusive inandning och intraartikulär), bestäms orsaken till hyperkorticism först. Screening tester används för detta:

• bestämning av excretion av kortisol i daglig urin: en ökning av kortisol med 3-4 gånger eller mer indikerar noggrannheten i diagnosen av syndromet eller Itsenko-Cushing-sjukdomen.
• litet dexametasonprov: Vid normal användning av dexametason minskar cortisolnivån med mer än hälften och med Itsenko-Cushings syndrom finns ingen minskning.

Differentiell diagnos mellan sjukdomen och Itsenko-Cushing syndrom möjliggör ett stort dexametasonprov. I Itsenko-Cushings sjukdom minskar användningen av dexametason koncentrationen av kortisol med mer än 2 gånger baslinjen; med kortisolreduktionssyndrom förekommer inte.

I urinen ökar innehållet av 11-OX (11-oxyketosteroider) och 17-COP reduceras. Hypokalemi i blodet, en ökning av mängden hemoglobin, röda blodkroppar och kolesterol. För att bestämma källan till hyperkorticism (bilateral adrenal hyperplasi, hypofysadenom, kortikosterom), utförs MR eller CT i binjurarna och hypofysen och binjurscintigrafi utförs. För att diagnostisera komplikationerna i Itenko-Cushing-syndromet (osteoporos, ryggradsfrakturer, ryggfrakturer etc.) utförs röntgen och CT hos ryggraden och bröstkorgen. Biokemisk undersökning av blodparametrar diagnostiserar elektrolytproblem, steroid diabetes mellitus etc.

Behandling av Itsenko-Cushing-syndromet

Med den iatrogena (medicinska) arten av Itsenko-Cushing syndrom är den gradvisa avskaffandet av glukokortikoider och deras ersättning med andra immunsuppressiva medel nödvändiga. Med hyperkorticismens endogena egenskaper föreskrivs läkemedel som undertrycker steroidogenes (aminoglutetimid, mitotan).

I närvaro av en tumörskada i binjurarna utförs hypofys, lungor, kirurgisk avlägsnande av tumörer, och om det är omöjligt, singel eller bilateral adrenalektomi (avlägsnande av binjuren) eller strålbehandling av hypotalamus-hypofysområdet. Strålbehandling sker ofta i kombination med kirurgisk eller medicinsk behandling för att förbättra och konsolidera effekten.

Symtomatisk behandling av Itsenko-Cushing-syndromet innefattar användning av antihypertensiva medel, diuretika, hypoglykemiska läkemedel, hjärtglykosider, biostimulerande medel och immunmodulatorer, antidepressiva medel eller lugnande medel, vitaminterapi, läkemedel mot osteoporos. Kompensation av protein, mineral och kolhydratmetabolism. Postoperativ behandling av patienter med kronisk bihålsinsufficiens efter genomgått adrenalektomi består av kontinuerlig hormonersättningsterapi.

Cushings syndromprognos

Om du ignorerar behandlingen av Itsenko-Cushing syndrom utvecklas oåterkalleliga förändringar, vilket leder till döden hos 40-50% av patienterna. Om orsaken till syndromet var godartad kortikosterom är prognosen tillfredsställande, även om funktionerna i en frisk binjur återställs endast hos 80% av patienterna. Vid diagnosering av maligna kortikosteroider är prognosen för femårsöverlevnad 20-25% (i genomsnitt 14 månader). Vid kronisk bihålsinsufficiens indikeras livslång ersättningsterapi med mineral och glukokortikoider.

Generellt bestäms prognosen för Itsenko-Cushing-syndromet av diagnosens och behandlingens aktuella tid, orsakerna, svårighetsgraden av komplikationer, möjligheten och effektiviteten av kirurgisk ingrepp. Patienter med Itsenko-Cushing syndrom är under dynamisk observation av en endokrinolog, de rekommenderas inte tung fysisk ansträngning, nattskift på arbetsplatsen.

Itsenko-Cushing syndrom (hyperkortisolism): symtom, orsaker och behandling av sjukdomen

Cushings syndrom (hyperkortisolism) är en långsiktig och kronisk effekt på patientens kropp av en överdriven mängd binjurskortexhormoner, främst kortisol. Syndromet kan orsakas av vissa interna sjukdomar såväl som genom att ta vissa mediciner. Enligt statistiken är kvinnor utsatta för denna sjukdom mycket oftare än män (10 gånger mer) och den största riskgruppen är kvinnor i åldrarna 25-40 år. På grund av den starka obalansen hos hormoner genomgår patienten patologiska förändringar i kroppens yttre utseende och biokemiska processer.

Se även:

Cortisol, som produceras i överskott i Cushings syndrom, kan i detta fall säkert kallas dödshormonet. I stora mängder minskar cortisolproduktionen av glukos, vilket är så nödvändigt för de flesta cellerna i kroppen, därför, på grund av bristen på glukos, dömer eller avbryter några av cellernas funktioner helt eller delvis.

Orsaker till Cushings syndrom.

Det finns så många anledningar som orsakar överdriven bildning av binjurshormoner. Det finns tre typer av hyperkortisolism: exogent, endogent och pseudo-cushing syndrom. Låt oss undersöka var och en av dem separat och de orsaker som oftast orsakar dem.

Exogen hyperkortisolism.

En av de vanligaste orsakerna till Cushings syndrom är överdosering eller långvarig behandling med steroider (glukokortikoider) hos någon annan sjukdom. Oftast används steroider för att behandla astma, reumatoid artrit eller immunosuppression under organtransplantationer.

Endogen hyperkortisolism.

I detta fall är orsaken till sjukdomen redan inre störningar i kroppen. Den vanligaste orsaken är ca 70% av fallen Cushings sjukdom (inte förväxlas med Cushings syndrom). Med Itsenko-Cushings sjukdom uppträder en ökad produktion av hypofysen av adrenokortikotropiskt hormon (ACTH), vilket i sin tur stimulerar frisättningen av kortisol från binjurarna. Detta hormon kan framställas av hypofysmikadomen eller ektopisk kortikotropin. En ektopisk malign kortikotropin kan vara belägen i bronkierna, testiklarna, äggstockarna. Mer sällan uppträder Cushings syndrom när den primära lesionen av binjurskortet, till exempel hyperplasi i binjurskortet eller maligna, godartade tumörer i binjurskortet.

Pseudo-Cushing syndrom.

Ibland kan symtomen på syndromet orsakas av mycket olika faktorer, men detta är bara tillfälligt och betyder inte att en person har sann hyperkorticism. De vanligaste orsakerna till utvecklingen av pseudo-Cushings syndrom är fetma, kronisk alkoholförgiftning, graviditet, stress och depression, och ibland även orala preventivmedel som innehåller en blandning av östrogen och progesteron. En ökning av nivån av kortisol i blodet kan förekomma även hos spädbarn när alkohol kommer in i kroppen med bröstmjölk.

Tecken och symtom på Cushings syndrom.

Snabb viktökning och fetma finns hos 90% av patienterna, med fett deponeras i ansiktet (månformat, avrundat ansikte med rodnad i kinderna), mage, bröst och nacke, och armar och ben ser tunna ut.

Muskelatrofi är mycket märkbar på axelbandet och benen. Den snabba minskningen i muskelmassa hos en patient åtföljs av generell svaghet och trötthet. Tillsammans med fetma skapar detta symtom stora svårigheter för patienter i fysisk aktivitet. Ibland finns det smärta när du hakar och lyfter.

Mycket ofta med hyperkorticism hos en patient kan hudens utspädning observeras. Huden blir marmor i färg, torr och med områden av lokal hyperhidros. I en patient observeras inte lila-blåaktiga band (striae) sällan på kroppen, liksom för eventuella brott mot hudens integritet, sår och skador läker långsamt.

Kvinnor med Cushings syndrom utvecklar ofta hirsutism (överdriven manlig hårväxt). Håret börjar växa på överläppen, hakan och bröstet. Allt detta beror på det faktum att binjurebarken börjar stärka produktionen av manliga hormoner - androgener. Hos kvinnor förekommer förutom hirsutism menstruationsstörningar (amenorré) och hos män uppstår erektil dysfunktion (impotens) och libido minskar.

Osteoporos är det vanligaste symptomet (90%) som uppstår hos patienter med hyperkorticism. Osteoporos manifesterar sig först som smärta i benen och lederna, och då kan spontana frakturer i revbenen och lemmarna förekomma. Om sjukdomen manifesteras i barndomen blir det en märkbar fördröjning av barnet i utvecklingen av tillväxten.

I Cushings syndrom utvecklas ofta cardiomyopati med en blandad kurs. Detta tillstånd uppstår på bakgrund av arteriell hypertension, elektrolytskift eller kataboliska effekter av steroider på myokardiet. Dessa kränkningar uppträder i form av hjärtrytmstörningar, högt blodtryck, hjärtsvikt, vilket i de flesta fall leder till patientens död.

Ofta finns det i ca 10-20% av fallen hos patienter med hyperkorticism, steroid diabetes mellitus, som lätt kan regleras med hjälp av läkemedel (hypoglykemiska medel).

På nervsystemets sida observeras symtom som inhibering, depression, eufori, olika sömnstörningar och steroidpsykos.

Behandling för Cushings syndrom (hyperkorticism).

Behandlingen av Cushings syndrom syftar främst till att eliminera orsaken till hyperkorticism och balansera hormonerna i kroppen.

Det finns tre behandlingsmetoder: läkemedelsbehandling, strålbehandling och kirurgi.

Det viktigaste är att starta behandlingen i tid, eftersom enligt statistiken, om du inte startar behandling under de första fem åren efter sjukdomsuppkomsten, kommer döden att förekomma i 30-50% av fallen.

Drogbehandling.

Vid läkemedelsbehandling föreskrivs patienten läkemedel som minskar produktionen av hormoner i binjurskortet. Ofta ordineras läkemedel till patienten i kombinationsterapi eller om andra behandlingar inte har hjälpt. För behandling av hyperkortisolism kan läkaren ordinera mitotan, metyrapon, trilostan eller aminoglutetimid. I grund och botten föreskrivs dessa läkemedel, om kirurgisk operation var ineffektiv eller det är omöjligt att hålla den.

Strålbehandling.

Denna metod är särskilt effektiv om sjukdomen orsakas av hypofysadena. Strålningsterapi, vid exponering för hypofysen, medför att den minskar produktionen av adrenokortikotropiskt hormon. Strålningsterapi utförs vanligen tillsammans med medicinering eller kirurgisk behandling. Oftast är det i kombination med droger, den här metoden används, eftersom den förbättrar effekten av läkemedelsbehandling av Cushings syndrom.

Kirurgisk ingrepp.

I hypofysen Cushings syndrom används ofta transsfenoidrevision av hypofysen och adenom-excision med mikrokirurgiska tekniker. Förbättringar kommer mycket snabbt, och effektiviteten av denna metod är 70-80%. Om hyperkortisolism orsakas av en tumör i binjurebarken utförs en operation för att avlägsna denna tumör. I enskilda fall, särskilt hos allvarligt sjuka personer, avlägsnas båda binjurarna, varigenom patienten föreskrivs livslång användning av glukokortikoider som ersättningsbehandling.

Orsaker, symtom och behandling av hyperkortisolism

En långvarig ökning av blodnivån av binjurar, glukokortikoider, leder till utveckling av hyperkorticism. Detta syndrom kännetecknas av kränkningen av alla typer av metabolism, fel i olika kroppssystem. Orsakerna till hormonell obalans är volyminformationer av hypofysen, binjurarna och andra organ samt läkemedel som innehåller glukokortikoider. För att eliminera manifestationerna av sjukdomen, föreskrivna läkemedel och tumören påverkas av strålningsmetoder eller kirurgiskt avlägsna dem.

I binjurskortet produceras steroidhormoner - glukokortikoider, mineralokortikoider och androgener. Deras produktion kontrolleras av hypofysenadrenokortikotropiskt hormon (ACTH eller kortikotropin). Dess utsöndring regleras av det frisatta hormonet corticoliberin och hypotalamus vasopressin. En vanlig källa för syntesen av steroider är kolesterol.

Den mest aktiva glukokortikoiden är kortisol. Ökad koncentration resulterar i undertryckande av kortikotropinproduktion på grundval av feedback. Således upprätthålls hormonbalansen. Utvecklingen av en stor representant för mineralokorticoidgruppen, aldosteron, är mindre beroende av ACTH. Den huvudsakliga regleringsmekanismen för dess produktion är renin-angiotensinsystemet som svarar mot förändringar i blodvolymen i blodet. Androgener produceras i större mängder i könkörtlarna.

Glukokortikoider påverkar alla typer av metabolism. De bidrar till en ökning av blodglukos, proteinuppdelning och omfördelning av fettvävnad. Hormoner har uttalade antiinflammatoriska och anti-stress-effekter, behåller natrium i kroppen och ökar blodtrycket.

Patologisk ökning av glukokortikoidnivåer i blodet leder till förekomst av hyperkortikoidsyndrom. Patienter markerar utseendet av klagomål som är relaterade till förändringar i deras utseende och störningar i kardiovaskulära, reproduktiva, muskuloskeletala och nervsystemet. Symtom på sjukdomen orsakas också av höga koncentrationer av aldosteron och binjur och androgener.

Hos barn, som en följd av hyperkortisolism, störs kollagensyntesen och målorganens känslighet för verkan av somatotropiskt hormon minskar. Alla dessa förändringar leder till en stuntad tillväxt. Till skillnad från vuxna är det möjligt att återställa strukturen av benvävnad efter att ha legat patologin.

Manifestationer av hyperkortisolism ges i tabellen.

Vad är farligt hypercorticoidsyndrom, hur man diagnostiserar och behandlar det?

Hypercortisolism syndrom (ICD-kod 10) är ett komplex av symtom som uppträder under påverkan av ökad syntes av adrenalhormonhormonet.

Formen av syndromet

Patologi kan förekomma i alla åldrar för alla kön.

Syndromet skiljer sig från sjukdomen genom att i andra fall hyperkortisolism uppträder sekundärt och hypofysens patologi är primär.

I medicin finns tre typer av hyperkortisolism, som är baserade på skillnaden i orsakerna till patologin:

I medicinsk praxis finns det också fall av juvenil hyperkortisolism syndrom. Juvenil hyperkortisolism är också markerad i en separat form och beror på åldersrelaterade hormonella förändringar i en tonårs kropp.

exogena

Under påverkan av yttre orsaker, såsom användning för behandling av läkemedel som innehåller glukokortikoider, kan iatrogen eller exogen hyperkorticism utvecklas.

I grund och botten passerar den efter avskaffandet av den patologiska medicinen.

endogen

Faktorer för utveckling av endogen hyperkortisolism kan vara följande orsaker:

Ektopisk kortikotropinom orsakar oftast tumör hos bronkierna eller gonaderna. Det är hon som orsakar ökad utsöndring av kortikosteroidhormon.

Itsenko-Cushing pseudosyndrom

Otillräcklig hyperkortisolism inträffar av följande skäl:

• alkoholism;
• graviditet;
• tar orala preventivmedel
• fetma;
• stress eller förlängd depression.

Den vanligaste orsaken till pseudosyndrom är allvarlig alkoholförgiftning i kroppen. Det finns emellertid inga tumörer.

Riskfaktorer

Symptomatiskt manifesterar syndromet sig med följande specifika tecken:

1. Fetma, med uttalad avsättning av fett i ansiktet, nacken, buken. Samtidigt utmunstar lemmerna. Syndromet präglas av ett måneliknande ansikte.
2. Okunnig rodnad i kinderna, som inte passerar.
3. På magen förekommer cyanotiska streckmärken.
4. Akne kan förekomma.
5. Osteoporos uppträder.
6. Brott mot hjärt-kärlsystemet, hypertoni.

Störningar som depression eller långvarig migrän kan vara både orsaken till hyperkorticism och dess symtom. Dessutom blir aptiten för en sådan kränkning av det endokrina systemet ofta orimligt.

ungdomlig

Hyperkortikoidism hos barn uppstår på grund av hyperplasi i binjurskortet. Symtom på denna sjukdom kan förekomma så tidigt som ett år.

Om det finns karakteristiska symptom som liknar syndromets symtom hos vuxna upplever barn följande följande manifestationer:

• mottaglighet för sjukdom
• dålig mental utveckling;
• dålig fysisk utveckling
• hjärtsjukdom.

Om sjukdomen manifesteras före ungdomar kan för tidig puberteten börja. Om sjukdomen manifesteras i ungdomar kommer det att bli en fördröjning i sexuell utveckling.

Hos kvinnor

10 gånger oftare än män, lider kvinnor av hyperkortisolsyndrom. Huvudåldern av fall - den genomsnittliga åldern.
Hos kvinnor framgår det av följande symtom:

1. Ökad hårighet på läpparna, bröstet, armarna och benen.
2. Observerad amenorré, anovulering.
3. Hyperkortisolism hos gravida kvinnor orsakar missfall eller förekomsten av hjärtsjukdom hos barn.

Kvinnor oftare än män visar svåra former av osteoporos. Faktum är att en sådan manifestation av sjukdomen kan leda till allvarliga former av funktionsnedsättning även före klimakteriet.

Typer av hyperkortisolism

I typologin för Itsenko-Cushing syndrom finns två typer av patologi: primär och sekundär.

Primär hyperkortisolism detekteras i strid med binjurarna själva, med utseendet av en funktionell tumör i cortexen. Sådana tumörer kan förekomma i andra organ, såsom könkörtlarna.

Sekundär hyperkortisolism är förknippad med förändringar i hypofysen när tumörer i hypotalamus-hypofyssystemet väcker en hormonell ökning.

Hur kan syndromet flöda?

Patologi kan döljas, med en svag ökning av hormonsyntesen och uttalas.
Läkare identifierar tre former av manifestation av sjukdomen:

1. Subklinisk hyperkortisolism förekommer i ett tidigt skede eller i små former av tumörer, som manifesteras av ökat blodtryck, dysfunktion hos könkörtlarna.
2. Iatrogena uppstår på grund av exponering för ett läkemedel för behandling av reumatiska sjukdomar, blod. När organtransplantation detekteras i 75% av fallen.
3. Funktionell eller endogen hyperkortisolism detekteras i svåra patologier i hypofysen, i diabetes mellitus. Patienter med Itsenko-Cushing syndrom kräver särskild observation.

Upp till 65% av fallen uppstår vid iatrogen hyperkortisolism.

grader

Enligt svårighetsgraden av sjukdomen finns tre grader:

1. Ljus med mindre fetma, det normala tillståndet i hjärt-kärlsystemet.
2. Medelvärdet i utvecklingen av problem med endokrina körtlar, vilket ökar vikten på mer än 20% av sin egen kroppsvikt.
3. Svår med utvecklingen av svåra komplikationer och svår fetma.

Utvecklingsgraden av sjukdomen och dess komplikationer kan identifieras: en progressiv form (patologins utvecklingsperiod är sex månader - ett år) och en gradvis form (1,5 år eller mer).

diagnostik

Att diagnostisera denna sjukdom med hjälp av följande metoder:

• blodprov för adrenokortikotrop hormon och kortikosteroider;
• hormonella urinprover;
• röntgen av huvudet, benets skelett;
• MR-eller CT-skanning av hjärnan.

Diagnosen görs klart i närvaro av alla studier. Det bör differentieras från diabetes och fetma.

behandling

När hyperkorticism av olika former kräver olika behandling:

1. Iatrogen hyperkortisolism behandlas genom avskaffandet av hormonet
2. När hyperplasi av binjurebarken uppstår används mediciner för att undertrycka steroider, till exempel ketokonazol eller mitotan.
3. Vid neoplasm används en kirurgisk metod och kemoterapi. I medicin, för behandling av cancer i körtlarna med strålbehandling.

• diuretika;
• glukosminskning;
• immunomodulatorer;
• lugnande;
• vitaminer, kalcium.

Om en patient har en binjur borttagen, måste han använda hormonersättningsterapi till slutet av sitt liv.

komplikationer

Om obehandlad eller sjukdomen fortskrider snabbt kan komplikationer som kan äventyra patientens liv uppstå:

• hjärtsjukdomar;
• cerebral blödning
• blodförgiftning
• svåra former av pyelonefrit med behovet av hemodialys
• benskador, inklusive höftfraktur eller ryggradsfraktur.

Ett tillstånd som kräver snabba avlastningsåtgärder anses vara en binjurskris. Det leder till allvarliga skador på kroppssystemen samt att komma. I sin tur kan medvetslöshet framkalla ett dödligt utfall.

Behandlingsprognos

Överlevnad och återhämtning beror på graden av skada och under behandlingen.
Oftast förutsäger:

1. Andelen dödsfall är upp till hälften av alla fall av diagnostiserad, men obehandlad, endogen hyperkorticism.
2. Vid diagnos av en malign tumör kommer upp till 1/4 av alla patienter som behandlar det att överleva. Annars inträffar döden inom ett år.
3. Med en godartad tumör uppnår möjligheten till återhämtning upp till 3/4 av alla patienter.

Patienter med positiv dynamik i sjukdomsförloppet bör observeras av en specialist under hela livet. Med dynamisk observation och med nödvändiga droger leder sådana människor ett normalt liv utan att förlora sin kvalitet.

Kopplingen mellan ökat nitrosprayintag och kroppsmassförstärkning? Påverkar nitrospray binjurarna?

Nitrospray är ett antianginal läkemedel som påverkar venösa kärl.

Det främjar expansionen av artärer och vener, hämmar trombocytaggregation, förbättrar koronär blodflöde och riktar den till myokardens ischemiska ställen.

Det tas för att förebygga angina attacker, såväl som vid akut hjärtinfarkt.

Denna medicinering föreskrivs uteslutande av en läkare och mottagningen bör endast ske under hans tillsyn.

Eftersom Nitrospray har en stor effekt på hjärt-kärlsystemet, har det ett antal kontraindikationer, inklusive olika hormonella störningar, inklusive de från binjurarna.

Bland biverkningarna av misslyckanden i binjurarna och snabb viktökning är inte, och det finns inga andra avvikelser från det endokrina systemet.

Varför bestämde du dig för att det finns problem i binjurens arbete, finns det några symtom och förutsättningar för ett sådant antagande och uttryckte du dina bekymmer för din läkare?

Avbryt Nitrospray kan bara vara din ledande specialist. Om du är osäker, kontakta en annan läkare.

När det gäller den snabba viktökningen är det faktiskt ett av de viktigaste symptomen på ett misslyckande i hormonell bakgrund.

Dessutom kan det förekomma i något endokrina organ. Därför bör du testas för koncentration av hormoner i blodet och genomgå ytterligare forskning, eventuellt ultraljud och CT.

Jag tror inte att ditt tillstånd är relaterat till att ta Nitrospray.