Nefrotiskt syndrom är ett komplex av symptom som uppstår med njurskador och innefattar uttalad proteinuri, ödem och nedsatt metabolism av proteiner och lipider. Patologin åtföljs dock inte alltid av sekundära och primära störningar i njurarna, ibland fungerar den som en oberoende nosologisk form.

Termen har använts sedan 1949 och ersatte sådana begrepp som nephrosis eller lipoid nefros och infördes i den moderna WHO-nomenklaturen. Statistiken indikerar att detta syndrom uppträder bland alla njursjukdomar i cirka 20% av fallen. Övriga uppgifter anger 8-30% av fallen. Oftast är sjukdomen hos barn från 2 till 5 år, oftare lider de av vuxna, vars medelålder är från 20 till 40 år. Men i medicin beskrivs fallet med utvecklingen av syndromet hos äldre och hos nyfödda. Frekvensen av dess förekomst beror på den etologiska faktorn som den beror på. Kvinnor lider oftare än män när patologi utvecklas på grund av reumatoid artrit och systemisk lupus erythematosus.

Orsaker till nefrotiskt syndrom

Orsakerna till nefrotiskt syndrom är olika, urskilja både primär och sekundär patologi.

Orsaker till primär nefrotiskt syndrom:

Den vanligaste njursjukan orsakad av detta syndrom är glomerulonephritis, både kronisk och akut. Samtidigt utvecklas nefrotiskt syndrom i 70-80% av fallen.

Andra oberoende njursjukdomar, mot vilka nefrotiskt syndrom inträffar, är: primär amyloidos, gravid nefropati, hypernefroma.

Orsaker till sekundärt nefrotiskt syndrom:

Infektioner: syfilis, tuberkulos, malaria.

Systemiska bindvävssjukdomar: sklerodermi, lupus erythematosus, reumatoid artrit.

Sjukdomar av allergisk natur.

Den septiska endokarditen har en lång ström.

Effekterna på kroppen av giftiga ämnen, inklusive tungmetaller, gifter från bittens bitar och ormar etc.

Onkologi hos andra organ.

Trombos av den sämre vena cava, njurarna.

Tar några läkemedel

Den idiopatiska varianten av sjukdomsutvecklingen (när orsaken inte kan fastställas) utvecklas oftast i barndomen.

Med hänvisning till patogenesen hos syndromet kan det noteras att den vanligaste är den immunologiska teorin för dess utveckling.

Detta bekräftar flera fakta, bland annat:

Experiment på djur visade att införandet av nefrotoxiskt serum på grund av absolut hälsa orsakade utvecklingen av nefrotiskt syndrom i dem.

Ofta utvecklas patologin hos personer som har allergiska reaktioner mot pollen, överkänslighet mot olika droger.

Andra patienter än detta syndrom har ofta autoimmuna sjukdomar.

Immunsuppressiv behandling ger en positiv effekt.

Immunkomplex som har en skadlig effekt på renalglomeruliens basalmembran bildas som ett resultat av kontakt med blodantikroppar med externa antigener (virus, allergener, bakterier, pollen etc.) och interna antigener (DNA, tumörproteiner, kryoglobuliner etc.). Ibland bildas immunkomplex som ett resultat av framställning av antikroppar mot en substans som reproduceras av kärnmembranen hos njurarna själva. Oavsett immunförsvarets ursprung kommer graden av njurskada att bero på hur mycket koncentrationen i kroppen och hur länge de påverkar organen.

En annan negativ effekt av immunkomplex är deras förmåga att aktivera inflammatoriska reaktioner på cellulär nivå. Som ett resultat av frisättningen av histamin, serotonin, enzymer. Detta leder till det faktum att grundmembranens permeabilitet blir högre, störs mikrocirkulationen i njurernas kapillärer och intravaskulär koagulering bildas.

En makroskopisk undersökning visar att njurarna har förstorade storlekar, deras yta förblir jämn och även den kortikala substansen har en ljusgrå färg och medulan har en röd färg.

Histologi och optisk mikroskopi avslöjar patologiska förändringar med njurarnas adiposa och hyalindystrofi, fokal proliferation av organets endotel, proteinetystrofi hos njurtubarna. Om sjukdomen har en allvarlig kurs är det möjligt att visualisera atrofi och nekros av epitelet.

Symtom på nefrotiskt syndrom

Nefrotiska syndromssymtom är typiska och verkar alltid monotont, oavsett vad som orsakade utvecklingen av den patologiska processen.

Bland dem är:

Massiv proteinuri. Det uttrycks i en stor mängd protein (främst albumin) i urinen. Detta är huvudsymptomet för denna patologi, men det är inte det enda tecknet på sjukdomen.

I blodserum ökar nivåerna av kolesterol och triglycerider, mot bakgrund av en minskning av mängden fosfolipider. Som ett resultat utvecklar patienten hyperlipidymi. Samtidigt är mängden lipider så hög att den kan färga serumets del av blodet i en mjölkaktig vit färg. Som ett resultat kan endast ett utseende av blod bedömas på närvaron av hyperlipidymi. Det antas att ökningen av blodlipider beror på deras ökade produktion i levern med deras retention i kärlen på grund av hög molekylvikt. Försämrad njurfunktion, nedsatt nivån av albumin i blodet etc.

Det finns ett hopp i kolesterol i blodet. Ibland kan nivån nå 26 mmol / l och ännu mer. Men oftast är kolesteroltillväxten måttlig och överskrider inte märket på 10,4 mmol / l.

Svullnad. De kan vara av varierande svårighetsgrad men är närvarande i alla patienter, utan undantag. Ödem är ibland mycket stark, i en sådan utsträckning att det begränsar patientens rörlighet och blir ett hinder för utförandet av arbetsuppgifterna.

Patienten har generell svaghet, trötthet. Svaghet tenderar att öka, särskilt när det nefrotiska syndromet är närvarande i lång tid.

Aptit lider, efterfrågan ökar, eftersom törst och torr mun är närvarande på en konstant basis.

Mängden urin som utsöndras blir mindre.

Illamående, kräkningar, flatulens, buksmärtor och lösa avföring observeras sällan. Mestadels indikerar dessa symtom markerade ascites.

Karakteriserad av huvudvärk, dra känslor i ländryggen.

Med många månader av sjukdomen utvecklas parestesier, kramper mot förlust av kalium, smärta i musklerna.

Dyspné indikerar hydropericardit, vilket stör patienten även under viloläge, och inte bara mot bakgrund av fysisk ansträngning.

Patienter är som regel inaktiva, ibland helt adynamiska.

Blek hud, kroppstemperatur kan vara vid normala höjder och kan vara mindre än normen. I detta avseende är huden vid beröring kall och torr. Kanske dess peeling, sköra naglar, håravfall.

Takykardi utvecklas på grund av hjärtsvikt eller anemi.

Blodtrycket är antingen reducerat eller normalt.

Tungan visar en tät plack, magen är förstorad.

Den allmänna metabolismen är nedsatt, eftersom sköldkörtelns funktion lider.

Minskningen i urin är också en konstant följeslagare av patologi. Samtidigt fördelar patienten inte mer än en liter urin per dag och ibland 400-600 ml. Synliga föroreningar av blod i urinen, som regel, detekteras inte, men det detekteras genom mikroskopisk undersökning.

Ett annat kliniskt tecken på syndromet är hyperkoagulerbart blod.

Symtom på nefrotiskt syndrom kan växa långsamt och gradvis, och ibland tvärtom, våldsamt, vilket oftast uppstår med akut glomerulonephritis.

Dessutom skiljer man mellan rent och blandat syndrom. Skillnaden är frånvaron eller närvaron av hypertoni och hematuri.

Former av nefrotiskt syndrom

Det är också värt att notera tre former av syndromet, inklusive:

Återkommande syndrom. Denna form av sjukdomen kännetecknas av frekventa förändringar av syndromets exacerbationer under dess remission. I detta fall kan remission uppnås genom läkemedelsbehandling, eller det sker spontant. Spontan remission är dock ganska sällsynt och övervägande i barndomen. Andelen återkommande nefrotiskt syndrom står för upp till 20% av alla fall av sjukdomen. Återkallelser kan vara ganska långa och ibland nå 10 år.

Persistent syndrom. Denna form av sjukdomen är vanligast och förekommer i 50% av fallen. Syndromet är trögt, långsamt men ständigt progressivt. Persistent remission kan inte uppnås även vid fortsatt behandling och efter ca 8-10 år utvecklar patienten njursvikt.

Progressivt syndrom. Denna form av sjukdomen kännetecknas av att det nefrotiska syndromet utvecklas snabbt och om 1-3 år kan leda till kroniskt njursvikt.

Komplikationer av nefrotiskt syndrom

Komplikationer av nefrotiskt syndrom kan vara associerade med själva syndromet eller provoceras av läkemedel som används för att behandla det.

Bland komplikationerna avger:

Infektioner: lunginflammation, peritonit, furunkulos, pleurisy, erysipelas etc. Pneumokock peritonit anses vara den allvarligaste komplikationen. Sen antibiotikabehandling gjord kan vara dödlig.

Nefrotisk kris är en annan sällsynt men allvarlig komplikation av nefrotiskt syndrom. Ledsaget av en ökning av kroppstemperaturen, smärta i buken, utseende av hudutrymmet med tidigare kräkningar, illamående, aptitlöshet. Nefrotisk kris följer ofta snabbt nefrotisk chock med en uttalad minskning av blodtrycket.

Lungemboli.

Njurartär trombos som leder till njursinfarkt.

Det finns bevis för att nefrotiskt syndrom ökar risken för hjärtekemi och hjärtinfarkt.

Komplikationer från att ta mediciner för behandling av nefrotiskt syndrom uttrycks i allergiska reaktioner, vid uppkomst av mage och tarmsår med perforering av magsår, diabetes, läkemedelspsykos, etc.

Nästan alla ovanstående komplikationer är livshotande för patienten.

Diagnos av nefrotiskt syndrom

Kliniska och laboratorieundersökningar är den ledande metoden för diagnos av nefrotiskt syndrom. Emellertid är inspektions- och instrumentanalysmetoder obligatoriska. Läkaren under undersökningen av patienten visualiserar belagd tunga, ödem, torr och kall hud, liksom andra visuella tecken på syndromet.

Förutom läkarundersökningen är följande typer av diagnostik möjliga:

Urinalys kommer att avslöja en ökning av relativ densitet, cylindruri, leukocyturi, kolesterol i sedimentet. Proteinuri i urinen uttrycks vanligtvis starkt.

Ett blodprov kommer att indikera en ökning av ESR, eosinofili, trombocyttillväxt, en droppe i hemoglobin och röda blodkroppar.

Ett koagulogram är nödvändigt för att bedöma blodkoagulering.

Biokemisk analys av blod avslöjar en ökning av kolesterol, albumin, proteinemi.

För att bedöma graden av skador på njurens vävnader, ska en ultraljudsskanning med ultraljud av njurkärlen och nephroscintigrafi utföras.

Det är lika viktigt att bestämma orsaken till nefrotiskt syndrom, vilket kräver en fördjupad immunologisk undersökning, det är möjligt att genomföra en biopsi av njurarna, ändtarmen, tandköttet och utförandet av angiografiska studier.

Behandling av nefrotiskt syndrom

Behandling av nefrotiskt syndrom utförs på ett sjukhus under övervakning av en nefrolog.

Allmänna rekommendationer för läkare som ökar i urologiska avdelningar är följande:

Övervakning av en saltfri diet med begränsning av vätskeintag och urval, beroende på patientens ålder, mängd protein.

Genomförande av infusionsterapi med användning av Repoliglyukin, Albumin, etc.

Tvättmedicin upptar en viktig plats vid behandling av njursjukdom. Men deras mottagning bör strikt kontrolleras av specialister, annars kan allvarliga hälsoproblem utvecklas. Bland dem: metabolisk acidos, hypokalemi, utlakning av natrium från kroppen, vilket minskar volymen av cirkulerande blod. Eftersom stora doser av diuretika på grund av njurinsufficiens eller med hypoadalbuminemi ofta är komplicerade av chock, vilket är svårt att korrigera, måste patienter behandlas med försiktighet. Ju kortare tiden som tas för att få diuretika, desto bättre. Deras återtagande är lämpligt att utse endast med en ökning av ödem och med en minskning av mängden urinutmatning.

För att rädda patienten från ödem rekommenderas att de tar Furosemide, antingen intravenöst eller oralt. Detta är en mycket kraftfull decongestant, men dess effekt är kortlivad.

Också för avlägsnande av ödem kan tilldelas etakrynsyra. Hypotiazid har en mindre uttalad effekt. Effekten kommer att märkas 2 timmar efter det första intaget.

En annan viktig länk i kampen mot ödem är diuretika, vilket tillåter att hålla kalium i kroppen. Dessa är läkemedel som amilorid, triamteren, aldakton, veroshpiron. Veroshpiron ger särskild effekt i kombination med furasemid.

Om svullnaden beror på amyloidos är de svåra att korrigera med diuretika.

Glukokortikosteroider, såsom Prednisolon och Methylprednisolon, är de valfria läkemedlen för immunosuppressiv behandling av det nefrotiska syndromet. Dessa läkemedel har en direkt effekt på immunkomplexen, undertrycker deras mottaglighet mot inflammatoriska mediatorer och minskar deras produktion.

Kortikosteroider ordineras på tre sätt:

Oral administrering av läkemedel med utfärdande av maximal dos på morgonen och efterföljande dosminskning i 2-4 doser. Den totala dosen beräknas med hänsyn till binjurens arbete. Behandlingen utförs i början av behandlingen.

Alternativ Prednisolon används som underhållsbehandling. Den dagliga dosen av läkemedlet erbjuds patienten med ett intervall på en dag. Detta gör att du kan spara uppnådd effekt och minska allvaret av biverkningar från att ta kortikosteroider. Dessutom är ett alternativt regime av Prednisolon ett system för att utfärda läkemedlet till patienten dagligen i 3 dagar, varefter de tar en paus på 3 eller 4 dagar. När det gäller effekten har dessa lägen som regel inga skillnader i detta avseende.

Det sista alternativet för att ta glukokortikoider är att genomföra en pulsbehandling. För att göra detta skapas en mycket hög koncentration av hormonet i blodet, eftersom det administreras intravenöst, droppe för droppe i 20-40 minuter. Droppen sätts en gång, inte oftare än en gång var 48: e timme. Antalet tillvägagångssätt och den exakta dosen måste beräknas av läkaren.

Naturligtvis måste du komma ihåg om de biverkningar som glukokortikoider ger, bland annat: sömnlöshet, ödem, fetma, myopati, grå starr. Det är nödvändigt att avbryta drogerna noga, eftersom det finns risk för akut biverkningsinsufficiens.

När det gäller behandlingen med cytostatika används för detta ändamål sådana läkemedel som cyklofosfamid (cytoxan, cyklofosfamid) och klorambucil (Leikeran, klorbutin). Dessa läkemedel syftar till att undertrycka celldelning, och de har inte en selektiv förmåga och påverkar absolut alla delande celler. Aktivering av läkemedlet sker i levern.

Cyclofosfamid behandlas med hjälp av pulsbehandling, injiceras intravenöst mot bakgrund av pulsbehandling med kortikosteroider.

Klorambucil tas oralt i 2-2,5 månader. Läkemedlet är ordinerat huvudsakligen i sjukdomens återkommande form.

Antibakteriell terapi är nödvändig om syndromet utvecklas på bakgrund av kronisk glomerulonefrit. För detta ändamål används sådana droger som Cefazolin, Ampicillin, Doxycyclin oftast.

Om sjukdomen har en allvarlig kurs bör plasmaferes, hemosorption, intravenös administrering av Dextrans, Reopolyglutin och proteinlösningar utföras.

Efter att patienten har tömts från sjukhuset övervakas han av en nefrolog i kliniken på bosättningsorten. Under lång tid utförs stödjande patogenetisk terapi. Om möjligheten till slutförandet kan beslutet bara läkare.

Patienter rekommenderas också sanatoriumbehandling, till exempel på Krim södra kust. Det är nödvändigt att gå till sanatoriet under sjukdomens eftergift.

När det gäller kosten bör patienterna följa den terapeutiska kosten vid nummer 7. Detta minskar svullnaden, normaliserar ämnesomsättningen och diuresen. Det är strängt förbjudet att inkludera fettkött i menyn, produkter som innehåller salt, margarin, transfett, alla baljväxter, chokladprodukter, pickles och såser. Måltiderna ska vara fraktionerade, matlagningsmetoderna ska vara skonsamma. Vatten förbrukas i begränsad mängd, dess volym beräknas individuellt beroende på patientens dagliga diurese.

Förebyggande och prognos av nefrotiskt syndrom

Profylaktiska åtgärder inkluderar envis och tidig behandling av glomerulonefrit, liksom andra njursjukdomar. Det är nödvändigt att genomföra en grundlig omorganisation av infektionsfokusen och också att engagera sig i förebyggandet av de patologier som fungerar som etiologiska faktorer för förekomst av detta syndrom.

Läkemedel ska tas uteslutande de som rekommenderas av den behandlande läkaren. Särskild försiktighet bör utövas i förhållande till de fonder som har nefrotoxicitet eller kan orsaka allergisk reaktion.

Om sjukdomen manifesteras en gång, behövs ytterligare medicinsk övervakning, snabb testning, undvikande av insolation och hypotermi. När det gäller sysselsättning bör arbetet hos personer med nefrotiskt syndrom vara begränsat när det gäller fysisk ansträngning och nervös spänning.

Prognosen för återhämtning beror främst på vad som orsakade utvecklingen av syndromet, liksom hur länge personen har varit utan behandling, hur gammal patienten är och om andra faktorer. Det är värt att överväga att en fullständig och bestående återhämtning kan uppnås ganska sällan. Detta är i regel möjligt för barn med primära fettnefoser.

De återstående grupperna av patienter förr eller senare uppstår sjukdomens återfall med en ökning av tecken på nedsatt njurfunktion, ibland med malign hypertoni. Som ett resultat utvecklar patienten njursvikt med efterföljande azotemisk uremi och död hos personen. Därför börjar den tidigare behandlingen, desto mer gynnsamma prognosen.

utbildning: Examensbeviset i specialet "Andrologi" erhölls efter att ha gått hemvist vid Institutionen för endoskopisk urrologi av den ryska akademin för medicinsk utbildning vid Urologiscentret för Centrala kliniska sjukhuset №1 av Ryska järnvägarna (2007). Den avslutades också på grundskolan senast 2010.

Nefrotiskt syndrom: patogenes, symtom, diagnos, hur man behandlar

Nefrotiskt syndrom är ett icke-specifikt komplex av kliniska och laboratoriesymtom som uppträder vid njurinflammation och uppenbaras av ödem, protein i urinen och det låga innehållet i blodplasma. Syndrom är ett kliniskt tecken på njursvikt eller en oberoende nosologi.

Termen "nefrotiskt syndrom" 1949 ersatte definitionen av "nephrosis". Enligt statistiken påverkar patologin ofta barn 2-5 år och vuxna 20-40 år gamla. Modern medicin är kända fall av utvecklingen av syndromet hos äldre och nyfödda. Övervägande av män eller kvinnor i strukturen av sjuklighet beror på den patologi som har blivit grunden till syndromet. Om det sker på grund av autoimmun dysfunktion dominerar kvinnor bland patienter. Om syndromet utvecklas på bakgrund av kronisk pulmonell patologi eller osteomyelit kommer det att vara mestadels män som är sjuk.

Det nefrotiska syndromet åtföljer olika urologiska, autoimmuna, infektiösa och metaboliska sjukdomar. Samtidigt påverkas den glomerulära apparaten hos njurarna och protein-lipidmetabolismen störs. Proteiner och lipider efter att ha läst urinläckan genom nephronväggen och skadar hudens epitelceller. Konsekvensen av detta är generaliserat och perifer ödem. Urinproteinförlust uppstår som en följd av svår njursvikt. Autoimmuna reaktioner spelar också en stor roll i utvecklingen av sjukdomen.

Diagnos av nefrotiskt syndrom baseras på kliniska data och laboratoriedata. Njur- och extrarenala symptom uppträder hos patienter, övningar av olika lokalisering uppstår, dystrofi av hud och slemhinnor utvecklas. Puffiness av ben och ansikte ökar gradvis under flera dagar. Allmänt ödem förekommer som anasarki och dropp i de serösa håligheterna.

Hypoalbuminemi, dysproteinemi, hyperlipidemi, ökad blodkoagulering finns i blodet och massiv proteinuri finns i urinen.

För att bekräfta diagnosen är data från en njurbiopsi och en histologisk undersökning av en biopsi nödvändiga. Konservativ behandling av sjukdomen är i överensstämmelse med en strikt diet, genomför avgiftning, immunosuppressiv, etiotropisk, patogenetisk och symptomatisk behandling.

etiopatogenes

Primär nefrotiskt syndrom utvecklas med direkt njurskada. Dess orsaker är:

• Inflammation av glomeruli hos njurarna,
• Bakteriell inflammation i njurens rörformiga system,
• Deponeringen av amyloidprotein i njurvävnaden,
• Late toxicosis av graviditet - nefropati,
• Neoplasmer i njurarna.

Den medfödda formen av syndromet beror på den ärftliga genmutationen, och den förvärvade formen kan utvecklas vid vilken ålder som helst.

Den sekundära formen av syndromet är en komplikation av olika somatiska patologier:

1. kollagenozov
2. Reumatiska skador,
3. Diabetes mellitus
4. cancer patologi,
5. Hepatisk eller renal venetrombos,
6. Purulenta septiska processer,
7. Blodproblem
8. Bakteriella och virusinfektioner,
9. Parasitära sjukdomar,
10. allergier,
11. granulomatos,
12. Leversjukdom,
13. Kroniskt hjärtsvikt
14. Intoxikation med tungmetallsalter eller vissa läkemedel.

Det finns en idiopatisk variant av syndromet där orsaken förblir okänd. Det utvecklas främst hos barn med svag immunitet och mest mottagliga för ett brett spektrum av sjukdomar.

De patogenetiska mekanismerna för nefrotiskt syndrom under lång tid förblev inte fullständigt förstådda. För närvarande erkänner forskare den immunologiska teorin. Att det är grunden till syndromens patogenes. Detta beror på den höga förekomsten av sjukdomen bland patienter med allergiska immunologiska sjukdomar. Dessutom ger immunundertryckande läkemedel under behandlingstiden en god terapeutisk effekt.

Som ett resultat av interaktionen mellan antikroppar med endogena och exogena antigener bildas immunkomplex som cirkulerar i blodet och sätter sig i njurarna och skadar epitelskiktet. Inflammation utvecklas, den glomerulära mikrocirkulationen störs, blodkoaguleringen ökar. Det glomerulära filtret förlorar sin insiktsfulla förmåga, absorptionen av proteiner störs och de går in i urinen. Det här är hur proteinuri, hypoproteinemi, hypoalbuminemi och hyperlipidemi utvecklas. Hypovolemi och en minskning av osmos leder till bildandet av ödem. Överproduktionen av aldosteron och renin, liksom ökad natriumreabsorption, är viktig i denna process.

Svårighetsgraden av syndromets kliniska manifestationer beror på intensiteten och varaktigheten av exponeringen för etiopatogenetiska faktorer.

symtomatologi

Trots syndromets olika etiologi är dess kliniska manifestationer av samma typ och typiska.

• Proteinuri är det ledande, men inte det enda, symptom på patologi. Det mesta av det förlorade proteinet är albumin. Deras mängd i blodet minskar, vätskeretention sker i kroppen, vilket kliniskt manifesteras av ödem av olika lokalisering och förekomst, genom ackumulering av fri transudat i håligheterna. Daglig diurese är mindre än 1 liter.
• Patienterna har ett typiskt utseende: de har en blek, pasty ansikte och svullna ögonlock, tunga överlagrad, mage svullnad. Den första svullnaden dyker upp runt ögonen, på pannan, kinderna. Skapat så kallat "nefrotiskt ansikte". Därefter faller de på nedre delen av ryggen, benen och sprider sig till hela den subkutana vävnaden och sträcker huden. Ödem begränsar patienternas rörlighet, minskar deras aktivitet, hindrar urineringsprocessen, orsakar en konstant rubbning av ögonen.
• Tecken på asteni inkluderar: svaghet, letargi, hypodynami, muntorrhet, törst, obehag och tyngd i nedre delen, minskad prestanda.
• Akut nefrotiskt syndrom manifesteras av feber och tecken på förgiftning.
• Degenerativa-dystrofa förändringar i huden - torrhet, skalning, utseende av sprickor genom vilka vätska kan släppas.
• Dyspeptiska symptom uppträder inte alltid. Dessa inkluderar smärta i epigastrium, aptitlöshet, kräkningar, flatulens, diarré.
• Smärta syndrom - huvudvärk, myalgi och artralgi, ryggsmärta.
• Svårt kroniskt nefrotiskt syndrom manifesteras kliniskt av parestesi och anfall.
• Hydrothorax och hydropericardium manifesterar som andfåddhet och bröstsmärta.

1. Persistent är en vanlig form av sjukdomen, kännetecknad av en slö och långsam kurs. Även vedhållande terapi ger inte en stabil eftergift. Resultatet av patologin är utvecklingen av njursvikt.
2. Återkommande - frekventa förändringar av spontana exacerbationer och remissioner, som uppnås med hjälp av läkemedelsbehandling.
3. Episodic - utvecklas i början av den underliggande sjukdomen och slutar i en stabil eftergift.
4. Progressiv - den snabba utvecklingen av patologi, vilket leder till utveckling av njursvikt i 1-3 år.

Skill också 2 typer av syndrom beroende på känslighet för hormonbehandling - hormonresistent och hormonkänsligt.

komplikationer

I avsaknad av snabb och adekvat behandling leder nefrotiskt syndrom till utvecklingen av allvarliga komplikationer och obehagliga konsekvenser. Dessa inkluderar:

• Infektionssjukdomar - inflammation i lungorna, peritoneum, pleura, sepsis, furunkulos. Sen antimikrobiell terapi kan leda till patientens död.
• Blood hypercooling, lungemboli, flebotrombos, njurartär trombos.
• Akut cerebrovaskulär olycka.
• Hypokalcemi, minskad bentäthet.
• Svullnad i hjärnan och näthinnan.
• Lungödem.
• Hyperlipidemi, ateroskleros, akut koronarinsufficiens.
• Järnbristanemi.
• Anorexi.
• Eclampsia hos gravida kvinnor, för tidig uppsägning av graviditet, för tidigt arbete.
• Hypovolemisk chock.
• Kollaps.
• Dödligt utfall.

Diagnostiska åtgärder

Diagnos av nefrotiskt syndrom börjar med att lyssna på klagomål och ta historia. Experter finner ut från patienten närvaron av svåra somatiska sjukdomar - diabetes, lupus, reumatism. Följande information är diagnostiskt signifikant: om familjemedlemmar lider av njursjukdomar; Tidpunkten för det första ödemets utseende Vilken behandling genomgår patienten?

1. Blek, päron, kall och torr hud,
2. Tät plack på tungan,
3. Svullen mage,
4. Förstorad lever
5. Perifer och generaliserad ödem.

Auscultatory med hydropericardium, det finns en muffling av hjärtatoner, och med hydrothorax - fina bubblande raler i lungorna. Pasternatsky symptom är positivt - patienter känner lite smärta när de slår.

• Hemogram - leukocytos, ökad ESR, eosinofili, trombocytos, erytropeni, anemi;
• Blodbiokemi - hypoalbuminemi, hypoproteinemi, hyperkolesterolemi, hyperlipidymi;
• Koagulogram - tecken på DIC;
• I urinen - proteinet, leukocyter, cylindrar, kolesterolkristaller, röda blodkroppar, hög specifik gravitation;
• Prov Zimnitsky - minskar mängden urin och ökar dess densitet på grund av ökad reabsorption i renal tubuli;
• Nechiporenko test - det ökade antalet cylindrar, erytrocyter och leukocyter i 1 ml urin;
• Urinbiopsi - bestämning av typen och mängden patogen mikroflora som orsakade den patologiska processen i urinvägarna. Bakteriuri - antalet bakterier i 1 ml urin är över 105.

På grund av hyperlipidemi förvärvar blodet ett karaktäristiskt utseende: Serumet är målat i mjölkvit färg.

Instrumentala forskningsmetoder:

1. Elektrokardiografi - långsam hjärtfrekvens, dystrofa förändringar i myokardiet.
2. Ultraljud av njurarna - bestämning av strukturen och lokalisering av njurarna, förekomsten av strukturella patologier i kroppen.
3. Doppler sonografi av njurkärlen avslöjar deras förminskning och blockering, undersöker blodtillförseln till njurarna.
4. Nedåtgående intravenös urografi är njurarnas oförmåga att helt eliminera den radiopaque substansen.
5. Nephroscintigraphy - bedömning av njurarnas funktioner och deras blodtillförsel. Det injicerade radiologiska medlet impregnerar njurvävnaden och en särskild apparatsökning.
6. Renalbiopsi - insamling av renalvävnad för efterföljande mikroskopisk undersökning.

Moderna diagnostiska metoder gör att läkaren snabbt och korrekt kan identifiera njurdysfunktion och göra en diagnos. Om dessa laboratorie- och instrumentprocedurer är otillräckliga kompletteras de med immunologiska och allergologiska studier.

Video: test för nefrotiskt syndrom

Medicinska händelser

Patologi behandlas av urologer och nephrologists under ambulansförhållanden. Alla patienter uppvisar saltfri kost, vätskebegränsning, sängstöd, etiotropisk och symptomatisk behandling.

Dietterapi är nödvändig för normalisering av metabolism, återställande av daglig diurese och förebyggande av ödem. Patienterna bör konsumera ca 2700-3000 kilokalorier per dag, äta fem till sex gånger om dagen i små portioner, begränsa mängden vätska och salt i kosten till 2-4 gram. Mat bör vara rik på proteiner, kolhydrater, vitaminer och kalium. Lågfettvarianter av kött och fisk, skummjölk och keso, spannmål och pasta, råa grönsaker och frukter, kisel, komposit, te är tillåtna. Förbjudna pickles och marinader, rökt kött, kryddor, godis, bakning, stekt och kryddig mat.

• Om syndromet är en manifestation av autoimmun patologi, föreskrivs glukokortikosteroider - "Prednisolon", "Betametason". Glukokortikosteroider har antiinflammatorisk, anti-ödem, antiallergisk och anti-chock effekt. Den immunosuppressiva effekten av steroider är att hämma processen med antikroppsbildning, bildandet av CEC, förbättringen av renalt blodflöde och glomerulär filtrering.
• Hormonresistent nefrotiskt syndrom med okänd etiologi behandlas med cytostatika - "cyklofosfamid", "metotrexat", "klorbutin". De hämmar celldelning, inte har selektiv förmåga och påverkar alla organ och vävnader.
• Om orsaken till patologin är en bakteriell infektion, föreskrivs patienter antibiotika - "Cefazolin", "Ampicillin", "Doxycyklin".

1. Diuretika för att minska ödem - "Furosemid", "Hypotiazid", "Aldacton", "Veroshpiron".
2. Kaliumberedningar - Panangin, Asparkam.
3. Desensibiliserande medel - Suprastin, Tavegil, Tsetrin.
4. Hjärtglykosider - "Strofantin", "Korglikon", "Cordiamin".
5. Antikoagulantia för förebyggande av tromboemboliska komplikationer - Heparin, Fraxiparin.
6. Infusionsterapi - intravenös administrering av albumin, plasma, reopolyglukin för att normalisera BCC, rehydrera, avgifta kroppen.
7. Antihypertensiva läkemedel med ökat blodtryck - "Capoten", "Lisinopril", "Tenoric".

I allvarliga fall utförs hemosorption och plasmaferes. Efter nedsänkning av de akuta fenomenen föreskrevs återställande behandling i orterna i norra Kaukasus eller Krimens kust.

Traditionell medicin har ingen uttalad terapeutisk effekt. Experter kan rekommendera att ta hem diætetikavgifter och avkok från björnbär, enbär, persilja, lingonberries.

Nefrotiskt syndrom är en dödlig sjukdom som ofta orsakar hjärn-, hjärt- och lungdysfunktion. Korrekt behandling av nefrotiskt syndrom och överensstämmelse med alla kliniska rekommendationer från specialister kan normalisera njurarnas arbete och uppnå en stabil remission.

Förebyggande åtgärder

Förebyggande åtgärder för att förebygga syndromets utveckling:

• Tidig upptäckt och adekvat behandling av njursjukdom,
• Noggrann användning av nefrotoxiska läkemedel under medicinsk övervakning,
• Remediering av kronisk infektion foci,
• Förebyggande av patologier manifesterade nefrotiskt syndrom
• Klinisk övervakning av en nefrolog,
• Begränsning av psyko-emotionell stress
• Eliminering av fysisk överspänning
• Tidig prenatal diagnos av medfödd sjukdom,
• Korrekt och balanserad näring,
• Årlig läkarundersökning av läkare
• Stamtavla analys med bedömning av renala och extrarenala sjukdomar i närmaste familjen.

Prognosen för syndromet är tvetydigt. Det beror på patientens etiopathogenetiska faktorer, ålder och individuella egenskaper, varvid behandlingen utförs. Full återhämtning för denna sjukdom är nästan omöjlig. Patienter tidigare eller senare återfall av patologin och dess snabba framsteg. Resultatet av syndromet blir ofta kronisk njursvikt, azotemisk uremi eller patientens död.

Nefrotiskt syndrom - orsaker och tecken. Symtom och behandling av akut och kronisk nefrotisk syndrom

Sjukdomen är vanligtvis svår. Denna process kan kompliceras av patientens ålder, hans kliniska symptom och samtidiga patologier. Sannolikheten för ett positivt resultat är direkt relaterat till väl valda och omedelbart initierad behandling.

Nefrotiskt syndrom - vad är det

Nyresyndrom diagnostiseras baserat på information om förändringar i urin och blodprov. Sjukdomar av denna typ åtföljs ödem, lokaliserade i hela kroppen, dessutom kännetecknas de av ökad blodkoagulering. Nefrotiskt syndrom är en njurfunktion, vilket resulterar i en ökning av mängden protein som avlägsnats från kroppen genom urinering (detta kallas proteinuri). Dessutom, under patologi, finns det en minskning av albumin i blodet och metabolism av fetter och proteiner störs.

Nefrotiskt syndrom - orsaker

Orsakerna till nefrotiskt syndrom är fortfarande inte fullständigt förstådda, men det är redan känt att de är uppdelade i primär och sekundär. Den förra hänför sig till en genetisk predisposition glomerulonefrit, urinvägssjukdomar, medfödda sjukdomar och njur fungerande struktur (sjukdomen förekommer oftare i amyloidos, nefropati gravid, för njurtumörer, pyelonefrit). De sekundära orsakerna till sjukdomsutvecklingen är:

• virusinfektioner, inklusive hepatit och aids;
• eclampsia / preeklampsi
• diabetes mellitus;
• tuberkulos;
• frekvent användning av läkemedel som påverkar njure / leverfunktion
• blodförgiftning
• Förekomsten av allergiska reaktioner;
• kronisk typ endokardit
• kemisk förgiftning;
• medfödd hjärtsvikt
• onkologiska tumörer i njurarna;
• lupus, andra autoimmuna sjukdomar.

Nefrotiskt syndrom - klassificering

Såsom beskrivits ovan kan sjukdomen vara primär eller sekundär beroende på orsakerna till dess förekomst. I det här fallet är den första formen av patologi uppdelad i förvärvad och ärftlig. Om allt är klart med den sista typen av nefropati, kännetecknas den förvärvade av en plötslig utveckling av sjukdomen mot bakgrund av olika njurproblem. Klassificeringen av nefrotiskt syndrom innefattar även den idiopatiska formen av sjukdomen, där dess orsaker förblir okända (det är omöjligt att fastställa dem). Idiopatisk membranös nefropati diagnostiseras vanligare hos barn.

Det finns dessutom en annan klassificering baserad på kroppens svar på behandlingen av sjukdomen med hormoner. Så patologi är uppdelad i:

• hormon-känslig (välbehandlad med droger av hormon-typ);
• okänslig för hormoner (i detta fall utförs behandling med läkemedel som undertrycker intensiteten hos nefrotiskt syndrom).

Beroende på svårighetsgraden av symtom kan njursjukdom vara:

• akut (med tecken på sjukdom uppenbarligen en gång);
• kronisk (symptom uppstår regelbundet, varefter en period av remission börjar).

Nefrotiskt syndrom - patogenes

Patologin påverkar ofta barnet, inte vuxen, och syndromet utvecklas som regel vid 4 års ålder. Statistik visar att pojkar är mer utsatta för sjukdom än tjejer. Patogenesen för nefrotiskt syndrom är att den mänskliga kroppen bryter ned protein och lipidmetabolism, vilket resulterar i urin ackumuleras dessa två ämnen som sippra in i hudceller. Som ett resultat av de karakteristiska symtomen på nefropati - ödem. Utan rätt behandling leder sjukdomen till svåra komplikationer, och i extrema fall kan det vara dödligt.

Nefrotiskt syndrom hos barn

Detta kollektiva koncept innehåller ett helhetskomplex av symptom och kännetecknas av omfattande ödem av fettvävnad, ackumulering av vätska i kroppens kaviteter. Medfödd nefrotiskt syndrom hos barn utvecklas vanligtvis i spädbarn och upp till 4 år. Samtidigt är det ofta inte möjligt eller svårt att bestämma orsaken till sjukdomen hos barn. Läkare associerar barndomnefropati med det oformade barnets immunförsvar och dess sårbarhet mot ett antal patologier.

En medfödd sjukdom av den finska typen hos ett barn kan även utvecklas i utero och upp till 3 år. Syndromet fick detta namn till följd av forskningen från finska forskare. Ofta förekommer nefropati hos barn mot bakgrund av andra sjukdomar:

• med glomerulonefrit
• systemisk lupus erythematosus;
• skleroderm;
• vaskulit;
• diabetes;
• amyloidos;
• Oncology.

Förutom dessa patologiska tillstånd kan drivkraften vara en sjukdom med minimal förändring eller fokal segmentell glomeruloskleros. Diagnos av nefrotiskt syndrom hos barn är inte en svår uppgift: även i utero kan patologi identifieras genom analys av fostervätska och ultraljud.

Akut nefrotiskt syndrom

Sjukdomen som diagnostiserades för första gången kallas "akut nefrotiskt syndrom". Den tidigare symptomatologiska patologin innefattar:

• lågkonjunktur, svaghet
• reduktion av diures
• edematöst syndrom, som börjar på grund av vatten och natriumretention i kroppen (ett symptom är lokaliserat överallt: från ansikte till anklar);
• ökat blodtryck (diagnostiserat hos 70% av patienterna).

Orsaker till akut nefrotiskt syndrom elimineras genom antibiotikabehandling. I detta fall varar behandlingen cirka 10-14 dagar. Patogenetisk behandling involverar användning av antikoagulantia (baserat på heparin) och antiplateletmedel (curantil). Dessutom är en obligatorisk komponent i restaureringen av patientens hälsa symptomatisk behandling, vilket inkluderar att ta läkemedel som har en diuretik effekt (hypotiazid, furosemid). Med en komplicerad, långvarig sjukdom förskrivs kortikosteroider och pulsbehandling.

Kroniskt nefrotiskt syndrom

För denna form av sjukdomen kännetecknas en förändring av perioder av exacerbation och remission. Som regel diagnostiseras kroniskt nefrotiskt syndrom vid vuxen ålder på grund av felaktig eller otillräcklig behandling av akut nefropati i barndomen. De viktigaste kliniska tecknen på patologi beror på dess form. Vanliga symptom på syndromet är:

• högt blodtryck;
• svullnad på kroppen, ansikte;
• dåligt njurearbete.

Självbehandling av sjukdomen är oacceptabel: huvudterapin förekommer i ett specialiserat sjukhus. Vanliga krav för alla patienter är:

• saltfri diet;
• begränsande vätskeintag;
• tar mediciner som föreskrivs av en läkare
• överensstämmelse med rekommenderat system
• undvik hypotermi, mental och fysisk stress.

Nefrotiskt syndrom - symptom

Huvudskylten på nefropati är svullnad på kroppen. Vid den första etappen av patologi lokaliseras den huvudsakligen på ansiktet (som regel på ögonlocken). Efter svullnad förekommer i könsorganet, nedre delen av ryggen. Symtomen sprider sig till de inre organen: vätska ackumuleras i bukhinnan, mellanrummet mellan lungorna och revbenen, subkutan vävnad, perikardium. Andra tecken på nefrotiskt syndrom är:

• torr mun, frekvent törst;
• generell svaghet
• yrsel, svåra migräner;
• kränkningar av urinering (mängden urin reduceras till en liter per dag);
• takykardi;
• diarré / kräkningar eller illamående;
• ömhet, tyngd i ländryggsregionen;
• ökning av peritoneum (magen börjar växa);
• huden blir torr, blek;
• minskad aptit
• dyspné i vila;
• konvulsioner;
• bunt av naglar.

Nefrotiskt syndrom - differentialdiagnos

För att bestämma sjukdomsformen och omfattningen utförs differentialdiagnosen av nefrotiskt syndrom. I det här fallet är huvudmetoderna undersökning, patientintervjuer, laboratorietester och utföra en maskinvaruundersökning av patienten. Differentiell diagnos utförs av en urolog, som bedömer patientens allmänna tillstånd, utför undersökning och palpation av ödem.

Urin och blodprov är föremål för laboratoriediagnos, under vilka biokemiska och allmänna studier utförs. Samtidigt identifierar experter en minskad eller ökad mängd albumin, proteiner, kolesterol i vätskor. Med hjälp av diagnostiska tekniker bestäms njurens filtreringskapacitet. Hårdvarodiagnostik innebär:

• njurbiopsi;
• Ultraljud av njurarna (det här låter dig upptäcka tumörer i kroppen);
• scintigrafi med kontrast;
• EKG;
• röntgen av lungorna.

Behandling av nefrotiskt syndrom

Sjukgymnastik innebär ett integrerat tillvägagångssätt. Behandling av nefrotiskt syndrom innefattar nödvändigtvis att ta glukokortikoider (Prednisol, Prednisolon, Medopred, Solu-Medrol, Metylprednisolon, Metipred), som hjälper till att lindra puffiness, har en antiinflammatorisk effekt. Dessutom är cytostatika (klorambucil, cyklofosfamid) som hämmar spridningen av patologi och immunosuppressiva medel, de är antimetaboliter, förskrivna till en patient med nefropati för en liten minskning av immuniteten (detta är nödvändigt för att behandla sjukdomen).

Den obligatoriska delen av läkemedelsbehandling av nefrotiskt syndrom är administrering av diuretika - diuretika som Veroshpiron, som fungerar som ett effektivt sätt att lindra svullnad. Dessutom, när denna sjukdom ger möjlighet till införande av speciella lösningar i blodinfusionsbehandlingen. Läkaren beräknar förberedelserna, koncentrationen och volymen individuellt för varje patient). Dessa inkluderar antibiotika och albumin (en plasmasubstituerad substans).

Diet för nefrotiskt syndrom

Patienter med nefropati med uttalad svullnad och onormalt protein i urinen bör definitivt följa en diet. Det syftar till normalisering av metaboliska processer och förebyggande av vidareutbildning av ödem. Diet för nefrotiskt syndrom inbegriper användningen av högst 3000 kcal per dag, medan maten måste intas i små mängder. Under behandlingen av syndromet måste du överge de skarpa, feta livsmedel, minimera salt i kosten och minska volymen av vätskeintaget till 1 liter per dag.

Vid nefrotiskt syndrom ska följande produkter uteslutas från menyn:

• bageriprodukter;
• stekt mat;
• hårda ostar;
• hög fetthalt mejeriprodukter;
• feta livsmedel;
• margarin;
• kolsyrade drycker;
• kaffe, starkt te;
• kryddor, marinader, såser;
• vitlök;
• bönor;
• lök;
• sötsaker.

Komplikationer av nefrotiskt syndrom

Felaktig eller fördröjd behandling av nefropati kan leda till negativa konsekvenser, inklusive spridning av infektioner på grund av försvagad immunitet. Detta beror på att under immunbehandling används immunförsvarande läkemedel för att öka effekten av vissa läkemedel på de drabbade organen. Möjliga komplikationer av nefrotiskt syndrom innefattar nefrotisk kris, där proteiner i kroppen reduceras till ett minimum och blodtrycket ökar.

En livshotande komplikation kan vara en svullnad i hjärnan, som utvecklas som en följd av vätskeansamling och en ökning av trycket inuti skallen. Ibland leder nefropati till lungödem och hjärtinfarkt, som kännetecknas av nekros av hjärtvävnad, utseende av blodproppar, blodpropp i vener och artärer och ateroskleros. Om patologin hittades i en gravid kvinna, då för henne och fostret, hotar den med preeklampsi. I extrema fall rekommenderar läkaren att det går till abort.

Nefrotiskt syndrom

Nefrotiskt syndrom är ett symtomkomplex som utvecklas på grund av njurskador, inklusive massiv proteinuri, störningar i protein-lipidmetabolism och ödem. Patologi åtföljs av hypoalbuminemi, dysproteinemi, hyperlipidemi, ödem av olika lokaliseringar (upp till anasarca och dropp i serösa hålrum), dystrofa förändringar i huden och slemhinnorna. I diagnosen spelas en viktig roll av klinisk och laboratoriebild: förändringar i biokemisk blod- och urintest, njur- och extrarenala symtom, njurbiopsi-data. Behandlingen av nefrotiskt syndrom är konservativ, inklusive utnämning av en diet, infusionsbehandling, diuretika, antibiotika, kortikosteroider, cytostatika.

Nefrotiskt syndrom

Nephrotisk syndrom kan utvecklas mot bakgrund av ett brett spektrum av urologiska, systemiska, infektiösa, kroniska suppurativa, metaboliska sjukdomar. I modern urologi komplicerar detta symtom komplexa njursjukdomar i cirka 20% av fallen. Patologi utvecklas ofta hos vuxna (30-40 år), oftare hos barn och äldre patienter. Den klassiska tetrad av symptom observeras: proteinuri (över 3,5 g / dag), hypoalbuminemi och hypoproteinemi (mindre än 60-50 g / l), hyperlipidemi (kolesterol mer än 6,5 mmol / l), ödem. I avsaknad av en eller två manifestationer talar de om ett ofullständigt (reducerat) nefrotiskt syndrom.

skäl

Ur sitt ursprung kan det nefrotiska syndromet vara primärt (komplicerande oberoende njursjukdom) eller sekundär (en konsekvens av sjukdomar som uppstår vid sekundär njureinflytande). Primärpatologi uppträder vid glomerulonefrit, pyelonefrit, primär amyloidos, nephropati av gravida kvinnor, njursvulster (hypernefrom).

Det sekundära symptomkomplexet kan bero på många tillstånd: kollagenos och reumatiska skador (SLE, nodulär periaritit, hemoragisk vaskulit, sklerodermi, reumatism, reumatoid artrit); suppurativa processer (bronkiektas, lungabscesser, septisk endokardit); sjukdomar i lymfsystemet (lymfom, lymfogranulomatos); infektiösa och parasitära sjukdomar (tuberkulos, malaria, syfilis).

I vissa fall utvecklas nefrotiskt syndrom på grund av narkotikasjukdomar, allvarliga allergier, förgiftning av tungmetaller (kvicksilver, bly), bi-sting och ormar. Ibland, främst hos barn, kan orsaken till det nefrotiska syndromet inte identifieras, vilket gör det möjligt att isolera den idiopatiska versionen av sjukdomen.

patogenes

Bland patogenesbegreppen är den immunologiska teorin som är den vanligaste och mest rimliga, vilket framgår av syndromets höga förekomst hos allergiska och autoimmuna sjukdomar och ett bra svar på immunosuppressiv terapi. Samtidigt är cirkulerande immunkomplex som bildas i blodet resultatet av interaktionen mellan antikroppar med interna (DNA, kryoglobuliner, denaturerade nukleoproteiner, proteiner) eller externa (virala, bakteriella, mat, läkemedel) antigener.

Ibland bildas antikroppar direkt till basmembranet i renalglomeruli. Deponering av immunkomplex i njurvävnaden orsakar en inflammatorisk reaktion, nedsatt mikrocirkulation i glomerulära kapillärer, utveckling av ökad intravaskulär koagulering. En förändring i permeabiliteten hos glomerulärfiltret i nefrotiskt syndrom leder till försämrad proteinabsorption och dess inträngning i urinen (proteinuri).

På grund av den enorma förlusten av protein i blodet är hypoproteinemi, hypoalbuminemi och hyperlipidemi (förhöjt kolesterol, triglycerider och fosfolipider) förknippade med försämrad proteinomsättning. Utseendet hos ödem beror på hypoalbuminemi, en minskning av osmotiskt tryck, hypovolemi, minskning av njurblodflödet, ökad produktion av aldosteron och renin, reabsorption av natrium.

Makroskopiskt har njurarna ökad storlek, jämn och jämn yta. Det kortikala skiktet på snittet är blekgråt och medulagret är rödaktigt. Mikroskopisk undersökning av njurvävnadsbilden låter dig se de förändringar som karakteriserar inte bara det nefrotiska syndromet utan också den ledande patologin (amyloidos, glomerulonefrit, kollagenos, tuberkulos). Histologiskt kännetecknas det nefrotiska syndromet självt av nedsatt struktur av podocyterna (glomerulära kapselceller) och kapillärkällarmembran.

symptom

Symtomen på nefrotiskt syndrom är av samma typ, trots skillnaden i orsakerna som orsakar det. Den ledande manifestationen är proteinuri, når 3,5-5 eller mer g / dag, med upp till 90% av det protein som utsöndras i urinen är albumin. Den massiva förlusten av proteinföreningar orsakar en minskning av nivån av totalt vassleprotein till 60-40 eller mindre g / l. Vätskeretention kan uppstå som perifert ödem, askiter, anasarca (generaliserat hypodermödem), hydrothorax och hydropericardium.

Progressionen av nefrotiskt syndrom åtföljs av generell svaghet, muntorrhet, törst, aptitlöshet, huvudvärk, ryggmärg, kräkningar, buk distans, diarré. En karakteristisk egenskap är oliguri med en daglig diurese på mindre än 1 liter. Eventuella fenomen parestesi, myalgi, konvulsioner. Utvecklingen av hydrothorax och hydropericardium orsakar andfådd vid rörelse och vila. Perifert ödem sjunker patientens motoraktivitet. Patienterna är lustiga, stillasittande, bleka; notera ökad peeling och torr hud, skört hår och naglar.

Nephrotisk syndrom kan utvecklas gradvis eller våldsamt; åtföljd av mindre och allvarligare symptom, beroende på arten av den underliggande sjukdomsbanan. Enligt klinisk kurs finns det två patologiska alternativ - ren och blandad. I det första fallet fortsätter syndromet utan hematuri och hypertoni; i det andra kan den ta nefrotisk-hematurisk eller nefrotisk hypertensiv form.

komplikationer

Perifera flebotrombos, virus-, bakterie- och svampinfektioner kan bli komplikationer av nefrotiskt syndrom. I vissa fall finns svullnad i hjärnan eller näthinnan, nefrotisk kris (hypovolemisk chock).

diagnostik

De ledande kriterierna för erkännande av nefrotiskt syndrom är kliniska och laboratoriedata. En objektiv undersökning avslöjar blek ("pärla"), kall och torr på beröringshuden, tungan, en ökning av bukets storlek, hepatomegali, ödem. Med ett hydropericardium är det en expansion av hjärtans gränser och en dämpad ton med hydrothorax - förkortning av slagljud, försvagad andning, kongestiva fina bubblande raler. EKG är registrerad bradykardi, tecken på myokarddystrofi.

I allmänhet bestäms urinanalysen av en ökad relativ densitet (1030-1040), leukocyturi, cylindruri, närvaron av kolesterolkristaller och droppar neutralt fett i sedimentet, sällan mikrohematuri. I perifert blod - en ökning av ESR (upp till 60-80 mm / h), övergående eosinofili, en ökning av antalet blodplättar (upp till 500-600 tusen), en liten minskning av nivået av hemoglobin och erytrocyter. Koagulationsfel som detekteras av koagulationsstudier kan leda till en liten ökning eller utveckling av tecken på DIC.

Ett biokemiskt blodprov bekräftar den karakteristiska hypoalbuminemi och hypoproteinemi (mindre än 60-50 g / l), hyperkolesterolemi (kolesterol högre än 6,5 mmol / l); I den biokemiska analysen av urin bestäms proteuri över 3,5 gram per dag. För att bestämma svårighetsgraden av förändringar i njurvävnaden kan det krävas en ultraljud av njurarna, USDG i njurkärlen, nephroscintigrafi.

För att patogenetisk rationale för behandling av nefrotiskt syndrom är det ytterst viktigt att fastställa orsaken till dess utveckling. Därför krävs en djupgående undersökning vid utförande av immunologiska, angiografiska studier samt biopsi av njure, tuggummi eller rektum med morfologisk forskning av biopsiprover.

Behandling av nefrotiskt syndrom

Terapi utförs permanent under övervakning av en nephrologist. Vanliga terapeutiska åtgärder som inte är beroende av etiopologiska syndromets etiologi är receptbelagda med en saltfri diet med flytande restriktion, bäddstöd, symtomatisk läkemedelsbehandling (diuretika, kaliumpreparat, antihistaminer, vitaminer, hjärtdroger, antibiotika, heparin), albumininfusion, reopolyglucin.

Vid oklar genesis, ett tillstånd som orsakas av toxisk eller autoimmun njursjukdom, indikeras steroidbehandling med prednisolon eller metylprednisolon (oralt eller intravenöst i pulsbehandlingstypen). Immunsuppressiv terapi med steroider undertrycker bildandet av antikroppar, CIC, förbättrar renalt blodflöde och glomerulär filtrering. Cytostatisk terapi med cyklofosfamid och klorambucil, utförd av pulskurser, möjliggör en god effekt av behandling av en hormonbeständig patologi. Under remission visas behandling i specialiserade klimatorter.

Prognos och förebyggande

Kursen och prognosen är nära relaterade till utvecklingen av den underliggande sjukdomen. I allmänhet tillåter eliminering av etiologiska faktorer, snabb och korrekt behandling att du återställer njurfunktionen och uppnår fullständig stabil remission. Med oupplösta orsaker kan syndromet ta en ihållande eller återkommande kurs med ett resultat till kroniskt njursvikt.

Förebyggande innefattar tidig och grundlig behandling av renal och extrarenal patologi, vilket kan vara komplicerat av utvecklingen av nefrotiskt syndrom, noggrann och kontrollerad användning av läkemedel med nefrotoxiska och allergiska effekter.