Hyperkortikoidism, eller Itsenko-Cushing syndrom, är en endokrin patologi associerad med långvariga och kroniska effekter på kroppen av överdrivna mängder kortisol.

En sådan effekt kan uppstå på grund av befintliga sjukdomar eller mot bakgrund av att vissa läkemedel tas.

Dessutom drabbas kvinnor (särskilt i åldern 25-40 år) av syndrom oftare än representanter för det starkare könet. För att förstå hur man behandlar en sjukdom bör man ta itu med symtomen på denna patologi och orsakerna till dess förekomst.

klassificering

Det finns två huvudformer av hyperkortik: exogen och endogen.

Den första visas med långvarig användning av steroider (glukokortikoider) eller överdosering av dessa läkemedel. Indikationer för användning av dessa läkemedel är sjukdomar som astma, reumatoid artrit och organtransplantation.

En annan orsak till exogen hyperkortisolism är sekundär osteoporos, som uppträder under en stillasittande livsstil.

När det gäller endogen hyperkortisolism ligger orsakerna till utvecklingen, som de säger, inne i kroppen. Ofta utvecklas syndromet på grund av Itsenko-Cushings sjukdom, åtföljd av överdriven sekretion av hypofysen hos adrenokortikotropa hormonet (nedan kallat ACTH). Hyperproduktionen av detta hormon bidrar till frisättningen av kortisol och utseendet av hyperkorticism.

Också orsaken till överdriven produktion av kortisol kan vara:

• hypofys mikroadenom;
• Förekomsten av ett ektopiskt malignt kortikotropinom i äggstockarna, bronkierna och andra organ
• primär lesion av binjurskortet med hyperplasi, godartade eller maligna neoplasmer.

Det är också vanligt att utesluta pseudoformen av hyperkorticism, vilken kännetecknas av utseendet av symtom som liknar tecken på Itsenko-Cushing-syndromet.

orsaker till

Cortisol är ett hormon som produceras i binjurarna och påverkar funktionen hos olika kroppssystem.

I synnerhet är kortisol involverad i reglering av blodtryck och metabolism, säkerställer det normala funktionen av hjärt-kärlsystemet, hjälper till att hantera stress.

Ett överskott av hormonet är dock lika farligt som dess brist: en ökad produktion av kortisol är fylld med utvecklingen av Itsenko-Cushing-syndromet.

Ofta utvecklas syndromet genom felet av hormoner som kommer in i kroppen från utsidan. Kortikosteroider för oral och injicerande användning (till exempel prednison, som har en effekt liknande kortisol) är särskilt farliga i detta avseende.

Den första låter dig undvika organavstötning vid transplantation och kan också rekommenderas för behandling av astma, SLE, reumatoid artrit och andra inflammatoriska sjukdomar.

Den senare är ordinerad för smärtor i rygg och leder, bursit och andra patologier i muskuloskeletala systemet.

När det gäller krämer för topisk användning och inhalatorer är de säkrare jämfört med ovanstående preparat (med undantag för fall som kräver användning av höga doser).

För att förhindra utveckling av hyperkortikoidism vid behandling av kortikosteroider bör undvikas långvarig användning av dessa läkemedel och följ den dos som rekommenderas av läkaren.

Förutom att ta mediciner kan orsakerna till hyperkortisolism hittas i själva kroppen. Till exempel kan en ökning av kortisolproduktionen bero på felfunktionen hos en eller båda binjurarna.

Ibland blir överdriven produktion av ACTH, ett hormon som reglerar kortisolsekretion, ett problem. Sådana störningar uppträder mot bakgrund av hypofys tumörer, binjurar av primärvärk, ektopisk ACTH-utsöndrande neoplasma. I vissa fall finns det ett familjesyndrom Itsenko - Cushing.

Bristen på hormonproduktion av den främre hypofysen - hypopituitarism - korrigeras av hormonbehandling.

I vilka fall används kortisolblockerare och vilka medel som kan blockera syntesen av detta hormon, läs här.

Vet du varför du behöver hormonet kortisol? Hormonets huvudfunktioner beskrivs som referens.

Symptom på hyperkorticism

En viktig plats i diagnosen patologi är upptagen av information som erhållits till följd av en medicinsk undersökning.

I synnerhet är övervikt ett karakteristiskt symptom på hyperkortisolism.

Fettpålagringar i Itsenko-Cushing syndrom är koncentrerade runt ansikte, nacke, bröst och midja, medan extremiteterna är tunna. När hyperkorticism blir rundad, uppträder en karakteristisk glöd på den.

Medan andelen kroppsfett ökar minskar muskelmassan tvärtom. Särskilt starka muskler atrofi på underbenen och axelbandet. Observerade klagomål om svaghet, trötthet, smärta vid lyftning och knäböjningar. Träning och andra former av fysisk aktivitet är svåra.

Påverkar hyperkortisolism och reproduktionssystemet. För representanter för det starkare könet kännetecknas en minskning av libido och utvecklingen av erektil dysfunktion (impotens) och för kvinnor - misslyckanden i menstruationscykeln och hirsutismen. Den senare manifesteras i överskott av manlig mönsterhårtillväxt. Hirsutism uppstår på grund av hyperproduktionen av androgener (manliga hormoner), som kännetecknas av hårets utseende i bröstet, hakan, överläppen.

Den mest "populära" manifestationen av hyperkortisolism från muskel-skelettsystemet är osteoporos (det finns hos 90% av de som lider av Itsenko-Cushings syndrom). Denna patologi tenderar att utvecklas. För det första gör det smärta i led och ben, och sedan med frakturer av armar, ben och revben. Om ett barn lider av osteoporos ligger han bakom sina kollegor i tillväxt.

Också kan hyperkortisolism detekteras genom att undersöka hudens tillstånd.

Med överdriven produktion av kortisol blir huden torr, tunnare, får en marmorskugga.

Ofta finns det striae (så kallade streckmärken) och områden med lokal svettning. Läkning av sår och sår är mycket långsam.

Hypersekretion av kortisol introducerar förändringar i arbetet med blodkärl, hjärta och nervsystem. Patienten klagar över depression, sömnproblem, slöhet, oförklarlig eufori, i vissa fall diagnostiseras steroidpsykos. När det gäller kardiovaskulärsystemet är en blandad companionkardiomyopati en frekvent följeslagare av hyperkortisolism. Denna patologi kan orsakas av bestående blodtryckstryck, kataboliska effekter av steroider på myokardiet samt elektrolytskift.

Typiska tecken på dessa störningar är: en förändring i hjärtfrekvensen, en ökning av blodtrycket och hjärtsvikt, vilket är fyllt med utvecklingen av ett dödligt utfall.

Overvikt - Itsenko Cushings symptom

Symptom i Itsenko-Cushing syndromet

diagnostik

Det första som utförs i fall av misstänkt hyperkorticism är screeningtest, vilket gör det möjligt att fastställa den dagliga nivån av kortisol i urinen. Förekomsten av hyperkorticism eller Itsenko-Cushings sjukdom indikeras med ett tre eller fyrafaldigt överskott av normen för kortisol.

Sedan utförs ett litet dexametasonprov, vars huvudsakliga betydelse är följande: Om användningen av dexametason minskar hormonets nivå mer än två gånger, behöver man inte tala om några avvikelser. men om det inte finns någon minskning av kortisol är diagnosen "hyperkorticism".

Det är möjligt att skilja hyperkortikoidism från Itsenko-Cushings sjukdom genom ett stort dexametasonprov, som utförs analogt med en liten. Med hyperkorticism minskar nivån av kortisol inte, och med sjukdomen minskar den mer än två gånger.

Efter dessa aktiviteter återstår att fastställa orsaken till patologi. Instrumentdiagnostiken, i synnerhet beräknad tomografi och magnetisk resonansbildning av binjurarna och hypofysen, hjälper läkarna i detta.

behandling

För att bli av med Itsenko-Cushings syndrom är det nödvändigt att identifiera orsaken till den ökade nivån av kortisol och eliminera den, samt balansera den hormonella bakgrunden.

När de första symtomen på sjukdomen uppträder, bör en läkare besöks så snart som möjligt: ​​Det har visat sig att brist på terapi under de första fem åren sedan patologins start kan vara dödlig.

Baserat på data som erhållits under diagnosen kan läkaren erbjuda en av tre behandlingsmetoder:

• Medical. Läkemedel kan ordineras både oberoende och som en del av komplex terapi. Basen på läkemedelsbehandling av hyperkortisolism är läkemedel som syftar till att minska produktionen av hormoner i binjurarna. Sådana droger innefattar läkemedel som Mithirapon, Aminoglutetimid, Mitotan eller Trilostan. Vanligtvis ordineras de om det finns kontraindikationer mot andra behandlingsmetoder och i sådana fall när dessa metoder (till exempel kirurgiska) visade sig vara ineffektiva.
• Operative. Innebär transsphenoidal revision av hypofysen och adenom excision med användning av mikrokirurgiska tekniker. Denna teknik kännetecknas av hög effektivitet och snabb start av förbättringar. I närvaro av binjurens bakterier avlägsnas tumören. Den minst ofta utförda insatsen är resektion av två binjurar, vilket kräver en livslång användning av glukokortikoider.
• Strålning. I regel rekommenderas strålbehandling i närvaro av hypofysenom. Denna metod verkar direkt på hypofysområdet och tvingar det att minska produktionen av ACTH. Det rekommenderas att genomföra strålbehandling parallellt med andra behandlingsmetoder: operativ eller medicinsk. Den mest effektiva kombinationen av strålningsexponering och användning av läkemedel som syftar till att minska produktionen av hormoner.

Allvarlig neuroendokrin patologi, där det hypotalamiska hypofys-binjurssystemet försämras - Itsenko-Cushings sjukdom - en sjukdom som inte kan botas helt, men det är möjligt att stabilisera en persons tillstånd.

Om de primära sexuella tecknen hos pojkar och tjejer kan du läsa här.

Således är prognosen för behandling av hyperkortisolism med snabb tillgång till en läkare gynnsam. I de flesta fall kan patologin besegras utan att man använder operativa behandlingsmetoder, och återhämtningen sker ganska snabbt.

Hyperkortikoidism - vad det är, typer och behandling av en farlig sjukdom

Den kvinnliga kroppen är känslig för negativa manifestationer av den externa och interna miljön. Vissa kvinnor har en sådan sjukdom som hyperkortikoidism, vad det är och hur man klarar det, och vi måste lära oss. Det bör noteras att detta problem är relaterat till hormonell bakgrund, därför kommer terapeutisk behandling att baseras på medicinering. Det är viktigt att känna till funktionerna i denna patologiska process, metoder för att hantera det, kännetecken av manifestationer och andra viktiga aspekter.

1 Vad är adrenalhormonernas roll?

En långvarig ökning av cirkulationssystemet av hormoner som produceras av binjurarna orsakar hyperkorticismssyndrom. Denna sjukdom kännetecknas av misslyckandet av alla metaboliska processer, störningar i funktionen av viktiga kroppssystem. De faktorer som ledde till en hormonell obalans, tala volym i binjure, hypofys och andra organ, och även användningen av läkemedel, som är närvarande i kompositionen av glukokortikoider. För att eliminera manifestationen av sjukdomen förskrivs olika läkemedel, och tumören kan påverkas av strålning eller det kan avlägsnas från kroppen med hjälp av den operativa metoden.

Adrenal cortex producerar steroidhormoner - mineralcortinoider, androgener och glukokortikoider. Deras syntes kontrolleras av adrenokortikotropa hormoner, till exempel kortikotropa eller ACTH. Dess produktion regleras av hormonrullningen, vasopressin i hypotalamusen. Kolesterol är en vanlig källa för produktion av steroider.

Den mest aktiva glukokortikoiden är kortisol. En ökning av dess mängd leder till upphörande av kortikotropinsyntes på grund av återkoppling. På grund av detta upprätthålls hormonbalansen. Produktionen av huvudhormonminerallokortikoid, det vill säga aldosteron, är mindre beroende av ACTH. Den huvudsakliga korrigeringsmekanismen för syntesen är renin-anti-stress-systemet som svarar mot förändringar i blodvolymen i blodcirkulationen. Diagnos av hyperkortisolism är baserad på leveransen av nödvändiga test, efter att ha fått resultatet, föreskriver den behandlande läkaren lämplig behandling.

I stora mängder som produceras i körtlarna i reproduktionssystemet. Glukokortikoider påverkar alla typer av metaboliska processer. De ökar glukosnivån i cirkulationssystemet, bidrar till nedbrytningen av protein och omfördelningen av fettvävnad. Hormoner har antiinflammatoriska och lugnande effekter, främjar natriumretention i kroppen och ökar trycket.

2 symtom

Patologisk ökning av glukokortikoidindexet leder till syndromet av hyperkortik. Patienterna säga om klagomål som rör förändringen i utseende och drift av misslyckandet i hjärt-kärlsystemet, liksom muskuloskeletala, reproduktiv och nervsystem. Kliniska manifestationer av sjukdomen är också orsakas av en hög halt av aldosteron och androgener produceras av binjurarna.

I barndomen leder närvaron av hyperkotism till störning av kollagenproduktionen och minskar viktiga organers känslighet för effekterna av självtropiskt hormon. Dessa förändringar är huvudorsaken till att stoppa kroppens utveckling, nämligen tillväxt. Efter behandling av den patologiska processen kan återställande av de strukturella elementen hos benvävnad förekomma. Om ett stort antal glukokortikoider är närvarande i en kvinnas kropp, kommer följande kliniska manifestationer att inträffa:

1. Fetma, där det finns en avsättning av fettmassa i ansiktet och resten av kroppen.
2. Skinnet blir tunt, och det finns fortfarande streckmärken crimson.
3. Problem med kolhydratmetaboliska processer - diabetes mellitus och prediabetes.
4. Förekomsten av osteoporos.
5. Immunbrist av sekundär typ med bildandet av olika infektionssjukdomar och svampsjukdomar.
6. Inflammation av njurarna, liksom bildandet av hårda stenar.
7. Psyko-emotionella bakgrundstörningar, depression, humörförändringar.

Symtom på hyperkortisolism hos kvinnor är ganska karakteristiska, därför är det inte särskilt svårt att diagnostisera sjukdomen. Det viktigaste är att omedelbart kontakta en medicinsk institution för att förhindra att allvarliga konsekvenser uppstår:

1. En ökning i blodtrycket, vid vilket även administrering av potenta läkemedel inte har den önskade terapeutiska effekten.
2. Muskelsvaghet.
3. Störning av hormonell bakgrund med arytmi, hjärtsvikt och myokardiodystrofi.
4. Perifert ödem.
5. Systematisk och riklig urinering.
6. Kramper och benkramper.
7. Smärta i huvudet.

Könshormoner ger implementeringen av reproduktiva funktioner i kroppen. Med sin brist på en kvinna kan inte bli gravid, men ett ökat antal av dessa komponenter har också ett antal biverkningar, varav några är verkligen farliga:

1. Seborré, akne, akne och andra hudproblem.
2. Fel på menstruationscykeln.
3. Ökat hår på bröstet, ansiktet, skinkorna och buken i det svagare könet.
4. Oförmåga att bli gravid
5. Minskad libido.
6. Hos män ökar bristen på östrogen klangens klang, ökar bröstkörtornas storlek, minskar tillväxten av band på huvudet, särskilt i ansiktet.
7. Erektil dysfunktion.

Alla ovanstående symtom leder till att patienten går till en medicinsk anläggning. En kvalificerad sjukvårdspersonal behöver bara analysera klagomålen och kvinnans utseende för att bestämma den exakta diagnosen.

3 sorter och behandling av sjukdom

De huvudsakliga manifestationerna av hyperkortisolism är direkt relaterade till en överdriven mängd kortisol, då bestäms nivån i saliv eller daglig urinvolym. Samtidigt är det nödvändigt att kontrollera koncentrationen av denna komponent i cirkulationssystemet. För att klargöra typen av patologisk process är det nödvändigt att genomföra en serie funktionella studier, till exempel ett litet dexametasonprov och en stor. I olika laboratorier är de normala värdena för dessa hormoner olika. Att analysera resultatet är endast möjligt med hjälp av en specialist.

För att bestämma de åtföljande brott behöver analysera urin och blod, samt uppmärksamma kreatinin, elektrolyter, glukos, urea, och resten av de biokemiska värden. Sådana instrumentella metoder som CT, densitometri, MR, ultraljud och EKG har utmärkt information. Överdriven produktion av binjurar leder till olika patologiska manifestationer, vilket tvingar användningen av potenta läkemedel. Emellertid, innan man går vidare till behandling av Cushing nödvändigt att bestämma dess variation som varje form av sjukdomen har en karakteristisk skillnader och egenskaper, vilket manifesteras inte bara i symptomen, men också i den fortsatta behandlingen av sjukdomen.

För att bestämma de därmed sammanhängande överträdelserna måste analysera analysen av urin och blod

Ökad glukokortikoidsyntes uppstår under verkan av kortikolberin och kortikotropin, eller i allmänhet oberoende av dem. Av denna anledning isoleras ACTH-oberoende och ACTH-beroende sorter av sjukdomen. Det senare inkluderar:

• funktionell hyperkortisolism
• perifer form;
• exogen hyperkortikoidism.

Den första gruppen av arter innehåller följande former:

1. Hyperkortikoidism av den centrala typen. Orsaken till denna patologi är en hypofys-neoplasma. I detta fall, är tumören liten, till exempel, till en centimeter talar om mikroadenom om de överstiger denna figur, medan kroppen föreliggande macroadenoma. Sådana formationer syntetiserar en alltför stor mängd ACTH, det stimulerar produktionen av glukokortikoider, och förhållandet mellan hormoner störs. Behandlingen utförs med en protonstråle, i vissa fall används kombinerade metoder.
2. ACTH-ektopiskt syndrom. Malaktig bildning av olika organ syntetiserar en alltför stor mängd komponenter, vilka i sin struktur liknar corticoliberin eller kortikotropin. De kommer i kontakt med ACTH-receptorer och ökar intensiteten av hormonproduktionen. Efter att ha bestämt tumörens placering, drivs den framgångsrikt.

Behandling av hyperkortisolism hos kvinnor utförs i de flesta fall genom radikala metoder, det vill säga genom kirurgisk avlägsnande av neoplasmen. Men moderna apoteksprodukter visar också bra prestanda, så de används aktivt som terapeutisk behandling, det är möjligt att öka effektiviteten på grund av traditionella metoder. Subklinisk hyperkortisolism kräver hög kvalifikation från den behandlande läkaren, eftersom sjukdomen måste diagnostiseras korrekt och skilja sig från andra former av sjukdomen. För detta finns det olika diagnostiska åtgärder, vars huvudsakliga uppgift - att fastställa orsaken till den patologiska processen korrekt och noggrant, graden av förstörelse av kroppen och ytterligare behandlingar.

hypercorticoidism

Hyperkortisolism (Cushings syndrom, Cushings sjukdom) - kliniskt syndrom som orsakas av överdriven utsöndring av adrenal hormoner och i de flesta fall som kännetecknas av fetma, högt blodtryck, trötthet och svaghet, amenorré, hirsutism, lila bristningar på buken, ödem, hyperglykemi, osteoporos och vissa andra symptom.

Etiologi och patogenes

Beroende på orsakerna till sjukdomen utsöndras:

• total hyperkortisolism som involverar alla lager av binjurskortet i den patologiska processen;
• partiell hyperkortisolism, åtföljd av en isolerad lesion av vissa zoner i binjurskortet.

Hyperkortisolism kan orsakas av olika anledningar:

1. Binyrehyperplasi:
   • med primär hyperproduktion av ACTH (hypofys-hypotalamisk dysfunktion, ACTH-producerande mikroadenom eller makroadenom hos hypofysen);
   • vid primär ektopisk produktion av ACTH-producerande eller CRH-producerande tumörer av icke-endokrina vävnader.
2. Nodulär hyperplasi i binjurarna.
3. Neoplasmer av binjurarna (adenom, karcinom).
4. Iatrogen hyperkortikoidism (långvarig användning av glukokortikoider eller ACTH).

Oavsett orsaken till hyperkortisolism orsakas detta patologiska tillstånd alltid av förbättrad produktion av kortisol genom binjurarna.

Den vanligast förekommande i klinisk praxis central hyperkortisolism (Cushing syndrom, Cushings sjukdom, AKGT beroende hyperkortisolism), som åtföljs av en bilateral (sällan ensidig) adrenal hyperplasi.

Mindre ofta utvecklas på grund hyperkortisolism ACTH-oberoende autonom produktionen av steroidhormoner binjurebarken under utvecklingen av tumörer däri (corticosteroma, androsteroma, aldosteronoma, kortikoestroma blandad tumör), eller när makronodulyarnoy hyperplasi; ektopisk produktion av ACTH eller corticoliberin följt av stimulering av adrenalfunktionen.

Separat isoleras den iatrogena hyperkorticismen, som orsakas av användning av glukokortikoider eller kortikotropa hormonpreparat vid behandling av olika sjukdomar, inklusive icke-endokrina sjukdomar.

Central hyperkortikoidism beror på ökad produktion av kortikolberin och ACTH och nedsatt hypotalamusreaktion mot den inhiberande effekten av binjureglukokortikoider och ACTH. Skälen till utvecklingen av central hyperkortisolism nämns inte definitivt, men det är vanligt att utesluta exogena och endogena faktorer som kan initiera en patologisk process i hypotalamus-hypofyszonen.

Yttre faktorer som påverkar tillståndet i hypothalamus inkluderar traumatisk hjärnskada, stress, CNS, och endogen - graviditet, förlossning, amning, pubertet, klimakteriet.

Dessa patologiska processer initieras reglerande kränkningar bindningar i hypotalamus-hypofys systemet och genomföras dopaminerg nedgång och öka hypotalamiska serotonerga effekter, tillsammans med ökad stimulering av ACTH-sekretion från hypofysen, och följaktligen, stimulering av binjurebarken med ökad produktion av glukokortikoider zona fasciculata celler i binjurebarken. I mindre utsträckning ACTH stimulerar binjurebarken glomerulär zon med mesh utarbetandet mineralkortikoid och binjurebarken zon med utvecklingen av könshormoner.

Överskottsproduktion av adrenal hormones återkopplings lagen bör hämma ACTH-produktion genom hypofysen och hypotalamus kortikotropin men hypotalamus-hypofys området blir okänslig för effekten av perifera adrenala steroider, dock hyperproduktion glukokortikoider, mineralkortikoider och adrenal könssteroid fortsätter.

Långvarig hypofys ACTH överproduktion är associerad med utvecklingen av ACTH-producerande mikroadenom (10 mm) hypofys eller diffus hyperplasi kortikotropnyh celler (hypotalamus-hypofys dysfunktion). Den patologiska process åtföljs av nodulär binjurebarken hyperplasi och utveckling av symtom som orsakas av ett överskott av dessa hormoner (glukokortikoider, mineralkortikoider och könshormoner) och deras systemiska effekter på kroppen. I fallet med central hyperkorticism är således lesionen av hypotalamus-hypofyszonen primär.

Patogenesen av andra former av hyperkorticism (inte centralgenes, ACTH-oberoende hyperkorticism) är fundamentalt annorlunda.

Hyperkortisolism orsakad av utrymmesupptagande lesioner adrenal, oftast resultatet av autonoma produkter glukokortikoider (kortisol) företrädesvis zona fasciculata celler i binjurebarken (cirka 20-25% av patienterna med hyperkortisolism). Dessa tumörer utvecklas vanligtvis bara på ena sidan, och ungefär hälften är maligna.

Hyperkortisolemi orsakar inhibering av produktionen av ACTH och CRH hypotalamus, hypofysen, orsakar binjurarna upphöra att få adekvat stimulering och omodifierad adrenal funktion och minskar dess gipoplaziruetsya. Det återstår endast aktiv oberoende fungerande vävnad, vilket resulterar i en markant ökning av ensidiga binjuren, tillsammans med sin hyper och utvecklingen av lämpliga kliniska symptom.

Orsaken till partiell hyperkortisolism kan vara androsterom, aldosterom, kortikostrom, blandade binjurecortextumörer. Hittills har orsakerna till hyperplasi eller tumörskador i binjurarna ännu inte förtydligats.

Ektopisk ACTH-syndrom på grund av det faktum att tumörer med ektopisk ACTH-sekretion av ACTH uttryckt gensyntes eller kortikolibirina så vnegipofizarnoy tumörlokalisering blir en källa till autonom överproduktion av peptider såsom CRF eller CRH. Ektopisk ACTH produktion Källan kan vara lungtumörer, mag-tube, pankreas (bronkogent karcinom, karcinoid tymus, pankreas cancer, bronkial adenom, etc.). Som en följd av den autonoma produktionen av ACTH eller kortikotropin binjurar får överdriven stimulering och börja producera stora mängder hormoner, som bestämmer utseendet av symptomen av Cushings med utvecklingen av kliniska, biokemiska och radiologiska tecken som är omöjlig att skilja från de som orsakas av hypofysen ACTH hyper.

Iatrogen hyperkortikoidism kan utvecklas som en följd av långvarig administrering av glukokortikoidläkemedel eller ACTH vid behandling av olika sjukdomar, och för närvarande är det den vanligaste orsaken till hyperkorticism på grund av den frekventa användningen av dessa läkemedel i klinisk praxis.

Beroende på de individuella egenskaperna hos patienter (känslighet för glukokortikoider, varaktighet, dos och administreringsschemat av läkemedel förbehåller eget adrenal) användning av droger glukokortikoider leder till undertryckande av ACTH produktion av hypofysen återkoppling lag, och därmed minska den endogena produktionen av hormoner av binjurebarken med deras eventuella hypoplasi och atrofi. Långvarig användning av exogent glukokortikoider kan åtföljas av symtom på hyperkortisolism med varierande svårighetsgrad.

symptom

De kliniska manifestationerna av hyperkorticism beror på de överdrivna effekterna av glukokortikoider, mineralokortikoider och sexsteroider. Central hyperkortisolism förekommer oftast i klinisk praxis.

Symtom på grund av överskott av glukokortikoider. Kännetecknas av utveckling av atypiska (dysplastiska) fetma med avsättningen av fett i ansiktet (moon face), interskapulära regionen, hals, bröst, mage, och försvinnandet av subkutant fett i armar och ben, som orsakas av skillnader i fettvävnad känsligheten hos olika delar av kroppen till glukokortikoider. Vid allvarlig hyperkorticism kan total kroppsvikt inte uppfylla kriterierna för fetma, men den karakteristiska omfördelningen av subkutan fett kvarstår.

Där förtunning av huden och uppkomsten av striae (stretch band) cyanotisk lila färg på bröstet, i bröstet, buken, i axelpartiet, det inre låret på grund av kollagen metaboliska störningar och bryter dess fibrer och når en bredd av flera centimeter. sjuk person förvärvar lunate form och har en lila-cyanotisk färg i frånvaro av överskott av röda blodkroppar, uppkomsten av akne (akne).

muskelförtvining (atrofi) utvecklas på grund av kränkning av proteinbiosyntes och katabolismen av dess dominans, som visas snedställda skinkor, muskelsvaghet, störning av motorisk aktivitet, såväl som risken för bråckbildning av olika lokalisering. Det finns dålig läkning av sår på grund av en kränkning av proteinmetabolism.

Som en följd av brott mot syntesen av kollagen och proteinet av benmatris är störd förkalkning av ben, vilket minskar dess mineraldensitet och osteoporos utvecklas, vilket kan åtföljas av patologiska frakturer och komprimering av de vertebrala kropparna med en minskning i tillväxt (osteoporos och kompressionsfrakturer av ryggraden på bakgrunden av muskelatrofi är ofta de viktigaste symptomen som leder patienter till läkaren). Aseptisk nekros av lårbenet, mindre ofta är humerhuvudet eller den distala delen av lårbenet möjligt.

Nephrolithiasis utvecklas som en följd av kalciumuria och mot bakgrund av en minskning av ospecifik motstånd - detta kan leda till en överträdelse av urin och pyelonefrit.

Kliniska tecken på magsår eller duodenalsår med risk för gastrisk blödning och / eller sårperforering. På grund av ökad glykoneogenes i levern och insulinresistensen försämras glukostoleransen och sekundär (steroid) diabetes mellitus utvecklas.

Den immunsuppressiva effekten av glukokortikoider realiseras genom att undertrycka immunsystemets aktivitet, reducera motståndet mot olika infektioner och utveckla eller exacerbera olika infektionsställen. Arteriell hypertoni utvecklas med en signifikant ökning, huvudsakligen diastoliskt blodtryck, på grund av natriumretention. Förändringar i psyken från irritabilitet eller känslomässig instabilitet till svår depression eller till och med öppen psykos observeras.

Barn kännetecknas av ett brott (fördröjning) av tillväxt på grund av ett brott mot kollagen syntes och utveckling av resistens mot somatotropiskt hormon.

Symtom associerade med överdriven utsöndring av mineralokortikoider. Elektrolytstörningar på grund av utvecklingen av hypokalemi och hypernatremi, där verkar resistenta och resistenta mot antihypertensiva läkemedel hypertension och hypokalemic alkalos orsakar myopati och PR dyshormonal (elektrolytisk-steroid) myocardiodystrophy utvecklingsstörning av hjärtrytmen och uppkomsten av tecken på progressiv hjärtsvikt.

Symtom på grund av överdriven könsteroider. I de flesta fall, detekteras oftast hos kvinnor och ingår utseendet på ett tecken på androgenisering - akne, hirsutism, hypertrichos, klitorishypertrofi, menstruationssjukdomar och fertilitetssjukdomar. Hos män, med utvecklingen av östrogenproducerande tumörer, förändras ljudet av rösten, intensiteten i skäggets och mustasens tillväxt, gynekomasti uppträder, kraften minskar och fertiliteten försämras.

Symtom på grund av ett överskott av ACTH. Vanligtvis finns det i ACTH-ektopisk syndrom och inkluderar hyperpigmentering av huden och minimal fetma. I närvaro av hypofysmakroadenom är utseendet på "chiasmatiska symtom" möjligt - en försämring av de visuella fälten och / eller synskärpa, olfaktoriska olfaktoriska och cerebrospinalvätska störningar med utveckling av bestående huvudvärk som inte är beroende av blodtrycksnivån.

diagnostik

De tidiga tecknen på sjukdomen är mycket olika: hudförändringar, myopatiskt syndrom, fetma, symtom på kronisk hyperglykemi (diabetes), sexuell dysfunktion, arteriell hypertension.

Vid kontroll av hyperkortisolism utförs studier konsekvent för att bevisa förekomst av denna sjukdom med uteslutning av patologiska tillstånd som liknar kliniska manifestationer och verifiering av orsaken till hyperkorticism. Diagnosen av iatrogen hyperkortisolism bekräftas enligt anamnese.

I det stadium av omfattande kliniska symptom presenterar diagnosen hypercorticism syndrom inga svårigheter. Bevisbevis för diagnosen är data från laboratorie- och instrumentforskningsmetoder.

Laboratorieindikatorer:

• ökning av daglig utsöndring av fri kortisol i urinen på mer än 100 mg / dag;
• ökade blodkortisolnivåer över 23 μg / dl eller 650 nmol / l under övervakning, eftersom en enstaka ökning av kortisolnivåer också är möjlig under träning, mental stress, östrogenadministration, graviditet, fetma, anorexia nervosa, drogbruk, alkoholintag
• ökning av nivån av ACTH, aldosteron, könshormoner för att bekräfta diagnosen hypercorticism har inget grundläggande diagnostiskt värde.

Indirekta laboratorieskyltar:

• hyperglykemi eller nedsatt kolhydratolerans
• hypernatremi och hypokalemi;
• neutrofil leukocytos och erytrocytos;
• kaltsiyuriya;
• alkalisk urinreaktion;
• ökade urea nivåer.

Funktionella test. I tvivelaktiga fall utförs funktionstester för initial screening:

• den dagliga rytmen för kortisol och ACTH bestäms (vid hyperkorticism stör den karakteristiska rytmen av maximal nivå av kortisol och ACTH på morgonen och monotont utsöndring av kortisol och ACTH noteras);
• litet test med dexametason (Lidlla undertryckande test): Dexametason administreras 4 mg / dag i 2 dagar (0,5 mg var 6: e timme i 48 timmar) och hämmar normal sekretion av ACTH och kortisol. Därför är avsaknaden av undertryckande av kortisolemi ett kriterium för hyperkortik. Om nivån av kortisol i urinen inte faller under 30 μg / dygn, och plasmakortisolhalten inte minskar, bestämma diagnosen för hyperkorticism.

Visualisering av den turkiska sadeln och binjurarna. Efter att ha bekräftat diagnosen hyperkortisolism genomförs studier som syftar till att klargöra dess orsaker. För detta ändamål krävs forskning för att visualisera den turkiska sadeln och binjurarna:

• För att bedöma tillståndet för den turkiska sadeln rekommenderas användning av MR eller CT, vilket möjliggör att upptäcka eller utesluta förekomsten av hypofysadena (det bästa anses ha en studie med ett kontrastmedel).
• CT eller MR, selektiv angiografi eller scintigrafi i binjurarna med 19- [131 I] -jodolesterol rekommenderas för att bedöma binjurstorleken (ultraljudsskiktet uppskattar inte adrenalkörtlarna på ett tillförlitligt sätt och är därför inte rekommenderat metod för visualisering av binjurarna). Den bästa röntgenmetoden för binärkörteln är CT, som ersätter tidigare använda invasiva tekniker (som selektiv arteriografi och binjurar), eftersom det är möjligt att inte bara bestämma lokaliseringen av binjurarna utan att skilja den från bilateral hyperplasi, eftersom man använder CT-scanningar. Den metod som valts för bildbehandling av binjur tumörer är användningen av positronemissionstomografi (PET-scan) med glukosanalogen 18-fluor-deoxi-D-glukos (18 FDG), som selektivt ackumuleras i tumörvävnaden eller en hämmare av nyckelenzymet för syntesen av kortisol 11-p-hydroxylas 11 - metomidatom;
• det är möjligt att genomföra binjure i binjuran, trots att den låga risken för komplikationer och en tillräckligt hög noggrannhet är, utförs studien åtminstone på grund av moderna metoder för visualisering av binjurarna.

Suppressivt test. I avsaknad av hypofysadena eller ensidig utvidgning av binjuren genomförs ett undertryckande test för att förtydliga orsaken till hyperkorticism:

• stort (fullständigt) dexametasonprov (stort liddtest) - 8 mg dexametason administreras per dag i 2 dagar och tillståndet för binjurfunktionen efter dexametason tas i beaktande. Frånvaron av undertryckning av kortisolproduktion är ett kriterium för hormonsekretionens autonomi, vilket medger att man utesluter central hyperkorticism och undertryckande av kortisolsekretion anses vara bekräftelse på central ACTH-beroende hyperkortikism.
• mindre vanligt test med metopironom (750 mg var 4: e, 6 doser). Enligt resultaten av testet hos de flesta patienter och den centrala hyperkorticismen ökar nivån av kortisol i urinen, och bristen på respons indikerar en neoplasma i binjurarna eller deras hyperplasi på grund av den ACC-producerande tumören hos den endokrina vävnaden.

Ytterligare diagnostiska kriterier:

• förminskning av de visuella fälten (bitemporal hemianopi), stillastående nipplar av de optiska nerverna;
• EKG med identifiering av tecken som kännetecknar myokardiodystrofi;
• ben densitometri med osteoporos eller osteopeni;
• granskning av gynekologen med bedömning av livmoderns och äggstockarnas tillstånd
• fibrogastroduodenodoskopi för att utesluta en ektopisk ACTH-producerande tumör.

Identifiering av det verkliga fokuset på produktionen av ACTH. I fallet med uteslutning av iatrogent hyperkortisolism är ACTH-beroende hyperkortik och hyperkortikemi orsakad av en binär tumör eller isolerad hyperplasi av AC-ektopisk syndrom sannolikt orsakad av hyperkorticism. För att identifiera det verkliga fokuset på ACTH- eller kortikoliberproduktion rekommenderas en undersökning som syftar till att leta efter en tumör och inkludera visualisering av lungorna, sköldkörteln, bukspottkörteln, tymus och mag-tarmkanalen. Om det är nödvändigt att detektera ACTH-ektopisk tumör är det möjligt att använda scintigrafi med oktreotid märkt med radioaktivt indium (octreoscan); bestämning av nivån av ACTH i venöst blod vid olika nivåer i venös systemet.

Differentiell diagnos utförs i 2 steg.

Steg 1: Differentiering av tillstånd som liknar hyperkortisolism enligt kliniska manifestationer (pubertal dispituarism, typ 2-diabetes hos kvinnor med fetma och menopausalt syndrom, polycystiskt ovariesyndrom, fetma etc.). När differentiering bör baseras på ovanstående kriterier för diagnos av hyperkortisolism. Dessutom måste man komma ihåg att uttalad fetma med hyperkortis är sällsynt; Vidare fördelas fettvävnad relativt jämnt i exogen fetma och är inte lokaliserad endast på kroppen. Vid studien av binjurens funktion hos patienter utan hyperkortisolism upptäcks vanligtvis endast mindre nedsatt njurfunktion: nivån av kortisol i urinen och blodet förblir normalt; Den dagliga rytmen av dess nivå i blod och urin är inte störd.

Steg 2: Differentiell diagnos för att klargöra orsaken till hyperkortisolism med genomförandet av ovanstående studier. Man bör komma ihåg att allvarligheten av den iatrogena hyperkortisolismen bestäms av den totala dosen av steroider som administreras, den steroida läkemedlets biologiska halveringstid och dess administrations varaktighet. Hos individer som får steroider på eftermiddagen eller kvällen, utvecklas hyperkorticism snabbare och med lägre dagliga doser av exogena läkemedel än hos patienter vars behandling är begränsad endast till morgondoser eller användning av en alternativ teknik. Skillnader i allvarligheten av den iatrogena hyperkortisolismen bestäms också av skillnader i aktiviteten hos enzymer som är involverade i nedbrytningen av de administrerade steroiderna och deras bindning.

En separat grupp för differentialdiagnosen är individer som, under beräknad tomografi (10-20%), av misstag upptäcker binjurar i neoplasmer utan tecken på hormonell aktivitet (intendantntalom), som sällan är maligna. Diagnosen är baserad på uteslutande av hormonell aktivitet vad gäller nivån och den dagliga rytmen av kortisol och andra binjursteroider. Incendental management bestäms av tillväxtens intensitet och tumörens storlek (binjurkarcinom har sällan en diameter på mindre än 3 cm, och adrenal adenom brukar inte nå 6 cm).

behandling

Behandlingstaktiken bestäms av formen av hyperkortisolism.

I fallet med central ACTH-beroende hyperkorticism och detektering av hypofysadenom är preferensbehandling selektiv transfenoidal adenomektomi och i fall av makroadenom transcranial adenomektomi. Postoperativ hypokorticism, trots behovet av ersättningsbehandling, anses vara en fördelaktig effekt, eftersom adekvat terapi ger kompensation och en ojämförligt högre livskvalitet jämfört med hyperkorticism.

I avsaknad av hypofysadenom med central ACTH-beroende hyperkorticism används olika strålterapialternativ för hypofysen. Den föredragna metoden för strålterapi är protonbehandling i en dos av 40-60 Gy.

I avsaknad av hypofysmikroadenom föreskrivs steroidogenesinhibitorer: orto-para-DDT-derivat (kloditan, mitotan), aminoglutetemis (orimeten, mamomit, ellipten), ketokonazol (nizoral i en dos av 600-800 mg / dag, upp till 1200 mg / dag under kontroll av kortisol).

I avsaknad av en terapeutisk effekt är ensidig och jämn bilateral adrenaletomi (laparoskopisk eller "öppen") möjlig. Under senare år är bilateral adrenalektomi sällan gjort på grund av den möjliga utvecklingen av Nelson syndrom (progressiv tillväxt av ACTH-producerande hypofysadena).

Vid identifiering av massbildningen av binjuren med hormonell aktivitet som bestämmer syndromet för hyperkortisolism rekommenderas kirurgisk behandling med hänsyn till tumörens storlek och dess förhållande till omgivande organ och vävnader. Om det finns bevis på malign tillväxt av adrenokortiskt karcinom efter kirurgisk behandling används kemoterapeutisk behandling med steroidogenesinhibitorer.

Behandling av ACTH-ektopisk syndrom utförs beroende på placeringen och scenen hos den primära tumören, med hänsyn till svårighetsgraden av hyperkortik. I närvaro av metastaser är avlägsnandet av den primära tumören inte alltid motiverad, lösningen av denna fråga är onkologernas privilegium. För att optimera patientens tillstånd och eliminera hyperkortisolism är det möjligt att använda terapi med steroidogenesinhibitorer.

Vid iatrogen hyperkorticism är det nödvändigt att minimera dosen av glukokortikoider eller helt avbryta dem. Av grundläggande betydelse är allvarligheten av somatisk patologi, som behandlades med glukokortikoider. Parallellt kan du tilldela symptomatisk terapi som syftar till att eliminera de identifierade överträdelserna.

Behovet av symptomatisk behandling (antihypertensiva läkemedel, spironolakton, kaliumläkemedel, hypoglykemiska medel, anti-osteoporotiska medel) bestämmer svårighetsgraden av patientens tillstånd med hyperkorticism. Steroid osteoporos är ett brådskande problem, förutom kalcium- och vitamin D-läkemedel ordineras antiresorptiv terapi med bisfosfonater (alendronat, riendronat, ibandronat) eller miaccalcium.

utsikterna

Prognosen bestäms av formen av hyperkortisolism och adekvat behandling. Med snabb och korrekt behandling är prognosen gynnsam, men svårighetsgraden av hyperkortik bestämmer graden av negativitet i prognosen.

De viktigaste riskerna med negativa utsikter:

• möjlig utveckling och progression av kardiovaskulär patologi (hjärtslag, stroke, cirkulationssvikt);
• osteoporos med kompression av ryggkropparna, patologiska frakturer och störningar i fysisk aktivitet på grund av myopati;
• diabetes med dess "sena" komplikationer;
• immunosuppression och utveckling av infektioner och / eller sepsis.

Å andra sidan beror prognosen för tumörformer av hyperkortisolism på tumörprocessen.

Endogen hyperkortisolism

Binjurar - endogen hyperkortisolism

Endogen hyperkortisolism - binjurar

Binjuren är ett litet parat organ som spelar en stor roll i kroppens funktion. Itsenko-Cushing syndrom diagnostiseras ofta, där barken hos ett inre organ producerar mer än glukokortikoidhormoner, nämligen kortisol. I medicin kallas denna patologi hyperkorticism. Det kännetecknas av svår fetma, arteriell hypertoni och olika metaboliska störningar. Ofta observeras avvikelsen hos kvinnor under 40 år, men ofta diagnostiseras hyperkortisolism hos män.

Allmän information

Hyperkortikoidism - en bihålsjukdom, vilket medför att nivån av kortisol i kroppen ökar betydligt. Dessa glukokortikoidhormoner är direkt involverade i reglering av metabolism och en mängd olika fysiologiska funktioner. Binjurarna styrs av hypofysen genom produktion av adrenokortikotrop hormon som aktiverar syntesen av kortisol och kortikosteron. För att hypofysen ska fungera normalt krävs tillräcklig produktion av specifika hormoner av hypotalamus. Om denna kedja är trasig, lider hela kroppen och det påverkar människors hälsa.

Hyperkortikoidism hos kvinnor diagnostiseras tio gånger oftare än i det starkare könet. Medicin också känd Itsenko-Cushings sjukdom, som är förknippad med primär skada på hypotalamus-hypofyssystemet och syndromet har en sekundär grad. Ofta diagnostiserar läkare pseudosyndrom, som uppstår på grund av alkoholmissbruk eller allvarlig depression.

klassificering

exogena

Utvecklingen av exogen hyperkorticism påverkas av långvarig användning av syntetiska hormoner, vilket leder till att glukokortikoiderna i kroppen stiger. Detta observeras ofta om en person är väldigt sjuk och behöver ta hormoner. Ofta förekommer exogent syndrom hos patienter med astma, reumatoid artritartyp. Problemet kan uppstå hos personer efter transplantation av interna organ.

endogen

Utvecklingen av den endogena typen av syndrom påverkas av störningar som uppstår i kroppen. Ofta uppträder endogen hyperkorticism i Itsenko-Cushings sjukdom, varigenom mängden adrenokortikotropiskt hormon (ACTH), som produceras av hypofysen, ökar. Utvecklingen av endogen hyperkortisolism påverkas av maligna tumörer (kortikotropinom), som bildas i testiklarna, bronkierna eller äggstockarna. I vissa fall kan primära abnormiteter hos organscortex provocera patologi.

funktionell

Funktionell hyperkortisolism eller pseudosyndrom är ett tillfälligt tillstånd. Funktionsnedsättning kan vara förknippad med berusning, graviditet, alkoholism eller psykiska störningar. Juvenil hypotalaminsyndrom leder ofta till funktionell hyperkorticism.

I funktionsstörning observeras samma symptom som i den klassiska kursen av hyperkortik.

De främsta orsakerna till Itsenko-Cushing syndromet

Hittills har läkare inte kunnat undersöka de orsaker som påverkar binjurarnas dysfunktion fullt ut. Det är bara känt att med vilken som helst faktor som framkallar en ökning av hormonproduktion av binjurarna utvecklas sjukdomen. De provokerande faktorerna är:

• adenom med ursprung i hypofysen
• bildandet av tumörer i lungorna, bukspottkörteln, bronkialträet, som producerar ACTH;
• långvarig användning av glukokortikoidhormoner;
• ärftlig faktor.

Förutom ovanstående faktorer kan följande omständigheter påverka syndromets början:

• skada eller hjärnskakning
• huvudskador
• inflammation av ryggmärgen eller hjärnans arachnoidmembran
• inflammatorisk process i hjärnan;
• meningit;
• blödning i subaraknoidutrymmet
• skador på centrala nervsystemet.

Utvecklingsmekanism

Om en person har märkt minst en av ovanstående faktorer, är lanseringen av en patologisk process möjlig. Hypothalamus börjar producera en stor del av hormonet kortikolberin, vilket leder till en ökning av antalet ACTH. Sålunda uppstår hyperfunktionen hos binjurskortet, den tvingas framställa glukokortikoider 5 gånger mer. Detta orsakar ett överskott av alla hormoner i kroppen, vilket leder till att alla organers funktion störs.

Symtom och symtom

Adrenal Cushing syndrom manifesterar sig i en mängd olika symptom som är svåra att inte uppmärksamma. Huvudkarakteristiken hos hyperkortisolism är ökad viktökning. En person kan förvärva en 2: e eller 3: e grad av fetma på kort tid. Förutom detta symptom har patienten följande abnormiteter:

1. Musklerna i benen och övre extremiteterna är atrofierade. En person klagar över utmattning och ständig svaghet.
2. Hudets tillstånd förvärras: de torkar upp, får en marmorskugga, hudens elasticitet går förlorad. En person kan märka striae, var uppmärksam på den långsamma läkning av sår.
3. Sexuell funktion lider också, vilket uppenbaras av en minskning av libido.
4. I den kvinnliga kroppen manifesteras hyperkortisolism av manlig hårväxt, menstruationscykeln störs. I vissa fall kan perioder försvinna helt och hållet.
5. Osteoporos utvecklas, vilket minskar bentätheten. I de första stadierna av patienten oroar smärta i lederna och över tiden uppstår orimliga frakturer i ben, armar och revben.
6. Arbetet i hjärt-kärlsystemet störs, vilket är förknippat med negativa hormonella effekter. Diagnostiserad angina, hypertoni, hjärtsvikt.
7. I de flesta fall framkallar hyperkortisolism steroiddiabetes.

Cushings syndrom har en negativ effekt på patientens hormonella bakgrund, ett instabilt känslomässigt tillstånd observeras: Depression växlar med eufori och psykos.

Patologi i binjurarna hos barn

I barnens kropp uppträder abnormiteter i binjurarnas arbete av samma skäl som hos vuxna. Hos barn med hyperkortikoidism observeras dysplastisk fetma, där ansiktet blir "månformat", det feta lagret på bröstet och buken ökar och benen fortsätter tunna. Sjukdomen kännetecknas av myopati, hypertoni, systemisk osteoporos och encefalopati. Hos barn finns en fördröjning i sexuell utveckling, såväl som immunbrist av sekundär typ. Hyperkortikoidism hos barn leder till att de växer långsammare. I en tonårsflicka efter menstruationscykeln är amenorré möjligt, där menstruation kan vara frånvarande i flera cykler.

När han hänvisar till en specialist första sak kommer han att uppmärksamma det förstorade ansiktet på barnet, kinderna kommer att målas i lila. På grund av det faktum att i kroppen finns en överflöd av androgener, visar tonåringen ett intensifierat akneutslag, växer hans röst grovare. Barnens kropp blir svagare och mer mottaglig för smittsamma skador. Om vi ​​inte uppmärksammar detta faktum i tid, så är utvecklingen av sepsis möjlig.

Eventuella komplikationer

Cushings syndrom, som har förvandlats till kronisk form, kan leda till att en person dör, eftersom det provar ett antal allvarliga komplikationer, nämligen:

• hjärtkompensation;
• stroke;
• sepsis;
• svår pyelonefrit
• kroniskt njursvikt
• osteoporos, där det finns många frakturer i ryggraden.

Hyperkortisolism leder gradvis till en binjurskris, där patienten har nedsatt medvetenhet, hypotoni, frekvent kräkningar och smärtsamma känslor i bukhålan. De skyddande egenskaperna hos immunsystemet reduceras, vilket resulterar i furunkulos, suppuration och svampinfektion i huden. Om en kvinna befinner sig i en position och har hittat Itsenko-Cushings syndrom, inträffar ett missfall i de flesta fall eller graviditeten slutar i svårt förlossning med många komplikationer.

diagnostik

Om minst en av tecknen på binjurssjukdomar uppträder bör du kontakta en medicinsk institution och genomgå en omfattande diagnos för att bekräfta eller neka diagnosen. Det är möjligt att upptäcka hyperkortisolism med hjälp av sådana procedurer:

1. Leverans av urin för analys av definitionen av fri kortisol.
2. Ultraljudsundersökning av binjurarna och njurarna.
3. Testning av binjurarna och hypofysen med hjälp av beräknade och magnetiska resonansbilder. På detta sätt kan närvaron av en neoplasma detekteras.
4. Undersökning av ryggraden och bröstorganen med hjälp av radiografi. Denna diagnostiska procedur syftar till att identifiera patologiska benfrakturer.
5. Bloddonation för biokemi för att bestämma tillståndet för elektrolytbalansen i serum, för att bestämma mängden kalium och natrium.

Behandlingen ska ordineras av en specialist efter diagnos, eftersom det är extremt farligt för självbehandlad hyperkortik.

Behandlingsmetoder

Behandling av hyperkortisolism syftar till att eliminera orsaken till binjurstörningar och balansera hormonnivåerna. Om du inte uppmärksammar symptomen på sjukdomen i tid och inte tar upp behandling är döden möjlig, vilket observeras i 40-50% av fallen.

För att eliminera patologin är möjlig på tre huvudsakliga sätt:

• drogterapi;
• strålbehandling
• operationen.

Drogbehandling

Drogterapi innebär mottagande av medel som syftar till att minska produktionen av hormoner genom binjurskortet. Drogterapi visas i kombination med strålning eller kirurgi, såväl som i fall där andra terapeutiska metoder inte gav den önskade effekten. Ofta ordinerar läkaren "Mitotan", "Trilostan", "Aminoglutetimid."

Strålbehandling

Strålningsterapi är föreskriven i fallet då syndromet utlöses av hypofysadena. I det här fallet uppträder en strålningseffekt på det drabbade området, vilket framkallar en minskning av produktionen av adrenokortikotropiskt hormon. Drogterapi eller kirurgisk behandling används vid strålbehandling. Det är således möjligt att uppnå det mest positiva resultatet vid behandling av hyperkortisolism.

Kirurgisk ingrepp

Pituitary Cushing syndrom i senare skeden kräver kirurgisk behandling. Patienten föreskrivs transfenoidrevision av hypofysen och eliminera adenomen med hjälp av mikrokirurgiska tekniker. Denna terapeutiska metod ger störst effekt och är markerad av en snabb förbättring av tillståndet efter operationen. I allvarliga fall tar patienten med kirurgi bort två binjurar. Sådana patienter visas livslång administrering av glukokortikoider.

Prognos för hyperkorticism

Prognosen beror på svårighetsgraden av syndromet och när behandlingsåtgärder vidtas. Om det är aktuellt att identifiera patologin och förskriva den korrekta behandlingen, är prognosen ganska tröstande. Negativa resultat påverkas av olika komplikationer. Därför kan patienter i vilka hyperkortisolism har lett till hjärt-abnormaliteter vara dödliga. Prognosen är en besvikelse, om en person har osteoporos, patologiska frakturer och fysisk aktivitet som ett resultat av myopati. Om diabetes mellitus läggs till hyperkorticism med efterföljande komplikationer är resultatet extremt nedslående.