Kapitel 3. HUVUDHEPATOLOGISKA SYNDROMER
3,1. AVUNDSJUKA

Hydronefros

Gulsot är ett syndrom som utvecklas på grund av ackumulering av överskott av bilirubin i blod och vävnader. I kliniken diagnostiseras han med isterfärgning av hud, slemhinnor och sclera.

Orsaken till något gulsot är en obalans mellan bildandet och frisättningen av bilirubin. Genom åren

Det vanligaste var fördelningen av hemolytisk parenkymal och mekanisk gulsot.

För närvarande är det vanligtvis distinkt suprahepatisk, hepatisk (intrahepatisk) och subhepatisk gulsot.

Suprahepatisk gulsot på grund av överdriven bildning av bilirubin, som överstiger leverns förmåga att ta bort.

Hepatisk gulsot är i grunden en isolerad eller kombinerad kränkning av fångst, bindning och utsöndring av bilirubin från leverceller, liksom dess regurgitation i sinusoider.

Subhepatisk gulsot är förknippad med en minskning eller upphörande av rörelsen av bilirubin, en komponent av gallan, genom de extrahepatiska gallkanalerna.

Diagnos. Inspektion tillverkad dag eller med fluorescerande lampa. Bäst av allt isterfärgning finns i ögonbindhinnan, liksom på slemhinnan i den mjuka gommen eller läpparna. Pallor som medföljer anemi kan uppstå med hemolys. Var uppmärksam på xanthelasma och xanthomer, spår av beräkningar, hudhyperpigmentering samt extrahepatiska tecken (spindelvener, palmar erytem, hallon). Ett viktigt symptom är en förstorad lever. Ömhet till palpation är karakteristisk för akuta inflammatoriska processer. I kroniska leversjukdomar uppträder organs ömhet under palpation under perioder av dess aktivitet, förenande kolangit, purulenta komplikationer. Hepatomegali i leversjukdomar kombineras vanligen med en förstorad mjälte. I dessa fall är konsistensen hos båda organen ofta tät, speciellt med cirros och levercancer, storleken på organen varierar beroende på sjukdomsfasen och återspeglar inte svårighetsgraden av processen.

Splenomegali i frånvaro av hepatomegali indikerar ofta hemolytisk gulsot. Med långvarig obstruktiv gulsot kan en förstorad mjälte detekteras som en manifestation av sekundär biliär cirros. En förstorad mjälte observeras ibland i cancer i kroppen och svansen i bukspottkörteln som ett resultat av att man klämmer i mjältvenen genom en tumör.

Palpabel, slät, tät, förstorad gallblåsa hos patienter med gulsot indikerar oftast obstruktion av gallkanalen genom en tumör (ett symptom hos Courvoisier), men det kan också uppstå med en sten i den gemensamma gallkanalen.

Färgen på urin och avföring är en viktig diagnostisk egenskap. Mörk färg av urin och ljusfärg av avföring observeras i intrahepatiska och subhepatiska former av gulsot.

Ultraljud kan i de flesta fall detektera gallstenar, hepatomegali med diffusa eller brännbara förändringar, utvidgningen av gallkanalerna. En undersökning av bukspottkörteln gör det möjligt att fastställa eller misstänka någon patologi. I sådana fall är det nödvändigt att upprepa ultraljudet med noggrannare förberedelser.

Förstorade intrahepatiska kanaler visualiseras som en stellatstruktur, som om konvergerande i leverens port

De har en svag kurs och vid organs periferi överstiger deras antal avsevärt antalet kärlformationer. Ett tidigt tecken på gallkanalutvidgning är en fördubbling av deras lumen; Samtidigt kan diametern hos den gemensamma gallkanalen nå diametern hos portalvenens lumen. Expansion av de intrahepatiska kanalerna indikerar intrahepatisk gallhögt blodtryck och indikerar gulsotets mekaniska karaktär. En efterföljande inspektion av den gemensamma gallkanalen gör att du kan bestämma nivån av obstruktion: högt i närheten av leverporten. lågt - vid platsen för konduktans kanal i duodenum. I de flesta fall är det med en låg grad av blockering av kanalen det möjligt att bestämma karaktären hos den föreslagna patologin: koledokolithiasis, en tumör i bukspottkörteln, en tumör eller en strängning av själva kanalen. Med en hög obstruktion åtföljs expansionen av de intrahepatiska gallkanalerna inte av en expansion av den gemensamma gallkanalen. I dessa fall kan du med hjälp av en ultraljudsskanning identifiera den mest sannolika orsaken till block-gallblåscancer eller paravesikal abscess [Sokolov L. K., Minushkin O. N. et al., 1987].

CT har en hel del diagnostiska förmågor för att skilja mellan subhepatiska och hepatiska former av gulsot. Oförändrade intrahepatiska gallkanaler utan intravenös administrering av kontrastmedel visualiseras inte med denna metod. Vid störning av gallflödet på grund av CT detekteras expansionen av de intrahepatiska och extrahepatiska gallkanalerna. Dessutom registreras förändringarna utan införande av ett kontrastmedel, vilket är särskilt viktigt för mekanisk gulsot. CT tillåter i de flesta fall dig att bestämma obstruktionen och hos vissa patienter bestämma orsaken - koledocholithiasis, bukspottkörtelns tumör, ökad lymfkörtlar i levern etc. I svåra fall används riktade diagnostiska siktpunkta biopsi i bukorganen, utförs under kontroll av CT. Biopsi med levande punktering är viktig för att bestämma orsakerna till levergulsot.

Laparoskopi spelar en viktig roll i differentialdiagnosen av hepatiska och subhepatiska former av gulsot. I vissa fall kan endast med hjälp av laparoskopi bestämma nivån och naturen hos obturation. För att lösa detta problem är visualisering av gallbladderändringar av stor betydelse. Svårigheter med diagnos består i tolkningen av förändringar som upptäcks under laparoskopi. Effektiviteten av laparoskopisk diagnos kan förbättras genom användning av radiopaque metoder såsom laparoskopisk cholecystoklo-langiografi.

Endoskopisk retrograd kolangiopancreatografi (fyllning genom en klorovinylprobe med ett kontrastmedel i bukspottkörteln och vanliga gallkanaler) spelar en viktig roll vid differentialdiagnosen av hepatiska och subhepatiska former av gulsot och avgörande för att identifiera orsakerna till subhepatisk gulsot. Studien gör det möjligt att bestämma nivån och orsakerna till obstruktion av gallvägen och graden av expansion av den gemensamma gallkanalen för att fastställa beskaffenheten av den stora nippeln i duodenum och bukspottkörteln. Med hjälp av denna metod diagnostiseras koledokolithiasis, stenos av det terminala segmentet av choledochus och bssdc, bukspottskörtelcancer, extra- och intrahepatiska kanaler, bcdc-cancer, periho-chocheal lymfadenit.

I terapeutisk praxis är retrograd kolangiopancreatografi den metod som valts för att studera gallsystemet hos patienter med gulsot.

Perkutan hepatocholangiografi används för intensiv och långvarig gulsot, då den mekaniska obturationen av gallvägarna rimligen antas. Studien ger möjlighet att få en röntgenbild av gallret, för att fastställa nivån och om möjligt orsaken till obstruktionen. En farlig komplikation är gallflödet i bukhålan och blödningen. Med tanke på detta utförs perkutan kolangiografi i slutstadiet av den preoperativa undersökningen, med en övergång från undersökning till operation, om så är nödvändigt. Studien är lättare att genomföra med en kraftig expansion av kanalerna, som vanligtvis är karakteristisk för tumörobstruktion av extrahepatisk gallvägar. Av särskild betydelse är perkutan hepatocholangiografi vid operationen av cicatricial strängningar av huvud gallkanalerna.

Differentiell diagnos. Overhepatisk gulsot orsakas nästan alltid av intravaskulär eller intracellulär hemolys. Den huvudsakliga etiologiska faktorn av levergulsot är ärftlig och förvärvad hemolytisk anemi. Dessutom kan det utvecklas i sjukdomar som är förknippade med ineffektiv erytropoies (perniciös anemi, erytropoietisk porfyri, primär shunt hyperbilirubinemi). Andra sällsynta orsaker till ökad bildning av bilirubin och gulsot kan vara hjärtinfarkt hos olika organ (vanligtvis lungorna) och omfattande hematom (till exempel dissekera aortaaneurysm), trauma av röda blodkroppar i hjärthålen under protetiska hjärtklaffar. I suprahepatisk gulsot ökar innehållet av indirekt (obundet) bilirubin i blodet, även om levern har en mycket större mängd fria pigment än levern. Med massiv hemolys kan hepatocyten inte utesluta allt infångat bilirubin, vilket medför att det associerade pigmentet återvänder till blodet. Innehållet av bilirubin i blodserumet utanför kriserna överstiger inte 34-50 μmol / l (2-3 mg%) och under perioder av kriser ökar det dramatiskt. Bilirubin i urinen detekteras inte. Halten urobilinoider i urinen och avföringen ökar kraftigt på grund av stercobilinogen.

Skillnaden mellan hemolytisk anemi och levergula är av klinisk betydelse.

Hemolytisk anemi har ett antal vanliga symptom för att skilja dem från andra typer av gulsot. Dessa inkluderar: 1) måttlig yellowness av sclera och huden tillsammans med mer

eller mindre allvarlig pallor och viktigast av allt - med anemi 2) varierande grad av mjälteförstoring 3) normal eller mörkare avföring 4) en ökning av antalet retikulocyter i blodet och förbättrad benmärgs erytropoiesis.

Mest tillförlitligt gör närvaron av hemolys det möjligt att bedöma etableringen av en förkortad livstid av erytrocyter med Cr. Beroende på intensiteten av hemolys liksom på förstörelsen av erytrocyter, huvudsakligen i blodbanan eller i cellerna i det retikulohistiocytiska systemet (system av fagocytiska makrofager), skiljer sig de kliniska tecknen på hemolytisk gulsot. Vid intravaskulär hemolys är de särskiljande symtomen en ökning av innehållet i fritt hemoglobin i blodplasma, hemoglobinuri och hemosiderinuri. Det finns två stora grupper av hemolytisk anemi - ärftlig och förvärvad. De flesta av de ärftliga hemolytiska anemierna uppträder med cellulär hemolys (ärftlig mikrosferocytos, hemoglobinopati).

Förvärvat hemolytiskt gulsot, både i fall av autoimmun hemolys och under inflytande och hemolytiska gifter, utvecklas som ett resultat av nedbrytningen av normala erytrocyter. Bland de förvärvade hemolytiska anemierna är autoimmuna de vanligaste. I dessa former av anemi produceras antikroppar mot antigenen hos sina egna oförändrade erytrocyter. Beroende på antikroppens riktning isoleras autoimmun hemolytisk anemi med antikroppar mot antigenen av perifera blod erythrocyter och benmärg erytrocyter.

På den etiologiska grunden utmärks idiopatisk och symptomatisk former av autoimmun hemolytisk anemi. Den senare komplicerar loppet av kronisk lymfocytisk leukemi, myelofibros, Hodgkins sjukdom, multipel myelom, systemisk lupus erythematosus, kronisk aktiv hepatit.

På serologisk basis utmärks anemi orsakad av ofullständiga termiska agglutininer, termiska hemolysiner, med fullständiga kalla agglutininer och kalla tvåfasiga hemolysiner. Hemolysinformer av autoimmun hemolytisk anemi uppträder med tecken på intravaskulär hemolys.

Autoimmun hemolytisk anemi orsakad av ofullständiga värmeagglutininer är den främsta orsaken till autoimmun gulsot. De har liknande kliniska symptom oavsett form. Sjukdoms akuta och subakuta inverkan kännetecknas av fullständig välbefinnande: svaghet, ryggsmärta, smärta i hjärtat, andfåddhet, hjärtklappning och ofta feber. Gulsot, som felaktigt betraktas som akut viral hepatit, utvecklas mycket snabbt. I den subakutiska utvecklingen är gulsot föregås av artralgi, buksmärta, subfebriltemperatur. Mer än hälften av patienterna har splenomegali. En signifikant ökning i lever och mjälte observeras i symtomatiska former. Kriterierna för en tillförlitlig diagnos är de positiva resultaten från Coombs-testet och ag-

regatgemagglutinationstest. I klinisk praxis bör hemolytisk gulsot oftast differentialdiagnos utföras mellan olika former av autoimmun hemolytisk anemi och ärftlig mikrosferocytos.

Hepatisk (intrahepatisk) gulsot kännetecknas av isolerade eller kombinerade störningar vid infångning, bindning och utsöndring av bilirubin från leverceller, liksom dess upprepning. Beroende på mekanismen för den patologiska processen i levercellerna finns tre typer av levergulsot: hepatocellulär, kolestatisk och enzyminducerad.

Levergulsot är ett av de vanligaste syndromen av akut och kronisk leverskada. Det kan förekomma i akut viral hepatit, infektiös mononukleos, lep-tospiroze, giftig, läkemedel, alkoholrelaterad leversjukdom, kronisk aktiv hepatit, cirros, cancer gepatotsellyu-Cular. Den stora betydelse i patogenesen av en kränkning av integriteten eller permeabiliteten för hepatocyt membranet för att ge en sinuskurva bilirubinglyukuronida och sedan in i blodomloppet.

Kännetecknas av en måttlig eller kraftig ökning av innehållet i totalt bilirubin i serumet med en övervägande av den direkta fraktionen. Bilirubin detekteras i urinen, en ökad mängd urobilinoider på grund av urobilinogen med normal eller något ökad utsöndring av stercobilin med avföring.

Den kliniska bilden kännetecknas av gulsot ljusa färgning av huden, närvaron av extrahepatiska tecken (spider veins, lever palmer, gynekomasti), likformig Niemi En ökning levern vars densitet beror på varaktigheten av sjukdomen, de tecken på hepatocellulär brist (blödning, transitorisk encefalopati et al.). Ofta märkt ökning i mjälten. I kronisk leversjukdom, tillsammans med symtom på gulsot detektera portal hypertension, åderbråck i matstrupen, magen, hemorrhoidal vener, venös nätverk uttryckt i den främre bukväggen, ascites. I biokemiska studier, tillsammans med hyperbilirubinemi visar tecken på cytolys av hepatocyter: ökad aktivitet av intracellulära enzymer - ALT och AST, GDH, LDH; hyperferremi. Förändring av proteinmetabolism uttryckt disproteine-Mia med hypergammaglobulinemi, ökade hastigheter av tymol, reducerade sublimera prover och minska Syntetisk cal funktion av hepatocyter - hypoalbuminemi, minskad protrombinkomplex, och aktiviteten av andra enzymer av blodkoagulering, hypocholesterolemia, minskade serum kolinesterasaktivitet.

Holestatich Eskaya gulsot (en väl tripechenochny kolestas) orsakad av störning av galla miceller bildning och försämrad utsöndring av galla direkt från hepato-QUO eller intrahepatiska gallgångarna. Intrahepatisk kolestas inträffar med en ökning i serum av både bunden och fri bilirubin. Utsöndring av urobilin kroppar med avföring och urin minskar eller är frånvarande. Avslöjade karakteristisk cus-Niko-biokemisk symptom: klåda i huden, öka aktiviteten av enzymer av kolestas - alkaliskt fosfatas, gammaglu-tamiltranspeptidazy, leucin-aminopeptidas och 5 '-nukleotidazy; gallsyror, kolesterol. Kolestatisk gulsot som ofta observeras i akut hepatit läkemedel (effekten av klorpromazin, anabola steroider, androgen), kolestatisk formen av akut viral hepatit, toxisk skada, primär biliär cirros. Sällsynta former av intrahepatisk kolestas representeras av primärskleroserande kolagit, idiopatisk godartad återkommande kolestas (Sammerskill syndrom); Caroli sjukdom (medfödd dilatation av de intrahepatiska gallkanalerna), kolestas av gravida kvinnor. Vidare kan intrahepatisk kolestas vara i sepsis och svåra akuta bakteriella infektioner, amyloidos och Alveococcosis lever, sarkoidos, cystisk fibros.

Enzymatisk levergulsot

(se pigment hepatos) på grund av brist på enzymer som är ansvariga för infångning, konjugering eller utsöndring av bilirubin. Hyperbilirubinemi orsakas av den övervägande överträdelsen av en av faserna av intrahepatisk bilirubinmetabolism. De viktigaste sjukdomarna är Gilbert, Crigler-Najar (typ II) syndrom, vissa typer av gulsot med icke-konjugerad hyperbilirubiemi; Dabin-Jones och Rotors syndrom (se 4.1).

Subhepatisk (mekanisk) gulsot utvecklas när det finns hinder för gallflödet från gallgångarna till duodenum. För obstruktiv gulsot är en ökning i serum av övervägande bunden bilirubin och i mindre utsträckning fri, karakteristisk. Utsöndring av urobilin kroppar med avföring och urin reduceras eller saknas, bilirubinuri upptäcks.

Etiologiska faktorer obstruktiv gulsot är: 1) den totala tätnings eller lever gallgången, ampuller Vater nippel (duodenala papillen) inuti stenar tumör parasiter; kompression av den biliära utanför (bukspottkörtelcancer, gallblåsecancer, duodenal papilla stor cysta pankreas, akut pankreatit, kronisk pankreatit indurativnyy, duodenum cancer, lymfom, levercancer, parasit- och neparazitar nye lever cystor); 3) cicatricial smalning av den gemensamma gallkanalen med postoperativa ärr, vidhäftningar (både ute och inne); 4) atresi (hypoplasi) i gallvägarna.

Diagnostiskt program för lever och subhepatisk gulsot. Erkännande av obstruktiv gulsot kan representeras i två huvudsteg. Den första av dessa är att fastställa gulsotens mekaniska natur och den andra är att bestämma lokaliseringen av obstruktionen och dess specifika orsak.

För det första skedet har kliniska data och biokemiska studier beskrivits ovan en viss betydelse.

Ultraljud spelar rollen som screeningtest i differentialdiagnosen av hepatisk och subhepatisk gulsot och bör utföras vid början av patientens undersökning. När man hänvisar till diffus skada på levern och med oförändrade gallkanaler är hepatiskt gulsot mest sannolikt, vars orsaker kan fastställas med hjälp av en leverbiopsi.

I frånvaro av de väsentliga orsakerna till gulsot, eller expansionen av gallgångarna efter ultraljudet utförs gastroskopi, som gör det möjligt att bestämma den patologi av den övre mag-tarmkanalen: esofagusvaricer, gastrisk cancer, duodenal papilla, den deformation av magen, tolvfingertarmen på grund sdavle-

från utsidan. Gastroduodenoskopi kan upptäcka cancer i duodenal papillan eller duodenum. Det är nödvändigt att genomföra biopsi och histologisk undersökning. Normala forskningsresultat utesluter inte cancer, eftersom lesionen kan vara i det submukosala skiktet. Dessutom utvärderas möjligheten till retrograd kolangiopancreatografi.

Om orsaken till gulsot inte klargörs utförs endoskopisk retrograd kolangiopancreatografi, vilket möjliggör undersökning av gallgångarna och bukspottkörtelkanalerna. Tack vare denna metod är det möjligt att upptäcka stenos av koledokus, gallkanaler, bukspottkörtelcancer. Om det finns en rimlig misstanke om bukspottkörtelcancer, bör selektiv angiografi genomföras. Denna studie förtydligar möjligheterna till operation. Vid misslyckad retrograd kolangiopancreatografi (RCPG) kan perkutan hepatocholangiografi användas för att klargöra orsakerna till obstruktion.

Laparoskopi används i fall där alla metoder för instrumentanalys inte har gjort det möjligt att göra den korrekta diagnosen.

Allmänna data om differentialdiagnosen av hepatisk och subhepatisk gulsot presenteras i diagrammet.

hepatologyen

Allmän information

Hepatologi är ett av de viktigaste områdena inom det medicinska området där organen i det mänskliga kroppens hepatobiliära system studeras och undersöks: lever, gallkanaler (inuti och utanför levern), gallblåsan. Hepatologi är en av de delar av gastroenterologi. Ordet "hepatologi" kommer från de grekiska orden "hepa" (lever) och "logotyper" (undervisning, vetenskap).

Eftersom levern är huvuddelen av det hepatobiliära systemet involverade i matsmältningen, det huvudsakliga syftet med Hepatology en grundlig undersökning av leversjukdomar, utveckling av behandlingssystem och återhämtning av kroppen efter sjukdom. Emellertid levern också tar en aktiv del i syntesen av lipider, hormoner, gallsyror, bilirubin och avgifta hela kroppen, därför, Hepatology ett nära samband med sådana avdelningar av medicin som hematologi, endokrinologi och toxikologi.

Hepatologi studerar också sjukdomar som påverkar gallvägen, inklusive cholecystit. Specialisten som behandlar behandling och forskning av dessa organ kallas en hepatolog.

symptom

Patienter med sjukdomar i hepatobiliärsystemet vänder sig till en specialist med klagomål av olika typer av smärta. Emellertid är alla smärtsamma förnimmelser i hepatologi uppdelade i separata symtomatiska grupper.

Smärta i hepatologiska sjukdomar är vanligtvis lokaliserad i hypokondrium till höger. Denna smärta är ofta provocerad av alla slags fel i patientens diet. Till exempel överdriven konsumtion av stekt mat eller fet mat. Smärtan kan vara värkande, svår, arching (med levercirros, hepatit eller dyskinesi i gallvägarna), akut och pulserande (med gallstenssjukdom). Olika typer av smärta kan orsaka leverpatologi, trängsel i gallkanalen eller deras nedsatta motilitet, stenmigration eller överdriven stretchning av leverkapseln.

Illamående, kräkningar, uppblåsthet och bitterhet i munnen är alla symtom på leverdyspepsi. Det kan också finnas en minskning av mental aktivitet, en snabb utmattning av trötthet och depression.

Utseendet av yellowness på huden talar om patologiska förändringar i organen i hepatobiliärsystemet. Vaskulära stjärnor och blåmärken uppträder ofta på huden - det här är symtom på telangiektasi och nedsatt syntes av blodkoagulationsfaktorer.

Hos patienter med hepatologiska sjukdomar kan en ökning i bukmagasin observeras, på grund av att vätska ackumuleras där, blödning i matstrupen, feber och progressiv viktminskning.

diagnostik

Först och främst för att fastställa den korrekta diagnosen undersöks patienten, palperas och tappas. Detta bestämmer storleken på levern och mjälten, smärtan av dessa organ och närvaron av vätska i patientens bukhålighet.

Med cholecystit används palpation också och gallblåsa ömhet, dess storlek bestäms. Läkaren kan utföra tappning längs korsbandet och palpation av sternocleidomastoidmuskel, det kan också finnas smärtssyndrom.

Laboratorietester används för att diagnostisera hepatologiska sjukdomar. Först av allt används resultaten från det allmänna blodprovet, där ett ökat antal leukocyter visas under inflammatorisk process, och även i vissa leversjukdomar observeras anemi. Blod tas också för biokemisk analys för att se nivån av bilirubin, protein i blodet och kolesterol.

Funktionstester som utföras under diagnosen av hepatologiska sjukdomar, tillåter oss att bestämma leverns funktionella förmåga. Proteinsedimentära prover ger möjlighet att se förändringar i proteinspektret i blodet för att utvärdera leverans neutraliserande och exkretionsfunktioner.

För att skapa en mer exakt diagnos inom medicinen, särskilt i hepatologi, används instrumentella metoder för att studera gallvägarna och levern i stor utsträckning. Sådana metoder innefattar ultraljudsdiagnostik (en ganska informativ metod som möjliggör identifiering av strukturella förändringar i levern) och röntgenundersökning av organen i hepatobiliärsystemet. Den vanligaste varianten av denna metod är att kontrastera gallvägarna med röntgenkontrastmedel. Med hjälp av dessa ämnen är duodenoskopi. Nyligen har de också börjat använda den perkutana transhepatiska kolangiografin i diagnosen genom punktering av gallvägarna. Intravenös kontrastadministration är också effektiv.

En mycket informativ metod för forskning och diagnos av hepatologiska sjukdomar (nästan alla) är magnetisk resonans och beräknad röntgen-tomografi. Med tillkomsten av denna metod började mindre och mindre specialister använda duodenal intubation. Men även beräknad tomografi ersätter inte diagnostisk laparoskopi, där du visuellt kan bedöma tillståndet i gallvägarna och själva levern.

förebyggande

Förebyggande av hepatologiska sjukdomar bör vara noggrann. Först och främst är det nödvändigt att följa de hygieniska normerna i vardagen och att upprätthålla den rätta kosten, för att leda en hälsosam livsstil.

Till en hälsosam livsstil ingår: En fullständig övergivande av användningen av alkoholhaltiga drycker, vilket minskar konsumtionen av stekt mat och livsmedel med hög fetthalt, äter inte otvättade livsmedel. Personer med hög risk för leversjukdomar rekommenderas att upprätta en tydlig ordning för vila och arbetskraft, minska fysisk ansträngning, följ en diet som ska ordineras av en hepatolog.

Full sömn, frånvaron av nervös stress är också profylaktiska medel för hepatologiska sjukdomar. Och för att inte vara infekterad med hepatit är det nödvändigt att begränsa kontakten med sjuka så mycket som möjligt.

behandling

För behandling av hepatologiska sjukdomar, liksom för andra, används två typer av behandlingsmetoder - kirurgisk (med kirurgisk ingrepp) och konservativ. Vanligtvis kräver alla sjukdomar i denna grupp komplex systemisk behandling. Nyligen har lågtraumatiska (eller låginvasiva) kirurgiska behandlingsmetoder, laparoskopiska operationer i lever och gallvägar, dränering och punktering (manipuleringar med minimalt trauma, som utförs under ultraljudsstyrning) införts allmänt.

Visserligen, när det försummade läget av leversvikt upptäcks, är en av de mest effektiva metoderna i denna situation levertransplantation (transplantation).

Vid konservativ behandling av hepatologiska sjukdomar används läkemedel som förbättrar de metaboliska processerna i levercellerna och bidrar aktivt till återställandet av alla funktioner hos organen i hepatobiliärsystemet.

Hepatorenalsyndrom

Hepatorenalsyndrom är en snabbt progressiv sjukdom hos njurarna, som utvecklas mot bakgrund av patologierna för detta organ, portalhypertension och andra processer. Sjukdomen är särskilt farlig, eftersom det dödliga utfallet utan några specifika behandling förekommer inom några veckor.

Sjukdomen har inga begränsningar vad gäller ålder och kön, så ofta utförs diagnosen redan i ett avancerat stadium.

Behandlingen inkluderar medicinering och operativ ingrepp. Levertransplantation är den mest effektiva metoden, men i praktiken utförs sådana operationer mycket sällan i tid.

Prognosen för denna sjukdom är ogynnsam, eftersom hepateralsyndromet utvecklas snabbt och mot bakgrund av redan existerande allvarliga sjukdomar förvärras situationen bara.

etiologi

Hepatorenalsyndrom är inte en självständig sjukdom, utan en följd av följande patologiska processer:

blödning från esofagusens och tarmarnas dilaterade ådror
komplikationer efter avlägsnande av askvätska;
levercirros i dekompenseringsstadiet;
viral form av hepatit;
portalhypertension.

Det bör noteras att hepateralsyndrom i levercirros är karakteriserad som den mest ogynnsamma formen.

Hos barn kan hepatoralsyndrom vara resultatet av sådana patologiska processer som:

blodsjukdomar;
maligna tumörer;
Wilson-Konovalov sjukdom;
systemiska autoimmuna patologier;
kränkning av gallret i gallröret;
viral hepatit.

Dessutom är det nödvändigt att utesluta de predisponeringsfaktorerna för utvecklingen av en sådan farlig sjukdom:

historia av sjukdomar i genitourinary systemet;
aktiv diuretikabehandling
persistent arteriell hypertoni;
alkohol- och drogmissbruk;
historia av hyponatremi
hyperkalemi;
obalanserad kost, förutsatt att en sådan diet är nästan konstant.

Oavsett den etiologiska faktorn är hepateralsyndrom extremt livshotande och kännetecknas av hög risk för död, även om aktuella terapeutiska åtgärder vidtas.

patogenes

Patogenesen är som följer:

det finns en allmän expansion av kärlen på extrarenal nivå (vasodilationsprocessen);
blodtrycket minskar, men detta beror inte på hjärtets arbete;
Det finns en omfördelning av blodtillförseln för andra organers funktion (hjärna, mjälte osv.), men den erforderliga mängden blodflöde strömmar inte längre till njurarna.
mot bakgrund av otillräcklig njurblodförsörjning reduceras filtreringen och njurartärerna är spasmreflekterade;
ökad reninproduktion börjar och antalet naturliga vasodilatorns produktion minskar.
På grund av en förändring i balansen mellan naturliga ämnen förvärras det redan nedsatta blodflödet.
filtrering reduceras och som följd uppstår urinproduktion: fullständig anuri inträffar;
i blodet börjar ackumulera kvävea ämnen, vilket leder till en obalans av elektrolyter.

Utvecklingen av sjukdomen varar bara två veckor, men med den akuta formen förekommer oftast döden hos 80% av patienterna tidigare - i genomsnitt på den tionde dagen.

klassificering

Av naturens natur kan hepateralsyndrom vara akut eller kronisk. Akut eller första typ utvecklas oftast på bakgrund av leverens alkoholcirros och kännetecknas av en hög dödlighet.

När det gäller den kroniska formen, här utvecklas den kliniska bilden gradvis, kan den första kursen av den patologiska processen vara helt asymptomatisk. Prognosen i detta fall är relativt gynnsam - med tidig ersättningsbehandling lever patienterna upp till sex månader. Med levertransplantation är överlevnadshastigheten 60%.

symtomatologi

Den akuta formen av hepateralsyndrom präglas av en snabbt utvecklande klinisk bild och en kraftig försämring av patientens tillstånd. Den kroniska formen fortsätter i mer latent form, och patientens tillstånd försämras gradvis.

Generellt är följande symtom karakteristiska för denna patologiska process:

generell svaghet
ökad trötthet
minskad aptit
yellowness av huden;
svullnad i benen och armarna;
palpation är tydligt markerad utvidgning av levern;
röda fläckar på palmerna ("palmer");
låg urinproduktion, och i mer komplexa fall, frånvaron av tömning av blåsan;
lägre blodtryck;
ökningen av bukvolymen på grund av ackumulering av vätska i it-ascites börjar;
ökad torrhet i huden och slemhinnorna;
illamående, som i vissa fall åtföljs av kräkningar;
aptitlöshet;
förstorad mjälte;
dilaterade vener är tydligt synliga runt naveln;
på grund av spänningen i bukväggen kan utvecklas en navelbråck.

Om det finns minst några symtom från ovanstående klinisk bild, ska du genast söka medicinsk hjälp. Under inga omständigheter kan du själv ta några droger eller traditionell medicin. Detta kommer bara att förvärra situationen och i alla fall vara dödlig.

diagnostik

Diagnos sker i två steg. Den första är en fysisk undersökning av patienten med palpation av levern och mjälte, samla en personlig historia och bestämma den exakta kliniska bilden.

Ytterligare diagnostiska åtgärder inkluderar:

urinanalys
Allmänt kliniskt blodprov;
biokemiskt blodprov;
doppler sonografi av njurkärlen;
Njurbiopsi (om nödvändigt);
Ultraljud av genitourinary systemet.

Differentiell diagnos kan också krävas för följande sjukdomar:

Det bör noteras att detta bara är ett approximativt diagnostikprogram. Den exakta listan över laboratorie- och instrumentanalyser bestäms individuellt beroende på data som samlats in under den ursprungliga undersökningen och patientens nuvarande tillstånd.

behandling

Hepatoral syndrombehandling innebär endast komplexa, och det är inte alltid konservativa åtgärder. Under alla omständigheter kommer behandlingen dock att vara beroende av kost.

Läkemedelsbehandling kan innehålla följande droger:

albumin;
vasopressinagonister;
sympatomimetika;
somatostatinanaloger;
antioxidanter;
droger för specifik antibiotikabehandling.

Hemodialysprocedurer ordineras också, men endast om orsaken till syndromet inte är levercirros vid dekompensationssteget. Annars kan hemodialys leda till gastrisk blödning och hypotoni.

Kirurgisk behandling innebär endast två metoder:

levertransplantation;
portosystemisk shunting - överlevnad med sådan operativ intervention, i genomsnitt 2-4 månader.

Oavsett vilken behandling som väljs, måste patienten hålla sig vid kostintaget. I de flesta fall tilldelas diettabellen nummer 5 av Pevzner.

Enligt kosten bör dessa livsmedel uteslutas från kosten:

färskt och rågbröd;
färska bakverk;
fet fisk och kött
pasta, smula gröt;
baljväxter och svampar;
köttprodukter;
konserverad mat, marinader, såser, kryddor;
fettost ost och ost;
kakao, kaffe, starkt te;
konfekt, inklusive choklad;
fiberrika livsmedel;
sur frukt.

Patientmenyn bör baseras på följande livsmedel:

soufflé och potatismos från fettfattiga fiskarter;
spannmål, förutom hirs, som kokas i mjölk med vatten;
första rätter på vegetabilisk buljong;
Mjölkprodukter med låg fetthalt;
grönsaks-, mejerisåsar;
högst ett kycklingägg per dag;
mjuk, mogen frukt utan skal
gårdagens torkade bröd från mjölet i andra klassen;
osaltade kakor;
svagt te, kompote, dogrose buljong, färska men inte koncentrerade grönsaks- och fruktjuicer.

Alkoholhaltiga drycker och surrogater är förbjudna. Att observera en sådan diet bör vara permanent.

utsikterna

Tyvärr är prognosen för denna sjukdom ogynnsam. Att minska risken för dödsfall till ett minimum är endast möjligt om levertransplantation utförs. Relativt gynnsamma prognoser kan endast vara i kronisk form av hepateralsyndrom.

förebyggande

Eftersom detta syndrom bara är en komplikation av andra patologiska processer, är det lämpligt att utföra profylak mot de sjukdomar som ingår i den etiologiska listan.

Hepatorenalsyndrom

Hepatorenalsyndrom är en störning av njurarna som utvecklas på grund av svår leversjukdom med portalhypertension och är associerad med en minskning av effektiv filtrering i glomeruläranordningen. De viktigaste etiologiska faktorerna är cirros, akut viral hepatit, levertumörskada. Symtom är inte specifik: oliguri, svaghet, illamående i kombination med tecken på den underliggande sjukdomen. Diagnos baseras på bestämning av laboratoriemarkörer av njurskador på grund av svår leversjukdom. Behandling innefattar korrigering av hypovolemi, elektrolytubalans, ökat tryck i njurartärerna och levertransplantation är effektiv.

Hepatorenalsyndrom

Hepatorenalsyndrom är en akut snabbt progressiv kränkning av det renala blodflödet och filtreringen i den glomerulära apparaten av funktionell natur som utvecklas mot bakgrund av dekompenserade leversjukdomar. Frekvensen når 10% bland patienter med svåra leversjukdomar, och efter 5 år från förekomsten av huvudpatologin når denna siffra redan 40%.

Svårigheten ligger i den låga effektiviteten av konservativ behandling, den enda metoden som tillåter att fullständigt återställa njurfunktionen är levertransplantation. Sjukdomen kännetecknas av en extremt ogynnsam prognos med hög dödlighet under de första veckorna utan att ge effektiv hjälp (återställande av leverfunktioner).

skäl

Etiologin och mekanismerna för utveckling av hepateralsyndromet är inte väl förstådda. Den vanligaste orsaken till patologi hos barn är viral hepatit, Wilsons sjukdom, gallvägar atresi, autoimmuna och onkologiska sjukdomar. Hos vuxna uppträder hepateralsyndrom med dekompenserad levercirros med ascites, dess komplikation med bakteriell peritonit, otillräcklig påfyllning av proteinbrist vid laparocentes (avlägsnande av ascitisk vätska), blödning från esofageala varianter och rektum.

patogenes

På grund av en minskning av glomerulär filtreringshastighet ökar plasma reninnivåerna. En viktig roll vid förekomst av hepateralsyndrom hör till hypovolemi. Dess ersättning förbättrar njurblodflödet under en kort tid, men risken för LCD-blödning från åderbråck i mag-tarmkanalen ökar ytterligare. I patogenesen av syndromet ges en viktig plats för portalperfusion, ökad produktion av vasokonstrictorer: leukotriener, endotelin-1, endotelin-2, samt en minskning av njurproduktionen av kväveoxid, kallikrein och prostaglandiner.

Symptom på hepateralt syndrom

Tecken på denna patologi vid inledningsskedet innefattar låg urinutsöndring under vattenbelastningen och en minskning av natriumnatrium. Vid progression, azotemi, leverfel, ökad arteriell hypotension bildas resistenta ascites. Samtidigt noterade patienter uttalad generell svaghet, trötthet och aptitlöshet, det finns inga specifika klagomål. Urinolymariteten ökar, hyponatremi utvecklas.

Patientens huvudsakliga klagomål beror på allvarlig hepatologisk patologi: Gula skelerat och hud, palmar erytem, ascites (utbredd buk, åderbråck, navelbråck), perifert ödem, förstorad lever (hepatomegali) och mjälte och andra är möjliga. Dessa symtom uppträder redan före njurskada, med tillträde till hepateralsyndrom, utvecklas tecken på dysfunktion i glomerulärapparaten snabbt.

Det finns två typer av självklart hepateralsyndrom. Den första bestäms av den snabbt progressiva försämringen av njurarna (mindre än 2 veckor), en ökning av blodkreatininnivå 2 eller flera gånger och urea kväve till 120 mg / dl, oliguri eller anuri. I den andra typen utvecklas insufficiensen av njurfunktionerna gradvis. Urea kväve stiger till 80 mg / dl, blodnatrium minskar. Denna typ av prognostiskt mer gynnsam.

diagnostik

Det finns en stor risk att utveckla hepateralt syndrom hos patienter med svår hepatologisk sjukdom, åtföljd av splenomegali, askiter, åderbråck och gulsot, en progressiv ökning av kreatinin och urea i ett biokemiskt blodprov och en minskning av mängden urin. En viktig roll i diagnosen hör till renal vaskulär doppler sonografi, vilket gör det möjligt att utvärdera ökningen av artärbeständighet. Vid levercirros utan ascites och azotemi indikerar detta symptom en hög risk för njurinsufficiens.

Vid kontroll av diagnosen är specialister inom klinisk gastroenterologi och nefrologi beroende av följande tecken: närvaron av dekompenserad hepatisk patologi; reduktion av effektiv filtrering i njurens glomerulära apparat (GFR mindre än 40 ml / min, kreatinblod till 1,5 mg / dl), om det inte finns några andra faktorer med nedsatt njurfunktion; brist på kliniska och laboratorie tecken på förbättring efter eliminering av hypovolemi och uttag av diuretika; Proteinivån i urinanalysen är inte mer än 500 mg / dL och frånvaron av renal parenkymskada på njurens ultraljud.

Extradiagnostiska kriterier är oliguri (mängden urin som utsöndras per dag är mindre än 0,5 liter), natriumnivån i urinen är mindre än 10 mekv / l, i blodet - mindre än 130 mekv / l, osmolaritetsnivån av urin är högre än plasma, är det röda blodkroppsantalet i urinen inte mer än 50 i sikte. Differentiell diagnos bör utföras med iatrogen (läkemedelsinducerad) njursvikt, orsaken till vilken kan vara användningen av diuretika, NSAID, cyklosporin och andra medel.

Behandling av hepateralt syndrom

Terapi utförs av en hepatolog, nefrolog och resuscitator, patienter ska vara i intensivvården. De huvudsakliga behandlingsområdena är eliminering av hemodynamiska och leverstörningar och normalisering av tryck i njurkärlen. Dietterapi är att begränsa mängden vätska som konsumeras (upp till 1,5 liter), protein, salt (upp till 2 g per dag). Nefrotoxiska läkemedel avbryts. Den positiva effekten ges genom användning av somatostatinanaloger, angiotensin II, ornitin-vasopressin, studier genomförs om användning av kväveoxidpreparat. För att förhindra hypovolemi injiceras albumin intravenöst.

Hemodialys används extremt sällan, eftersom bakgrunden till svår leverfel ökar risken för blödning från åderbråck i mag-tarmkanalen. Den mest effektiva metoden att fullständigt eliminera hepateralsyndrom är levertransplantation. När det gäller uppsägningen av den etiologiska faktorn, återställs njurfunktionen fullständigt. För att förbereda den planerade operationen är transjugulär portokavalskakning möjligt, men som en självständig behandlingsmetod är denna operation ineffektiv.

Prognos och förebyggande

Prognosen för denna patologi är extremt ogynnsam. Utan adekvat behandling dör patienter med den första typen av hepateralsyndrom inom två veckor, med den andra typen - inom perioden från tre till sex månader. Efter en levertransplantation når den treåriga överlevnadshastigheten 60%. Förbättring av njurarna utan transplantation observeras endast hos 4-10% av patienterna, främst vid nedsatt njurfunktion, som utvecklats på grund av viral hepatit.

Förebyggande består i att förebygga leversjukdomar, deras aktuella och effektiva behandling, lämplig ersättning av plasmaproteiner under laparocentes. Observation av försiktighet vid utnämning av diuretika med ascites, tidig upptäckt av elektrolytskador och smittsamma komplikationer vid leverfel hindrar utvecklingen av patologi.

Hepatologiskt syndrom

Kapitel 3. HUVUDHEPATOLOGISKA SYNDROMER