Denna sjukdom utvecklas som en följd av otillräcklig binjurfunktion och manifesterar sig i allmänhetens svaghet, lägre blodtryck, brun pigmentering av huden på öppna delar av kroppen (ansikte, nacke, handflator, ögonlock, etc.). Sjukdomen åtföljs ofta av gastrit med låg surhet och diarré. Kännetecknad av minskad blodsocker, minskad vikt av patienter, uttalat nedsatt saltmetabolism (kroppen förlorar signifikanta mängder natrium och klor under kaliumretention).

Den huvudsakliga behandlingsmetoden är användning av hormonella läkemedel (prednison, hydrokortison, deoxikortikosteron). Korrekt konstruerad diet ökar effektiviteten av behandlingen avsevärt. Mat bör förbättras. Det är väldigt viktigt att begränsa livsmedel rik på kalium (torkade aprikoser, russin, potatis). Innehållet av högt salt (salta rätter, rökt, kryddig ost). Lätt smältbara kolhydrater (honung, socker, glukos) introduceras i kosten. Innehållet av vitamin C och grupp B ökade (buljong höfter, svarta vinbär, jäst). För att öka innehållet i vitaminer, föreskriva vitaminpreparat.

Nutrition för Addisons sjukdom

Proteininnehållet måste vara minst 110 g (ägg, färskost, fisk, kött). Fettinnehållet ökas (120-130 g); de absorberas väl. Till kosten ingår bröd, flingor, pasta. Begränsa grönsaker och frukter starkt (de innehåller kaliumsalter, grovfibrer).

Särskilda svårigheter uppstår i närvaro av svår diarré. I detta fall ordineras en diet, som med kolit (4, 46, 4c), med beaktande av de principer som skisseras ovan.

Addison sjukdomsbehandling

Vid behandling av Addisons sjukdom upptar en betydande plats av kosten, vilket bör säkerställa återställande av viktminskning på grund av försvagningen av anabola processer och uttorkning samt återställande av patientens arbetsförmåga, deras motståndskraft mot olika negativa miljöpåverkningar. Den totala kaloriinnehållet i mat bör vara 20-25% mer än normalt för en given ålder, kön och yrke. Det är viktigt att tillräckligt med proteinintag (1,5-2 g / kg), liksom kolhydrater och fetter, vilket gör att kroppen kan spara protein. Köttet läggs till kosten i form av ett brett utbud av rätter, men den bästa mashed (hos patienter med magsekretorisk funktion) - ångkoteletter med god tolerans - malet kött med sill eller potatis. Från hela fettet är smörinnehållande vitaminer att föredra. En del av oljan kan ersättas med grönsaker, liksom grädde eller grädde. Med tanke på förekomst av hypoglykemi i Addisons sjukdom, ökar toleransen mot kolhydrater och dess minskning av insulin, kolhydrater, inklusive de som lätt smälts, en betydande plats i kosten. Den senare bör emellertid ingå i kosten brett under hela dagen för att undvika utveckling av en hypoglykemisk reaktion efter en otillräcklig frisättning av insulin mot bakgrund av ett minskat innehåll av kontrinsulära hormoner. Detta gäller speciellt för behandling av den milda formen av Addisons sjukdom utan att förskriva glukokortikoider.

Tillsammans med produkter som innehåller polysackarider (bröd, mjöl, gryn), sött te, sötkompot, kyckling, sylt, honung, vispad grädde, proteiner med socker etc. rekommenderas. Med ökad näring ökar behovet av vitaminer, särskilt eftersom Addisons sjukdom uppstår polyhypovitaminos. Dieten innehåller olika sallader, citrusfrukter, apelsinjuice, andra råa frukter och grönsaker, juice av råa grönsaker, bär, frukter, solrosjuice, rosmarinbuljong, dill, rödpeppar, pepparrot och andra. Vanligtvis människor med mat får 8-9 g natriumklorid, vilket inte räcker för en patient med Addisons sjukdom. I detta avseende, tillsammans med införlivandet av mat rik på natrium (ost, korv, sill), förutom mat tillsätt 10-15 g natriumklorid (saltning). Samtidigt bör livsmedel som är rik på kalium (prunes, russin, fikon, aprikoser, mandariner, bakade potatis) begränsas i kosten.

En viktig plats vid behandling av bihålscortex kronisk insufficiens tas av vitaminer på grund av polyhypovitaminos, främst askorbinsyrabrist. För eliminering av hypovitaminos. Ascorbinsyra ordineras med en patient i sommarhöstperioden på 0,25-0,3 g tre gånger om dagen, vinterfjädern - 0,4 g tre gånger om dagen med mild svårighetsgrad. Med en genomsnittlig grad, 0,5 g tre gånger dagligen, med parenteral tillsatt under vinter-vårperioden (intravenös administrering av en 5% lösning av 5 ml dagligen). Doser av askorbinsyra ökar signifikant i svåra fall: i sommarhöstperioden 0,5 g tre gånger om dagen oralt och samtidigt 5 ml av en 5% lösning intravenöst, under vintern våren 0,5 g tre gånger om dagen och 10 ml intravenöst. En sådan behandlingskurs utförs vanligen i 3 veckor, under vilken en tillräcklig mättnad av kroppen med askorbinsyra uppträder och dess brist i kroppen elimineras. Därefter byter de till underhållsbehandling: med en mild form under sommarhöstperioden med en dos av 0,125-0,175 g och en dag, vintern-våren - 0,175-0,200 g, med måttlig svårighetsgrad respektive 0,150-0,200 g och 0,25-0,30 g; vid allvarlig kurs - 0.300-0.350 g och 0.400-0.500 g. Vid avbrott i ascorbinsyra bör dosen ökas igen för att återställa underskottet.

Samtidigt föreskrivs andra vitaminer, främst tiamin utöver kostenintaget - 0,003 g för mild form, 0,006 g för måttlig svårighetsgrad och 0,1 g för svår kurs, riboflavin för 0,002 g med 2 veckor för underhållsdoser 0.0005-0.001 g, nikotinsyra - med måttlig svårighetsgrad 0,1 g dagligen i tre doser, med en 1-2 veckors övergång till underhållsdoser - 0,03-0,05 g med måttlig svårighetsgrad och 0, 05-0,07 g - med svår kurs. I mild form, förutom mat, föreskrivs 0,02 g nikotinsyra per dag. Förskrivningen av vitamin A och E i form av aevita 1 kapsel 3 gånger om dagen, 2 veckor senare - 1 kapsel om dagen eller varannan dag har också en fördelaktig effekt.

Utnämning av kost med ökad kalori, ytterligare recept på natriumklorid och införande av tillräckliga doser vitaminer till patienter med en mild form av Addisons sjukdom gör det möjligt att uppnå full kompensation för nedsatt metabolism, återställa det operativa tillståndet i hjärt-kärlsystemet och andra system, förbättra patientens allmänna tillstånd, återställa normal kroppsvikt, göra dem praktiskt taget kunna arbeta. En sådan behandling i vissa fall av mild sjukdom tillåter emellertid inte fullständig återställning av patienternas arbetsförmåga, dikterar behovet av utnämning av binjurskortshormoner, främst glukokortikoider.

Av de naturliga glukokortikoiderna har kortison, hydrokortison och deoxikortikosteron använts som läkemedel. För närvarande erhålls ett antal syntetiska droger med glukokortikoid eller mineralokortikoidverkan.

Kortison (adresson, corton, cortelan, etc.). Framställd i tabletter på 0,025-0,05 g eller som suspension för intramuskulär administrering (2,5% lösning - 10 ml och en ampull innehållande 25 mg av preparatet i 1 ml). Dosen bestäms av svårighetsgraden av sjukdomen, som föreskrivs av 1 / 2-1 tablett på morgonen, om nödvändigt, på eftermiddagen ska maximal dos vara på morgonen (vid 6,00 - 2/3 doser), resten (1/3 doser) - på eftermiddagen. I allvarliga fall är det nödvändigt att administrera i tre doser, det vill säga dessutom på kvällen (1/4 av den dagliga dosen). När det tas oralt, verkar kortison i ca 6-8 timmar, för intramuskulär - 8-12 timmar. Kortison med överdosering oftare än andra kan orsaka biverkningar som är inneboende i denna grupp av hormoner.

Hydrokortison är mer aktiv än kortison, så dosen när den tas är något mindre (2/3 av kortison). För intramuskulär administrering används hydrokortisonacetat som suspension - 5 ml suspension, innehållande 125 mg hydrokortisonacetat, frigörs i ampuller och hemisuccinat för hydrokortison för intramuskulär eller intramuskulär injektion eller intravenös injektion (i ampuller innehållande 25 eller 100 mg torrt pulver, vilket upplöses före användning i 5 eller 10 ml vatten för strålbehandling eller i 250-300 ml 5% glukoslösning för droppadministration).

Prednison är en dehydrerad analog av kortison, den är 3-5 gånger aktivare än den, men den har mindre effekt på mineralmetabolism, och därför mindre indikerad vid behandling av binjureinsufficiens i binjuren. Framställd i tabletter av 0,001-0,005 g.

Prednisolon är en dehydrerad analog av hydrokortison, därför har den en mer uttalad effekt på mineralmetabolism än prednisop, även om den ligger nära prednison i verkan. Finns i tabletter med 0,001-0,005 g och i ampuller för intramuskulär eller intravenös administrering i en ström eller dropp (prednisolonemisuccinat); För intramuskulär och intravenös injektion löses prednisolonemisuccinat i 5 ml vatten för intravenös dropp - i 250-300 ml 5% glukoslösning.

Metylprednisolon (Urbazon, metipred) ligger nära prednisolon, men har nästan ingen natriumhämmande effekt, vilket begränsar dess användning vid behandling av hypokorticism.

Dexametason är ett läkemedel med starkt antiinflammatorisk och antiallergisk (7 gånger aktivare än prednisolop och 35-kortison) och svag natriumhämmande verkan, och därför används inte behandlingen i Addisons sjukdom praktiskt taget. Triamsinolon (polcortolon, kenacort) är liknande i aktion.

Deoxikortikosteronacetat (DOXA) - har en mycket effektiv åtgärd, främst på vattenelektrolytmetabolism. Läkemedlet med natriumretentionseffekt är 30-50 gånger starkare än kortison. Det har en mer uttalad effekt på utskiljningen av kalium (5 gånger starkare än kortison), samtidigt som den nästan inte har någon effekt på kolhydrat och proteinmetabolism, det produceras i lösning (0,5% - 1 ml för intramuskulär administrering) och i tabletter med 0,005 g under tungan. Det används för måttlig och svår Addisons sjukdom (1 ml intramuskulärt dagligen, varannan dag, var tredje dag eller vecka eller under tungan, 1 tablett 3 gånger om dagen). Deoxikortikosterontrimetylacetat ligger nära deoxikortikosteronacetat och kännetecknas av att det har en långsiktig effekt när den administreras intramuskulärt. Framställd i form av en vattenhaltig 2,5% suspension av 1 ml. Det introduceras en gång varannan vecka.

Så, med otillräcklig effektivitet av kostbehandling med införlivande av vitaminer, främst askorbinsyra, föreskrivs glukokortikoider. Med mild svårighetsgrad av 5-10 mg prednison eller 12,5-25 mg kortison. Den optimala adekvata dosen glukokortikoider är främst förbättring av patientens välbefinnande, återställande av kroppsvikt, försvinnande pigmentering, normalisering av blodtryck och andra indikatorer på det kardiovaskulära systemets funktionella tillstånd. Ett viktigt kriterium för tillräcklig hormondosering eller adekvat komplex behandling är den normala ortostatiska reaktionen i hjärt-kärlsystemet, normalt blodtryck, inte bara i ett horisontellt läge utan också avsaknaden av ortostatisk minskning i dess, om än obetydliga, under Shellong-testet.

Med måttlig svårighetsgrad utförs patienter med konstant hormonersättningsterapi med glukokortikoider. Under dekompensationsperioden utförs en ytterligare behandlingskurs med mineralokortikoid tills kompensation för nedsatt metabolism och normalisering av patientens allmänna tillstånd. Behandling av en allvarlig sjukdomsform innefattar kontinuerlig administrering av glukokortikoider och mineralokortikoider (DOXA 1 ml intramuskulärt 1-2 gånger i veckan eller oftare 1 tablett 3 gånger om dagen under tungan). Dosen av glukokortikoider väljs individuellt och är vanligtvis 15-20 mg prednisolon eller 30-50 mg kortison. Effektivare är införandet av hydrokortison. En signifikant ökning av blodkortisol uppträder efter 30 minuter och når maximalt efter 6-8 timmar, medan efter administrering av kortison - efter 2-3 timmar. Felsymtomen försvann snabbare. Som redan nämnts, är det lämpligt att använda den maximala dagliga dosen på morgonen klockan 6 enligt den dagliga rytmen av kortisolsekretion vid normala förhållanden när man föreskriver hormonersättningsterapi med kortikosteroider. Den andra delen utses kl 12-13 timmar och den tredje (om nödvändigt) - vid 17-18 timmar. Så, med en daglig dos på 30 mg kortison, är den första dosen 15 mg, den andra är 10 mg, den tredje är 5 mg. Tillräcklig för dosen kortison är tilldelad prednison eller andra glukokortikoider.

Vid den primära kroniska insufficiensen av binjurskortet, tillsammans med en brist på glukokortikoider och mineralokortikoider, noteras en minskning av adrenal androgenutsöndring. I detta avseende innefattar behandling av Addisons sjukdom anabola steroider, som har en positiv effekt främst på proteinmetabolism, bidrar till en ökning i muskelmassa och, men inte signifikant, påverkar andra metaboliska processer. De mest karakteristiska egenskaperna hos syntetiska anabola steroider är förstärkt proteinsyntes. De orsakar kväveuppehåll i kroppen, minskar urinets utsöndring av njurarna, fördröjer utsöndringen av kalium, svavel och fosfor, vilket är så nödvändigt för proteinsyntes. Dessutom bidrar de till fixering av kalcium i benen, ökar aptiten, förbättrar patientens allmänna välbefinnande. Den vanligaste methandrostenolonen (Dianabol, nerobol), som genom biologisk aktivitet ligger nära testosteron, men har 100 gånger mindre aktivitet vid androgen verkan och med nästan samma anabola aktivitet. Tilldelas till 0,005 g 2-3 gånger om dagen, vanligtvis inom en månad, följt av en omställning till underhållsdoser, 1 tablett (0.005 g) en gång om dagen. Kontraindicerat i prostatacancer, akut och kronisk prostatit, akut leversjukdom, men under graviditet och amning.

I svåra fall av binjurskortets kronisk insufficiens, har intravenös administrering av unitiol under inpatientbehandling med en hastighet på 1 ml 5% lösning per 10 kg kroppsvikt, som har en fördelaktig effekt på vävnadsygenering, en fördelaktig effekt. Introduktionen av unithiol bör kombineras med intragastrisk syrebehandling.

För att förbättra fördjupningsprocesserna och på grund av en kraftig minskning av mags hemliga funktion under dekompensering av binjurens kroniska insufficiens ordineras pepsidyl 1 matsked 3 gånger om dagen, avviker 1 tablett 3 gånger om dagen med måltider, pankreatin 0,5 g 3 En gång om dagen före måltiderna, panzinorm, festal 1-2 piller 3 gånger om dagen med en liten mängd vätska under måltiden eller omedelbart efter att ha ätit. Med tanke på den stimulerande effekten av glukokortikoider vid gastrisk sekretion, avskaffas preparat innehållande saltsyra, i första hand pepsidil, efter uppnående av kompensation för bihålscortex kronisk insufficiens. När det gäller pankreatin, panzinorm, festal, löses frågan om ytterligare intagning med hänsyn till gastrointestinala funktionella funktionella tillstånd. I avsaknad av klagomål, normalisering av ordföranden, avbokas de också.

Ersättningsbehandling med glukokortikoider och, om nödvändigt, mineralokortikoider, utförs för livet, därför är det mycket viktigt att regelbundet följa upp övervakning av patienter för att korrigera dosen av hormoner. Med ökade krav på patientens kropp (infektion, allvarlig fysisk eller psykisk stress) bör dosen av hormoner ökas inte mindre än 2-3 gånger för att förhindra utveckling av akut bihålscortexinsufficiens, medan det är lämpligt att byta till parenteral administrering droger.

Behandling av binjureinsufficiens hos adrenal cortex hos barn bygger på samma princip - den permanenta livslånga utnämningen av kortikosteroider. Används ofta inom prednison 2,5-10 mg, beroende på svårighetsgraden av sjukdomen och åldern, kortison 10-50 mg. Om nödvändigt administreras drogerna intramuskulärt - hydrokortison 25-50 mg per dag. För att snabbt återställa vatten- och elektrolytmetabolismen ordineras mineralocorticoid-DOXA i 0,5-1 ml per dag och byter till underhållsdoser på 0,3-0,5 ml på 1-2 dagar beroende på barnets tillstånd. Doxa tabletter appliceras också sublinguellt 1-3 gånger om dagen. Vid behov, kontinuerlig intramuskulär administrering av DOXA, för att undvika frekventa injektioner rekommenderas implantationen av DOXA-tabletter (1 tablett 100 mg av den aktiva substansen) varje 1/2 år eller år. Implantering av tabletter till barn under ett år är vanligtvis inte indicerat, eftersom deras dagliga behov av mineralokortikoider är mindre än det som kommer in i kroppen under replantering. Behandling av barn är komplex med inkludering av både glukokortikoider och mineralokortikoider.

Det finns möjlighet att behandla Addisons sjukdom genom xenotransplantation av organkulturen av den kortikala substansen av binjurarna hos nyfödda grisar. Indikationer för transplantation är mediet och svåra former av Addisons sjukdom vid sjuksköterskans stadium, kronisk binjurinsufficiens efter bilateral total adrenalektomi. Den kliniska effekten av transplantation noteras efter 5-7 (förbättring av välbefinnande, minskning av dyspeptiska fenomen, stabilisering av hemodynamik). Från och med 10-12 dagar minskas dosen av ersättningshormoner gradvis, når 50% eller mindre av baslinjen efter 1-3 månader. Hos vissa patienter avbryts hormonerna helt. Effekten av xenotransplantation av organkulturen i binjuren observeras i 3-6 månader. I fallet med tuberkulös etiologi av bihålscortexens kronisk insufficiens, genomförs aktiv anti-tuberkulosbehandling (tubazid, ftivazid, etc.).

Som studier har visat, har hormonersättningsterapi en positiv effekt på metaboliska processer, funktionella tillstånd hos olika organ och system, och i första hand hjärt-kärlsystemet. Det finns en signifikant ökning av alla blodtrycksparametrar, främst systolisk och maximal slut, på grund av förbättring eller normalisering av de viktigaste hemodynamiska faktorerna: med hypotensionsresistens finns en ökning av perifer resistens och en liten minskning av hjärtutgången; med hypotensionutstötning - en ökning av hjärtutmatning och normalisering av perifer resistans; i fall av en blandad hemodynamisk variant av hypotension, en ökning av både hjärtutgång och perifer resistans. Det svåraste att normalisera blodtrycket i svår Addisons sjukdom. Det finns också en förbättring av indikatorerna för tonen i de stora kärlen i de elastiska och muskulära typerna, blodfyllningen av extremiteterna enligt rheovasografi, även om normaliseringen av eographiska index i de flesta patienter inte uppträder. Positiva förändringar genomgår transkapillär utbyte.

Under påverkan av komplex terapi förbättras kapillärpermeabiliteten, men normaliseringen sker inte alltid, vilket indikerar djup, inte bara funktionell, men också organiska förändringar i mikrovågor. Hormonersättningsterapi har en positiv effekt på såväl den vaskulära som den intravaskulära komponenten i mikrocirkulationen, inte bara i det milda, men också i mitten, och mycket mindre ofta i sjukdomens svåra gång.

I de flesta patienter med måttlig svårighetsgrad av Addisons sjukdom noterades en minskning av vaskulär tortuositet, en normalisering eller förbättring av förhållandet mellan arterioler och venules diameter, en minskning av venules dilatation och en ökning i blodflödeshastigheten i dem. En mindre märkbar positiv förändring i tillståndet hos den mikrovaskulära sängen förekommer i allvarlig form: patienter hade fortfarande förändringar i cirkulationen i mikrocirkulationssystemet. Följaktligen har patienten, trots normaliseringen av vattenelektrolyt, kolhydratmetabolism, en signifikant förbättring av fettmetabolismen och den övergripande förbättringen av patientens hälsa och normalisering av blodtrycket, ofta signifikanta förändringar i den mikrovaskulära bädden, vilket indikerar inte bara deras funktionella, organiska natur. med allvarlig kronisk insufficiens hos binjurebarken. Detta indikerar behovet av konstant justering av hormondoser, förhindrande av utveckling av dekompensering, som signifikant förvärrar de existerande störningarna, svårighetsgraden och irreversibiliteten hos förändringar.

De markanta försämringarna av mikrocirkulationen samt djupa förändringar i metabolism indikerar behovet av att inkludera i den komplexa behandlingen av Addisons sjukdom, inte bara glukokortikoider och mineralokortikoider, utan också medel som påverkar störningen av metaboliska processer som i detta avseende förbättrar hormonernas verkan (vitaminer, anabola medel, normalisering av fett och andra utbytesprocesser). Hormonersättningsterapi tillsammans med förbättring av det allmänna tillståndet, normalisering av vattenelektrolytmetabolismen, positiva förändringar i det kardiovaskulära systemets funktionella funktion har en positiv effekt på andningsorganen och först och främst på förändringar i lungvolymen, lung- och alveolär ventilation samt gasbyteindikatorer.

Positiva förändringar uppträder från mag-tarmkanalen, aptitförbättringar, avföring återgår till normal, ökar men de sekretoriska och syraformande funktionerna i magen normaliserar inte (i första hand med en genomsnittlig och särskilt allvarlig grad av Addisons sjukdom). Förbättrande metaboliska processer leder det gastrointestinala funktionalitetets funktion till en ökning i kroppsvikt, en av de viktiga indikatorerna för sjukdoms svårighetsgrad och kompensationsstatus.

Arteriell hypertonibehandling

På grund av förekomsten av hypertoni och symtomatisk arteriell hypertoni ökar sannolikheten för en kombination av binjureinsufficiens hos binjuren med dessa patologiska tillstånd. Utvecklingen av Addisons sjukdom hos hypertensive patienter eller sekundär arteriell hypertoni leder till en minskning och till och med normalisering av blodtrycket, sant hypotension uppträder sällan. Vidare normaliserar trycknivån under påverkan av hormonell behandling i fallet med arteriell hypotension, även om de andra symtomen på Addisons sjukdom fortfarande är uttalade. Följaktligen leder kombinationen av Addisons sjukdom och hypertoni till det faktum att hos patienter är det främsta, ledande symptomet på binjurskortets kronisk insufficiens frånvarande eller svag, vilket medför kända svårigheter vid diagnos. Du bör överväga olika sjukdomar som åtföljs av högt blodtryck. Sådana sjukdomar, utöver hypertoni, är ateroskleros, cerebral och (eller) av den inre halsartären, vilket bör beaktas vid diagnosen av Addisons sjukdom hos äldre och äldre, överfördes skallen skada (traumatisk encefalopati), antal av njursjukdom (glomerulonefrit, pyelonefrit, urolitiasis), hypertoni som ett resultat av ateroskleros av abdominal aorta och njurartärer, aortoarterit, polycystisk njursjukdom, särskilt i kombination med pyelonefrit, periarterit nodosa med involvering av njurartärerna, ett tal endokrina sjukdomar, främst feokromocytom med uthållig arteriell hypertoni och andra patologiska tillstånd.

Diagnosen orsaken till arteriell hypertoni är mycket komplex. Av stor betydelse är historien, med beaktande av alla sannolika faktorer som kan påverka blodtrycksnivån. Normala blodtryckstal i närvaro av andra symtom på kronisk bihålsinsufficiens bör inte utesluta Addisons sjukdom, för att bekräfta vilka som ska vara en serie laboratorietester och funktionstester. Behandlingen av sådana patienter har sina egna egenskaper. Om det är omöjligt att uppnå kompensation med kostbehandling med extra recept på natriumklorid och askorbinsyra från hormonella läkemedel, bör preferens ges till glukokortikoider, främst prednisolon, som ordineras under kontroll av blodtryck, allmän tillstånd hos patienter, elektrolyter och blodsocker. Med otillräcklig effektivitet ersätts prednison med kortison eller hydrokortison. Såsom framgår av det föregående bör det undvikas mineralkortikoider (Dox), som har mindre effekt på processerna för metabolism av proteiner, kolhydrater och ändå har en effekt på natriumretention, främjar snabbare och ihållande ökning av blodtrycket, dvs företrädesvis endast påverkar en Syndrome - arteriell hypotension.

I det fallet administrering av höga doser av glukokortikoider leder till normalisering av blodtryck och under upprätthållande av de andra symptom på Addisons sjukdom (adynamia, betydande minskning i kroppsvikt, hypoglykemi) skall ökas tills den optimala dosen av prednisolon medan utnämning antihypertensiva medel (0,02 g Dibazolum tre gånger om dagen, små doser reserpin - vid 0,05-0,1 mg 1-3 gånger om dagen, med takykardi, anaprilin, 0,01 g, 2-3 gånger per dag) under noggrann kontroll av blodtrycket, mät alltid det flera gånger Ca en gång om dagen i horisontellt och vertikalt läge.

I vissa fall utvecklas arteriell högt blodtryck på bakgrunden av Addisons sjukdom. Detta bör alltid beaktas, eftersom huvudkriteriet för att utvärdera effektiviteten av behandlingen både av patienten och läkaren är vanligtvis blodtrycksnivån. I sådana fall minskar dosen av hormoner patienter som märker en ökning av blodtrycket mot bakgrund av en konstant dos glukokortikoider eller glukokortikoider och DOXA, vanliga för patienten. Ofta görs detta på råd av en läkare. Samtidigt minskar dosen när blodtrycket normaliseras, leder till försämring av patientens välbefinnande, generell svaghet, trötthet, minskad aptit, kroppsvikt förloras, pigmentering uppträder eller ökar. I en sådan situation bör du alltid överväga att ansluta till Primär eller sekundär arteriell hypertension med Addison's sjukdom. Om patienten fick komplex terapi - glukokortikoider och doxa, avbryts den senare. Dosen av glukokortikoider bör ökas till det optimala. Om detta leder till en ökning av blodtrycket, administreras antihypertensiva läkemedel i små doser under kontroll av blodtryck.

Diabetesbehandling

Den stabila tillväxten av diabetes mellitus, utbredd användning vid behandling av olika akuta och kroniska sjukdomar av glukokortikoider leder till en möjlig kombination av primär eller sekundär kronisk binjurinsufficiens och diabetes mellitus. Ofta sker kronisk adrenalinsufficiens på bakgrund av diabetes mellitus och, mycket mindre ofta, Addisons sjukdom föregår diabetes mellitus. Med tanke på glukokortikoids kontraindriga verkan har utvecklingen av kronisk insufficiens hos binjur hos patienter med diabetes en positiv effekt på diabetesförloppet, nivån av glacemi. Känsligheten för insulin ökar, det finns ett behov av att minska dosen på grund av hypoglykemiska reaktioner.

I en av de lokala klinikerna observerades hos patienter med diabetes mellitus, vilket är en lång tid att få insulin B i en daglig dos av 60-80-ID har framväxten av sin atypiska, bezpigmentnoy form av Addisons sjukdom ledde till frekventa allvarliga hypoglykemiska reaktioner som följde kollapsen. Insulindosen reducerades till 40 U, ​​sedan till 20 U, men denna dos orsakade också hypoglykemiska reaktioner, vilket också hjälpades av dålig aptit och otillräckligt matintag. Addisons sjukdom misstänktes och bekräftades sedan. Tilldelas dessutom natriumklorid, askorbinsyra 0,5 g tre gånger om dagen, DOXA 1 ml dagligen, därefter varannan dag med efterföljande överföring till tabletterna. Betingelsen förbättrades, men diabetes mellitus var labil på grund av ätstörningar. Patienten överfördes till en kortverkande insulin pa i en dos av 8-10 U 3 gånger om dagen.

Följaktligen minskar utvecklingen av adrenal cortex kronisk insufficiens signifikant insulintoleransen och ökar glukostoleransen, vilket kräver en minskning av dosen och i vissa fall avskaffandet av insulin. Av insulinpreparaten är det att föredra att injicera kortverkande insulin fraktionellt, vilket i kombination med en diet leder till en stabilare diabetesperiod. När det gäller Addisons sjukdom, är det i kombination med diabetes mellitus att föredra att ordinera mineralokortikoider från hormonella preparat, vilka praktiskt taget inte har någon effekt på kolhydratmetabolism. Vid otillräcklig effekt föreskrivs prednisolon, medan insulindosen korrigeras med hänsyn till den glykemiska och glykosuriska profilen. I insulinberoende diabetes mellitus bestäms valet av kortikosteroider av svårighetsgraden av hypokorticism. Mineralokortikoider ges först och om de är ineffektiva administreras glukokortikoider. Om du tar glukokortikoider leder till en ökning av glykemi, som inte kompenseras av glukossänkande orala läkemedel, är insulin förskrivet.

Behandling av magsår

Förekomsten av Addisons sjukdom hos patienter med magsår är förknippad med en minskning av de sekretoriska och syraformande funktionerna i magen, hämning av de regenerativa egenskaperna hos slemhinnan. Smärtsyndromets beskaffenhet som är speciell för peptiska sårförändringar. Hypotension, vanligtvis märkt med ett magsår, förvärras mycket.

Om du har en historia av personer som lider av Addisons sjukdom, ordineras ett peptiskt sår, duodenit, mineralokortikoider, vilket också har en positiv effekt på peptidsårets gång och bidrar till en snabbare läkning av såret. Med otillräcklig terapeutisk effekt ges glukokortikoider dessutom, och dosen väljs individuellt, med början med liten, med obligatorisk samtidig administrering av anabola steroider (perobola, retabolil etc.). Man bör komma ihåg att införandet av glukokortikoider (kortison, prednison) kan bidra till förvärring av magsårssjukdom, utveckling av ulcerös blödning och perforering. En förutsättning för förebyggande av komplikationer är utnämning av antacida läkemedel, den utbredda användningen av antacida egenskaper hos mat, vilket uppnås genom frekventa måltider.

Graviditetsbehandling

På grund av möjligheten för försämring av Addisons sjukdom i den första hälften av graviditeten patienter med lindrig sjukdom hade inte tidigare fått hormonbehandling, överförs till prednisolon i en dos av 10-15 mg per dag (5 mg, respektive på morgonen och på eftermiddagen eller 10 mg på morgonen och 5 mg på eftermiddagen ), med en tendens att minska i arteriellt tryck, trots administrering av glukokortikoider, administreras DOXA 5 mg intramuskulärt, 5 mg två gånger i veckan. Utnämnd en tillräcklig dos askorbinsyra (0,5 g 3 gånger om dagen). Patienter som var före graviditet för hormonbehandling ökar dosen av glukokortikoider med 1,5 gånger. Dessutom infördes DOXA. Obligatorisk systematisk kontroll över patienternas välbefinnande, blodtrycksnivåer med korrigering av doser av hormoner.

Med tanke på de individuella egenheter Addisons sjukdom hos gravida kvinnor, med den andra hälften av graviditeten på grund av hormonella placental aktivitet patienters hälsa brukar förbättras, vilket kräver en minskning av ingångs hormoner, men fullständig annullering av glukokortikoider farliga för gravida och fostret på grund av eventuell utarmning av sin adrenal. Införandet av stora doser glukokortikoider och speciellt mineralokortikoider under andra hälften av graviditeten är också farligt på grund av ökad natriumretention, vätska, ödemutveckling och möjlig före-eklampsi.

Taktik av förlossning i Addisons sjukdom måste vara förväntade. Födseln sker vanligtvis 10-12 dagar senare än vanligt. Det är mycket viktigt att vidta åtgärder för att förhindra långvarigt arbete. Med tanke på att smärta vid förlossning är en ytterligare svår stress är tillräcklig smärtlindring nödvändig. Samtidigt vidtas åtgärder för att förhindra blodförlust, vilket bör vara minimal. Vid blodförlust är en brådskande blodtransfusion nödvändig.

För att förhindra en addisonisk kris vid förlossningen, öka de skyddande adaptiva mekanismerna, fysisk uthållighet hos en gravid kvinna med arbetets start, injiceras 100 mg hydrokortison (30 mg prednisolon), 5 mg DOXA intramuskulärt. Återintroduktion av hydrokortison eller prednisolon utförs var 4-6 timmar (respektive 75 mg och 20-25 mg) och 5 mg DOXA. Under kontroll av blodtryck kan dosen av hormoner ökas eller minskas. I den första fasen av arbetet injiceras 10-15 ml av en 5% askorbinsyralösning intravenöst. och droppa sedan 500 ml av en 5% glukoslösning med 50 mg hydrokortison, 1 ml av en 0,06% lösning av korglikon och 2 ml cordiamin. I postpartumperioden fortsatte fortsatt fraktionerad parenteral administrering av gluko- och mineralokortikoider (hydrokortison - 75-100 mg eller prednisolon - 25-30 mg var 6: e timme DOXA - 5 mg 2-3 gånger om dagen) och vätskor (reopolyglucin - 400 ml glukos - 500-1000 ml, 5% lösning i en isotonisk lösning av natriumklorid (500-1000 ml, 40% glukoslösning (20-40 ml med askorbinsyra (5%, 10-15 ml)).

Under de följande dagarna, under kontroll av blodtrycket, minskar dosen och frekvensen av hormoner av natrium- och kaliumstudier i blodplasma. I samband med försämringen av kroppens försvar för att förhindra utveckling av postpartum infektiösa komplikationer, parenteralt föreskrivna bredspektrumantibiotika till alla patienter i tillräcklig dosering. Caesarean sektionen utförs endast enligt obstetriska indikationer under endotracheal anestesi med användning av neuroleptanalgesi.

Medicin 2.0

kategorier

Kost för Addisons sjukdom

Basen för Addisons sjukdom är kronisk bihålsinsufficiens. Dietterapi syftar till att öka övergripande näring och nivellering metaboliska störningar.

- Tillräckliga mängder proteiner, fetter, kolhydrater och vitaminer, speciellt C och B (rekommenderat rosenkransdekok, svarta vinbär, bryggerjäst).

- Bordsaltet konsumeras i ökad mängd (20 g / dag.).

- Dieten minskar innehållet i potatis, ärtor, bönor, bönor, torkade frukter, kaffe, kakao, choklad, nötter, svampar.

- Grönsaker, kött, fisk måste konsumeras kokt.

- Dietary fractional, innan du går och lägger dig rekommendera en lätt middag (ett glas mjölk).

I samband med en minskning av kroppsvikt framgår en ökning av kaloriinnehållet i kosten, främst beroende på en ökning av kolhydratinnehållet och i mindre utsträckning fett.

Föredragna kolhydrater (socker, honung, sylt etc.) bör föredras. Att berika kosten med kolhydrater hjälper till att eliminera hypoglykemi och öka glykogenbutikerna i muskler och levern. Grov växtfiber är kontraindicerad i diarré. Proteininnehållet i kosten bör vara tillräckligt.

Det är nödvändigt att avsevärt öka saltintaget (upp till 20-30 g per dag), eftersom natrium och klorjoner i ett överskott av mängden utsöndras från kroppen med urin. klorjoner behövs för att producera saltsyra i magen. I Addisons sjukdom observeras ofta en minskning av koncentrationen av saltsyra i magsaften.

Fördröjning av kalium i kroppen och hotet om hyperkalemi dikterar behovet av att begränsa användningen av kaliumbaserade livsmedel (potatis, torkade aprikoser, russin, ärter, bönor etc.).

I samband med uttorkning av kroppen visar användningen av en ökad mängd vätska.

Det är nödvändigt att berika kosten med askorbinsyra och B-vitaminer (svarta vinbär, dogrosbuljong, jäst, etc.)

Addisons sjukdom

Addisons sjukdom är ett smärtsamt tillstånd av binjurebarken som uppstår när de är bilaterala, vilket resulterar i en minskning (eller fullständigt upphörande) av utsöndringen av binjurhormoner. Även känd som "bronsjukdom" eller kronisk insufficiens av binjurebarken.

Addisons sjukdom uppträder när mer än 90% av binjurvävnaden påverkas. I de flesta fall är orsaken till sjukdomen en autoimmun process (en attack av det egna immunsystemet), följt av tuberkulos i frekvens.

Som syndrom är kronisk insufficiens hos binjuren närvarande i en mängd olika ärftliga sjukdomar.

Orsaker till Addisons sjukdom

• autoimmun skada på binjurebarken (angrepp av sitt eget immunsystem)
• binjure tuberkulos
• binjureborttagning
• effekter av långvarig hormonbehandling
• svampsjukdomar (histoplasmos, blastomycos, coccidioidomycosis)
• sarkoidos
• blödning i binjurarna
• tumör
• amyloidos
• förvärvat immunbrist syndrom (AIDS)
• syfilis
• adrenoleukodystrofi

Symptom på Addisons sjukdom

Addisons sjukdom åtföljs av en ökning av nivån av adrenokortikotropiskt hormon (ACTH), tillsammans med alfa-melanocytstimulerande hormon, vilket orsakar mörkning av hud och slemhinnor - kännetecknet för Addisons sjukdom och kallas därför även "brons".

Biverknings sekundär insufficiens på grund av hjärnkörtelns insufficiens - hypofysen; till skillnad från primär, är det aldrig följt av förtäring av huden.

Manifestationer av Addisons sjukdom består av tecken på otillräcklig frisättning av hormoner av binjurarna. Övervägande av vissa manifestationer bestäms av sjukdomsperioden.

• Mörkning av hud och slemhinnor (med primärt misslyckande) är ofta månader eller år före andra manifestationer. Kanske den samtidiga närvaron av vitiligo på grund av autoimmun förstöring av melanocyter, celler som ansvarar för hudfärgning.
• Svag svaghet (främst muskel), trötthet, viktminskning, dålig aptit.
• Sänka blodtrycket (hypotoni), som åtföljs av yrsel. Också på grund av lågt blodtryck rapporterar patienter dålig kalltolerans.
• Tecken på gastrointestinala skador: illamående, kräkningar, episodisk diarré.
• Psykiska störningar (depression, psykos) är möjliga.
• Förstärkning av smak, olfaktorisk, hörselskänslighet framväxten av en oemotståndlig längtan efter salt mat.

Binjurar (binjur) kriser

De är baserade på en plötslig brist på binjur hormoner på grund av ett ökat behov av dem eller en plötslig minskning av deras produktion mot bakgrund av en redan existerande kronisk bihålsinsufficiens.

Orsaker till binjurskrisen:

• Stress: akut infektionssjukdom, trauma, operation, känslomässig stress och andra stressiga effekter. Biverkningar i dessa situationer orsakar brist på adekvat ökning av doser av hormonersättningsterapi.
• Bilateral blödning i binjurarna.
• Bilateral emboli hos binjurarna eller trombos i binjurarna (till exempel vid utförande av radiopaque studier).
• Avlägsnande av binjurarna utan adekvat ersättningsbehandling.

Manifestationer av binjurskrisen:

• sänka blodtrycket
• buksmärtor
• kräkningar
• förvrängning av medvetandet.

Diagnos av Addisons sjukdom

Diagnos utförs av en endokrinolog och reduceras för att identifiera otillräcklig funktionell förmåga hos binjurskortet (öka syntesen av hormonet kortisol som svar på stimulerande effekter).

Addison sjukdomsbehandling

terapi

• Ersättningsbehandling med binjurhormoner. Hydrokortison och Fludrocortison används.
• Hydrokortison 10 mg på morgonen och 5 mg oralt dagligen efter lunch (vuxna upp till 20-30 mg / dag.).
• Fludrocortison 0,1-0,2 mg oralt en gång om dagen.
• Med en ökning av blodtrycket bör dosen minskas. Vid akut sjukdom (till exempel en förkylning) eller efter en mindre skada, fördubblas dosen av hormoner upp till en förbättring av välbefinnandet.
• Vid operativ behandling, före och (om nödvändigt) efter operationen korrigeras dosen av hormoner. Vid leversjukdomar, liksom äldre patienter, bör dosen av läkemedel minskas.

Kost för Addisons sjukdom:

• Tillräckliga mängder proteiner, fetter, kolhydrater och vitaminer, speciellt C och B (rekommenderat rosenkransdekok, svarta vinbär, bryggerjäst).
• Bordsaltet konsumeras i ökad mängd (20 g / dag.).
• Dieten minskar innehållet i potatis, ärtor, bönor, bönor, torkade frukter, kaffe, kakao, choklad, nötter, svampar.
• Grönsaker, kött, fisk måste konsumeras kokt.
• Dietary fractional, innan du går och lägger dig rekommendera en lätt middag (ett glas mjölk).

utsikterna

Med adekvat behandling av Addisons sjukdom är prognosen gynnsam. Livslängden är nära normal.

Kost för Addisons sjukdom

Basen för Addisons sjukdom är kronisk bihålsinsufficiens. Dietterapi syftar till att öka övergripande näring och nivellering metaboliska störningar.

rekommendationer

- Tillräckliga mängder proteiner, fetter, kolhydrater och vitaminer, speciellt C och B (rekommenderat rosenkransdekok, svarta vinbär, bryggerjäst).

- Bordsaltet konsumeras i ökad mängd (20 g / dag.).

- Dieten minskar innehållet i potatis, ärtor, bönor, bönor, torkade frukter, kaffe, kakao, choklad, nötter, svampar.

- Grönsaker, kött, fisk måste konsumeras kokt.

- Dietary fractional, innan du går och lägger dig rekommendera en lätt middag (ett glas mjölk).

I samband med en minskning av kroppsvikt framgår en ökning av kaloriinnehållet i kosten, främst beroende på en ökning av kolhydratinnehållet och i mindre utsträckning fett.

Föredragna kolhydrater (socker, honung, sylt etc.) bör föredras. Att berika kosten med kolhydrater hjälper till att eliminera hypoglykemi och öka glykogenbutikerna i muskler och levern. Grov växtfiber är kontraindicerad i diarré. Proteininnehållet i kosten bör vara tillräckligt.

Det är nödvändigt att avsevärt öka saltintaget (upp till 20-30 g per dag), eftersom natrium och klorjoner i ett överskott av mängden utsöndras från kroppen med urin. klorjoner behövs för att producera saltsyra i magen. I Addisons sjukdom observeras ofta en minskning av koncentrationen av saltsyra i magsaften.

Fördröjning av kalium i kroppen och hotet om hyperkalemi dikterar behovet av att begränsa användningen av kaliumbaserade livsmedel (potatis, torkade aprikoser, russin, ärter, bönor etc.).

I samband med uttorkning av kroppen visar användningen av en ökad mängd vätska.

Det är nödvändigt att berika kosten med askorbinsyra och B-vitaminer (svarta vinbär, dogrosbuljong, jäst, etc.)

Addisons sjukdom. Orsaker, symtom, diagnos och behandling av patologi

Vanliga frågor

Webbplatsen ger bakgrundsinformation. Tillräcklig diagnos och behandling av sjukdomen är möjliga under övervakning av en samvetsgranskad läkare. Alla droger har kontraindikationer. Samråd krävs

Addisons sjukdom är en sällsynt endokrin patologi. Kärnan i dess utveckling är förstörelsen (förstörelsen) av vävnaderna i det yttre (kortikala) lagret av binjurarna. Sådan förstörelse kan utlösas av olika faktorer. De kan vara skadliga bakterier (till exempel mykobakterier), svampar (candida, kryptokocker), virus (cytomegalovirus, herpes, etc.), genetisk, immun, mikrocirkulatorisk (kränkande blodtillförsel till binjurssyndrom) (DIC, antiphospholipidsyndrom).

Skador på binjurebarken leder till en kränkning av utsöndringen av steroidhormoner, främst aldosteron och kortisol, som reglerar vatten-salt, protein, kolhydrater, lipidutbyten i kroppen. De är också involverade i genomförandet av stressreaktioner, påverkar blodtrycket, den totala volymen cirkulerande blod.

I Addisons sjukdom kan olika symtom uppstå, såsom trötthet, generell svaghet, yrsel, nedsatt arbetsförmåga, huvudvärk, törst, begär för salt mat, muskelsvaghet, myalgi (muskelsmärta), muskelkramper, buksmärta, illamående, kräkningar, menstruationsstörningar, lågt blodtryck, hyperpigmentering (mörkare hud), vitiligo, takykardi (snabb hjärtslag), smärta i hjärtat, etc.

Binygkörtelns struktur och funktion

Binjurarna är parade endokrina körtlar. Varje binjur (höger eller vänster) ligger på den övre delen av den övre delen av den övre änden (polen) hos den motsvarande njuren (höger eller vänster). Båda binjurarna har ungefär samma massa (ca 7-20 g vardera). Hos barn väger binjurarna något mindre (6 g). Dessa körtlar är belägna i retroperitoneal fettvävnad vid nivån av XI-XII-bröstkotorna. Retroperitoneal fiber är belägen i retroperitonealutrymmet, ett område lokaliserat bakom den bakre broschyren av parietal (parietal) peritoneum som beklär den bakre väggen i bukhålan. Det retroperitoneala utrymmet sträcker sig från membranet (andningsmuskeln som skiljer bröstkorg och bukhålrum) till det lilla bäckenet (anatomisk region strax under bukhålan). Förutom binjurarna innehåller den njurarna, bukspottkörteln, aortan, underlägsen vena cava och andra organ.

Den vänstra binjuran har en halvmåneform, den högra - trekantiga. I varje av dem utmärks främre, bakre och njurytor. Baksidan av dess yta, båda adrenal intill membranet. Deras njur- (nedre) yta är i kontakt med den övre polen hos den motsvarande njuren. Den högra binjuren i retroperitonealutrymmet ligger precis ovanför vänster. Med dess främre yta adjungerar den den sämre vena cava, lever och bukhinnan. Den vänstra binjuren framför är i kontakt med bukspottkörteln, kardiom i magen och mjälten. På den anteromediella (främre inre sido) ytan av var och en av binjurarna är de så kallade grindarna (hilum) genom vilka de centrala venerna avgår från dem (från binjurarna) (i det följande kallas de binjurarna).

Från varje binjur kommer en central vena. Den vänstra binjuren flyter sedan in i vänster renalven. Venöst blod från den högra binjuren transporteras genom den högra binjuren omedelbart i den sämre vena cava. I binjurarna är det möjligt att detektera lymfatiska kärl genom vilka lymfatisk vätska tränger in i ländvägs lymfkörtlar (nodi lymfatiska lumbaler) som ligger runt buken aorta och inferior vena cava.

Arteriellt blod går in i binjurarna genom grenarna av de övre, mitten och nedre binjurarna (a. Suprarenalis superior, a. Suprarenalis media, a. Suprarenalis inferior). Den överlägsna binjurären är en fortsättning på den underlägsna membranarterien. Mellansjukeartären rör sig bort från buken aorta. Den nedre adrenalartären tjänar som en gren av njurartären. Alla tre binjurarna under bindvävskapseln som täcker var och en av binjurarna bildar ett tätt arteriellt nätverk. Små kärl (ca 20-30), som tränger in i tjockleken av binjurarna genom sina främre och bakre ytor, avgår från detta nätverk. Således flyter arteriellt blod till binjurarna genom ett flertal kärl, medan venöst blod avlägsnas från dessa endokrina körtlar bara genom ett kärl - den centrala (binjura) venen.

Bebyggelse av binjurarna utförs av grenar som sträcker sig från sol-, njur- och binjursseplexuserna samt grenar av phrenic och vagus nerver.

Den mediala cortexen i bindvävskapseln innehåller den kortikala substansen (yttre skiktet) i binjuran, vilket står för ca 90% av hela parenkymet (vävnaden) hos detta organ. De resterande 10% i binjuren är upptagna av medulla (inre lager av binjuren), som ligger under cortexen, direkt i djupet av körteln. Cortex och medulla har olika strukturer, funktioner och embryoniskt ursprung. Kortikal substans (binjurskortex) representeras av lös bind- och klyftvävnad. Detta skikt på de anatomiska sektionerna har en gulaktig brun färg.

Det yttre skiktet i vart och ett av binjurarna är vanligtvis uppdelat i tre zoner - glomerulärt, skaft och nät. Den glomerulära zonen är det yttersta lagret av den kortikala substansen och är lokaliserad direkt under kapseln i binjuran. Den retikala zonen är gränsad av binjurmedulla. Tuftzonen upptar en mittposition mellan glomeruläret och nätet. Mineralokortikoider (aldosteron, deoxikortikosteron, kortikosteron) produceras i den glomerulära zonen, glukokortikosteroider (kortisol och kortison) i buntzonen, androgener i retikuläret. Adrenalmedulla är brunrött och är inte uppdelad i några zoner. I detta område syntetiseras katekolaminer i binjurarna (adrenalin och noradrenalin).

Binjurarna är vitala organ och utför olika funktioner genom produktion av ett antal hormoner med specifika egenskaper. Som nämnts ovan produceras mineralokortikoid (aldosteron, deoxikortikosteron, kortikosteron), glukokortikosteroider (kortisol och kortison), androgener och katekolaminer (adrenalin och noradrenalin) i dessa endokrina körtlar. Avgörande för mänsklig utsöndring av binjur aldosteron och kortisol. Aldosteron är den enda mineralocorticoiden som binjurarna utsöndrar i blodet. Detta steroidhormon bidrar till retentionen i kroppen av natrium, klorid och vatten och utsöndring av kalium tillsammans med urin. Det bidrar till en ökning av systemiskt arteriellt tryck, den totala cirkulerande blodvolymen påverkar dess syrabasstatus och osmolaritet. Aldosteron reglerar funktionen hos svett och mag-tarmkörtlar.

Cortisol, liksom aldosteron, är också ett steroidhormon. Det har en mångsidig effekt på ämnesomsättningen (metabolism) i kroppens organ och vävnader. Cortisol stimulerar bildandet av stora mängder glukos och glykogen i levern och hämmar (blockerar) deras användning i perifera vävnader. Detta bidrar till utvecklingen av hyperglykemi (en ökning av blodglukosnivåerna). I fett-, lymfoid-, ben- och muskelvävnad stimulerar detta hormon nedbrytningen av proteiner. I levern tvärtom aktiverar den syntesen av nya proteiner. Cortisol reglerar fettmetabolism. I synnerhet bidrar det till nedbrytning av fetter i vissa vävnader (till exempel fett) och lipogenes (bildandet av nya fetter) hos andra (kropp, ansikte). Denna glukokortikoid är huvudstresshormonet som hjälper kroppen att anpassa sig till effekterna av olika stressfaktorer (infektioner, fysisk överbelastning, psykiskt eller mekaniskt trauma, operation, etc.).

Androgener produceras av celler i den retikala zonen i binjurebarken. Deras huvudsakliga representanter är dehydroepiandrosteron, etiocholanolon, androstenediol och androstenedion.

Testosteron och binjur östrogener produceras praktiskt taget inte. Androgener, som produceras i stora mängder i binjurarna, har en mycket mindre effekt på kroppsvävnader än de huvudsakliga könshormonerna gör. Testosteron i sin aktivitet överstiger exempelvis effekten av androstenedion 10 gånger. Androgener är ansvariga för utvecklingen av sekundära sexuella egenskaper, såsom förändringar i röst, kroppshårtillväxt, utveckling av könsorgan, etc., reglerar ämnesomsättningen, ökar libido, det vill säga sexuell lust.

Katekolaminer (adrenalin och noradrenalin), som bildas i binjurens medulla, är ansvariga för kroppens anpassning till akuta stressiga effekter från miljön. Dessa hormoner ökar hjärtfrekvensen, reglerar blodtrycket. De deltar också i vävnadsmetabolism (metabolism) genom att hämma insulinfrisättning (ett hormon som normaliserar blodsockern) från bukspottkörteln, aktiverar lipolys (splittring av fett) i fettvävnad och nedbrytning av glykogen i levern.

Orsaker till Addisons sjukdom

Addisons sjukdom är en endokrin sjukdom som härrör från förstörelsen av binjurens vävnader under påverkan av vissa skadliga faktorer. I en annan kallas denna sjukdom också primär hypokorticism (eller primär binjurinsufficiens). Denna patologi är ganska sällsynt och enligt statistiken finns endast 50-100 nya fall per 1 miljon vuxna per år. Primär hypokorticism uppträder mycket oftare än sekundär.

Sekundär binjurebarksvikt endokrina sjukdomar är separat och inte i samband med Addisons sjukdom, som det framgår av överträdelsen hypofysen utsöndringen av adrenokortikotropt hormon (ACTH), som fungerar som en naturlig stimulant fungerande binjurebarken. Detta hormon kontrollerar produktion och utsöndring av hormoner (främst glukokortikosteroider och androgener) i binjurskortet. Under förhållanden ACTH-brist stråle (genomsnitt) och nätet (inre) zon undergår gradvis binjurebarksatrofi, vilket resulterar i binjureinsufficiens, men sekundära (eftersom den grundläggande orsaken till sjukdomen i sig inte är i binjurarna).

I Addisons sjukdom påverkas alla tre zoner i barken (kortikala substansen) av binjurarna - glomerulär, bunt och retikulär - på en gång, därför anses det att den primära hypokorticismen är kliniskt hårdare än den sekundära. Det bör också noteras att alla de symtom som förekommer hos patienter med Addisons sjukdom, är associerade endast med förstörelsen av binjurebarken, inte hjärnsubstansen, eventuell förstörelse (beroende på orsaken till primär hypocorticoidism) spelar ingen roll i mekanismen för utveckling denna patologi. Som nämnts ovan kommer Addisons sjukdom från verkan av vissa skadliga faktorer på binjurskortet. Dessa kan vara olika mikroorganismer (bakterier, svampar, virus), autoimmuna processer, tumörer (tumörmetastaser eller binjurarna), genetiska sjukdomar (t ex adrenoleukodystrofi), cirkulationsrubbningar i binjurebarken (DIC-syndrom, antifosfolipid syndrom).

De vanligaste orsakerna till Addisons sjukdom är:

• autoimmun skada på binjurens vävnader;
• tuberkulos;
• adrenalektomi;
• metastatisk lesion av binjurebarken;
• svampinfektioner;
• HIV-infektion;
• adrenoleukodystrofi;
• antifosfolipid syndrom;
• DIC syndrom;
• Waterhouse-Frideriksen syndrom.

Autoimmun skada på binjurens vävnader

I överväldigande majoriteten av alla nya fall (80-90%), kommer Addisons sjukdom från autoimmun förstöring av binjurskortet. Sådan förstöring sker på grund av störningar i immunsystemets normala utveckling. Cellerna i immunsystemet (lymfocyter) hos sådana patienter, när de kommer i kontakt med binjurvävnad (genom blod), börjar uppleva det som främmande. På grund av detta aktiveras de och initierar förstörelsen av binjurskortet. En viktig roll i processen för autoimmun förstörelse spelas av autoantikroppar som utsöndrar lymfocyter i blodet.

Autoantikroppar är antikroppar (protein, skyddande molekyler) riktade mot sina egna vävnader (i detta fall mot binjurens vävnader), vilka specifikt binder till olika strukturer på binjurens celler och därigenom orsakar deras död. De viktigaste typerna av autoantikroppar, som observerats i blodet hos patienter med autoimmun Addisons sjukdom, antikroppar till enzymer är adrenal steroidogenes (bildningsprocessen av steroidhormoner) - 21-hydroxylas (P450c21), 17a-hydroxylas (P450c17), det enzym klyva sidokedjan (P450scc).

tuberkulos

adrenalektomi

Metastatisk lesion av binjurebarken

Svampinfektioner

HIV-infektion

adrenoleukodystrofi

Adrenoleukodystrofi (ALD) är en ärftlig sjukdom som uppstår som ett resultat av radering (deletion) av en specifik region på X-kromosomets långa arm. Denna lokaliserade delen ALD gen som kodar för enzymet strukturen lignotseroil-CoA-syntas involverad i oxidation av långkedjiga fettsyror (ANC) i celler i det centrala nervsystemet, adrenal och andra vävnader. Adrenoleukodystrofi När detta enzym inte produceras, vilket resulterar i nervvävnad i binjurebarken och ackumulera en stor mängd av fett (ANC tillsammans med kolesterolestrar) som gradvis leder till degenerering och död av dem. Denna patologi registreras oftast hos män (adrenoleukodystrofi är en X-länkad recessiv sjukdom).

Det finns olika kliniska varianter av adrenoleukodystrofi och inte alltid med denna sjukdom kan på allvar påverka binjurens cortex. Till exempel, hos några av dessa patienter, dominerar neurologiska symptom (juvenil adrenoleukodystrofi), medan symtomen på Addisons sjukdom kan vara frånvarande under lång tid (speciellt vid sjukdomsuppkomsten).

Utöver binjurarna och centrala nervsystemet utvecklar adrenal leukodystrofi ofta primärhumanhypogonadism (testikelfunktionsbrist), vilket kan påverka reproduktionsförmågan hos män. Adrenoleukodystrofi är den tredje ledande orsaken till Addisons sjukdom (efter autoimmun förstöring av binjurskort och binjure-tuberkulos). De samtidiga neurologiska symptomen som uppträder i ALD gör prognosen för Addisons sjukdom mindre fördelaktig jämfört med andra orsaker till primär hypokorticism.

Antifosfolipidsyndrom

Antiphospholipidsyndrom (APS) är ett patologiskt tillstånd som kännetecknas av en kränkning av blodkoagulering och utseendet av blodproppar i olika kärl. Orsaken till APS är antikroppar (protein, skyddande molekyler) till fosfolipiderna av cellmembranen av blodplättar, endotelcellyter (celler som foderar kärlets inre yta). Det antas att förekomsten av sådana antikroppar i patientens blod är förknippad med nedsatt funktion av immunsystemet.

Antifosfolipidantikroppar har en direkt skadlig effekt på endotelet (innervägg) vaskulära endotelceller undertrycker produktion av specifika proteiner (prostacyklin, trombomodulin, antitrombin III), som har antikoagulerande (antikoagulerande) egenskaper, så att de (antikroppen) bidra till utvecklingen av trombos. I antifosfolipidsyndrom, i sällsynta fall kan det finnas bilateral adrenal ventrombos, vilket kan orsaka skador på binjurebarkvävnad (på grund av ett brott mot det venösa utflödet från adrenal vävnad) och utvecklingen av Addisons sjukdom.

DIC syndrom

Biverkningsvävnadens vävnader påverkas ofta av disseminerad intravaskulär koagulering (DIC), vilket är ett av patologierna i det hemostatiska systemet (ett system som kontrollerar blodets flytande tillstånd och slutar blöda). I de tidiga stadierna av DIC i olika vävnader och organ är bildade många små tromber (blod hyperkoagulabilitet), som senare (i de senare stadierna av syndromet) kompliceras av konsumtion koagulopati (dvs utarmning av koagulering), åtföljs av svår försämring av blodkoagulering och utveckling av hemorragisk syndrom (spontan, svår att stoppa blödning förekommer i olika organ och vävnader).

Orsaker till DIC kan tjäna en rad olika tillstånd, såsom allvarlig mekanisk skada, hemolytisk anemi (minskat antal röda blodkroppar i bakgrunden av deras överdrivna destruktion), leukemi, cancer, systemiska bakteriella, virala, fungala infektioner, autoimmuna sjukdomar, intrauterin fosterdöd, för tidig placenta avbrott, inkompatibla blodtransfusioner etc. I DIC-syndrom kan många små blodproppar hittas i binjurens kärl, vilka tjänar som Noah mikrocirkulation störningar, cirkulationsrubbningar, förstörelse av glomerulära celler, balk- och maskzonerna och utvecklingen av primär binjureinsufficiens (Addisons sjukdom).

Waterhouse-Frideriksen syndrom

Waterhouse-Friderichsen syndrom är ett tillstånd som uppstår som ett resultat av akut hemorragisk infarkt båda binjurarna (dvs inuti den massiva blödningar adrenal vävnad) och typiskt observeras när en sepsis (svår, systemisk, inflammatoriskt tillstånd som resulterar från spridningen av infektion i hela kroppen av den primära lesionen). När sepsis utvecklar ofta DIC, som i själva verket tjänar som den direkta orsaken till blödning inuti binjurarna. Med sådan intern blödning fyller binjuren vävnad snabbt med blod. Blodflödet i dem saktar dramatiskt bort, venöst blod avlägsnas inte från binjurarna, och nytt arteriellt blod strömmar inte i tillräckliga mängder. På grund av detta dör cellerna av binjurecortex snabbt. Adrenal insufficiens utvecklas. Det snabba överflödet av binjurarna i Waterhouse-Friederiksen syndrom framkallas inte bara av en blodproppstörning (orsakad av DIC) utan också av egenskaperna hos blodtillförseln till binjurarna.
Det vanligaste syndromet av Waterhouse-Frideriksen förekommer i sepsis och utvecklas på grund av meningokockinfektion.

Patogenes av Addisons sjukdom

Patogenesen (utvecklingsmekanismen) för Addisons sjukdom orsakas av en brist i kroppen av aldosteron, kortisol och ett överskott av utsöndring av det melanocytstimulerande hormonet. Aldosteron är ett viktigt hormon som reglerar nivån av natrium och vatten i kroppen, mängden kalium och tillståndet för hemodynamik. Det verkar på njurarna och får dem att behålla natrium och vatten i kroppen (i utbyte mot kalium), vilket därigenom förhindrar deras snabba avlägsnande från kroppen. Med en aldosteronbrist börjar njurarna snabbt utsöndra natrium och vatten med urin, vilket leder till snabb uttorkning av kroppen, nedsatt vatten och elektrolytbalans i kroppen, förtjockning av blodet, saktar blodcirkulationen och blodtillförseln till perifera vävnader. Mot bakgrund av dessa förändringar påverkas kardiovaskulärsystemet allvarligt (hjärthastighetsförhöjningar, hjärtsmärtor, minskat arteriellt tryck etc.), mag-tarmkanalen (buksmärta, illamående, förstoppning, kräkningar etc.), central nervsystemet (svimning, konvulsioner, psykiska störningar, huvudvärk, etc.). Störning av utsöndring av kalium från kroppen under primär hypokorticism bidrar till ackumulering i blodet och utvecklingen av så kallad hyperkalemi, vilket har en skadlig effekt på hjärt- och skelettmusklerna.

Bristen på kortisol i kroppen gör den väldigt känslig för stressfaktorer (till exempel infektioner, fysisk överspänning, mekaniska skador osv.), Under vilket det faktiskt uppträder dekompensering av Addisons sjukdom.

Cortisol är ett av de hormoner som reglerar kolhydratmetabolism i kroppen. Det stimulerar bildandet av glukos från andra kemikalier (glukoneogenes), glykolys (nedbrytning av glykogen). Dessutom har kortisol en liknande effekt på njurarna med aldosteron (det vill säga bidrar till att behålla vatten och natrium i kroppen och avlägsnande av kalium). Detta hormon påverkar också protein och fettmetabolism, ökar fördelningen av proteiner och ackumulering av fetter i perifera vävnader. Cortisol interagerar väl med sköldkörtelhormonerna och katekolaminerna, dvs adrenalmedullahormonerna. Cortisolbrist i Addisons sjukdom leder till nedsatt kolhydrat, protein, fettmetabolism och minskad total resistens, det vill säga kroppens motståndskraft mot stress.

I Addisons sjukdom observeras hyperpigmentering av huden ofta hos patienter (ökad avsättning av melanin i huden). Det orsakas av ett överskott i blodet av melanocytstimulerande hormon som stimulerar melanocyterna (pigmentceller) i huden för att producera melanin. Ett sådant överskott uppstår på grund av det faktum att under primär hypokorticism i hypofysen ökar koncentrationen av de gemensamma för melanocytstimulerande och adrenokortikotropa hormonerna i prekursorn, proopiomelanokortin. Proopiomelanokortin har inte hormonella egenskaper. Enligt den kemiska strukturen är den en stor proteinmolekyl, som vid spaltning (av vissa enzymer) är indelad i flera peptidhormoner (adrenokortikotropa, melanocytostimulerande, beta-lipotropa hormoner etc.). Ökade blodnivåer av melanocytstimulerande hormon orsakar gradvis mörkgöring av huden, så Addisons sjukdom kallas också bronsjukdom.

Symtom och tecken på Addisons sjukdom

Patienter med Addisons sjukdom när de besöker en läkare klagar oftast på deras generella svaghet, ökad trötthet, kronisk trötthet, återkommande huvudvärk, yrsel, svimning. De upplever ofta ångest, ångest, ökad inre stress. Hos vissa patienter kan neurologiska och psykiska störningar upptäcks (minnesförlust, minskad motivation, negativism, intresseförlust vid aktuella händelser, ökad irritabilitet, depression, depression, förödelse av tänkande etc.). Alla dessa symtom är orsakade av störningar i alla typer av ämnesomsättning (kolhydrat, protein, lipid, vatten och elektrolyt) i hjärnan.

Hos patienter med primär hypokorticism upplever patienter progressiv viktminskning. Detta beror på den konstanta förlusten av kroppsvätskor, närvaron av anorexi (brist på aptit) och en sann minskning av mängden muskelmassa. De har ofta muskelsvaghet, myalgi (smärta i musklerna), muskelkramper, tremor (ofrivillig darrning av fingrarna), nedsatt känslighet hos lemmarna. Muskelsymptom kan förklaras av störningar i vatten- och elektrolytbalansen (särskilt ett ökat kalium- och kalciuminnehåll i blodet), som vanligen observeras hos sådana patienter.

En mängd gastrointestinala (gastrointestinala) symtom i form av illamående, kräkningar, förstoppning (ibland diarré) och diffus (vanlig) buksmärta är ganska vanliga i Addisons sjukdom. Patienter känns ständigt lockade till salt mat. Dessutom är de ständigt oroliga över törst, så de dricker ofta vatten. Ofta har sådana patienter iakttagits av en gastroenterolog under lång tid på grund av att de upptäcker olika sjukdomar i mag-tarmsystemet (till exempel magsår, duodenalsår, spastisk kolit, gastrit) och binjurinsufficiens förblir oupptäckt under lång tid. Gastrointestinala symptom i Addisons sjukdom tenderar att korrelera med graden av anorexi (brist på aptit) och viktminskning.

En av de viktigaste tecknen på Addisons sjukdom är hypotoni (lågt blodtryck). I de flesta patienter varierar systoliskt blodtryck från 110 till 90 mm Hg, och det diastoliska blodtrycket kan falla under 70 mm Hg. I början av sjukdomen kan hypotension bara ha en ortostatisk karaktär (det vill säga blodtrycket kommer att falla när kroppspositionen ändras från horisontal till vertikal). I framtiden börjar hypotension att inträffa när effekterna på kroppen av praktiskt taget alla stressfaktorer för människor. Förutom lågt blodtryck kan det också finnas takykardi (snabb hjärtslag), smärta i hjärtat av regionen, andfåddhet. Ibland kan blodtrycket ligga inom det normala området, i sällsynta fall kan det höjas (särskilt hos patienter med högt blodtryck). I kvinnor med Addisons sjukdom störs menstruationscykeln ibland. Månadsvis eller försvinner helt (det vill säga amenorré) eller blir oregelbunden. Detta påverkar ofta deras reproduktiva funktion och leder till olika problem i samband med graviditeten. Hos män med denna sjukdom förefaller impotens (kränkningar av penis).

Hyperpigmentering i Addisons sjukdom

Hyperpigmentering (förtärkning av huden) i Addisons sjukdom är ett av de viktigaste symptomen som är karakteristiska för denna patologi. Vanligtvis finns det en tydlig korrelation (beroende) mellan receptet av binjurinsufficiens hos en patient, dess svårighetsgrad och intensiteten hos färgen på huden och slemhinnorna, eftersom detta symptom uppträder hos patienterna en av de första. I de flesta fall börjar de första öppna områdena av kroppen att mörkas, som ständigt är i kontakt med solljus. Oftast är de händerna, ansiktet och nackans hud. Dessutom är det en ökning av pigmentering (melaninavlagringar) i området av de kroppsdelar som normalt har en ganska intensiv mörk färg. Vi pratar om skrotets hud, bröstvårtor, perianal zon (huden runt anusen). Då börjar huden att mörkas i palmerna (palmer), liksom de områden där klädklingorna ständigt gnuggar (detta observeras i kragen, bältet, armbågarna etc.).

I vissa fall kan det hos vissa patienter bli slemhinnor i tandköttet, läpparna, kinderna, mjuka och hårda gommen. I senare skeden finns en diffus hyperpigmentering av huden, som kan ha olika svårighetsgrad. Huden kan bli rökig, brons, brun nyans. Om Addisons sjukdom orsakas av en autoimmun förstöring av binjuren är det inte ovanligt att patienter utvecklar vitiligo på bakgrund av pigmentering på huden (icke-pigmenterade vita fläckar). Vitiligo kan inträffa nästan var som helst på kroppen och har olika storlekar och konturer. Det är ganska lätt att upptäcka, eftersom huden hos sådana patienter är mycket mörkare än fläckarna själva, vilket skapar en tydlig kontrast mellan dem. Mycket sällan, med Addisons sjukdom, kan hyperpigmentering av huden vara frånvarande eller vara minimalt uttalad (omärklig), ett sådant tillstånd kallas "white addisonism". Därför är avsaknaden av mörkbildning av huden ännu inte bevis på att denna patient inte har binjurinsufficiens.

Diagnos av Addisons sjukdom

Diagnosticering av Addisons sjukdom är för närvarande inte en svår uppgift. Diagnosen av denna patologi är gjord på grundval av klinisk (historikupptagning, extern undersökning), laboratorie- och radiologiska forskningsmetoder. Vid det första diagnossteget är det viktigt för läkaren att förstå huruvida symptom (till exempel hyperpigmentering av huden, lågt blodtryck, generell svaghet, buksmärta, illamående, kräkningar, menstruationssjukdomar etc.) kan påvisas ) hos patienten som ansökt till honom, tecken på primär binjurinsufficiens. För att bekräfta detta utser han honom att genomgå vissa laboratorietester (komplett blodtal och biokemiskt blodprov, urinalys). Dessa studier bör avslöja närvaron av nedsatt njurhormonnivåer (aldosteron, kortisol), förhöjda koncentrationer av adrenokortikotropiskt hormon (ACTH), renin samt ett försämrat tillstånd av blodets vattenelektrolyttillstånd, kolhydratmetabolism och vissa sjukdomar i cellulär blodsammansättning.

Dessutom föreskrivs förutom laboratorietester för att bekräfta primär hypokorticism kortsiktiga och långsiktiga diagnostiska test. Dessa prover är stimulering. Patienten injiceras intramuskulärt eller intravenöst artificiellt syntetiserat adrenokortikotropiskt hormon (ACTH), som säljs under handelsnamnet synacthen, synacthen depot eller zink-kortikotropin. Normalt bör dessa läkemedel stimulera binjurebarken när de intas, vilket leder till att dess vävnader börjar intensivt frisätta hormoner (kortisol), vars koncentration bestäms i blodet 30 och 60 minuter efter administrering av läkemedel. Om patienten har Addisons sjukdom, kommer binjurarna inte att kunna svara tillräckligt på stimulering med synacthen (eller depot synacthen eller zinkkortikotropin), vilket leder till att nivån av binjurhormon i blodplasma kommer att förbli oförändrad.

Efter bekräftelse av närvaron av Addisons sjukdom hos en patient är det viktigt att en läkare etablerar sin etiologi. Eftersom orsaken till denna endokrina sjukdom i överväldigande majoriteten av fallen (80-90%) är en autoimmun skada på binjurens vävnader, måste patienten donera blod för en immunologisk studie. Med det kommer att vara möjligt att detektera antikroppar mot enzymerna adrenal steroidogenes (bildningsprocessen av steroidhormoner) - 21-hydroxylas (P450c21), 17a-hydroxylas (P450c17), det enzym klyva sidokedjan (P450scc), som är markörer (indikatorer) hos den primära autoimmuna hypocorticoidism. Om sådana antikroppar inte detekterades, är följande diagnostiska test som ska administreras ett biokemiskt blodprov för innehållet i långkedjiga fettsyror (DLC).

Detektion av DLC är ett viktigt diagnostiskt tecken på adrenoleukodystrofi, vilket är den tredje statistiskt vanliga orsaken till utvecklingen av Addisons sjukdom. I händelse av ett negativt resultat föreskrivs patienten normalt strålningstest (beräknad tomografi, magnetisk resonansbildning) som är nödvändig för att avbilda strukturen hos binjurvävnaderna. Dessa studier bekräftar som regel bekräftelse av cancer eller tuberkulöst fokus i binjurarna i metastaserna.

Diagnostiska åtgärder för DIC, Waterhouse-Friederiksen syndrom, antifosfolipid syndrom, svampinfektioner, HIV-infektion är svåra att överväga, eftersom det finns många faktorer som påverkar valet av en viss diagnostisk metod. Det beror helt på den specifika situationen. Dessutom är alla dessa patologier ganska sällsynta orsaker till Addisons sjukdom, och det är inte alltid så enkelt att misstänka förekomsten av binjurinsufficiens i dem.