Njurnekroblastom (Wilms-tumör) hos barn

Wilms-tumör eller nefroblastom är en malign neoplasma härstammande från njurens embryonala vävnader. Tumören fick sitt namn till ära för den berömda tyska kirurgen Max Wilms, som först identifierade sjukdomen hos ett barn. Som det visade sig senare kan nefroblastom uteslutande förekomma hos barn, huvudsakligen under 5 års ålder, eftersom det är exakt i deras njurvävnader att det finns ett stort antal embryonala celler.

Orsaker till nefroblastom

De exakta orsakerna till Wilms tumören idag är inte uppbyggda. Vissa forskare föreslår att mottagligheten för sjukdomen kan ärftas, eftersom majoriteten av barn med denna patologi har medfödda utvecklingsmoment. Aktiv forskning pågår för att bestämma orsakerna till nefroblastom och andra embryonala tumörer. Forskningen omfattar de bästa världsexperterna inom medicin, genetik och embryologi.

Symtom på nefroblastom hos barn

I de flesta fall har Wilms-tumören en asymptomatisk kurs. I en sådan situation upptäcks det oftast av föräldrarna i form av en skumpig tät bildning i barnets bukhålighet. I regel är det mobilt och smärtfritt, även om de kliniska alternativen, när nefroblastom växer in i intilliggande vävnader, åtföljs av en ganska uttalad smärtsam symtom.

Ett annat symptom som gör det möjligt att upptäcka närvaron av en Wilms-tumör är brutal hematuri (blod i urinen). Blod i urinen uppträder som regel när glomerulus inre membran förstörs. Samtidigt förbinder njurens cirkulationssystem med bäckenet, vilket åtföljs av blödning i den senare håligheten.

Nonspecifika symtom som kan följa nefroblastom är feber, viktminskning, gastrointestinala störningar och en ökning av blodtrycket. Dessa symtom kan uppstå på grund av att tumören spirer med närliggande vävnader eller genom nedsatt njurfunktion.

Om barnet har minst ett av ovanstående symptom och tecken, ska det tas till samråd med urologen och onkologen. Dessa specialister, genom gemensamma styrkor, kommer att kunna ställa in den korrekta diagnosen och föreskriva adekvat behandling.

Diagnos av nefroblastom

Fullständigt blodantal för Wilms-tumör kännetecknas av en progressiv minskning av antalet röda blodkroppar. Det finns tre mekanismer för utveckling av anemi i denna patologi. Först åtföljs en malign neoplasma, oavsett plats, av ett anemiskt syndrom. För det andra, på grund av nedsatt njurfunktion minskar frisättningen av erytropoietin, vilket påverkar produktionen av röda blodkroppar i benmärgen. Och den sista länken i utvecklingen av anemi i nefroblastom är njurblödning, som utvecklas på grund av ovan nämnda skäl.

Urinalys i nefroblastom kännetecknas av närvaron i stort antal av njurepitelet och röda blodkroppar. Dessutom kan mängden protein i urinanalysen öka under tumörsönderfallet och under inflytande processens vidhäftning - bakterier och leukocyter.

För verifiering av diagnosen med olika bildhanteringsmetoder. Den billigaste och en av de mest pålitliga anses vara en ultraljud av njurarna. En ultraljud indikerar en rund formning av ökad ekogenitet, lokaliserad i retroperitonealutrymmet.

Excretorisk urografi i sjukdoms tidiga stadium indikerar en deformitet av bäckenbäckenet. I de senare skeden av sjukdomen finns det en fullständig brist på utsöndring av kontrastmaterialet av den sjuka njuren.

För differentialdiagnosen mellan nephroblastom och njurcyst kan angiografi av detta organ användas. Det innefattar intravenös administrering av ett kontrastmedel, följt av röntgenundersökning. Som regel, när Wilms tumörer, det finns en ökad blodtillförsel till neoplasmen, medan en cysta kanske inte har arteriella kärl alls.

Wilms tumör på röntgen

Beräknad tomografi är den bästa renal imaging tekniken. Vid genomförandet av denna studie är det möjligt att inte bara identifiera tumören, men också för att exakt bestämma storlek och plats.

Det sista steget i att verifiera diagnosen av en malign neoplasma av njurarna är en aspirationspunkturbiopsi. Under kontrollen av ultraljudsapparaten punkteras huden och mjuka vävnader i ländryggsregionen, följt av att man tar en liten del av tumörvävnaden. Under elektronmikroskopet utförs histologisk undersökning, under vilken det påvisas atypiskt celler av embryoniskt ursprung.

För att identifiera avlägsna metastaser är det också nödvändigt att genomföra en röntgenundersökning av bröstorganen och osteoscytniografi. Den första ger möjlighet att bestämma förekomsten av avlägsna metastaser i lungorna, i den andra - i benet.

Behandling av nefroblastom hos barn

Som den huvudsakliga behandlingsmetoden för Wilms-tumör används kirurgi, vars volym beror på tumörens storlek och dess spridning. Om det i de tidiga stadierna är möjligt att klara av med bara en enkel avlägsnande av tumören, då i de senare skeden av sjukdomen utförs en resektion av njuren med excision av de regionala lymfkörtlarna. Kirurgisk ingrepp bör tillämpas så tidigt som möjligt efter bildandet av en tumör. Om en nyfödd har en liknande patologi, ska den användas under de första 14 dagarna av sitt liv.

Förutom kirurgi kan kemoterapi och telegambehandling användas. Syftet med dessa typer av behandling är att förhindra återkommande sjukdom eller minska tumörens storlek före operationen.

Det är värt att notera att Wilms-tumören är en av de få sjukdomar som är mycket väl mottagliga för kirurgisk behandling. Enligt olika statistiska studier når antalet curedbarn med en Wilms-tumör 90 procent.

Behandling av folkmedicinska lösningar

Patienter med maligna tumörer är i regel inte förbjudna att använda traditionella behandlingsmetoder, eftersom konventionell medicin inte på ett tillförlitligt sätt kan garantera ett positivt resultat av behandlingen. Wilms tumör är en något annorlunda situation. Eftersom det kan botas i 70-90 procent av fallen, kan traditionella behandlingsmetoder endast fördröja ett framgångsrikt ögonblick för kirurgisk och konservativ behandling.

Näring och livsstil

Tyvärr bör patienter med en Wilms-tumör följa rekommendationerna för livet, enligt Pevsners 7 tablett. De behöver begränsa mängden fett, salt, surt och stekt mat i kosten. Detta är nödvändigt för att minska den diuretiska belastningen på den enda friska njuren.

Rehabilitering efter sjukdom

Som regel, några veckor efter operationen, ordineras patienterna fysikterapi kurser, under vilka de genomgår olika förfaranden med hjälp av UVM och darsonvaliseringsanordningar. Ganska bra resultat observeras efter sanatorium-utvägsbehandling i Saki och Morshyn där särskilda system för patientbehandling, mineral och lera behandling har utvecklats för patienter med njursjukdom.

Komplikationer av Wilms-tumör

Den allra första komplikationen som utvecklas efter utvecklingen av en Wilms-tumör är arteriell hypertension. Mekanismen för dess utveckling skiljer sig inte från mekanismen för utvecklingen av annan nefrogen hypertension. Ökad produktion av renin, som är ett mycket starkt vasospastiskt medel, leder till en minskning av blodkärlens lumen och högt blodtryck.

En annan farlig komplikation av nefroblastom är njurblödning, som utvecklas som en följd av ett brott mot membranets livskraft i glomeruluskapseln. Samtidigt uppstår blödning i njurbäckens hålighet, som åtföljs av närvaron av stora mängder blod och blodproppar i urinen. Abrupt förlust av en stor mängd blod kan leda till blodtryckssänkningar och kollaps, vilket uppenbaras av förlust av medvetande. Avlägsna komplikationer av njurblödning bör betraktas som anemi, som har post-hemorragisk natur.

De så kallade klassiska komplikationerna av en malign neoplasm måste betraktas som regionala och avlägsna metastaser som uppträder i den tredje och fjärde etappen av den onkologiska processen. Oftast, när en Wilms-tumör uppstår, uppträder metastasering i lungorna, vilket uppenbaras av smärta bakom brystbenet, andfåddhet och frisättning av blodig sputum.

Dessutom kan komplikationerna av Wilms-tumören betraktas som förenande med en sekundär infektionsprocess och bildandet av njurstenar. Njursjukdom med nefroblastom är som regel mycket svårare än med relativt frisk njure.

Wilms tumörförhindrande

Eftersom i många fall nephroblastom är en medfödd cancer, bör förebyggandet göras före födseln. Det ligger i prenatal förebyggande av infektioner som kan störa den normala utvecklingen hos fostret, vid övergivande av alkoholhaltiga drycker och rökning under graviditeten, samt i en hälsosam kost för att bära ett barn.

Dessutom är det nödvändigt att minimera traumatiska skador och skadliga effekter av miljöfaktorer under graviditeten. Alla läkemedel som används under graviditeten bör kontrolleras av en läkare för att avgöra om de har en teratogen effekt.

Postnatal förebyggande av nefroblastom är behandling och förebyggande av inflammatoriska sjukdomar i njurarna och utjämning av skadliga miljöfaktorer.

Nephroblastom prognos

Som nämnts är Wilms-tumören en av de mest fördelaktiga när det gäller behandling av maligna tumörer, både njurarna och andra organ. Cirka 8 av tio barn som har genomgått en fullständig behandlingssätt för denna sjukdom, återkallar aldrig det under sin livstid. Självklart, om behandlingen startades i tredje eller fjärde etappen, då det redan finns avlägsna metastaser, kommer överlevnadshastigheten att vara mycket lägre.

Njurnekroblastom hos barn

Njurnekroblastom hos barn utvecklas från embryonala renala vävnader och hör till kategorin maligna tumörer. Sjukdomen har också ett efternamn - Wilms-tumör, detta patologinamn var till eder för kirurgen från Tyskland, som först upptäckte en fruktansvärd sjukdom hos ett barn. Hans namn var Max Wilms.

Efter en viss tid visade det sig att denna neoplasma endast finns hos unga barn under 5 år. Det är i detta åldersområde i njurvävnaden innehåller det största antalet embryonala celler.

Kort beskrivning av sjukdomen

I riskgruppen är det i utvecklingen av Wilms tumör barn mellan 2 och 5 år, men det finns fall av utveckling av patologi hos nyfödda barn och barn över 6 år. Enligt statistiken utvecklas neoplasmen hos pojkar än hos tjejer, men oftare påverkar tumören kroppen av småbarn. Förutom sådana barn hade tidigare inte haft några hälsoproblem.

I 20% av barnen är patologin åtföljd av andra obehagliga sjukdomar, nämligen:

  • hemihypertrophy;
  • kryptorkism;
  • aniridi;
  • onormal utveckling av det urogenitala systemet;
  • Beckwith-Wiedemann syndrom;
  • Denis-Dresh syndromet.

Hemihypertrofi kännetecknas av det faktum att i närvaro av denna sjukdom hos ett barn är den ena sidan av kroppen mer utvecklad än den andra. Cryptorchidism är karaktäristisk för pojkar, eftersom testiklen inte härstammar i pungen i denna patologi. Den fullständiga frånvaron av iris i ögat indikerar närvaron av aniridier.

Beckwith-Wiedemann syndrom präglas av en ökning av total kroppsvikt samt en ökning av massan av inre organ. Denis-Dresh syndrom involverar underutvecklade könsorgan i både pojkar och flickor. Denna tumör är den vanligaste patologin hos genitourinärsystemet bland unga patienter. Denna sjukdom uppträder hos 8 barn av en miljon, i åldersgrupp upp till 15 år.

Om någon i familjen var registrerad ett fall av utveckling av denna neoplasma, ökar dess bildning i efterföljande generationer med 3%. I sådana familjer är bilateral njurskada inte utesluten.

Orsaker till patologi

Den exakta orsaken till utvecklingen av nefroblastom hittills har inte fastställts. Men enligt forskningen av forskare sker vissa förändringar på den genetiska nivån i barnens kropp. Under nära kontroll är gen 1 associerad med en Wilms-tumör och belägen på elfte kromosomen. Denna gen är ansvarig för den normala utvecklingen av det urogenitala systemet hos spädbarn, särskilt njurarna.

Och om onormala förändringar uppträder i denna gen bildas tumörformationer, i sällsynta fall andra genetiska patologier, nästan omedelbart. I forskningsprocessen fanns det ingen samband mellan utvecklingen av nefroblastom och miljöpåverkan på en liten persons organism.

Steg för utveckling av den onkologiska processen

Som någon onkologisk sjukdom har Wilms-tumör flera steg. Ju tidigare doktorn diagnostiserar närvaron, desto mer framgångsrik kommer behandlingen att bli och en mer gynnsam prognos för återhämtning. Nephroblastom utvecklas i fyra steg:

  • Steg 1. I det första steget kan tumören ha olika storlekar, men det ligger i njuren, det finns inga metastaser.
  • Steg 2a. Tumören kan också ha olika storlekar, men en liten del av det kan sträcka sig bortom njurarna, det finns inga metastaser.
  • Steg 2b. Metastaser går med i tumören, som migrerar till närliggande lymfkörtlar som ligger nära njurporten.
  • Steg 3 a. Tumören börjar spjuta bortom njurarnas gränser, nämligen i pararenalvävnaden är membranet, binjurorna, bukhålan, tjocktarmen och metastaser frånvarande.
  • Steg 3b. Metastaser går med i tumören.
  • Steg 4a. Tumören kan vara av vilken storlek som helst och växa till alla närliggande organ. Metastaser är närvarande, men spridas inte i hela kroppen, förbli inom njurarna.
  • Steg 4b. Metastaser sprids genom hela kroppen.

Det är möjligt att skilja det femte steget i utvecklingen av njure nefroblastom hos barn, där hela parret organ påverkas.

symptom

I de tidiga utvecklingsstadierna är tumören nästan omöjlig att bestämma, eftersom patologi präglas av en asymptomatisk kurs. Ett sjukt barn upplever svaghet, generell sjukdom, och det kan också noteras att temperaturen stiger till subfebrila värden. Föräldrar kan i sin tur märka en tät knut i peritoneumregionen. Typiskt har sådana formationer liten rörlighet, och barnet upplever inte några smärtsamma förnimmelser.

Om nefroblastom påverkar närliggande organ och vävnader, upplever barnet ganska uttalade smärtsamma förnimmelser. Efter en klinisk analys av urin kan du upptäcka brutal hematuri, närvaron av blodkroppar, ibland kan denna indikator ses med blotta ögat. Detta är en av de tydliga tecknen på en Wilms-tumör. Med förstörelsen av glomeruluskapslens inre membranstrukturer är det möjligt att observera utseendet i blodet av föroreningar i blodet.

Det finns en lista över icke-specifika tecken på nefroblastom, bland annat: viktminskning, störning i mag-tarmkanalen, ökat blodtryck. Ovanstående symtom utvecklas på grund av det faktum att formationen börjar gro i närliggande organ och vävnader, liksom på grund av att njurarna slutar arbeta i normalläge.

Om bildningen är för stor kan den klämma i närliggande organ och vävnader, vilket resulterar i att vätska ackumuleras i bukhålan och ascites bildas. Änder börjar skina genom huden, och utåt ser en sådan samling vener på en maneter.

Smärtsamma känslor går med, men det är svårt för ett barn att bestämma sin exakta plats. Om det finns minst ett av ovanstående symptom är det obligatoriskt att besöka en onkolog och en urolog. Ju tidigare läkare diagnostiserar, desto snabbare blir behandlingen och barnet kommer att återhämta sig.

Diagnostiska förfaranden

När du utför ett fullständigt blodantal kan du bestämma en tydlig minskning av antalet röda blodkroppar - röda blodkroppar, vilket leder till att anemi utvecklas av tre mekanismer. Den första mekanismen är att alla maligna neoplasmer leder till bildandet av anemi.

Den andra mekanismen bygger på det faktum att njurarna slutar fungera normalt och som ett resultat minskar mängden erytropoietin och detta är direkt relaterat till produktionen av röda blodkroppar i benmärgen. Och den tredje mekanismen för utveckling av anemi är njurblödning, vilket kan bero på de skäl som redan beskrivits.

I urinresterna av njurepitelet och röda blodkroppar finns i stora mängder. När nefroblastomet börjar sönderfalla kan en överdriven mängd protein detekteras i den allmänna urinanalysen och i närvaro av en infektionsinflammatorisk process finns vita blodkroppar och bakterier närvarande. För att bestämma den exakta diagnosen användes olika metoder för visualisering. Den enklaste och billigare avbildningsmetoden anses vara en ultraljud av njurarna.

Med hjälp av denna diagnosmetod är det möjligt att upptäcka en webbplats med en neoplasma, som har ökad ekogenitet och har en tydlig lokalisering bakom bukhinnan. Om en sådan diagnosmetod som urskiljande urografi används vid de första stadierna av patologi kan man detektera deformationen av bägare-pläteringssystemet. I de sista stadierna av patologin kan det noteras att den drabbade njuren inte avger ett kontrastmedel.

För att skilja nefroblastomen från njurcysten är det nödvändigt att införa ett kontrastmedel i venen med hjälp av en spruta och en njurangiografi följt av röntgenstrålar. Om det här är en Wilms-tumör, kommer ett område med ökad blodtillförsel att synas, och om det är en cyste, kan kärlnätet vara helt frånvarande. Den bästa och mest informativa bildhanteringsmetoden är datortomografi. Med hjälp av tomografi kan du exakt bestämma storleken och placeringen av tumörbildningen.

För att utföra manipuleringen behövs en ultraljudsdiagnostisk anordning som övervakar korrekt inläggning av nålen. Punkteringen utförs i ländryggsregionen, med efterföljande avlägsnande av det patologiska materialet för forskning. Vidare, genom att använda ett elektronmikroskop, bör en histologisk undersökning utföras, vilket leder till att embryonala celler detekteras.

För att bestämma den metastaser som används i röntgen och skelettscintigrafi i bröstet. Med hjälp av röntgenstudier bestämmer förekomsten av metastaser i lungvävnaden, och den andra metoden kommer att tillåta att utforska alla kroppens ben.

Medicinska händelser

De viktigaste terapeutiska åtgärderna för att eliminera nefroblastom inkluderar:

  • operativ ingrepp;
  • strålbehandling
  • kemoterapi behandling.

Wilms tumör kategoriseras som snabbt framkallande cancer, och därför, efter att den korrekta diagnosen har fastställts, bör omedelbar behandling påbörjas. Terapimetoder beror på patologins stadium och endast en onkolog är involverad i utnämningen av alla droger. Kirurgisk borttagning av tumören är ett av stadierna i kampen mot patologi.

Användningen av kemoterapibehandling, eventuellt före operationen, för att minska nephroblastomets storlek, och följaktligen - detta kommer att förenkla processen för att ta bort tumören. Ett sådant behandlingsschema används om onkologi diagnostiserades vid etapp III - IV, eftersom dess kirurgiska avlägsnande kan påverka friska organ och stora kärl.

Förutom användningen av kemoterapi är det möjligt att minska risken för bristning av kapseln, där tumören är innesluten under operationen. Efter en framgångsrik operation är det nödvändigt att genomgå en kemoterapi, ibland i kombination med strålterapi, för att döda de återstående skadliga cellulära strukturerna.

Det finns flera alternativ för operation, nämligen:

  • enkel nefrektomi innebär fullständigt avlägsnande av njurarna;
  • radikal nefrektomi - avlägsnande av njurarna med närliggande vävnader, lymfkörtlar och binjurar;
  • partiell nefrektomi - ofullständigt avlägsnande av njurarna.

Kemoterapi är obligatorisk för alla unga patienter som har diagnostiserats med nefroblastom. Bland drogerna ordineras oftast följande namn: Dactinomycin, Vincristine, Doxorubicin. I komplex behandling, med omutveckling av en tumör eller en misslyckad histologi, används sådana läkemedel dessutom: Etoposid, cyklofosfamid, Ifosfamid och läkemedel som innehåller platina. Strålbehandling behandlas mycket sällan.

Återställnings prognos

Prognosen för återhämtning är mest fördelaktig, eftersom nefroblastom är en malign neoplasma som är lättast behandlad. Cirka 90% av de sjuka barnen, efter behandlingens gång, är fullständigt härda. Ingenting kan förutsägas i förväg, eftersom allt beror på barnets tillstånd och sjukdomsstadiet.

Med återutvecklingen av tumörbildningen är chansen att återhämta sig inte så hög, det sträcker sig från 25% till 45%. Tyvärr finns det inget sätt att påverka denna process och det är bara att kämpa och inte ge upp, eftersom chanserna för återhämtning är mycket höga och efter sjukdomen kan du få ett helt och normalt liv.

Njurnekroblastom i barnprognosen

Den mest fruktansvärda saken i föräldrarnas liv några år efter att en bebis föddes lär sig om en medfödd tumör med ett oförutsägbart resultat. Njurnekroblastom refererar till embryonala formationer som förekommer i den prenatala utvecklingsperioden och förekommer hos barn under de första åren av livet (oftast 1-5 år).

Tumörets malignitet tillåter inte osäkerhet att ge en gynnsam prognos, även när du utför terapi och följer alla rekommendationer från läkaren. Detta är dock inte en anledning att ge upp och ge upp: Tidigt upptäckta tumörer med en omfattande behandling ökar barnets chanser för ett helt liv.

Orsaker till tumör

Graviditet är en lycklig tid när den förväntade mamman bär en bebis och ser fram emot barnets födelse. Tyvärr är det ibland vid den här tiden att utvecklingsstörningar i fostrets enskilda organ förekommer: ur kontrollen av urinvägarna börjar okontrollerad tumörtillväxt. Embryogenes är för komplex och delikat, så att du på något sätt kan försöka förhindra detta problem. En neoplasm från embryonisk renal vävnad, kallad nefroblastom eller Williams sjukdom, detekteras omedelbart eller under de närmaste åren efter barnets utseende. Ofta, tillsammans med nefroblastom, kommer läkaren att upptäcka medfödda och genetiska avvikelser i urinorganen. Vad är mest obehagligt - varje 20 barn med nefroblastom kan ha bilateral njurskada.

Nefroblosstadier

En njurtumör hos barn går igenom flera utvecklingsstadier. Om nefroblastom upptäcks hos ett barn i de tidiga stadierna, kommer behandling av sjukdomen att tillåta föräldrar att se framtid med tillförsikt. Följande tumörvarianter är utmärkande:

Steg 1, där tumören är belägen inuti njuren, utan att gå utöver orgeln och inte spruka i renala sinuskärlen. Steg 2 kännetecknas av möjligheten att penetrera nefroblastom bortom njuren med spiring av närliggande kärl och angränsande organ i bukhålan, 4: e etappen av Williams sjukdom är närvaron av metastaser i organen långt ifrån njurarna (lungor, lever, hjärna, ben); 5: e etappen är någon variant av bilateral nefroblasto vi är

Den värsta prognosen är vid 4-5 stadier av sjukdomen. I andra fall kan behandling ge många reella chanser till föräldrar och barn: om inte för full återhämtning, åtminstone för att rädda liv och möjlighet till njurtransplantation över tid.

Symtom beroende på scenen

Ett litet barn är osannolikt att noggrant beskriva alla manifestationer av sjukdomen. Dessutom är nefroblastom ofta asymptomatisk. Ibland hittar föräldrar eller barnläkare en tät tumörbildning vid sidan om ett barn. I sällsynta fall kan följande symtom uppstå:

viktminskning eller otillräcklig viktökning, blod i urinen, känsla av smärta i sidan eller baksidan, förändringar i blodtrycket uppåt, vilket är extremt okarakteristiskt för barn, problem med avföring eller urinering.

Föräldrar måste vara mycket försiktiga: tumörförändringar i njurarna hos barn har inte tydliga symptom, vilket gör det svårt att upptäcka tumörer i tid.

Metoder för att diagnostisera en tumör

För att identifiera nefroblastom hos barn krävs följande typer av undersökningar:

undersökning av en erfaren urolog eller barnläkare, utvärdering av allmänna kliniska test, ultraljudsskanning, vilket kan avslöja tumör, storlek och skada på närliggande organ, röntgen av njurarna, tomografisk studie (CT-skanning eller MRT), som kommer att bedöma graden av tumorspridning och eventuell spiring bäckenorgan, vaskulär undersökning med angiografi, radioisotopscintigrafi, tumörbiopsi med cytologisk undersökning som bekräftar närvaron av ett malignt tioner eller vederlägga den fruktansvärda diagnos (med användning av en speciell diagnostisk punktering med att ta celler från den sjuka njure, utförs med hjälp av ultraljud).

Det är inte alltid möjligt att identifiera Williams sjukdom från första gången. Detta görs bäst i tidig barndom, vilket kommer att skapa gynnsamma förutsättningar för effektiv behandling.

Behandlingsalternativ

Behandling av tumörer hos barn bör sträva efter flera mål:

att rädda barnets liv och hälsa, att helt eller delvis avlägsna en njure som drabbats av en tumör, att ta en lång behandlingstid för att förhindra metastasering i andra organ.

Läkaren kommer att tillämpa följande behandlingar:

Det viktigaste som en kirurg behöver göra är att försöka bevara den friska delen av njuren till barnet så mycket som möjligt. Vid ensidig skada av organ och tumörens stora storlek utförs nephrectomy med användning av operationen. Om möjligt kommer läkaren att göra en partiell resektion av njuren, samtidigt som den externt oförändrade delen av orgeln bibehålls.

Det är särskilt svårt att välja behandlingstakt när tumörer upptäcks på båda sidor: fullständigt avlägsnande av njurarna kommer att vara en mening, därför försöker barn med bilateralt nefroblastom att utföra organsparande operationer.

En viktig del av kirurgisk behandling är om möjligt avlägsnandet av alla metastaser som ligger nära tumören och i bäckenområdet.

Exponering för strålning är nödvändig i de fall då sjukdomens sena stadium har identifierats och det finns avlägsna metastaser i benen, lungorna, leveren och hjärnan. Läkaren kommer att föreskriva det erforderliga antalet strålbehandlingskurser, vars syfte är att förhindra ytterligare tillväxt av tumörer.

Obligatoriskt är användningen av läkemedelsexponering. Följande alternativ för att använda riktade terapi är tillgängliga:

preoperativ när du med hjälp av droger kan minska tumörens storlek, vilket kommer att hjälpa kirurgen att helt avlägsna tumören under operationen, postoperativ, med vilken läkaren kan förhindra återkommande av utseendet av tumörer, om en partiell resektion av njuren utfördes.

Föräldrar bör strikt följa rekommendationer från en specialist inom dosering och kursbehandling med droger.

Även efter avslutad behandlingstakt med en utmärkt prognos för återhämtning är det nödvändigt att övervakas av en onkolog genom hela barnets liv.

Komplikationer av terapi

Problem hos barn med Williams sjukdom uppträder vid alla behandlingsstadier. Barnets kropp är mycket lättare att utföra operationen än strålningsexponering och långvarig användning av piller. Komplikationer av terapi inkluderar:

patologiska förändringar i blodet med anemi och minskad immunförsvar, problem med mag-tarmkanalen, uppenbarad av illamående, kräkningar och diarré, förändringar i lever, hjärta och ben, skador på reproduktionsorganen med stor risk för infertilitet i framtiden.

Omfattande behandling av maligna tumörer hos barn är alltid mycket svårare på grund av den känslomässiga belastningen. Ibland tror föräldrar att barnet inte kommer att kunna ta ut alla medicinska åtgärder. Barnens organismer är dock mer plastiska och varaktiga: även efter flera kurser av strålnings- och läkemedelsbehandling kan barnet se på sin mor med ett leende.

utsikterna

Det värsta för prognosen är följande alternativ:

ruptur av en tumör vid vilket behandlingsstadium som helst, närvaron av metastaser i organ bort från njurarna (stadium 4), bilateral lesion (steg 5), en histologisk tumör med en malign kurs.

Om Williams 1-2 stadier av sjukdomen med en hel kurs av terapi, 97-98% av sjuka barn får en verklig chans för ett långt och lyckligt liv, sedan vid 4-5 stadier överlevnadsgraden är lägre än 33%. Det är därför det är så viktigt att upptäcka ett njureproblem hos ett barn i tid, att genomgå en fullständig undersökning och om en tumör detekteras starta behandlingen genast.

Nephroblastom är en patologisk neoplasm i njurarna, som kännetecknas av en dystontogenisk manifestation, som i regel finns bland barn. Det kallas också adenosarcoma njure, Wilms tumör och fetalt nephroma. En sådan tumör påverkar som regel bara en njure, men ibland finns det också bilaterala nefroblastom.

I vissa fall kan en malign patologi lokaliseras i bäckenet, ljummen, äggstockarna, livmodern, retroperitoneal vävnad. Nephroblastom kännetecknas av skador på barn från 2 år till 3 år, men det finns också beskrivningar av fall bland vuxna och nyfödda.

Nefroblastom, i makroskopisk undersökning, liknar en stor nod, för vilken det finns tydliga skillnader från njurparenkymen. Denna tumör kan spridas via det lymfatiska och hematogen, metastaser medan olika organ, även gror i höger förmak och den nedre delen av vena cava.

Nephroblastom orsakar

Nyligen har vissa framsteg gjorts för att lösa problemet med orsakerna till nefroblastom. Först och främst blev det känt att denna sjukdom är nära associerad med nedsatt njureembryogenes. En viktig roll i utvecklingen av nefroblastom tilldelas abnormiteter i vissa gener, såsom WT 1, WT 2 och WT 3. Den första genen, som identifierades 1989, kontrollerar bildandet av vissa proteiner som reglerar utvecklingen av den primära formen av nephronen. Med den här genens normala aktivitet kontrollerar dess produkter utvecklingen av njurarna och fungerar som suppressorer för tillväxt av tumörceller. Förutom abnormiteter i generna spelar dysreguleringen av fostermitogener en viktig roll vid utvecklingen av nefroblastom. I detta fall ökar uttrycket av genen med insulinliknande tillväxtfaktor. Dessa avvikelser hittades i de flesta undersökta nefroblastomproverna.

Den genetiska rollen i bildandet av en malign tumör, som orsaken till dess utveckling, bekräftas av den frekventa kombinationen med utvecklingsanomalier hos andra system och organ.

Nefroblastom symptom

Nephroblastom under lång tid kan utvecklas helt asymptomatisk. En smärtfri, smidig, tät tumör med en ojämn yta som finns i bukhinnan är en av de första tecknen på nefroblastom.

Ofta, för flera månader eller till och med år, avslöjar de karakteristiska symptomen på en malign anomali i kroppen inte. Den patologiska tumören fortsätter emellertid att växa långsamt, och progressionen blir så snabb som leder till en signifikant ökning av nefroblastom. I detta fall kan en neoplasma förekomma i peritonealområdet under palpation.

Patientens subjektiva tillstånd kan anses vara tillfredsställande. Med obetydliga volymer orsakar nefroblastom inte obehag, och redan med sin ökning detekteras asymmetrin av buken och palpationen av tumören själv visuellt.

Svåra symtom på förgiftning detekteras endast i avancerade och svåra fall. Hos 25% av patienterna diagnostiseras med brutal hematuri, vilket orsakar subkapsulär ruptur av tumören och en ökning av trycket i samband med hyperreninemi.

Eftersom nefroblastom sprider sig genom kroppen genom blod och lymf är lymfkörtlarna i njurarnas, port- och para-aorta noder skadade. Ibland faller en blodpropp i form av en tumör i den nedre delen av vena cava.

Gastrointestinala störningar, feber, buksmärta och sjukdom med högt blodtryck kan också observeras.

För diagnos av nefroblastom tas särskild uppmärksamhet åt patientens historia. En viktig punkt anses vara infektioner, en ärftlig faktor i samband med malign sjukdom och förekomst av medfödda anomalier. Och för att skilja diagnosen utesluter neuroblastom, splenomegali, hepatomegali, polycystisk och hydronephrosis.

I nephroblastom, i 15% av fallen, detekteras befintliga förkalkningar med röntgen. Utnämning av ultraljudstomografi hjälper till att bestämma patologi i 10% av fallen exakt när njuren inte visas på pyelogrammet. CT bestämmer gränserna för tumörbildningen i njurarna och runt den, avslöjar de drabbade lymfkörtlarna, leveren och gör det möjligt att spåra tillståndet för den andra njuren.

Hos patienter med nefroblastom observeras anemi som ett resultat av hematuri. Men för att utesluta denna patologi ordineras urin för närvaro av katekolaminer.

Sällsynta kliniska tecken inkluderar högt blodtryck, vilket normaliserar efter borttagning av njure.

Nephroblastom fortsätter ibland parallellt med glomerulosklerosyndrom och dras-syndrom.

Nephroblastom hos barn

Denna sjukdom är en av de olika typerna av maligna sjukdomar hos njurarna, vanligen förekommande hos barn.

Nephroblastom anses vara en vanlig barndomscancer. Enligt statistiken påverkar sjukdomen i genomsnitt åtta barn från en miljon under femton år. Och frekvensen av maligna tumörer bland barn med mörk hud är dubbelt så hög.

Övervägande nefroblastom observeras hos barn i två och tre år. Vidare sker det hos flickor flera månader senare än hos pojkar. Nephroblastom lokaliseras huvudsakligen i en njure, även om det ibland kan påverka två på en gång.

De exakta orsakerna till nefroblast hos barn är ännu inte fullständigt förstådda. Det är känt att en tumör utvecklas som ett resultat av mutationer i den cellulära strukturen av DNA. Endast 1,5% av dessa mutationer ärvs av barn från sina föräldrar. Men som regel finns det ingen bestämd koppling mellan utvecklingen av nefroblastom och ärftlighet.

Men riskfaktorerna inkluderar tjejer, som oftare drabbas, till skillnad från pojkar. karaktäristisk familjeärvning och rasdisposition.

Mycket ofta diagnostiseras nefroblastom hos barn i närvaro av vissa medfödda anomalier. Till exempel, i aniridier, när det finns en underutveckling av irisen eller dess absoluta frånvaro; i hemihypertrofi, när det finns en signifikant utveckling av hälften av kroppen ovanför den andra; vid kryptorkism; hypospadi. Även hos barn kan nefroblastom vara en del av ett av syndromen, såsom: WAGR syndrom, Drash syndrom och Beckwith-Wiedemann syndrom.

Symtom på nefroblastom hos barn i de tidiga stadierna kan inte manifestera sig. Vid första anblicken ser de små patienterna helt frisk ut, även om det ibland ökar buken, en neoplasm palperas i bukspottområdet, smärta och ett visst obehag förekommer i bukområdet, hematuri och feber observeras.

Vid diagnostisering av ett nefroblastom hos ett barn bestämmer de sjukdomsstadiet. För att göra detta, genomföra instrumentella metoder för undersökning. Dessa inkluderar röntgen-, CT- och MR-strålning, radioisotopbensökningar, som hjälper till att bestämma metastasen av tumörprocessen.

Det finns fem steg i nephroblastomförloppet. Vid första eller tidiga skedet påverkas endast en njur av en tumör. I detta fall avlägsnas den maligna patologin genom kirurgi. I det andra steget bestäms spridningen av nefroblastom till närliggande vävnader, vilket också avlägsnas under kirurgisk ingrepp. Den tredje etappen kännetecknas av att sjukdomen tränger över gränsen för njurutrymmet, in i de närliggande lymfkörtlarna och i vissa organ i bukhålan. I detta fall är kirurgi ensam inte tillräckligt.

Det näst sista skedet, det fjärde, präglas av spridningen av nefroblastom till avlägsna vävnader och organ. Sjukdomens femte etapp markerade lesioner av båda njurarna.

Idag är den allmänna komplexa terapin för barn med denna patologi igenkänd, vilket innefattar att ta bort en malign formation genom kirurgi, strålbehandling och intensiv behandling med polychemics.

Preoperativ behandling anses för närvarande vara en diskutabel fråga. Pediatrisk onkologi i USA anser denna terapi opraktisk, tills morfologisk bekräftelse av diagnosen och etableringen av sjukdomsfasen efter operationen har tagits emot. Även om det finns bevis på preoperativ bestrålning, vilket väsentligt underlättar radikal operation och signifikant minskar förekomsten av nefroblastombrott. Och detta eliminerar i sin tur strålningsexponeringen av hela området i bukrummet. En liknande positiv effekt uppnåddes efter utförande av polykemoterapi före operation.

Korrekt och korrekt taktik vid behandling av barn beror i regel på tumörens morfologi och nephroblastomstadiet. För neoplasmer med en histologisk struktur av positiv natur är strålbehandling och kemoterapibehandlingar välskrivna. Men moderna system med kombinerad behandling av sådana tumörer föredrar kemoterapi. Och för behandling av hälften av barn som bara har en njur som drabbats av en tumör, förskriver de inte strålningsexponering alls.

Med en ogynnsam histologisk struktur av nefroblastom föreskrivs båda typerna av behandling, eftersom det är resistent mot sådan behandling. Därför används aggressiv multimodal terapi för dessa tumörer.

Nefroblastombehandling

Standard typer av behandling för nefroblastom inkluderar: operation för att avlägsna tumören och polykemoterapi. Stages av sjukdomen och histologiska resultat bestämmer utnämningen av ytterligare behandling i form av strålningsexponering.

Nephrektomi eller avlägsnande av njursjukdom delas kirurgiskt in i tre typer av operationer. Under enkel nefrectomi elimineras hela njuren fullständigt kirurgiskt, och den återstående njuren förstärker delvis sin funktion och fyller på den borttagna njurens arbete.

Vid partial nephrectomy avlägsnas endast nephroblastom och njurvävnader runt njurarna. En sådan operation utförs när den andra njuren är skadad eller borttagen. Under radikal nefrektomi avlägsnas den drabbade njuren, omgivande vävnader, binjur, ureter och lymfkörtlar med cancerceller.

Med bilateralt nefroblastom avlägsnas båda njurarna, och patienten är därför ordinerad dialys, vilket innefattar mekanisk rengöring av blod från olika toxiner. I denna situation väntar patienten på en donornyre.

Efter behandling med hjälp av laboratorieundersökningar undersöks tumörprover för förekomst av maligna celler och deras känslighet för polykemoterapi.

Idag anses doxorubicin, daktinomycin och vincristin vara de mest effektiva kemoterapeutiska läkemedlen. En sådan behandling kan emellertid orsaka biverkningar i form av förtryck av blodbildning, illamående, kräkningar, mottaglighet för infektioner, aptitlöshet etc. Men alla dessa problem försvinner efter att ha stoppat användningen av kemoterapi.

Vid det tredje och fjärde stadiet av nefroblastom rekommenderas att strålningsexponering och polykemoterapi efter kirurgisk operation utförs. Användningen av strålterapi förstör dessutom tumörceller som inte har gått i pension under operationen.

Nefroblastom är en välhärdad malign neoplasm. Cirka 90% av patienterna med denna sjukdom botas med användning av moderna metoder för komplex terapi.

Nephroblastomprognosen är nära relaterad till stadierna av malign patologi. Behandling av återkommande sjukdom kännetecknas av minskad effektivitet. Endast 40% lyckas uppnå ett positivt resultat.

Fem års överlevnad vid första etappen av nefroblastom är mer än 95% och i fjärde etappen - ca 80%.

Om nefroblastom diagnostiseras hos barn under två år, är chanserna för en gynnsam prognos mycket större än om det sker senare.

Wilms-tumör eller nefroblastom är en malign neoplasma härstammande från njurens embryonala vävnader. Tumören fick sitt namn till ära för den berömda tyska kirurgen Max Wilms, som först identifierade sjukdomen hos ett barn. Som det visade sig senare kan nefroblastom uteslutande förekomma hos barn, huvudsakligen under 5 års ålder, eftersom det är exakt i deras njurvävnader att det finns ett stort antal embryonala celler.

Orsaker till nefroblastom

De exakta orsakerna till Wilms tumören idag är inte uppbyggda. Vissa forskare föreslår att mottagligheten för sjukdomen kan ärftas, eftersom majoriteten av barn med denna patologi har medfödda utvecklingsmoment. Aktiv forskning pågår för att bestämma orsakerna till nefroblastom och andra embryonala tumörer. Forskningen omfattar de bästa världsexperterna inom medicin, genetik och embryologi.

Symtom på nefroblastom hos barn

I de flesta fall har Wilms-tumören en asymptomatisk kurs. I en sådan situation upptäcks det oftast av föräldrarna i form av en skumpig tät bildning i barnets bukhålighet. I regel är det mobilt och smärtfritt, även om de kliniska alternativen, när nefroblastom växer in i intilliggande vävnader, åtföljs av en ganska uttalad smärtsam symtom.

Ett annat symptom som gör det möjligt att upptäcka närvaron av en Wilms-tumör är brutal hematuri (blod i urinen). Blod i urinen uppträder som regel när glomerulus inre membran förstörs. Samtidigt förbinder njurens cirkulationssystem med bäckenet, vilket åtföljs av blödning i den senare håligheten.

Nonspecifika symtom som kan följa nefroblastom är feber, viktminskning, gastrointestinala störningar och en ökning av blodtrycket. Dessa symtom kan uppstå på grund av att tumören spirer med närliggande vävnader eller genom nedsatt njurfunktion.

Om barnet har minst ett av ovanstående symptom och tecken, ska det tas till samråd med urologen och onkologen. Dessa specialister, genom gemensamma styrkor, kommer att kunna ställa in den korrekta diagnosen och föreskriva adekvat behandling.

Diagnos av nefroblastom

Fullständigt blodantal för Wilms-tumör kännetecknas av en progressiv minskning av antalet röda blodkroppar. Det finns tre mekanismer för utveckling av anemi i denna patologi. Först åtföljs en malign neoplasma, oavsett plats, av ett anemiskt syndrom. För det andra, på grund av nedsatt njurfunktion minskar frisättningen av erytropoietin, vilket påverkar produktionen av röda blodkroppar i benmärgen. Och den sista länken i utvecklingen av anemi i nefroblastom är njurblödning, som utvecklas på grund av ovan nämnda skäl.

Urinalys i nefroblastom kännetecknas av närvaron i stort antal av njurepitelet och röda blodkroppar. Dessutom kan mängden protein i urinanalysen öka under tumörsönderfallet och under inflytande processens vidhäftning - bakterier och leukocyter.

För verifiering av diagnosen med olika bildhanteringsmetoder. Den billigaste och en av de mest pålitliga anses vara en ultraljud av njurarna. En ultraljud indikerar en rund formning av ökad ekogenitet, lokaliserad i retroperitonealutrymmet.

Excretorisk urografi i sjukdoms tidiga stadium indikerar en deformitet av bäckenbäckenet. I de senare skeden av sjukdomen finns det en fullständig brist på utsöndring av kontrastmaterialet av den sjuka njuren.

För differentialdiagnosen mellan nephroblastom och njurcyst kan angiografi av detta organ användas. Det innefattar intravenös administrering av ett kontrastmedel, följt av röntgenundersökning. Som regel, när Wilms tumörer, det finns en ökad blodtillförsel till neoplasmen, medan en cysta kanske inte har arteriella kärl alls.

Wilms tumör på röntgen

Beräknad tomografi är den bästa renal imaging tekniken. Vid genomförandet av denna studie är det möjligt att inte bara identifiera tumören, men också för att exakt bestämma storlek och plats.

Det sista steget i att verifiera diagnosen av en malign neoplasma av njurarna är en aspirationspunkturbiopsi. Under kontrollen av ultraljudsapparaten punkteras huden och mjuka vävnader i ländryggsregionen, följt av att man tar en liten del av tumörvävnaden. Under elektronmikroskopet utförs histologisk undersökning, under vilken det påvisas atypiskt celler av embryoniskt ursprung.

För att identifiera avlägsna metastaser är det också nödvändigt att genomföra en röntgenundersökning av bröstorganen och osteoscytniografi. Den första ger möjlighet att bestämma förekomsten av avlägsna metastaser i lungorna, i den andra - i benet.

Behandling av nefroblastom hos barn

Som den huvudsakliga behandlingsmetoden för Wilms-tumör används kirurgi, vars volym beror på tumörens storlek och dess spridning. Om det i de tidiga stadierna är möjligt att klara av med bara en enkel avlägsnande av tumören, då i de senare skeden av sjukdomen utförs en resektion av njuren med excision av de regionala lymfkörtlarna. Kirurgisk ingrepp bör tillämpas så tidigt som möjligt efter bildandet av en tumör. Om en nyfödd har en liknande patologi, ska den användas under de första 14 dagarna av sitt liv.

Förutom kirurgi kan kemoterapi och telegambehandling användas. Syftet med dessa typer av behandling är att förhindra återkommande sjukdom eller minska tumörens storlek före operationen.

Det är värt att notera att Wilms-tumören är en av de få sjukdomar som är mycket väl mottagliga för kirurgisk behandling. Enligt olika statistiska studier når antalet curedbarn med en Wilms-tumör 90 procent.

Behandling av folkmedicinska lösningar

Patienter med maligna tumörer är i regel inte förbjudna att använda traditionella behandlingsmetoder, eftersom konventionell medicin inte på ett tillförlitligt sätt kan garantera ett positivt resultat av behandlingen. Wilms tumör är en något annorlunda situation. Eftersom det kan botas i 70-90 procent av fallen, kan traditionella behandlingsmetoder endast fördröja ett framgångsrikt ögonblick för kirurgisk och konservativ behandling.

Näring och livsstil

Tyvärr bör patienter med en Wilms-tumör följa rekommendationerna för livet, enligt Pevsners 7 tablett. De behöver begränsa mängden fett, salt, surt och stekt mat i kosten. Detta är nödvändigt för att minska den diuretiska belastningen på den enda friska njuren.

Rehabilitering efter sjukdom

Som regel, några veckor efter operationen, ordineras patienterna fysikterapi kurser, under vilka de genomgår olika förfaranden med hjälp av UVM och darsonvaliseringsanordningar. Ganska bra resultat observeras efter sanatorium-utvägsbehandling i Saki och Morshyn där särskilda system för patientbehandling, mineral och lera behandling har utvecklats för patienter med njursjukdom.

Komplikationer av Wilms-tumör

Den allra första komplikationen som utvecklas efter utvecklingen av en Wilms-tumör är arteriell hypertension. Mekanismen för dess utveckling skiljer sig inte från mekanismen för utvecklingen av annan nefrogen hypertension. Ökad produktion av renin, som är ett mycket starkt vasospastiskt medel, leder till en minskning av blodkärlens lumen och högt blodtryck.

En annan farlig komplikation av nefroblastom är njurblödning, som utvecklas som en följd av ett brott mot membranets livskraft i glomeruluskapseln. Samtidigt uppstår blödning i njurbäckens hålighet, som åtföljs av närvaron av stora mängder blod och blodproppar i urinen. Abrupt förlust av en stor mängd blod kan leda till blodtryckssänkningar och kollaps, vilket uppenbaras av förlust av medvetande. Avlägsna komplikationer av njurblödning bör betraktas som anemi, som har post-hemorragisk natur.

De så kallade klassiska komplikationerna av en malign neoplasm måste betraktas som regionala och avlägsna metastaser som uppträder i den tredje och fjärde etappen av den onkologiska processen. Oftast, när en Wilms-tumör uppstår, uppträder metastasering i lungorna, vilket uppenbaras av smärta bakom brystbenet, andfåddhet och frisättning av blodig sputum.

Dessutom kan komplikationerna av Wilms-tumören betraktas som förenande med en sekundär infektionsprocess och bildandet av njurstenar. Njursjukdom med nefroblastom är som regel mycket svårare än med relativt frisk njure.

Wilms tumörförhindrande

Eftersom i många fall nephroblastom är en medfödd cancer, bör förebyggandet göras före födseln. Det ligger i prenatal förebyggande av infektioner som kan störa den normala utvecklingen hos fostret, vid övergivande av alkoholhaltiga drycker och rökning under graviditeten, samt i en hälsosam kost för att bära ett barn.

Dessutom är det nödvändigt att minimera traumatiska skador och skadliga effekter av miljöfaktorer under graviditeten. Alla läkemedel som används under graviditeten bör kontrolleras av en läkare för att avgöra om de har en teratogen effekt.

Postnatal förebyggande av nefroblastom är behandling och förebyggande av inflammatoriska sjukdomar i njurarna och utjämning av skadliga miljöfaktorer.

Nephroblastom prognos

Som nämnts är Wilms-tumören en av de mest fördelaktiga när det gäller behandling av maligna tumörer, både njurarna och andra organ. Cirka 8 av tio barn som har genomgått en fullständig behandlingssätt för denna sjukdom, återkallar aldrig det under sin livstid. Självklart, om behandlingen startades i tredje eller fjärde etappen, då det redan finns avlägsna metastaser, kommer överlevnadshastigheten att vara mycket lägre.