Termen element "dystrofi" är ett derivat av två termer och i översättning betyder ett brott mot utbyte. Det påverkar ett stort antal organ. Detta gäller särskilt för dem som spelar en viktig roll i ämnesomsättningen. Inte för ingenting dystrofi av njurarna kan fungera som en markör för många liknande sjukdomar.

Korta anatomiska och fysiologiska egenskaper hos njurarna

Njurarna är parade organ. Utåt, de liknar formen av benfruktfrukten. Ligger på båda sidor av ryggraden, i området 11-12 bröstkorg och 1-2 ryggkotor. Kroppens genomsnittliga storlek överstiger inte 12 cm i längd och 3-5 cm i tjocklek. Deras konkava ytor mot ryggen är konvexa - från honom.

Varje njure består av flera lager av tät vävnad.

• Bindvävskapsel. Det täcker nästan hela kroppen. I sinusområdet (som ligger nästan i mitten av sidan mot ryggen), passerar den in i manteln på urinledaren. Det finns två stora kärl i njurarna. Detta är renalven och artären.
• Den kortikala substansen är belägen direkt under kapseln. Omedelbart ligger det medulla. Den innehåller nefroner. Scions avgår från medulla, i riktning mot sinus. Här är blod- och lymfkärlen. På skärningen är färgen av kortikal, medulla och processer densamma. Därför betraktas de som en enda anatomisk struktur.
• Nästan i mitten av kroppen ligger de så kallade njurpyramiderna mellan processerna. Namngiven för sin trapezform. Basen riktas mot den kortikala substansen och spetsen - mot sinus.
• Njurkoppar. Kaviteter där pyramiderna passerar. De öppnar in i bäckenet, som i sin tur går uret.

Njurarnas huvudsakliga funktion kan representeras enligt följande. Efter "ingången" till orgelet börjar njurartären att grena till flera grenar. De passerar in i processens vävnad och tränger in i medulla. Här är de också uppdelade i mindre kärl till storleken på arterioler, som går till nephronen. Där, på grund av ännu mindre förgrening, bildar de en vaskulär troll. På grund av sin täta miljö med speciella celler (podocyter) uppträder primärfiltrering av blodet här. Vidare är endast blodkroppar, en del av plasma och vissa proteiner liknar venulesna.

Allt annat, och detta är slagg, elektrolyter, kolhydrater, lipider och vissa proteiner, behålls av podocytfilter och, tillsammans med en del av plasman, går in i nephrontubulerna. Detta kallas primär urin. Den ackumuleras i Bowman-Shumlyansky-koppen, som omges av en halvcirkel av vaskulär glomerulus. Dess bas är början på renal tubulen. Enligt honom kommer den primära urinen in i tubulen, vilket är ganska lång, som går från medulla till pyramiderna. Här gör han en loop och "stiger" i medulla.

Hela vägen är han tjockt inkapslad i venösa kärl som kommer från det utgående kärlet. Det är nödvändigt för reabsorption (reabsorption) av proteiner, lipider, kolhydrater, vissa elektrolyter och vatten. Som ett resultat kommer bara slagg, elektrolyter och en del av vattnet från rören till njurkoppen. Detta kallas sekundär urin. Hon går till bäckenet, varifrån den visas på urinläkaren.

Detta är viktigt! En person producerar normalt upp till 180 liter primära urin per dag. Omkring 90-95% av denna mängd reabsorberas. Den dagliga volymen av sekundär urin överskrider således inte 2 liter. Man kan bara föreställa sig hur många organiska molekyler som passerar njurarna. Denna omständighet ger en tydlig förklaring till varför metaboliska störningar ofta påverkar njurarna.

Mekanismer och orsaker till dystrofi

Vanligt för alla typer av dystrofi är det första utvecklingsstadiet. Den består av följande:

1. Molekylär metabolismstörning.
2. Överdriven ackumulering av dessa molekyler i cellerna i ett organ.

En ytterligare mekanism varierar beroende på den specifika typen av dystrofi. Men detta kommer att diskuteras nedan. När det gäller orsakerna till dystrofi är de uppdelade i två stora grupper.

• Medfödd dystrofi. På grund av genetiska och / eller fosterskador vid något stadium av ämnes metabolism: från syntes till förfall. För njurarna, från medfödda dystrophies, är den mest karakteristiska en överträdelse av protein och fettmetabolism.
• Förvärvade dystrofier härrör från kränkningen av varje stadium av ämnes metabolism som påverkas av yttre orsaker. De mest troliga orsakerna är virusinfektioner, kroniska bakterieinfektioner, strålning, kronisk förgiftning och vissa sjukdomar. Dessa inkluderar diabetes, vissa neoplasmer, skador.

Typer av dystrofi

Detta är viktigt! Alla njurernas dystrofer kan delas beroende på orsakerna till utseendet och den specifika substansen. I det första fallet är dessa sjukdomar uppdelade i medfödda och förvärvade dystrofier. Men fördelningen av dystrofier av olika typer av ämnen anses vara mer korrekt ur praktisk synvinkel.

Enligt ovanstående position av dystrofi är uppdelad i tre kategorier:

1. Disproteinozy. Dessa är dystrofier orsakade av en nedbrytning av proteinmetabolism. De kan vara antingen medfödda eller förvärvade. Njur kännetecknas av följande typer:
   • Granulär dystrofi. Det utvecklas som ett resultat av intracellulärt ödem och frisättning av protein i cytoplasman. Men eftersom protein inte är en löslig substans, bildar den särskilda "korn" i cytoplasman. Därför granulär dystrofi av njurarna och fick sitt namn.
   • Hyalindroppdystrofi. Det är resultatet av den fortsatta utvecklingen av den första arten. Här börjar proteinmolekylerna som ett resultat av betydande ackumulering att förena i en slags "droppar" av broskstruktur och färg. I struktur liknar dessa proteinkonstruktioner hyalin, det huvudsakliga proteinet "byggmaterial" av brosk. Denna omständighet förklarar varför hyalindroppdystrofi av njurarna fick ett sådant namn.
   • Horndystrofi. Utvecklad med överdriven ackumulering av keratin. Denna vita är normalt endast karakteristisk för epitelceller. Men i fallet med en permanent inverkan på en skadlig faktor från cytoplasmatiska fibriller i icke-epitelcell, börjar "sammansättningen" av keratinmolekyler.
   • Hydropisk dystrofi. En speciell typ av proteindystrofi. Det uppstår med en överdriven ökning av vakuumvatten i cellen. Oftast i cellen finns en jätte vakuol innehållande en klar vätska. Samtidigt finns det praktiskt taget inga andra organeller. Inklusive kärnan som förstörs av denna vakuol. Den främsta orsaken till dystrofi är en virusinfektion. För strukturerna av njurarna är denna art mest karakteristisk för tubulerna. Den hydropiska degenerationen av epitel av tubulärerna i njurarna här beror dock inte så mycket på virusinfektioner, utan till kronisk inflammation i allmänhet.
2. Fett degeneration eller lipidos. Möt lite mindre. Dessutom förvärvas de ofta i naturen än protein. För vilka båda alternativen är lika karakteristiska. Och en av huvudfaktorerna för fettdystrofi är ischemi - brist på syre. Detta framgår tydligt av det faktum att fettdegenerering av njurarna ofta observeras vid kroniska infektioner och berusningar med vissa oorganiska ämnen: arsenik, vismut, kvicksilver samt kronisk alkoholism.
3. Kolhydratdystrofi är mindre karakteristiska för njurarna. Detta beror till stor del på att njurarna spelar en liten roll i kolhydraternas ämnesomsättning. Men i vissa sjukdomar kan kolhydratdystrofi hos njurarna förekomma ganska ofta. Det är baserat på deponering av kolhydratmolekyler med deras överskott. Det mest framträdande exemplet på denna typ av dystrofi är diabetes.

Njurdystrofi

Bokstavligen översatt från grekiska betyder dystrofi "ätstörningar". Denna term kombinerar kvantitativa och kvalitativa förändringar i vävnadsstrukturer och organ, vilket i sin tur leder till deras funktionella störningar. Dystrofiska avvikelser är vanliga och lokala, och har ett andra namn nefros, men det används i sällsynta fall.

Bland människor hörs, oftast granulär dystrofi av njurarna, eftersom det är förknippat med en kränkning av proteinmetabolism, vilket observeras hos många patienter. Och det är också hon som oftast involverar hjärtat och leveren i den patologiska processen. Klassificeringen av sådana sjukdomar är mycket omfattande.

Konventionellt kan de delas in i följande kategorier:

• metaboliska förändringar;
• lokal;
• generaliserad;
• medfödd och förvärvad
• mesenkymala, parenkymala och blandade.

Ytterligare detaljer om varje art, liksom deras sorter.

Allmänna egenskaper

Dystrofiska störningar i njurarna har en tydlig plats, det vill säga de ligger inom samma organ. Men trots detta börjar urinsystemet senare att drabbas, och sedan hela organismen.

Njurarna utför en utsöndringsfunktion. De är nödvändiga för att man ska rensa kroppen av sönderfallsprodukter som bildas som ett resultat av metabolism. Metaboliska processer äger rum i glomeruli hos njurarna, detsamma förekommer interaktionen mellan blod och vattenlösning, det är i dem att alla komponenter som är onödiga för människokroppen då ackumuleras. Alla giftiga ämnen utsöndras genom njurarna, så det parade organet lider alltid av olika förgiftningar, lika lika som levern.

Dystrophies associerad med nedsatt proteinmetabolism

På grund av det faktum att njurarna aktivt deltar i proteinetypen metabolism, diagnostiseras oftast patienter med dystrofi av protein natur. Cell-strukturerna i parenkymen är involverade i processen, detta beror på purulenta formationer, bindvävspatologier, maligna neoplasmer och kronisk inflammation.

Edema av vävnaderna är det huvudsakliga symptomet för den patologiska processen, och dessutom detekteras ett stort antal röda kroppar, leukocyter och proteinföreningar under den allmänna analysen av urin. Men denna instrumentella metod är inte informativ nog, eftersom en sådan klinisk bild åtföljer de flesta sjukdomar i urinvägarna.

Bland dystrofierna av ett proteinkaraktär finns följande:

• granulär;
• hydropisk;
• hyalinfall.

En kort beskrivning av var och en av dem.

Granulärdystrofi

Den granulära dystrofi hos epitelet av njurens konvoluterade tubuli har ett så detaljerat namn, eftersom det vid en histologisk undersökning kan noteras att formen på dessa strukturer förändras. Sjukdomen kan påverka lever och hjärta, och det kan kallas grumlig eller tråkig svullnad. Den främsta orsaken till utvecklingen av den patologiska processen är närvaro av infektion eller akut förgiftning.

Med snabb diagnos och eliminering av tecken på förgiftning kommer njuren snabbt att återgå till sin tidigare tillstånd. Men om processen för penetration av giftiga ämnen i kroppen inte saktar ner, börjar nekrosets stadium av det parade organet. Det andra organet efter njuren, som är involverad i dystrofiprocessen, är levern. Den förlorar sin färg, blir bleknad, eller snarare, målade i en nyans av rot, medan spannmål på levern kan eller inte kan vara närvarande.

När det gäller hjärtat ökar det i storlek och muskelvävnaderna blir blöta. Det finns inga granulära centra, men basofila och oxofila cellstrukturer observeras. Hjärtmuskeln blir mer känslig för blå och lila färgämnen.

Hydropisk dystrofi

Hydropisk degenerering av epitelet av tubulerna har ett andra namn, nämligen vakuolärdystrofi. Detta beror på det faktum att storformiga vakuoler bildas i cellstrukturerna innehållande intracellulär vätska.

Anledningarna till utvecklingen av denna patologi är: diabetes mellitus, amyloidos, en kraftig minskning av kaliumnivån i blodomloppet, glomerulonefrit, glykolförgiftning. Alla ovanstående sjukdomar leder till en acceleration av filtreringsprocessen, med en efterföljande kränkning av enzymatiska funktioner. Tyvärr är prognosen för återhämtning inte det mest gynnsamma eftersom det oftast leder till utveckling av områden med njurnekros.

Hyalindroppdystrofi

Hyalin-droppdystrofi påverkar områden i epitel som leder njurarnas förspända tubuler. Ett visst antal epitelceller är involverade i metaboliska processer som äger rum mellan njurmatrisen och blodet.

Dropp epiteldystrofi utvecklas på grund av närvaron i kroppen av sådana sjukdomar som: glomerulär nefrit, pyelonefrit och förgiftning av olika slag. Disorders av denna art kallas sålunda eftersom droppar av ett ämne som liknar hyalin ackumuleras i cellstrukturerna, de är en diagnostisk egenskap.

Horndystrofi

Horndystrofi är förknippad med överdriven ackumulering av en specifik substans - keratin. Denna proteinförening finns i epitelceller. Om en sådan skadlig faktor som cytoplasmiska fibriller ständigt påverkar cellen, kommer en ökning av mängden keratin att uppstå.

Dystrofa förändringar i samband med nedsatt lipidmetabolism

Fettdegenerering av njurarna har ett andra namn - lipoid. I en helt frisk person är en liten mängd fettceller i njurarna normen, de ligger i området för att samla rör. Men hos patienter med allvarlig fetma börjar lipidavsättningar ackumulera i njurarnas proximala och distala tubuler. Fettpålagringar är uppdelade i kolesterol, fosfolipider, liksom fria lipider.

Det parade orgelet börjar växa i storlek, och de börjar också bli täckta med ett fettlager som är färgat gult. Njurarna börjar vara täckta med lipider på grund av vävnadsdystrofi eller syresvält (sjukdomar i andningssystemet, hjärtsvikt, anemi, alkoholmissbruk).

Dessutom inkluderar orsakerna till denna sjukdom:

• kloroformförgiftning;
• fosfor eller arsenik;
• Förekomsten av en smittsam process
• lågprotein diet;
• BERIBERI.

Glykogen dystrofi

Denna typ av dystrofisk störning observeras hos diabetespatienter. Det kännetecknas av en alltför stor mängd glykogen i distala och nephron slingor. Glykogen är nödvändig för lagring och efterföljande ackumulation av kolhydratföreningar i människokroppen.

Specifika typer av nephrosis

Det finns två typer av dystrofisk störning, nämligen termen nephrosis används oftast på dem: febril och nekrotisk nefros.

Febernekros

Febernephrosis utvecklas på grund av den snabba infektiösa patologin i människokroppen. För att bestämma denna typ av dystrofi är det nödvändigt att överföra en allmän urinalys, i vilken celler i njurepitelet kommer att detekteras. Om du går in för behandling av en smittsam sjukdom, kommer nephrosis att gå med det, det vill säga behovet av specifika droger försvinner.

Nekrotisk nefros

Orsaken till nekrotisk nefros är akut berusning av kroppen med njurförgiftning. Dessa inkluderar: syror, organiskt ursprung, kvicksilver, bly, krom. Dessutom kan infektionssjukdomar och skador på stora områden i huden (brännskada) leda till nekros av njurvävnaden.

Diagnostiska åtgärder

Dystrofisk njurskada kan inte uppstå i ganska lång tid, det vill säga det blir asymptomatiskt. Den kliniska bilden börjar gälla den period då det parade orgelet upphör att klara sitt funktionella ansvar. Det var vid den här tiden att ämnen börjar ackumulera i människokroppen som är frånvarande hos friska människor.

Varje specifik typ av dystrofi, vissa metaboliska produkter är inneboende, det är av dem att du kan bestämma vilken typ av patologisk process. Om exempelvis i patientens urincellsstrukturer av njurepitelet bestäms, kan feverisk nephrosis bedömas och i amyloidprotein närvaro diagnostiseras amyloidnefros.

För mer noggrann diagnos med ultraljudsmetoder. När man utför en sådan manipulering kan en ökning av njurens storlek noteras, och i strukturen blir den lös och lös. Varje patologisk process som uppstår i kroppen påverkar njurarnas tillstånd. Dessutom observeras en särskild negativ effekt när man tar olika mediciner, som samtidigt är viktiga.

Det parade organet är mycket känsligt för olika avvikelser, så det är värt att övervaka dess tillstånd, och i händelse av den minsta störningen och tecken på sjukdomen är det nödvändigt att konsultera en läkare. Det är värt att komma ihåg att majoriteten av dystrofiska njurskador i tidiga skeden är lätt behandlingsbara och är en reversibel process. Om nefros inte behandlas kan detta leda till en fullständig förlust av njurarna.

teman / DISTROPHIES

Patologisk Anatomi Föreläsning nr 2

Dystrofi är en patologisk process som uppstår med metaboliska störningar, vilket leder till skador på cellulära strukturer, och som en följd uppträder normalt obestämbara substanser i celler och vävnader.

genom processens omfattning: lokal (lokal) och generell

av anledningen, vid ögonblickets orsak: förvärvade och medfödda. Medfödda dystrofier är alltid genetiskt bestämda sjukdomar, ärftliga metaboliska störningar av proteiner, eller kolhydrater eller fetter. Det finns en genetisk brist på ett eller annat enzym som är involverat i metabolism av proteiner, fetter eller kolhydrater. Detta leder till det faktum att inte helt delade kolhydrater, protein och fettmetabolismsprodukter ackumuleras i vävnaderna. Det förekommer i en mängd olika vävnader, men vävnaden i centrala nervsystemet påverkas alltid. Sådana sjukdomar kallas ackumulationssjukdomar. Sjuka barn dör under det första året av livet. Ju större enzymmangel, ju snabbare sjukdomen utvecklas och ju tidigare döden uppstår.

Efter typ av nedsatt metabolism: protein, kolhydrater, fett, mineral, vatten etc. dystrofi

applikationspunkten, lokaliseringsprocessen särskiljer cellulär (parenkymal) och icke-cellulär (mesenkymal) dystrofi, som finns i bindväven; blandad (finns i parenkym och bindväv).

Patogenes. Patogenetisk mekanism 4:

Transformation är förmågan hos vissa ämnen att förvandlas till andra, ganska nära struktur och sammansättning. Till exempel har kolhydrater en liknande förmåga som omvandlas till fetter.

Infiltrering är förmågan hos vävnader eller celler att fylla med en överskott av en substans. Infiltrering kan vara av 2 typer: Infiltrering av den 1: a typen kännetecknas av det faktum att cellen, som befinner sig i ett tillstånd av normal vital aktivitet, mottar en överskott av en eller annan substans. Det kommer en gräns där den inte kan bearbeta, assimilera detta överskott. Med den andra typen infiltration är cellen i ett tillstånd av reducerad vital aktivitet, därför kan den inte klara sig med den normala mängden av substansen som kommer in i den.

Nedbrytning. Under sönderdelning uppstår nedbrytningen av intracellulära och interstitiella strukturer (protein-lipidkomplex som bildar membranerna i organeller). I membranet är proteiner och lipider bundna och därför inte synliga. När de förfallna visas de i cellerna och blir synliga under mikroskopet.

Perverterad syntes. Vid perverterad syntes bildar celler onormala främmande ämnen som inte normalt finns i kroppen. Exempelvis syntetiserar celler i amyloiddystrofi ett abnormt protein från vilket amyloid sedan byggs. Hos patienter med kronisk alkoholism börjar leverceller (hepatocyter) att syntetisera främmande proteiner, från vilka den så kallade alkoholhalten bildas.

Varje typ av dystrofi motsvarar sin egen dysfunktion i vävnaden. Med dystrofi lider funktionen på två sätt: kvantitativ och kvalitativ dysfunktion, det vill säga funktionen minskar och kvalitativt, det är en störning av funktionen, det vill säga det har funktioner som inte är karakteristiska för en normal cell. Ett exempel på en sådan perverterad funktion är utseendet i ett proteins urin i njursjukdomar när dystrofa förändringar i njuren uppträder; Il förändringar i leverfunktionstester i leversjukdomar och i hjärtsjukdomar, en förändring i hjärtat låter.

PROTEIN PARAHIMATISKA DYSTROFIER: Det här är dystrofier, där proteinmetabolism lider. Processen utvecklas inuti cellen. Proteinparenkymdystrofi innefattar granulär, hyalin-droppe, hydropisk dystrofi.

Granulär dystrofi. Histologisk undersökning av celler och cytoplasma visar proteinkorn. Granulärdystrofi påverkar parenkymala organ, som njurar, lever och hjärta. Denna dystrofi kallas grumlig eller tråkig svullnad. Detta beror på makroskopiska egenskaper. Organen vid denna dystrofi är något svullna, och snittets yta är matt, lera, som om de "sköljdes med kokande vatten". Granulär dystrofi orsakar ett antal anledningar, som kan delas in i två grupper: infektioner och berusning.

En ökning i storlek observeras i njurarna i granulärdystrofi, det är flabby, det kan finnas ett positivt Schorr-test (när njurpolerna sänks till varandra, är njurvävnaden sönder). På snittet är vävnaden dim, gränserna för cortex och medulla är suddiga eller allmänt oskiljbara. Med denna typ av dystrofi lider epiteln av njurens förknippade tubulär. Om njurarnas normala tubuler har jämn luckor förstörs den apikala delen av cytoplasman med granulär dystrofi och lumen blir stellat. Den cytoplasma av epitelet av renal tubuli innehåller många korn (rosa). Renal granulärdystrofi har 2 resultat: Gynnsamt: Om du tar bort orsaken kommer tubulepitelet att återgå till normalt, ogynnsamt, om den patologiska faktorn fortsätter att fungera, blir processen irreversibel, dystrofi blir nekros (ofta observerad vid förgiftning med njurförgiftning).

Lever med granulär dystrofi är också förstorad. På skäret blir tyget tråkigt, lerens färg. Histologiska tecken på leverns granulära dystrofi: Proteinkorn kan eller inte vara. Det är nödvändigt att fokusera på det faktum att strålstrukturen bevaras eller förstörs. Med denna dystrofi bryter proteiner upp i separata grupper eller separata hepatocyter, som kallas discominering av leverstrålar.

Utåt är hjärtat också något förstorat, myokardiet är luddigt och i snittet utträder kokt kött. Makroskopiska egenskaper: inga proteinkorn. Det histologiska kriteriet för denna dystrofi är fokal hydroxi- och basofili. Myokardfibrer uppfattar hematoxylin och eosin på olika sätt. Vissa områden är intensivt färgade med hematoxylin i lila, medan andra är intensivt färgade med eosin i blått.

Hyalin-droppdystrofi förekommer i njurarna (epitelet av förkylat tubulat lider). Det finns i njursjukdomar som kronisk glomerulonefrit, kronisk pyelonefrit och förgiftning. I cellens cytoplasma finns droppar av en hyalinliknande substans. Denna typ av dystrofi åtföljs av allvarlig nedsatt njurfiltrering.

Hydropisk dystrofi: Det kan observeras i levercellerna i viral hepatit. I hepatocyter förekommer stora ljusa droppar som ofta fyller cellen.

Fet dystrofi Det finns 2 typer av fetter: mobil (labil) mängd, som varierar genom en persons liv och som representeras av fett i fettdeponerna och stabila (fasta) fetter, som ingår i cellulära strukturer, membran. Fetter har olika funktioner - stöd, skydd etc. Fetter detekteras med specialfärger:

Sudan III fläckar orangefärgad.

Scarlet röd

sudan IV osminsyra fläckar fett svart

Nilenblå har metakromasy: den färgar neutrala fetter röda och alla andra fetter blå eller blå. Före färgning behandlas materialet på två sätt: den första är alkoholledningar, den andra fryser. För att identifiera fetter används frysning av vävnadssektioner, eftersom fetter löser sig i alkoholer.

Störningar av fettmetabolism hos människor är representerade av tre patologier:

Faktisk fettdystrofi (cellulär, parenkymal)

Allmän fetma eller fetma

Fetma av det interstitiella ämnet av blodkärlens väggar (aorta och dess grenar). Denna dystrofi är grunden för ateroskleros.

Faktisk fett degeneration. Orsaker kan delas in i två huvudgrupper:

I vår tid är den huvudsakliga typen av kronisk förgiftning alkoholförgiftning. Ofta finns drogförgiftning, endokrina förgiftning - till exempel i diabetes mellitus. Ett exempel på en infektion som orsakar fettdystrofi är difteri: difteritoxin kan orsaka fet myokarddystrofi. Fettdegeneration är lokaliserad i samma organ som protein - i lever, njurar och myokardium.

Leveren ökar med fet dystrofi i storlek, förvärvar densitet, dim ljusgul färg på skäret. Leverns figurativa namn är "gåslever".

Mikroskopiska egenskaper: I cytoplasma av hepatocyter kan du se fettdroppar av små, medelstora och stora storlekar. De kan placeras i mitten av lobules, de kan uppta hela hepatiska lobule. I utvecklingen av fetma kan delas upp i flera steg:

Enkel fetma, när en droppe tar hepatocyten, men om du slutar påverka den patologiska faktorns påverkan (patienten slutar att ta alkohol), sedan efter 2 veckor återgår levern till normal.

Nekros: leukocytinfiltrering framträder kring nekrosens fokus som en reaktion på skador. Processen vid detta skede är fortfarande reversibel.

fibros, det är ärrbildning. Processen går in i ett irreversibelt cirrhotic stadium.

Hjärtat växer, muskeln är fläckig, tråkig och om du tittar noggrant på endokardiet, under endokardiet i papillärmusklerna kan du se den tvärgående strimman (det här är det så kallade "tigerhjärta"

Mikroskopisk karaktärisering: Fett finns i cytoplasma av kardiomyocyter. Processen är mosaik av natur: kardiomyocyter ligger längs de små åren. Resultat: En återgång till normalitet är ett gynnsamt resultat (om orsaken avlägsnas), och om orsaken fortsätter att fungera dör cellen, en ärr bildas på plats.

Njurar. I njurarna finns fett i epitelet av förtunnade tubuler. Vi stöter på sådan dystrofi vid kroniska njursjukdomar (nefrit, amyloidos) eller i fall av förgiftning.

Allmän fetma eller fetma. Med fetma lider utbytet av neutrala labila fetter, som förekommer i överskott i fettdeponerna, kroppsvikt ökar på grund av nedfall av fett i subkutan fettvävnad, i omentum, mesenteri, i perirenal och retroperitoneal vävnad, äntligen i vävnaden som täcker hjärtat. Med fetma verkar hjärtat vara förtäppt med en tjock fettmassa, och sedan börjar fettet tränga in i myokardiet, in i stroma och orsakar dess feta återfödelse. Muskelfibrer upplever trycket på en överviktig stroma och atrofi från tryck, vilket leder till utvecklingen av hjärtsvikt. Oftast påverkas hälften av höger kammare, så stagnation uppstår i systemcirkulationen. Dessutom är hjärtfetma belagt med myokardbrott. I litteraturen har ett sådant fetma hjärta beskrivits som Pickwick syndrom.

I lever med fetma kan fett förekomma inuti cellerna. Leveren uppträder som en "gåslever" såväl som i dystrofi. Det är möjligt att skilja fettens ursprung i levercellerna genom färgfärgning: Nilblå fläckar neutralt fett (med fetma) i rött, och vid dystrofi kommer fettet att målas i blått.

Fetma av det interstitiella ämnet i blodkärlets väggar. Det handlar om utbyte av kolesterol. Genom infiltrering från blodplasma, kommer kolesterol in i den redan beredda vaskulärväggen och avsätts på väggen. En del av den tvättas tillbaka, och en del äts av makrofager. Fettbelastade makrofager kallas xanthomatiska celler. Ovanför fettavlagringarna finns en spridning av bindväv, som skjuter ut i kärlens lumen, bildas en aterosklerotisk plack.

endokrina (diabetes, Cushings sjukdom

Phoenix hjärta

Cardio webbplats

Hydropisk dystrofi av njurarna

Förändring (latin förändring - förändring) eller skada - det här är strukturella förändringar i kroppens celler och vävnader som uppträder under påverkan av exogena och endogena faktorer. Samtidigt stör metabolism, funktion och vital aktivitet i vävnader och organ. Förändringar kan orsakas av cirkulationsstörningar, fysikaliska medel och kemikalier, infektionsmedel, immunopatologiska reaktioner, genetiska faktorer och obalanser av de ämnen som behövs av cellen (vanligtvis på grund av ätstörningar). Graden av skador på celler och vävnader beror på typen och varaktigheten av den patogena faktorens funktion på de morfofunktionella egenskaperna hos mikroorganismen. Förändringar kan ske vid ultrastrukturella, cellulära, vävnads- och organnivåer.

Vid patogenesen av skador på celler och vävnader spelar hypoxiska faktorer som är förknippade med otillräcklig syreförsörjning i vävnaderna (till exempel när arteriellt blodflöde hindras) en viktig roll. Under hypoxi

oxidationsfosforbindningstopp och ATP-syntes minskar, glykolys aktiveras. Akut svullnad (ödem) i cellen på grund av osmotiskt tryck och ackumulering av metaboliter i cytoplasman (fosfater, laktat, etc.) inträffar, endoplasmatiska retikeltankar sväller, mitokondrier expanderas och plasmamembranen är skadade, inklusive lysosommembranet, vilket leder till frisättningen deras enzymer och nedbrytningen av cellkomponenter.

Cellskador kan orsakas av syrefria radikaler, kemiska faktorer, joniserande strålning. utvecklas med åldrande celler. När detta inträffar sker lipidperoxidering av membran, vilket kan leda till förstöring av plasmamembranet och organellerna. En signifikant roll spelas också av den oxidativa transformationen av proteiner, vilket förstärker förstöringen av nyckel enzymer genom neutrala proteaser och skador på cell-DNA genom fria radikaler.

Skador kan orsakas av kemikalier som kan fungera direkt på cellens molekyler och organeller (till exempel vattenlösliga kvicksilverkloridföreningar).

Förändring representeras av två patologiska processer - dystrofi och nekros, som kan vara på varandra följande steg.

Dystrofi (grekisk dys är en bilaga som betecknar en störning och trophe-nutrition) är en komplex patologisk process, baserad på metaboliska störningar som leder till strukturella förändringar. När det gäller dystrofi uppträder celler och vävnader vad gäller morfologi ämnen som normalt inte existerar eller är låga i innehållet, eller deras inneboende ämnen försvinner från celler och vävnader.

Grunden för dystrofi är ett brott mot ett komplex av mekanismer som säkerställer metabolismen och bevarandet av cellstrukturer och vävnader, såsom den regulatoriska funktionen hos de nervösa och endokrina systemen, cirkulations- och lymfscirkulationssjukdomar, liksom cellautoregulationssjukdomar, vilket leder till störningar av de enzymatiska processerna i cellen.

Medfödda sjukdomar i enzymsystem (fermentopati) är orsaken till en stor grupp av ärftliga sjukdomar - thesaurimoser (ackumulationssjukdomar), där, på grund av avsaknad av något enzym eller dess oregelbundna struktur, blockeras en del av metabolism och abnorma ämnen uppträder i cellerna.

Det finns följande morfogenetiska mekanismer som leder till utveckling av dystrofi: infiltrationsnedbrytning (phanosis), perverterad syntes, transformation.

Infiltrering är den överdrivna penetreringen av metaboliska produkter från blod och lymf i cellerna eller intercellulär substans med deras efterföljande ackumulering. Ett typiskt exempel på infiltrering är infiltreringen av den inre beklädnaden av aortamuren (intima) och stora kärl med kolesterol och dess estrar, som ligger till grund för en sjukdom som ateroskleros.

Nedbrytning eller phaneros är nedbrytningen av ultrastrukturer av celler och intercellulär substans, vilket leder till nedsatt vävnad eller cellulär metabolism och ackumulering av metaboliska produkter i en vävnad eller cell, såsom difteriförgiftning och fettdegenerering av kardiomyocyter. Perversyntes är syntesen av ämnen i celler och vävnader som inte normalt finns. Ett exempel skulle vara amyloidos, särskilt i myelom, när B-lymfocyter som normalt producerar antikroppar, under tumörtransformation, producerar proteiner med förändrad struktur.

Transformation - bildandet av produkter av en typ av utbyte istället för produkter av annan typ av utbyte. Till exempel omvandlingen av komponenterna av fetter och kolhydrater till proteiner.

Beroende på de övervägande strukturerna där dystrofa förändringar är lokaliserade, delas de in i parenkymala, stromala vaskulära (mesenkymala), blandade.

Beroende på förekomsten av överträdelser av en viss typ av ämnesomsättning avger de protein, fett, kolhydrat, mineraldystrofier, blandade.

Också utmärkta förvärvade och ärftliga dystrofier, och beroende på prevalensen - den allmänna och lokala.

I dessa dystrofer ackumuleras ämnen i parenkymcellerna i olika organ, såsom myokardiocyter, hepatocyter, neuroner, celler i njurtubulerna och binjurarna. Enligt typen av nedsatt metabolism är dessa dystrofier uppdelade i protein (dysproteinos), fett (lipidos) och kolhydrater.

Parenkymala proteindystrofer (dysproteinos) kännetecknas av nedsatt metabolism av cytoplasmatiska proteiner som befinner sig i ett fritt eller bunden tillstånd. Dessa inkluderar granulär, hydropisk, hyalindropp och horndystrofi.

Orsaker till granulär dystrofi kan vara cirkulationsstörningar, infektioner, berusning och andra faktorer som leder till en minskning av intensiteten av cellredoxprocesser. Organen i denna process är förstorade, flabby, tråkiga på skuren, matt. Detta ger anledning att kalla granulär dystrofi grumlig (tråkig) svullnad av organ.

Mikroskopiskt ökar cellerna, deras cytoplasma är grumlig, rik på proteingranuler. Elektronmikroskopisk i granulärdystrofi finns en ökning av antalet (hyperplasi) och svullnad i cellens organeller, som ser ut som optiska ljuskronor. Sådan hyperplasi av cellens ultrastrukturer betraktas för närvarande som en uttalad funktionell stam av organ på olika influenser.

Resultatet av granulärdystrofi är annorlunda. I de flesta fall är det reversibelt, men om orsakerna som orsakade det inte elimineras kan det överföras till hyalin-droppe, hydropisk eller fettdystrofi.

De drabbade organens funktion kan vara försämrad.

Det är en svårare typ av dystrofi. Oftast utvecklas det i njurarna, lever, mindre ofta i myokardiet.

Med denna typ av dystrofi uppträder stora droppproteiner i cytoplasma av celler, som ofta sammanfogar varandra och, som ett resultat av proteinkoagulering, liknar huvudämnet av hyalinbrusk.

Utseendet hos organen förändras vanligtvis inte eller beror på de sjukdomar där denna dysproteinos uppträder.

I njurarna utvecklas en sådan dystrofi i fall då en stor mängd protein tränger urin genom njurfiltret. Samtidigt beror ackumuleringen av proteininklusioner i cytoplasman och dess förstörelse på misslyckandet av lysosomalreabsorptionen av epitelprotein hos renal tubulerna under betingelser med ökad permeabilitet hos glomerulärt filter (med nefrotiskt syndrom).

I levern utvecklas hyalindropledystrofi ofta genom perversyntes. Det utvecklas oftast när alkohol är skadad, när droppar av hyalinliknande proteiner förekommer i cytoplasma av hepatocyter, som kallas Mallory-kroppar (eller alkoholhalt) och är ett morfologiskt tecken på alkoholhepatit. Ibland kan hyalindroppdystrofi av hepatocyter observeras med gallscirros och Wilson-Konovalov-sjukdom. Alkoholhaltig hyalin kan ha en cytolytisk effekt på hepatocyter och stimulera kollagen syntes, som bestämmer den kroniska progressiva kursen av alkoholhepitit och bidrar till utvecklingen av levercirros.

Organens funktion i hyalindroppdystrofi påverkas vanligtvis väsentligt. Resultatet av denna dystrofi kan vara koagulationsnekros (död) hos cellen.

Hydropisk (vattenburd) dystrofi

Denna dystrofi karakteriseras av utseendet av vakuoler i celler fyllda med cytoplasmatisk vätska. Det inträffar när det finns kränkningar av vattenelektrolyt och proteinmetabolism, som händer med berusningar av olika ursprung, liksom med infektioner, speciellt virala. Så det utvecklas i cellerna i epidermis och slemhinnor med herpesinfektion, vattkoppor och koppor. i hepatocyter - med viral hepatit; i hjärnans neuroner och deras processer - med spongioformala encefalopatier (inklusive Creutzfeldt-Jakob-sjukdom) orsakad av en infektionsproteinmolekyl, prion. De axiella cylindrarna i nervfibrerna i det ledande systemet i ryggmärgen hos patienter med amyotrofisk leukospongios och myelinmantlarna av nervfibrer vid HIV-infektion (vakuolär myelopati) kan utsättas för vakuoldystrofi.

Utseendet hos organen förändras vanligtvis inte, med undantag för huden vid herpesinfektion och koppor, när blåsorna förekommer, fyllda med serös vätska.

Mikroskopisk undersökning av de modifierade cellerna ökade i volym, deras cytoplasma fylls med vakuoler av olika storlekar och kärnan förskjuts till cellens periferi. När processen fortskrider sammanfaller vakuolerna med varandra och cellen förvandlas till en vesikel, vilken är en stor vakuol och en förskjuten vesikulär kärna (ballongdegenerering)

I njurarna kan hydropisk dystrofi av det konvoluerade tubulära epitelet bero på insufficiensen av reabsorptionssystemet i basal labyrinten, som överflödar med vatten som tränger in i cellen och "stiger" till borstkanten, förstör membranerna och bildar ballongstrukturer.

Hydropisk degenerering av hepatocyter är oftast ett resultat av verkan av hepatit B-viruset eller giftiga ämnen. Under virusets verkan uppstår denna dysproteinos genom perversyntes, en underordnad reproduktion av viruset och under verkan av giftiga ämnen orsakas det av en brist i avgiftningssystemet.

Detta tillstånd karaktäriseras av överdriven bildning av hornhinnan i det stratifierade klyiniserande epitelet (hud) eller keratinisering av det stratifierade plaväggsplademetepitelet (matstrupe, livmoderhalsen).

Kön dystrofi kan uppstå med störningar i hudutveckling, kroniska cirkulationssjukdomar, kronisk inflammation, infektioner, beriberi, tumörer etc.

Kön huddystrofi kan vara vanligt (ichthyosis är en ärftlig sjukdom som uppträder av överdriven keratinisering - överdriven scaly flaking) och lokal (hyperkeratos).

Hornification av det stratifierade, plamberiga, icke-skvättiga epitelet, exempelvis i munhålan eller i livmoderhalsen, ser makroskopiskt ut som en vit fläck (leukoplaki).

Ärftlig parenkymal dysproteinos, som orsakas av ett brott mot den intracellulära metabolismen av aminosyror, innefattar: cystinos, tyrosinos och fenylpyruvig oligofreni (fenylketonuri). I dessa sjukdomar påverkas levern, njurarna, benmärgen, mjälten och nervsystemet oftast.

Parenkymfettdegenerering (lipidos).

Dessa dystrofier kännetecknas av en överträdelse av ämnesomsättningen av fetter, mestadels neutral, i cytoplasma av celler. Övervägande av en eller annan mekanism för uppkomsten av lipidos beror både på orsaken till dess orsakssamband och på organets strukturella och funktionella egenskaper. Oftast är utvecklingen av fettdystrofi associerad med hypoxi, som uppträder vid kroniska sjukdomar i kardiovaskulärsystemet, andningsorganen, blodsjukdomar, samt med verkan av giftiga ämnen (olika infektioner och förgiftningar) och en ökning av fettsyrornas nivå i blodplasma (allmän fetma ).

Fettdegeneration utvecklas vanligtvis i hjärtat, lever, njurar.

Myokardfettdegenerering kan uppstå oftast på grund av hypoxi eller berusning (difteri, alkohol, fosfor, arsenik etc.). I båda fallen utvecklas mitokondriella skador och en minskning av fettsyraoxidationsintensiteten.

De minsta fettdropparna (pulveriserad fetma) förekommer i muskelcellerna, vilket, med en ökning av förändringarna (liten fetma), ersätter cytoplasman. Processen är fokal i naturen och observeras i grupper av muskelceller längs det venösa knäet i kapillärerna samt små vener, vilket förklarar hjärtets kända utseende: från endokardisk sida är gula tvärband synliga ("tiger" -hjärta). Myokardiet är flabby, hjärtets storlek kan förstoras och kaviteten expanderas.

Resultatet av myokardiell parenkymfettdegenerering beror på graden. De ursprungliga förändringarna är reversibla, djupt leder till en uttalad dysfunktion.

Fet parenkymal degenerering av levern är vanligast.

Det kan inträffa när nivån på fettsyror i blodplasma (diabetes mellitus, generell fetma) ökar till följd av sönderdelning (med infektioner och förgiftningar), omvandling (med kronisk alkoholism), undernäring på grund av brist på protein i livsmedel och genetiska defekter av enzymer.

Små droppar fett (pulveriserad fetma) förekommer i cytoplasma av hepatocyter, som slår samman i stora droppar (småfetma fetma). Som ett resultat fyller en droppe nästan hela cytoplasman och trycker kärnan till cellens periferi (stor droppe fetma). Makroskopiskt växer levern, blir flabby, blir gulgul eller gulbrun i färg ("gåslever").

Leverfunktionen minskas kraftigt. Vid upphörande av den skadliga faktorn (till exempel alkohol, mer än 1 månad) kan den normala cellstrukturen återställas. Nära fetma leder till hepatocyters död, en mesenkymreaktion och utveckling av fibros med ett resultat till cirros.

Fettdegenerering av njurarna utvecklas ofta i epitelcellerna i proximal och distala tubuler. genom infiltration (med hyperlipidemi), mindre ofta - sönderdelning (med ökande hypoxi). Oftast förekommer fettdystrofi hos njurarna i nefrotiskt syndrom. Njurarna är förstorade, flabbya, i ett snitt med grågula fläckar. Njurfunktionen reduceras.

Det finns en grupp av ärftlig systemisk lipidos, som är en ackumulationssjukdom (thesaurism). Dessa sjukdomar är förknippade med ärftliga defekter av enzymer som metaboliserar komplexa fetter. Dessa inkluderar: cerebrozidipidos (Gaucher-sjukdom), sphingomyelin lipidos (Niemann-Pick-sjukdom), gangliosidipidos (Tay-Sachs-sjukdom eller tidig amarotisk idioci), generaliserad gangliosidos (Norman-Landing disease) och andra. centrala nervsystemet. Cellspecifika celler som är karakteristiska för en viss typ av lipidos (Gaucher-celler, Peak-celler) hjälper den morfologiska diagnosen.

Parenkymisk kolhydratdystrofi. Karakteriserad av nedsatt metabolism av glykogen eller glykoproteiner.

Disorders av glykogenmetabolism utvecklas i diabetes mellitus. I denna sjukdom finns det absolut och relativ insufficiens av insulin, vilket resulterar i försämrat glukosutnyttjande och glykogensyntes. Som ett resultat ökar blodsockernivån (hyperglykemi), glukos uppträder i urinen (glykosuri), glykogenbutiker i levern och musklerna är utarmade. I samband med hyperglykemi och glukosuri uppträder infiltrering av det renala tubulära epitelet med glukos och syntesen av glykogen i det rörformiga epitelet, där det normalt inte förekommer. Cytoplasman hos njur-rörformiga celler blir ljus och skummig.

Överdriven ackumulering av glykogen i cellerna i levern, njurarna, skelettmusklerna förekommer också med arveliga ackumulationssjukdomar (thesaurimoser) - glykogenoser, på grund av otillräckligheten hos olika enzymer som reglerar glykogenmetabolism (Gyrke, Andersen, Pompe, Mac-Ardl-sjukdomen etc.)

När glykoproteinmetabolismen störs samlas muciner och mucoider (slemlika ämnen) i cellerna. Detta observeras vanligtvis vid inflammatoriska processer i slemhinnorna, såsom rinit, gastrit, bronkit, etc. Sådan slem kan stänga bronkitens lumen, kanaler i körtlarna, vilket leder till bildandet av cyster. Ibland produceras slemliknande kolloidala substanser i sköldkörteln med kolloidgaller. Processen av slemhinnans atrofi slutar. Överdriven ackumulering av slem observeras också vid cystisk fibros (en systemisk ärftlig sjukdom). Samtidigt ger epitelceller i bukspottkörtlarna, bronkialträet, matsmältningssystemet och urinvägarna, svett och lacrimalkörtlar, gallvägar) tjockt, visköst slem. Kirtlarna i kirtlarna expanderar kring dem, spridningen av bindväv - cystisk fibros.

STROMAL - VASKULAR (mesenkymal) dystrofi

Mesenkymdystrofier upptäcks i organs stroma och blodkärlens väggar och, beroende på typ av metaboliska störningar, är uppdelade i protein, fett och kolhydrater.

Med mesenkymal dysproteinos ingår: mucoid svullnad, fibrinoid svullnad, hyalinos och amyloidos.

När muskulös svullnad i huvudvävnaden i bindväven (vanligtvis i blodkärlens väggar, endokardium, synovialmembran) ackumuleras och omfördelas glykosaminoglykaner, vilka har egenskapen att locka vatten, liksom plasmaproteiner, främst globuliner.

Kollagenfibrer samtidigt sväller, kopplar ur, men förblir konserverade. Ackumulerande glykosaminoglykaner har fenomenet metakromasi (förmågan att ändra den underliggande färgtonen), vilket gör det enkelt att bestämma foci av mucoid svullnad i bindväven. Detta fenomen uppenbaras tydligt när toluidinblått är färgat, när foci av mucoid svullnad färgas inte i blått, men i lila eller rött.

Denna dystrofi utvecklas oftast med infektionsallergisk (glomerulonefrit), allergiska (överkänslighetsreaktioner av omedelbar typ) och autoimmuna (reumatiska sjukdomar) sjukdomar. Utseendet hos kroppen förändras inte, och mucoid svullnad detekteras endast mikroskopiskt. När orsaken elimineras kan den vara reversibel, annars ökar disorganiseringen av bindväv och fibrinoid svullnad utvecklas ytterligare.

Vid fibrinoid svullnad väckas vävnad med plasmaproteiner som ackumuleras i huvudämnet och kollagenfibrerna, förstör dem och omvandlar dem till en homogen massa innehållande fibrinoid - en komplex substans bestående av fibrin, polysackarider, immunkomplex (med reumatism) och nukleoproteiner lupus erythematosus). Bindvävnadsmetakromasien är inte längre detekterbar, eftersom förstöringen av huvudämnet glykosaminoglykaner har inträffat. Fibrinoid svullnad är en irreversibel process, vars resultat kan utveckla fibrinoidnekros, skleros eller hyalinos.

När hyalinos i bindväven bildas homogena genomskinliga täta proteinmassor, som liknar hyalinbrusk (hyalin).

Hyalinos kan vara generell och lokal. Hyalinos av blodkärl och bindväv är också utmärkande.

Hyalinos kan vara resultatet av tre stater: fibrinoid svullnad och nekros, skleros och plasma-blötning.

Vaskulär hyalinos påverkar de små artärerna och arteriolerna och uppträder som ett resultat av plasmablötning vid högt blodtryck och diabetes. På grund av avsättningen av blodplasma proteiner i väggen, förlorar kärlen sin elasticitet, deras lumen smalnar, vilket leder till försämrad blodtillförsel till organet. Vaskulär hyalinos är en systemisk process och är mest uttalad i njurarna, hjärnan, näthinnan, bukspottkörteln och huden. Hyalinos av hjärnans artärer är särskilt farlig, eftersom plötsliga blodtryckstryck (hypertensiva kriser) kan leda till brist på kärlet och blödning i hjärnans substans.

Hyalinos av bindväven i sig utvecklas i utfallet av fibrinoid svullnad eller skleros. Som ett resultat av fibrinoid svullnad uppträder hyalinos i sjukdomar associerade med immunförsvar, såsom reumatiska sjukdomar, och fullbordar vanligtvis den progressiva förstöringen av bindväv. I reumatism förekommer hyalinos i hjärtens ventiler och ackord, vilket bidrar till bildandet av hjärtfel.

Som ett resultat av skleros bildas hyalinos i pleura, perikardiella blad och peritoneum efter de uthållna inflammatoriska processerna. Hyalinos av mjältkapseln leder till bildandet av en "glasyrmjöl" - kapseln blir tjock, impregnerad med proteinmassor. Hyalin kan också deponeras i hudens bindväv efter att den är skadad, speciellt efter brännskador i ansiktet och nacken, vilket leder till bildandet av grova, täta, vita lår (keloidärr).

Amyloidos (lat. Amylum - stärkelse) - stromal vaskulär dysproteinos, åtföljd av djupa förändringar i proteinmetabolism och uppkomsten av ett abnormt fibrillärt protein - amyloid.

År 1884 kallade Rokitansky amyloidos en sebaceous sjukdom, sedan drabbade organ är oljiga. Senare visade P Virkhov att under påverkan av jod och svavelsyra blir detta ämne blått och föreslagit att kalla det amyloid. Amyloids proteintillstånd etablerades 1865 (M. Rudnev, Kühne).

Mikroskopiskt, när det färgas med hematoxylin och eosin, ser amyloid ut som eosinofila täta strukturlösa massor. För att skilja amyloid från andra sediment används histokemiska metoder, till exempel Kongo-röd färg, jodgrun, gentianviolett och metylviolett, baserat på metakromasy, eftersom amyloidmassor innehåller glykosaminoglykaner.

Följande huvudtyper amyloid utmärker sig beroende på dess kemiska struktur:

-AA är amyloid, som detekteras i vissa typer av ärftlig (familjär medelhavsfeber) och sekundär amyloidos. Som ett resultat av aktiveringen av systemet med monocytiska fagocyter i levern under påverkan av interleukin-1 stimuleras syntesen av SAA och ytterligare nedbrytning sker med bildningen av protein AA, från vilken amyloidfibriller samlas på ytan av makrofager (amyloidoblaster);

-AL är amyloid, som finns i primär amyloidos och i neoplastisk plasmacelldyscrasi. Först syntetiseras immunoglobulins lätta kedjor, från vilka plasmaceller, makrofager och myelomceller produceras och amyloida fibriller syntetiseras;

-FAP (AF) amyloid detekteras i vissa typer av ärftlig amyloidos (familjär amyloid polyneuropati)

-AS amyloid som härrör från senil amyloidos

Bildningen av amyloid är nära besläktad med fibrerna i bindväven. Amyloid kan deponeras längs vägen som retikulära fibrer (periretikulär amyloidos), till exempel i mjält, lever, njurar, tarmar och i samband med kollagenfibrer (perikollagenisk amyloidos), exempelvis i strimmiga och släta muskler och hud.

Amyloidos delas också upp i enlighet med den övervägande depositionen av amyloid i organen till nefropatisk, hjärtproatisk, neuropatisk, hepatopatisk, etc.

Följande kliniska och anatomiska former av amyloidos kännetecknas:

Idiopatisk (primär) amyloidos. Orsaken och mekanismen är inte känd. Samtidigt framträder amyloid i myokardialstroma och kärlväggar (kardiopatisk amyloidos), liksom längs de perifera nerverna (neuropatisk amyloidos)

Ärftlig (genetisk, familjär) amyloidos. Dessa är kardiopatiska, neuropatiska, mindre ofta - nefropatiska varianter. Mest vanliga i Medelhavsländerna (Israel, Libanon, etc.)

Senil amyloidos. Amyloid deponeras i hjärnbarken, som är centrum för senil (senil) plack, liksom i muren hos små blodkärl. Sådana förändringar i stora antal förekommer med senil (senil) demens och Alzheimers sjukdom.

Förvärvat (sekundär) amyloidos. Det förekommer oftast och anses vara en komplikation av olika sjukdomar, tillsammans med kroniska suppurativa och destruktiva processer. Amyloid deponeras på bakgrund av någon sjukdom: tuberkulos; kronisk suppurativ inflammation, till exempel icke-specifika lungsjukdomar (bronkiektas, kronisk lunginflammation), osteomyelit, kroniska abscesser, kronosepsi, liksom reumatiska sjukdomar (främst reumatoid artrit); och blodtumörer (myelom). Amyloid deponeras vanligtvis i njurarna, mjälten, leveren, binjurarna, tarmarna.

Organen växer i storlek, blir täta och har ett fet utseende på snittet.

I mjälten deponeras amyloid initialt i form av genomskinliga korn i lymffolliklarna - sago mjälte, ackumuleras sedan i den röda massan, mjälten ökar, blir tät, snittets yta är slät, glänsande - mjälten mjälte.

Amyloidos av njuren är av stor betydelse i kliniken, eftersom det är farligt för patientens liv. Börjar i pyramiderna i hjärnans substans i njurarna, fångar amyloidos gradvis den kortikala substansen. Amyloid deponeras i små kärl, i mesomeriet av glomeruli, på tubulärets basala membran, i organs stroma.

Njurarna växer i storlek, dess substans är tät, vit, med en oljig glans ("stor fet njure"). Det finns en klinisk och morfologisk bild av amyloidnefros, vilket leder till kroniskt njursvikt.

Levern i amyloidos är också förstorad, tät, ser "fet" ut.

Mindre vanligt deponeras amyloid i binjurarna, vanligtvis i dess kortikala skikt och i tarmarna, i området för submukosalskiktet.

Funktionsvärdet bestäms av graden av utveckling av amyloidos. Uttalad amyloidos leder till dystrofi och atrofi av parenchyma och skleros hos organens stroma, till deras funktionella insufficiens. Vid svår amyloidos uppfattas kroniskt njursvikt oftast, mindre ofta - misslyckande av lever, hjärta, lung, binjur, intestinal (nedsatt absorptionssyndrom).