Blåsans bildning kan ibland inte göra utan avvikelser.

Detta leder till allvarliga sjukdomar.

Blåsans utstoppning är en allvarlig medfödd sjukdom som påverkar pojkarna mer än tjejer.

Vad är det

Blåsans utstoppning är en medfödd sjukdom där blåsan är utanför.

Organs främre vägg saknas. Avsnittet i bukväggen observeras inte heller. Urin hälls ut genom urinledarens öppningar. I de flesta fall kombineras denna sjukdom med sjukdomar i reproduktionssystemets organ.

Blåsan med sjukdomen är extremt liten, det finns en divergens av pubicbenen. Sjukdomen uppträder hos ett barn av 50 tusen. Manlig sjukdom observeras 4 gånger oftare än honan.

Orsakerna till sjukdomen är:

• Genetisk predisposition. Om föräldrarna, släktingar har denna sjukdom, är det mer sannolikt att de förekommer i barnet.
• Mor röker under graviditeten, dricker alkohol. Påverkar negativt på fostrets utveckling, leder till sådana avvikelser.

Smittsamma sjukdomar hos en kvinna när du bär ett barn. De kan leda till allvarliga komplikationer och negativa effekter på barnets organsystem, inklusive blåsan.

Diabetes i mamman, hormonell obalans. Under graviditeten kan dessa sjukdomar leda till onormal bildning av barnets organ.

Ogynnsam miljö. Det är mycket viktigt för en gravid kvinna att vara i frisk luft, äta hälsosam mat och avstå från att uppleva. En ogynnsam miljö leder till förekomsten av sjukdomar hos fostret.

Långvarig användning av vissa droger under graviditeten. Leder till anomalier. Det är mycket viktigt att konsultera en läkare innan du använder mediciner, för att inte överskrida den dos som rekommenderas av en specialist.

till innehåll ↑

symptom

Följande symtom hjälper till att bestämma sjukdomen:

Frånvaron av blåsans främre vägg (se bild).

Irritation av epidermis runt orgeln. Huden blir röd, kliande, inflammerad.

Irritabilitet, capriciousness. Det finns en försämring av patientens välbefinnande.

Babies vägrar bröstmjölk. Viktökning är oerhört långsam.

I 100% av fallen upptäcks sjukdomen i förlossningsavdelningen under de första dagarna av barnets liv. Från förlossningsavdelningen hänvisas barnet till kirurgisk behandling.

Diagnos av sjukdomen

Att diagnostisera sjukdomen orsakar inte några speciella svårigheter. För att försäkra sig om sina misstankar använder läkare emellertid dessa metoder:

• Inspektion av barnet. Kroppen studeras av experter.
• Cystoskopi. Hjälper bestämmer blåsans storlek, dess placering.
• USA. En detaljerad studie av kroppen, studien av njurar, lever och mjälte.
• Beräknad tomografi. Gör det möjligt för dig att bestämma sjukdomens omfattning.
• Endoskopisk undersökning. Undersöker blåsanormaliteter.

Dessa metoder är tillräckligt för att bestämma sjukdomen. Därefter förskrivs barnet behandling.

Du kanske är intresserad av en artikel om vad som är en blåsdivertikulum och hur är det farligt?

behandling

Denna anomali behandlas exklusivt under operation. Det är alltid svårt, en fara för barnets liv.

Vanligtvis sker i det första steget avlägsnandet av defekten i blåsväggen. Om du har tillräckligt med dina egna vävnader i bukväggen, stänger anomalin hos den senare.

Om hålet i barnets mage är mycket stort och det finns inget sätt att sträcka tyget så hårt, används en steril film av polyeten en stund.

När den främre bukväggen täcker åtminstone en liten polyetenfilm utförs upprepade kirurgiska ingrepp. Det utför borttagning av syntetisk vävnad, huden bärs på defekten.

Det är inte alltid möjligt att bota ett barn i två steg. Övning visar att för att eliminera defekten krävs mer operation, med varje ingrepp skadligt för barnets hälsa kan det leda till döden.

Verksamheten görs alltid med stor försiktighet, läkare väljer noga verktyg och läkemedel för att behandla den lilla patienten.

Efter operationen ägnar sig både föräldrar och läkare stor uppmärksamhet åt barnet. Barnet visas regelbundet till läkaren, han kontrollerar processen med vävnadshälsa.

Det finns risk för inflammation i organ eller dess infektion. Om nödvändigt föreskrivs barnet individuellt.

Instrumentundersökning är mycket viktig för patienten under hela sitt liv. Denna defekt kan inte elimineras helt, så patienten bör övervakas mycket noggrant för patientens hälsa.

Det är viktigt för personer med denna anomali att följa vissa regler i kosten. Det är nödvändigt att eliminera kryddig, stekt och fet mat från kosten. Du kan inte använda för mycket vätska, annars kommer det att bli komplikationer i njurarna.

Eventuella komplikationer av denna sjukdom

Ofta har patienter komplikationer:

• Peritonit. Ett oskyddat väggorgan är en inträde för inmatning av skadliga mikroorganismer som orsakar infektioner.
• Blodinfektion Visas som ett resultat av infektion med patogener som har gått in i blodet.
• Incontinens, avföring. Det händer på grund av deformationen av tarmens, blåsans placering.
• Adhesiv sjukdom. Förekommer efter operation hos vissa barn, åtföljd av smärta och tarmobstruktion.
• Hypotermi. På grund av en defekt kan ett barn förlora värme, frysa.
• Sjukdomar i matsmältningssystemet. Förekommer över tid på grund av blåsans defekt och tarmdeformation.

till innehåll ↑

Förebyggande av komplikationer, näring och livsstil med denna patologi

För att förhindra att komplikationer uppstår måste patienter följa vissa förebyggande åtgärder:

Regelbundna besök på läkaren, instrumental undersökning av barnet. Under hela livet måste patienten besöka läkaren, undersöka blåsan. Detta kommer att undvika komplikationer, bibehålla hälsan.

Under graviditeten behöver kvinnor undvika stress, äta rätt, ge upp cigaretter och alkohol.

Patienterna ska inte dricka alkohol, läskedrycker. Torka inte, drick för mycket vatten. Det är bättre att använda vätska i små sippor, det är omöjligt att använda det i alltför stora mängder.

Spicy, fet och stekt mat är förbjuden. Diuretiska livsmedel kan inte konsumeras. Det rekommenderas att patienter konsumerar hälsosamma livsmedel rik på vitaminer.

Man måste komma ihåg att ökad fysisk aktivitet för patienter är förbjuden.

Du kan inte lyfta vikter. Sport kan påverka barnets hälsa negativt, endast mindre fysiska aktiviteter är tillåtna under överinseende av en specialist.

Det rekommenderas att patienterna ofta vilar, får tillräckligt med sömn, ge upp för stora belastningar.

För att förhindra att barnet skadar sig i en dröm, är magen täckt med en mjuk filt.

Blåsutstötning är en allvarlig sjukdom, för behandling av vilka moderna kirurgiska tekniker som används. Observera vissa förebyggande åtgärder kan förekomsten av komplikationer undvikas.

Hur denna sjukdom behandlas i etapper beskrivs i videon nedan:

Blåsans utstoppning hos tjejer

Blåsans utstoppning sker med en frekvens av 1 fall per 35 000-40 000 nyfödda. Pojkar bland patienter är 2 gånger mer än tjejer. Svårighetsgraden av en urinfel varierar från mindre yttre fistlar eller enkla episoder för att slutföra cloacal exstrophy, som griper den distala tjocktarmen, rektum och blåsan.

Ekstrofi uppstår som en följd av det faktum att mesodermen inte sträcker sig kraniellt i kloakmembranet. Svårighetsgraden av exstrophy beror på längden av membranfel. Vid klassisk urinblåsning faller slemhinnan genom bukväggens defekt. Naveln är förskjuten nedåt. Skottbenets och rektus abdominis grenar är uppdelade i mittlinjen. Med fullständiga epispadier hos pojkar är pungen bred och platt, testiklarna sänks inte in i den och det finns en inguinal brok. Med komplett epispadias hos tjejer, är labia i stor utsträckning, clitoris delas.

Både pojkar och flickor anus förskjuts framåt, det finns en prolapse av ändtarmen. För patienter med extrophy karakteristisk tillväxt retardation. I avsaknad av korrigering åtföljs exstrofi av fullständig inkontinens och är en riskfaktor för blåscancer, vanligtvis adenokarcinom. Genitala organens brutna deformation gör det omöjligt för ett normalt sexliv, särskilt hos män. Brist på pubic symphys leder till en karakteristisk promenad med benen vid varandra, men stör inte normal rörelse. De övre delarna av urinvägarna är vanligtvis normala.

Behandling av urinblåsning hos barn börjar vid födseln. Blåsans exponerade slemhinna är täckt med en plastfilm så att den blir fuktig. (Det är inte nödvändigt att applicera gasvävnad, även fuktad med vaselinolja.) Strax därefter tas barnet till en klinik där det finns villkor för kirurgisk korrigering av extrophy. Tidigare utfördes det alltid i flera steg, enstegsplastik har nyligen varit populär.

Samtidig eliminering av fläck är att föredra. Det innefattar mobilisering av bukväggen och minskningen av skönhetsbenets grenar till mittlinjen. Under de första 48 timmarna av livet är deras rörlighet tillräcklig för att återställa pubic symfysen. Vid operation vid ett senare tillfälle är det nödvändigt att utföra en osteotomi hos bäckenbenen för att samla grenarna av könsbenet. I klassisk exstrophy är tidig plastikkirurgi nästan alltid möjlig. Det är nödvändigt att skjuta upp operationen i fall då den medför en särskild risk för intra- och postoperativa komplikationer, till exempel i förtid.

Klassisk urinblåsning i en nyfödd tjej.
I detta fall är blåsan väldigt stor. Från sin övre del går navelkärl. Under det syns det splittrat i två klitoris. Anusen flyttas framåt.

Komplett extrophy-korrigering inkluderar restaurering av blåsans och bukväggens integritet, och hos pojkar, dessutom, korrigering av epispadier genom att dela upp penis. På grund av risken för hydronephrosis och UTI behöver opererade barn noggrann prospektiv observation. Ofta är epispadier associerade med vesikoureteral reflux, och därför efter operationen indikeras profylax av UTI med antibakteriella läkemedel. Om korrigeringen av epispadias inte utförs omedelbart efter födseln, utförs den i 1-2 års ålder. Före detta hade, på grund av frånvaron av sfinkteren, patienterna fullständig urininkontinens.

Det sista skedet av kirurgisk behandling består i återuppbyggnad av blåsans sfinkter och korrigering av vesikoureteral reflux. Som regel kan det utföras med 3 år, då blåsans kapacitet är minst 80 ml och barnet kan styra avföringen.

Vid pubertetsålder förekommer hårväxt i området för de yttre könsorganen. För att återskapa den typ av hårfördelning som är nära, är det nödvändigt med plastpopier.

Prognos för blåsans utstoppning hos barn. Behandlingsregimen som beskrivs ovan, enligt vissa kliniker, tillåter i 70% av fallen att eliminera urininkontinens. Komplikationer från övre urinvägarna observeras i mindre än 15% av fallen. Möjligheten att eliminera inkontinens beror inte bara på den framgångsrika prestandan av rekonstruktiva operationer utan också på blåsans storlek och kvaliteten på dess vägg. Återställande av urinkontroll är mer sannolikt hos barn med vilka urinblåsans plast hålls under nyföddperioden. Om blåsans nacklek plasticitet är omöjlig på grund av sin lilla storlek och i fall där inkontinens kvarstår i mer än ett år efter det, används andra metoder för att uppnå urinkontroll. Bland dem är:
1) plastblåsesegment av lilla eller tjocktarmen med en ökning i dess volym;
2) skapandet av en ny från blåsans lilla eller tjocktarmen med stomin som återträder till bukväggen, vilket tillåter att det periodiskt tömmes genom kateterisering;
3) Implantering av en artificiell sfinkter, om nödvändigt i kombination med plast, ökar volymen av blåsan;
4) separation av urinröret från blåsan och deras implantering i sigmoid-kolon. I det senare fallet tillhandahålls retentionen av urin av anusens sfinkter. Implantering av urinledarna i sigmoid-kolon var populär före, eftersom det var tillåtet att undvika permanent cystostomi. Vissa kliniker använder det nu. Det är emellertid förknippat med en signifikant risk för kronisk pyelonefrit och pyelonefritisk nefroscleros, liksom metabolisk acidos på grund av absorption av vätejoner och klorider genom tarmslimhinnan. Dessutom ökar denna operation risken för koloncancer med upp till 15% efter en lång tid.

Långvarig prospektiv observation har visat att sexuell funktion hos män med blåsans exstrofi är tillfredsställande, även om penisen når endast 1/2 av sin normala storlek. Emellertid är deras fertilitet låg, tydligen på grund av skador på könsorganen under rekonstruktiva operationer. Hos kvinnor är inte fertiliteten lidande, men en livmoderutslagning under graviditeten är möjlig.

Extrophy och Epispadias av Blåsan hos Barn

Lämna en kommentar 977

Den mest allvarliga medfödda patologin i urinvägarna - blåsans exstrofi. Denna sällsynta sjukdom finns hos spädbarn omedelbart efter födseln och kräver kirurgisk ingrepp. Försök att konservativ behandling förvärrar situationen, tiden för operationen eliminerade defekten. Tyvärr tillåter detta inte alltid oss ​​att leva ett fullt liv i framtiden.

Patologibeskrivning

Extrophy är en medfödd abnormitet där blåsan faller ut genom buken. I detta fall är främre väggarna i bukhinnan och själva blåsan frånvarande. Kroppen bildas inte och urinen strömmar in i den genom urinrören uthälles. Som ett resultat, vävnaderna som omger kaviteten lider, är den öppna blåsans slemhinna irriterad. Patologi är sällsynt, med 40 tusen barn redovisar 1 fall, medan hos pojkar sker det 2 gånger oftare.

Epispadias - underutveckling av de yttre genitala organen. Samtidigt är urinrörets yttre öppning högre än vad den borde vara. Urinröret är uppdelat. Till exempel, hos pojkar är det skönhet eller på penisens yta. Blåsans ekostrofi anses vara en grupp medfödda abnormiteter som kombineras med liknande manifestationer - en underutvecklad urinrör och urinblåsa.

Blåsans utstoppningshastigheter

Extrofiens svårighetsgrad är uppdelad i 3 grader:

1. Patologi har tilldelats den första graden, om skadorna på bukväggen inte är större än 4 cm. Skolbenen ska inte gå längre än 4 cm. Det finns inga andra patologier eller de är obetydliga. Tidig behandling eliminerar hotet mot människans liv.
2. Den andra gravitationsgraden präglas av ett hål i bukväggen med en diameter på 5-7 cm. Benen avviker med högst 8 cm. Comorbiditeter observeras.
3. Den tredje graden innehåller abnormiteter med en divergens av benen på mer än 9 cm. Hålets diameter i bukväggen är mer än 8 cm. Läget är komplicerat av andra organens patologier.

Tillbaka till innehållsförteckningen

Epispadias klassificering

I epispadier är endast en defekt i urinröret eller en defekt som påverkar urinröret och passerar till dess samband med blåsan möjligt. Sjukdomarnas egenskaper skiljer sig beroende på patientens kön. Pojkens patologi kan vara:

• full - urinröret och hela blåsan påverkas
• huvudklyvning av urinröret i området av penishuvudet;
• stammar urinrör påverkade hela penis;
• pubic stam - hela urinröret påverkas för sin inre öppning.

Kvinnliga epispadior förekommer i sådana former som:

• totalt - lesionen sprider sig från labia till blåsan;
• subtotal - defekt bara klitoris och könsorgan
• klitoris - delningen av klitoris i hälften.

Tillbaka till innehållsförteckningen

Huvudform

Detta är den minst svåra formen av patologi, så att du kan leva ett helt liv. Det finns deformation av vävnader från urinröret till penisens koronära spår. Som ett resultat är penis tucked upp till magen, dess deformation uttrycks. Denna typ av sjukdom påverkar inte urinering. Det finns möjlighet att leva sexuellt och bli barn.

Epispadia av penis (stammen)

I stam-episoderna är urinröret splittrat längs hela penis till penis-pubis. Penis är kortare än normalt och lätt upptagen. Denna form av sjukdomen kan åtföljas av en kränkning av musklerna i bukväggen och benet. Patologi tillåter inte att leva normalt. Vid urinering stänker urinen runt, vilket orsakar besvär. I avsaknad av den nödvändiga behandlingen kommer ytterligare uppfattning av barnet omöjligt, eftersom erektionen kommer att åtföljas av penis deformation.

Summa (fulla) episoder

I det här fallet påverkas hela urinröret för dess anslutning till blåsan. I detta fall berör patologen muskeln som öppnar / stänger urinröret. På grund av detta finns det konstant utsöndring av urin, ingen uppmaning att urinera. Musklerna i buken är underutvecklade. Pojkens urinrör ligger vid botten av penis. Förutom huvudproblemet uppstår irritation på grund av konstant utsöndring av urin. Dermatit påverkar pungen, perineum, inre lår. Detta kompliceras av maceration, dvs irriterande äter bokstavligen bort huden. Som en samtidig patologi förekommer kryptorchidism - frånvaron av en eller båda testiklarna i pungen.

Epispadia påverkar barnets utveckling negativt. Obehag och obehaglig lukt tillåter inte barnet att delta i dagis och leva ett helt liv.

Orsaker till utvecklingen av patologi hos barn

Studien av faktorerna vid förekomsten av patologi fortsätter. Men det är redan känt att spädbarn lider av urinblåsning av sådana skäl:

• Burdened ärftlighet. Forskare har upptäckt genavvikelser hos vissa barn med denna sjukdom.
• Maternal rökning, liksom alkoholmissbruk, tar droger före befruktning och under graviditet. Som ett resultat uppstår allvarliga störningar vid fosterbildning.
• Dålig ekologi. Luft- och vattenförorening, hög radioaktiv bakgrund, etc. har en negativ inverkan inte bara på den unga moderens hälsa utan också på fostret. Under graviditeten, åtminstone de första 3 månaderna, kan du inte ta röntgenstrålar.
• Användningen av stora mängder progesteron under graviditetens första trimester kan provocera denna sjukdom.
• Ekokrofi kan orsaka vissa droger, som antibiotika. Man tror att sjukdomen uppstår på grund av föräldrarnas användning av reproduktiv teknik.

Tillbaka till innehållsförteckningen

Den kliniska bilden: pojkar och tjejer

Förekomsten av patologi bestäms vid den första undersökningen av barnet omedelbart efter födseln. En defekt finns i underlivet - frånvaron av bukhinnan och blåsans främre väggar. Lesionen har en diameter på 2-8 cm. Under inverkan av intra-abdominal tryck på ytan är bubbla bakväggen. Urin suger ur urinläkaren. Denna patologi framkallar inflammation i huden, rodnad förekommer nära det drabbade området, klåda. Barnet gråter, vägrar att mata, växer dåligt.

I epispadier hos pojkar finns en öppning av urinröret på penisens kropp. Vid urinering riktas strålen uppåt, inte nedåt. Om den yttre öppningen av urinröret ligger på puben utsöndras urin utan penisens deltagande och strömmar från buken genom barnets ben och ben. På grund av detta, hudirritation, blötsutslag. Särskilt babypulver utan att ta bort orsaken är ineffektivt.

Om barnet har några abnormiteter, kontakta en läkare för diagnos och nödvändig behandling.

En flicka kan drabbas av hel eller delvis epispadias. I det första fallet uppmärksammas frånvaron eller uppdelningen av klitoris, labia majora är inte ansluten ovanifrån, urinröret är under könskiktet, urin suger ut ur det. Med komplett epispadias är bukväggen underutvecklad, labia majora skiljer sig starkt i skönhetsområdet. I symfysens område är gemensamma ingången till blåsan, från vilken urin ständigt strömmar. I båda fallen följs patologen av allvarlig irritation av huden, för vilken barnet inte kan äta normalt, vaknar ofta.

diagnostik

Patologi bestäms före barnets födelse med ultraljud (från 21 veckor av graviditeten). Förutom huvuddefekten, eventuell upptäckt av comorbiditeter. Efter en bebis födelse med en sådan anomali är det nödvändigt att genomföra en ytterligare undersökning, kontrollera statusen för de återstående organsystemen:

• Om blåsans exstrofi observeras utförs laboratorieanalys av urin för att utesluta eventuell urladdning av peritoneal vätska från hålrummet.
• Cystoskopi hjälper till att känna till omfattningen av lesionen, för att fastställa patologin attityd till andra organ och dess placering i förhållande till urinröret. Under proceduren injiceras sonden inte i urinröret, utan in i blåsan själv genom ett hål i bukhinnan.
• Med hjälp av ultraljud avslöjar de associerade sjukdomar i njurarna och leveren. Dessutom rekommenderas endoskopi och datortomografi.
• En genetisk studie pågår. Kanske har denna patologi utvecklats till följd av en genetisk sjukdom, till exempel Downs syndrom. Det rekommenderas att screenas under graviditeten.
• Vid en epispadias utföra en kontrast uretrografi. Ett kontrastmedel injiceras i urinblåsan med en kateter. Vid urinering gör du en röntgenbild. Det visar blåsan och urinröret, som kan ha blinda grenar.

Tillbaka till innehållsförteckningen

Behandling av exstrofi och epispadias

Eliminera sådana brister är endast möjlig genom kirurgi. När exstrophy kirurgi är särskilt farligt finns det en hög risk för död hos patienten. Att eliminera defekten hos sina egna vävnader räcker inte, eftersom flera metoder används. Metoden att eliminera ett hål i blåsan på bekostnad av sina egna vävnader är utbredd, och barken i bukhinnan, om det är omöjligt att dra åt vävnaden tillräckligt, är tillfälligt stängd med en film. När vävnaden börjar täcka filmen upprepas operationen. Syntetinsatsen avlägsnas, hålet stängs. I två steg löses problemet sällan, verksamheten utförs mer. Under implantatansökan och efter operationen ordinerar läkaren 3 grupper av antibiotika för att undvika infektion.

Epispadias elimineras också genom kirurgisk ingrepp. Sjukdomsformen bestämmer volymen av operationen. Om pojkens urinrör ligger på penisens kropp är korrigering möjlig på grund av sina egna vävnader. Om urinrörets yttre öppning är i nivå med puben utförs plastikkirurgi med hjälp av syntetiska implantat. Kvinnliga episoderna kräver inkontinensoperation. Före operationen måste du eliminera hudirritation. Annars skjuts upp operationen.

Näring och livsstil

Människor som har upplevt liknande sjukdomar rekommenderas att följa en diet. Du kan inte äta salt, kryddig, kryddig mat. Användningen av stora mängder vätskor bidrar till utvecklingen av njurekomplikationer. Kräver livslångt förebyggande av sjukdomar i det genitourära systemet. Det rekommenderas regelbundet att besöka mineralområdena "Morshin", "Polyana".

Vid användning av implantat måste man vara försiktig, undvika skador, undvika överdriven fysisk ansträngning. Föräldrar bör lära barnet att byta kateter på egen hand och injicera en antiseptisk in i den. För exstrofi rekommenderas det att genomföra en daglig undersökning av bukhinnan. Vid lägsta möjliga misstanke om läckage bör rådfråga en läkare. Detta kan vara anledningen till nästa operation.

Komplikationer och prognoser

Det finns två huvudkomplikationer av epispadier:

1. Inflammation i huden. På grund av konstant kontakt med urinen med huden förstörs epidermis, inflammation uppstår. Djupare skikt av huden påverkas. Felaktig hygien leder till infektion och efterföljande inflammerad area. Om du inte börjar behandla huden, hotar situationen med sepsis och död.
2. Psykiska störningar. Om avvikelserna inte har lösts i spädbarn, kommer barnet över tiden att betrakta sig som sämre. I framtiden, även efter en lyckad operation, kan det psykologiska blocket bli ett hinder för början av sexuell aktivitet och skapandet av en familj.

Vid exstrophy möjliga sådana komplikationer:

• Hypotermi. Barnet förlorar värme eftersom det naturliga barriäret är trasigt - en del av huden saknas. För att förhindra detta hålls barnet i inkubatorn - en speciell enhet i form av ett glaslock som håller nödvändig temperatur och fuktighet.
• Blåsans ekostrofi är komplicerad av blodinfektion och peritonit, eftersom det finns "grindar" i kroppen genom vilken infektion kan passera. En nyfödd med en sådan anomali föreskrivs en kurs av antibiotika.
• Efter operation kan det utvecklas klistersjukdom, vilket provar svår smärta, tarmobstruktion.

Svåra fall av utstoppning åtföljs av patologier i ryggraden, matsmältningssystemet och njurarna.

förebyggande

Förebyggande åtgärder vidtas före befruktning och under graviditet. Rekommenderad genetisk rådgivning, som identifierar kromosomernas patologi. Förväntad mamma bör undersökas för att identifiera infektioner som kan skada embryot: herpes, rubella, syfilis, toxoplasmos. När en infektion upptäcks är kvinnan under behandling. Under graviditeten kan du inte röka, dricka alkohol och droger.

Om extrophy bestäms hos en nyfödd omedelbart uppträder epispadier i en form som manifesterar sig senare. Så att barnet inte har några ytterligare psykiska problem ska denna sjukdom identifieras så snart som möjligt. Föräldrar ska vara uppmärksamma. Om barnets tillstånd förvärras och det finns konstant irritation i könsorganet bör du konsultera en barnlig urolog.

Vad är blåsans exstrofi, foto av sjukdomen hos barn

Blåsans utstoppning är en allvarlig medfödd patologi av bildandet av det nedre urinvägarna hos barn.

Sjukdomen kännetecknas av en partiell frånvaro av bukväggen, blåsans främre vägg, divergensen av pubic symfysen.

På grund av denna defekt, klibber slemhinnan i urean ut, det vill säga orgeln är inte inuti, men utanför kroppen.

Denna patologi är ganska sällsynt, kan förekomma i båda könen. Enligt statistik har pojkarna oftare sjukdom än tjejer. Tidigare tillskrivna medicin extrophy till kategorin sjukdomar som är oförenliga med livet, men speciella tekniker har utvecklats för framgångsrik behandling.

Typer och svårighetsgrad av sjukdomen

Extrophy är uppdelad i två typer:

Dessutom är det en liten anomali som når en storlek på 4 cm och en stor - från 4 cm och mer.

Svårighetsgraden av blåsans exstrofi:

1. 1 grad. Platsen av bukväggen till 4 cm, benet (pubic) upp till 4 cm, en liten felfunktion i anuset, urinledarna.
2. 2 grader. Extern defekt är 5-7 cm, pubic ben 5-8 cm, störningar i funktionen av urinvägarna, reproduktionssystemets organ.
3. 3 grader. Det kännetecknas av komplicerade brister i genitourinary systemet, splittring av benen i puben når 9 cm och mer, det finns uppenbara kränkningar i analssphincterens arbete och öppningarna hos urinledarna, vilket leder till expansion av njurbäckenet (pyeloectasia) och njurarna (hydronephrosis).

Orsaker som leder till utveckling av patologi

För närvarande forskar doktorer på denna patologi, varför orsakerna till utvecklingen är okända. Men faktorer som kan leda till denna sjukdom har identifierats:

1. Ärftlighet. Forskare har funnit att barn som lider av medfödd urea sjukdom, det finns ett misslyckande i strukturen hos vissa gener.
2. Drick alkohol, cigaretter, droger innan du tar ett barn, såväl som under de tre första månaderna av graviditeten.
3. Ogynnsam ekologi, till exempel strålning, giftiga utsläpp i luftrummet.
4. Röntgenbestrålning under graviditetens första trimester.
5. Att ta droger medan du bär ett barn som kan orsaka utvecklingsstörningar, bildar defekter, till exempel vissa typer av antibiotika.
6. Acceptans av hormonprogesteron under de första 3 månaderna av graviditeten i högre doser.

Symptom på sjukdomen

Urinuttryckssjukdomen kan identifieras vid födseln med följande symtom, vilket kan ses på bilden:

1. I nedre delen av buken finns en klar defekt i bukhinnan, därför är den röda ytan av urinorganet tydligt synlig.
2. Urin utsöndras ur urinvägarna, som ligger i nedre delen av urinvägarna. Som ett resultat av sådana utsöndringar förekommer blöjutslag, mjukgöring och svullnad i huden i lårområdet, intima platser.
3. Brist på navel ärr (oftast).
4. Den analöppning ligger nära urinorganet.
5. Otillräcklig säkerhet för urean, närliggande vävnader av nervceller (innervation). Som ett resultat avbrutas arbetet i denna kropp efter operationen.
6. Utseendet av en lumen (upp till 12 cm) mellan pubicbenen.

Diagnos av sjukdomen

Det är möjligt att upptäcka de första tecknen på sjukdomen som beskrivs under barnets utveckling i livmodern. Misstänkt sjukdom med ultraljud är möjlig om:

• urean är synlig i studien, börjar vid 13 veckors dräktighet.
• en klar defekt av bukhinnans främre vägg i mittlinjen under naveln är känd.

Efter födseln görs en slutsats, baserat på en visuell inspektion, och tillståndet hos andra system i kroppen och inre organen fastställs. Eftersom patologin präglas av specifika symptom är diagnosen lätt.

Ytterligare forskning utses om det är nödvändigt att bekräfta att det patologiska tillståndet inte går in i bukhålan i bukhinnan, men in i urean. Diagnostik ger möjlighet att se den fullständiga kliniska bilden med parallella störningar.

Först, för analysen, ta urladdningen från den defekta delen. Vid extrastrofi kommer urinen att detekteras i analysresultaten.

Den mest effektiva metoden för diagnos är blåsans cystoskopi. Denna metod låter dig upptäcka storleksordningen av anomali och andra defekter i urinvägarna, könsorganen.

Följande procedurer kan också tilldelas som en diagnos:

1. USA. Med det kan du detaljera de interna organen.
2. Beräknad tomografi - bestämning av svårighetsgraden av sjukdomen.
3. Test för genetiska sjukdomar.

Hur behandlas patologi?

Som regel behöver barnet flera operationer under de första åren av sitt liv. Behandlingsplanen beror på kroppens allmänna tillstånd och graden av exstrofi. Den huvudsakliga uppgiften att behandla är att bilda ett organ i urinvägarna med den erforderliga volymen, peritonealväggens plasticitet, för att återställa urodynamiken.

Med en exstrophy av mild form, är det möjligt att återanpassa väggarna i blåsan och bukutrymmet med patientens vävnader.

Om en sådan operation är omöjlig, ersätts det saknade blåsemembranet med en del av tarmkanalen och bukväggen skapas med hjälp av ett syntetiskt material.

Med tiden avlägsnas det implanterbara materialet (implantatet) från bukhinnan och lumen övervuxnas med patientens hud, muskelvävnad.

När du skapar ett hålrum i blåsan genom speciella katetrar, bringas urinledarna till rätt läge för att inte störa urinflödet. Efter en omfattande kirurgisk ingrepp utförs plastgenitaler.

Rehabilitering efter sjukdom

En person som är född med det beskrivna stödet måste regelbundet genomgå profylaktisk behandling av urinsystemet under hela sitt liv. Det kommer att vara användbart varje år att besöka orter som specialiserat sig vid behandling av sjukdomar i mineralfjädrar. Från tid till annan måste patienten undersökas av en urolog, eftersom komplikationer kan utvecklas efter operation.

Livsstil i närvaro av patologi

Personer med utrotning måste följa vissa regler i sin dagliga livsstil. När det gäller makt:

1. Att utesluta från menyn salt, kryddig, peppared, fet mat och för varmt.
2. Måttligt drickande, eftersom överdriven vätska kan orsaka njurekomplikationer.

Med hänsyn till vardagen:

1. När implantaten är installerade måste barnet vara mycket försiktig så att inte skada sig, för att undvika fysisk ansträngning på kroppen.
2. Föräldrarna behöver lära barnet att ersätta katetern själv, utföra en undersökning av bukhålan varje dag, uppmärksamma barnets allmänna välbefinnande, gå till en läkare med eventuella abnormiteter.

Eventuella komplikationer

Ibland kan patienter uppleva följande komplikationer:

1. Inflammation av bukhinnan (peritonit). Ett oskyddat organ är mottagligt för penetrering av patogener som orsakar infektionen.
2. Blodförgiftning av skadliga bakterier som har gått in i blodet.
3. Enuresis, fekal inkontinens. Dessa processer kan uppstå på grund av deformationen av urean, platsen för tarmkanalen.
4. Limtsjukdom - framträder efter operationen, åtföljs av smärtsyndrom, ett brott mot processerna i tarmarna (tarmobstruktion).
5. Värmeförlust (hypotermi).
6. Sjukdomar i mag-tarmkanalen - manifesterar sig i framtiden på grund av felaktig placering av tarmarna, ett onormalt tillstånd hos blåsan.

Säkerhetsföreskrifter

För att förhindra förebyggande åtgärder är det nödvändigt att följa några rekommendationer:

1. Under födseln, utesluta rök, narkotiska ämnen, alkohol.
2. Kontrolleras regelbundet för närvaro av toxoplasmoser, virus, infektioner, speciellt innan barnet tas upp.
3. Rådfråga en kvalificerad läkare om det finns en genetisk predisponering för sjukdomen.

Under graviditeten kan patologi erkännas av ultraljud. Denna möjlighet gör det möjligt för en kvinna att fatta ett allvarligt beslut, att lämna barnet eller inte.

Född med urinutstropp måste en person regelbundet besöka en urolog för att övervaka sjukdomen. Dessutom är det nödvändigt att följa en speciell diet, vilket innebär att man inte utesluter kryddig mat, salt, peppar, alkoholhaltiga drycker och begränsar vätskeintaget i alltför stora mängder.

Blåsans utstoppning

Blåsans utstoppning är en missbildning av det urogenitala systemet, där blåsans bildning och den främre bukväggen i sin projicering är ofullständiga. Från och med födseln finns ett öppet och utåt slemhinnor i blåsans bakre vägg, liksom konstant separering och dränering av urin från urinrörets öppning i organets nedre del. Blåsans utstoppning kombineras ofta med defekter hos de externa och inre könsorganen, urinledarna och njurarna. Diagnostiseras av karakteristiska externa tecken, ytterligare röntgen- och ultraljudsundersökning. Behandlingen är operativ, rekonstruktiv plast och ersättningsoperationer utförs.

Blåsans utstoppning

Blåsans utstoppning är en av de vanligaste abnormiteterna hos det urogenitala systemet. Frekvensen i befolkningen - 1 fall för 30-50 tusen nyfödda, cirka 1/5 av patienterna har kombinerat missbildningar. Pojkar är mer drabbade, beroende på olika författare, är förekomsten av patologi bland dem 2-6 gånger högre än bland tjejer. Experter inom pediatri och kirurgi står inför stora svårigheter vid behandling av blåsutstötning, även om de första operationerna för att korrigera denna anomali föreslogs redan i 1960-talet. Rekonstruktion och plast leder inte till botemedel. Fortsatt inkontinens av urin och avföring leder till betydande försämring av barnets livskvalitet, och frekventa stigande infektioner orsakar kroniskt njursvikt, vilket är en allvarlig fara för livet.

Orsaker till blåsans utstoppning

Den specifika orsaken till denna utvecklingsanomali har inte identifierats, patologin anses multifaktoriell. Bevisad genetisk predisposition mot några av de kombinerade defekterna i bukorganen, bland annat blåsans extrophy. Dessutom ökar risken för anomalier av exponering för olika giftiga och infektiösa medel under graviditeten, särskilt rökning, intrauterin infektioner, vissa mediciner etc. Fosterskador kan också bidra till kränkningen av den korrekta embryogenesen med utveckling av missbildningar.

Det huvudsakliga patogenetiska ögonblicket i blåsans utstoppning är en försening i den omvända utvecklingen av kloakseptumet, vilket förhindrar införandet av ett mesodermalt skikt mellan de yttre och inre embryoniska skikten. Detta leder till att processen att bilda blåsans väggar är ofullständig, och orgelen är öppen och visad. De beskrivna förfarandena äger normalt rum vid 4-6 veckors embryonal utveckling, därför är exponeringen för teratogena faktorer farligast i början av graviditeten. Detta gäller emellertid inte bara blåsans exstrofi utan även de flesta missbildningarna.

Symtom på blåsans utstoppning

Manifestationer av fläck är synligt märkbara strax efter födseln. Barnläkaren kommer att vara uppmärksam på blåsans ljusröda slemhinna, som ersätter den saknade delen av den främre bukväggen. Slimhinna har som regel den vanliga morfologin, men pseudopapillomatös förändring är också möjlig. I nedre delen av de synliga hålen i urinledarna, av vilka urholkad urin. Med tiden blir huvudproblemet i blåsans exstrofi irritation av omgivande vävnader med urinsalter, konstant maceration runt det öppna området och i låren. Infektion av blåsans slemhinnor är orsaken till att infektioner i urinblåsan och njurarna stiger.

Blåsans utstoppning kombineras ofta med klyvning av urinröret. Dessutom följer extrophy alltid av diskrepans av pubic symfysen. Detta leder till det faktum att anorektala muskler fästade på den, som normalt håller den yttre analfinkteren, börjar sträcka den. Hos patienter ligger den i tvärriktningen och närmare urinröret jämfört med normen. Därför är en av tecknen på blåsans utstoppning fekal inkontinens. På grund av anatomiska skillnader hos pojkar och flickor finns det olika förändringar i närliggande organ. Vid pojkar splittras de kavala kropparna eller deras minskning, i flickor - splittring av klitoris, avvikelser från vaginans utveckling.

Diagnos och behandling av blåsans exstrofi

Under de senaste åren har metoder för diagnostisk diagnos av denna defekt utvecklats aktivt. Blåstextrofi kan märkas redan vid den andra ultraljudsscreeningen, men detta sker inte alltid. Ofta detekteras en onormal utveckling först efter födseln. Eftersom symtomen är specifika är diagnosen tveksam. Det är nödvändigt att genomföra en röntgen i bukhålan för att upptäcka kombinerade defekter, främst i urinvägarna, men också i tarm och ryggmärg (de mest karakteristiska kombinationerna med urinblåsning). Med samma syfte utförs ultraljud. Rekommenderad excretory urografi, som gör det möjligt att säkerställa integriteten och korrekt utveckling av urinrör och njurar.

Behandling är snabb. Typ av operation beror på graden av blåsans exstrofi, nämligen storleken på den inverterade delen av orgeln och följaktligen det saknade segmentet av den främre bukväggen samt vid samtidig missbildningar. Om felets storlek inte överstiger 4 cm utförs rekonstruktiv plastikkirurgi, vars syfte är att stänga defekten med hjälp av närliggande vävnader och återställa blåsans integritet. Detta är tillräckligt, eftersom organet är histologiskt utvecklat korrekt, trots patologin i anatomin.

Vid en stor defektstorlek skapas en artificiell blåsare, som kan fungera som en reservoar och tömmas i viloläge. Också urinledarna utsöndras ofta i sigmoid-kolon, det är en obligatorisk åtgärd vid splittring. Ett stort problem för kirurger är avvikelsen av bäckenbenen i blåsans exstrofi. Detta faktum är orsaken till de mest dödliga komplikationerna, i synnerhet inkontinens av urin och avföring. Den ackumulerade medicinska erfarenheten indikerar en hög frekvens av otillfredsställande operationsresultat, vilket är förknippat med ett stort antal kombinerade defekter och en signifikant defekt i den främre bukväggen.

Prognos och förebyggande av blåsans utstoppning

Prognosen för återhämtning är tveksam. Icke-opererade patienter lever sällan i 10 år. Med avseende på framgången för kirurgisk behandling leder 20-80% av de utvalda insatserna till en liten förbättring. Brott mot urodynamik fortsätter att utvecklas, inkontinens kvarstår. Risken att utveckla en stigande infektion är fortsatt hög. Förebyggande av blåsans utstoppning är möjlig under förlossningsperioden, ännu bättre vid graviditetens planeringsstadium för att maximalt eliminera effekterna av teratogena faktorer, särskilt vid utläggning av huvudorganen och systemen, det vill säga under de första 4-8 veckorna av intrauterin utveckling.

Blåsans utstoppning - orsaker och behandling

Blåsans utstoppning Sällsynt patologisk utveckling och orgelns placering. Det är ett allvarligt tillstånd att bilda utsöndringskanalen i underdelen, medan det inte finns några väggar i bukhålan och urinlagret. Pojkar påverkas oftast.

skäl

Urinutstoppning och epispadia är en medfödd missbildning av urinlagret, där reservoaren är inuti och inte i mitten. Som ett resultat saknas främre väggen och biomaterialet går utanför.

Och även den främre delen av urinrörets kanal är helt eller delvis uppdelad. Sjukdomsutvecklingen påverkas av många externa och interna faktorer.

Vid tidpunkten för bildandet av organ vid 4-5 veckors graviditet misslyckas embryon att dela och kombinera celler. Som ett resultat kan kloacalmembranet inte stänga och blåsan är utanför. De viktigaste är:

• diabetes mellitus;
• infektionssjukdomar;
• syndrom orsakat av hyperfunktion i sköldkörteln, vilket resulterar i ökade halter av triiodtyronin, tyroxin;
• röka och dricka alkohol, droger under graviditeten
• adrenal hyperplasi;
• medicinering biverkningar;
• hormonella störningar;
• förgiftning med kemiska och giftiga ämnen;
• ärftliga faktorer
• hypofysör
• embryotoxiska infektioner;
• skador under graviditeten
• dåliga miljöförhållanden
• överdriven användning av progesteron
• Röntgenexponering
• tar teratogena medel under graviditetens första trimester.

symptom

Förekomsten av ett patologiskt tillstånd kännetecknas av de första minuterna av en nyfödd barns liv. Detta framgår av:

• magen i buken är frånvarande bukväggen och urinblåsan;
• lesionen har en diameter av 2 till 8 cm;
• På ytan är lagringsenhetens bakvägg;
• från urinbiomaterialet går utanför;
• Området är inflammerat, rödaktigt, kliande
• utslag förekommer på epitelet;
• Barnet ständigt gråter, saknar aptit, går inte i vikt.
• försämring av barnet uppträder.

Hos pojkar uppstår sjukdomen oftare flera gånger. På grund av skillnader i strukturen hos pojkar och flickor hos könsorganen är symptomen olika.

Ett kvinnligt foster kan ha symtom på:

• under skarven är urinröret;
• frånvaron eller uppdelning av klitoris;
• det finns en divergens av labia;
• överdriven irritation av epidermis och frisättning av biomaterialet;
• Inom artikulationsområdet är ingången till blåsan.

Med full espipadia är bukväggen underutvecklad, labia majora är starkt åtskild från sidan, urinröret ligger i området för pubic symfysen, varifrån urin suger konstant och kloakal extrofi kan utvecklas.

Pojkarna manifesterade flera klassificeringar:

1. Komplett. Hela urinledningen till förbindelsen med blåsan påverkas. I detta fall kombinerar anomali muskelvävnaden som omsluter urinröret. Som ett resultat finns det en konstant läckage av biomaterialet, och det finns ingen anledning att tömma. Den muskulära delen av bukhålan är underutvecklad. Urinröret ligger vid botten av penis. Formation av inflammation, irritation av omgivande epidermis, åtföljd av smärtsamma och kliande känslor. Ofta saknar denna formulär en eller två testiklar. Det kan också vara exstrofi av cloaca, hypospadier.
2. Golovochnaya. Den svagaste formen av sjukdom som gör att du kan leva ett helt liv. En transformation av vävnader från urinvägspassagen till fallusens koronala sulcus bildas. I detta fall är penis tucked till pubis, uttalad krökning.
3. Stem. Kännetecknas av att urinröret splittras, längs fallusen till benet, medan penis är mindre än den normala längden och lyfts upp. Malaise åtföljs av en anomali i strukturen av könsbenet och väggarna i bukhålan. Biverkningen ger obehag och påverkar livskvaliteten. Vid urinering sprayas urin, och det finns ett problem när man fattar ett barn.
4. Blygd-stammen. Denna art präglas av transformation och en signifikant minskning av fallusens storlek, vilket leder till frånvaron av sexuellt liv. Den yttre öppningen ligger under skönhetsledet, vilket leder till inkontinens.

diagnostik

Patologisk störning bestäms vid fosterutvecklingsprocessen vid 21-22 veckor. För att etablera andra sjukdomar och barnets tillstånd krävs ytterligare forskning:

1. Allmän analys av urin och blod. Att bestämma kvantitativa och kvalitativa indikatorer och utesluta utvecklingen av infektion och suppuration.
2. Cystoskopi. Ger dig möjlighet att ställa in skadorna, för att fixa sjukdomsförhållandet med andra organ. Under proceduren injiceras sonden inte i urinröret utan direkt in i blåsan genom ett hål i bukhålan.
3. Ultraljudsundersökning. Används för att undersöka njursjukdomar, utsöndringsorgan.
4. Endoskopi. Metoden för inspektion av livets interna verktyg med hjälp av belysning och optiska system.
5. Beräknad tomografi. Låt dig bestämma graden av patologi.
6. Kontrast urografi. Den används för exakta, högkvalitativa foton på urinröret.
7. Genetisk forskning. Genomförs för att etablera ärftliga sjukdomar och DNA-modifieringar.
8. Prövning av barnet hos en barnlig urolog och en kirurg. Det fastställer möjligheten till operationen och varaktigheten av behandlingen för det normala funktionen hos det urogenitala systemet.

behandling

Extrastrofi behandling utförs omedelbart efter barnets födelse. Endast kirurgisk metod används. Operationen är mycket komplicerad och kan vara dödlig.

Mekanismen för manipuleringen är:

• eliminera defekten av blåsans väggar;
• kanterna i bukhålan sys och sys upp. I händelse av otillräcklig spänning av vävnaderna appliceras en steril polyetenfilm;
• Efter läkning och tillväxt av sitt eget epitel, är det syntetiska materialet avlägsnat och bukets kanter skärpta.

Med expansion av sfinkteren är det nödvändigt att initialt rotera de anonyma benen för att stänga och stänga bäckenmembranet. När urinlagringsanordningen är stängd och urinröret avlägsnas i rätt läge mobiliseras de cavernösa kropparna från bäckenet för den initiala förlängningen av penis.

Rekonstruktion av total epispadias, kloacal och urblåsning, är det lämpligt att utföra i de tidiga stadierna, de första 2-5 dagarna efter födseln. Under denna period finns det möjlighet att flytta sfinkterna hos patienter utan osteotomi, som passerar iliacen, medan benen förblir plast.

Kropparnas konvergens ger den bästa effekten av att behålla urinen, vilket i huvudsak är en svår manövrering av sådana manipuleringar. Minskningen av pubic ben i pojkar gör att du kan öka längden på penis.

Den tredje operationen utförs vid 5 år för bildandet av blåsans hals, sphincter. Plast och fallusförstoring. Ofta tar det upp till 5 manipuleringar för att helt återställa ett barns och en vuxnas urinvägar.

Rehabilitering efter sjukdom

Efter operationen måste föräldrarna:

• regelbundet övervaka barnets tillstånd
• följ läkarens rekommendationer
• besöka urologi i tid
• systematiskt byta bandage, vilket inte tillåter bandage att bli våt

Näring och livsstil

Patienter med sjukdomshistoria måste följa några riktlinjer under hela deras livslängd:

• dietary compliance
• utesluta fet, kryddig, salt, sur, kryddig mat;
• överdriven vätskeintag kan leda till njursjukdom;
• utför daglig inspektion av bukhålan;
• regelbunden urogenital profylax
• ständigt byta kateter, skölj med antiseptiska medel;
• Besök specialiserade orter.

Behandling av folkmedicinska lösningar

Användning av hemterapi rekommenderas inte under sjukdomsperioden. Ett barns hälsa kan försämras och vara dödligt. Det patologiska tillståndet behandlas endast med den operativa metoden.

komplikationer

Onormalt obehag kan leda till dålig hälsa. De främsta försvårningarna är:

• inflammation i epitelet. Den konstanta penetrationen av urin i epidermis leder till förstörelse av celler och bildar en skada av omgivande hud. Otillräcklig hygien åstadkommer suppuration och infektion;
• hypotermi. Det nyfödda förlorar värmeenergin på grund av avsaknad av hud. För att förhindra barnet hålls de i en speciell låda, där den tillåtna temperaturen ständigt upprätthålls;
• blodförgiftning och peritonit. Ett öppet organ och dess slemhinna är en gynnsam miljö för penetration av bakterier. Därför föreskrivs en kurs av antibiotika;
• klistersjukdom. Formas efter operation kan leda till riklig buksmärta.

förebyggande

För att förhindra utvecklingen av onormala sjukdomar hos ett barn borde gravida kvinnor:

1. Att utesluta rökning, användning av alkoholhaltiga drycker, narkotiska ämnen.
2. Genomföra undersökning för genetiska sjukdomar, infektionssjukdomar.
3. Undersökt för embryotoxiska störningar.
4. Begränsa närvaron i zonen av ekologisk katastrof.
5. Besök den genetiska rådgivningen som avslöjar kromosomavvikelser.
6. Eliminera medicinskador på fostret.