Hyperkortikoidism, eller Itsenko-Cushing syndrom, är en endokrin patologi associerad med långvariga och kroniska effekter på kroppen av överdrivna mängder kortisol.

En sådan effekt kan uppstå på grund av befintliga sjukdomar eller mot bakgrund av att vissa läkemedel tas.

Dessutom drabbas kvinnor (särskilt i åldern 25-40 år) av syndrom oftare än representanter för det starkare könet. För att förstå hur man behandlar en sjukdom bör man ta itu med symtomen på denna patologi och orsakerna till dess förekomst.

klassificering

Det finns två huvudformer av hyperkortik: exogen och endogen.

Den första visas med långvarig användning av steroider (glukokortikoider) eller överdosering av dessa läkemedel. Indikationer för användning av dessa läkemedel är sjukdomar som astma, reumatoid artrit och organtransplantation.

En annan orsak till exogen hyperkortisolism är sekundär osteoporos, som uppträder under en stillasittande livsstil.

När det gäller endogen hyperkortisolism ligger orsakerna till utvecklingen, som de säger, inne i kroppen. Ofta utvecklas syndromet på grund av Itsenko-Cushings sjukdom, åtföljd av överdriven sekretion av hypofysen hos adrenokortikotropa hormonet (nedan kallat ACTH). Hyperproduktionen av detta hormon bidrar till frisättningen av kortisol och utseendet av hyperkorticism.

Också orsaken till överdriven produktion av kortisol kan vara:

• hypofys mikroadenom;
• Förekomsten av ett ektopiskt malignt kortikotropinom i äggstockarna, bronkierna och andra organ
• primär lesion av binjurskortet med hyperplasi, godartade eller maligna neoplasmer.

Det är också vanligt att utesluta pseudoformen av hyperkorticism, vilken kännetecknas av utseendet av symtom som liknar tecken på Itsenko-Cushing-syndromet.

orsaker till

Cortisol är ett hormon som produceras i binjurarna och påverkar funktionen hos olika kroppssystem.

I synnerhet är kortisol involverad i reglering av blodtryck och metabolism, säkerställer det normala funktionen av hjärt-kärlsystemet, hjälper till att hantera stress.

Ett överskott av hormonet är dock lika farligt som dess brist: en ökad produktion av kortisol är fylld med utvecklingen av Itsenko-Cushing-syndromet.

Ofta utvecklas syndromet genom felet av hormoner som kommer in i kroppen från utsidan. Kortikosteroider för oral och injicerande användning (till exempel prednison, som har en effekt liknande kortisol) är särskilt farliga i detta avseende.

Den första låter dig undvika organavstötning vid transplantation och kan också rekommenderas för behandling av astma, SLE, reumatoid artrit och andra inflammatoriska sjukdomar.

Den senare är ordinerad för smärtor i rygg och leder, bursit och andra patologier i muskuloskeletala systemet.

När det gäller krämer för topisk användning och inhalatorer är de säkrare jämfört med ovanstående preparat (med undantag för fall som kräver användning av höga doser).

För att förhindra utveckling av hyperkortikoidism vid behandling av kortikosteroider bör undvikas långvarig användning av dessa läkemedel och följ den dos som rekommenderas av läkaren.

Förutom att ta mediciner kan orsakerna till hyperkortisolism hittas i själva kroppen. Till exempel kan en ökning av kortisolproduktionen bero på felfunktionen hos en eller båda binjurarna.

Ibland blir överdriven produktion av ACTH, ett hormon som reglerar kortisolsekretion, ett problem. Sådana störningar uppträder mot bakgrund av hypofys tumörer, binjurar av primärvärk, ektopisk ACTH-utsöndrande neoplasma. I vissa fall finns det ett familjesyndrom Itsenko - Cushing.

Bristen på hormonproduktion av den främre hypofysen - hypopituitarism - korrigeras av hormonbehandling.

I vilka fall används kortisolblockerare och vilka medel som kan blockera syntesen av detta hormon, läs här.

Vet du varför du behöver hormonet kortisol? Hormonets huvudfunktioner beskrivs som referens.

Symptom på hyperkorticism

En viktig plats i diagnosen patologi är upptagen av information som erhållits till följd av en medicinsk undersökning.

I synnerhet är övervikt ett karakteristiskt symptom på hyperkortisolism.

Fettpålagringar i Itsenko-Cushing syndrom är koncentrerade runt ansikte, nacke, bröst och midja, medan extremiteterna är tunna. När hyperkorticism blir rundad, uppträder en karakteristisk glöd på den.

Medan andelen kroppsfett ökar minskar muskelmassan tvärtom. Särskilt starka muskler atrofi på underbenen och axelbandet. Observerade klagomål om svaghet, trötthet, smärta vid lyftning och knäböjningar. Träning och andra former av fysisk aktivitet är svåra.

Påverkar hyperkortisolism och reproduktionssystemet. För representanter för det starkare könet kännetecknas en minskning av libido och utvecklingen av erektil dysfunktion (impotens) och för kvinnor - misslyckanden i menstruationscykeln och hirsutismen. Den senare manifesteras i överskott av manlig mönsterhårtillväxt. Hirsutism uppstår på grund av hyperproduktionen av androgener (manliga hormoner), som kännetecknas av hårets utseende i bröstet, hakan, överläppen.

Den mest "populära" manifestationen av hyperkortisolism från muskel-skelettsystemet är osteoporos (det finns hos 90% av de som lider av Itsenko-Cushings syndrom). Denna patologi tenderar att utvecklas. För det första gör det smärta i led och ben, och sedan med frakturer av armar, ben och revben. Om ett barn lider av osteoporos ligger han bakom sina kollegor i tillväxt.

Också kan hyperkortisolism detekteras genom att undersöka hudens tillstånd.

Med överdriven produktion av kortisol blir huden torr, tunnare, får en marmorskugga.

Ofta finns det striae (så kallade streckmärken) och områden med lokal svettning. Läkning av sår och sår är mycket långsam.

Hypersekretion av kortisol introducerar förändringar i arbetet med blodkärl, hjärta och nervsystem. Patienten klagar över depression, sömnproblem, slöhet, oförklarlig eufori, i vissa fall diagnostiseras steroidpsykos. När det gäller kardiovaskulärsystemet är en blandad companionkardiomyopati en frekvent följeslagare av hyperkortisolism. Denna patologi kan orsakas av bestående blodtryckstryck, kataboliska effekter av steroider på myokardiet samt elektrolytskift.

Typiska tecken på dessa störningar är: en förändring i hjärtfrekvensen, en ökning av blodtrycket och hjärtsvikt, vilket är fyllt med utvecklingen av ett dödligt utfall.

Overvikt - Itsenko Cushings symptom

Symptom i Itsenko-Cushing syndromet

diagnostik

Det första som utförs i fall av misstänkt hyperkorticism är screeningtest, vilket gör det möjligt att fastställa den dagliga nivån av kortisol i urinen. Förekomsten av hyperkorticism eller Itsenko-Cushings sjukdom indikeras med ett tre eller fyrafaldigt överskott av normen för kortisol.

Sedan utförs ett litet dexametasonprov, vars huvudsakliga betydelse är följande: Om användningen av dexametason minskar hormonets nivå mer än två gånger, behöver man inte tala om några avvikelser. men om det inte finns någon minskning av kortisol är diagnosen "hyperkorticism".

Det är möjligt att skilja hyperkortikoidism från Itsenko-Cushings sjukdom genom ett stort dexametasonprov, som utförs analogt med en liten. Med hyperkorticism minskar nivån av kortisol inte, och med sjukdomen minskar den mer än två gånger.

Efter dessa aktiviteter återstår att fastställa orsaken till patologi. Instrumentdiagnostiken, i synnerhet beräknad tomografi och magnetisk resonansbildning av binjurarna och hypofysen, hjälper läkarna i detta.

behandling

För att bli av med Itsenko-Cushings syndrom är det nödvändigt att identifiera orsaken till den ökade nivån av kortisol och eliminera den, samt balansera den hormonella bakgrunden.

När de första symtomen på sjukdomen uppträder, bör en läkare besöks så snart som möjligt: ​​Det har visat sig att brist på terapi under de första fem åren sedan patologins start kan vara dödlig.

Baserat på data som erhållits under diagnosen kan läkaren erbjuda en av tre behandlingsmetoder:

• Medical. Läkemedel kan ordineras både oberoende och som en del av komplex terapi. Basen på läkemedelsbehandling av hyperkortisolism är läkemedel som syftar till att minska produktionen av hormoner i binjurarna. Sådana droger innefattar läkemedel som Mithirapon, Aminoglutetimid, Mitotan eller Trilostan. Vanligtvis ordineras de om det finns kontraindikationer mot andra behandlingsmetoder och i sådana fall när dessa metoder (till exempel kirurgiska) visade sig vara ineffektiva.
• Operative. Innebär transsphenoidal revision av hypofysen och adenom excision med användning av mikrokirurgiska tekniker. Denna teknik kännetecknas av hög effektivitet och snabb start av förbättringar. I närvaro av binjurens bakterier avlägsnas tumören. Den minst ofta utförda insatsen är resektion av två binjurar, vilket kräver en livslång användning av glukokortikoider.
• Strålning. I regel rekommenderas strålbehandling i närvaro av hypofysenom. Denna metod verkar direkt på hypofysområdet och tvingar det att minska produktionen av ACTH. Det rekommenderas att genomföra strålbehandling parallellt med andra behandlingsmetoder: operativ eller medicinsk. Den mest effektiva kombinationen av strålningsexponering och användning av läkemedel som syftar till att minska produktionen av hormoner.

Allvarlig neuroendokrin patologi, där det hypotalamiska hypofys-binjurssystemet försämras - Itsenko-Cushings sjukdom - en sjukdom som inte kan botas helt, men det är möjligt att stabilisera en persons tillstånd.

Om de primära sexuella tecknen hos pojkar och tjejer kan du läsa här.

Således är prognosen för behandling av hyperkortisolism med snabb tillgång till en läkare gynnsam. I de flesta fall kan patologin besegras utan att man använder operativa behandlingsmetoder, och återhämtningen sker ganska snabbt.

Itsenko-Cushing syndrom (hyperkortisolism)

Itsenko-Cushing syndromet är ett patologiskt symptomkomplex som härrör från hyperkorticism, det vill säga en ökad frisättning av adrenalhormonkortisol eller långvarig behandling med glukokortikoider. Det är nödvändigt att skilja Itsenko-Cushings syndrom från Itsenko-Cushings sjukdom, vilket förstås som sekundär hyperkorticism, som utvecklas i patologin i hypotalamus-hypofyssystemet. Diagnos av Itsenko - Cushing syndrom innehåller en studie av nivån av kortisol- och hypofyshormoner, dexametason-test, MRT, CT-skanning och binjurscintigrafi. Behandlingen av Itsenko-Cushing-syndrom beror på orsaken och kan bestå i avskaffande av glukokortikoidbehandling, utnämning av steroidogenesinhibitorer, kirurgisk avlägsnande av binjurstumörer.

Itsenko-Cushing syndrom (hyperkortisolism)

Itsenko-Cushing syndromet är ett patologiskt symptomkomplex som härrör från hyperkorticism, det vill säga en ökad frisättning av adrenalhormonkortisol eller långvarig behandling med glukokortikoider. Glukokortikoidhormoner är involverade i reglering av alla typer av metabolism och många fysiologiska funktioner. Binjurarna regleras genom sekretion av ACTH, ett adrenokortikotropiskt hormon som aktiverar syntesen av kortisol och kortikosteron. Hypofysens aktivitet styrs av hormonerna i hypotalamusen - statiner och liberiner.

Sådan multistepreglering är nödvändig för att säkerställa koherens av kroppsfunktioner och metaboliska processer. Brott mot en av länkarna i denna kedja kan orsaka hypersekretion av glukokortikoidhormoner av binjurskortet och leda till utvecklingen av Itsenko-Cushing-syndromet. I kvinnor uppträder Itsenko-Cushings syndrom 10 gånger oftare än hos män, och utvecklas huvudsakligen i åldern 25-40 år.

Det finns ett syndrom och Itsenko-Cushings sjukdom: den senare är kliniskt manifesterad av samma symtom, men den är baserad på hypotalamus-hypofysen, och hyperfunktionen i binjurebarken utvecklas sekundärt. Patienter med alkoholism eller svåra depressiva störningar utvecklar ibland Itsenko-Cushing pseudosyndrom.

Orsakerna och mekanismen för utvecklingen av Itsenko-Cushing-syndromet

Itsenko-Cushing-syndromet är ett brett koncept som innefattar ett komplex av olika tillstånd som karakteriseras av hyperkorticism. Enligt modern forskning inom endokrinologin är mer än 80% av fallen av Itsenko-Cushing-syndrom associerade med ökad utsöndring av ACTH genom hypofysmikadenomen (Itsenko-Cushings sjukdom). Hypofysmikadadenomen är en liten (inte mer än 2 cm), ofta godartad, glandulär tumör som producerar adrenokortikotropiskt hormon.

Hos 14-18% av patienterna är orsaken till Itsenko-Cushing syndrom den primära lesionen av binjurskortet som ett resultat av hyperplastiska tumörer i binjurskortet - adenom, adenomatos, adenokarcinom.

1-2% av sjukdomen orsakas av ACTH-ektopisk eller corticoliberin-ektopisk syndrom - en tumör som utsöndrar ett kortikotropiskt hormon (kortikotropinom). ACTH-ektopiskt syndrom kan orsakas av tumörer av olika organ: lungor, testiklar, äggstockar, tymus, parathyroid, sköldkörtel, bukspottkörtel, prostatakörtel. Frekvensen av utvecklingen av Itsenko-Cushing drogsyndrom beror på korrekt användning av glukokortikoider vid behandling av patienter med systemiska sjukdomar.

Cortisol hypersekretion i Itsenko-Cushing syndrom orsakar katabolisk effekt - nedbrytningen av proteinkonstruktioner av ben, muskler (inklusive hjärtat), hud, inre organ etc. som så småningom leder till vävnadsdegenerering och atrofi. Ökad glukogenes och intestinal absorption av glukos orsakar utvecklingen av steroid diabetes. Fettmetabolismens störningar i Itsenko-Cushing-syndromet kännetecknas av överdriven fettpåverkan i vissa delar av kroppen och atrofi hos andra på grund av deras olika känslighet mot glukokortikoider. Effekten av överdrivna nivåer av kortisol på njurarna manifesteras av elektrolytproblem - hypokalemi och hypernatremi och som ett resultat en ökning av blodtrycket och förvärring av dystrofa processer i muskelvävnad.

Hjärtmuskel lider mest av hyperkorticism, vilket är uppenbart vid utveckling av kardiomyopati, hjärtsvikt och arytmier. Cortisol har en undertryckande effekt på immunitet, vilket orsakar mottaglighet för infektioner hos patienter med Itsenko-Cushing-syndromet. Kursen av Itsenko-Cushing syndrom kan vara mild, måttlig eller svår; progressiv (med utvecklingen av hela symtomkomplexet på 6-12 månader) eller gradvis (med en ökning över 2-10 år).

Symptom på Itsenko-Cushing syndrom

Det mest karakteristiska symptomet för Itsenko-Cushing syndrom är fetma, detekteras hos patienter i mer än 90% av fallen. Omfördelningen av fett är ojämn, cushingoid typ. Fettpålagringar observeras i ansikte, nacke, bröst, buk, rygg med relativt tunna lemmar ("kolossen på lera fötterna"). Ansiktet blir månefullt, av en rödlila färg med en cyanotisk nyans ("matronism"). Deponeringen av fett i området av den VII livmoderhalsen ger upphov till en så kallad "climacteric" eller "bison" hump. I Itsenko-Cushing syndrom utmärks fetma av tunn, nästan genomskinlig hud på palmerna.

På muskelsystemet finns muskelatrofi, en minskning av muskels ton och styrka, vilket uppenbaras av muskelsvaghet (myopati). Typiska tecken som åtföljer Itsenko-Cushing-syndromet är "sluttande skinkor" (minskning av volymen av femorala och gluteala muskler), "grodbelly" (bukmusklernas hypotrofi), bråck i den vita linjen i buken.

Huden hos patienter med Itsenko-Cushing-syndrom har en karaktäristisk "marmor" nyans med ett tydligt synligt kärlmönster, benäget för flakning, torrhet, avgränsad av svettningsområden. På axelbandets hud, bröstkörtlar, buk, skinkor och lår, bildas remsor av hudsträckning - sträckmärken av lila eller cyanotiska färgämnen, sträcker sig i längd från några millimeter till 8 cm och bredd upp till 2 cm. hyperpigmentering av enskilda hudområden.

När hyperkorticism ofta utvecklar gallring och benskador - osteoporos, vilket leder till stark smärta, deformitet och benfrakturer, kyphoskoliosi och skolios, mer uttalad i ländryggen och bröstkorgen. På grund av komprimering av ryggkotorna blir patienterna slouched och kortare. Hos barn med Itsenko-Cushings syndrom finns det en fördröjning i tillväxt som orsakas av en försening i utvecklingen av epifysalt brosk.

Hjärtmuskulärsjukdomar manifesteras i utvecklingen av kardiomyopati, åtföljd av arytmier (förmaksfibrillering, extrasystol), arteriell hypertension och symtom på hjärtsvikt. Dessa hemska komplikationer kan leda till patienternas död. I Itsenko-Cushing syndrom lider nervsystemet, vilket återspeglas i sitt instabila arbete: slöhet, depression, eufori, steroidpsykos, självmordsförsök.

I 10-20% av fallen, under sjukdomsförloppet, utvecklas steroid diabetes mellitus, som inte är associerad med pankreasskador. Sådan diabetes fortsätter ganska lätt, med en lång normal nivå av insulin i blodet, snabbt kompenseras av en individuell diet och hypoglykemiska medel. Ibland utvecklas poly- och nocturia, perifert ödem.

Hyperandrogenism hos kvinnor, medföljande Itsenko-Cushing-syndromet, orsakar utveckling av virilisering, hirsutism, hypertrichos, menstruationssjukdomar, amenorré, infertilitet. Manliga patienter visar tecken på feminisering, testikelatrofi, minskad potens och libido, gynekomasti.

Komplikationer av Itsenko-Cushing syndrom

Kronisk progressiv kurs av Itsenko-Cushing-syndromet med ökande symtom kan leda till patienternas död som följd av livsförkompenserade komplikationer: hjärtavkompensation, stroke, sepsis, svår pyelonefrit, kroniskt njursvikt, osteoporos med flera ryggrad och revben.

Nödläget för Itsenko-Cushing-syndromet är adrenal (binjur) kris, manifesterad av nedsatt medvetenhet, hypotoni, kräkningar, buksmärta, hypoglykemi, hyponatremi, hyperkalemi och metabolisk acidos.

Som en följd av en minskning av resistens mot infektioner utvecklar patienter med Itsenko-Cushing-syndrom ofta furunkulos, phlegmon, suppurativ och svamphudsjukdomar. Utvecklingen av urolithiasis är associerad med benskörhet och urinutskiljning av överskott av kalcium och fosfat, vilket leder till bildandet av oxalat och fosfatstenar i njurarna. Graviditet hos kvinnor med hyperkorticism slutar ofta i missfall eller komplicerat förlossning.

Diagnos av Itsenko-Cushing-syndromet

Om en patient har Itsenko-Cushing-syndrom på grundval av amnestiska och fysiska data och utesluter en exogen källa till glukokortikoider (inklusive inandning och intraartikulär), bestäms orsaken till hyperkorticism först. Screening tester används för detta:

• bestämning av excretion av kortisol i daglig urin: en ökning av kortisol med 3-4 gånger eller mer indikerar noggrannheten i diagnosen av syndromet eller Itsenko-Cushing-sjukdomen.
• litet dexametasonprov: Vid normal användning av dexametason minskar cortisolnivån med mer än hälften och med Itsenko-Cushings syndrom finns ingen minskning.

Differentiell diagnos mellan sjukdomen och Itsenko-Cushing syndrom möjliggör ett stort dexametasonprov. I Itsenko-Cushings sjukdom minskar användningen av dexametason koncentrationen av kortisol med mer än 2 gånger baslinjen; med kortisolreduktionssyndrom förekommer inte.

I urinen ökar innehållet av 11-OX (11-oxyketosteroider) och 17-COP reduceras. Hypokalemi i blodet, en ökning av mängden hemoglobin, röda blodkroppar och kolesterol. För att bestämma källan till hyperkorticism (bilateral adrenal hyperplasi, hypofysadenom, kortikosterom), utförs MR eller CT i binjurarna och hypofysen och binjurscintigrafi utförs. För att diagnostisera komplikationerna i Itenko-Cushing-syndromet (osteoporos, ryggradsfrakturer, ryggfrakturer etc.) utförs röntgen och CT hos ryggraden och bröstkorgen. Biokemisk undersökning av blodparametrar diagnostiserar elektrolytproblem, steroid diabetes mellitus etc.

Behandling av Itsenko-Cushing-syndromet

Med den iatrogena (medicinska) arten av Itsenko-Cushing syndrom är den gradvisa avskaffandet av glukokortikoider och deras ersättning med andra immunsuppressiva medel nödvändiga. Med hyperkorticismens endogena egenskaper föreskrivs läkemedel som undertrycker steroidogenes (aminoglutetimid, mitotan).

I närvaro av en tumörskada i binjurarna utförs hypofys, lungor, kirurgisk avlägsnande av tumörer, och om det är omöjligt, singel eller bilateral adrenalektomi (avlägsnande av binjuren) eller strålbehandling av hypotalamus-hypofysområdet. Strålbehandling sker ofta i kombination med kirurgisk eller medicinsk behandling för att förbättra och konsolidera effekten.

Symtomatisk behandling av Itsenko-Cushing-syndromet innefattar användning av antihypertensiva medel, diuretika, hypoglykemiska läkemedel, hjärtglykosider, biostimulerande medel och immunmodulatorer, antidepressiva medel eller lugnande medel, vitaminterapi, läkemedel mot osteoporos. Kompensation av protein, mineral och kolhydratmetabolism. Postoperativ behandling av patienter med kronisk bihålsinsufficiens efter genomgått adrenalektomi består av kontinuerlig hormonersättningsterapi.

Cushings syndromprognos

Om du ignorerar behandlingen av Itsenko-Cushing syndrom utvecklas oåterkalleliga förändringar, vilket leder till döden hos 40-50% av patienterna. Om orsaken till syndromet var godartad kortikosterom är prognosen tillfredsställande, även om funktionerna i en frisk binjur återställs endast hos 80% av patienterna. Vid diagnosering av maligna kortikosteroider är prognosen för femårsöverlevnad 20-25% (i genomsnitt 14 månader). Vid kronisk bihålsinsufficiens indikeras livslång ersättningsterapi med mineral och glukokortikoider.

Generellt bestäms prognosen för Itsenko-Cushing-syndromet av diagnosens och behandlingens aktuella tid, orsakerna, svårighetsgraden av komplikationer, möjligheten och effektiviteten av kirurgisk ingrepp. Patienter med Itsenko-Cushing syndrom är under dynamisk observation av en endokrinolog, de rekommenderas inte tung fysisk ansträngning, nattskift på arbetsplatsen.

Hyperkortikoidism - vad det är, typer och behandling av en farlig sjukdom

Den kvinnliga kroppen är känslig för negativa manifestationer av den externa och interna miljön. Vissa kvinnor har en sådan sjukdom som hyperkortikoidism, vad det är och hur man klarar det, och vi måste lära oss. Det bör noteras att detta problem är relaterat till hormonell bakgrund, därför kommer terapeutisk behandling att baseras på medicinering. Det är viktigt att känna till funktionerna i denna patologiska process, metoder för att hantera det, kännetecken av manifestationer och andra viktiga aspekter.

1 Vad är adrenalhormonernas roll?

En långvarig ökning av cirkulationssystemet av hormoner som produceras av binjurarna orsakar hyperkorticismssyndrom. Denna sjukdom kännetecknas av misslyckandet av alla metaboliska processer, störningar i funktionen av viktiga kroppssystem. De faktorer som ledde till en hormonell obalans, tala volym i binjure, hypofys och andra organ, och även användningen av läkemedel, som är närvarande i kompositionen av glukokortikoider. För att eliminera manifestationen av sjukdomen förskrivs olika läkemedel, och tumören kan påverkas av strålning eller det kan avlägsnas från kroppen med hjälp av den operativa metoden.

Adrenal cortex producerar steroidhormoner - mineralcortinoider, androgener och glukokortikoider. Deras syntes kontrolleras av adrenokortikotropa hormoner, till exempel kortikotropa eller ACTH. Dess produktion regleras av hormonrullningen, vasopressin i hypotalamusen. Kolesterol är en vanlig källa för produktion av steroider.

Den mest aktiva glukokortikoiden är kortisol. En ökning av dess mängd leder till upphörande av kortikotropinsyntes på grund av återkoppling. På grund av detta upprätthålls hormonbalansen. Produktionen av huvudhormonminerallokortikoid, det vill säga aldosteron, är mindre beroende av ACTH. Den huvudsakliga korrigeringsmekanismen för syntesen är renin-anti-stress-systemet som svarar mot förändringar i blodvolymen i blodcirkulationen. Diagnos av hyperkortisolism är baserad på leveransen av nödvändiga test, efter att ha fått resultatet, föreskriver den behandlande läkaren lämplig behandling.

I stora mängder som produceras i körtlarna i reproduktionssystemet. Glukokortikoider påverkar alla typer av metaboliska processer. De ökar glukosnivån i cirkulationssystemet, bidrar till nedbrytningen av protein och omfördelningen av fettvävnad. Hormoner har antiinflammatoriska och lugnande effekter, främjar natriumretention i kroppen och ökar trycket.

2 symtom

Patologisk ökning av glukokortikoidindexet leder till syndromet av hyperkortik. Patienterna säga om klagomål som rör förändringen i utseende och drift av misslyckandet i hjärt-kärlsystemet, liksom muskuloskeletala, reproduktiv och nervsystem. Kliniska manifestationer av sjukdomen är också orsakas av en hög halt av aldosteron och androgener produceras av binjurarna.

I barndomen leder närvaron av hyperkotism till störning av kollagenproduktionen och minskar viktiga organers känslighet för effekterna av självtropiskt hormon. Dessa förändringar är huvudorsaken till att stoppa kroppens utveckling, nämligen tillväxt. Efter behandling av den patologiska processen kan återställande av de strukturella elementen hos benvävnad förekomma. Om ett stort antal glukokortikoider är närvarande i en kvinnas kropp, kommer följande kliniska manifestationer att inträffa:

1. Fetma, där det finns en avsättning av fettmassa i ansiktet och resten av kroppen.
2. Skinnet blir tunt, och det finns fortfarande streckmärken crimson.
3. Problem med kolhydratmetaboliska processer - diabetes mellitus och prediabetes.
4. Förekomsten av osteoporos.
5. Immunbrist av sekundär typ med bildandet av olika infektionssjukdomar och svampsjukdomar.
6. Inflammation av njurarna, liksom bildandet av hårda stenar.
7. Psyko-emotionella bakgrundstörningar, depression, humörförändringar.

Symtom på hyperkortisolism hos kvinnor är ganska karakteristiska, därför är det inte särskilt svårt att diagnostisera sjukdomen. Det viktigaste är att omedelbart kontakta en medicinsk institution för att förhindra att allvarliga konsekvenser uppstår:

1. En ökning i blodtrycket, vid vilket även administrering av potenta läkemedel inte har den önskade terapeutiska effekten.
2. Muskelsvaghet.
3. Störning av hormonell bakgrund med arytmi, hjärtsvikt och myokardiodystrofi.
4. Perifert ödem.
5. Systematisk och riklig urinering.
6. Kramper och benkramper.
7. Smärta i huvudet.

Könshormoner ger implementeringen av reproduktiva funktioner i kroppen. Med sin brist på en kvinna kan inte bli gravid, men ett ökat antal av dessa komponenter har också ett antal biverkningar, varav några är verkligen farliga:

1. Seborré, akne, akne och andra hudproblem.
2. Fel på menstruationscykeln.
3. Ökat hår på bröstet, ansiktet, skinkorna och buken i det svagare könet.
4. Oförmåga att bli gravid
5. Minskad libido.
6. Hos män ökar bristen på östrogen klangens klang, ökar bröstkörtornas storlek, minskar tillväxten av band på huvudet, särskilt i ansiktet.
7. Erektil dysfunktion.

Alla ovanstående symtom leder till att patienten går till en medicinsk anläggning. En kvalificerad sjukvårdspersonal behöver bara analysera klagomålen och kvinnans utseende för att bestämma den exakta diagnosen.

3 sorter och behandling av sjukdom

De huvudsakliga manifestationerna av hyperkortisolism är direkt relaterade till en överdriven mängd kortisol, då bestäms nivån i saliv eller daglig urinvolym. Samtidigt är det nödvändigt att kontrollera koncentrationen av denna komponent i cirkulationssystemet. För att klargöra typen av patologisk process är det nödvändigt att genomföra en serie funktionella studier, till exempel ett litet dexametasonprov och en stor. I olika laboratorier är de normala värdena för dessa hormoner olika. Att analysera resultatet är endast möjligt med hjälp av en specialist.

För att bestämma de åtföljande brott behöver analysera urin och blod, samt uppmärksamma kreatinin, elektrolyter, glukos, urea, och resten av de biokemiska värden. Sådana instrumentella metoder som CT, densitometri, MR, ultraljud och EKG har utmärkt information. Överdriven produktion av binjurar leder till olika patologiska manifestationer, vilket tvingar användningen av potenta läkemedel. Emellertid, innan man går vidare till behandling av Cushing nödvändigt att bestämma dess variation som varje form av sjukdomen har en karakteristisk skillnader och egenskaper, vilket manifesteras inte bara i symptomen, men också i den fortsatta behandlingen av sjukdomen.

För att bestämma de därmed sammanhängande överträdelserna måste analysera analysen av urin och blod

Ökad glukokortikoidsyntes uppstår under verkan av kortikolberin och kortikotropin, eller i allmänhet oberoende av dem. Av denna anledning isoleras ACTH-oberoende och ACTH-beroende sorter av sjukdomen. Det senare inkluderar:

• funktionell hyperkortisolism
• perifer form;
• exogen hyperkortikoidism.

Den första gruppen av arter innehåller följande former:

1. Hyperkortikoidism av den centrala typen. Orsaken till denna patologi är en hypofys-neoplasma. I detta fall, är tumören liten, till exempel, till en centimeter talar om mikroadenom om de överstiger denna figur, medan kroppen föreliggande macroadenoma. Sådana formationer syntetiserar en alltför stor mängd ACTH, det stimulerar produktionen av glukokortikoider, och förhållandet mellan hormoner störs. Behandlingen utförs med en protonstråle, i vissa fall används kombinerade metoder.
2. ACTH-ektopiskt syndrom. Malaktig bildning av olika organ syntetiserar en alltför stor mängd komponenter, vilka i sin struktur liknar corticoliberin eller kortikotropin. De kommer i kontakt med ACTH-receptorer och ökar intensiteten av hormonproduktionen. Efter att ha bestämt tumörens placering, drivs den framgångsrikt.

Behandling av hyperkortisolism hos kvinnor utförs i de flesta fall genom radikala metoder, det vill säga genom kirurgisk avlägsnande av neoplasmen. Men moderna apoteksprodukter visar också bra prestanda, så de används aktivt som terapeutisk behandling, det är möjligt att öka effektiviteten på grund av traditionella metoder. Subklinisk hyperkortisolism kräver hög kvalifikation från den behandlande läkaren, eftersom sjukdomen måste diagnostiseras korrekt och skilja sig från andra former av sjukdomen. För detta finns det olika diagnostiska åtgärder, vars huvudsakliga uppgift - att fastställa orsaken till den patologiska processen korrekt och noggrant, graden av förstörelse av kroppen och ytterligare behandlingar.

Hyperkortikoidism: symptom, behandling, orsaker, tecken

Den förenar en grupp sjukdomar baserade på patogenesen av ökad utsöndring av binjurar hos barken: glukokortikoider, mineralokortikoider, androgener och östrogener.

Symptomkomplexet som orsakas av förhöjda nivåer av kortisol i blodet eller dess syntetiska analoger (glukokortikoider) kallas Itsenko-Cushing-syndromet (hyperkorticism, hyperglukokorticism, hyperkortisolism).

Symptom och förlopp av hyperkorticism

Hud, hudanslutningar och subkutan fettvävnad

Rödhet i huden. Tendens till blåmärken

Den kliniska bilden varierar beroende på hypersekretionen av vilket hormon eller vilken kombination av dem sjukdomsutvecklingen är associerad. Anatomiska förändringar i binjurskortet under hyperkortisism kan vara olika. Oftast består de av antalet perplasi i cortexen, dess adenomatösa tillväxt, och ibland är hyperkorticism associerad med tillväxten av en malign tumör.

Följande kliniska former av hyperkortisolism särskiljs.

1. Medfödd viriliserande hyperplasi av binjurskortet (adrenogenitalt syndrom). Förekommer oftare hos kvinnor; på grund av syntesen i adrenal cortex hos ett stort antal steroidhormoner med de biologiska effekterna av manliga könshormoner. Sjukdomen är medfödd.

Etiologin är okänd. Man tror att cellerna i binjurens cortex störs, vilket ger en normal syntes av hormoner.

Klinisk bild. Bestäms huvudsakligen av androgena och metaboliska effekter hos manliga könshormoner, som överstiger in i kroppen. Hos vissa patienter går symtom på insufficiens eller överskott av andra hormoner i binjurarna - glukokortikoider, mineralokortikoider i detta. Beroende på egenskaperna hos hormonella störningar utmärks kliniska former av sjukdomen. Ofta finns den rena virilformen, oftare - den hypertensiva formen, där förutom tecken på virilisering finns symtom förknippade med en överdriven mängd mineralokortikoider från binjurskortet. Vidare kombineras virilisering med vissa patienter med individuella symtom på otillräcklig produktion av glukokortikoider (saltförlustsyndrom) eller med ökat intag av etiocholanon från binjurarna, tillsammans med periodisk feber.
Den kliniska bilden beror på den ålder vid vilken hormonproduktionen av binjurskortet uppträder. Om ökad produktion av androgener uppträder i prenatalperioden, är flickor födda med olika sjukdomar i de yttre könsorganen, i varierande grad som liknar de manliga könsorganens struktur medan de interna könsorganen differentieras korrekt. I händelse av hormonella störningar efter födseln upplever både tjejer och pojkar en accelererad tillväxt, bra muskelutveckling, stor fysisk styrka och nedsatt sexuell utveckling. Flickor har tidigt utseende av hårväxt av manlig typ, klitoid hypertrofi, underjordisk underutveckling, menstruationstiden. hos pojkar, den tidiga utvecklingen av penis, det tidiga utseendet på sexuell hårväxt, fördröjde utvecklingen av testiklarna. Hos vuxna kvinnor manifesteras sjukdomen i kroppshår på ansikte och kropp av manlig typ, bröstkörtelns hypoplasi och livmodern, klitorishypertrofi, menstruationsstörningar (amenorré, hypo-oligomenorrhea), infertilitet. Den hypertensiva formen av sjukdomen kännetecknas av en kombination av virilisering och persistent hypertoni. Kombinationen av virilisering med syndromet av saltförlust hos vuxna är sällsynt.

Diagnosen är baserad på den karakteristiska kliniska bilden av sjukdomen. Ökad urinproduktion av 17-ketosteroider, som kan nå 100 mg per dag1, har stor diagnostisk betydelse. Studien av utsöndringen av 17-ketosteroider gör det möjligt för oss att skilja sjukdomen från den ofta förekommande virilhypertrichosen av ärftligt eller nationellt ursprung.

Differentialdiagnosen av viriliserande äggstockstumörer är baserad på resultaten från en gynekologisk undersökning och avsaknaden av en signifikant ökning av utsöndringen av 17-keto steroider i äggstockstumörer. Li-testet hjälper henne att skilja viriliserande hyperplasi av binjurskortet från androgenproducerande tumörer med en minskning av utsöndringen av 17-keto-steroider under påverkan av att ta prednisolon eller dexametason. När en tumörutsöndring av 17-ketosteroider inte minskar eller minskar endast något. Provet är baserat på undertryckande av adrenokortikotrop hypofysfunktion med kortikosteroidläkemedel. Före testet bestäms daglig utsöndring av 17-keto steroider med urin två gånger, sedan ges dexametason eller prednisolon (5 mg vardera) dagligen i 3 dagar dagligen med 6 timmars intervall. På dag 3 bestäms urinutskiljningen av 17-ketosteroider. Med viriliserande hyperplasi i binjuren minskar den med minst 50%, hos patienter med binjurets tumör finns ingen signifikant minskning. I tvivelaktiga fall, en särskild röntgenundersökning för att utesluta binjurumörer.

Behandling. Glukokortikoidläkemedel ordineras (prednison eller andra kortikosteroider i ekvivalenta doser, vilka fastställs individuellt under kontroll av en studie om utsöndring av 17-keto steroider) för att undertrycka ACTH-hypofysproduktionen. Detta leder till normalisering av binjurens funktion: utsöndringen av överskott av androgensstopp, utsöndringen av 17-ketosteroider minskar till normala, en normal ovarie-menstruationscykel är etablerad, hårväxt av hankön är begränsad.

Behandlingen utförs under en längre tid. Vid resistens mot konservativ behandling är kirurgi möjlig (subtotal resektion av binjurarna) med efterföljande hormonersättningsterapi (prednison, deoxikortikosteronacetat i individuellt föreskrivna doser).

2. Androgenproducerande tumörer i binjurskortet. Androgener som producerar tumörer - androsterom - är godartade och maligna.

Enligt den kliniska bilden är sjukdomen nära en uttalad viriliserande hyperplasi av binjurskortet, men som regel fortsätter den med mer uttalade symptom, särskilt snabbt framåt i en malign tumör. Förekommer i olika åldrar

Diagnosen. Grunden för den är den karakteristiska kliniska bilden hos personer som inte tidigare haft symtom på virilisering samt en särskilt hög urinutsöndring av 17-ketosteroider som överstiger 1000 mg per dag hos enskilda patienter. Prednisolontestet med administrering av ACTH kännetecknas av avsaknaden av en minskning av utsöndringen av 17-ketosteroider, vilket gör det möjligt att skilja sjukdomen från medfödd adrenal hyperplasi i cortexen.

Röntgenundersökning med införande av gas eller direkt i njurvävnaden eller retroperitoneal genom presakral punktur kan detektera en tumör.

Maligna tumörer kännetecknas av en allvarlig kurs och prognos på grund av tidig metastasering till ben, lungor, lever och sönderdelning av tumörvävnaden.

Kirurgisk behandling (borttagning av binjur som påverkas av en tumör). I den postoperativa perioden, när tecken på hypokorticism uppträder (på grund av atrofonen hos den opåverkade binjuren) - ersättningsterapi.

3. Itsenko syndrom - Cushing. Förknippad med ökad produktion av hormoner, främst glukokortikoider, binjurskort på grund av hyperplasi, godartade eller maligna tumörer (kortikosterom). Det är sällsynt, oftare hos kvinnor i fertil ålder.

Klinisk bild. Full, rund, rött ansikte, överdriven utveckling av cellulosa på kroppen med oproportionerligt tunna lemmar; hypertrichos (hos kvinnor - manlig); lila striae distensae cutis i bäcken och axelbandet, inre lår och axlar; hypertoni med högt systoliskt och diastoliskt tryck, takykardi; hos kvinnor finns hypotrofi i livmodern och bröstkörtlar, klitorishypertrofi, amenorré, hos män, sexuell svaghet, vanligtvis polyglobuli (erytrocytos), hyperkolesterolemi, hyperglykemi, glukosuri, osteoporos.

Behandling av sjukdomen är långsam med godartad liten och liten progressiv tillväxt i adenom. När adenokarcinom syndrom utvecklas snabbt är sjukdomen särskilt svår, komplicerad av störningar som orsakas av tumörmetastas, oftast i lever, lungor, ben.

Diagnosen. Differentiell diagnos mellan Itsenko-Cushing syndrom associerad med primära förändringar i binjurskortet och samma sjukdom av hypofys ursprung kan vara svårt. Diagnostik bidrar till röntgenstudier (pneumoretroperitoneum, siktröntgen i den turkiska sadeln). Diagnosen av binjurens tumör bekräftas av en kraftigt ökad halt i daglig urin av 17-ketosteroider, som når i svåra fall, med stora och maligna adenom, flera hundra eller till och med 1000 mg per dag, samt ett ökat innehåll av 17-hydroxikortikosteroider.

Behandling. Den tidiga avlägsnandet av en tumör i adrenalcortexen i frånvaro av metastaser leder till omvänd utveckling eller lindring av alla symtom på sjukdomen. Men efter operationen är ett återfall möjligt. Prognosen för en inoperabel tumör är hopplös. Död kan uppkomma från blödning i hjärnan, från vidhäftande septiska processer, lunginflammation, tumörmetastaser till inre organ (lever, lungor).

På grund av atrofi hos den andra, opåverkade binjuren, för att förhindra utveckling av akut insufficiens i binjuren 5 dagar före operationen och de första dagarna efter det används ACTH-zinkfosfat, 20 enheter en gång om dagen intramuskulärt, en dag före operationen, förutom hydrokortison. Med en kraftig minskning av blodtrycket efter operationen indikeras intramuskulär administrering av deoxikortikosteronacetat.
I fall där operation inte är möjlig, föreskrivs symptomatisk behandling enligt indikationer: antihypertensiva medel och hjärtsjukdomar, insulin, diabetisk diet med begränsning av bordsalt och ökat innehåll av kaliumsalter (frukt, grönsaker, potatis), kaliumklorid.

4. Primär aldosteronism (Conn s syndrom). Det orsakas av en tumör i binjuren (aldosterom), som producerar mineralt kortikoidhormon - aldosteron. En sällsynt sjukdom som uppträder i medelåldern, oftare hos kvinnor.

Klinisk bild. Patienterna är oroliga över huvudvärk, störningar av generell svaghet, törst, frekvent urinering. Observerade parestesier, epileptiforma konvulsioner, hypertoni med särskilt högt diastoliskt tryck. Kaliumhalten i blodet reduceras kraftigt, och därför finns det karakteristiska EKG-förändringar (se hypokalemi), natriumhalten ökar, urinens specifika tyngd är låg.

Diagnosen bygger på närvaron av hypertoni, kramper muskelsvaghet, parestesier, kramper, polydipsi, polyuri, och hypokalemi ovanför EKG-förändringar, och även förhöjda i urinen aldosteron (hastigheten av 1,5 till 5mkg per dag) och frånvaron av renin i blodet. I differentialdiagnosen är det nödvändigt att komma ihåg den sekundära aldosteronismen, som kan observeras vid nefrit, levercirros och några andra sjukdomar som åtföljs av ödem, liksom vid hypertensiv sjukdom. Radiografiska indikationer på binjurets tumör har stor diagnostisk betydelse.

Kirurgisk behandling. En tillfällig effekt ges genom att ta aldacton eller veroshpiron, kaliumklorid. Begränsa saltintaget.

Patogenes av symtom och tecken

Med hyperglukokorticism hos 50-70% av patienterna syns breda atrofiska (belägen under ytan av opåverkad hud) striae, rosa eller lila på huden. Vanligtvis är de lokaliserade på buken, åtminstone - på bröstet, axlar, höfter. En klar permanent rodnad i ansiktet (plethorus) är förknippad med atrofi av epidermis och underliggande bindväv. Blåsningar bildas lätt, sår läker inte bra. Alla dessa symtom beror på den hämmande effekten av ökade glukokortikoidnivåer på fibroblaster, förlust av kollagen och bindväv.

Om hyperkortisolism orsakas av hypersekretion av ACTH, utvecklas hyperpigmentering av huden, eftersom ACTH har en melanocytstimulerande effekt.

Ofta finns det en svampinfektion i huden, naglar (onychomycosis).

Ökad deponering och omfördelning av subkutan fettvävnad är ett av de mest karakteristiska och tidiga symptomkomplexen av hyperglukokorticism. Fett lagras främst tsentripetalno - på bålen, mage, ansikte ( "måne ansikte"), nacken, ovanför VII halskotan ( "buffalo högen") och i supraklavikulära fossa - med en relativt tunn extremiteter (på grund av förlusten av inte bara fett utan också muskler vävnader). Fetma, trots glukokortikoids lipolitiska verkan, beror delvis på ökad aptit på grund av hyperglukokorticism och hyperinsulinemi.

Muskelsvaghet utvecklas hos 60% av patienterna med hyperglukokorticism, med övervägande proximala muskler, vilket tydligt framgår av nedre extremiteterna. Muskelmassan reduceras på grund av stimulering av proteinkatabolism.

Osteoporos kan hittas hos mer än hälften av patienterna, och kliniskt i början av sjukdomen manifesteras sig i ryggsmärta. I allvarliga fall utvecklas patologiska ribfrakturer och kompressionsfrakturer i ryggkropparna (hos 20% av patienterna). Mekanismen av osteoporos är förknippad med giperglyukokortitsizme att glukokortikoider trycka absorptionen av kalcium och stimulera PTH-utsöndring, ökad urinkalciumutsöndring, vilket leder till en negativ kalciumbalans och normokalcemi stöds endast på bekostnad av reducerad benbildning och resorption av kalcium från ben. Utbildning hos 15% av patienter med hyperglukokorticism hos njursten är förknippad med hyperkalciuri.

Giperglyukokortitsizm kan åtföljas av en ökning av blodtrycket, eftersom glukokortikoider öka hjärtminutvolym och perifert vaskulära tillståndet (Adra-reglera uttrycket nergicheskih receptorer, de förstärker verkan av katekolaminer) och även påverka bildandet av renin i levern (angiotensin I prekursor).

Långtidsbehandling med glukokortikoider och deras on-shachenii i höga doser risken för magsår ökar, men hos patienter med endogen giperglyukokortitsizmom och mot bakgrund av korta behandlingskurer med glukokortikoider är låg.

CNS-biverkningar av glukokortikoid överskott orsakar initialt eufori, men i kronisk giperglyukokortitsizme utveckla olika psykiska störningar i form av ökad emotionell sårbarhet, irritation, sömnlöshet och depression, såväl som ökad aptit, förlust av minne, koncentration och libido. Ibland uppstår psykos och maniskt tillstånd.

Hos patienter med glaukom orsakar hyperglukokorticism en ökning av intraokulärt tryck. Under behandling med glukokortikoider kan en katarakt utvecklas.

Vid steroid diabetes mellitus förenar tecken på hyperglykemiskt syndrom de symptom som beskrivits ovan. Även om hyperglukokorticism inte leder till kliniskt uttryckt hypotyroidism, undertrycker ett överskott av glukokortikoider syntesen och utsöndringen av TSH och bryter mot omvandlingen av T4 till T3, vilket åtföljs av en minskning av T-koncentrationen₃ i blodet.

Hyperglukokorticism åtföljs av en suppression av gonadotropinsekretion och en minskning av gonadfunktionen, vilken hos kvinnor manifesteras av undertryckandet av ägglossning och amenorré.

Introduktionen av glukokortikoider ökar antalet segmenterade lymfocyter i blodet och minskar antalet lymfocyter, monocyter och eosinofiler. Genom att undertrycka migrering av inflammatoriska celler till skadasiten visar glukokortikoider å ena sidan sin antiinflammatoriska effekt och å andra sidan minskar motståndet mot infektionssjukdomar hos patienter med hyperglukokorticism. I förhöjda kvantiteter inhiberar glukokortikoider humoral immunitet.

Diagnos av hyperkortisolism

Ingen av de laboratoriediagnostiska testerna för hyperkortisolism kan inte anses vara helt tillförlitlig, så de rekommenderas ofta att repetera och kombinera dem. Diagnosen av hyperkortisolism är fastställd på grund av ökad utsöndring av fri kortisol i urinen eller nedsatt reglering av hypotalamus-hypofysen-binjurssystemet:

• Daglig utsöndring av fri kortisol ökas.
• Daglig utsöndring av 17-hydroxikortikosteron ökade;
• Den dagliga bioritmen av kortisolsekretion saknas.
• innehållet av kortisol ökade inom 23-24 timmar.

Vad är hypercorticoid syndrom?

Hypercorticoidism (Cushing) syndrom är en patologisk process. I denna sjukdom börjar glukokortikoider frigöras i överskott i människokroppen. Sådana hormonella substanser produceras av binjurskortet. Som ett resultat av överdriven utsöndring i människokroppen inträffar metaboliska störningar, vilket leder till fetma, felfunktion hos gonaderna hos kvinnor, arteriell hypertoni och hirsutism (intensiv hårväxt på kvinnans kropp). Cushings syndrom påverkar ofta kvinnokroppen.

Varianter av den patologiska processen och dess orsaker

Det finns två huvudformer där hyperkortikoidism fortsätter. Detta är den primära, där adrenalcortex är skadad, liksom sekundär (funktionell) hyperkorticism, vars gång är förknippad med försämrad normal funktion hos hypotalamus-hypofyssystemet.

Cushings syndrom förekommer i bakgrunden:

• adrenal hyperplasi;
• neoplasmer som uppstår i adrenal cortex;
• långvarig användning av läkemedel som innehåller glukokortikoider
• Förekomsten av nodulär hyperplasi hos binjurarna.

I de flesta fall är förekomsten av en sådan sjukdom förknippad med hyperproduktion av ACTH (adrenokortikotropiskt hormon), som i sin tur leder till bildandet av adrenalhyperplasi. Som ett resultat börjar det inre ordet att växa i storlek, men det behåller sin form.

Cirka 10% av patienterna med hyperkorticism under en medicinsk undersökning fann tumörtumörer i den främre hypofysen, vilket är en sjukdomsprovekterande faktor. I alla andra fall kan orsaken till Cushings syndrom vara ett fel i hypotalamusen, vilket är produktionen av en överskott av kortikoliberin.

En faktor som bidrar till framväxten av adrenal cortex hyperplasi kan vara frisättning av peptider. Dessa substanser är kemiskt och biologiskt oskiljaktiga från adrenokortikotropa hormoner, som kan framställas av vissa maligna tumöromrör utanför lokaliseringen av binjurarna, såsom cancer i tymus, lung och bukspottkörtel.

Symptom som åtföljer sjukdomen

När hyperkortikoida symptom leder till att en person har:

1. Fetma. Utvecklingen av denna patologiska process observeras hos nästan alla patienter. Fettvävnad bildas huvudsakligen på ansikte, nacke, bröstkorg och rygg. I detta fall har patientens hudfärg en lila röd färg.
2. Utsmutsning av huden. I detta fall blir epidermis tunn, torr och skalar bort. Sträckmärken börjar dyka upp på huden, vars förekomst förklaras av progressiv fetma och kollagenkollaps. Striae kan vara både röd och lila. De kan förekomma på lår-, buk-, axel- och bröstområdet, och bristerna på defekterna kan nå 2 cm. På patientens epidermis kan utslag och subkutan blödning förekomma.
3. Atrofi av muskelvävnad. Detta fenomen påverkar främst underbenen och axelbandet. Patienten kan inte flytta normalt.
4. Osteoporos. Denna sjukdom är en av de mest observerade komplikationerna som orsakas av hyperkorticism. Sjukdomen kännetecknas av ökad bräcklighet av benvävnad på grund av brist på kalcium i kroppen.
5. Störning i nervsystemet. Maniverad i form av ett depressionstillstånd och inhibering av patientens reaktion.
6. Kardiomyopati. Denna patologi kännetecknas av förekomsten av fel i hjärtans rytm, som åtföljs av hjärtsvikt. Vanligtvis är kardiomyopati den främsta orsaken som leder till patientens död.
7. Fel i funktionen av hormonella systemet. Sådana misslyckanden kännetecknas av att sjuka kvinnor börjar utveckla hirsutism.

Diagnos av Cushings syndrom

För att fastställa huruvida en person har hyperkortisolism, använd följande laboratorietester:

1. Bestämning av det dagliga innehållet i patientens urinfria kortisol. Om nivån på detta ämne överstiger normen med mer än 4 gånger, indikerar denna indikator närvaron av Cushings syndrom.
2. Ett blodprov som låter dig bestämma nivån av kortisol.
3. Genomförande av ett litet dexametasonprov. Vid användning av denna laboratorieanalys ordineras patienten Dexamethason. Detta läkemedel sänker kortisolnivåerna i kroppen. Om en sådan minskning inte sker kommer detta att bekräfta överdriven frisättning av glukokortikoider och förekomst av en patologisk process.

För att upptäcka möjliga neoplasmer på binjurskortet och för att ta reda på orsaken till patologin gäller:

1. Magnetisk resonans eller beräknad tomografi. Genomförandet av dessa diagnostiska förfaranden gör det möjligt att bedöma tillståndet och storleken av binjurarna. Med hjälp av MR och CT kan du bestämma frånvaro eller närvaro av tumörer i det inre organet.
2. Radiografi på bröstet och ryggraden. Denna studie kan upptäcka osteoporos och dess manifestationer (ribfrakturer, frakturer i vertebral kompression) i ämnet. Laboratoriet blodprov används också, med hjälp av vilka dess parametrar studeras.

Ytterligare diagnostiska förfaranden för att identifiera komplikationer orsakade av hyperkorticism inkluderar:

1. Bitemporal hemianopi. Detta är en förminskning av de visuella fälten, vilket gör det möjligt att bestämma förekomsten av stillastående processer i de optiska nerverna.
2. Elektrokardiografi (EKG). Genom att genomföra ett sådant förfarande kan du upptäcka tecken som är karakteristiska för myokarddystrofi.
3. Gynekologisk undersökning. Det ger möjlighet att bedöma tillståndet hos äggstockarna och livmodern hos en sjuk kvinna.
4. Bendensitometri. Med denna undersökning kan du bestämma utvecklingen av osteopeni eller osteoporos.

Metoden för behandling av den patologiska processen

Metoden för behandling av Cushings syndrom beror helt och hållet på den form i vilken sjukdomen uppträder. Om patologin orsakades av användning av läkemedel som innehåller glukokortikoider, är det nödvändigt att de gradvis avbryts med ersättning med andra läkemedel som behandling.

Om förekomst av en patologisk process utlöstes av närvaron av tumörneoplasmer lokaliserade i binjurarna, lungorna eller hypofysområdet, föreskrivs kirurgiskt ingrepp, med vilket neoplasmerna avlägsnas. För att konsolidera och förbättra effekten, är kirurgisk behandling ofta kombinerad med strålterapi.

I fallet med den endogena arten av förekomsten av hyperkorticism inbegriper dess behandling användning av läkemedel som undertrycker överdriven utsöndring av hormoner. Sådana läkemedel innefattar mitotan, aminoglutetimid, ketokonazol och kloditan.

Behandlingen av symptomatisk behandling innefattar användning av diuretika, hypotensiva, hjärt- och sockerreducerande läkemedel, såväl som immunomodulatorer, biostimulerande medel och olika anti-depressiva medel.

Syndrom av hyperkortisolism är en allvarlig patologisk process som utan snabb behandling kan leda till irreversibla förändringar i människokroppen och till och med döden.