Addisons sjukdom eller bronsjukdom är en patologisk lesion av binjurskortet. Följaktligen minskar utsöndringen av binjurshormoner. Addisons sjukdom kan påverka både män och kvinnor. I huvudriskgruppen är personer i åldersgruppen 20-40 år. Addisons sjukdom karakteriseras som en progressiv sjukdom med en allvarlig klinisk bild.

Orsakerna till Addisons sjukdom är patologiska, inklusive autoimmun (autoallergi), processer som förstör binjurebarken (tuberkulos, syfilis, blödningar i binjurarna, bilaterala primära eller metastatiska binjurstumörer, amyloidos, lymfogranulomatos etc.). Ibland är kronisk bihålsinsufficiens sekundär och utvecklas till följd av nedsatt funktion hos hypotalamus-hypofyssystemet (hypotalamus-hypofysinsufficiens).

Vad är det

Addisons sjukdom är en sällsynt endokrinsjukdom, vilket leder till att binjurarna förlorar sin förmåga att producera tillräckligt med hormoner, främst kortisol. Detta patologiska tillstånd beskrevs först av den brittiska terapeuten Thomas Addison i sin 1855-publikation med titeln The Constitutional and Local Consequences of Adrenal Cortex Diseases.

funktionen

Denna sjukdom kännetecknas av följande kliniska symptomkomplex: 1) asteni och adynami, 2) pigmentering av huden och slemhinnan, 3) störningar i mag-tarmkanalen och 4) minskning av arteriellt blodtryck.

Symptom på bronsjukdom

Asteni och adynami (fysisk och mental utmattning och impotens) är de tidigaste, mest ihållande och viktiga symptomen på bronsjukdom. Oftast kan sjukdomsuppkomsten inte bestämas noggrant. Utan några föregångare utvecklas fenomenen snabb trötthet från arbetet, som vanligen utförts utan mycket trötthet, gradvis. Det finns en känsla av generell svaghet som utvecklas i ett normalt sätt att leva. Känslor av snabb utmattning och generell svaghet, beroende på fallet, mer eller mindre snabbt framskridande, intensifierar och leder patienten till ett tillstånd av otänkbar allmän svaghet och till och med fullständig fysisk impotens.

Muskulär asteni uttrycks i varierande grad av känsla av snabb trötthet och utmattning av krafter som uppträder efter mer eller mindre allvarlig fysisk ansträngning: gå, fysiskt arbete, hos vissa patienter i avancerade stadier av sjukdomen, även efter att ha ätit eller förändrat kroppens position i sängen. Ibland kan muskelstyrkan upprätthållas, men karaktäristiskt tröttnar musklerna extremt snabbt och kan inte, i motsats till friska, utföra arbete under lång tid.

För att identifiera denna karaktäristiska muskelmattighet (muskulär asteni) föreslås det att patienten upprepade gånger klämmer dynamometern med handen, och med varje successiv tid kommer dynamometern att visa mindre respektive mindre tal, muskelstyrkan minskar varje gång.

Förutom muskelastheni utvecklas psykisk asteni och intellektuell apati samtidigt. På grund av adynamia och asteni, tvingas patienten att först minska sitt arbete, vila oftare och sedan kasta det helt och lägga sig i sängen. Allmän svaghet kan vara så starkt att patienten knappast kommer i sängen, svarar knappt på frågorna, eftersom även den minsta konversationen döljer honom, undviker mat. Patienten är vanligtvis helt medveten. Endast i sista etappen av en svår sjukdom kan det finnas psykiska störningar, ett depressivt tillstånd, delirium, kramper och slutligen en koma som slutar i döden.

Pigmentering av huden (melasma) är det viktigaste, iögonfallande, vanligtvis märkbara symtomet som omger sjukdomen. På grund av den rikliga avsättningen av järnfritt pigment (melanin) i det malpighiska skiktet på huden, får huden en speciell smutsig grå, brun, brons eller rökig färg, som ibland liknar mulatto eller svart hudfärg. Denna melasma, som knappast kan märkas i början, kan förekomma redan under perioden av asteni, mindre ofta är melasma det första och tidiga symptomet.

På ansiktet kan pigmentering fånga hela ytan av huden eller lokaliseras på enskilda favoritplatser: På utsatta delar av kroppen utsätts för ljus (på pannan, nacken, dorsum i händerna, interphalangeal leder, på palmar-veckorna) på de ställen där I normalfall finns det en stor deponering av pigment (på bröstvårtor, skrot, yttre könsorgan, runt naveln och anus), äntligen visar de hudområden som utsätts för irritation och gnidning med klädesplagg att vara särskilt pigmenterade, bälte, klädselar, bandage, liksom platser av tidigare kokar, brännskador, senapsgips. Ibland visas mycket mörkare fläckar, som sträcker sig i storlek från ett spets till linser, i ansiktet mot en allmän mörk bakgrund. Tillsammans med stark pigmentering finns det hudområden som är dåligt pigmenterade eller till och med helt utan normala pigment, som står ut kraftigt mot bakgrunden av den omgivande mörka huden - den så kallade vitiligo eller leucoderma.

Ofta finns det bruna, grågråa eller svarta fläckar av olika storlekar och former på de slemhinniga läpparna, tandköttet, kinderna, på den mjuka och hårda gommen, på förhudens mucosa, glanspenis och små läppar. Pigmentering av slemhinnor är ett mycket viktigt, nästan patognomont tecken på Eddison sjukdom. Men det är nödvändigt att notera att i sällsynta fall pigmentfläckar på slemhinnorna kan förekomma utan att Edison-sjukdomen uppträder. I vissa fall kan den snabbt utvecklade Eddisonovoy-sjukdomspigmenteringen av hud och slemhinnor vara frånvarande, precis som i de borttagna, icke-positiva formerna och i de tidiga stadierna av sjukdomen.

Magtarmkanalen är mycket vanliga. Dålig aptit, obehaglig smak i munnen, salivation, ett antal dyspeptiska symtom som böjning, tryck och tyngd i den epigastriska regionen och slutligen smärta i buken stör patienter, som inte förekommer utan uppenbar anledning. Ett vanligt symptom är illamående och kräkningar av klart, visköst, färglöst slem, ibland med en gallblandning, som uppträder på morgonen i tom mage, omedelbart efter att ha gått ur sängen, vilket påminner om morgondagens kräkningar hos alkoholister. I mer allvarliga, progressiva fall är kräkningar vanligare och inte bara i en tom mage, men också efter att ha ätit och druckit. På tarmens del finns det främst förstoppningar, mindre ofta diarré, växlande perioder av förstoppning. Ibland har diarré en riklig koleraliknande karaktär. Utsöndringen av magsaft är olika i olika fall och i sjukdomsstadiet. en viss regelbundenhet observeras inte, men i långt framskridna fall observeras hypo- och achlorhydrier oftare. Diarréer kan vara antingen gastrogena i närvaro av ahilia eller de kan uppstå på grund av ökad excitabilitet hos vagusnerven med nedsatt ton av sympatisk nerv eller på grund av förlusten av binjurens inflytande på sympatisk nerv.

Samtidigt med gastrointestinala sjukdomar, och ibland oberoende av dem, finns det smärtor i nedre delen av ryggen, i hypokondrier, sidor, bröst eller ben. Dessa smärtor, då skarpa, ibland förekommande, då konstanta, värre, tråkiga, inte förvärrade av tryck, som inte utstrålar någonstans. Smärta i magen kan ibland förekomma i form av anfall, åtföljd av illamående och kräkningar och liknar gastrisk kris under spåren. Utseendet av akuta angrepp av smärta i hela buken kan ge upphov till en sammanslagning med akut peritonit.

Störningarna i mag-tarmkanalen som beskrivs ovan kan ibland dominera den övergripande bilden av sjukdomen. Blanketter är emellertid inte ovanliga när de uttrycks i mer eller mindre svag grad eller kan till och med vara nästan helt frånvarande under hela sjukdomsförloppet. I vilket fall som helst bidrar närvaron av dessa sjukdomar till att förlora vikt och försvaga de sjuka, och förut är de redan i tillståndet av adynami och asteni.

En minskning av arteriellt blodtryck (arteriell hypotension) är ett viktigt och frekvent symtom. Maximalt blodtryck ligger under 100-90, till och med faller till 60 mm, minsta minskar i enlighet därmed, även i mindre utsträckning, och pulstrycket minskar. I sällsynta fall observeras inte hypotension eller blodtrycket minskas bara något. Hypotension beror på en minskning av det nervösa sympatiska systemet, som uppträder antingen på grund av anatomiska förändringar i binjurarna eller av en minskning av deras funktion eller från anatomiska förändringar i buksplexorna och sympatiska nervnoder.

Förutom dessa huvudsymptom bör ett antal förändringar i vissa organ och system anges. Så i blodet, i de flesta fall noteras ett antal avvikelser från normen. Mild anemi av den hypokroma typen observeras vanligtvis. Med ett normalt antal leukocyter uppträder lymfocytos oftast med neutropeni; mindre eosinofili och monocytos. När man talar om lymfocytos bör det noteras att den så kallade statusen thymico-lymfatiska ofta observeras. Antalet blodplättar, varaktigheten av blödningstiden, blodkoagulering ger inga speciella avvikelser från normen. Det finns ingen parallellitet mellan svårighetsgraden av sjukdomen och den morfologiska bilden av blodet.

I de flesta fall, hitta ett lågt blodsocker fastande. I överensstämmelse med hypoglykemi, sockerkurvan i slutet av glukosbelastningen eller efter intramuskulär injektion, ger 1-2 mg adrenalin en inte så stor ökning som hos friska, faller kurvan inte efter 2 timmar, men mycket senare, och det finns ingen droppe under den ursprungliga siffran. I relation till kolhydrater noteras ökad uthållighet; socker detekteras inte i urinen antingen efter en stor mängd kolhydrater, eller efter intramuskulär injektion, även 2 mg adrenalin.

På den del av kardiovaskulärsystemet, förutom den redan angivna arteriella hypotensionen, finns det en liten, svag fyllnings- och spänning, rytmisk, vanligtvis snabb puls. Hjärtat och aortan är ofta hypoplastiska. Oorganiska systoliska ljud på grund av anemi och förändrad hjärtmuskulär hörs. Patienter klagar över ett antal onormala obehagliga känslor, i form av hjärtklappningar, andfåddhet under rörelser och de minsta fysiska påfrestningarna.

Lungan har ofta en tuberkulös process med varierande grad av utveckling och kompensation. Rutinmässig urintest avviker inte från normen, men det finns ofta en minskning av njurens koncentrationsförmåga och en minskning av utsöndringen av vatten under vattenbelastning. Könkörtelns funktion i klart uttryckta fall reduceras nästan alltid: hos män, minskad libido och försvagning av styrkan. hos kvinnor, ofta amenorré Befattningen uppträder sällan och graviditeten slutar ofta för tidigt.

På den del av omfattningen av neuropsykologisk tillsats adinamii och trötthet ökad upphetsning, irritabilitet, kan observeras volatilitet humör i början, men snart med sjukdomsprogression ersätts av trötthet, brist på energi, som nämnts ovan som huvudsymptom adynamia och trötthet, brist på energi, obeslutsamhet, apati, likgiltighet och depression till en fullständig dumhet. Svimning upp till svimning är inte ovanligt. I sällsynta fall finns det delirium, konvulsioner och koma i slutskedet.

Patienter klagar över kyla. Temperaturen är normal eller till och med sänkt om det inte finns någon aktiv process i lungorna eller därtill hörande infektioner.

Hur Addisons sjukdom ser ut: detaljerade bilder

Bilden visar hur en del av handen ser ut som Addisons sjukdom (brons):

Pigmentering av huden i Addisons sjukdom

Former av eddisonovoy sjukdom

Om det finns stora kardinala symptom är detta en tydligt uttryckt typ av sjukdomen. Det finns emellertid ofta ofullständiga, raderade former av sjukdomen (formes frustes), där det finns ett eller två huvudsymptom, och då uppvisar sjukdomen stora svårigheter för erkännande.

Distinguish: 1) asthenic, 2) gastrointestinal, 3) melanodermic, 4) smärtsamma former. Den senare bör innehålla den så kallade pseudoperitonitformen, där den plötsliga framväxten av allvarlig buksmärta, ihållande förstoppning, kräkningar, retraktioner eller svullnad buk, allmän depression och ökad hjärtsvaghet som leder till döden kommer fram.

För oklar bör suddiga former tillskrivas, och dessa stater adinamii, trötthet och hypotension, som inträffar utan melasma, mer eller mindre kronisk, baserat ibland inte adrenal anatomiska förändringar och betraktas som tillståndet i adrenal hypofunktion och sympatisk.

Hos barn kännetecknas Eddisonov-sjukdomen av stark pigmentering, diarré, uttalade neuropsykiatriska fenomen och en snabb kurs som slutar i döden. I åldern starkt asteni, svaghet, apati, dåsighet; död uppstår med symtom på kakexi. Pigmentering är tvärtom mild.

Diagnosen

Vid erkännande av en sjukdom i närvaro av melasma måste alla andra fysiologiska och patologiska förhållanden beaktas, där även ett liknande pigments utseende observeras.

Så vi måste komma ihåg om den förbättrade pigmenteringen under graviditeten, kroniska sjukdomar i livmodern och äggstockarna. solbränna som sprider sig till alla ställen utsatta för strålande energi (solen, ultravioletta strålar av en kvartslampa, röntgenstrålar); pigmentering på vagans hud och personer som sällan tvättar sig, byter inte på kläder och lider av löss. om leverens bronscirros med eller utan diabetes mellitus, där det finns en utvidgning av levern, mjälte och ofta glykosuri; om den så kallade biliärmelasma hos vissa leverpatienter, särskilt de som lider av kronisk obstruktiv gulsot i cancer i bukspottkörteln eller Vater papilla; av pigmentering i Gauchers sjukdom (splenomegali, ärftlighet och familjär sjukdomens art), som pellagra, av Basedows sjukdom, kakexi av olika typer (för tuberkulos, cancer, perniciös anemi) vanligen utan pigmentering av slemhinnor; Slutligen om arsenmelasma.

Diagnosen av sjukdomen i de tidiga stadierna i frånvaro av pigmentering är alltid svår eftersom astheni och gastrointestinala sjukdomar också kan observeras i sjukdomar som inte har något att göra med Eddison Symptom Complex. Noggrann granskning av andra sjukdomar, observation av patienter, sjukdomsframsteg, utseendet på andra stora symtom, och speciellt pigmentering av hud och slemhinnor, bekräftar diagnosen.

Vid erkännande av en-asymptomatiska ofullständiga former av sjukdomen i frånvaro av melasma, bör följande användas: 1) Ett prov för provocerande pigmentering (i stället för den levererade flygen eller senapsgipset utvecklas mer eller mindre stark pigmentering); 2) dynamometrisk bestämning av muskelmattning 3) definitivt sockerkurvens dynamik i blodet före och efter slutet av glukosbelastning eller intramuskulär injektion av 1-2 mg adrenalin; 4) test pa ökad uthållighet till kolhydrater; 5) lymfocytos, monocytos och frekvent körtelerosinofili i blodet; 6) tecken på status tymico-lymfatisk 7) Ökad addison uthållighet till extrakt av sköldkörteln och den bakre delen av hypofysen.

etiologi

Som sjukdomens etiologiska stunder bör binjure tuberkulos läggas i första hand; följt av medfödd frånvaro eller adrenal hypoplasi, infektion: syfilis, difteri, epidemisk tyfus, grippe, olika neoplasmer och destruktiva processer och såsom blödningar, degeneration skleros och binjurar.

Skador, skador, luftkonsumtioner, tarminfektioner och till och med mentala störningar noteras som etiologiska ögonblick i utvecklingen av både klara och borttagna former av bronsjukdom och de så kallade symtomen på godartad biverkningsfunktionell insufficiens eller fenomen av addisonism.

Patologisk anatomi

Mikroskopisk undersökning av pigmenterade områden i hud och slemhinnor avslöjar en överdriven avsättning av korn av svartvitt pigmentmelanin (ej innehållande järn) i cellerna i malpighianskiktet och bindvävdelen av huden.

I 70% av fallen finns de som drabbas av tuberkulos i olika steg, nästan fullständigt förstörda av binjurarna. Ofta påverkar det tuberkulösa granulet intilliggande områden i sympatiskt nervsystem och solar plexus. Processen som förstör binjurarna producerar sålunda ofta förändringar i viktiga delar av bukdelen av den sympatiska nerven. Endast sällan är binjure tuberkulos det enda aktiva fokuset. Ofta finns det en tuberkulös skada i andra organ, särskilt i lungorna.

I frånvaro av tuberkulosskador observerades: medfödd frånvaro, aplasi eller hypoplasi adrenal hypoplasi och atrofi av binjuremärgen och hela kromaffin vävnad, hypoplasi eller cirrotisk adrenal degenerering på grund av att diffundera syfilitisk processer gummas och efter akuta infektioner, amyloidos, lesion malignitet, cystisk degenerering, cavernous angioma, blödning och hematom, venös trombos, emboli adrenal fartyg nekros, varbildning och även ehinok kk.

I de allra flesta fall i samband med dessa eller andra lesioner i binjuren är observerade förändringarna i den abdominala sympatiska ganglier och nerver (degeneration och retinitis nervceller HALVMÅNFORMIG noder skleros och regenerering av nervvävnad, hypoplasi, förstörelse och försvinnande av kromaffin vävnad spridda över banan sympatiska nerven).

I mycket sällsynta fall hittades inga förändringar i binjurarna eller det sympatiska nervsystemet. Ibland fann tymus persistens, hyperplasi i lymfkörtlarna, tonsiller och lymfsvävnad vid roten av tungan.

Nuvarande och prognos

Kursen och prognosen för en bronsjukdom är mycket varierad beroende på de etiologiska ögonblicken, på grunden av den underliggande sjukdomen, på benägenheten till framsteg eller att dämpa och återhämta sig och på de sjukdomar som har gått med.

Därför finns det både akuta fall som slutar i döden om några dagar och subakut, där döden inträffar efter 6-12 månader. Slutligen är fall av kronisk godartad kurs som har pågått i många år med spontana processstopp och återfall är långt ifrån sällsynta. Det finns fall av återhämtning är också, speciellt när etiologi och syfilitisk reversibel process i binjurarna eller det sympatiska nervsystemet, som ligger bakom uppkomsten av symptom eddisonova den så kallade benign funktionell binjurebarksvikt.

Vi måste komma ihåg att addisoni är instabil med hänsyn till många skadliga effekter, såsom fysisk utmattning, psykisk chock, skador, akuta infektioner och olika samtidiga sjukdomar. Allt detta kan förvärra sjukdomsförloppet, förhindra patienten och balansera det ödesdigra slutet.

Addisons sjukdom (bronsjukdom)

Addisons sjukdom eller bronsjukdom är en patologisk lesion av binjurskortet. Följaktligen minskar utsöndringen av binjurshormoner. Addisons sjukdom kan påverka både män och kvinnor. I huvudriskgruppen är personer i åldersgruppen 20-40 år. Addisons sjukdom karakteriseras som en progressiv sjukdom med en allvarlig klinisk bild.

etiologi

I Addisons sjukdom försämras bindebarkens arbete. Vid denna tidpunkt i medicin finns det ingen exakt etiologi av sjukdomen. Men som läkarundersökning visar kan följande faktorer vara provokationsfaktorer:

• autoimmun skada på binjurebarken;
• allvarliga infektiösa och virala sjukdomar (oftast tuberkulos);
• onkologiska sjukdomar (cancer tumörer);
• binjurinsufficiens;
• felaktig behandling.

När det gäller tumörer och insufficiens är sådana faktorer ganska sällsynta inom medicinsk praxis. Enligt statistiken är det totala antalet patienter inte mer än 3%.

I 70% av fallen är en allvarlig infektions- eller virussjukdom en provokationsfaktor för utvecklingen av Addisons sjukdom. Oftast är det syfilis eller tuberkulos.

Addisons sjukdom (bronsjukdom) har en ganska snabb utveckling. Inledningsskedet blir snabbt kroniskt och återfall är inte uteslutet. Beroende på graden av skada och utvecklingsegenskaper skiljer de mellan primära och sekundära former.

patogenes

Ovanstående etiologiska faktorer leder till fullständig eller partiell atrofi av binjurebarken. Till följd av detta reduceras produktionen av de nödvändiga hormonerna - kortikosteroid och aldosteron - kraftigt. Som ett resultat kan sjukdomar i mag-tarmkanalen, kardiovaskulärsystemet och allmänna störningar i kroppens arbete bildas.

Allmänna symtom

Eftersom hormonerna som produceras av binjurebarken, påverkar ämnesomsättningen i kroppen, är symtomen på sjukdomen ganska olika. Det här komplicerar diagnosen. För symptomen är det ganska svårt att göra en diagnos redan i förväg.

Vid de första stadierna av utvecklingen av Addisons sjukdom observeras följande symtom:

• huden är blek, torr;
• hand hud förlorar elasticitet;
• lågt blodtryck;
• hjärtsjukdomar;
• sjukdomar i mag-tarmkanalen bildas;
• neurologiska störningar.

Det finns också mer specifika symptom hos kvinnor och män.

Hos män påverkar en otillräcklig mängd testosteron det intima livet. Sexuell attraktion minskar kraftigt. I vissa fall är impotens möjlig.

Hos kvinnor är symtomen mer uttalade:

• menstruationen stannar;
• hårväxt i pubic och axillary områden.

Det är värt att notera att sådana symtom hos kvinnor (särskilt när det gäller menstruationscykeln) kan indikera andra sjukdomar i det genitourära systemet. Därför måste du söka en noggrann diagnos till en kompetent specialist.

På mag-tarmkanalens sida kan observeras inte bara symtomen i form av diarré och illamående, men också utseendet av andra bakgrundssjukdomar. Oftast är det sådana sjukdomar:

Förutom ovanstående symtom kan patienten ha förändringar i centrala nervsystemet. Detta beror på att i Addisons sjukdom störs vatten-saltbalansen och uttorkning sker. Följaktligen observeras följande kliniska bild:

• domningar i fingertopparna, känsligheten försämras
• domningar i ben och armar
• muskelsvaghet
• reflexer förvärras.

Tillsammans med detta förändras också utseendet hos en sjuk person - han ser väldigt trött ut.

Uppenbarelsen av en sådan klinisk bild beror på patientens allmänna tillstånd och utvecklingsgraden av Addisons sjukdom.

diagnostik

Diagnos för misstänkt Addisons sjukdom utförs genom laboratorieinstrumentanalyser. Också beaktas är patientens historia och allmänna tillstånd, hans livsstil.

Diagnos genom laboratorietester inkluderar följande:

De instrumental diagnostiska metoderna i detta fall är följande:

Endast baserat på resultaten av en omfattande diagnos, kan en läkare bekräfta eller neka diagnosen.

behandling

Om Addisons sjukdom diagnostiseras i ett tidigt skede, kommer behandlingen inte bara att förbättra patientens tillstånd avsevärt, utan också undvika allvarliga komplikationer.

Förutom medicinering ska patienten följa en speciell diet. Huvuddelen av behandlingen är ersättningsbehandling. Med tanke på detta föreskrivs läkemedel av detta spektrum av åtgärder:

Behandlingsprogrammet möjliggör också restaurering av vatten-saltbalans. För att göra detta administreras intravenös saltlösning natriumklorid till patienten. Om det finns ett lågt innehåll av glukos i blodet, föreskrivs 5% glukoslösning intravenöst.

Dosering och ordning för administrering av läkemedel som endast föreskrivs av den behandlande läkaren. Självmedicinering är oacceptabelt.

Om sjukdomen orsakas av en bakgrundsinfektionssjukdom innefattar behandlingen även läkemedel för att eliminera den. I detta fall utför endokrinologen behandling tillsammans med en specialist på TB eller smittsam sjukdom.

diet

Förutom läkemedelsbehandling måste du följa en speciell diet. Mat rik på kalium bör elimineras eller minimeras.

I den dagliga kosten hos patienten bör vara närvarande sådana produkter:

• äpplen, citrus
• mat med vitaminer i grupp B (lever, morötter, äggula);
• produkter som är rika på mineraler, fetter, kolhydrater.

Alkohol är helt utesluten. I patientens kropp är det mycket viktigt att bibehålla optimal metabolism och förhindra viktminskning (om det inte finns någon överskottsmassa).

En sådan komplex behandling förbättrar signifikant patientens tillstånd, lindrar symtomen och förhindrar utveckling av komplikationer.

Eventuella komplikationer

Oftast kan patienter utveckla en annan bakgrundssjukdom. Oftast är det kronisk insufficiens hos binjuren. Det är värt att notera att den sekundära formen av denna sjukdom kan förekomma utanför Addisons sjukdom.

Kronisk insufficiens av binjurebarken i symptomatologi ligner mycket på en bronsjukdom:

• törst efter salt mat (på grund av överträdelse av vatten-saltbalans);
• sjukdomar i mag-tarmkanalen;
• apati, irritabilitet
• försämrat minne, koncentration;
• drastisk viktminskning.

Diagnostik utförs genom laboratorie- och instrumentanalyser:

• allmän blod- och urinanalys
• biokemiskt blodprov;
• hormonella test;
• CT-skanning;
• Ultraljud av njurarna.

Baserat på de erhållna resultaten, föreskriver endokrinologen behandlingen.

utsikterna

Med tidig startad behandling fortsätter sjukdomen utan betydande komplikationer och påverkar inte livslängden. Patienter med denna sjukdom är strängt förbjudna fysisk och känslomässig stress.

förebyggande

Förebyggande åtgärder är inriktade på allmän förstärkning av immunsystemet, förebyggande av infektiösa och virala sjukdomar.

Bronsjukdom, orsaker, symptom, behandling

Bronze binjurssjukdom, som är uppkallad efter hudens speciella färg, en av de mest synliga tecken på lidande, är baserad på kronisk bihålsinsufficiens som ett resultat av en destruktiv process, vanligtvis tuberkulös caseos eller atrofi hos dem.

För första gången beskrivs sjukdomen av Addison (1855), som indikerade generell svaghet och utmattning av patienter, en kraftig försämring av hjärtaktiviteten, en störning i mag-tarmkanalen och en särskild missfärgning av huden med binjurskador.
Anatomiskt finns en bilateral lesion av binjurarna oftast i den tuberkulösa fibrösa fallösa processen, mindre ofta i syfilis eller medfödd atrofi i cortex och medulla. Patologiska förändringar finns i solar plexus och i bukdelen av sympatiska stammen. Med binjurernas nederlag av tuberkulos finns det alltid andra lokaliseringar av tuberkulos, exempelvis i lymfkörtlarna, urinvägarna, skelettsystemet. Hjärtat reduceras i storlek och presenterar en bild av brun atrofi; på njurens sida, fenomenet giftigt nephrosis med nekros av rörformiga celler. Tymus och lymfkörtlar är förstorade. Huden innehåller mycket melaninpigment.

Pathogenes av bronsjukdom

Betyglig förstörelse av binjurarna eller deras progressiva atrofi vid avstängning av minst 5/6 av organets parenchyma leder till otillräcklig bildning av bihålscortexhormoner (deoxikortikosteron etc.) med en skarp avbrott i normal vatten-saltmetabolism: natrium (NaCl) behålls inte i blodet utsöndras genom njurarna tillsammans med en stor mängd vatten inträffar en kraftig uttorkning av kroppen, en minskning av volymen och förtjockningen av blodet, en blodtrycksfall. Ett antal symptom på en bronsjukdom - arteriell hypotension, hypoglykemi, en minskning av basalmetabolism - var tidigare associerad i första hand med otillräcklig adrenalinbildning, dvs med en lesion av hjärnämnet. För närvarande är det emellertid, tillsammans med utvidgningen av vår kunskap om den olika funktionen hos olika binjurskortexhormoner, en tendens att associera ett ökande antal tecken på sjukdomen med det kortikala skiktets lesion. Kortikal insufficiens ligger i synnerhet på grundval av exacerbationer som är karakteristiska för sjukdomen, "kriser", den terminala perioden av sjukdomen. Giftiga kriser uppträder med illamående, kräkningar, diarré, kollapsa, viktminskning av blod och vävnadsvätska, en kraftig minskning av diuresen på grund av blodcirkulation i njurarna, hypoglykemi och en försening i blodkarbamid, resterande kväve, sulfater och kaliumjoner.

Vid utveckling av binjurskörtlar i bronsjukdom är det nödvändigt att fästa vikt vid den neurogena faktorn, särskilt med tanke på den beprövade neuro-vegetativa regleringen av binjuraktivitet och den nära kopplingen av binjurens aktivitet med känslomässiga upplevelser.
Mekanismen för bildning av bronspigment (melanin) kan inte anses slutgiltigt klarad; dess kemiska affinitet för adrenalin har tidigare betonats, men samtidigt erkänner de den primära betydelsen av brott mot ett visst enzym i huden.

Den kliniska bilden av bronsjukdom

Patienter klagar på en ständig känsla av svaghet, nedsatt prestanda, smärta i sakrummet, aptitlöshet, emaciation och sexuell svaghet. Under kriser och i terminalperioden är allvarlig svaghet hos patienter ett resultat av vaskulär kollaps och flödar med kyla av huden, svimningskramper, andfåddhet, kraftig blodtryckssänkning (till exempel högst under 60 mm), illamående, kräkningar (kloropeniska) och katastrofala snabb viktminskning.
Extremt märkliga är förändringar i huden, som i motsats till till exempel cancercachexi, behåller sin elasticitet och är iögonfallande i sin färg, vilket liknar en stark solbränna vid första intrycket. Hudviktar, ärr efter kirurgi, brännskador osv., Tryckpunkter på bältet, rånarna och könsorganen är särskilt starkt färgade. På munhålans slemhinnor finns också pigmentfläckar. Sjukdomen åtföljs av signifikanta metaboliska störningar och biokemiska skift: en ökning av kalium i blodet och en minskning av urinen, en minskning av klorider i blodet och en ökad utsöndring med urin, lågt innehåll av socker och blodkolesterol och en kraftig minskning av utsöndringen av 17-ketosteroider i urinen. Förutom de fullständiga formerna av sjukdomen skiljer de de så kallade borttagna formerna av sjukdomen som kännetecknas av litet uttalad symtomatologi: svaghet, tendens till pigmentering, arteriell hypotension, oskärpa sjukdomar i vatten-saltmetabolism etc.

Diagnosen är baserad på melasma och hypotonisk symptomkomplex. I sällsynta fall var det möjligt att upptäcka förkalkning i binjurregionen på röntgenområdet i ländryggen, vilket bekräftade närvaron av deras fibro-fallösa lesion. En hudbiopsi detekterar ett överskott av melanin. I tvivelaktiga fall bekräftas diagnosen av det positiva resultatet av behandling med desoxikortikosteron, cortinum och bordsalt. Ovanstående biokemiska förändringar är relevanta.
Bronsjukdom måste differentieras från ett antal sjukdomar - pellagra, hemokromatos (bronsdiabetes), sklerodermi, kakexi - cancer, tuberkulos, etc., från svår mekanisk gulsot (melas icterus), från hudpigmentering under graviditet, gallstenssjukdom, från malarial hemelanosis, argirias, etc. Var och en av dessa smärtsamma former kännetecknas av speciella egenskaper: pellagra kännetecknas av inflammatoriska och dystrofa hudförändringar med sekundär pigmentering och viktigast av allt lokalisering på händerna och delar av kroppen är allmänt öppna för solen, diarréen och ett dödligt tillstånd; i hemokromatos (annars - pigmenterad levercirros, bronsdiabetes) finns en ökning av levern och mjälten, riklig avsättning av järnhaltig hemosiderin i huden och inre organ, särskilt i levern, skador på bukspottkörteln med utveckling av diabetes etc.

Prognos. Bronsjukdom är en progressiv sjukdom som slutade dödlig i alla fall utom för sällsynta syfilitiska former, då det var möjligt att fördröja processen med särskild behandling. För närvarande är det på grund av framgången med specifik behandling av tuberkulos och ersättningsbehandling med steroider i binjuren möjlig att lindra sjukdomsförloppet i händelse av tuberkulos av binjurarna och långsamt progressiv atrofi av dem. Nederlaget för tuberkulos, förutom binjurarna, andra organ förvärrar sjukdomsförloppet. Lider av bronsjukdom är svår att tolerera ledsagande infektioner på grund av lågt innehåll av glykogen i levern. Glykogenreserverna under infektioner är uttömda ännu mer, patienter ger inte en temperatur och leukocytreaktion: ofta efter 7-10 dagar efter infektionens början inträffar döden i ett tillstånd av hypoglykemisk koma.

Behandling av bronsjukdom

För att upprätthålla tillståndet för relativ kompensation bör patienterna observera maximal vila, begränsa arbetsbelastningen till ett minimum, undvika alla typer av infektioner. för tuberkulos eller syfilis används lämplig behandling. Nyligen har det rapporterats om en fördelaktig effekt i tuberkulosetiologin av streptomycinsjukdom (tillsammans med ersättningsterapi). Patienterna bör ta kolhydratmat flera gånger om dagen för att upprätthålla glykogenbutiker, salta det rikligt: ​​ta natriumklorid som ett läkemedel i kapslar om 0,5 till 10,0-20,0 per dag, beroende på natriumnatriumhalten. Tilldela kaliumfattig mat, vilket ökar verkan av natriumsalter.
Av natriumsalterna rekommenderas speciellt laktat, citrat och bikarbonater. I milda fall ökar detta saltregimen den allmänna tonen, dyspeptiska fenomen (illamående och kräkningar) försvinner, viktökning, hudpigmentering minskar något. I mer allvarliga fall, särskilt under kriser, är injektioner av deoxikortikosteron och kortin nödvändiga. Cortin (ett adrenal cortex-extrakt innehållande en blandning av hormoner) behåller natrium i blodserumet, stoppar den signifikanta förlusten av denna jon i urinen och reglerar delvis övergången från celler till flytande media. Vid svår kollaps administreras kortin varje 4-6 timmar i en ven i kombination med stora mängder av en 5% lösning av natriumklorid och glukos. Nyligen har ett syntetiskt hormon i binjuren - deoxikortikosteron - använts, dramatiskt ökat blodmassan, reglerar plasmaets elektrolytkomposition och ökat blodtryck. Men detta rena läkemedel är farligt på grund av den lätta möjligheten till en överdos, särskilt när den är rik på natrium och fattig i kalium.
Det inhemska läkemedelsdeoxikortikosteronacetatet ordineras för 5-10-20 mg per dag, beroende på sjukdomens allvar, intramuskulärt. Vid behandling av deoxikortikosteron bör speciellt övervaka metallsaltets metabolism, eftersom det bidrar till att salt och vatten hålls kvar och patienten kan uppleva svullnad. Den senare kan också delvis bero på samtidig hjärtsvikt, eftersom deoxikortikosteron kan orsaka (vid överdosering) en ökning av blodtrycket och en minskning av hjärtaktiviteten. Några författare, när de förskriver desoxikortikosteron, rekommenderar inte att man föreskriver rikliga mängder natriumklorid och begränsar kalium i livsmedel kraftigt. Deoxikortikosteron kan också ordineras i form av speciellt beredda kristaller som sätts in under huden hos patienter (bildandet av ett långsiktigt "depot" -hormon). Adrenalin som tidigare rekommenderats för behandling av Addisons sjukdom är praktiskt taget ineffektiv. Det är också tillrådligt att injicera glukos med askorbinsyra i en ven och askorbinsyra oralt, 250-300 mg dagligen.

Var alltid
i humöret

Bronsjukdom: möjliga orsaker, symtom och behandling

Från masterweb

Tillgänglig efter registrering

Brons (Addison) sjukdom - ett patologiskt tillstånd som orsakats av binjurebarkens felaktiga arbete. Patologin är kronisk, fortsätter under lång tid. En särskiljande egenskap är brott mot integriteten och funktionaliteten hos det yttre skiktet i organets bark. Normalt ansvarar han för att generera flera typer av hormonföreningar.

Allmän information

En bronsjukdom utvecklas med brist på hormoner som utlöses av felaktigt arbete i binjurskortet. Patologi utvecklas under lång tid, gradvis blir patientens tillstånd försämrad. Förekomsten av fenomenet är relativt liten: av varje hundratusen personer upptäcks en överträdelse i genomsnitt på fyra personer. Förekomstfrekvensen är inte relaterad till kön. Åldersgrupp av risk - 20-40 år gamla medborgare.

Bronsjukdom utvecklas som en följd av dysfunktion av binjurskortet, som över tid kan orsaka en kris i detta organ. Denna komplikation är en av de mest allvarliga, möjliga med det ansedda patologiska tillståndet. Oftast uppstår en kris efter en allvarlig infektionssjukdom eller mot bakgrund av en erfarenhet, en nervös chock.

Biologi och Anatomi

Om vi ​​betraktar specialiserade medicinska publikationer, material som ägnas åt bronsjukdom, bilder som är relaterade till detta ämne, uppmärksammas naturligtvis av bilderna av binjurarna, jämförelse av ett hälsosamt organ och en patologiskt förändrad en. Men vad är det i princip?

Binjurar benämns vanligen som det parna organet, den glandulära strukturen ingår i det endokrina systemet. Denna bildning är belägen i människokroppen på njurens yta. Binjurarna är täta på njurytan. Körteln är formad av två element: den inre (hjärnan) ansvarig för att generera adrenalin, noradrenalin; externt - det kallas också kortikalt. I detta område lokaliseras produktionsprocesser av ett brett spektrum av biologiskt aktiva substanser. Det producerar könshormoner, mineraler, glukokortikoider.

Varför behöver du det?

Bronsjukdom utvecklas med brist på dessa hormonella föreningar i människokroppen. Glukokortikoider, som fastställda av läkare, är viktiga för att säkerställa metabolism. Utan dem försvinner utbytet av näringsämnen, balansen mellan salter och vätskor i vävnaderna störs. Hormoner i denna kategori reglerar kemiska och biologiska processer i vävnader och organ.

Mineralokortikoider är ansvariga för att kontrollera natrium, kalium. Deras koncentration reglerar trycket i artärerna. Sex hormonella föreningar - genererade i en liten mängd ämnen som reglerar reproduktionsorganens arbete.

För att binjurarna ska fungera korrekt skickas impulser här från hypofysen. Genom att sänka koncentrationen av en viss hormonsubstans genererar hypofysen ACTH, ett ämne som stimulerar binjurebarken.

Var kom problemet ifrån?

Den främsta orsaken till bronsjukdom är felaktig syntes av barken av biologiskt aktiva föreningar. Kroppen producerar inte heller alls eller producerar för lite av dem. Graden reducerar kroppen innehållet i olika oumbärliga komponenter, vars ansvar är tilldelat det suprakortiska skiktet. I allmänhet manifesterar sig inte tillräcklig koncentration av glukokortikosteroider först.

Orsaken till bronsjukdom är auto-aggressiva processer som förekommer i binjurskortet. Antikroppar produceras i människokroppen som skadar organceller. I den beskrivna patologin blir strukturerna i cortex målet. Forskare har undersökt orsakerna och symtomen på en bronsjukdom under lång tid, men hittills har det inte varit möjligt att formulera en lista över faktorer som leder till att antikroppar genereras. Det har fastställts att sjukdomen oftare är familjeliknande, ärvd, registreras från nära släktingar.

Orsaker och konsekvenser

I vissa fall, vid bronsjukdom, produceras inte hormoner normalt på grund av skador på organets vävnader av tuberkulos orsakssamband. I praktiken diagnostiseras sådana fall med oändligt låg frekvens, men det är omöjligt att inte uppmärksamma dem. Som regel detekteras patogenen samtidigt i flera organ, därför är Addisons sjukdom åtföljd av andra störningar.

I vissa fall detekteras bronsjukdom som en komplikation efter att ha genomgått en operation för att avlägsna binjurarna. Drogterapi, långvarig användning av läkemedel som undertrycker binjurens aktivitet kan vara orsaken till patologin. Sjukdomen kan förekomma som ett symptom på en cancerprocess i organ eller en indikation på metastasering.

Nuans av manifestation

Skapas i binjurebarken biologiskt aktiva föreningar reglerar en imponerande andel av alla metaboliska processer i människokroppen. Detta är orsaken till den exceptionella variationen av symptom på bronsjukdom. De manifestationer som är förknippade med glukokortikoidinsufficiens är mest uttalade. Styrkan hos manifestationerna bestäms av nivån på brist på ämnen.

Den mest karakteristiska för patienter med förändring i huden. De får en ohälsosam, blek nyans, blir tunnare, elasticiteten försvinner. Ett av de typiska symptomen som orsakade namnet "bronsjukdom" är bildandet av pigmenterade områden.

Manifestationer och deras egenskaper

Den mest uttalade pigmenteringen i kroppens vikta områden och i öppna områden. Om kroppens enskilda delar naturligt är mer pigmenterade än resten av kroppen blir färgen betydligt rikare. Detta är karakteristiskt för ljumsk eller bröstvårtor omgivande områden. Ofta bildar patienter bruna fläckar på munens slemhinnor. Detta symptom på bronsjukdom förklaras av den aktiva generationen av ACTH. Denna förening är ganska nära i kemisk struktur till substansen som stimulerar melaninproduktionen.

En annan manifestation av patologin är korrigeringen av hjärtfunktionalitet och tillståndet hos kärlen. Frekvensen av sammandragningar i hjärtmuskeln minskar, rörelserna själva försvagar, rytmen av handlingarna går vilse. Symtomatologi förklaras av en obalans av kalium, natrium i cirkulationssystemet. Samtidigt minskar trycket i artärerna stabilt. Detta beror på förlust av vatten i kroppen på grund av brist på natriumföreningar.

Hormonal bakgrund: viktig för hela kroppen

Symptom på bronsjukdom kan ses i funktionsfel i reproduktionssystemet. Hos kvinnor är periodiciteten av månatlig blödning störd, cykeln försvinner, skönhetshår försämras. Huden blir mindre elastisk. I det starkare könet uppträder störningen av en försvagning av libido och impotens. Villkoren utvecklas gradvis.

Brist på hormoner påverkar matsmältningssystemet. I organen försvinner genereringen av kemiskt aktiva föreningar i mag- och tarmkörtlarna. Som ett resultat lider en person av ett brott mot stolen, illamående. Med hög grad av sannolikhet kan gastrit, ett magsår utvecklas.

Manifestationer och problem: när ska man gå till doktorn?

Misstänkt bronsjukdom är möjlig genom uttorkning. Detta fenomen är förknippat med en obalans av vätska och salt i vävnaderna; Resultatet är en aktiv fuktförlust. Brist på vatten påverkar nervsystemet, försämrar hjärnans tillstånd. Eventuella neurologiska störningar, misslyckande av reflexer.

Med uttorkning blir blodet tjockare, blodflödet försämras och sannolikheten för blodproppar ökar. Perifera organ får inte den nödvändiga mängden syre och näringsämnen med blod.

Addisons sjukdom påverkar immuniteten. Mot bakgrund av kronisk patologi ökar frekvensen av smittsamma lesioner.

Konsekvenser och komplikationer

Den allvarligaste konsekvensen av detta patologiska tillstånd är binjurskretsen. Du kan misstänka det för asteni, smärta i ländryggen, underbenen, buken. Analyser visar njurinsufficiens i akut form. Möjlig sänkning av kroppstemperaturen under normal, mindre ofta - ett feberiskt tillstånd, tolereras extremt hårt.

Hur man klargör?

Om du misstänker Addisons sjukdom skickas patienten till blodprov. Det är möjligt att genomföra instrumentstudier för att bestämma nivån på skador på binjurskortet. Förutsatt en bronsjukdom, måste du först och främst kontrollera blodet för biokemi och göra en allmän studie. Med sjukdomen förändras förhållandet mellan leukocyter och erytrocyter, halten av vissa hormonella föreningar minskar, mängden ACTH ökar relativt normen. Natriumkoncentrationen minskar, men kalium i cirkulationssystemet detekteras i överskott av volymen.

För att klargöra tillståndet krävs en analys av urin. Uppskatta innehållet i metaboliska produkter och deras förhållande till varandra, var särskilt uppmärksam på testosteron och ämnen som bildas under dess sönderfall.

Kontrollera allt!

Om man antar en bronsjukdom, ska patienten hänvisas till en synacthen depot. En syntetisk förening liknande ACTH införs i kroppen. En frisk person efter injektion aktiverar produktionen av kortisol i kroppen. Vid bronsjukdom är ett sådant svar inte löst.

Bland de instrumentala teknikerna är de mest populära och användbara forskningsalternativen elektrokardiogrammet, CT-scan, MR och röntgen.

Hur man kämpar?

Den terapeutiska kursen syftar till att återställa hormonbalansen i kroppen. I vissa fall anges ersättningsterapi. Syntetiska ämnen som liknar struktur i hormoner som genereras av binjurebarken ordineras till patienten. Krisen i kroppen kräver brådskande kvalificerad hjälp. Hydrokortison injiceras i venen, droppare med saltlösningsdextroslösningar placeras.

Kan du hjälpa dig hemma?

Folkterapi för bronsjukdom är endast tillåtet som stödjande hjälpåtgärd. Byt ut recepten hormonella droger är inte möjliga. Populär visdom i Addisons sjukdom rekommenderar användning av infusion av geranium. Koka ett glas vatten på fyra färska blad. Gröna kan ersättas med en tesked av förkrossade torkade växter. Gräs insisterar på kokande vatten i 10 minuter och används sedan som mat istället för te. Infusionen av geranium kan tas en dag flera gånger.

På samma sätt, för hemmabruk använda horsetail. Infusion framställs på samma sätt som geranium, används för mat inte mer än fyra gånger i 24 timmar. En enstaka dos är en halv kopp.

Man tror att fördelen kan gå på snödroppar. För 40 blomställningar ta en kvart liter vodka och 40 dagar insisterar på ett ljust rum. Den färdiga produkten används i mat tre gånger om dagen, 20 droppar.

Nuvarande och framtida

För närvarande har läkare inte information om möjliga åtgärder för att förhindra utvecklingen av bronsjukdom. Om ett patologiskt tillstånd framträder bestäms prognosen till stor del av störningsnivån och det stadium där det var möjligt att märka det. De bästa utsikterna är givetvis bland dem som ansökt om kvalificerad hjälp i tid. Om du gör en diagnos på ett tidigt stadium, hitta rätt behandling och strikt följa doktors rekommendationer, kan du räkna med en gynnsam framtid. Om du inte utövar substitutionsbehandling kommer tillståndet stadigt att förvärras, vilket förr eller senare kan vara dödsorsaken.

Bronsjukdom (endokrinologi)

Addisons sjukdom (kronisk insufficiens i binjuren eller hypokortikoidism, Eng. Addisons sjukdom) är en sällsynt hormon som orsakar binjurarna att förlora sin förmåga att producera tillräckligt med hormoner, särskilt kortisol. Detta patologiska tillstånd beskrevs först av den brittiska terapeuten Thomas Addison i sin publikation 1855, med titeln De konstitutionella och lokala konsekvenserna av bihålsjukdomens sjukdom.

Innehållet

klassificering

Addisons sjukdom kan inträffa på grund av primär insufficiens hos binjurebarken (där binjurebarken själv är påverkad eller dåligt fungerande) eller binär biverkningar i binjuren, där den främre hypofysen ger otillräckligt adrenokortikotropiskt hormon (ACTH) för tillräcklig stimulering av binjurskortet.

Etiologi och patogenes

Addisons sjukdom kan uppstå med eventuella skador på binjurebarken eller hypofysen, vilket leder till en minskning av produktionen av kortisol eller aldosteron. Således kan Addisons sjukdom uppstå med binjureblockens tuberkulos, binjurskorsets skador med kemiska medel (till exempel kloditan), förstöra den friska vävnaden hos icke-hormonproducerande binjurar etc.

symptom

Addisons sjukdom utvecklas vanligtvis långsamt över flera månader eller år, och dess symtom kan gå obemärkt eller inte uppenbart tills någon stress eller sjukdom uppträder som drastiskt ökar kroppens behov av glukokortikoider.

De vanligaste symptomen på Addisons sjukdom är:

• Kronisk trötthet, gradvis försvårande över tiden;
• Muskelsvaghet;
• Viktminskning och aptit
• Illamående, kräkningar, diarré, buksmärtor;
• lågt blodtryck, ännu lägre i stående position (ortostatisk hypotension);
• Hyperpigmentering av huden i form av fläckar på platser utsatta för solstrålning, känd som Addisons "melasma";
• Dysfori, irritabilitet, humör, missnöje med alla;
• depression;
• Attraktion till salt och salt mat, törst, drick mycket vätska;
• Hypoglykemi, lågt blodsocker;
• Hos kvinnor blir menstruation oregelbunden eller försvinner, hos män utvecklas impotens;
• Tetany (särskilt efter att ha druckit mjölk) på grund av ett överskott av fosfater;
• Parestesier och störningar i lemmarnas känslighet, ibland till och med förlamning på grund av ett överskott av kalium
• Ökat antal eosinofiler i blodet;
• överflödig mängd gummi;
• Hypovolemi (minskning i cirkulerande blodvolym);
• Dehydrering (dehydrering);
• Tremor (darrande händer, huvud);
• Takykardi (hjärtklappning);
• Ångest, ångest, inre stress
• Dysfagi (sväljningsstörningar).

Addisonisk kris

I vissa fall kan symtomen på Addisons sjukdom uppträda oväntat snabbt. Detta tillstånd av binjurebarkens akuta insufficiens kallas en "addisonisk kris" och är ett extremt farligt och livshotande tillstånd för patienten. Eventuell akut sjukdom, blodförlust, trauma, operation eller infektion kan förvärra befintlig binjurinsufficiens, vilket kan leda till en addisonisk kris. Addisoniska kriser är vanligast vid odiagnostiserad eller ej behandling, eller får en otillräckligt liten, otillräcklig dos av kortikosteroider hos patienter med Addisons sjukdom, eller hos dem som inte har en dos glukokortikoider som tillfälligt ökar under sjukdom, stress, operation etc.

Hos tidigare diagnostiserade och adekvat behandlade patienter kan en addisonisk kris uppstå som en följd av plötslig upphörande av behandling med kortikosteroider eller en kraftig minskning av dosen eller med ökad kroppsbehov för glukokortikoider (kirurgi, infektion, stress, trauma, chock).

Addisonisk kris kan också inträffa hos patienter som inte lider av Addisons sjukdom, men som har fått eller nyligen fått långvarig behandling med glukokortikoider för andra sjukdomar (inflammatorisk, allergisk, autoimmun, etc.) med en kraftig minskning av dosen eller abrupt uttag av glukokortikoider, samt med ökande kroppens behov av glukokortikoider. Anledningen till detta är undertryckandet av exogent glukokortikoid utsöndring av ACTH och endogena glukokortikoider, gradvis utvecklas funktionell atrofi av binjurebarken vid långvarig glukokortikoidbehandling, samt minska vävnadsreceptorer känsliga för glukokortikoider (hyposensibilisering) i terapi av suprafysiologiska doser, vilket leder till beroendet av patienten från admission exogena glukokortikoider i kroppen ("Steroidavvikelse").

Symtom på addisonisk kris

• Plötslig svår smärta i benen, nacken eller buken;
• Svåra kräkningar, diarré, vilket leder till uttorkning och utveckling av chock
• en kraftig minskning av blodtrycket;
• förlust av medvetande
• Akut psykos eller förvirring, delirium;
• en kraftig minskning av blodglukosnivåerna;
• Hyponatremi, hyperkalemi, hyperkalcemi, hyperfosfatemi;
• Brun plack på tunga och tänder på grund av hemolys och utveckling av järnbrist.

prevalens

Förekomsten av Addisons sjukdom i den mänskliga befolkningen uppskattas till cirka 1: 100 000 av befolkningen. [1] Vissa forsknings- och informationsställen tror också att förekomsten av Addisons sjukdom underskattas och att en mer realistisk uppskattning är 1:25 000-1: 16 600 av befolkningen [2]

Att bestämma det exakta antalet patienter med binjurinsufficiens är i bästa fall problematiskt eftersom många patienter med relativt liten svåra symtom aldrig går till läkare och förblir odiagnostiserade. [3])

Addisons sjukdom kan utvecklas hos en person av vilket kön som helst, av etniskt ursprung och i alla åldrar. Däremot är sjukdomsuppkomsten mest typisk hos vuxna mellan 30 och 50 år. Enligt vissa studier är kvinnor något fler män som är predisponerade för utvecklingen av Addisons sjukdom, och hos kvinnor fortsätter det vanligtvis mer allvarligt. Studier har inte hittat någon samband mellan etnicitet och förekomsten av Addisons sjukdom. [4]

ärftlighet

Det finns flera olika orsaker som kan leda till utvecklingen av Addisons sjukdom, och några av dem har en ärftlig komponent. Den vanligaste orsaken till Addisons sjukdom i USA och Västeuropa är autoimmun förstöring av binjurskortet. Tendensen att utveckla denna autoimmuna aggression mot vävnaderna i sina egna binjurar är sannolikt ärvt som en komplex genetisk defekt. Detta innebär att för en sådan stats utveckling behövs en "orkester" av flera olika gener, som interagerar med ännu inte identifierade miljöfaktorer.