Cushings syndrom eller hyperkortisolism - ett tillstånd som orsakas av långvarig exponering för hög nivå organism glukokortikoid hormoner, den viktigaste av dessa är kortisol.

Cortisol produceras i binjurskortet. Den främsta stimulansen för kortisolproduktion är adrenokortikotrop hormon (ACTH). ACTH produceras i hypofysen - den endokrina körteln, som ligger i hjärnans botten. ACTH stimulerar utveckling av kortikotropinfrisättande hormon som produceras i hypotalamus - en hjärna region som styr kroppens hormonsystem.

Cortisol utför viktiga uppgifter i kroppen. Det hjälper till att upprätthålla blodtrycket i kardiovaskulärsystemet, minskar immunsystemets inflammatoriska respons, balanserar effekten av insulin, ökar glukosnivån i blodet, reglerar metabolismen av proteiner, kolhydrater och fetter. En av de viktigaste uppgifterna för kortisol är att hjälpa kroppen att reagera på stress. Därför tenderar kvinnor i de senaste 3 månaderna av graviditet och professionella idrottare att ha höga nivåer av kortisol. Människor som lider av depression, alkoholism, undernäring och panikstörningar ökar också kortisolnivån.

Normalt, när mängden kortisol i blodet är tillräcklig, producerar hypofysen mindre ACTH. Och med en minskning av kortisol i blodet ökar innehållet av ACTH för att starkare stimulera produktionen av glukokortikoider av binjurarna. Detta säkerställer att mängden kortisol som produceras i binjurarna är tillräcklig för att tillgodose kroppens dagliga behov.

Orsaker till hyperkortisolism

Överdriven kortisolnivåer är möjliga i följande fall:

1. Långtidsanvändning av glukokortikoidhormoner, såsom prednison, dexametason, för behandling av bronchial astma, reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus och andra inflammatoriska sjukdomar eller för undertryckande av immunitet efter organtransplantation - exogen (orsakad av extern exponering) hyperkortisism.
2. Hypofysens adenom (godartad tumör) är huvudorsaken till Cushings syndrom. Hyperkortisolism orsakas av hypofysadenom, lokala läkare som kallas Cushings sjukdom, och alla andra fall av Cushing - faktiskt syndrom Cushing. Hypofysen adenom utsöndrar en ökad mängd ACTH, och ACTH stimulerar i sin tur överproduktion av kortisol. Denna form av syndrom påverkar kvinnor fem gånger oftare än män.
3. Syndromet av ektopisk produktion av ACTH - ett tillstånd där godartade eller maligna tumörer utanför hypofysen producerar ACTH. Lungtumörer orsakar mer än 50% av dessa fall. De vanligaste formerna av ACTH-producerande lungtumörer är havrecell- eller småcellcarcinom och karcinoida tumörer. Män lider 3 gånger oftare än kvinnor. Andra mindre vanliga typer av tumörer som kan producera ACTH är tymom (tymus tumörer), bukspottskörteltumörer och sköldkörtelcancer.
4. Binyna tumörer. Ibland är Cushings syndrom orsakat av en patologi, oftast en tumör, av binjurarna, som utsöndrar en stor mängd kortisol. I de flesta fall är binjur tumörer godartade (adenom). Adrenokortiskt karcinom eller binjurskreft är den vanligaste orsaken till Cushings syndrom. Carcinom i binjuren orsakar vanligen en mycket hög ökning av hormonnivåerna och den snabba utvecklingen av symtom. En mycket sällsynt orsak till binjurssyndrom är hyperplasi av binjurskortet, d.v.s. onormal ökning av antalet celler i cortexen. I alla binjurformer av Itsenko-Cushing syndrom sänks ACTH-nivån i blodet.
5. En familjär form av Cushings syndrom. De flesta fall av Cushings syndrom är inte ärftliga. Det är emellertid mycket sällsynt att orsaken till detta syndrom är en ärftlig sjukdom - multipel endokrin neoplasiasyndrom, d.v.s. benägenhet att utveckla tumörer från en eller flera endokrina körtlar. I denna sjukdom kan tumörer av parathyroidkörtlarna, bukspottkörteln och hypofysen vara närvarande, tillsammans med en tumör i binjurarna, vilket ger lämpliga hormoner.

Symptom på Itsenko-Cushing syndrom

De flesta patienter med hyperkortisolism är överviktiga. Viktökning är ett av de tidiga tecknen på sjukdom. Avsättningen av fettvävnad sker huvudsakligen i bagage, ansikte och nacke. Och lemmar tvärtom blir tunnare.

I barndomen och ungdomar, som regel, tillsammans med fetma, observeras en avmattning i tillväxten.
Mycket karakteristisk för hyperkortisolism är hudförändringar. Huden blir tunn, det finns blåmärken, blåmärken, som passerar under mycket lång tid. Breda lila-rosa och lila streckmärken kan förekomma på buken, låren, skinkorna, armarna och bröstet.

Striae i Itsenko-Cushing syndromet

Ibland klagar patienter på smärta i ryggen, revbenen, armarna och benen när de flyttas. Detta beror på att Cushings syndrom ofta leder till osteoporos. Osteoporos innebär minskad bentäthet, störning av strukturen, ökad brittleness och reducerande styrka, vilket kan leda till sprickor även med den minsta skadan.

Itsenko-Cushing syndrom åtföljs av trötthet, muskelsvaghet, irritabilitet, ångest, sällan förändringar i psyken.

Ett av de tidiga symptomen på syndromet är en ökning av blodtrycket. Eftersom glukokortikoider undertrycker effekten av insulin, ofta med hyperkorticism, stiger sockerhalten i blodet och symtom på diabetes mellitus uppträder (törst, frekvent, kraftig urinering, etc.).

Kvinnor brukar ha mycket hårväxt på ansiktet, nacken, bröstet, buken och låren. Menstruation kan bli oregelbunden eller sluta. Män noterar en minskning av libido.

Om något av deras symptom på hyperkortisolism och speciellt deras kombinationer inträffar, är det nödvändigt att söka medicinsk hjälp så snart som möjligt.

Diagnos av Itsenko-Cushing-syndromet

Uppgiften för det första diagnossteget är att fastställa huruvida det finns en ökning av kortisolnivåerna. För att göra detta, använd ett särskilt test - bestämning av kortisol i daglig urin.

I patientens urin samlas över en 24-timmarsperiod bestäms kortisolnivåerna. Nivåer högre än 50-100 mcg per dag för vuxna bekräftar Cushings syndrom. Den övre gränsen för normala värden varierar i olika laboratorier beroende på vilken mätteknik som används.

Efter det att det upptäckts en ökning av kortisolhalterna är det nödvändigt att upptäcka den exakta platsen för processen som leder till överdriven produktion av kortisol.

Ett test med dexametason hjälper till att skilja patienter med överdriven produktion av ACTH på grund av hypofysenom hos patienter med en ektopisk ACTH-producerande tumör. Patienten tar dexametason (syntetisk glukokortikoid) i munnen var 6: e timme i 4 dagar. Under de första 2 dagarna ges lägre doser dexametason, under de senaste 2 dagarna - högre doser. Daglig urinsamling sker före administrering av dexametason och sedan varje testdag. Med hypofysena minskar nivån av kortisol i urinen, och med en ektopisk tumör utanför hypofysen förändras inte nivån av kortisol. För att utföra testet är det nödvändigt att sluta ta droger som fenytoin och fenobarbital om en vecka.

Depression, alkoholmissbruk, höga östrogennivåer, akut sjukdom och stress kan leda till fel utfall. Därför bör förberedelserna för testet vara noggrant.

Cortikotropin-frisättande hormonstimuleringstest. Detta test hjälper till att skilja patienter med hypofysadenomen från patienter med ACTH-ektopisk produktionssyndrom och en kortisol-utsöndrande binjurumör. Patienten injiceras med kortikotropinfrisättande hormon, vilket gör att hypofysen producerar ACTH. I hypofysadenomen ökar ACTH- och kortisolnivåerna i blodet. Ett sådant svar ses mycket sällan hos patienter med ektopisk produktion av ACTH och nästan aldrig hos patienter med kortisolsekretande binjurar.

Nästa diagnossteg är den direkta visualiseringen av endokrina körtlar. Den vanligaste ultraljuden i binjurarna, beräknad tomografi eller magnetisk resonansbildning av hypofysen, binjurarna. För att upprätta ektopisk fokus för ACTH-produktion används ultraljud, beräknad eller magnetisk resonansbildning av motsvarande organ (vanligtvis bröstet, sköldkörteln, bukspottkörteln).

Behandling av Itsenko-Cushing-syndromet

Behandling beror på den specifika orsaken till överskott av kortisol och kan omfatta kirurgisk, strålbehandling eller läkemedelsbehandling.

Om orsaken till syndromet är den långvariga användningen av glukokortikoidhormoner vid behandling av en annan sjukdom, är det nödvändigt att gradvis minska dosen till den minsta dosen som är tillräcklig för att kontrollera denna sjukdom.

För behandling av hypofysadenom är kirurgisk avlägsnande av en tumör, känd som transfenoidal adenomektomi, mest användbar. Med hjälp av ett speciellt mikroskop och mycket tunna endoskopiska instrument, närmar sig kirurgen hypofysen genom näsborre eller hålet under överläppen och tar bort adenomen. Succesen av operationen beror på kirurgens kvalifikation, är mer än 80 procent, när den utförs av en kirurg med stor erfarenhet. Efter operationen minskar produktionen av ACTH genom hypofysen kraftigt och patienterna får ersättningsbehandling med glukokortikoider (till exempel hydrokortison eller prednisolon), vilket vanligtvis krävs inom ett år, då återställs produktionen av ACTH och glukokortikoider.

För patienter med kontraindikationer till kirurgi är strålbehandling möjlig. Denna metod tar 6 veckor, effektiviteten är 40-50%. Nackdelen med denna metod är den fördröjda förbättringen, kan effekten inträffa flera månader eller till och med år efter exponering. En kombination av strålbehandling och läkemedelsterapi med mitotan (Lizodren) kan dock bidra till snabb återhämtning. Mitotan undertrycker kortisolproduktion. Behandling med mitotan ensam kan lyckas i 30-40% av fallen.

Det finns andra droger som används i hyperkortik, ensam eller i kombination: aminoglutetimid, metyrapon och ketokonazol. Var och en av dem har sina egna biverkningar, vilka läkare anser när man ordinerar terapi för varje patient individuellt.

Vid ektopisk produktion av ACTH-syndrom är kirurgisk operation för att avlägsna en ACTH-utsöndrande tumör mest föredragen. I fall där tumören detekteras vid ooperativt stadium används adrenalektomi - avlägsnande av binjurarna. Denna operation lindrar någonting symptomen i denna kategori av patienter. Drogbehandling används också ibland (metirapon, aminoglutetimid, mitotan, ketokonazol).

I binjurtumörer är den kirurgiska metoden grunden för behandlingen av både godartade och maligna adrenaltumörer.

Itsenko - Cushings sjukdom - symptom och behandling

Endokrinolog, erfarenhet av 14 år

Publiceringsdatum 7 juni 2018

Innehållet

Vad är sjukdomen Itsenko - Cushing? Orsakerna, diagnos och behandlingsmetoder kommer att diskuteras i artikeln Dr Vorozhtsov EI, en endokrinolog med erfarenhet av 14 år.

Definition av sjukdomen. Orsaker till sjukdom

Itsenko-Cushings sjukdom (BIC) är en svår, multisystemisk sjukdom av hypotalamus-hypofysen, vars kliniska manifestationer beror på hypersekretion av binjurhormoner. [1] Det är en ACTH-beroende form av hyperkortisolism (en sjukdom som är förknippad med överdriven frisättning av hormoner av binjurskortet).

Den främsta orsaken till sjukdomen är kortikotrof mikroadenom (godartad tumör) hos hypofysen. Förekomsten av den senare kan bero på många faktorer. Ofta utvecklas sjukdomen efter hjärnskada, graviditet, förlossning, neuroinfektion.

Itsenko-Cushings sjukdom är en sällsynt sjukdom, vars förekomst är 2-3 nya fall per år för en miljon människor. [2]

Symptom på sjukdomen Itsenko - Cushing

De kliniska tecknen på denna sjukdom beror på hypersekretion av kortikosteroider. I de flesta fall är det första kliniska tecknet fetma som utvecklas på ansikte, nacke, torso och buken medan benen blir tunna. Senare kommer hudförändringar att uppstå - uttunning av huden, svåra läkningssår, ljusa streckmärken (streckmärken), hyperpigmentering av huden, hirsutism (alltför hårt utseende på ansikte och kropp).

Också ett viktigt och frekventt symptom är muskelsvaghet, utveckling av osteoporos.

Arteriell hypertoni med NIR är konstant och måttlig, i sällsynta fall är blodtrycket normalt. Detta beror på att glukokortikoider (hormoner som produceras av binjurskortet) ökar kärlsignalen och känsligheten hos adrenoreceptorer till katekolaminer (naturliga ämnen som styr intercellulär interaktion i kroppen).

Mer än hälften av patienterna har psykiska störningar. De vanligaste är emotionell instabilitet, depression, irritabilitet, panikattacker, sömnstörning.

Brott på menstruationscykeln (sällsynt, knappt menstruation eller brist på det) förekommer hos 70-80% av patienterna, obefruktning är också ganska vanligt. Hos män med BIK minskar sexuell lust och uppstår erektil dysfunktion.

Itsenko-Cushings sjukdom åtföljs av immunbrist, vilket uppträder som en återkommande infektion (oftast sker kronisk pyelonefrit).

Frekvensen av kliniska manifestationer av BIC: [3]

• mån ansikte - 90%;
• nedsatt glukostolerans - 85%;
• abdominal fetma och högt blodtryck - 80%;
• hypogonadism (testosteronbrist) - 75%;
• hirsutism - 70%;
• osteoporos och muskelsvaghet - 65%;
• sträckmärken - 60%;
• gemensam svullnad, akne- och fettavsättning i den VII-cervikala ryggraden - 55%;
• ryggsmärta - 50%;
• psykiska störningar - 45%;
• försämring av sårläkning - 35%;
• polyuri (överdriven urinering), polydipsi (överdriven törst) - 30%;
• kyphos (korsning i ryggraden) - 25%;
• urolithiasis och polycytemi (ökad koncentration av röda blodkroppar) - 20%.

Patogenes av Itsenko-Cushings sjukdom

Patogenesen av denna sjukdom är flertalet.

Vid hypofysortikotrofer uppträder karakteristiska receptorer-postreceptorfel, vilket leder vidare till omvandlingen av normala kortikotrofer till tumörer med hyperproduktion av adrenokortikotropiskt hormon och den efterföljande utvecklingen av hyperkortikoidism. [4]

Omvandlingen av normala kortikotrofer till tumör påverkas av hormonerna i hypotalamus och lokala tillväxtfaktorer:

• epidermal tillväxtfaktor (stimulerar tillväxten av epitelceller);
• cytokiner (ansvariga för intercellulär interaktion);
• ghrelin (bryter mot kolhydratmetabolism); [14]
• vaskulär endotelväxtfaktor (främjar tillväxten av endotelceller).

Kroniskt ökad koncentration av ACTH leder till ökad utsöndring av kortisol, vilket medför en karakteristisk klinisk bild av NIR.

Klassificering och stadier av utveckling av sjukdomen Itsenko - Cushing

BIC-klassificering med svårighetsgrad: [5]

• mild - symptomen är måttliga;
• medium form - symptomen uttalas, det finns inga komplikationer;
• svår form - i närvaro av alla symtom på NIR uppstår olika komplikationer.

BIC-klassificering genom flöde:

• torpid (patologiska förändringar bildas gradvis, över en period av 3-10 år);
• progressiv (ökning av symtom och komplikationer av sjukdomen sker inom 6-12 månader från sjukdomsuppkomsten);
• cyklisk (kliniska manifestationer uppträder periodiskt, icke-permanent).

Komplikationer av Itsenko - Cushings sjukdom

• Vaskulär och kongestiv misslyckande. Denna komplikation utvecklas hos hälften av patienterna efter 40 år. Denna patologi kan leda till döden. I de flesta fall beror detta på lungemboli, akut hjärtsvikt och lungödem.
• Patologiska osteoporotiska frakturer. De vanligaste frakturerna i ryggraden, revbenen, rörformiga benen.
• Kroniskt njursvikt. Hos 25-30% av patienterna minskas glomerulär filtrering och tubulär reabsorption (omvänd vätskeabsorption).
• Steroid diabetes. Denna komplikation observeras hos 10-15% av patienterna med denna sjukdom.
• Muskelatrofi, vilket resulterar i svår svaghet. Patienterna har svårigheter inte bara vid förflyttning, men också vid stigning.
• Synskador (katarakt, exofthalmos, synfelstörning).
• Psykiska störningar. Sömnlöshet, depression, panikattacker, paranoida tillstånd och hysteri är vanligast.

Diagnos av sjukdomen Itsenko - Cushing

Diagnosen "Itsenko-Cushing's Disease" kan fastställas på grundval av karakteristiska klagomål, kliniska manifestationer, hormon-biokemiska förändringar och data från instrumentstudier.

Extremt viktiga hormonella indikatorer för denna patologi är ACTH och kortisol. Nivån av ACTH ökar och varierar från 80 till 150 pg / ml. [7] En ökning av blodkortisolen är inte alltid informativ, eftersom en ökning av denna indikator kan bero på ett antal andra orsaker (stress, alkoholism, graviditet, endogen depression, familjebeständighet (glukos) till glukokortikoid etc.). I detta avseende har metoder utvecklats för att studera nivån av fri kortisol i daglig urin eller saliv. Det mest informativa är studien av fri kortisol i saliv klockan 23:00. [6]

För bevis på hyperkortisolism används ett litet dexametasontest. Med BIC kommer detta prov att vara negativt, eftersom undertryckandet av kortisol när man tar 1 mg dexametason uppstår ej. [7]

Biokemisk analys av blod kan avslöja många förändringar:

• ökning av serumhalten kolesterol, klor, natrium och globuliner;
• en minskning av blodkoncentrationerna av kalium, fosfat och albumin;
• reduktion av alkalisk fosfatasaktivitet.

Efter bekräftad hyperkortisolism behövs instrumentala undersökningsmetoder (MR i hypofysen, binjureceller).

När BIC i 80-85% av fallen detekteras hypofysmikadenomen (tumör upp till 10 mm), i återstående 15-20% - till makainadenom (godartad neoplasma på 10 mm). [7]

Behandling av sjukdomen Itsenko - Cushing

Drogterapi

För närvarande existerar inte effektiva läkemedel för behandling av denna patologi. I detta avseende används de antingen i närvaro av kontraindikationer för kirurgisk behandling eller som adjuvansbehandling. Följande läkemedel används:

• neuromodulatorer - blockera bildandet av ACTH genom hypofysadena (cabergolin, bromkriptin, somatostatin); [8]
• droger som blockerar syntesen av steroider i binjurarna (ketokonazol, aminoglutetimid, mitotan, metyrapon);
• glukokortikoida antagonister (mifepriston). [9]

Förutom förberedelserna av dessa grupper ges patienter symptomatisk terapi för att minska symtomen på hyperkorticism och förbättra patientens livskvalitet:

• antihypertensiv terapi (ACE-hämmare, kalciumantagonister, diuretika, beta-blockerare);
• antiresorptiv terapi vid utveckling av steroid osteoporos;
• droger som korrigerar kolhydratmetabolismstörningar (metformin, sulfonylurinmedicin, insulin);
• terapi som syftar till att korrigera dyslipidemi
• antianginal terapi.

Operativ terapi

• Transfenoidal adenomektomi anses för närvarande vara den mest effektiva och säkra metoden för behandling av BIC. [7] Kontraindikationer för denna typ av behandling är suprasellulär tillväxt av adenom med spridning i laterala ventrikler, allvarliga comorbiditeter som bestämmer den övergripande dåliga postoperativa prognosen. Komplikationer av transfenoidal adenomektomi inkluderar: liquorrhea (förlust av cerebrospinalvätska), pansinusit (inflammation av alla bihålor i näshålan), diabetes insipidus, hypokorticism.

• Bilateral adrenalektomi används med ineffektiviteten hos adenomektomi och radiokirurgi. [10]

strålkirurgi

• Drift med en gammakniv. Under ett kirurgiskt förfarande förstör en strålningsstråle riktad direkt mot hypofysadenomen sina celler. Denna behandlingsmetod förhindrar tumörtillväxt med en enda dos av strålning. Förfarandet tar ungefär två till tre timmar. Det påverkar inte hjärnans omgivande strukturer, det produceras med en noggrannhet på 0,5 mm. Komplikationer av denna terapi - hyperemi (ökat blodflöde) i strålningszonen, alopeci (håravfall).

• Protonbehandling. [11] Denna typ av behandling använder protonenergi, som genereras i nukleära acceleratorer. Protonerna skadar cellens DNA, som ett resultat av vilket de dör. Protonstrålen är fokuserad direkt på adenomen utan att skada den omgivande vävnaden. Patientens huvud är fastsatt i en speciell mask som är gjord för varje enskild individ. Under bestrålningsproceduren övervakar läkaren patientens tillstånd och operatörerna övervakar strålningen på distans. Denna typ av behandling tolereras vanligtvis väl av patienter. Förbättring av välbefinnande observeras i 1-1,5 månader.
• Megavoltagebromssstrahlung medicinska acceleratorer låter elektroner tränga in på långa avstånd. Denna typ av terapi ger ofta bra resultat, men komplicerar samtidigt dosimetri (beräkningar av joniserande strålning), vilket kan leda till farliga strålningsolyckor.

Prognos. förebyggande

BIC-prognosen beror på flera indikatorer: sjukdomens form och längd, förekomsten av komplikationer, immunitetstillståndet och andra faktorer.

Full återhämtning och rehabilitering är möjlig med en mild form av sjukdomen och en liten erfarenhet av sjukdomen.

Vid medium och svår NIR är arbetsförmågan extremt reducerad eller frånvarande. Efter en bilateral adrenalektomi utvecklas kronisk adrenalinsufficiens, vilket dikterar livslång administrering av gluko- och mineralkortikor.

I allmänhet leder någon behandling som regel till en förbättring av patientens livskvalitet, men det är fortfarande lägre än hos dem utan denna patologi.

Itsenko - Cushings sjukdom är en allvarlig kronisk sjukdom som, om den inte behandlas snabbt, kan vara dödlig. Dödligheten i denna patologi är 0,7%.

Femårsöverlevnad med BIC utan behandling är 50%, men förbättras markant även om endast palliativ behandling utförs (med bilateral adrenalektomi ökar överlevnaden till 86%). [13]

Primär förebyggande BIC existerar inte. Sekundär förebyggande av sjukdomen syftar till att förebygga återkommande sjukdom.

Itsenko-Cushing syndrom - vad det är, symptom, diagnos och behandling

Itsenko-Cushing syndrom är en sällsynt sjukdom som är resultatet av för mycket av hormonet kortisol i kroppen. Cortisol är ett hormon som normalt produceras av binjurarna och är viktigt för livet. Det tillåter människor att reagera på stressiga situationer, såsom sjukdom, och påverkar nästan alla vävnader i kroppen.

1 Disease och Itsenko-Cushing syndrom

Cortisol produceras under brister, oftast tidigt på morgonen, med en mycket liten mängd på natten. Itsenko-Cushing syndrom är ett tillstånd där alltför mycket kortisol produceras av kroppen själv, oavsett orsaken.

Sjukdomen är resultatet av för mycket av hormonet kortisol i kroppen.

Vissa patienter har detta tillstånd eftersom binjurarna har en tumör som producerar för mycket kortisol. Andra lär sig om Itsenko-Cushings sjukdom och vad det är, eftersom de producerar för mycket av hormonet ACTH, vilket gör att binjurarna producerar kortisol. När ACTH härrör från hypofysen kallas det Cushings sjukdom.

I allmänhet är detta tillstånd ganska sällsynt. Det är vanligare hos kvinnor än hos män, och den vanligaste åldern för sådana sjukdomar i kroppen är 20-40 år.

Hos män kan orsakerna till Itsenko-Cushings syndrom innefatta ett långt intag av steroidläkemedel, särskilt steroidtabletter. Steroider innehåller en artificiell version av kortisol.

2 Symptom på Itsenko-Cushings sjukdom

Huvudskyltar och symtom på Itsenko-Cushing syndrom framgår av tabellen nedan. Inte alla människor med detta tillstånd har alla dessa tecken och symtom. Vissa människor har få eller "milda" symptom, kanske bara viktökning och oregelbunden menstruation.

Andra personer med svårare sjukdomsformer kan ha nästan alla symptom. De vanligaste symptomen hos vuxna är viktökning (speciellt i kroppen och ofta inte åtföljd av viktökning i armar och ben), högt blodtryck och förändringar i minne, humör och koncentration. Ytterligare problem, såsom muskelsvaghet, orsakas av förlust av protein i kroppens vävnader.

Symptom på Itsenko-Cushing syndrom

Hos barn, sinenko-cushing syndrom manifesteras av fetma med långsammare tillväxten.

Dåligt kort siktminne

Överdriven hårväxt (kvinnor)

Rött, rött ansikte

Extra fett på nacken

Tunn hud och striae i Itsenko-Cushing syndromet

Svaghet i höfter och axlar

3 Diagnos av Itsenko-Cushing-syndromet

På grund av det faktum att inte varje person med Itsenko-Cushing syndrom har alla tecken och symtom, och eftersom många funktioner i syndromet, såsom viktökning och högt blodtryck är vanliga för den allmänna befolkningen, kan det vara svårt att diagnostisera Itsenkos sjukdom Cushing baseras bara på symptom.

Som ett resultat använder läkare laboratorietester för att diagnostisera en sjukdom. Dessa tester bestämmer varför för mycket kortisol produceras eller varför normal hormonkontroll inte fungerar ordentligt.

De vanligaste testerna mäter mängden kortisol i saliv eller urin. Du kan också kontrollera om det finns för mycket produktion av kortisol genom att ge ett litet piller som heter dexametason, vilket efterliknar kortisol. Detta kallas dexametason-undertryckningstestet. Om kroppen ordentligt reglerar kortisol minskar kortisolnivåerna, men det kommer inte att hända hos en person med Cushings syndrom. Dessa tester kan inte alltid definitivt diagnostisera tillståndet, eftersom andra sjukdomar eller problem kan orsaka överdriven kortisol eller onormal kontroll av kortisolproduktionen.

Cortisolhalter kan bestämmas genom urinanalys.

Dessa förhållanden kallas "pseudotorkningstillstånd". På grund av likheten mellan symtom och laboratorietestresultat mellan Cushings syndrom och pseudotorkningsförhållanden kan läkare behöva göra en serie tester och kan behöva behandla tillstånd som kan leda till pseudokusningsförhållanden, såsom depression, för att se till att kortisol blir normal under behandlingen. Om de inte gör det, och speciellt om de fysiska egenskaperna försämras, är det mer sannolikt att personen har sann klåda-kramningssjukdom.

• fysisk aktivitet
• sömnapné;
• depression och andra psykiska störningar
• graviditet;
• smärta;
• påkänning;
• okontrollerad diabetes
• alkoholism;
• extrem fetma.

4 Behandling av Itsenko-Cushing-syndromet

Den enda effektiva behandlingen för Itsenko-Cushings sjukdom är avlägsnande av en tumör, minskning av dess förmåga att producera ACTH eller borttagning av binjurarna.

Efter borttagning av binjurarna genom kirurgi

Det finns andra komplementära tillvägagångssätt som kan användas för att behandla vissa symtom. Exempelvis kommer diabetes, depression och högt blodtryck att behandlas med konventionella läkemedel som används för dessa tillstånd. Dessutom kan läkare ordinera ytterligare kalcium eller D-vitamin eller annan medicin för att förhindra benförtunning.

Avlägsnande av en hypofysör genom operation

Avlägsnande av en hypofysör genom operation är det bästa sättet att bli av med Itsenko-Cushings sjukdom. Operationen rekommenderas för dem som har en tumör som inte sprider sig i området utanför hypofysen, och som är tydligt synliga nog att bedriva anestesi. Detta görs vanligtvis genom att passera genom näsan eller överläppen och genom sinusmuskeln för att nå tumören. Detta är känt som transfenoid kirurgi, vilket gör att du kan undvika att falla i hypofysen genom övre skalle. Denna väg är mindre farlig för patienten och gör att du kan återhämta sig snabbare.

Kirurgi för att avlägsna hypofysen

Att ta bort endast tumören lämnar resten av hypofysen intakt så att den i slutändan fungerar normalt. Detta lyckas för 70-90% av människor när de utförs av hypofysenes bästa kirurger. Framgångshastigheter speglar upplevelsen av kirurgen som utför operationen. Tumören kan dock återvända till 15% av patienterna, troligen på grund av ofullständig avlägsnande av tumören under en tidigare operation.

strålkirurgi

Andra behandlingsalternativ inkluderar strålterapi för hela hypofysen eller målstrålningsterapi (kallad radiokirurgi), när tumören är synlig på en MR. Det kan användas som den enda behandlingen om hypofysoperation inte är helt framgångsrik. Dessa tillvägagångssätt kan ta upp till 10 år för att få full effekt. Under tiden tar patienter mediciner för att minska produktionen av binjurskortisol. En av de viktigaste biverkningarna av strålterapi är att den kan påverka andra hypofysceller som bildar andra hormoner. Som ett resultat måste upp till 50% av patienterna ta ett annat hormonersättning inom 10 år efter behandlingen.

Borttagning av binjuran genom kirurgi

Att ta bort båda binjurarna eliminerar också kroppens förmåga att producera kortisol. Eftersom binjurhormoner är väsentliga för livet, ska patienterna sedan ta kortisolliknande hormon och hormonflorinef som kontrollerar balansen mellan salt och vatten varje dag under resten av livet.

mediciner

Medan vissa lovande läkemedel testas i kliniska studier fungerar nuvarande läkemedel för att sänka kortisolnivåerna, om de ges separat, inte bra som långsiktiga behandlingar. Dessa droger används oftast i kombination med strålbehandling.

Itsenko-Cushing syndrom (hyperkortisolism): orsaker, symptom, diagnos och behandling

Itsenko-Cushing syndromet är ett patologiskt symptomatiskt komplex som uppstår på grund av hyperkorticism. Dessutom är långvarig behandling med glukokortikoider en av orsakerna till utvecklingen av den patologiska processen. Syndromet observeras hos personer i åldern 20 till 45 år. Fall av utvecklingen av Cushings syndrom hos barn och äldre är inte uteslutna. Ofta utvecklas syndromet hos kvinnor.

Det är inte nödvändigt att jämföra Itsenko-Cushings sjukdom (BIC) och Cushings syndrom. Sjukdomen innebär sekundär hyperkortisolism, som utvecklas med nedsatta regulatoriska mekanismer som styr det hypotalamiska hypofys-adrenala systemet. Behandling av syndromet genomförs efter att ha studerat orsakerna och provokationsfaktorerna.

orsaker till

De främsta orsakerna till förekomsten av Itsenko-Cushing-syndromet är hyperproduktion av adrenokortikotropiskt hormon och bildade plötsligt kortikotrofisk hypofysadena. Detta leder till uttalade endokrina och hypotalamiska störningar. De främsta orsakerna till syndromet är:

• Hypofysmikadadenom är en godartad glandulär formation, inte större än 10 mm. Tumören påverkar ökningen av nivån av adrenokortikotrop hormon i kroppen. Enligt endokrinologer är detta den främsta orsaken till syndromets utveckling. Patologiska symptom förekommer i 83% av fallen;
• Adenomatos av binjurskortet, adenokarcinom och adenom leder till progressionen av syndromet och Cushing-sjukdomen i 19%. Överväxt av tumören leder till störning av den normala strukturen och binjurens barkverk;
• Kortikotropinomi av lung, sköldkörtel, prostata, pankreas, äggstockar och andra organ. På grund av en tumör utvecklas ett patologiskt syndrom i 2% av alla fall. Cortikotropinom producerar ett kortikotropiskt hormon som orsakar hyperkorticism;
• Avbruten utsöndring av biologiskt aktiva komponenter;
• På grund av överdriven produktion av kortisol uppstår en katabolisk effekt, det vill säga proteinkonstruktionerna i muskler, hud, ben, inre organ etc. bryts ner. Gradvis leder detta tillstånd till atrofi och degenerering av vävnader.
• Ökad intestinal absorption av glukos orsakar förekomsten av steroid diabetes;
• Brott mot fettmetabolism. Detta tillstånd kännetecknas av överdriven avsättning av fett i vissa delar av kroppen och utarmning hos andra på grund av olika mottaglighet för glukokortikoider;
• För höga nivåer av kortisol påverkar njurarna, vilket resulterar i elektrolytstörningar (hypernatremi och hypokalemi), ökat tryck och störning av processer av dystrofi i muskelvävnader.
• Långtidsanvändning av läkemedel som inkluderar glukokortikoider eller adrenokortikotropa hormoner.

Hjärtinsufficiens, kardiomyopati och arytmi utvecklas på grund av hjärtmuskulaturhyperkorticism. Cortisol hämmar immunitet, så Cushings syndrom hos barn väcker uppkomsten av olika infektionssjukdomar.

Provokerande faktorer för uppkomsten av Itsenko-Cushing-syndromet

Varje patologi i körtlarna kan förändra utseendet på en person, hämma reproduktiv funktion, ha en negativ effekt på blodkärlens och hjärtats tillstånd. Därför är experter särskilt noga med att undersöka ny information om patogenesen, orsakerna och provocerande faktorerna i Itsenko-Cushing-syndromet. De faktorer som leder till syndromets uppträdande är:

• inflammatorisk process i arachnoid mater. Ledsaget av bildning av vidhäftningar (araknoid);
• huvudskador, hjärnskakningar
• encefalit - inflammation i hjärnstrukturen orsakad av patogena mikroorganismer eller fekaktivitet;
• hjärnhinneinflammation - inflammation i hjärnans och ryggmärgs membran
• ärftlighet;
• allvarlig förgiftning
• skador på centrala nervsystemet.

Cushings syndrom kan ha en progressiv kurs med manifestationen av alla symtom inom ett år, eller gradvis med en ökning av symtom från 2 till 10 år.

symptom

Symptom på Itsenko-Cushing syndrom är märkligt och det är omöjligt att självständigt förstå vad som orsakar utseendet på vissa tecken. Endast en läkare kan göra en korrekt diagnos genom att undersöka alla symptom. Symtomen är som följer:

• Enligt statistiken är huvudsymptomen i 90% av fallen av Itsenko-Cushing syndrom fetma. Fettpålagringar förekommer på buken, ansiktet, nacken och ryggen. Ansiktet förvärvar en måneform, huden har en mörkröd färg med en blåaktig kant (se bilden ovan). Om fett deponeras i regionen av den sjunde livmoderhalsen, uppträder en "bison" hump;
• När det gäller muskelsystemet har patienter muskelatrofi, låg ton och muskelstyrka. Särskilda tecken som följer med syndromet är:
  • liten mängd gluteus och femorala muskler;
  • Undernäring av bukmusklerna kännetecknas av partiell frånvaro av subkutan vävnad;
  • bråckfibrer i den främre bukväggen.
• Huden får en "marmor" nyans med ett uttalat kärlnät, peeling och torrhet uppträder. Stretching uppträder på huden i överbenen, låren, bröstet, skinkorna och buken - blå eller lila ränder, som når 2 cm i längd. Även utslag i huden (akne), subkutan blödning och ljus pigmentering av vissa hudområden utesluts inte. På palmerna blir huden tunn.
• Atrofi och benskador är inget undantag - osteoporos, som leder till mycket allvarlig smärta, frakturer, bendeformation, kyphoskoliosi (korsning i ryggraden i frontal och sagittala plan) och skolios (deformation av ryggens tre plan). På grund av komprimeringen av ryggkotorna syns en slash och tillväxten minskar. I Cushings syndrom hos barn finns det en fördröjning i tillväxt på grund av att epifysplattans utveckling minskar.
• Hjärtmuskulärsjukdomar leder till utvecklingen av kardiomyopati, som kännetecknas av slag, förmaksflimmer och symtom på hjärtsvikt. Dessa symptom kan vara dödliga.
• I Cushings syndrom lider centrala nervsystemet och manifesterar sig:
  • letargi;
  • långvarig depression
  • psykoser;
  • försökte självmord.
• I 22% av fallen utvecklar patienter steroid diabetes mellitus, som inte är förknippad med någon störning i bukspottkörteln. Kursen av diabetes har en mild grad med en måttlig nivå av insulin och balanseras snabbt med en individuellt vald diet och droger som sänker blodsockret. Eventuell utveckling av perifert ödem, polyuri (ökad urinbildning) och nocturi (frekvent urinering på natten);
• Hos kvinnor är förekomsten av hyperandrogenism möjlig - en patologi hos det endokrina systemet som kännetecknas av sådana symtom:
  • virilisering är ett symptomkomplex som kännetecknas av utseendet hos manliga egenskaper hos kvinnor (kroppsbyggnad, röst, hårväxt, etc.);
  • hirsutism - överväxt av terminal hår (hård, lång och mörk) av en manlig typ hos kvinnor;
  • hypertrichos - en sjukdom som manifesterar sig i överdriven hårväxt på ovanliga hudområden;
  • överträdelse av menstruationscykeln;
  • infertilitet.

Män med Cushings syndrom närvarande symtom:

• feminisering - utveckling av sekundära sexuella egenskaper som är karakteristiska för kvinnor;
• testikulär atrofi eller testikelatrofi - ett patologiskt tillstånd där könkörtlarna (testiklarna) kraftigt reduceras i storlek;
• låg sexuell lust och erektil dysfunktion;
• gynekomasti - en ökning av bröstkörtlarna med hypertrofi av fettvävnad.

Symptom på Cushings syndrom hos barn är sällsynta, men svårighetsgraden är inte sämre än någon annan endokrinsystemssjukdom. Syndromet är mer benäget för ungdomar.

Omfattning av Cushings sjukdom

Det finns inga former, stadium eller typer av syndromet, Cushings sjukdom är indelad i tre grader av klinisk kurs. Graderna är följande:

• Milda symptom är milda: osteoporos kan vara frånvarande, menstruationsfunktionen bevaras;
• den genomsnittliga graden har uttalade symptom, men det finns inga komplikationer;
• med svåra komplikationer utvecklas:
  • muskelatrofi;
  • hypokalemi - låg densitet av kaliumjoner i blodet;
  • hypertensiv nefropati - nederlaget hos de lilla njurarterierna med arteriell hypertension;
  • svåra mentala störningar - en grupp av sjukdomar som kännetecknas av komplikationer av kursen och terapin.

Förutom grader finns det två kurser av Cushing-sjukdom:

• progressiv. Det kännetecknas av en snabb (inom 7 månader) ökning av symtom och komplikationer;
• torpid. Patologiska förändringar bildas gradvis över 10 år.

diagnostik

Vid de allra första misstankarna om Itsenko-Cushing syndrom utesluts den exogena koden för glukokortikoidintag, anamnestiska och fysiska data studeras. Det första steget är att ta reda på huvudorsaken till hyperkorticism. För detta ändamål utförs diagnostik med hjälp av screeningtestning:

• bestämning av utsöndring av kortisol i daglig urin. Om nivån av kortisol ökas 4 gånger, indikerar detta en tillförlitlig diagnos av Cushings syndrom eller själva sjukdomen.
• små dexametason test. Cushings sjukdom innefattar att ta dexametason, vilket bidrar till att avsevärt minska cortisolnivån men utan reduktionssyndrom.

För att bestämma huvudkällan för hyperkortisolism, binjurecintigrafi, magnetisk resonans eller beräknad tomografi av hypofysen görs. Radiografi, beräknad tomografi på bröstet och ryggraden utförs för att diagnostisera syndromets komplikationer. Biokemisk analys av blod hjälper till att diagnostisera elektrolytavvikelser, sekundär insulinberoende diabetes mellitus typ 1 etc.

behandling

För behandling används en särskild mekanism som kombinerar strålterapi (gamma terapi och protonbestrålning av hypofysen). Med hjälp av gamma terapi utsöndras strålning från radioaktiva isotoper av olika tumörer. Det finns vissa skillnader mellan gamma-terapi och protonbestrålning av hypofysen:

• stor dos av strålning;
• skador på närliggande organ förekommer ej
• ett förfarande är tillräckligt
• nästa bestrålning av hypofysen utförs endast sex månader senare;
• protonbestrålning är mer effektiv i Itsenko-Cushing-sjukdomen.

För bästa resultat föreskrivs vissa mediciner.

Drogterapi

Symtomatisk behandling innebär användning av antihypertensiva medel, sockerreducerande och diuretikum. Utnämnd även:

• hjärtglykosider:
  • Korglikon är ett snabbtverkande läkemedel som behandlar milda former av hjärtdysfunktion och orsakar sällan biverkningar.
  • Strofantin - ett läkemedel med stark och långvarig effekt, hjälper till med kroniskt hjärtsvikt, biverkningar är möjliga.
  • Digoxin - behandlar allvarliga former av hjärtsvikt, finns i form av tabletter och injektionsvätska, biverkningar är möjliga.
  • Celanid är ett mildt och gradvis läkemedel som hjälper till med måttliga manifestationer av hjärtsvikt, orsakar sällan biverkningar;

Med korrekt användning av hjärtglykosider kan endast 6% uppleva tecken på förgiftning.

• immunomodulatorer:
  • Interferon - läkemedlet bidrar till att öka skyddskomplexet;
  • Licopid är en kraftfull immunmodulator, läkemedlet är kontraindicerat för lakterande och gravida kvinnor;
  • Arbidol - antiviralt läkemedel med en immunmodulerande effekt;
  • Lymfomyosot är ett homeopatiskt läkemedel med anti-ödem och lymfatiska dräneringseffekter;
  • Ismigen - ett läkemedel för förebyggande av virussjukdomar;
  • Imudon - ett läkemedel som skyddar munnhinnan i munhålan från virus och bakterier.
• antidepressiva medel:
  • Amitriptylin är ett läkemedel från gruppen av tricykliska antidepressiva medel. Det har en lugnande, lugnande och anxiolytisk effekt;
  • Imipramin - läkemedlet förbättrar humör, minskar känslan av depression;
  • Clomipramin - läkemedlet har antihistamin och adrenoceptor blockerande effekt;
  • Maprotiline - ett läkemedel som ökar fenamins verkan och försvagar de berövande effekterna av reserpin.
• lugnande medel:
  • Valerian - reducerar nervös irritabilitet, främjar sömn, förbättrar effekten av sömntabletter;
  • Passionflower - lindrar anfall, underlättar somnar
  • Motherwort - har en mild avslappnande effekt, balanserar hjärtfrekvensen;
• vitaminterapi. Förskrivna läkemedel med C-vitamin, P, K, B15, Bl, etc.;
• drogbehandling för osteoporos. beredningar:
  • Denozumab;
  • Östrogen-progestinkomplex;
  • bisfosfonater;
  • Laxkalcitonin.

Om arten av Cushings syndrom är iatrogen, krävs en gradvis avskaffande av glukokortikoider och deras ersättning med andra lämpliga immunosuppressiva medel. I fallet med hyperkortisolismens endogena karaktär föreskrivs administrering av läkemedel som undertrycker steroidogenes i binjurarna (Chloditan, Mamomit, Elipten, etc.).

Kirurgisk ingrepp

Med tumörskada på lungorna, hypofysen och binjurarna utförs kirurgisk borttagning av lesionerna. Om detta inte är möjligt görs en enkel eller bilateral borttagning av binjurarna (adrenalektomi) eller strålbehandling av hypotalamus-hypofysområdet. Strålbehandling sker i samband med kirurgisk eller medicinsk behandling.

Den postoperativa perioden för kronisk bihålsinsufficiens hos patienter som har genomgått adrenalektomi innebär en konstant hormonersättningsterapi.

Alternativa behandlingar

Förutom läkemedelsbehandling och kirurgi kan vissa alternativa metoder för behandling av syndromet och Cushings sjukdom tillämpas. Dessa inkluderar:

• nutrition;
• behandling av folkmekanismer
• fysisk träning.

mat

I Cushings syndrom ökar nivån av kortikosteroidhormoner vilket orsakar uppenbara förändringar i arbetet hos olika vävnader och organ. Kost påverkar inte kraftigt produktionen av kortisol och andra hormoner, men du bör inte underskatta rätt näring. Strikt efterlevnad av kost hjälper till att normalisera och reglera metabolismen.

Dieten bör inte vara mycket mättade fettsyror (margarin, majonnäs, smör), istället är det nödvändigt att öka produkterna med innehållet av vitamin D (ägg, hård ost, mejeriprodukter). Också behövs mat som innehåller kalcium (stew, mjölk, sesam, grönt).

I fetma är det bättre att minska intaget av salt, animaliska fetter och vätskor. Starkt te, sprit och kaffe bör helt elimineras och ersättas med lätta soppor, kokt kött, flingor. Med steroid diabetes rekommenderas att konsumera mer protein, minska andelen kolhydrater och fetter.

Folkmekanismer

För adjuverande behandling av Cushings syndrom tillämpas behandling med folkmedicin. Innan du går till traditionell medicin måste du veta allt om patologin: vad det är, orsaker, faktorer och vad som kan vara komplikationer. Fonderna inkluderar:

• Havtornsjuice. Använd i ren form i 50 ml i 1 timme före måltid tre gånger om dagen. Enveloping egenskapen skyddar magslemhinnan från effekterna av magsaft och eliminerar symptomen på magsår.
• Linden honung. 1 matsked av produkten löst i ett glas varmt vatten och drick tre glasögon under dagen;
• Vitlökinfusion. Användbar vid steroid diabetes, ett sätt att minska nivån på socker. Det är nödvändigt att gnugga vitlöksklyftorna, häll kokande vatten och låt dem infilera i 30 minuter. Drick ett halvt glas tre gånger om dagen i små sippor;
• Infusion av bergsaskaens frukter. En matsked torkad frukt häll ett glas kokande vatten. Lämna till infusion, efter att ha druckit tre gånger om dagen för ett halvt glas.

övningar

Övning är bra för syndrom och Cushings sjukdom. Det rekommenderas att regelbundet utföra lätt fysisk ansträngning, de hjälper till att lindra stress, gå ner i vikt och öka den rätta muskelmängden. Det mest effektiva sättet är yoga, vilket balanserar metabolism, immunitet och hormonnivåer.

förebyggande

Som en förebyggande åtgärd rekommenderas en gång om året att göra en röntgen av den turkiska sadeln, för att studera de visuella fälten och koncentrationen av adrenokortikotrop hormon i blodplasmen. Det är omöjligt att ignorera symtomen i Itsenko-Cushing-syndromet, eftersom förändringar som leder till döden kan utvecklas. Rekommenderas inte tung träning, överarbete, stress etc.

utsikterna

Prognosen beror på karaktären hos tumören - benign eller malign. Om patienten har ett godartat kortikosterom är den efterföljande prognosen positiv, men samtidigt är funktionen hos en frisk binjur utsatt för full återhämtning hos endast 85% av patienterna. Generellt beror prognosen på orsakerna, tillgängligheten, svårighetsgraden av exacerbationer, snabb diagnos och behandling. Patienterna ska övervakas av en endokrinolog. Sjukdom och syndrom är inte samma sak, så experter tar hänsyn till alla skillnader mellan orsaker och symtom.