Polycystisk njursdysplasi (grekisk, poly många + kystisblåsan, dysplasi) är en störning i utvecklingen av renal parenkyma, vilket leder till utseende av cyster, kombinerat med extrarenala abnormiteter och patologi i urinvägarna. Polycystisk, multi-cystisk och mikrocystisk njursjukdom utmärker sig.

.. P. d n detekterad signifikant mer frekvent hos barn än hos vuxna, det finns en separat form av patologi eller i ett antal missbildningar under t timme vid tuberös skleros (cm.), Von Hippel sjukdom -.. Lindau (se von Hippel. - Lindau sjukdom), nephronophthysis av Fanconi (se Fanconi nephronophtiz). Förvärvad cystisk omvandling av njurarna observeras hos patienter efter hemodialys (se).

I försöket P. p. P. Erhållen i laboratoriedjur med införandet av prednison, difenylamin och andra nefrotoxiska substanser. Staten av de yttre cytomembranen och desmosomen hos det rörformiga epitelet, liksom dess papillära hyperplasi, som skapar mikroobstruktioner, är av stor betydelse för utvecklingen av P. d.

Polycystiskt (polycystisk njursjukdom) - ärftlig nefropati med bilateral cystisk partiet i förhållande till vilken utvecklade parenkym - tubuli och samlingsrör av nefronet (Figur la.). Polycystisk sjukdom utmärks hos barn, som är ärvt på ett autosomalt recessivt sätt (har olika manifestationer hos barn av olika åldrar) och polycystiska hos vuxna (se njure), ärvt på ett autosomalt dominant sätt.

Vid polycystisk njursjukdom hos nyfödda palperas förstorade njurar, frekvent kräkningar observeras och barnet går inte ner i vikt. Njurarnas koncentrationsförmåga reduceras (se njurar), i blodet - ett ökat innehåll av karbamid (se) och kvarvarande kväve (se. Restkväve). Möjlig ökning av blodtrycket. Njurinsufficiens (se) växer och 80% av barnen dör under de första 4 veckorna. livet, resten - i en ålder av upp till ett år.

I en sektionsstudie av en stor njure med många cystor gränsad av platta eller kubiska epitel, täcker cytosen ca. 90% av parenchymen, ch. arr. kollektiva tubuler av båda njurarna, och observeras ofta i lever, lungor, bukspottkörtel och tymuskörtlar.

Polycystisk njursjukdom hos spädbarn och äldre barn är i grunden liknande polycystisk neonatal av typen morfol, förändringar, men i njurarna från 40 till 75% av den intakta parenkymen kvarstår, vilket förklarar de betydligt mindre svåra manifestationerna av sjukdomen och dess varaktighet till flera år. Men i framtiden minskar njurarnas storlek på grund av interstitiell skleros (se). Njurinsufficiens fortskrider samtidigt som leverdysfunktionen ökar.

Vid polycystisk njursjukdom hos ungdomar upptar cyster cirka 10% av volymen av njursparenkymen, i framkant i kilen, är bilden av sjukdomen onormal leverfunktion och portalhypertension (se) på grund av periportal fibros. I framtiden finns det en progression av förändringar i renal parenchyma på grund av cystisk dilatation av fungerande nefroner, kompression och skleros av renvävnaden. Glomeruli kan vara hypertrophied, men som störningar i vävnaden som omger cystorna utvecklas, utvecklas hyalinos (se). Allt detta orsakar sen utveckling av kroniskt njursvikt.

Multicytosis (cystisk dysplasi hos njurarna) är en medfödd missbildning av njurarna, oftast ensidiga (hos nyfödda oftare bilaterala) och segmenter, på grund av fördröjd bildning, cytos och skleros av parankymen hos den sekundära njuren hos fostret. vanligen förknippad med urinvägspatologi. Njurdysplasi förklaras av embryothototerapi, men det råkar också vara en variant av familje- och ärftliga syndrom av flera missbildningar (se).

Med ensidig multicystic renal parenchyma är underutvecklad är njuren liten (aplastisk, hypoplastisk); Dock är njurarna oftast skrymmande, det har cyster i olika storlekar, separerade av skikt och band i bindväv (figur b). Uppdelningen av parenkymen i skikten raderas, antalet nefron reduceras kraftigt. Gistol, primitiva kanaler, tubuli och glomeruli av fostertyp fungerar som markörer för dysplasi, och foci av metaplastisk brosk fås mindre ofta. Njurcyster är vanligtvis inte associerade med urinvägarna.

Den kliniska bilden domineras av olika symtom på missbildning av njurarna och urinvägarna. (Scan se.) Sjukdomen är ofta detekteras genom infektion i urinvägarna, genomföra urografi (cm.), Angiografi (se. Den renala angiografi), renografii (se. Renografi radioisotop), njure skanning.

Vid snabb borttagning av den drabbade njuren är prognosen gynnsam, den förvärras när arteriell hypertoni är fäst.

Mikrocystisk sjukdom (medfödd nefrotiskt syndrom) är en speciell ärftlig cystisk omvandling av utvecklingsparenchymen hos båda njurarna, orsakad av dilatation och dysfunktion hos nephronens proximala tubulat, ofta i bakgrunden av immunol, konflikt mellan moder och foster. Sjukdomen förekommer hos barn av det första året av livet (se nefrotiskt syndrom).

Prognosen är allvarlig, användningen av immunosuppressiva läkemedel saktar sjukdomsprogressionen.

Diagnosen. De viktigaste diagnostiska metoderna för alla former av ppd är röntgen och funktionell biokemisk. En minskning av njurarnas rörformiga funktioner, deformation av bålstenshålorna, förändringar i njurarnas storlek och konfiguration, samt fyllning av cystorna med ett kontrastmedel (med polycystos) eller uppenbar avsaknad av njure (med multicystic) återfinns.

Behandling av P. d. P. Symtomatisk och kirurgisk; vid kroniskt njursvikt utförs hemodialys (se), senare visas njurtransplantationer (se).

Bibliografi: M. Ignatov och Yu. E. Veltishchev. Ärftlig och medfödd nephropati hos barn, s. 5, L., 1978; Kozhukhova OA iklem-bovskiy A.I. Morfologiska manifestationer av nedsatt njurvävnadsdifferentiering hos barn, Arch. patol., t. 41, c. 10, s. 6, 1979; Pytel A. Ya. Om cystiska formationer av njurarna och deras klassificering, Urol och nephrol., № 1, sid. 3, 1975; Evan, A.P., Gardner, K.D. Bernstein J. Polypoid och papillär epitelial hyperplasi, njureint., V. 16, sid. 743, 1979; Krem-p dvs n B. a. R i t z E. Förvärvad cystisk transformation av njurarna hos hemodia-lyserade natienter, Virchows Arch. bana. Anat. A, Bd 386, S. 189, 1980; Nefrologi, red. av J. Hamburger a. o. N. Y., 1979; Potter E. L. a. Craig J.M. Fetans patologi och barnet, L., 1976; Royer P. e. a. N £ phrologie p6diatri-que, P., 1973; Rubin M. a. Bar-r a t t T M. M. Pediatrisk nefrologi, sid. 337, Baltimore, 1975.

Polycystisk njursdysplasi

Polykylous dysplasi av njurar

Störning av utvecklingen av renal parenkyma, vilket leder till att cyster ser ut i det; kombinerat med extrarenala abnormiteter och patologi i urinvägarna. Det observeras oftare hos barn som en självständig form av patologi eller som en manifestation av tuberkulös skleros, Hippel-Lindau sjukdom (se Phatomatosis), Fanconi nephronophthalis (se Rachitus-liknande sjukdomar). Det finns polycystisk, multi-cystisk och mikrocystisk njursjukdom.

polycystisk njursjukdom (polycystisk njursjukdom) - ärftlig nefropati med bilateral cystisk partiet i förhållande till vilken utvecklade parenkym - tubuli och samlingsrör av nephron. Allokera polycystisk njursjukdom hos barn, som ärvs som en autosomal recessiv egenskap och polycystiska njurarna hos vuxna (cm. Njurar), ärvs på ett autosomalt dominant sätt

Vid polycystisk njursjukdom hos nyfödda, makroskopiskt stora njurar med många cyster. Cystisk sjukdom täcker cirka 90% av parenchymen, främst uppsamlingsröret från båda njurarna. Förstorade njurar är palperade, frekvent kräkningar observeras, barnet går inte ner i vikt. Njurarnas koncentrationsförmåga minskar, blodkaretan och kvarvarande kväve ökas. Möjlig ökning av blodtrycket. Nyresvikt ökar, och 80% av barnen dör under de fyra första veckorna i livet, resten - vid 1 års ålder.

Polycystisk njursjukdom hos spädbarn och äldre barn liknar i grunden polycystiska neonatala spädbarn av naturen av morfologiska förändringar, men 40 till 75% av den intakta parenkymen kvarstår i njurarna, vilket förklarar sjukdomens mindre allvarliga manifestationer och dess längd till flera år. Men i framtiden minskar njurarnas storlek på grund av interstitiell skleros; njursvikt framskrider samtidigt som leverdysfunktionen ökar.

Vid polycystisk njursjukdom hos ungdomar använder cystor cirka 10% av volymen av njursparenkymen, leverfunktionssjukdomar och portalhypertension på grund av periportal fibros kommer fram i klinisk bild av sjukdomen. Vidare observeras progression av förändringar i renal parenchyma på grund av cystisk dilatation av fungerande nefron, kompression och skleros av renvävnaden. Glomeruli kan vara hypertrophied, men när processen fortskrider, utvecklas deras hyalinos. Kroniskt njurfel inträffar senare.

Multicystosis (cystisk dysplasi hos njurarna) - medfödd missbildning av njurarna (hos nyfödda ofta bilaterala), på grund av fördröjningen i bildandet, cytosen och sklerosen hos parankymen hos den sekundära njuren hos fostret; vanligen förknippad med urinvägspatologi. Det kan vara en variant av familje- och ärftliga syndrom av flera missbildningar (missbildningar).

Med unilateral multicystic renal parenchyma är underutvecklad. Ofta är njuren förstorad på grund av cystor av olika storlekar, separerade av skikt och band i bindväv, men det kan vara litet, kraftigt deformerat. Njurcyster är vanligtvis inte associerade med urinvägarna. Den kliniska bilden domineras av olika symtom på missbildning av njurarna och urinvägarna. Vid snabb borttagning av den drabbade njuren är prognosen gynnsam, den förvärras när arteriell hypertoni är fäst.

Mikrocystisk sjukdom (medfödd nefrotiskt syndrom) är en speciell ärftlig cystisk omvandling av utvecklingsparenchymen hos båda njurarna som orsakas av dilatation och dysfunktion hos proximal njursubstans, ofta mot bakgrund av en immunförsvar mellan moderens kropp och fostret. Det förekommer hos barn i det första året av livet. Prognosen är allvarlig, användningen av immunosuppressiva läkemedel saktar sjukdomsprogressionen.

Diagnosen. De viktigaste diagnostiska metoderna för alla former av ppd är röntgen och funktionell biokemisk. Minskningar av njurfunktioner i tubulär typ, deformation av bålstenshålorna, förändringar i njurarnas storlek och konfiguration, samt fyllning av cyster med en radiopaque substans (vid polycystisk) eller den uppenbara frånvaron av njuren (vid multicysistisk sjukdom) detekteras.

Behandling av P. d. P. Symtomatisk och kirurgisk; vid kroniskt njursvikt utförs hemodialys, och i framtiden kan en njurtransplantation anges (se transplantation).

Bibliografi: Ignatov MS och Veltishchev Yu.E. Pediatrisk nefrologi, sid. 216, M., 1982; Guide till barnläkare, red. RE Berman och V.K. Vogan, trans. från engelska, prins 2, s. 78, M., 1987.

Njurdysplasi hos barn: behandlas det?

Bland de olika medfödda anomalierna av njureutveckling finns ofta renal dysplasi. Mer än 50% av patologiska fall är resultatet av genmutation, det är en medfödd patologi som inte kan botas. Sjukdomen leder till störning av organets funktioner, modifiering av njurens struktur.

För att förhindra avvikelser hos en nyfödd bebis ska en kvinna ta ansvaret för sin hälsa före och under graviditeten.

Vad är det

Njurdysplasi är en medfödd abnormitet som karakteriseras av varierande grader av underutveckling av njurvävnad.

Enligt ICD 10 har sjukdomen koden Q61.4. Grunden för patologin är följande symtom:

• Minskar kroppens storlek.
• Inget uttryck för njurskikten.
• Ändra formen av glomeruli.
• Immatur tubules.
• Atrofi av vaskulära slingor.
• Ersättning av renal bindväv.

till innehåll ↑

Klassificering av patologi

Det finns dysplasi av höger, vänster njure, i sällsynta fall är lesionen bilateral. Beroende på formen är dysplasi uppdelad i enkel och cystisk (polycystisk). Enkelt är i sin tur indelat i:

1. Fokaldysplasi kännetecknas av närvaron av små förändrade foci. Externa förändringar i organen observeras inte, funktionerna är inte försämrade.
2. Totala är en anomali av utvecklingen av hela orgeln. Njurarna kan vara mycket små eller helt frånvarande (njurarnas aplasi). Från prognosens synpunkt är detta villkor det mest ogynnsamma.
3. Segmentförändringen uttrycks i underutvecklingen av ett segment av njurarna. Det drabbade området förlorar funktionen, har en modifierad struktur.

Cystisk dysplasi är av följande typer:

Kortikal. Små cyster bildas i kortikalskiktet, vilket leder till nedsatt njurfunktion med konstant utseende.

Multicystic. Den farligaste typen av patologi där hela njuren består av cystiska formationer.

Multilokulyarnaya. Lesionen är fokal. Cystor bildas i det onormala fokuset, det kan finnas flera sådana platser i njurarna.

till innehåll ↑

Orsaker till medfödda anomalier

De exakta orsakerna är inte fastställda. I medicin finns det flera provocerande faktorer. Dessa inkluderar:

• Dåliga vanor av gravida kvinnor.
• Befruktning under den akuta perioden av en smittsam sjukdom.
• Förekomsten av diabetes.
• Skador under graviditeten.
• Medicinering.
• Intrauterininfektioner: Mässling, Röda, Parotit.
• Genmutationer.

till innehåll ↑

Karaktäristiska symptom

Vissa typer av dysplasi (fokal) uppenbarar sig inte. Mer allvarliga skador ger symtom endast vid vuxen ålder. Misstänkt patologi kan vara av följande skäl:

• allvarliga ryggsmärtor
• njurkolik;
• persistent arteriell hypertoni;
• trötthet;
• svimning.

Det svåraste att identifiera sjukdomen hos ett barn.

Föräldrar ska varna med följande symtom:

dålig sömn, ökad ångest;

frekvent urinering

brist på vikt.

Cystisk dysplasi ger bredare symtom:

Barn med denna form av dysplasi ligger ofta bakom i fysisk och psykisk utveckling, har en historia av insulinberoende diabetes mellitus.

Hos vuxna, på grund av dysplastiska förändringar kan sjukdomar som utvecklas:

Vad är glomerulonefrit, läs vår artikel.

Vad är diagnosen?

Moderna ultraljudsmaskiner kan identifiera njurens patologi vid fostrets utveckling. Chorionbiopsi är möjlig.

Om svår dysplasi finns i fostret, frågas kvinnan att avsluta graviditeten.

Hos vuxna och barn är det möjligt att upptäcka dysplasi med hjälp av följande studier:

1. Allmän och biokemisk analys av urin. Patienten befinner sig för att öka nivån av proteincylindrar. Mät också tätheten av urin, daglig diurese.
2. Blodtest för glukos och glykosylerat hemoglobin. Detta är nödvändigt eftersom diabetes mellitus utvecklas i vissa typer av dysplasi.
3. Ultraljud av njurarna avslöjar en överträdelse av strukturen, avvikelser i storlek, närvaron av cystiska formationer.
4. Radiografi med kontrast tilldelas studien av blodflöde i njurarna.
5. Njurens biopsi. Används för att diagnostisera allvarliga organs skador. Med en total typ av patologi i biomaterialet återfinns ersättning av renvävnad med bindväv, underutvecklade nefroner och primitiva glomeruli.
6. Genforskning. Även om generna som är ansvariga för dysplastiska skador inte har fastställts kan förändringar detekteras i andra gener.

till innehåll ↑

Behöver jag behandla?

Det finns ingen specifik behandling för njursdysplasi. Terapi är symptomatisk. I enkla situationer väljer läkaren taktiken för dynamisk observation.

Mer komplicerade fall innefattar följande terapier:

Antibiotisk behandling (om infektion är närvarande).

Smärtstillande medel ordineras för njurkolik.

Läkemedel för att minska trycket.

Diuretika hjälper till att förbättra diuresen och sänka blodtrycket.

Speciell låg carb diet.

Om orgelfunktionerna är allvarligt försämrade krävs hemodialys. Med total njurskada, då orgelen inte utför sina funktioner, bidrar patologin till utvecklingen av resistent hypertoni, då ensidig resektion utförs. Det är möjligt att ta bort en del av orgeln eller hela njuren. Vanligtvis utförs operationen i form av laparoskopi.

Vid bilateral total dysplasi kan organen inte fungera normalt, detta har en negativ effekt på andra organ och system. I denna situation kan patienten endast sparas genom njurtransplantation.

utsikterna

Sjukdomens prognos beror på graden av organskada. Om ett barn är född med total bilateral aplastisk dysplasi, kan han leva i flera timmar.

Unilateral skada påverkar inte patientens liv. Alla funktioner förutsätter en hälsosam kropp. Det kräver endast noggrann observation under livet, eliminering av fysisk ansträngning, förebyggande av infektion, diet. Undvik produkter som ökar koncentrationen av urinsyra.

I allmänhet kan en person med ensidig icke-cystisk dysplasi leva säkert i många år och skiljer sig inte från friska människor. Patienterna bör registreras hos en nefrolog och en urolog och genomgår regelbundet undersökning för att upptäcka förändringar i njurarna och försämring av organets funktioner i tid.

Vad som annars är medfödda anomalier hos njurarna, kommer urologen att berätta i videoklippet:

Polycystisk njursdysplasi

Innehållsförteckning

Polycystisk njursdysplasi

Polycystisk dysplasi hos njurarna (grekisk poly multi + kystisblåsan, dysplasi) är en störning av utvecklingen av njurparenkymen, vilket leder till utseende av cyster, kombinerat med extrarenala abnormiteter och patologi i urinvägarna. Polycystisk, multi-cystisk och mikrocystisk njursjukdom utmärker sig.

Polycystisk dysplasi hos njuren uppfattas mycket oftare hos barn än hos vuxna, det observeras som en självständig form av patologi eller i ett antal missbildningar, inklusive tuberös skleros (se fullständig kännedom), Hippel-Lindau sjukdom (se fullständig kännedom om Hipple- Lindau sjukdom) i nephronophthysis Fanconi (se fullständig kännedom: Fanconi nephronophtiz). Förvärvad cystisk omvandling av njurarna observeras hos patienter efter hemodialys (se fullständig kunskaper).

I experimentet erhölls polycystisk dysplasi hos njurarna i laboratoriedjur med administrering av prednison, difenylamin och andra nefrotoxiska substanser. Vid utvecklingen av polycystisk dysplasi hos njurarna är tillståndet av externa cytomembraner och desmosomer i det rörformiga epitelet, liksom dess papillära hyperplasi, vilket skapar mikroobstruktioner, viktigt.

Polycystisk (polycystisk njursjukdom) är en ärftlig nefropati med en bilateral cystisk del av en relativt utvecklad parenkym - uppsamlingsrör och nephron tubuli (figur a). Polycystisk sjukdom i barndomen, som är ärvt av en autosomal recessiv typ (har olika manifestationer hos barn av olika åldrar) och polycystisk sjukdom hos vuxna (se fullständig kunskapsnivå: Njur), ärvt av en autosomal dominant typ.

Vid polycystisk njursjukdom hos nyfödda palperas förstorade njurar, frekvent kräkningar observeras, barnet går inte ner i vikt. Njurarnas koncentrationsförmåga minskar (se fullständig kunskapsnivå: Njurar), i blodet - ett ökat innehåll av karbamid (se hela kännedom) och kvarvarande kväve (se fullständig kännedom om resterande kväve). Möjlig ökning av blodtrycket. Njurinsufficiens (se hela kännedom) växer och 80% av barn dör under de fyra första veckorna i livet, resten - vid en års ålder.

I en sektionsstudie av en stor njure med flera cystor gränsad av platta eller kubiska epitel, omfattar cytosen ca 90% av parenchymen, främst uppsamlingsbubblorna i båda njurarna, och observeras ofta i lever, lungor, bukspottkörtel och tymuskörtlar.

Polycystisk njursjukdom hos spädbarn och äldre barn liknar i grunden polycystiska neonatala morfologiska förändringar i naturen, men hos njurarna fortsätter 40-75% av den intakta parenkymen, vilket förklarar de betydligt mindre svåra manifestationerna av sjukdomen och dess längd till flera år. I framtiden minskar njurarnas storlek på grund av interstitiell skleros (se fullständig kunskap). Njurinsufficiens fortskrider samtidigt som leverdysfunktionen ökar.

Vid polycystisk njursjukdom hos ungdomar upptar cyster cirka 10% av njursparenkymen, och kliniska tecken på sjukdomen är onormal leverfunktion och portalhypertension (se fullständig kunskap) på grund av periportal fibros. I framtiden finns det en progression av förändringar i renal parenchyma på grund av cystisk dilatation av fungerande nefroner, kompression och skleros av renvävnaden. Glomeruli kan vara hypertrophied, men som störningar i vävnaden som omger cystorna utvecklas, utvecklas hyalinos (se hela kroppen). Allt detta orsakar sen utveckling av kroniskt njursvikt.

Multicytosis (cystisk dysplasi hos njurarna) är en medfödd missbildning av njurarna, oftast ensidiga (hos nyfödda, ofta bilaterala) och segmenter, på grund av fördröjd bildning, cytos och skleros av parankymen hos den sekundära njuren hos fostret. vanligen förknippad med urinvägspatologi. Njurdysplasi förklaras av embryofopati, men det råkar också vara en variant av familje- och ärftliga syndrom av flera missbildningar (se hela kännedom).

Med ensidig multicystic renal parenchyma är underutvecklad är njuren liten (aplastisk, hypoplastisk); Dock är njurarna oftast skrymmande, det har cyster i olika storlekar, separerade av skikt och band av bindväv (figur, b). Uppdelningen av parenkymen i skikten raderas, antalet nefron reduceras kraftigt. Histologiska markörer av dysplasi är primitiva kanaler, tubuler och glomeruli av fostertyp, mindre funna foci av metaplastisk brosk. Njurcyster är vanligtvis inte associerade med urinvägarna.

Den kliniska bilden domineras av olika symtom på missbildning av njurarna och urinvägarna. Sjukdomen upptäcks ofta av urinvägsinfektion, urografi (se hela kunskapskunskapen), angiografi (se fullständig kännedom: Renal angiografi), renografi (se fullständig kännedom: Radioisotop renografi), skanna njurarna (se fullständig kännedom: Skanna).

Vid snabb borttagning av den drabbade njuren är prognosen gynnsam, den förvärras när arteriell hypertoni är fäst.

Mikrocystisk sjukdom (medfödd nefrotiskt syndrom) är en speciell ärftlig cystisk omvandling av utvecklingsparenchymen hos båda njurarna som orsakas av dilatation och dysfunktion hos nephronens proximala tubulat, ofta mot bakgrund av en immunologisk konflikt mellan moder och foster. Sjukdomen förekommer hos barn i det första livet i livet (se fullständig kunskapsnivå: nefrotiskt syndrom).

ris
Njurmikroläkemedel för polycystisk dysplasi: a - polycystisk njursparenkym (1 - cyster separerade av svagt definierade bindvävskikt); b - multicystic njureparenchyma (1 - cyster, 2 - tydligt uttalad cystor från bindväv); hematoxylin-eosin fläck, × 60.

Prognosen är allvarlig, användningen av immunosuppressiva läkemedel saktar sjukdomsprogressionen.

Diagnosen. De viktigaste diagnostiska metoderna för alla former av polycystisk njursdysplasi är röntgenstrålning och funktionell-biokemisk. En minskning av njurarnas rörformiga funktioner, deformation av bålstenshålorna, förändringar i njurarnas storlek och konfiguration, samt fyllning av cysterna med ett kontrastmedel (med polycystisk) eller uppenbar avsaknad av njure (med multikystisk) återfinns.

Behandling av polycystisk dysplasi hos njurarna symptomatisk och kirurgisk; vid kroniskt njursvikt utförs hemodialys (se fullständig kunskaper), senare visas njurtransplantationer (se hela kännedom).

Vad är njurdysplasi och hur man behandlar det?

Njurdysplasi är en urologisk patologi som kännetecknas av en onormal utveckling av njurorganen.

Sjukdomen åtföljs av en minskning av njurstorleken, skador på njurevävnaden, utseendet på cystiska formationer och nedsatta urinfunktioner.

skäl

Njurdysplasi är i de flesta fall medfödda abnormiteter baserade på genetiska störningar.

En tredjedel av fallen är förknippade med manifestationen av dysplasi och är fortfarande okända, eftersom modern medicin inte kan ange de exakta orsakerna till förekomsten. En sådan allvarlig patologi drabbas tre gånger oftare av pojkar.

Att vara i livmodern, vid tidpunkten för bildandet av njursjukdom, inträffar ett genetiskt misslyckande, på grund av vilket njurarna genomgår signifikanta förändringar.

Vid födseln diagnostiseras barnet, förutom dysplasi, med allvarliga patologier hos urinledarna och njurbäckenet.

På grund av den onormala utvecklingen av njurorganens vävnader hos en patient bestäms närvaron av ett stort antal cyster av multicystic.

Cystor fylls med urinvätska, eftersom en onormal utveckling av njurtubulerna observeras hos en patient med dysplasi, vilket leder till nedsatt urinutflöde.

Samtidigt expanderar rören och framkallar bildandet av cystor. Tyvärr sänker ett stort antal fyllda cystor signifikant urinets lumen och därigenom förvärrar processen med urinering.

I vissa svåra fall kan urinröret vara helt blockerat. Detta leder till en ökning av njurorganets storlek, suppuration av cystens inre innehåll.

Denna situation kan inte gå obemärkt, därför provar njurens död själv. Om det finns en nödvändig mängd hälsosam njurvävnad, utför kirurgi, under vilken det ger resektion av cyster.

Detta ger en möjlighet att försöka spara njurarna. Annars måste det tas bort för att rädda patientens livslängd.

symptom

Njurdysplasi är en patologi, som i de sällsynta fallen kan vara asymptomatisk, kan den skilja sig åt endast på grund av att en eller samtidigt involverar två njurorgan i den patologiska processen.

Även karaktären av förändringar i renalvävnad kan påverka de karakteristiska egenskaperna hos patologins manifestation.

Med en fullständig degeneration kan njurarna inte fungera normalt, men med en partiell förändring i dess prestanda.

När endast en njure utsätts för dysplasi kan läkare punktera eller ta bort det drabbade organet. I dessa fall finns det goda chanser att rädda patientens liv och säkerställa normal funktion.

Med nederlaget i båda njurarna har patienten inte ens en liten chans att rädda livet. Om vi ​​pratar om ett nyfött barn, kommer han att kunna leva med sådan dysplasi för bara några dagar.

I närvaro av ett litet antal cyster kan patienten inte först märka några symptom på patologin. Men sådant synligt välbefinnande varar inte länge.

Med dysplasi uppträder en ökning av njurorganet, vilket framkallar andra patologiska processer och uppvisar karakteristiska symptom:

• svår värkande ländryggsår;
• kolikutslag
• förstoppning;
• svimning;
• högt blodtryck.

Ytterligare symtom för misstänkt dysplasi innefattar ofta kräkningar, anemi och huvudvärk.

Modern medicin, vid forskning, har klassificerat typerna av dysplasi, de vanligaste är fokal, total, segment och polycystisk.

Totalen är uppdelad i fyra underarter: hypoplastisk, aplastisk, multicystic, hyperplastisk. Vid hypoplastisk dysplasi minskar njuren dramatiskt i vikt och storlek.

Cystor bildas oftast i njurens medulla eller dess cortex. Denna patologi i ett organ är åtföljd av pyelonefrit eller njursvikt i det andra organet.

Aplastisk dysplasi kännetecknas av en signifikant minskning av njurorganets storlek med samtidig bildning av flera cyster.

Med nederlaget i båda njurarnas aplastiska dysplasi dör patienten. Multicystic dysplasi, tvärtom, kännetecknas av en ökning av organets storlek med bildandet av ett betydande antal cyster.

Hyperplastisk kännetecknas också av en sådan ökning, cyster bildas i njurens medulla.

Segmentdysplasi karakteriseras av bildandet av en alltför stor cyste lokaliserad i ett specifikt segment, från vilket patologins namn kom. Fokal dysplasi framkallar allvarlig smärta.

På grund av det faktum att en cyste med denna patologi är flerkammare, fylls den med vätska, pressar urinledaren.

Polycystisk dysplasi finns också hos barn och vuxna. Samtidigt förstoras njurarna till en sådan storlek att det enkelt bestäms vid palpation. Njurparenkymen i denna patologi är endast delvis utvecklad.

behandling

En fullständig botning av en njure som påverkas av dysplasi är omöjlig, därför antas det att medicinska åtgärder kommer att vidtas för att lindra de allvarliga associerade symptomen.

Om sjukdomen åtföljs av svår smärta, är patienten ordinerad att använda smärtstillande medel.

När en infektion uppstår, rekommenderas att antibakteriell behandling genomförs för att eliminera inflammatorisk process.

Tyvärr är cystor som är stora och har en negativ effekt på närliggande organ utsatta för resektion, så läkare måste genomgå operation.

Dessutom utförs operationer i fall där riklig hematuri noteras i patientens urin, och han klagar sig själv om den starkaste och frekventaste njurkoliken.

I de mest allvarliga fallen, när det är absolut omöjligt att bevara organet, utförs en nefroektomi av det drabbade njurorganet.

Med utvecklingen av kroniskt njursvikt, som ett sätt att tillhandahålla sjukvård, utförs substitutionsbehandling, i synnerhet är hemodialys indikerad hos många patienter.

Endast en transplantation av ett givarorgan kan rädda en persons liv om både njursdysplasi är skadad.

Vilka regler måste följas vid polycystisk njursjukdom

Njurarna är en vital kropp i människokroppen. Bland sjukdomarna finns begreppet polycystisk dysplasi hos njurarna, som kännetecknas av försämrad utveckling av renal parenkymen, vilket resulterar i många cyster i kombination med urinvägarna och patologierna. Polycystisk dysplasi klassificeras som multicystic, mikrocystisk och polycystisk.

Konceptet och typerna av sjukdom

Det ärftliga, patologiska tillståndet i vilket bildandet av flera cystor inträffar i strukturen hos ett organ kallas polycystisk njursjukdom. Denna sjukdom sprider sig till båda njurarna samtidigt, i medicinsk praxis finns inga fall då endast en påverkades. Dessutom kan polycystisk med denna njursjukdom sprida sig till andra organ (lever, bukspottkörtel).

Nyrans struktur. Öka.

Risken för att sjukdomen uppträder hos män och kvinnor är densamma, eftersom genen som är ansvarig för patologin ligger på den sextonde kromosomen, som inte är ansvarig för sexuella egenskaper. Enligt medicinsk statistik är cirka 1 av 1 000 barn födda utsatta för denna sjukdom. Cystiska formationer bildas inom moderns livmoder, och deras utveckling fortsätter under hela livet hos en person. För närvarande är processen för cystbildning i vuxna inte fullständigt förstådd som en del av denna mutation.

Det finns två former av polycystisk:

1. När polycystisk njursjukdom uppträder hos barn talar de om en autosomal recessiv sjukdom. Kärnan är den medfödd polycystisk njursjukdom.
2. Den autosomala dominerande formen är vanligare och karaktäristisk för vuxna, det förekommer efter 30 år.

Symptom på sjukdomen

Trots härdandet av denna sjukdom och det faktum att sjukdomen utvecklas redan före födseln, kan en patient med polycystisk inte ha några symptom upp till 45-65 år gamla. Polycystic ses sällan hos barn, men denna övning finns fortfarande. Kroppen för livets liv kan inte återhämta sig från denna patologi. Och det faktum att sjukdoms manifestationen uppträder i en ganska mogen och ibland äldre livstid förvärrar sjukdomsförloppet.

Bland symtomen på polycystisk njursjukdom är:

• en ökning av kroppens storlek och som resultat kan värk i smärtbenen, som regel, av icke permanent karaktär, öka regelbundet; smärta i njuren uppstår på grund av att vävnaderna i många cyster sträcker sig;
• infektion i urinvägarna som ett resultat av kränkningar av urinflödet på grund av skador på organets vävnader;
• Förekomsten av blod i urinen (hematuri) som ett resultat av blödningar i organdyster;
• hypertoni - ökat blodtryck, - som ett resultat av cirkulationsstörningar i kroppen;
• kan bilda njurstenar med kolikskador.

Hälsosam vävnad blir gradvis lös på grund av tumörernas nederlag. Utbrytningsfunktionen försämras och ackumulering av sönderfallsprodukter uppträder. Det finns en kväveförgiftning av kroppen.

Samtidiga sjukdomar

I medicinsk praxis kombineras polycystos ofta med vissa sjukdomar, såsom:

1. Aneurysm av cerebrala kärl - observeras ofta hos patienter med polycystisk. På grund av bristningen av hjärnkärlens aneurysm inträffar intracerebral blödning, vilket är mycket farligt för nervsystemet och kan till och med vara dödligt.
2. Mikroorganismer som ett resultat av kränkningar av urodynamik (urinutflöde) tränger igenom njuren genom urinvägarna, vilket orsakar inflammation i vävnaderna och cysterna. Pyelonefrit sker, vilket ofta utvecklas hos patienter med polycystisk sjukdom. Skadade celler är mycket mottagliga för bakteriernas effekter, vilket resulterar i bakteriell inflammation. Pyelonefrit är en mycket allvarlig sjukdom, som i händelse av progression leder till allvarliga brott i sitt arbete, provar utseendet på stenar.
3. Hos patienter med polycystisk njursjukdom observeras också polycystisk ovariecancer, som kombinerar nedsatt funktion av binjurskortet, bukspottskörteln, hypotalamus och hypofys. Som ett resultat av organens onormala funktion uppträder polycystiskt ovariesyndrom (PCOS), hormonavbrott, brist på ägglossning och eventuellt sterilitet.
4. Inte mindre allvarlig är en sjukdom som högt blodtryck. På grund av att njurarna kläms med cyster, bryter blodflödet, metabolism i organet störs och frisättningen av hormonet som orsakar blodtryck inträffar. Det är viktigt att i detta fall är hypertoni lite benägen för drogbehandling och är en mycket farlig sjukdom.
5. Den allvarligaste komplikationen och sista skedet av sjukdomen är kroniskt njursvikt. Kännetecknas av allmänt förgiftning av kroppen, ett brott mot vatten-salt och syra-basmetabolism.

Tyvärr finns det för närvarande inga enkäter tillgängliga.

Graviditet med polycystisk sjukdom

Det är viktigt att överväga frågan om polycystisk njursjukdom och graviditet. Graviditet belastar i hög grad njurens arbete, vilket tvingas arbeta med en större belastning. Njurfunktionen under graviditeten kan vara komplicerad. Men graviditet och polycystiska är kompatibla, men du måste följa läkarens rekommendationer.

Om patienten undersöktes före graviditeten och hennes tillstånd är ganska tillfredsställande, bör det inte finnas några allvarliga komplikationer, såsom njursvikt. Men om en kvinna med polycystos utvecklade inflammatorisk pyelonefrit, vilket leder till att urinutflödet bryts, ökat tryck i organen och en ökning av cyster, kan renal dysfunktion utvecklas. Dessa tillstånd, som polycystiska, kan orsaka missfall, patologier vid fostrets utveckling.

Några rekommendationer för att planera en graviditet:

• graviditet kontraindiceras när njur- och njurvävnadens tillstånd som ett resultat av utvecklingen av polycystos har blivit otillfredsställande;
• det är nödvändigt att föda en patient med polycystisk upp till 25 år, vid denna ålder är symtomen mindre uttalade;
• En fullständig avvisning av dåliga vanor, skräpmat är nödvändigt, en saltfri kost, fysisk utbildning och snabb behandling av sjukdomar visas.

Diagnostiska metoder

Vad behöver man göra och vilka tester och undersökningar som ska tas i händelse av att polycystiska symptom uppstår. Först och främst gör de:

1. Ett blodprov för bestämning av inflammation i kroppen.
2. Biokemiskt blodprov för att utvärdera prestanda hos olika element (särskilt protein, kalium, natrium, järn, karbamid, kreatinin)
3. Urinalys för inflammation och förekomst av blodintag.
4. Så urin.
5. Renal ultraljud är en obligatorisk standarddiagnostisk metod som gör att du kan se organets storlek, struktur, antalet cyster, antal diffusa förändringar i njurarna etc.
6. Ultraljud i lever och bäcken görs ganska ofta, eftersom cystisk lever och äggstockar ofta åtföljer patienter med polycystisk njursjukdom.
7. Ett elektrokardiogram utförs för att utvärdera prestationen av hjärtmuskeln, arytmier.

Cystisk dysplasi hos njurarna

Cystisk dysplasi hos njurarna är en allvarlig patologi hos njurarna, som kan vara dödlig.

Vad är det

Njurcystisk dysplasi är en sjukdom som bryter mot bildandet av renal parenkyma, vilket i sin tur bidrar till utseendet av cystiska neoplasmer i njurarna. Polycystisk njursjukdom hos nyfödda och äldre barn är det mest allvarliga kliniska fallet av en sådan skada.

Om polycystisk inte har identifierats i tidig barndom, då utan terapeutiska åtgärder, börjar det att utvecklas aktivt. Ofta hos barn är cystiska neoplasmer ganska små i storlek, därför orsakar de inga symptom. Men när de blir äldre ökar antalet och storleken på cystor, vilket leder till att olika avvikelser uppstår i hälsotillståndet.

Vad är polycystisk njursdysplasi?

För närvarande klassificeras många olika typer av polycystisk njursdysplasi. Bland huvudformerna finns: total, fokal, segmentell och polycystisk dysplasi hos njurarna.

Totala cystisk dysplasi hos njurarna

Följande totala former av njurcystisk dysplasi utmärks:

• Aplastisk dysplasi kännetecknas av kraftigt nedsatt storlek på njurarna, och njurparenkinen är nästan helt frånvarande. En mikroskopisk undersökning av njurarna avslöjar en mängd cyster. Med bilateral aplastisk dysplasi hos njurarna dör personen (eller fostret). Med ensidig aplastisk dysplasi kan en njure ta över hela belastningen en stund.
• Hypoplastisk dysplasi kännetecknas av en minskning av njurens massa och storlek. I medulla och cortex av njurarna finns cystor av olika storlekar. Njurens parenchyma kan delvis bevaras. Ofta kombineras hypoplastisk dysplasi hos njurarna med sådana patologier som missbildningar i det nedre urinvägarna, avvikelser i utvecklingen av mag-tarmkanalen och störningar i det kardiovaskulära systemet. Med nederlaget på en njure är den andra vanligtvis benägen för pyelonefrit. Ofta med denna patologi utvecklas njursvikt, vilket fortskrider beroende på graden av skada i båda njurarna.
• Hyperplastisk dysplasi är vanligtvis bilateral. Storleken på njurarna ökar, de är täckta av en mängd olika cyster, som kan ligga i hjärnan och kortikala skiktet. Hyperplastisk dysplasi är medfödd och leder till död i en tidig ålder.
• Multicystic dysplasi - kännetecknas av en ökad njurstorlek och närvaron av ett stort antal cyster.

Fokal cystisk dysplasi av njurarna

Denna form av patologi kännetecknas av närvaron av en flerkammarcyst, avgränsad från den normala vävnaden hos njurarna av kapseln. Fokal cystisk dysplasi av njuren åtföljs av svår smärta och nedsatt urinflöde, vilket uppstår på grund av att urinern pressar ur cysten.

Segmentell cystisk dysplasi av njuren

Segmental cystisk dysplasi hos njuren kännetecknas av bildandet av en stor cyste. Denna cyste ligger i ett av segmenten av njurarna. Ofta förekommer denna form av dysplasi i dubbelknoppar.

Polycystisk njursdysplasi

Polycystisk dysplasi hos njurarna kännetecknas av bildandet av bilateral cytos. Samtidigt finns det en delvis utvecklad parenkym. Polycystic är vanligt hos både barn och vuxna. Vid nyfödda kan cytos täcka upp till 90% av njurparenkymen. Samtidigt är 60% av cysttäckningen under de första sex månaderna av ett barns liv dödligt.

Hos vuxna börjar polycystiska manifest sig som tonåring. Njurarna är förstorade, de kan detekteras genom palpation. Vid polycystisk behandling hos vuxna noteras smärta i ländryggsregionen, utvecklas njurinsufficiens långsamt.

Behandling av cystisk dysplasi hos njurarna

Behandling av cystisk dysplasi är vanligtvis symptomatisk. Om det finns smärta, förskrivs smärtstillande medel till patienten. Vid anslutning av den smittsamma processen utförs antibakteriell terapi.

För stora cyster, pressning på vävnaden, liksom svår hematuri och svår njurkolik, är patienten planerad till operation.

Full återhämtning från cystisk dysplasi är endast möjlig vid njurtransplantation.

Orsaker och symtom på polycystisk njursjukdom

Polycystisk njursjukdom är en ärftlig kronisk sjukdom som är förknippad med en genmutation som leder till nedsatt njur-tubulär formation i embryot och utvecklingen av flera cystiska formationer i parankymen (den huvudsakliga fungerande vävnaden) hos organet.

Andra medicinska termer som definierar patologi är polycystisk sjukdom eller njure degenerering.

• onormal process observeras alltid samtidigt i två njurar;
• diagnostiseras hos nyfödda under de första veckorna av livet eller hos patienter äldre än 30 år;
• i lika stora proportioner påverkar patienter av båda könen;
• I 4-5% av barns historia berättar de spridningen av patologi till andra organ, därför diagnostiserar de samtidigt polycystisk njure och lever, bukspottkörtel och sköldkörtel, hjärna, lungor.
• storleken på formationerna sträcker sig från 1 - 2 till 10-15 mm;
• Inuti kapseln finns en geléliknande hemlighet med gulaktig eller brun färg.

Utbildningens orsak och mekanism

Orsakerna till polycystisk njursjukdom är genetiska förändringar i kromosomerna som inträffar intrauterint under perioden 20-60 dagar med embryonutveckling.

Genmutationer leder till det faktum att urinröret i metanfrosna (njurens knopp i embryot) inte växer ihop med de primära urinrören. Som ett resultat av sådan njurarnas dysplasi (onormal utveckling av organets vävnad), finner inte vätskan ett utlopp till urinvägarna. I vävnaden bildas ett flertal håligheter och kapslar fyllda med exsudat, vilket pressar filterkanalerna. Kroppen blir oförmögen att utföra sin huvuduppgift - att filtrera bort skadliga ämnen, toxiner, sönderdelningsprodukter. Intoxicering (förgiftning) av organismen uppträder, njursvikt utvecklas.

Ytterligare prognos bestäms av graden av cystisk dysplasi hos njurarna. Om fostret har nästan alla filtreringsrör som inte är smälta med uppsamlingsröret, uppträder en fullständig cystisk degenerering av njuren, vilken bestäms vid födelsetiden som en extremt svår anomali-polycystisk njursjukdom hos nyfödda.

Typer av patologi

Fördjupning till medfödd polycystisk njursjukdom detekteras hos flera familjemedlemmar eller nära släktingar. Mutationer uppträder i gener kodande proteiner fibrocystin, polycystin-1 och 2.

De grundläggande typerna av patologi separeras enligt arvstypen:

1. Autosomal recessiv. Framsteg på grund av genmutation i kromosom 4. Anomali är karakteristisk för tidig ålder. Den kombineras med andra medfödda missbildningar. I laboratorieundersökningar manifesteras det av närvaron av jätte mitokondrier i levercellerna. Med den långsamma utvecklingen av cystisk dysplasi finns också patologi i åldersrelaterade patienter.
2. Autosomal dominant. En vanligare genetisk patologi som utvecklas på grund av genmutation i kromosom 16. En mindre allvarlig form, där det finns en stor sannolikhet att upprätthålla det tillfredsställande tillståndet hos organets filtrerings- och urinsystem. Autosomal dominant polycystisk njursjukdom diagnostiseras hos personer från 30 år.

Polycystisk njursjukdom hos nyfödda förekommer hos 1 av 250 barn, och barnet är födt med delvis eller fullständigt drabbade organ (totalform) eller med bakterier av cyster. I det senare fallet, på grund av sjukdoms långsamma framsteg, gör diagnosen ofta redan i vuxenlivet. Polycystisk njursjukdom hos unga barn bestäms tio gånger mindre än hos vuxna.

Cystiska strukturer själva klassificeras i två typer:

1. Stängda kapslar. Dessa är stängda hålrum som inte har någon koppling till urinröret, vilket hindrar excretionsfunktionen. Denna form av formationer definieras oftare hos nyfödda med autosomal recessiv polycystisk njursjukdom.
2. Öppna. De är inte stängda kapslar i vävnaden, men utskjutande av väggarna i tubulerna som kommunicerar med bäckenet. Vid bildandet av sådana former mer karaktäristiska för autosomal dominant polycystisk njursjukdom upprätthålls organets utsöndringsfunktion under lång tid.

Kliniska tecken

Kursen och symtomen på polycystisk njursjukdom bestäms av volymen av cystiska håligheter i orgelparenkymen.

Kompenserad fas

Vid detta tillfälle fortsätter njurarna att fungera normalt, eftersom kroppen i sig kan kompensera för störningar i urinvägarna.

• känsla av tryck och tyngd i nedre delen av ryggen;
• drar ömhet i buken och på båda sidor av midjan på grund av ökningen i organet och sträckningen av sin kapsel samt tryck på de omgivande vävnaderna;
• ökad slöhet, svaghet, trötthet, viktminskning;
• hematuri (blod i urinen);
• ofta stigande blodtryck, vilket kännetecknas av resistens och svag reaktion på droger (minskar något och växer sedan igen).

Subkompenserat stadium

Polycystisk njursjukdom fortskrider, kroppen kan inte längre hantera patologiska störningar, tecken på organdysfunktion ansluta till ovanstående symtom:

1. Utvecklingen av hypertoni.
2. Svår och långvarig huvudvärk.
3. Utseendet av smärtsam klåda i hela kroppen.
4. Anfall av illamående, diarré eller förstoppning.
5. Torkning av slemhinnan i munnen, otänkbar törst, vilket förklaras av att det drabbade organet inte kan samlas och filtrera urin, och vätska frigörs snabbt vid urinering.
6. Riklig urladdning av mycket lätt, vattenliknande urin upp till 2,5 - 3,5 liter per dag;
7. Illamående, störd avföring (diarré, förstoppning);
8. Periodiska exacerbationer eller utveckling av pyelonefrit, cystit.

Dekompensationsstadiet

Kroppen kan inte påverka onormala processer. Tillsammans med alla symtom i de två första stegen utvecklas allvarlig kronisk uremi (förgiftning). Patientens tillstånd försämras snabbt.

Lanserad sjukdom åtföljs av utseendet av sand och stenar i kroppen, njurkolik, ibland observera utbuktningen av bukväggen.

Mot bakgrund av en kraftig försämring av alla immunförsvar, lider patienten ofta av akuta respiratoriska virusinfektioner, lunginflammation och andra infektionssjukdomar som kan leda till döden. Högt blodtryck provocerar utvecklingen av hjärtsvikt, cerebral aneurysm och andra allvarliga komplikationer.

Kurs av patologi hos spädbarn

Polycystisk njursjukdom är farlig för en vuxen patient och utgör ett stort livshot för ett barn. Den viktigaste komplikationen är njursvikt, vilket kan leda till patientens död. Polycystisk njursjukdom leder ofta till akut organdysfunktion, intrauterin död, stillbirth.

Malign kurs av polycystisk njursjukdom hos barn manifesteras de första dagarna efter födseln. Ett spädbarn har en ökning i njurarna och ett utbrott i magen, frekvent kräkningar, högt blodtryck, tydliga tecken på uremi (förgiftning av kroppen med toxiner), svår andningsbehov (andningssyndrom). Med en sådan utbredd skada lever barn ofta inte upp till 12 månader.

Tecken på komplikationer

Sjukhusisering krävs under dekompensationsfasen, eftersom komplikationer är möjliga:

1. Suppuration av den bildade tumören, som kännetecknas av hög feber med frossa, hälls svett, svår utmattning, kräkningar, ökad smärta i buken och nedre delen av ryggen.
2. Kapslarnas gapväggar. Det uppenbarar sig i ofördragen akut smärta, oväntat utseende av blod i urinen (hematuri), ögonförmörkelse, medvetenhet, en kraftig tryckfall och en chock. Vid förseningar kan koma utvecklas snabbt.
3. Störning i rytmen av hjärtkollisioner, onormal avmattning (bradykardi) till 55 och under slag per minut eller acceleration till 110 och högre (takykardi). Allvarlig arytmi - utseende av extrasystoler (skarpt hjärta pressar och pausar i rytmen). Dessa faror orsakas av akut elektrolytstörning.

Under graviditeten

Graviditet och polycystisk njursjukdom hos kvinnor är en farlig kombination, eftersom patologin ofta komplicerar urinets funktion, vilket orsakar komplikationer under graviditeten, både för moderen och fostret.

Viktiga punkter att tänka på:

1. Före befruktning och till och med graviditetsplanering bör en omfattande undersökning och samråd med gynekolog, urolog och nephrologist genomföras. För att förhindra utvecklingen av allvarliga konsekvenser, om släktingar redan har diagnostiserats med polycystisk degenerering krävs dessutom ytterligare test från genetiker, samt hos institutioner som specialiserar sig på studier av njurfunktion.
2. Läkare tror att med full undersökning av en kvinna före befruktning, med tillfredsställande tester och ett normalt allmänt tillstånd mot bakgrund av diagnosen fokal polycystos i den tidiga fasen, när organets funktioner bevaras, kan kvinnan bära och föda ett friskt barn.
3. Men man måste komma ihåg att graviditet endast är tillåten vid permanent upplösning, det vill säga ett tillstånd där det inte finns några uttalade symtom, hoppar i blodtryck och njurarna fortsätter sitt arbete, vilket bekräftas av alla studier.
4. Om diagnosen görs under en redan hållen graviditet, i patientens normala tillstånd, utförs behandlingen på poliklinisk basis.
5. När fostrets tillstånd vid 36 veckor en kvinna ska gå till sjukhuset för kontinuerlig övervakning tills naturlig förlossning. När svåra symptom uppstår, utförs en kejsarsnitt omedelbart.
6. Du kan föda kvinnor även med en njure, men bara 2 år efter operationen och förutsatt att en frisk njure kan upprätthålla urinvägarnas normala funktion.
7. Faren för barnet uppstår om patienten, före uppfattningen, drabbades av blodtrycksstörningar eller var redan sjuk med polycystisk cytos, pyelonefrit, glomerulonefrit.

I sådana fall störs filtreringen och utsöndringen av urin mycket snabbt, rörets inre tryck ökar, tecken på förgiftning av kroppen (uremi) uppträder och organdysfunktion utvecklas. Detta leder till allvarlig preeklampsi - pre-emplastsii, konvulsioner, missfall, stillbirth, exfoliation av moderkakan, liksom bildandet av allvarliga fosterskador.

Om patienten avslöjar tecken på njurinsufficiens och uremi - det vill säga ett tillstånd där toxiner, metaboliska substanser inte elimineras helt eller delvis, är det strängt förbjudet att föda för att undvika patientdöd. Ackumulering av skadliga föreningar kan orsaka irreversibla effekter i moderns och fostrets organ. I svåra fall avbryts graviditeten vid 20-22 veckor.

diagnostik

För att göra en diagnos behöver läkaren analysera data som erhållits med hjälp av hårdvaraforskningsmetoder.

1. Först och främst, använd den mest prisvärda och säkra metoden - ultraljud. Patienten behöver göra en fullständig ultraljudsundersökning av båda njurarna, där diagnosen avslöjar lokaliseringen av formationerna, antalet och förekomsten beroende på omfattningen av lesionen, storleken, anslutningen med närliggande organ. Echogrammen visar en tydlig ökning av organets volym, dess deformation på grund av flera kaviteter i form av avrundade skuggor av olika storlekar. Dessutom gör de ultraljud av andra organ, eftersom de ofta finner cystiska förändringar i andra organ.

1. För fördjupad studie av orgelet ordinerar läkaren magnetisk resonans och beräknad tomografi (MRT eller CT) som hjälper till att undersöka njurarna mer i detalj i olika plan. Multipla spända tumörer, pressa och deformera tubuli, dysplasi och atrofi (uttorkning) av parenkymen visualiseras.

Ytterligare metoder i oklara fall:

1. Renal angiografi är en typ av radiografi som använder ett kontrastmedel som injiceras i en artär. När det fyller kroppens kärl, gör röntgenbilder. Förutom närvaron av cystor, en minskning av blodtillförseln till organet, är en tunnning av det vaskulära nätverket tydligt synligt.
2. Nephroscintigraphy - en radionuklidstudie som låter dig se alla funktioner i strukturen och kränkningar i kroppens funktion.
3. Excretory (intravenös) urografi. Metoden möjliggör information om förändringar i urinvägarna under flytning av vätska i njurarna och urinledarna, hastigheten på rörelse av urin och organkapacitet. De avslöjar en signifikant ökning av organet från två sidor, deformation av bäckenbäckens strukturer.

Funktioner identifierade i laboratorieundersökningar:

1. I blodet finner man: tecken på anemi, en minskning av volymen av funktionella proteiner, en ökning av kreatinin och urea.
2. I analysen av urin, prov Rebergu och Zimnitsky: tecken på dysfunktion i organs och urinvägarna. Vid en aggressiv kurs av sjukdomen, förekomsten av protein (proteinuri), ett ökat antal vita blodkroppar (leukocyturi), uppvisar en stadig minskning av urin-specifik gravitation (hypoisostenuri).
3. Hematuri (utseendet av blod i urinen) betraktas som ett valfritt symptom, det kan vara övergående, det vill säga röda blodkroppar (röda blodkroppar) verkar eller försvinner. Stabil närvaro av blod i urinen detekteras vid kapslarnas bristning.

Differentiell diagnos av polycystisk njursjukdom utförs för att särskilja patologi från andra, i stort sett symptomatiska, cystiska lesioner, glomerulonephritis. Och även för differentiering från maligna former hos barn 2-5 år - adenomyosarkom (Wilms-tumör).

utsikterna

Prognosen för polycystisk njursjukdom beror på formen av patologi och klinisk kurs, utvecklingshastigheten och svårighetsgraden av komplikationer (hypertoni, renal dysfunktion).

Med typ 1 - en autosomal recessiv form av sjukdomen - sker en snabb ökning av tecken på njursvikt. Om anomali diagnostiseras vid födseln eller i en tidig ålder är prognosen för de flesta barn ogynnsam. Även mot bakgrund av underhållsbehandling utvecklas akut njursvikt vid 15-20 års ålder (och tidigare). I detta fall är den verkliga chansen att överleva en organtransplantation.

Med typ 2 - en autosomal dominant form - sjukdomsförloppet är godartat, alla symtom är mindre uttalade och tecken på allvarligt njursvikt framträder endast hos åldersrelaterade patienter äldre än 40 år. Om sjukdomen detekteras i den tidiga fasen kan patienten leva, arbeta, regelbundet genomgå behandling, inte tillåta hypotermi, observera kosten.

Med utvecklingen av njursvikt, når patienten inte saknar hemodialysprocedurer och strikt följer kliniska riktlinjer, når livslängden den genomsnittliga livslängden hos friska människor - 70 år.

Metoder för behandling av polycystisk njursjukdom

Modern medicin kan inte helt bota polycystisk njursjukdom, så den huvudsakliga uppgiften för läkaren är:

• förhindra och stoppa utvecklingen av komplikationer;
• lindra smärtsamma symtom så mycket som möjligt
• vidta åtgärder för att förhindra polycystiska formationer från reinkarnering till cancer;
• öka livslängden och livskvaliteten för personer med allvarlig sjukdom.

Symtom på polycystisk njursjukdom och behandling är nära besläktade, eftersom svårighetsgraden av de smärtsamma manifestationerna bestämmer behandlingsregimen.

Konservativ behandling

Eftersom flera kaviteter som förstör parenchymen inte kan avlägsnas, används mediciner för att korrigera nedsatt njurfunktion och de resulterande patologiska tillstånden - pyelonefrit, arteriell hypertension, elektrolytubalans, urodynamik (processen för rörelse och urinutsöndring).

Drogbehandling av polycystisk njursjukdom kan bara vara komplex och bestå av flera terapeutiska block:

1. Antihypertensiva medel förskrivs för att normalisera blodtrycket, eftersom högt tryck förstör njurkärlen, gradvis blockerar blodtillförseln till det sjuka organet, vilket i allt högre grad förlorar sin funktionalitet. Sådana grupper av läkemedel som betablockerare - Concor, Nebilet, Betalok, ACE-hämmare - Enap, Hartil, Perinev, Irumed, kalciumantagonister - Norvax, Altiazem, Gallopamil, fungerar på helt olika sätt, så de ordineras i olika kombinationer. Men endast kardiologen och nephrologisten kan välja rätt dosering med avseende på samtidiga sjukdomar.
2. Det är absolut nödvändigt att ta antibiotika direkt vid första tecken på början av en infektionsprocess (pyelonefrit), suppuration och bristning av polycystiska kapslar för att stoppa spridningen av bakteriell aggression, akut inflammation i peritoneum (peritonit) och septiska komplikationer. Ofta används kombinationer av antibiotika i en dos beräknad beroende på njurfunktionsnivån. Amoxiclav, cefalosporiner, fluorokinoner används. Efter att ha mottagit dataanalysen för bakteriekulturen (bestämning av aktiviteten i njurarna hos en mikroorganism) kan läkaren ersätta antibiotikumet med en effektivare, som patogenen är rädd för. Behandlingsförloppet kan ta upp till 4 till 5 veckor.
3. Analgetiska, antispasmodiska och antiinflammatoriska läkemedel. För avlastning av smärta, smärta, använd Decitel, No-shpu, Papaverin, Duspatalin, Platyfillin. Den största effekten ges genom injicering av spasmalgon. Många smärtstillande medel lindrar samtidigt inflammation. Diklofenak, Tempalgin, Tog, Analgin, Baralgin är föreskrivna. Ibuprofen, Paracetamol har en mycket låg analgetisk effekt. Enligt graden av ökad narkosseffekt (från minsta till största) fördelas läkemedlen enligt följande: metamizol (Analgin), diklofenak (Voltaren), ketorolak (Ketorol), lornoxicam (Ksefokam), ketoprofen (Ketonal).
4. Medel för att eliminera anemi. De ordineras med hänsyn till halten hemoglobin och serumjärn (Ferrum Lek, Totema, Aktiferrin), inklusive injektion. Behandlingen kräver kontinuerlig övervakning av blodparametrar.
5. För att fylla proteinbristen med förhöjd proteuri, om så krävs, rekommenderas Ketosteril, Supro, som delvis kan korrigera proteinbrister vid utveckling av njurinsufficiens. Tack vare dessa aminosyraanaloger kan dialys fördröjas.
6. Beredningar av kalcium, alfa-kalcidol för att korrigera mineralbristen (med hänsyn till innehållet av kalcium-, fosfor- och paratyroidhormon i blodserumet).
7. Kalium-magnesium-farmaceutiska produkter (Asparkam, Panangin, Asparkam-L) i små doser är nödvändiga för bildning av stenar mot bakgrund av polycystisk njursjukdom och samtidigt som ett mildt antiarytmiskt medel om patienten lider av kardiovaskulära störningar. Var noga med att spåra nivån av kalium i blodet.
8. Diuretiska (diuretika) läkemedel för att normalisera urinutsöndring, lägre blodtryck, eliminera ödem och förgiftning med uremi.

I den inledande fasen av polycystisk njure dricker de oftast droger som håller kalium och magnesium i kroppen - Aldactone, Spironolactone, Veroshpiron, Veroshpilakton.

De mest populära är tiaziddiuretika, som fungerar snabbt och länge, och användbara substanser avlägsnas praktiskt taget inte med urin - Triampur (kombinerat), Arifon, Hypotiazid, Ravel, Indalamid.

Loop- och osmotiska diuretika - Furosemidem, Torasemid, Diuver, Lasix, Trigrim, Etacrynsyra, Mannitol - används för aktiv diurese på sjukhuset.

1. Bland de rekommenderade vitaminerna och tillskott: Supercomplex (USA) med kontroll av kalcium i blodet, TNT i form av pulver (dos av kalcium och fosfor), Vitozavriki lämplig för barn, patienter i hemodialys, behöver inte justeras, Coenzyme Q10 i kombination med Omega 3.

Utfallet av sjukdomen kan vara allvarligt njursvikt, ett tillstånd där njurarna inte klarar av att filtrera blod från giftiga ämnen.

För patienten att leva är hemodialys nödvändig - en speciell terapi som kompenserar för (ersätter) organets funktioner. Processen består i att rensa blodet från metaboliska produkter, överskott av vatten, toxiner.

Från ett visst stadium av sjukdomen blir hemodialys ett permanent förfarande som görs på poliklinisk basis i 4 till 5 timmar i genomsnitt 3 gånger i veckan. För maximal bekvämlighet och smärtfri hemodialys bildas en arteriovenös fistel (AVF-shunt) på armen på armen för kontinuerlig åtkomst till kärlen.

Kirurgisk behandling

Vid aggressiv utveckling av cystisk dysplasi av vävnader är det möjligt att använda kirurgisk behandling av polycystisk njursjukdom.

Den huvudsakliga metoden i sjukdomens kompenserade stadium är perkutan punktering (aspiration) av cystiska kapslar upp till 60 mm i storlek. Punktering utförs med lokalbedövning. En tunn lång nål passerar genom kroppens vävnader, pierces hålets vägg och pumpar ut vätskan under ultraljudskontroll eller med hjälp av laparoskopiska tekniker.

Denna manipulation minskar storleken på stora formationer och organet själv, lindrar spänningar i vävnader, aktiverar blodcirkulationen i friska områden i parenkymen och stabiliserar organfunktionen.

Vid fokaliseringsskador av ett organ är det möjligt att ta bort stora formationer med hjälp av laparoskopi (utför kirurgiska ingrepp genom punkteringar). I vissa fall utförs necroektomi (kidneyavlägsnande) på vävnadsdöd, cancerprocess, total organskada å ena sidan.

I det stadium av allvarlig dekompensation, med utvecklingen av allvarlig organdysfunktion, löses frågan om njurtransplantation på bakgrund av ytterligare terapi med läkemedel som undertrycker eventuellt vävnadsavstötning.

Folkmedicin

Hem rättsmedel med användning av örter och medicinska ämnen för att läka patologin är omöjligt. Behandling av folkmedicin för polycystos av njurarna är endast tillåtet som ett tillägg till huvudterapin.

När du försöker eliminera polycystos i njurarna med hemrecept kan du enkelt sakna utvecklingen av inflammatorisk process, suppuration eller rubbning av hålrummen, som istället för behandling leder snabbt till döden.

Det är möjligt att behandla hemma endast med tillstånd från läkaren och medicinska dekokationer är endast tillåtna i en exakt dosering för att stödja organens arbete och för att eliminera några av symtomen - huvudvärk, svullnad, illamående, inflammation.

Infusion av propolis har en bra effekt på njurarna och urinvägarna. På grund av dess antibakteriella egenskaper eliminerar den inflammation. På 1 del av den pounded propolisen tar 10 delar högkvalitativ vodka, som kräver 14 dagar (skaka ibland). Drick 15 droppar tre gånger om dagen före måltid i 14 dagar. Gör sedan en tvåveckorsavbrott.

Förutom propolis anses den vara effektiv perga, som tuggas 1 till 2 gram tre gånger om dagen.

När det gäller användningen av mineralvatten kan de ge både nytta och skada, vilket orsakar stenbildning, så att de är fulla endast efter samråd med en läkare. Den terapeutiska effekten ges av dåligt mättad med mineralvatten, som kan korrigera vattenelektrolytbalansen.

Cystisk vävnadsbyte kan avbrytas med vitlök (förbjudet vid magbesvär). Krossa 200 gram skalad vitlök, häll 200 ml dricksvatten och dra i 20-30 dagar i mörkret. Efter töjning dricker de 20 ml tre gånger om dagen och dricker 150 ml varm mjölk (före måltider).

Vid hembehandling används buljonger av staminatortosifon (njurtea), lingonberry-löv, tallskott, burdock, valnötter, kalendula, lakrits och celandine.

Förebyggande av polycystisk njursjukdom har ännu inte utvecklats, eftersom sjukdomen orsakas av genfaktorer som inte är föremål för korrigering. Idag är all vetenskaplig forskning och forskning om undertryckande av polycystiska tillväxter i parenkymen på scenen av försöksförsök.

Livsstil och näring

Patienten är skyldig att tydligt inse att polycystisk nedbrytning av njurarna med en godartad tyst kurs är en extremt allvarlig patologi, och överensstämmelse med vissa regler och kostintag är inte bara ett tillägg utan en väsentlig del av behandlingen.

Om patienten gör allt för att förhindra utvecklingen av komplikationer som försvårar den patologiska processen, förlänger han verkligen en full livs- och arbetsförmåga.

• observeras regelbundet av en urolog eller nephrologist, eftersom tidig korrigering av arteriell hypertension och snabb eliminering av alla urogenitala infektioner upprepade gånger minskar progressionen av onormala förändringar i njurarna.
• före början av symtom hos barn, ungdomar och ungdomar, minst 1 gång per år för att göra ultraljud av njurarna, att testas
• ständigt och mycket strikt övervaka blodtrycksindikatorer (bör inte vara mer än 130 till 80 mm Hg. Art.);
• i vilket fall som helst, inte tillåta hypotermi, speciellt fotsålnen, underlivet, ländryggszonen;
• härdning av barn att utföra med stor försiktighet, eliminera någon hypotermisk kropp;
• eliminera hoppa, intensiv löpning, ridning, tyngdlyftning, aktiv sport, speciellt kontakttyper (rugby, fotboll, brottning, basket);
• Undvik förkylningar och infektionssjukdomar så mycket som möjligt.
• strikt och ständigt överensstämmer med kosten, vilket bidrar till att minska njurarnas börda
• bota kroniska infektiösa skador så tidigt som möjligt (bihåleinflammation, carious teeth, tonsillit)
• Om det finns polycystisk sjukdom i familjen, behöver föräldrar före barnets uppfattning genetisk rådgivning och en fullständig undersökning för att bestämma risken för att få ett barn med denna anomali.

Diet för polycystisk njursjukdom

Diet för polycystisk njursjukdom syftar till att maximera de faktorer som belastar och irriterar detta par organ.

• begränsa saltintaget för att inte provocera en ökning av blodtrycket och utvecklingen av ödem;
• kontrollera mängden vätska som förbrukas per dag. Begränsa volymen bör inte alla patienter, men bara de som har sjukdomen åtföljs av svullnad i ansikte, fötter, tecken på hjärtsvikt med andfåddhet, högt blodtryck. Om sådana tecken saknas rekommenderas det att dricka upp till 2 - 2,5 liter per dag.
• minska protein (kött) intag. Med en stor tillströmning av animaliska proteiner frigörs giftiga kväveämnen aktivt, vilket är särskilt farligt i de sena stadierna av njursvikt.
• överge kryddig kryddor, stekt, fet, salt mat, alkoholhaltiga drycker (särskilt öl). Minimera choklad, kakao, skaldjur, svart starkt kaffe, irriterande;
• Om det finns tecken på en ökning av kaliumnivån i blodet, är det nödvändigt att begränsa intaget av nötter, bananer, potatis, spenat och torkade frukter. Och öka om kaliumbrist uppstår
• näring rekommenderas fraktionerad, med högt innehåll av frukt, mejeriprodukter, spannmål. Söträtter är tillåtna (förutom svart choklad).

Separat måste du prata om citrus i kosten för patienter med polycystisk njursjukdom. Många forskare rapporterar att naringenin, som finns i apelsiner och grapefrukt, kan förebygga sjukdom. Detta är inte sant. Du kan inte förhindra sjukdomen i samband med genmutation, med grapefruktjuice. En annan sak är att naringenin verkligen undertrycker intensiteten av förekomsten av godartade formationer och deras fördelning i kroppen. Det är till viss del denna komponent kan sakta ner utvecklingen av patologi. Men med samma grad av sannolikhet kan grapefrukt försämra patientens tillstånd, eftersom ämnena i sin komposition aktiverar stenbildningsförfarandet i njurarna vilket förvärrar patientens allvarliga tillstånd. Därför, om ultraljudet bekräftar närvaron av sand i orgeln, bör grapefrukt och andra citrusfrukter vara förbjuden.

Läs i vår nästa artikel om vad en njurcyst är.