Termen användes först 1958 av Kark et al. och ingår i klassificeringen av Fiaschi et al. (1959); Blainer et al. (1960) et al. Men från början var denna term osäker. Vissa tror att membranös proliferativ glomerulonephritis är en enkel kombination av proliferativa och membranförändringar (som angivits ovan, "sann membranös glomerulonefrit" inte åtföljs av cellproliferation); Förekomsten av en fokal och diffus form av membranproliferativ glomerulonephritis är också tillåten (Fiaschi et al., 1959; V.V. Serov, 1973 och andra.). Svårigheterna ligger i det faktum att vissa forskare tillskriver någon förtjockning av kapillärkällarmembranen - fokal eller diffus - till membranös glomerulonephritis (Schwartz et al., 1970). Det finns emellertid en form av glomerulonefrit, för vilken kombinationen av diffus förtjockning av kapillärkällarmembranen med proliferation av glomerulära celler är karakteristisk. Lobben uttrycks vanligtvis i glomeruli. Sådana förändringar beskrivs först av Allen 1951 som lobulär glomerulonefrit (vilket särskilt gav upphov till en diskussion om tjockleken hos basala membran i lobulär glomerulonefrit). Därefter visades att diffus förtjockning av basalmembran i kombination med diffus proliferation av mesangiala och endoteliala glomeruli celler kan användas som ett kriterium membranös proliferativ glomerulonefrit, kännetecknad av det särdrag morfologi och distinkt klinisk presentation (Burkholder et al, 1970 ;. väst och McAdams, 1970; B.N. Zibel, 1972).

Fig. 14. Membranös och proliferativ glomerulonephritis (biopsi).

Glomerulus lobulation, ökat antal celler, förtjockade kapillärkällarmembran längs lobulernas periferi. Färgande hematoxylin-eosin, UV. 300.
Fig. 15. Membranös och proliferativ glomerulonephritis (biopsi).

Diffus förtjockning av kapillärkällarmembranen, varav de flesta inte uppfattar silver. Det förtjockade mesangialskelettet är intensivt silver. Jones - Mowri impregnering. SW. 1300.

Glomeruli har vanligtvis en lobad struktur (fig 14) och i detta avseende liknar lobulär glomerulonephritis (Mandalenakis et al., 1971). Antalet celler ökade med 2-2,5 gånger, de flesta av dem ligger i lobulernas centrum. Kapillärernas membran är tjockare, ser ut som homogena band och är färgade rosa med hematoxylin-eosin, gul med picrofuchsin, röd med PAS-reaktion. Med användning av några andra färger återfinns en signifikant förändring av basmembrans tinctoriella egenskaper, vilket inte finns under några andra glomerulära lesioner. Vid färgning med azan, uppfattar basala membraner som regel inte anilinblått och blir rött med azokarmin. Den mest tydliga förändringen av de tinctoriella egenskaperna hos källmembranen finns emellertid i silverning med Jones-metoden eller i dess modifieringar. Källarmembranerna uppfattar inte silver och färgas med ytterligare färgämnen (till exempel orange G). Samtidigt siktar de förtjockade och fibrösa mesangialfibrerna ganska intensivt (fig 15). Denna förändring i kinemembrans tinctoriella egenskaper kan tjäna som en klar skillnad i membranformig proliferativ glomerulonephritis (Burkholder et al., 1970; West och McAdams, 1970).

För första gången observerades liknande förändringar i basalmembranen i nefrotiskt syndrom av Jones (1957) och hänvisade till utvecklingen av membranös glomerulonephritis. Men enligt observationer av andra författare och vår egen forskning, är dessa förändringar upptäcks i de fall av klinisk varaktighet på flera månader sjukdomen, ryggkotornas projektioner kännetecknar membranös glomerulonefrit, inte inträffa vid någon sjukdom. Mandalenakis et al. Anger en övervägande proliferation av mesangialcellerna och en ökning i mesangialmatrisen i denna form av glomerulonefrit, och därför blir lobulationen distinkt i glomeruli. (1971); Michael et al. (1971); West och McAdams (1970); Burkholder et al. (1970). Kärnan i förändringar i källarmembranen och patogenesen av membranös proliferativ glomerulonephritis är oklara. Sjukdomen förekommer främst i tonåren, den kännetecknas av nefrotiskt syndrom, långsiktig, relativt godartad kurs med spontana remissioner, låg serumkomplement, Avsaknaden av effekt av steroid och immunosuppressiv terapi (West och McAdams, 1970). Burkholder et al. (1970) fann avsättningar i basalmembran av IgG- och IgM-globulin. Däremot fann Holland och Benett (1972) i källarmembran huvudsakligen avsättningen av βIC-globulin, en IgG endast i små kvantiteter. Författarna tvivlar på immunförmågan hos denna form av glomerulonefrit och noterar skillnaden mellan det ständigt låga komplementet till långsiktiga remissioner under sjukdomsförloppet. I detta sammanhang är utvecklingen av morfologiska förändringar i glomeruli av intresse. Herdman et al. (1970) observerade en minskning av tjockleken hos basalmembranen under upprepad biopsi i fallet med membranformig proliferativ glomerulonephritis. Under upprepad biopsi med klinisk remission fastställde vi inte bara en minskning av grundmembranets tjocklek, utan också en partiell bildning av nya med återställandet av deras tinctoriella egenskaper. Processen fortsatte med deltagande av podocyter och åtföljdes av en minskning av antalet mesangialceller till normen (fig 16). Dessa förändringar kan motsvara klinisk remission av sjukdomen. Det är möjligt att fixeringen av komplementet orsakar förstöringen av glykoproteinerna hos kapillärkällarmembranema och infiltreringen av membranen genom plasmaglykoproteiner; Tinctoriella egenskaper hos det deponerade proteinet skiljer sig från membran.

Fig. 16. Den upprepade bioptaten hos samma patient, som på fig. 15, taget efter 2 år.

Jämfört med föregående studie är kapillärmembranen mycket tunnare, ibland inte urskiljbara från normala, några av dem silverförsedda. Den mesangiella ramen är också mycket tunnare. Impregnering och ökning är densamma
vad är det på bilden 15.

Återställandet av tinctoriella egenskaper är endast möjligt med återställandet av membranet självt. Sjukdomen karakteriseras av en relativt lång kurs, men glomeruli kan gradvis hyaliniseras och njursvikt utvecklas (Jones, 1957; Mandalenakis et al., 1971). Tinctorialmembranegenskaper som är karakteristiska för denna form av glomerulonefrit är lagrade i de återstående glomeruli och kan användas för differentialdiagnos och på snittmaterial. Förändringarna i tubuli motsvara fasen av sjukdomen - den nefrotiskt syndrom i proximala tubuli epitel kan ackumulera lipider och protein, njursvikt och markerad atrofi av tubuli ponefronnoe zapustevanie.

Differentialdiagnosen i sjukdoms tidiga skeden, när proliferationen är mindre uttalad, utförs med membranös glomerulonefrit. Den enda tillförlitliga diagnostiska särdrag är förlusten av basalmembranet argirofilii med försilvring av Jones - Morey i membranös-proliferativ glomerulonefrit och närvaron av ryggar SILVER flera förtunnad membran med membranös glomerulonefrit. I de senare stadierna av sjukdomen utföres differentiering med lobulär glomerulonephritis i närvaro av en uttalad lobulär struktur av glomeruli, proliferation och förtjockning av membranen. Och i detta fall är ett pålitligt tecken förhållandet mellan källarmembranen och silver. När lobulär glomerulonefrit argirofiliya basalmembran med försilvering av Jones - Morey består eller ökar med förtjockning av basalmembranet alltid, medan vid den membranösa-proliferativ glomerulonefrit membranaffinitet för silver i sin helhet eller delvis (i fallet med membran återhämtning) förlorade *.

* För att få tillfredsställande resultat med silverplätering bör tjockleken på paraffinsektionerna inte överskrida 3 mikron.

Vad är proliferativ glomerulonefrit?

Bilateral inflammation av glomeruli hos njurarna är en allvarlig infektion kallad glomerulonefrit. Ofta sker denna sjukdom efter faryngit, tonsillit, skarlagris och andra streptokockinfektioner. Proliferativ glomerulonephritis utsöndras av den ökade permeabiliteten hos glomerulära membran.

Vad är en sjukdom?

I njurarna är glomeruli, de består av blodkarillärer. De filtrerar blodet och är involverade i avlägsnande av överskott av vätska. Om glomeruli är skadade, då njurarna fungerar nedsatt, leder detta till bildandet av njursvikt. Detta tillstånd kan vara livshotande och kräver brådskande behandling.

Det finns olika underarter av denna sjukdom.

• Diffus proliferativ glomerulonephritis kännetecknas av alternerande perioder av exacerbation och remission. Denna sjukdom orsakas av de glomerulära kärlns nederlag.
• Mesangial proliferativ glomerulonefrit är en svag eller måttlig diffusion. MPGN kännetecknas av en tydlig ökning av kapillärerna i glomeruli.
• Membranös proliferativ glomerulonefrit - en märkbar förtjockning av källarmembranet.
• Mesangial-proliferativ glomerulonephritis - en morfologisk typ av sjukdomen, kännetecknad av måttlig eller svag diffus ökning i kapillärbädden i glomeruli

Dessa är de vanligaste typerna av glomerulonefrit, men andra typer av sjukdomen klassificeras också i medicin.

orsaker till

Njurarna rengör blodet som kommer in i dem, och sedan genom kapillärerna går det in i glomeruli. Där passerar vätskan genom glomerulära membran och primär urin bildas. Om membranerna är mycket permeabla utvecklas sjukdomen. Om du tar analysen kommer det att upptäckas i det uppsamlade urinproteinet och röda kroppar upptäcks. Läkare har ännu inte räknat ut mekanismen som leder till sådana sjukdomar.

Det finns en hypotes att detta är svaret på det mänskliga immunsystemet, eftersom inflammerade glomeruli är orsaken till antikropps utseende. Med sjukdomen sväller olika delar av kroppen, så minskar urinproteininnehållet. Sjukdomen är akut eller kronisk (trög) form. Med sjukdomsprogressionen kan det uppstå kroniskt njursvikt.

Symptom på sjukdomen

• Aptit minskar eller försvinner helt och hållet.
• Urin har en brun nyans på grund av blodet i det.
• Timmötthet och apati.
• Stor törst.
• Ömhet i ländryggen.
• Puffiness på ansiktet.
• Hosta, ackumulering av vätska i lungorna.
• Nattkramper i musklerna.
• Brun blommar på tungan.
• Lukten av ammoniak från munhålan.
• Huden är gul.

Typer av diagnostik

Med karakteristiska symtom är laboratorietester ordinerade. Närvaron av andningsinfektion beaktas. För att diagnostisera glomerulonephritis behöver du kliniska och laboratorieuppgifter. De befintliga kroniska infektionerna beaktas, tidigare transferens är akut glomerulonefrit och andra systemiska sjukdomar.

• Allmän urinanalys är föreskriven, erythrocyter, protein, leukocyter detekteras i det, vätskans specifika gravitation förändras.
• För att klargöra tillståndet av njurarna tas Reberg, Zimnitsky, Nycheporenko.
• Ett blodprov för närvaron av hepatitviruset.
• Blodbiokemi.
• Bestämning i blodet av antikroppar mot streptokocker.
• Immunogram.

Från instrumentella studier tilldelas följande prov.

• Ultraljud av njurarna.
• Njurens biopsi.
• Excretory urografi.
• EKG.

Konsultationer från andra specialister krävs också: En ENT-specialist, en tandläkare och en tandläkare för detektering av infektiösa foci och diagnostik av fundus och hypertensiv syndrom.

Typer av behandling

Grundbehandlingssystemet används:

• sjukhusvistelse i nefrologiska avdelningen;
• under den akuta perioden - viloläge;
• begränsningar i kosten: högst en liter vatten för vuxna, salt - 3 och protein - upp till 80 g / dag, minska konsumtionen av fetter och kolhydrater (hålla sig i två veckor);
• diuretikum och hypotensiv terapi;
• antiplateletterapi (föreskrivet aspirin, dipyridamol);
• antikoagulant terapi;
• i närvaro av en bakteriell infektion, antibakteriell terapi (för detta är det bättre att ta ett smärta från nasofarynxen för att studera typen av bakterier och deras känslighet för drogen);
• behandling av alla relaterade sjukdomar.

Om membranös proliferativ glomerulonefrit behandlas med antibiotika, föreskrivs kalcium och andra desensibiliserande medel, askorbinsyra och andra vitaminer. I munnen smittas infektionsspridningen dagligen med hjälp av mediciner, inhalationer och fysioterapi.

Diuretika används för att minska svullnad. Den mest effektiva saluretiki, fördelaktiga effekter på hjärtat. Om det finns arteriell hypertension, anges osmotiska diuretika. Immunsuppressiva läkemedel ordineras för nefrotisk effekt utan tecken på eftergift. Under behandlingens gång måste leukocyterna kontrolleras strikt under den 10: e och 14: e dagen efter pulsbehandling. Vid vissa stadier av behandling rekommenderas ökat vätskeintag för att stimulera frekvent urinering. På lång sikt av den akuta formen av sjukdomen med närvaron av det nefrotiska syndromet indikeras användning av läkemedel som stimulerar njurmikrostimulering.

Om sjukdomen är akut måste patienten vara på sjukhus - det finns inget annat sätt att behandla. Först tillbringar patienten två veckor (och ibland mer) i sängen, under en varm filt - detta garanterar enhetlig uppvärmning av kroppen och normaliserar njurfunktionen. I ett sådant läge är det önskvärt för patienten att förbli tills ödemet försvinner (i svåra fall kan detta dra i några månader).

Kalciumhaltiga essentiella aminosyror rekommenderas:

• icke fet mjölk;
• mjukost
• apelsinjuice;
• ägg;
• kokt kött
• fisk.

Förbjudet öra, buljong, gelé och andra rätter innehållande extraktionsbeståndsdelar.

Vissa patienter (inte alla) rekommenderade ett par dagar torrfasta. Efter slutet av hungerstrejken borde man följa ovanstående diet i mer än ett år. Då kan du ta bort alla näringsbegränsningar, förutom för bordssaltets norm. I tre år efter urladdning har patienten blivit bannad från tung fysisk ansträngning, hypotermi, överhettning.

Klinisk observation varar tre år efter att ha fått den första normala analysen - patienten besöker regelbundet läkaren och skickar urin för testning. Det blir särskilt relevant efter att ha lidit ARVI, influensa, andra förkylningar och skador. Om ombrott misstänks utförs en djupgående undersökning. Om det finns försämring är patienten på sjukhus. Innan det slutliga avlägsnandet från registret kontrollerar man kolesterolnivån och blodspektret.

När det gäller behandlingen med folkmedicin är nefrologernas mening otvetydig - en sådan metod kommer inte att ge en fullständig återhämtning. Traditionella metoder är dock bra som en ytterligare behandlingsfaktor, men inte i den akuta fasen, men när patientens tillstånd återvände till det normala. Växtbaserad behandling under en exacerbation är fylld med ett sorgligt resultat, fram till dödsfallet - akut inläggning och det krävs ett starkt läkemedel. När tillståndet stabiliseras, kommer läkaren att ordinera diuretika baserade på björkblad, jordgubbar, majsblommor, majsstjälkar etc.

Kvinnor som är botade med glomerulonefrit, rekommenderas inte läkare att bli gravid de närmaste tre åren. Om det inte var möjligt att undvika återfall under graviditeten, är det nödvändigt att följa rekommendationerna:

• vila under dagen i sängen
• begränsa salt och vätska i kosten;
• protein är inte nödvändigt för att begränsa (som rekommenderas av andra, icke-gravida patienter);
• Använd symtomatisk behandling, utesluta etiologisk behandling.
• vissa typer av fysioterapi (endonasal elektrofores).

Kolkmedel som orsakar hemorragisk syndrom och död i fostret är kontraindicerade.

Förebyggande av sjukdomar

För att förhindra utvecklingen av patologi är det nödvändigt att bota alla infektionsfält som finns i kroppen (bihåleinflammation, tonsillit, lunginflammation, tandsjukdomar). Man bör komma ihåg att membranös proliferativ glomerulonefrit och andra njursjukdomar är komplikationer efter andra infektionssjukdomar. Skälig uppmärksamhet bör ägnas åt oral hygien och förebyggande av hypotermi. För utveckling av immunitet måste härda och äta rätt, röka inte och missbruk inte alkohol.

Membranös proliferativ glomerulonefrit och vissa njursjukdomar är mycket farliga patologier. I detta fall är det särskilt farligt att engagera sig i självbehandling - ett dödligt utfall är verkligt. Även läkare föredrar att behandla sådana sjukdomar på sjukhuset, snarare än hemma.

Membranös glomerulonephritis

Membranös glomerulonefrit är en sjukdom som karaktäriseras av nephronglomeruli-lesionen med utvecklingen av nefrotiskt syndrom och njursvikt. I de första stadierna är banan asymptomatisk, senare finns det smärtor i ländryggen, oliguri, ödem av subkutant fett. Diagnos utförs genom laboratorietester (allmän blod- och urinprov, funktionella njurprov), ultraljud och histologisk undersökning av njurens vävnader. Behandling innefattar att ta ACE-hämmare, korrigera de reologiska egenskaperna hos blod, immunosuppressiv terapi.

Membranös glomerulonephritis

Membranös glomerulonefrit (MG) eller extramembran nefropati är ett ganska vanligt tillstånd. Mer än 40% av alla fall av nefrotiskt syndrom hos vuxna beror på denna patologi. Bland inflammatoriska njursjukdomar ligger andelen MG, enligt olika experter inom praktisk urologi, från 3 till 15%.

Största delen av patienterna hör till medelåldersgruppen (20-35 år), endast 1% av patienterna är barn. Kvinnor och män påverkas med ungefär samma sannolikhet, men hos kvinnor uppträder glomerulonefrit lättare, och komplikationer är mindre vanliga. Svårt njursvikt utvecklas långsamt, uppträder hos cirka 40% av patienterna i genomsnitt 15 år efter diagnos.

skäl

Ett tydligt samband har upprättats mellan utvecklingen av membranös glomerulonefrit och förekomsten av ett antal olika slags patologier. Samtidigt förekommer vissa fall av sjukdomen utan någon uppenbar anledning. Med tanke på detta särskiljs primära (idiopatiska) och sekundära varianter av sjukdomen. Startfaktorerna för sekundärformen är följande omständigheter:

• Infektionssjukdomar. Den vanligaste orsaken till membranös nefropati. En historia av patienter med denna form av glomerulonefrit har ofta episoder av viral hepatit (B, C), tuberkulos, syfilis, schistosomiasis.
• Maligna neoplasmer. Tumörer kan utlösa en serie autoimmuna reaktioner, inklusive mot njurantigener. Speciellt ofta observeras membranös glomerulonephritis vid kronisk lymfocytisk leukemi, lung- och tarmkanalen, vissa lymfom.
• Medicinering. Relativt sällan orsakar sjukdomsutvecklingen. Bland droger som kan provocera patologi, inkluderar NSAID, guldmedicin, kaptopril, D-penicillamin.

Orsakerna till idiopatisk extramembranös nefropati är ännu inte kända. Det antas förekomsten av genetiska avvikelser som påverkar vissa delar av immuniteten, vilket resulterar i skador på membranerna i nefronglomeruli. Indirekt bekräftas detta av den frekventare detektionen hos patienter med MG, diabetes mellitus och andra patologier av autoimmun genesis - systemisk lupus erythematosus, psoriasis.

patogenes

Med utvecklingen av membranös glomerulonephritis observeras ett abnormt immunsvar mot vissa glomerulära proteiner. Det specifika antigenet har ännu inte identifierats, men det har fastställts att det ligger övervägande på väggarna i kapillärerna och på glomerulär basalmembran. På grund av brott mot immunitet mot dessa proteiner produceras antikroppar, vilka ackumuleras i nephronen, bildar immunkomplex.

Detta leder till en förtjockning av kapillärernas väggar och källarmembranet, diffusionen av vätskan genom dem hindras. Som en följd av detta faller glomerulär filtreringshastighet sjunker funktionaliteten hos nefronen kraftigt. Vidare blir de drabbade glomerulina inte i stand att behålla plasmaproteiner, som börjar passera in i urinen och lämnar kroppen. Det finns proteinuri med hypoalbuminemi och hyperlipidemi.

De reologiska egenskaperna hos blod försämras - dess onkotiska tryck minskar, vilket resulterar i ödem av subkutan vävnad. När fler och fler nefroner "stängs av" börjar njurarnas utsöndringsfunktion att lida och deras brist utvecklas. Hos vissa patienter vid detta stadium är irritation av den juxtaglomerulära apparaten möjlig, vilket leder till en ökning av blodtrycket.

Symptom på membranös glomerulonephritis

Oftast utvecklar sjukdomen några veckor efter infektionen, på grund av cancer, efter en lång medicinsk behandling. Ursprungligen upptäcks inga symptom - vid detta tillfälle kan MG detekteras av en slump vid en urinanalys. I framtiden kan patienter klaga på svaghet, svaghet, huvudvärk, aptitlöshet.

Huden blir blek, vissa patienter har feber (upp till 39-40 grader) och arteriell hypertoni. Ofta dessa manifestationer går obemärkt, går vilse på bakgrunden av symtomen på den underliggande sjukdomen. Med progressionen av membranös glomerulonephritis uppstår smärta i nedre delen av ryggen, svullnad i ansiktets och lemmarnas vävnader. Puffiness är vanligtvis asymmetrisk, mjuk vid beröring, i sällsynta fall är huden spänd. Daglig urinutskiljning är något reducerad (oliguri), urinen blir grumlig och sediment bildas lätt i den. Ibland finns det en ansamling av vätska i kroppshålorna, en ökning i buken talar om ascites, hosta och andningssvårigheter - hydrothorax.

För MG kännetecknas av spontan remission med en nästan fullständig försvinnande av symtom, ofta avväxlande med återfall. Med långvarig behandling av glomerulonefrit och frekventa exacerbationer kan tecken på kroniskt njursvikt uppträda. Förutom oliguri och ödem detekteras lukten av ammoniak från huden och munnen i sådana fall är förvirring och svimning möjliga. I allvarliga fall utvecklas immunbrist också på grund av förlusten av immunoglobuliner i urinen.

komplikationer

Den vanligaste komplikationen av membranös glomerulonephritis är njursvikt, orsakad av död och härdning av ett stort antal nefroner. Sannolikheten för ett sådant tillstånd är högre hos män, personer äldre än 50 år och patienter med massiv proteinuri (mer än 15-20 g / dag). Mot bakgrund av denna nefropati kan andra systemiska patologier förekomma eller förvärras - SLE, psoriasis, autoimmun sköldkörtelit, diabetes mellitus. Risken för trombotiska komplikationer - trombos i njurkärlen och djupa vener i nedre extremiteterna, lungemboli ökar. Med den sekundära arten av MG på grund av njursvikt, kan behandling av den underliggande sjukdomen, en infektion eller en tumör hindras.

diagnostik

Detektion av membranös glomerulonephritis utförs av en nefrolog, samråd krävs ofta från andra specialister - en immunolog, en onkolog, en fisiolog, som huvudsakligen beror på patologins sekundära natur. Utan ett antal specialstudier är denna nephropati svår att särskilja från liknande förhållanden - till exempel lipoid nefros. Undersökningsplanen innehåller följande metoder:

• Inspektion och insamlingshistoria. I de flesta fall bestäms svullnad i ansikte, nacke och extremiteter, huden är blek och torr. När man intervjuar patienter klagar på svaghet, ryggsmärta, trötthet. En historia av infektionssjukdomar upptäcks ofta, eller patienten är registrerad i en onkologisk dispensär.
• Laboratorieundersökningar. Ett allmänt blodprov avslöjar måttlig leukocytos och en ökning av ESR, BAC - hypoalbuminemi, hyperlipidemi med en kraftig ökning av kolesterolhalten, fosfolipider och kreatinin. Urinalys bekräftar proteinuri (upp till 20-30 g / dag), enda leukocyter och röda blodkroppar kan bestämmas.
• Histologisk studie. Mikroskopisk undersökning av njurvävnader indikerar en ökning i tjocklek eller en fördubbling av det basala glomerulära membranet och degenerering av det rörformiga epitelet. En immunohistokemisk studie avslöjar avsättningar av immunkomplex i glomerulus och i tubulerna. Cellproliferation av mesangium är frånvarande eller mycket svagt uttryckt.
• Ultraljudsdisposition. Vid de inledande stadierna av utvecklingen av membranös glomerulonephritis är förändringar enligt njurens ultraljudsdata vanligen frånvarande. Med en lång process av patologi kan det finnas en ökning av organen i storlek, nedsatt differentiering av hjärnan och kortikala skiktet, utseendet av sklerotiska processer.

Som en del av definitionen av nefropati kan andra studier förskrivas för att identifiera den underliggande sjukdomen, inklusive olika serologiska, biokemiska, röntgen- och andra tekniker. Differentiell diagnostik utförs med lipoid nefros och andra typer av glomerulonefrit. Ett särdrag hos MG, som särskiljer det från dessa tillstånd, är närvaron av immunkomplex på nefronmembranet med samtidig frånvaro av cellproliferation.

Behandling av membranös glomerulonephritis

De flesta experter är benägna till behovet av immunosuppressiv terapi. En viktig roll spelas av den etiotropa behandlingen av sjukdomen, som verkar som en predisponeringsfaktor. Visar symptomatiska åtgärder som syftar till att återställa den normala blodbilden och förbättra njurernas filtreringsförmåga. Det grundläggande behandlingsprogrammet för membranös nefropati innefattar följande komponenter:

• Immunsuppressiv terapi. Oftast används glukokortikosteroider - höga doser under exacerbation och stöd under perioder av eftergift. I svåra fall (hög proteinuri, progressivt njursvikt) kombineras steroider med alkylerande cytostatiska immunsuppressiva medel.
• Acceleration SCF. Nephroprotective medel förskrivs huvudsakligen från gruppen ACE-hämmare. En ytterligare effekt i deras användning är eliminering av njurarteritär hypertension, som ibland förekommer i MG.
• Infusionsterapi Patienterna behöver återställa nivån av proteiner i blodet, för tunga patienter för att de kan genomföra transfusioner av donatorplasma. Vid behov används diuretika och elektrolytlösningar för att minska ödem.

Allmänna regimåtgärder vidtas - Under perioden med exacerbationer visas sträng bäddstöd, en protein med hög proteinhalt (för restaurering av plasmaproteiner), stekta eller kryddade rätter är uteslutna. Det är nödvändigt att begränsa konsumtionen av salt (högst 2 gram per dag) - dess alltför stora mängder bidrar till bevarande av ödem och ökar blodtrycksnivån. I perioderna mellan exacerbationer rekommenderas utvägsbehandling i specialiserade sanatorier.

Prognos och förebyggande

Prognosen för membranös glomerulonephritis är tvetydig, hos vissa patienter registreras förlängda spontana remissioner, medan i andra patologin leder till utveckling av CRF. Enligt statistiken är tioårsöverlevnad i avsaknad av behandling 60-65%. Förekomsten av associerade sjukdomar och komplikationer - infektioner, onkologiska processer och autoimmuna störningar - har en betydande inverkan på utsikterna för MG. Med fullfjädrad komplex terapi är långvarig kompensation av patologin möjlig.

Särskild profylax existerar inte, det rekommenderas att inte fördröja behandlingen av sjukdomar som kan orsaka njurskador. Patienter i eftergift bör regelbundet besöka nephrologisten för att övervaka deras tillstånd och tidig upptäckt av komplikationer.

Membranös och proliferativ glomerulonefrit (mesangial-kapillär glomerulonefrit)

DEFINITION, ETIOLOGI OCH PATHOGENESIS Top

Membranproliferativ glomerulonefrit (MPGN [MPGN], en synonym för mesangial-kapillär GN) är glomerulopati, som kännetecknas av diffus mesangial proliferation och förtjockning av kapillärväggarna. Detta är ≈10% av alla fall av GN. Sekundär MPGN utvecklas i sjukdomar med cirkulerande immunkomplex som deponeras i renalglomeruli; De vanligaste är: HCV- och HBV-infektioner, systemisk lupus erythematosus, icke-HCV-associerad kryoglobulinemi, bakterieinfektioner (endokardit, infektion med hjärtfel), lymfoproliferativa syndrom.

Primär MPGN förekommer huvudsakligen i åldern 5-30 år. Det framgår av mikrohematuri och subnefrotisk proteinuri (≈35% av fallen), närvaron av granulära cylindrar i urinsedimentet (35%), nefrotiskt syndrom med normal eller lätt nedsatt njurfunktion (35% av fallen) eller progressiv CKD med arteriell hypertension, mikrohematuri och liten proteinuri 20%). Kan vara orsaken till pgn.

I sekundära former observeras symtom på den underliggande sjukdomen.

Baserat på den histopatologiska bilden av njurbiopsi.

Det finns inget allmänt accepterat behandlingsschema för primär MPGN. Patienter med proteinuri> 3,5 g / dag. och en progressiv minskning av GFR, kan du använda immunosuppressiv behandling: cyklofosfamid p / o 1,5-2 mg / kg / dag. eller MMF p / ca 1,5-2,0 g / dag. i kombination med en liten dos glukokortikosteroider (prednison 0,5 mg / kg / dag).

Primär MPGN utvecklas vanligtvis. 5 år efter en njurebiopsi kräver 50-60% av de vuxna patienter dialysbehandling. I sekundära fall leder effektiv behandling av orsaken i allmänhet till delvis remission av glomerulonefrit.

Membranös glomerulonephritis: Klassificering, Orsaker, Symptom och stadier, Diagnos, Behandling, Prognos

Glomerulonefrit är en allvarlig njursjukdom, som vanligen är smittsam eller autoimmun. Med utvecklingen av denna sjukdom leder karakteristiska patologiska förändringar till partiell eller fullständig förlust av parametrets funktioner.

Beroende på orsak och karaktär av strukturella och funktionella förändringar finns det i klinisk praxis flera sorter av denna patologi. En av sjukdomsformerna är membranös glomerulonefrit, vilket är en diffus avsättning av proteinpartiklar längs kapillärväggarna i njurens glomerulära apparat. I avsaknad av snabb behandling leder denna sjukdom till utvecklingen av irreversibla processer.

Membranös eller snabbt progressiv glomerulonephritis kännetecknas av lagring av proteinpartiklar på väggarna i glomerulära kapillärerna. De proteinpartiklar som deponeras i njurens glomerulära apparat innehåller immunoglobuliner av klass G.

Detta tillstånd på många sätt påminner om fokalsklerotiska förändringar. Huvudskillnaden för membranös glomerulonephritis från brännskleros är den diffusa platsen för patologiska foci. Det så kallade nefrotiska syndromet diagnostiseras endast hos 30-40% av patienterna med diffus glomerulonefrit. Den återstående andelen personer med liknande diagnos lider av proteinuri.

klassificering

För enkel diagnos i medicinsk praxis används en separat klassificering av glomerulonefrit. Om sjukdomen har utvecklats självständigt, och inte mot bakgrund av andra patologier, talar vi om idiopatisk (primär) glomerulonefrit.

Av naturen av kursen är sådana kliniska former av membranös glomerulonephritis utmärkande:

• Kronisk form. För denna sjukdom är en långvarig asymptomatisk återkommande kurs karakteristisk. Den kroniska processen karakteriseras av utseendet av fibroplastisk foci av skleros i njurområdet.
• Akut form. I regel sker denna sjukdomsform mot bakgrund av redan infekterade och inflammatoriska sjukdomar i kroppen. Streptokockinfektion kan bidra till utvecklingen av den akuta formen av membranös glomerulonephritis. Detta tillstånd kännetecknas av en klar klinisk bild.

När den utvecklas, orsakar patologins membranform den utveckling av nefrotiskt syndrom. Detta tillstånd uppenbaras i form av intensivt ödem i nedre extremiteterna och ansiktet, liksom utseendet av proteinfragment i urinen.

skäl

I 60% av fallen har denna form av glomerulonephritis en infektiös natur. Sjukdomen utvecklas när en bakteriell eller virusinfektionspatogen introduceras genom hematogen eller lymfogen. I alla andra fall är patologin sekundär i naturen och utvecklas på bakgrund av sådana sjukdomar som thyroidit, malaria, diabetes mellitus, syfilis, hepatit B, systemisk lupus erythematosus och maligna tumörer.

Personer som regelbundet använder narkotika har risk för förekomst av membranös glomerulonefrit. Den så kallade post-streptokockglomerulonefriten utvecklas 14-21 dagar efter penetrationen av streptokockinfektion i njurvävnaden.

Symtom och etapper

Detta patologiska tillstånd kännetecknas av bilateral njurskada. Mot bakgrund av sjukdomsutvecklingen föreligger en ihållande dysfunktion hos det parade organet.

Vid överträdelse av njurens filtrering av vätskan observeras penetration av proteinpartiklar i urinen, följt av eliminering. Denna process är fylld med allvarlig förlust av protein från kroppen, med utvecklingen av allvarliga konsekvenser. Sjukdomen fortskrider i 4 steg. Beroende på scenen i den patologiska processen kan följande kliniska tecken observeras:

• Den första etappen. I njurepitelområdet finns en ackumulering av utländska inklusioner av ökad densitet. Diagnos av glomerulonephritis vid detta stadium är svår eftersom några patologiska förändringar i membranet inte visualiseras.
• Andra etappen För den andra etappen av sjukdomsutvecklingen kännetecknas utseendet av ojämna förseglingar i membranet.
• Den tredje etappen. Vid detta stadium av utveckling av glomerulonephritis deponeras immunkomplex i membranområdet. Samtidigt är membranet visuellt jämförbart med schweizisk ost. Sammansmältningen av patologiska tillväxter sker inom epitelelementen.
• Fjärde etappen. Vid det sista skedet av utvecklingen av membranös glomerulonefrit, observeras fibros. Denna process kan lätt visualiseras med hjälp av ultraljudstekniker hos njurarna.

Varje steg av patologiska förändringar åtföljs av en uppsättning karakteristiska särdrag.

Vid sjukdoms första etapp ändrar patienten inte blodtrycksindikatorer. Dessutom är det i steg 1 inget sediment i urinen och några förändringar i glomerulär filtrering.

Med utvecklingen av patologiska förändringar innefattar den kliniska bilden av membranös glomerulonephritis följande symtom:

• intensiv huvudvärk
• snabb trötthet och illamående
• frossa;
• regelbunden långvarig illamående
• fullständig eller partiell aptitförlust
• ländryggsmärta
• vissa patienter har en ökning av kroppstemperaturen till höga nivåer;
• En annan framträdande manifestation av sjukdomen är en ökning av blodtrycket.

När sjukdomen börjar utvecklas snabbt minskar nivån av immunoglobuliner i den humana systemiska cirkulationen kraftigt och protein förekommer i urinen. Detta tillstånd åtföljs av utseende av andfåddhet i vila och under fysisk ansträngning, liksom snabb viktökning. Vid detta stadium av utveckling av glomerulonefrit har patienten blodfragment i urinen, och volymen av urin som släppts per dag minskas också.

Ofta finns det asymptomatisk sjukdom när patienten inte vet om utvecklingen av patologiska förändringar.

I regel tvingar plötsligt ödem i området av nedre extremiteter och ansikte läkaren att se.

diagnostik

Med tanke på att membranös glomerulonephritis ofta uppträder i asymptomatisk form, söker patienter läkarvård vid avancerade stadier av den patologiska processen.

För att bekräfta den kliniska diagnosen föreskrivs patienter med karakteristiska klagomål följande metoder för laboratorie- och instrumentanalys:

behandling

Naturen av läkemedelsterapi i diagnostiserad membranös glomerulonephritis beror på svårighetsgraden och försummelsen av den patologiska processen. För att minska kroppens förlust av protein, ordineras patienter med behandling med glukokortikosteroider. Prednisolon används mest. Standardplanen för läkemedelsbehandling innefattar användningen av sådana grupper av läkemedel:

• ACE-hämmare;
• Cytostatika. De personer som har kontraindikationer för användningen av cytostatika förskrivs cyklosporin i en dos av 4-6 mg / kg per dag;
• antikoagulantia;
• antihypertensiva medel;
• Lipidsänkande läkemedel;
• Immunsuppressiva.
• Intravenöst immunoglobulin rekommenderas för patienter med diagnostiserad glomerulonefrit, vilket gör det möjligt att kompensera för förlusten med urin.
• Om sjukdomen är akut är patienterna förskrivna antibiotika.

Under hela läkemedelsperioden bör personen vara regelbunden medicinsk övervakning. Den genomsnittliga varaktigheten av medicineringsbehandling är 6 månader.

För att öka behandlingens effektivitet ordineras personer med membranös glomerulonephritis en specialdiet (tabell nummer 7 av Pevsner). Huvudsyftet med kostkorrigering är att normalisera njurarnas funktionella tillstånd, minska intensiteten i den inflammatoriska processen och minska belastningen på njurfiltreringsapparaten.

Om sjukdomen uppträder i kronisk form, rekommenderas det att helt och hållet överge användningen av alkohol, rökt kött, stekt och fet mat samt produkter som övermättas med protein för att undvika en återkommande sjukdom.

Dessutom får det kategoriska förbudet salt, vilket främjar vätskeretention i kroppen och skapar en orimlig belastning på njurarna. Den dagliga menyn ska innehålla färska grönsaker och frukter, mejeriprodukter med låg fetthalt, avkok av örter och svagt grönt te. Dricksvatten bör inte innehålla koldioxid.

utsikterna

När behandlingen påbörjas i tid, blir sjukdomen remission. På grund av den sena hänvisningen till en läkare slutar endast 25% av alla upptäckta fall av membranös glomerulonephritis i remission. De återstående 75% av patienterna ökar risken för njursvikt väsentligt.

Minimal sannolikhet för sjukdomsprogression är kvinnor, liksom unga patienter, som påbörjade läkemedel i tid.

Manliga patienter över 50 år som har förhöjda halter av urea och protein har stor risk att utveckla njursvikt.

Med den snabba utvecklingen av sjukdomen stör en persons vatten- och elektrolytmetabolism, nivån av protein i blodet minskar och irreversibla processer utvecklas i hjärnan, hjärtat och blodkärlen. På njurens sida är utvecklingen av obturation av njurarna, njurarnas skleros, akut njursvikt och den snabba utvecklingen av det nefrotiska syndrom troligt.

För att undvika de allvarliga konsekvenserna av membranös glomerulonefrit är det endast möjligt att läka läkare i rätt tid och genomgå en omfattande läkemedelsbehandling i kombination med en diet.

Proliferativ glomerulonefrit: symptom och behandling

Glomerulonephritis - diffus bilateral inflammation i njurarna, vilket resulterar i ett fullständigt nederlag av renal glomeruli. Sjukdomen har sitt ursprung efter infektionssjukdomar: skarlet feber, ont i halsen, faryngit, streptokockinfektioner av bakteriell natur. Spolen är en liten blodkapillär i njurstrukturen. Deras huvudsakliga funktion är att filtrera blodet, eliminera toxiner och överskott av vätska. När njurkanalerna är skadade, försämras njurfunktionen och orsakar njursvikt, proliferativ glomerulonephritis är en ökad permeabilitet hos glomeralmembranen. I denna artikel kommer vi att prata om formen av inflammation i njureproliferativ glomerulonefrit, dess symtom, orsaker till utbildning, diagnos och behandlingsmetoder.

Orsakerna till sjukdomen

Membranös proliferativ glomerulonefrit eller MPGN är en blandad form av membranliknande och proliferativ glomerulonefrit. Den främsta egenskapen hos sjukdomen är nefrotiskt syndrom, arteriell hypertension, isolerat och nefrotiskt syndrom i urinvägarna med närvaro av morfologiska och specifika störningar. I medicin klassificeras sjukdomsmembranproliferativ glomerulonephritis i tre huvudformer:

• Den första formen är klassisk, med ett oförändrat källmembran och subendoteliala avsättningar.
• den andra formen är en sjukdom med täta avlagringar;
• den tredje formen har ett uttalat strukturellt källarmembran med många förändringar i det, liksom subendoteliala och subendoteliala avsättningar.

Alla tre formerna av glomeronefrit har en gemensam funktion - deponeringen av immunförsvar och förekomsten av endotel mesangial proliferation. Membranös proliferativ glomerulonefrit är en komplex immun njursjukdom. Vid patogenesen av följande inträffar, börjar processen med blodrening i njurarna, då går blodet genom de små kapillärerna i njurarna. Primär urin förekommer i spolarna, sedan sker en process av vätskeperkning genom spolmembranet, vilket resulterar i primär urin i njurarna.

Vid en mycket hög grad av permeabilitet hos membranerna i njurkanalerna uppträder glomerulonefrit, vilket åtföljs av njursvikt. Membran proliferativ glomerulonephritis bekräftas, som en diagnos, i fallet med membranförstoring och proliferation av njurklingor.

Symptom på proliferativ glomerulonephritis

De viktigaste symptomen på sjukdomen MPGN inkluderar följande symtom:

• svullnad av ben, händer och ansikte;
• patientens urin har en mörk färg, oftast liknar den köttslumpens färg;
• törst, torr mun
• svaghet, sjukdom, trötthet i kroppen;
• hjärtklappning, obehag i hjärtat;
• skarp eller värkande smärta i ländryggen
• arteriell hypertoni;
• allvarliga huvudvärk
• minskad aptit
• ett tillstånd av konstant apati
• Kramper, speciellt ofta uppstår de på natten.
• anfall av illamående och kräkningar;
• utveckling av njursvikt med ödem och uttalad arteriell hypertoni.

Som regel noteras hudlindighet, blek hudfärg, minskning av turgor (stressläget hos levande celler). Färgen på huden blir en smutsig gul färg, torrhet och lukt av ammoniak.

Dessutom kommer lukten av ammoniak från munnen, medan tungan är ganska torr och har en brun beläggning. Vid upptäckten av diagnosen MPGN är det nödvändigt att neutralisera njursinflammatoriska och infektionssjukdomar som framkallar och har liknande symtomkomplex. En effektiv diagnos av njurinflammation av MPGN är en njurebiopsi och urinanalys.

Effektiva behandlingsmetoder

I närvaro av oroliga och smärtsamma symptom ska du omedelbart kontakta specialisterna för diagnosen av sjukdomen. Vid tidpunkten för referensen till urologen övervakas patienten kontinuerligt för blodtryck, diagnoser utförs, och på grundval av detta är kortikosteroider förskrivna för att lindra och eliminera den allergiska reaktionen. De viktigaste åtgärderna för behandling av IPPH inkluderar:

• inpatient typ av behandling, med iakttagande av speciell diet nr7;
• passande terapi med läkemedel av glukokortikoidgruppen;
• passage av cytostatika för läkemedelsbehandling (Imuran, cyklofosfamid);
• tar antikoagulantia (heparin);
• ta anti-nonsteroidala antiinflammatoriska läkemedel (ibuprofen);
• ta anti-allergifria och antihistaminläkemedel (suprastin, difenhydramin);
• tar diuretika och växtbaserade infusioner
• tar antihypertensiva läkemedel (adelfan);
• Åtgärder som syftar till att minska puffiness
• neutralisering av kvävemetabolismsprodukter
• Det rekommenderas att genomgå en sanatoriumbehandling på platser med varmt och torrt klimat.

För mer information om symptomen och behandlingen av glomerulufenrit finns i videon ovan. Kom ihåg när de första symptomen ska genast kontakta din urolog. Tidig diagnos och behandling av njurinflammation i alla former kommer att bidra till att undvika bildandet av komplikationer och orgelförlust.

MEMBRANOPROLIFERATIV GLOMERULONEPHRITIS

Membranoproliferativ GN (MPGN) är en sjukdom och samtidigt en morfologisk variant av en glomerulär lesion, inklusive heterogena patologiska tillstånd med olika patogenetiska utvecklingsmekanismer: deponering av immunkomplex, kronisk trombotisk mikroangiopati, en kronisk transplantatavstötning, etc. matris, förtjockning av kapillärväggen.

Patogenetiskt skiljer sig MPGN ursprungligen från andra varianter av kronisk glomerulonephritis genom förekomst av hypokomplementemi hos de flesta patienter.

Det finns primära (idiopatiska) och sekundära varianter av MPGN. Tidigare var primära MPGN uppdelat i tre typer. För närvarande är endast dess typ I med subendoteliala anknytningar relaterade till IGCP. På grund av skillnader i patogenes, arten av histologiska förändringar, kurs och prognos (inklusive efter njurtransplantation) avlägsnas BPD (tidigare benämnd typ IIPG) nu från MPGN-grupp och tilldelas C3-glomerulopati-gruppen (utan Ig-avlagringar). Typ III skiljer inte signifikant från typ IGBT av typ I, både i morfologiskt mönster och i klinisk kurs och prognos, därför uteslutes [10].

Epidemiologi. Tidigare var IGCP vanligare, men på grund av framgångsrika åtgärder för förebyggande och behandling av infektionssjukdomar under det senaste decenniet i de utvecklade länderna i Europa och Nordamerika har förekomsten av IGAP minskat. I allmänhet är förekomsten av primära IGCP i ekonomiskt utvecklade länder mycket låg, medan den fortfarande är hög i utvecklingsländer. Idiopatisk MPGN påverkar vanligtvis barn och ungdomar. IGCP I är vanligare. BPD är en sällsynt sjukdom som står för endast 5% av alla primära fall av IGCP. Också, som IGPT I, är det karakteristiskt för barn och tonåringar.

MPGN typ I

Patogenes. En typ IGPD, eller nu bara en MPGN, utvecklas som en följd av deponering av cirkulerande immunkomplex i subendotelialrummet i GBM och mesangium, vilket leder till aktivering av komplementet längs den klassiska vägen. Hypokomplementemi är karakteristisk. Dessa processer leder till spridningen av mesangialceller och expansion av mesangialmatrisen. Mesangialceller bildar cytoplasmatiska utväxningar som passerar under endotelcellerna och syntetiserar GBM-material som består av typ IV-kollagen (såväl som mesangialceller). Således blir glomerulusens kapillärvägg från treskiktet fem skikt:

1) endotelceller;

2) nybildad GBM;

3) mesangialcellcytoplasma;

4) den initiala GBM med insättningar;

Glomeruli förvärvar ett multicellulärt, lobulärt utseende, lumen av kapillärslingor smala. Denna process är diffus.

När de färgas enligt Jones skapar dubbla basalmembran en typisk bild av "spårvagnsspår". När IF äger rum på periferin av den granulära luminiscens IgG, C3, mindre ofta IgM. När MPGN karakteriseras som nederlaget hos tubulär och interstitium. Inflammatorisk infiltrering av neutrofiler och mononukleära celler, makrofager detekteras. Detektion av MPGN hos vuxna kräver eliminering av kronisk antigenemi. Sekundär MPGN i samband med viral hepatit B, C, bakteriell endokardit, SLE, Sjogrens syndrom, kronisk lymfocytisk leukemi, a1-antitrypsinbrist och shuntnefrit är vanligare. I viral hepatit C utvecklas kryoglobulinemisk GN, som morfologiskt, förutom MPGN-varianten, genom närvaro av kapillärtrombi (kryoglobuliner och immunoglobuliner), utvecklar arterit. Med EM organiseras avlagringar och massor i kapillärlumen genom typen av tubuler eller taktoidförändringar. Med IF är luminescens IgM, C3, IgG inte bara runt periferin av kapillärslingor, men också i kapillärlumen som motsvarar kapillärtrombi.

Klinisk bild. MPGN manifesterar sig i nefritiskt syndrom, nefrotiskt syndrom eller en kombination därav. Vid sjukdomens början har en tredjedel av patienterna högt blodtryck och njursvikt. Det kan dock vara svårt att skilja det från OPIGN. Men OPIH kännetecknas av en förbättring av kursen med lindring av de viktigaste symptomen på nefritisk syndrom under de första veckorna. Med typ IGMD är symtomen stabila eller sämre. Spontan remission av sjukdomen sker inte, den flyter kroniskt och utvecklas till ESRD inom 5-10 år.

Behandling. MPGN är svår att behandla. I idiopatisk typ IGMD kan immunundertryckande terapi dock sakta ned progressionen [8]. Hos barn och ungdomar ledde långvarig behandling av PZ i en dos på 60 mg / m 2 genom en växelkurs följt av en långsam dosreduktion med en total maximal behandlingstid på upp till 5 år [8] i vissa fall till en minskning av proteinuriens nivå och förbättrad njursöverlevnad, även om senare utförde randomiserade studier. Hos vuxna och barn med MPGN med NA och en progressiv minskning av GFR rekommenderas oral cyklofosfamid eller MMF som induktionsbehandling i kombination med låga doser GCS i alternerande läge eller dagligen (KDIGO, 2012). Andra valfria läkemedel kan vara rituximab och i mindre utsträckning kalcineurinhämmare (ökad hypertension, snabbare minskning av njurfunktionen). På grund av det lilla antalet observationer är det svårt att dra slutsatser om effektiviteten. Många patienter är ordinerad underhållsbehandling (symptomatisk, diuretikum, antihypertensiv, nefroskyddande).

Med sekundär MPGN, som utvecklas på grund av infektion (viral hepatit B och C), systemiska sjukdomar (cryoglobulinemia, SLE, etc.), med tumörsjukdomar, skiljer sig inte histologiska förändringar från dem med idiopatisk variant. Behandlingen kräver de ovan nämnda typerna av underhållsbehandling i kombination med behandlingen av utlösningsfaktorn för utvecklingen av MPGN-infektion. I närvaro av hepatit C-virus används kombinerad antiviral terapi. Detta bör ta hänsyn till scenen av CKD, patientens tolerans. Hos patienter med blandad kryoglobulinemi, nefrotisk PU och minskad GFR rekommenderas det att förskriva antiviral terapi i kombination med plasmaskift, rituximab eller CF i kombination med GCS-pulser (KDIGO, 2012).

Nedan ger vi patientens fallhistoria, observerad från sjukdomsuppkomsten till njurtransplantation.