Njurarna är det vitala organet som filtrerar blodet och tar bort farliga och onödiga ämnen från det. Njurarna är belägna i bukhålan, där många organ och system i barnets kropp ligger mycket nära varandra. Eventuella medfödda anomalier av njurarnas struktur har negativ inverkan på många interna organers funktion.

De vanligaste medfödda defekterna i strukturen och funktionen av njurarna hos barn är följande:

• En frisk njure;
• Anomalier av njurarnas läge
• Anomalier av njurarnas struktur;
• Medfödd hydronephrosis.

Anomalier av njurarnas placering hos barn:

I de tidiga stadierna av graviditeten är njurarna av fostret mycket låga. När framtida barn växer, flyttar de gradvis till ländryggsregionen och vänds över 90 ° (denna process kallas njurrotation).

Den onormala placeringen av njurarna hos barn i medicin kallas dystopi. Den enda orsaken till detta fenomen är ett brott mot processen med embryonal rotation av njurarna. Det innebär att processen inte stannar i sitt sista skede, utan hos någon av de mellanliggande.

Typer av dystopi hos barn

Beroende på nivån vid vilken njurarnas rotation stannat i fostret finns det flera typer av dystopi:

• Pelvic;
• Iliac;
• Ländrygg.

Det finns också fenomenet av en vandrande njure, men den är karakteristisk för äldre människor och gäller inte för abnormiteter i njurarnas läge.

Ibland händer det att en av njurarna i rotationsprocessen flyttas kraftigt till motsatt plan. Som ett resultat splitsas de ihop i form av olika konfigurationer. De vanligaste alternativen är följande:

• Horseshoe njure. I detta fall växer barnets njurar ihop i underdelen och liknar en hästsko;
• Kors njure. Den nedre delen av den korrekt placerade njuren växer ihop med den övre delen av den onormalt placerade
• Förskjutning av njurarna i bröstet. Detta är en extremt allvarlig form av sjukdomen, inte alltid förenlig med barnets liv.

Konsekvenser av dystopi för fostret

Den onormalt belägna njuren klämmer starkt till de närliggande nervändarna, förskjuter de normalt placerade inre organen. Följaktligen stör processen av deras tillväxt och utveckling signifikant. Som ett resultat av dystopi kan framtida barn utveckla medfödda komplikationer och patologier hos andra inre organ.

Det främsta symptomet på en onormalt lokaliserad njure är smärta av varierande intensitet och plats (beroende på placeringen av den onormala njuren).

Anfall kan vara:

• Mycket stark. Mest karakteristiska för äldre barn och felaktigt förväxlas med appendicit;

• Mjuk och värkande. Mer vanligt hos unga barn.

Ett annat viktigt tecken på dystopi är frekventa urinvägsinfektioner.

Den mest tillförlitliga informationskällan om njurarnas plats i en bebis är ultraljud. Om undersökningen avslöjade abnormiteter utförs en djupgående studie av njurarnas funktion.

Sätt att behandla dystopi

Den enda metoden för icke-farmakologisk behandling är att förhindra utvecklingen av komplikationer och patologier mot bakgrund av en onormal lokalisering av njurarna i barnet.

De vanligaste kirurgiska behandlingsmetoderna. Valet av metod beror på den specifika situationen. I de allvarligaste fallen, med utvecklingen av irreversibla förändringar i njurarna, avlägsnas ett onormalt organ. Läkaren fattar ett sådant ansvarsfullt beslut först efter en noggrann undersökning av barnet och en bedömning av hälsan hos den andra njuren.

Olika varianter av njurdystopi

Anomalier av njurarnas struktur:

Oftast hos barn finns sådana brott mot strukturen hos det viktigaste organet - njurarna:

1. Expansion av njurkopparna - divertikulum;

2. Dubbla koppbäckssystemet. Denna överträdelse är vanligtvis asymptomatisk. Det är viktigt i närvaro av en sådan anomali hos en bebis att betala ökad uppmärksamhet åt förebyggandet av infektionssjukdomar i urinvägarna och bildandet av stenar.

3. Dubbel njure. Orsaken till denna anomali är ett medfödd plastområde med ytterligare en urinledare. En dubbel njure är ofta svår att upptäcka med en ultraljudsskanning. Om denna defekt har små dimensioner kommer den enda manifestationen att vara mycket frekventa infektionssjukdomar i urinsystemet hos en bebis. Behandling är avlägsnande av onormala delar av njurarna, som kallas heminefrectomy;

4. Singel och flera cyster i njurarna. Sådana tumörer diagnostiseras ofta hos spädbarn med andra sjukdomar i urinvägarna.

Cystor bildas på grund av:

• Nedsatt utveckling av njurarna.
• Till följd av sjukdomar som skadar den inre delen av njurarna. En sådan kränkning kallas förvärvad polycystisk;
• Till följd av genetiska avvikelser. Denna anomali kallas medfödd polycystisk njursjukdom. Medfödda anomalier bildas vid 4-12 veckor av graviditeten.
Följande faktorer leder till bildandet av cyster i njurarna:
• Medfödd predisposition;
• Påverkan av negativa externa faktorer;
• Hypoxi;
• Anemi;
• Inflammatoriska sjukdomar;
• Rökning från mödrar under graviditeten
• Förorenad miljö;
• Moderinfektioner under graviditetens första trimester;
• Placentas anomalier;
• Överträdelser av navelsträngsbildning.

Cystor som bildas i njurens parenchyma ersätter den, vilket signifikant minskar funktionaliteten. Svårighetsgraden av polycystiska manifestationer beror direkt på hur mycket njurens normala parenchyma förblir intakt, och inte på storleken på cysterna.
Njurcystor kan detekteras genom ultraljud av fostret. I vissa fall täcker cystiska skador både njurar och i andra, bara en.

Nyfödda som har diagnostiserats med intrauterin polycystisk njursjukdom direkt efter födseln överförs till en specialiserad nefrologininstitution eller urologiavdelning. Risken för situationen är att en medfödd hydronephrosis av njurarna hos en nyfödd kan ge en liknande klinisk bild, vilket kräver omedelbar avlägsnande av kongestiv urin genom kirurgiska metoder.

Behandling av polycystiska är att utföra aktiviteter som syftar till att öka njurarnas hälsa och kampen mot arteriell hypertoni, vilket ofta förekommer hos sådana anomalier.

Om njuren inte kan sparas, förlorar den dess funktioner, då ges barnet:

En njurtransplantation utförs endast i extrem grad. Huvudvillkoren för operationen är barnets vikt minst 7 kg.
Ibland leder njurskador till leversvikt. I sådana fall bestämmer du om en njure- och levertransplantation.

En frisk njure:

Denna anomali förekommer i två versioner:

1. Frånvaro av en njure - agenes. Huvudskälet till denna utvecklingsavvikelse är avsaknaden av ett orgakim i fostret.

2. Underutveckling av njurarna. Som regel är den liten, felaktigt belägen eller påverkad av polycystiska formationer. Som ett resultat kan den skadade njuren inte utföra sina funktioner.
Den andra njuren, som visar sig vara användbar, ökar signifikant i storlek (hypertrofierad njure).
Diagnos är lätt att fastställa baserat på ultraljudsdata.

De mest tidiga tecknen på njurunderutveckling börjar dyka upp, på grund av den onormala strukturen i det, utvecklas inflammatoriska processer ofta.

De tidigaste symptomen är:

• Ökad kroppstemperatur av okänt ursprung
• Arteriell hypertoni - ökat tryck i kärlen på grund av minskning i njurartären;
• Förändringar i urintester.

Medfödd frånvaro av njuren under lång tid manifesteras inte alls tills en frisk njure påverkas av inflammatoriska förändringar.

Ett barn kan leva ganska normalt med en effektiv njure. Det är bara viktigt att ständigt övervaka urinvägens hygien, förhindra inflammation och infektioner. Sådana barn är under noggrann övervakning av barnläkare eller urolog (nephrologist).

En sådan anomali hos njurarna är en sällsynt förekomst. I det verkliga livet leder sådana defekter ganska snabbt till en ökning av tecken på njursvikt hos ett barn.

Renal hydronephrosis:

Denna sjukdom hör till kategorin av njursjukdomar. Förknippad med överträdelsen av urinflödet på grund av förekomsten av medfödda (oftast) eller förvärvade barriärer i barnets urinväg. Manifestationer beror på sjukdomsfasen. Det finns inga symptom i de tidiga stadierna. I mer allvarliga fall ökar tecken på njursvikt. I de flesta fall innebär behandlingen att kirurgisk avlägsnande av en mekanisk obstruktion i urinledarna eller införandet av en kateter, vilket underlättar avlastningen av njurarna och avlägsnandet av ackumulerad kongestiv urin. Om sjukdomen diagnostiseras under perioden av prenatal utveckling, så omedelbart efter barnets födelse, kommer han att behöva kirurgiskt ingrepp som gör att urinen kan avlägsnas och njuren ska fungera.

Njurabnormaliteter under utveckling

Urinsystemet utför ett antal vitala funktioner i människokroppen. Eventuell avvikelse i hur organen fungerar i detta system leder till betydande förändringar i hela organismens arbete. Njurar - ett urinogent parat organ som ligger vid midjans nivå på vardera sidan av ryggraden, utför filtrering av blodet, dess partiella rening och utförande av en reglerande funktion. I vår artikel kommer vi att titta på njurarnas utvecklingsanomalier och de medfödda defekterna hos dessa organ, de faktorer som påverkar utvecklingen av patologier och symtomen i samband med existerande sjukdomar.

Faktorer som bidrar till utvecklingen av renala abnormiteter

Njurabnormiteter inkluderar avvikelse från accepterade normer i organs storlek, deras antal, placering och även störningar i organens struktur som kan påverka deras funktion. Abnormaliteter hos njurarna i samband med kränkningen av deras struktur är följande:

• Antal andra än två;
• Organs placering
• Onormal njurstorlek;
• Njurfel i samband med onormal organstruktur.

Njurens medfödda patologi (i detta fall kan vi prata om avvikelser från njureutveckling hos barn) utvecklas från 3: e till 10: e veckan av graviditeten, den tid då de vitala organen av fostret läggs. Misdannelser av njurarna hos nyfödda idag står för cirka 47% av alla vanliga abnormiteter vid fostrets utveckling. Tyvärr är denna patologi dåligt förstådd, och vi kan bara gissa om de faktorer som provocerade medfödda anomalier hos njurarna.

Varning! Under graviditetsplaneringsperioden bör framtida far och mamma undvika användning av giftiga ämnen som kan påverka bakteriecellerna (alkohol, tobak och andra potenta substanser). Dessutom borde gravida kvinnor helt eliminera från deras kost skadliga livsmedel och drycker som innehåller alkohol, färgämnen, smakförstärkare, genetiskt modifierade föremål, giftiga ämnen och hygienprodukter som innehåller potentiellt farliga komponenter för ett ofödat barn (även om etiketten visar en baby, bör vara extremt försiktig).

Förorenad ekologi och infektionssjukdomar kan påverka utvecklingen av fostret, vilket medför medfödd onormal utveckling, mutation. Det är också nödvändigt att överväga ärftlighet. Ofta uppträder njursvikt, om inte under det första året av ett barns liv, sedan efter några år eller till och med under tonåren. Och för att identifiera dessa avvikelser är det nödvändigt att genomföra en serie studier.

symptom

Trots det faktum att många abnormiteter i njurarna utvecklas jämnt i livmodern, kan vissa av dem förekomma redan i barndomen, tillsammans med väldefinierade symtom:

• Smärta som inte förändrar dess intensitet med en förändring i kroppsställning, men intensifieras när njurområdet är tappat;
• Känslan av bitterhet i munnen;
• Oupphörlig törst;
• Överträdelse av mängden urin och frekvens av urinering;
• Färgförändring av urin (närvaron av föroreningar i blodet);
• Ökad kroppstemperatur (upp till 38 grader);
• Svullnad av lemmar, ansikten.

Barn med medfödda anomalier i urinvägarna är registrerade hos en urolog, med obligatoriska regelbundna undersökningar för förebyggande syfte. För att göra detta, använd följande instrumentmetoder:

• ultraljud;
• MRI;
• CT av fartyg;
• Renovazografiya;
• Färgekokardiografi.

Vi betraktar njurernas förekommande anomalier, enligt de tecken som de klassificeras för.

Anomali av njurarnas läge

Under fostrets utveckling flyttar formningsknoppen från bäckenregionen till ländryggen. Att stoppa på något stadium av denna rörelse kallas dystopi. Dystopi händer:

• iliaca;
• Pelvic sacral;
• Korsbenet och ländkotor;
• Bröst.

Dessutom finns det ensidig dystopi, när endast en av njurarna stannar rörelse och tvåsidig, med ett anomalt arrangemang av båda organen. Beroende på var exakt njurens rörelse upphörde, kommer den kliniska bilden och behandlingen att bero på. Om organ är i bäckenet kan det bidra till urolithiasis, cystitis. När iliacdystopi ofta är appendicit, inträffar inguinalbråck. Diagnos och bestämning av organets exakta position utförs med ultraljud och röntgen.

Ofta, när orgorna är onormala, utvecklas hydronekros och pyelonefrit, vilket kräver symptomatisk och antiinflammatorisk behandling, och i vissa fall krävs kirurgisk ingrepp.

Onormalt njurantal

Antalet avvikelser är:

• Ytterligare njure;
• Njurfördubbling;
• Medfödd frånvaro av ett eller två organ på en gång.

Orgelfördubbling

Den vanligaste dubblering av kroppen, som är en enda njure, uppdelad av ett spår på övre och nedre. Dessutom har varje del av ett sådant organ ofta sina egna blodkärl, bäcken och urinledare. Naturligtvis kommer en sådan kropp att skilja sig väsentligt i storlek från normen. Full dubblering kallas när varje urinläkare har sin egen separata ingång till blåsan, och ofullständig - när urinrörarna är anslutna i ena munen på ett visst stadium.

Det finns fall då en av dessa urinledare öppnar sig i urinröret eller in i slidan, når inte blåsan. Denna anomali upptäcks efter att ha genomgått instrumentaldiagnostiska metoder (ultraljud) och kräver kirurgisk behandling. Om urinblåsorna öppnar sig i blåsan, med normalt fungerande organ som utför sina funktioner fullt ut, anses denna anomali inte som en patologi.

Om personer med njurfördubbling utvecklar urolithias, nefrit, pyelonefrit, glomerulonefrit och andra inflammatoriska sjukdomar är det ytterst viktigt att hitta rätt behandling för att förhindra att sjukdomen blir kronisk. Ibland måste du tillgripa reseksionsfördubbling.

Bristande auktoritet

Aplasia, eller frånvaron av ett eller två organ, bland njuravvikelser förekommer i 5-10% av fallen. Medfödd bilateral aplasi är oförenlig med livet, och ensidigt finns ofta av en slump och är en anledning att registrera sig hos en urolog.

Det är viktigt att komma ihåg! Om du upplever minsta symtom på sjukdomen, bör en person som är född med en njure omedelbart söka behandling av en läkare, annars finns risk för att man förlorar ett enda organ. Och för att förhindra uppkomst av njursjukdomar behöver du hela ditt liv att delta i förebyggandet av deras utseende.

Ytterligare njure

En ytterligare njure finns oftast under en studie i lumbosakral eller bäckenregionen. Det är alltid mindre än huvudorganet, men det har egna blodkärl och urinväg.

På grund av sin plats är en sådan njure ofta känslig för hydronekros, stenbildning och andra sjukdomar, och behöver därför mer frekventa profylaktiska undersökningar av ultraljud och radiografi än huvudorganet.

Storlek anomali

Avvikelser i organens storlek kan bero på underutvecklingen av olika delar av njurarna.

hypoplasi

Hypoplasi är en njurdefekt där en underutveckling av vävnader hos ett organ uppstår, samtidigt som själva strukturen upprätthålls. Antalet nefroner i ett sådant organ, jämfört med normen, är cirka 50%, men det påverkar inte funktionen och prestanda kvarstår. Det finns tre former av hypoplasi, bestämda histologiskt:

• Enkelt. Saken när endast antalet nefroner och koppar minskas;
• Hypoplasi med oligonephronia. I fallet med ett litet antal glomeruli med en ökning i deras storlek och förändringar i tubulerna;
• Hypoplasi med dysplasi. Om det finns bindvävskopplingar runt de primära tubulerna, förändras cysternas utseende i rören och glomeruli i urinröret.

Hypoplasi med dysplasi är ofta ensidig och kan inte detekteras under hela livet. Ibland orsakar denna anomali nephrogena hypertoni efter pyelonefrit. Ett organ med hypoplasi kan inte fullt ut utföra sina funktioner och bör vara inblandad i att förebygga förekomsten av njursjukdomar, för att inte förlora en hälsosam njure som bär huvudbelastningen.

Sällan sker hypoplasi med bilateral dysplasi, det diagnostiseras under det första året av ett barns liv. I detta fall har barnet tecken på rickets, ett stort huvud, han har blek hud och ofta feber. Sådana barn släpar efter i utvecklingen. Njurarnas koncentrationsfunktion är nedsatt, uremi utvecklas och sådana barn dör ofta.

dysplasi

En störning i utvecklingen av vävnader med en överträdelse av deras funktionalitet och en förändring i storleken på ett organ kallas dysplasi. Det finns två typer av dysplasi:

1. Den rudimentära njuren, som är en tät klump i bindväv, stoppade sin bildning vid embryonala fasen av fostrets utveckling. Har storleken från 1 till 3 cm och en vikt av 10 gram;
2. Dvärgnyran är 5-20 gånger mindre än den normala, har en vanlig bönformad form, ett reducerat bäcken, delvis missande koppar, en smal (ibland utplånad) ureteralkanal.

Anomalier av blodkärl

Dessa avvikelser är uppdelade i åder och artäravvikelser. I sin tur klassificeras arteriella anomalier:

• Av kvantitet. Olikt från huvudstorleken, en eller flera ytterligare artärer som inte utgör ett hot mot kroppens funktion.
• På plats. Även onormal ländrygg, bäcken eller iliacartär plats som inte påverkar njurens funktion
• I form och struktur. Stenos (förminskning) eller aneurysm (expansion) av någon del av njurartären, som påverkar organets funktion.

Medfödda abnormaliteter hos njurarna klassificeras också enligt struktur, form, kvantitet och deras placering. Formen av sådana anomalier avger:

• Okoloaortalnuyu;
• ringformig;
• Bakom baksidan.

Stenos hänvisar till anomalier av venernas struktur. Det finns permanent stenos och ortostatisk. I sällsynta fall finns det en sammanslagning av väggarna i venösa och arteriella kärl. Alla vaskulära defekter är farliga på grund av deras irreversibla sklerotiska förändringar som orsakar utveckling av pyelonefrit, stenbildning, hydronephrosis.

Strukturavvikelser

Strukturella avvikelser har sin egen klassificering. I separata grupper tilldelas:

• Multikistoz. Njuren med denna defekt fungerar inte, bilateral patologi är inte kompatibel med livet;
• Polycystiskt. Ofta ärftliga sjukdomar, vilket leder till dödsfall som ett resultat av njursvikt.
• Ensam eller enkel cyst;
• Svampig njure. Oftast bilateral patologi med små cyster;
• Dermo cyst bestående av fostervävnad (kan innehålla fett, hår, tänder).

Anomalier av njurarnas förhållande

De smälta njurarna mellan sig i ett organ, med var och en av de smälta njurarna har en separat ureter, går in i blåsan och den korrekta strukturen. I form av en skild njure kan det vara

• Galetoobraznaya;
• hästsko;
• L-formad;
• S-formad.

Som regel utförs behandlingen av eventuella anomalier efter detektering av den sjukdom som uppstått i bakgrunden.

Anomalier av njureutveckling hos barn

Medfödda missbildningar av njurarna är bestående morfologiska förändringar som går utöver gränserna för normala variationer, vilket leder till nedsatt njurfunktion.

Medfödda anomalier hos njurarna och urinvägarna förekommer med en frekvens av 3 till 6 nyfödda per 1000 och utgör cirka 20-30% av alla anomalier som detekterats under perinatalperioden.

Anomalier av njureutveckling:

• tillbehör njure;
• njurfördubbling (fullständig och ofullständig).
• Renal hypoplasi är enkel (minskning av organets relativa massa utan att störa strukturen och funktionen).
• renal dysplastisk hypoplasi (minskning i den relativa massan av ett organ med nedsatt struktur och funktion);
• agenesis - den fullständiga frånvaron av njurarna (en, bilateral).

• positionen anomalier - dystopi (homolateral dystopi (bröstkorg, ländrygg, iliac och bäcken) eller heterolaterial-tvärdystopi);
• nephroptosis;
• orienteringsavvikelser: njurrotation.

3. Anomalier av förhållandet och formen (splitsade njurar):

• symmetrisk (hästsko och galeteobrazny njurar) former av fusion;
• asymmetriska (L-, S-, I-formade njurar) former av fusion. Asymmetriska former av vidhäftningar kännetecknas av anslutningen av njurens motstående poler.

4. Anomalier av koppbäckesystemet:

• megakalikoz;
• koppdivertikulum (pyeloektasi hänvisar också till särdragen i strukturen hos bägare-pläteringssystemet).

Anomalier av njurkärlen:

1. Anomalier av artärer:

• fullständig frånvaro;
• njurartärhypoplasi;
• dubbel njurartär
• flera njurartärer
• njurartärstenos;
• njurartäraneurysm;
• fibromuskulär dysplasi.

• ringformig renal
• retroaortisk vänster njureven.

3. Arteriovenös fistel.

4. Anomalier av lymfkärlen.

5. Överträdelse av urinvårdens innervering, ofta med neurogenblåsesyndrom.

Anomalier av differentiering (struktur) hos njurarna:

• syrafria former av dysplasi;
• cystisk dysplasi hos njurarna.

• total polycystisk njursjukdom;
• kortikal polycystisk njursjukdom;
• mikrocystisk bark;
• polycystiska pyramider;
• polycystisk njursjukdom oklassificerad.

Tubulopatier (primär och sekundär tubulopatier):

1. Ärftlig jade:

• Alport syndrom;
• kronisk nefrit utan dövhet
• nefrit med polyneuropati;
• familjen godartad hematuri.

2. Fetal njurtumör (Wilms-tumör).

Renala missbildningar kan ha kliniska manifestationer (smärta, dysuri, inflammation), men de kan också vara en oavsiktlig diagnostisk "upptäckt". Stora missbildningar av njurarna kan leda till både dödligt och ihållande nedsatt njurfunktion.

Med tanke på mångfalden och förekomsten av medfödda missbildningar av njurarna är det lämpligt att planera, vid en ålder av 1 månad, att utföra en njur-ultraljud. Det är möjligt att misstänka förekomsten av ett antal missbildningar av barnets urinsystem redan med ultraljudsundersökning av den gravida kvinnan. I det här fallet, efter barnets födelse, är det nödvändigt att utföra njurens ultraljud i njurarna och ultraljudet i urinblåsan, samt göra en överenskommelse med en barnnefrolog.

Stora medfödda anomalier hos njurarna hos barn

De vanligaste medfödda anomalierna hos njurarna hos barn innefattar dystopi, bilateral aplasi och fördubbling, missbildningar av förhållandet och formen, störning av utvecklingen av parenchyma.

Multicystosis, dysplasi, hypoplasi, ensamma och paraplyviska cystor, pectoral-medullära anomalier och bäckvedsdivertikulum diagnostiseras mindre vanligt. Ibland kan defekter kombineras.

De första tecknen på njurebildning förekommer i fostret i slutet av den 4: e veckan av utveckling. Vid slutet av den andra månaden bildas en sekundär njure, dvs den som gradvis utvecklas tillsammans med fostret, blir till njurar som fungerar i en person under resten av sitt liv.

Dessa knoppar på njurarna bildas i bäckenet, gradvis stiger upp och når sin vanliga position vid nivån av XII-bröstkotan.

Medfödda missbildningar av njurarna är ganska sällsynta, men fortfarande är detta problem platsen att vara och kräver därför den mest noggranna studien.

Följande är de vanligaste njureavvikelser hos barn.

Dystopi: En defekt hos njurarna

Dystopi är en anomali av njurarnas läge.

Enligt olika data förekommer det i ett fall per 1000-2000 patienter och kännetecknas av dessa organs placering på en atypisk plats för dem:

• Torsak, eller torcal, dystopi präglas av en högre placering av njurarna och står för 5-10% av det totala antalet dystopier. Njurarna kan vara en del av den membranhernia. I denna position är de vanligtvis inte palpabla, och på granskningen kan röntgenbilden likna en mediastinala tumör.
• Lumbaldystopi kännetecknas av en viss reversering av njurskyddet framför, belägen vid nivån av IV ryggrad
• Iliac och bäckendystopi kännetecknas av njurarnas placering under normala nivåer, samt genom att ändra själva formuläret (oval, rund, kvadratisk)
• Korsdystopi karakteriseras av njurarnas placering på olika nivåer (bröstkorg och ländrygg, ländrygg och bäcken, etc.)

Denna medfödda njursjukdom hos nyfödda bör inte förväxlas med organets eventuella utelämnande på grund av svaghet hos ligamentapparaten.

I de flesta fall uppträder in vivo-detektion av en onormal lokalisering av njurarna av en slump vid undersökning av patienten, eftersom njurfunktionen inte försämras.

Samtidigt kan patienter med medfödd missbildning av njurarna klaga på smärta som uppstår vid en kraftig förändring av kroppsställning, kraftig fysisk ansträngning, meteorism.

Diagnosen är etablerad med excretory urografi och ultraljud av njurarna.

Hos patienter med bröstkorg, ländrygg, ileal eller tvärprostatisk dystopi kan alla sjukdomar uppträda som hos individer med vanligtvis njurar på en typisk plats. Dessa sjukdomar behandlas enligt de allmänna reglerna.

Kirurgisk behandling är extremt sällsynt, och indikationerna är:

• Urolithiasis (korallsten)
• hydronefros
• Njurtumör

Aplasi och fördubbling: Njurabnormalitet

Bilateral aplasi är en medfödd missbildning av njurarna, som kännetecknas av att ett organ saknas eller en del av det, är ganska sällsynt - 1 fall per 5 000 nyfödda, och hos pojkar är det 3 gånger oftare. Med fullständig aplasi av njurarna är vanligtvis det nyfödda inte livskraftigt.

Unilateral aplasi kännetecknas av närvaron av endast en fungerande njure, vanligtvis den rätta. En abnormitet i antalet njurar sker med en frekvens av 1 fall per 1 500 personer, och hos män noteras det 2 gånger oftare än hos kvinnor. Fall av familjeanomali som består av en ensidig aplasi av en njure beskrivs.

Normal funktion av en enda njure utan andra missbildningar och sjukdomar påverkar praktiskt taget inte en persons livskraft.

Njurfördubbling är en av de vanligaste njurdefekterna hos barn, och hos flickor är det dubbelt så vanligt som hos pojkar. Fördubbling av njurarna är komplett när varje njure har sitt eget kollektiva system och ofullständigt - blodtillförseln till njurarna utförs av en vaskulär bunt.

Anomali upptäcks vanligtvis vid undersökning av patienten om komplikationerna.

Tillbehöret (tredje) njuren är en extremt sällsynt anomali. Vanligtvis har den tredje njuren betydligt mindre storlekar och ligger under huvuddelen. Denna anomali åtföljs av ett antal komplikationer. Behandlingen är att avlägsna tillbehörsnuren.

Anomali av förhållandet och formen av njurarna

Förhållandet mellan förhållandet och njurarnas form är i form av njuradhesioner. Denna typ av abnormitet står för cirka 13% av alla njursviktformer. Njurfusion kan förekomma i de övre, nedre polerna, såväl som den övre med den nedre polen.

Bland de symmetriska formerna av vidhäftningar är den hästskoformade en vanligast, vilken bildas av vidhäftningen av de undre polerna (90%) eller den övre (10%). Denna typ av medfödd anomali hos njurarna hos män uppträder 2,5 gånger oftare än hos kvinnor. Hästskornayran ligger lägre än vanligt, med djup palpation av buken, det kan definieras som en tät stillbildsformation.

Med kontrasterande urografi ser det ut så här:

• Som ni kan se har njurarna formen av en hästsko, vars konvexa del ofta är vänd nedåt.

En av klagomålen hos en patient med en hästsko njure kan vara utseende av smärta när kroppen förlängs, vilket är förknippat med kompressionen av kärl och aortic plexus av isthmusen.

Operativ behandling tillgodoses endast med utveckling av komplikationer eller andra sjukdomar i njurarna (hydronephrosis, tumor).

Polycystisk sjukdom: en missbildning av njursparenkymen

Den vanligaste anomali är polycystisk njursjukdom, vars förekomst är 1 fall per 1250 nyfödda. Detta är en ärftlig patologi, som överförs på autosomalt recessivt och autosomalt dominant sätt.

Typiskt detekteras sjukdomen vid 30-50 års ålder och kännetecknas av smärta, hematuri, progressivt njursvikt. Patienter upptäckte hypertension på grund av njursjukdom.

När urskiljningsurogrammet avslöjar en förstorad njure med oregelbundna konturer och distanserade koppar, undersöker en ultraljud ett stort antal cystor av olika storlekar i njursparenkymen. Denna typ av patologi kan kombineras med närvaron av cystor i levern, som inte har någon praktisk inverkan på dess funktion.

Utför vanligtvis konservativ behandling i närvaro av högt blodtryck, urinvägsinfektioner.

Polycystic är alltid en tvåvägsprocess, men en av njurarna påverkas mer och den andra mindre. Endast med en fullständig kränkning av filtreringsfunktionen hos den mest drabbade njuren och komplikationerna som uttrycks på denna sida kan frågan om snabb borttagning uppstå, även om detta är mycket oönskat.

Med en signifikant försämring av njurfunktionen i senare skeden utförs hemodialys eller en njurtransplantation bestäms.

Bland andra medfödda missbildningar kan noteras onormal utveckling av urinledarna och njurkärlen, som är ganska sällsynta.

Sammanfattningsvis bör det noteras att en stor roll inte är en typ av medfödd utveckling av njurarna hos barn eller vuxna, men graden av dysfunktion. Man kan säga att patienter med defekter är mer benägna att inflammatoriska sjukdomar i njurarna och stenbildningen, vilka behandlas enligt de allmänna reglerna.

Kapitel 3. KIDNEY UTVECKLINGAR

3,1. MÄNGD ANOMALIER

Frekvensen för njursgenesen är 1: 1000 av nyfödda. Samtidigt är orgeln och dess ben, kärl med urinledaren frånvarande. Bilateral agenes (arseni), inkompatibel med livet, är 4-5 gånger mindre vanligt. Denna defekt kombineras vanligtvis med missbildningarna av könsorganen, rektum, anus och ryggmärg (anomalier kombinerade av Duhamel i "kaudal regressionssyndromet"). Ensidig njuregenesis är kliniskt asymptomatisk under lång tid, med den enda njurkompenseringen hypertrophied och fullt ut tillhandahållande av utsöndringsfunktionen. Ökad stress på en enda njure bidrar dock till utvecklingen av komplikationer som pyelonefrit och urolithiasis. Sjukdomen diagnostiseras enligt ultraljud, excretory urografi, CT och angiografi. Konservativ behandling av fläck utförs vid komplikationer.

En extra njure är en sällsynt anomali. Världslitteraturen beskriver fall av tre eller fyra njurar, helt isolerade från varandra. Den extra njure har sin egen vaskulatur, fibrösa och feta kapslar, liksom urinledaren, som strömmar in i urinret hos huvudnuren eller öppnar med en oberoende mun på blåsan. En defekt diagnostiseras vanligtvis under en urologisk undersökning som utförs på utvecklingen av olika komplikationer (såsom sekundär hydronephrosis, urolithiasis, tumörbildning och urininkontinens). Med långvarig pyelonefrit, som inte är mottaglig för läkemedelsbehandling, rekommenderas avlägsnande av den drabbade accessoirenuren.

3,2. POSITION ANOMALIER

Avvikelser hos njurarnas ställning diagnostiseras oftast hos barn. Som utvecklingsrörelsen från bäckenhålan till

njurens ländryggsregion kan ta ett fast läge vid varje steg av uppstigningen. Samtidigt är dess rotation fortfarande ofullständig, vilket utgör ett kriterium för differentialdiagnosen av njurdystopi för nefroptos. Dystopi förekommer med en frekvens av 1: 800 nyfödda. Pelvic, ileal, lumbar, thorax och cross dystopia särskiljs.

Pelvisk dystopi är sällsynt, men dess kliniska betydelse är signifikant. I svår bäckdystopi ligger njuren djup: hos pojkar, mellan ändtarmen och blåsan, i tjejer, mellan ändtarmen och livmodern. Njurens övre pol täckes med bukhinnan, den nedre polen ligger på bäckenmembranet. Kanske fusion av dystopiska knoppar. Smärta är som regel närvarande hos alla patienter. Persistent eller intermittent smärta är lokaliserad i underlivet. I ungdomstroppar sammanfaller smärtsyndrom ofta med menstruationsperioden. Hos hälften av patienterna kompliceras förloppet av bäckdystopi med sekundär hydronephrosis. Som en följd av kompression av den dystopiska njuren av kärlen i nedre extremiteterna är anslutning av vasomotoriska störningar möjlig. Under rektal undersökning är njurarna som en tumörliknande massa i bäckenhålan. Diagnosen bekräftas av ultraljud och excretory urografi. Behandlingen syftar till rehabilitering av pyelonefrit och restaurering av adekvat urodynamik. Den ovanliga topografi och vaskularisering av ett sådant onormalt organ gör tekniken för bäckenns njurteknik väldigt komplex, vilket minimerar antalet organ-bevarande rekonstruktiva operationer.

I ilealdystopi ligger njurarna under iliac-kammen (figur 2). Njurarna har alltid en planad form och perirenalfiber är frånvarande. Njurartärer som sträcker sig från den gemensamma iliacartären, vanligen multipel. Kliniskt manifesteras defekten av buksmärtssyndrom, som orsakas av trycket i den dystopiska njuren på nervplexet och urodynamiska störningar. Smärta kan också vara förknippad med mekanisk eller reflexmotilitet i mag-tarmkanalen (GIT) och åtföljas av illamående, kräkningar, böjningar och liknande symtom. De vanligaste komplikationerna är sekundär hydronekros och sekundär kronisk pyelonefrit. Diagnos av sjukdomen inkluderar allmänna blod- och urintester, speciella urologiska undersökningar, ultraljud och ex-

uretral ureografi. Behandlingen består i rehabilitering av pyelonefrit, operationer visas för patienter med svår hydronephrotisk omvandling.

Fig. 2. Iliac dystopi av höger njure (retrograd pyelografi)

För ländrygdystopi är njuren vanligtvis låg i ländryggen. Det är karakteristiskt att njurarnas artärkärl avviker från aortan under normal, ungefär vid nivån av II-III ländryggkotan. Nyran roteras runt längdaxeln, bäckenet är vänd mot flera främre sidor. Vid njurens ländrygdytopi uppstår behovet av kirurgisk behandling vid komplikationer eller med samtidig missbildningar.

Thorakdystopi är en anomali där njuren ligger i bröstkaviteten ovanför membranet (fig 3). Denna defekt, som vanligtvis inte orsakar några smärtsamma känslor hos patienten, detekteras genom röntgenundersökning. Excretorisk urografi som är nödvändig för alla möjliggör för att undvika diagnostiska fel.

Fig. 3. Thorakdystopi hos vänster njure (excretory urography)

sjuk med runda skuggor över membranet. Till skillnad från andra typer av dystopi i bröstdystopi, är urinledarens längd över normalen och njurkärlen avviker något högre. Denna defekt kräver ingen särskild behandling. Kirurgisk behandling utförs enligt indikationer.

Korsdystopi är ett tillstånd där båda njurarna är belägna på ena sidan av ryggraden, och den nedre urinledaren går över ryggraden och strömmar in i blåsan på vanligt sätt (bild 4). Blodtillförseln av njurarna med denna defekt är väldigt variabel. I allmänhet åtföljs korsdystopi av njurfusion. Kliniska manifestationer av anomalier är inte specifika. Diagnos utförs enligt excretory urografi, retrograd pyelografi och renal angiografi. Vid hydronephrosis eller urolithiasis utsätts en av njurarna för kirurgisk behandling.

Fig. 4. Korsdystopi i vänster njure (excretory urography)

3,3. ANOMALIER AV STORLEK

Aplasia - frånvaron av ett organ samtidigt som man bevarar benet. En defekt bildas i den tidiga embryonala perioden före bildandet av nefroner. Kliniken uppenbarar sig inte defekten. Sjukdomen diagnostiseras enligt ultraljud, excretory urografi, CT, njurangiografi och retrograd pyelografi. Det finns inget behov av behandling.

Hypoplasi är en medfödd minskning av njuren förknippad med nedsatt utveckling av det metanekrogena blastemet som ett resultat av den otillräckliga blodtillförseln (fig 5). Makroskopiskt representerar organet njuren i miniatyr, men histologisk undersökning visar i regel brott som är associerade med oligonephronia eller dysplastiska processer i njurvävnaden. Kliniskt kan felet inte uppstå. Diagnosen fastställs enligt ultraljud, excretory urografi, angiografi, Doppler och nefroscintigrafi. Svårigheter uppstår vid differentialdiagnos av en hypoplastisk njure med sekundär rynkad njure. I hypoplasi reduceras kalibreringen av blodkärl i njurpedalen och inuti njuren jämnt medan sekundär rynkor

Fig. 5. Hypoplasi hos vänster njure (diagnostisk retropneumoperitoneum)

I den normala kalibern hos njurpedikabåtarna reduceras de inre njurkärlarnas diameter kraftigt, de är felaktigt belägna, deras antal i cortex-substansen minskas också.

Ett bestämt diagnostiskt värde är räkningen av kopparna på excretory urogrammen. Normalt finns det vanligtvis cirka tio med njurhypoplasi mindre än fem. På grund av den ringa mängden bindväv i parenkymen har den hypoplastiska njuren med ultraljud inte lustegenskapen hos en skrynklig njure.

I en radioisotopstudie detekteras normal parenkymtransport av läkemedlet. Unilateral hypoplasi manifesteras oftare av symtom på sekundär pyelonefrit, medan bilateral hypoplasi uppenbaras av renal hypertension. Operativ behandling tillgodoses vid misslyckad antibakteriell och antihypertensiv behandling. Valet av val i en ensidig process - nefrektomi, men när detekteras nefrosclerotiska förändringar i den kontralaterala njuren, är den kontraindicerad. När vesicoureteral reflux i hypoplastisk njure visar antirefluxoperation.

3,4. ANOMALIER AV RELATIONER

Anomalier av förhållandet - olika varianter av fusion mellan båda njurarna. Beroende på förhållandet mellan njurens longitudinella axlar är det vanligt att skilja S-formad, L-formad, I-formad, galetoobrazny och hästskoformad deformitet hos njurarna.

S-, L-, I-formade deformationer bildas genom sammansmältning av den ena njurens övre pol med den andra polens andra pol (fig 6). Frekvensen för dessa anomalier är 1: 5000 nyfödda. Som regel går urinblåsorna in i blåsan på vanligt sätt. På grund av topografiska egenskaper är sådana avvikelser mer benägna att visa buksmärtor. De mest karakteristiska komplikationerna av dessa defekter:

• Överträdelser av urodynamik hos ett av de bäck-ureterala segmenten (LMS).

Fig. 6. S-formad deformitet av njurarna (excretory urography)

Diagnos utförs med hjälp av ultraljud, excretory urografi och retrograd pyelografi. Ibland indikeras renal angiografi. Kirurgisk behandling består av heinefrureterektomi enligt indikationer.

Den galete-liknande njuren uppträder med en frekvens av 1:26 000 nyfödda. Denna typ av anomali bildas som en följd av sammansmältning av båda paren hos njurarna eller deras medialytor före rotationsstart. Efter detta blir uppstigningen av njuren omöjlig. Den galete-liknande njuren ligger i bäckenet. Njurens krage i ordets vanliga bemärkelse existerar helt enkelt inte, eftersom bäckenet och urinledaren ligger före njurmassan och kärlen kommer in i njuren längs sin baksida. Varje halva av njurarna har sin egen urinleder. Med en sådan anomali är sannolikheten för tillägg av inflammatoriska komplikationer höga; konservativ behandling.

Fig. 7. Bladder-ureter reflux till hästsköteryran (mik-cystografi)

När en hästsko njure njure växer tillsammans poler med samma namn (i 90% av fallen - botten). Fel uppstår med en frekvens av 1: 400 barn. Hästskornayran är ofta ektopisk, dess ismus ligger vid nivån av IV eller V ländryggsvärk. Njurartärer flytta vanligtvis bort från aortan, men nivån av urladdning är lägre, desto mer uttalad renal ektopi. På grund av låg rörlighet är hästskonyran mer utsatt för skada. Det är karakteristiskt att urinledarna med denna defekt böjs genom parenchymen, vilket leder till överträdelser av urodynamik vid LMS-nivån (fig 7). Vanliga komplikationer:

• hydronephrosis av en av hästens njurhalvor

En hälsosam hästsköter njure manifesteras ibland av smärtsamma känslor i buken på grund av kompression av andra organ.

Ibland observeras det så kallade cava-syndromet (kompressionssyndromet hos den underlägsna vena cava). Diagnos av anomali baseras huvudsakligen på ultraljudsdata och excretorisk urografi. Den mest informativa utförs angiografi. Konservativ behandling syftar till att eliminera inflammatorisk process. Indikationer för operation är uttalad hydronephrotisk omvandling och nefrokalkos. Med den utbredda introduktionen av litotripsy i barnens övning, enligt dessa indikationer, måste operationen utnyttjas till mindre och mindre.

3,5. STRUKTURANOMALIER

Dubbling av njurarna kallas också missbildningar av bäckenet och urinledaren, det vill säga onormal utveckling av urinhinnan. Detta tillstånd betyder närvaron i njuren av två segment som har en autonom blodtillförsel och deras egna övre urinvägar. Detta är en vanlig abnormitet hos urinsystemet hos barn: frekvensen når 1: 150 nyfödda (flickor påverkas 2 gånger oftare än pojkar). Utseendet på en defekt är förknippad med klyvningen av urinhinnan innan den växer in i det metanekrogena blastemet. Det övre segmentet av den dubbla njuren dräneras av den övre gruppen av koppar och utgör cirka en tredjedel av hela renal parenchymen, det nedre segmentet dräneras av mitten och den nedre gruppen av koppar. Skill mellan fullständig och ofullständig fördubbling av njurarna. för

ofullständig fördubbling kännetecknas av en fördubbling av övre urinvägarna i samma mun av urinledaren (figur 8). Konduktiviteten hos dubbla urinledare kan lokaliseras på olika nivåer.

Fig. 8. Ofullständig fördubbling av rätt njur (excretory urography)

Kliniskt uppenbarar sig denna anomali inte om den inte åtföljs av obstruktion i bäcken-uretera eller ureterala cystiska segment, vesikoureteral eller inter-urinreflux. Sjukdomen diagnostiseras enligt ultraljud, excretory urografi, cystoskopi och cystografi. Defekter behandlas endast med utveckling av komplikationer. Enligt patientens vittnesbörd utförs heminefrureterektomi eller pålägger samkörande anastomos med obstruktion av LMS och ureteral-vesikulär artikulering. Med en fullständig fördubbling i blåsan finns det två munar på urinledarna på ena sidan, som ligger under varandra. Munnen av urinledaren i det övre segmentet är alltid lägre och mer medial än den andra (Weigert-Meier-lagen). Förutom sekundär pyelonefrit innefattar de typiska komplikationerna av denna patologi

återflöde. I de flesta fall sänds det till urinledaren i det nedre segmentet (det vill säga till övre munen). Behandling av sjukdomen består i rehabilitering av pyelonefrit och prestation av antirefluxoperation enligt indikationer.

Cystiska abnormiteter hos njurarna förekommer med en frekvens av 1: 250 nyfödda. Det finns flera typer av sådana defekter. Polycystic är en ärftlig och alltid bilateral anomali som utvecklas på grund av en tidig och otillbörlig anslutning av njurens filtreringsreabsorption och urinapparat (nephroner och uppsamlingsrör), vilket resulterar i urinretention i de proximala områdena av nefronerna med den efterföljande expansionen av de blinda ändarna och bildandet av dem cystor. Polycystisk njursjukdom kombineras ofta med polycystiska andra organ. Sjukdomsförloppet beror på antalet intakta njurparenchyma. Med en gynnsam metod av patologi är defekten ofta asymptomatisk. När den sekundära pyelonefritiska processen bygger upp, börjar arteriell hypertoni och hematuri, börjar kronisk njursvikt (CRF) att utvecklas. På bukpalpation definieras starkt smärtsamma, förstorade nodulära knoppar. På skanningar på ultraljud och på excretoryurogram, detekteras förstorade ojämna skuggor av njurarna, uppsamlingssystemet sträcker sig fragmentärt på grund av kompression av cyster, bäckenet är intra-njur och förskjuts medialt. Ibland utförs retrograd pyelografi och angiografi för att klargöra diagnosen; Radio-diagnostiska metoder kan kvantifiera området för fungerande parenkym. Konservativ behandling syftar till att bekämpa infektion, korrigera anemi och högt blodtryck och minimera njursvikt. Med progressionen av kronisk njursvikt är prognosen ogynnsam.

Multicystosis är en ensidig defekt som bildas på grund av avsaknaden av ett bokmärke av ureterisk knopp, samtidigt som filtreringsreabsorptionsapparaten för metanephros upprätthålls. När barnet är födt, är den multicystic njuren saknad parenkym. Vanligtvis diagnostiseras en defekt med ultraljud. Behandlingen består av en nephrectomi av njuren, som helt och hållet består av cystor och fibrös vävnad ("druvklass"). Enligt litterära data är spontan resorption av multicystiska njurar under organismens liv möjligt.

Solitary cyst av njuren i barndomen inträffar sällan. Cyst utvecklas från groddar som har förlorat beröring

med urinvägarna, så en ensam cyste kommunicerar inte med bäckenet. Retentionen av urin i cysten leder till tillväxt, smärtssyndrom och perifokalatrofi hos renal parenchyma. Små cyste är asymptomatisk. Möjliga komplikationer: cyst suppuration och malignitet i cystens vägg. Diagnosen är gjord enligt fysisk undersökning, ultraljud och excretory urografi. Behandlingen består av punktering av en cyst (öppen intraoperativ, laparoskopisk eller perkutan) och härdning genom att administrera alkohollösningar eller 3% natriumtetradecylsulfatlösning (trombovar ♠). Det finns multiloculära (flerkammiga) cyster. I sådana fall är kirurgisk behandling nödvändig: rekommendera cystens exfoliering med excision av väggarna, koagulering av parenkymväggarna och tamponaden i kaviteterna med paranephrier eller torrproteinpreparat (hemostatisk svamp, tachokomb).

En svampig njure är en sällsynt medfödd anomali, i vilken det fortfarande finns mycket oklart, men man tror att utvecklingen av anomali är förknippad med expansion och bildning av flera små cyster från uppsamlingsrör. Kliniskt kan den svampiga njuren manifestera sig som proteinuri, erytrocyturi eller leukocyturi. Diagnosen fastställs enligt resultaten av excretorisk urografi (patognomonsymtom - "en massa blommor" i pyramidernas område). I avsaknad av komplikationer av behandling utförs inte.

Beskrivning av medfödda missbildningar av njurarna och deras behandling

I urologi är en onormal utveckling av njurarna en onormal bildning av urinorganen under embryogenesen, vilket orsakas av förändringar på den genetiska nivån eller det negativa inflytandet av olika faktorer på embryot under den första tredjedel av graviditeten. De viktigaste manifestationerna är smärta i lumbosakrala, frekventa anfall, kliniska förändringar i kompositionen och naturen hos blod och urin. Konservativ behandling väljs utifrån typen av anomali, ibland krävs kirurgi för att rätta till problemet.

Medfödd njurpatologi

Onormal utveckling av njurarna hos barn är en avvikelse i bildandet av organets struktur under livets embryonala livstid. Faren för människor beror på sjukdomsförloppet och kan vara från den slutgiltiga dödliga till den nästan ofarliga. Vices av denna typ anses vara de vanligaste. Bland de alla kända avvikelser hittills sträcker sig de från 30 till 40%. Enligt statistiken kombineras i 16% av fallen med könsorganen.

Orsakerna till utseendet av patologier

Etiologin av njure- och urinvägsavvikelser är inte helt förstådd, men forskare har avancerade två teorier om utseendet av medfödda missbildningar. Ursprunget betraktas således multifaktoriellt och beror både på den genetiska predispositionen och på effekterna av många teratogena faktorer, särskilt i de tidiga stadierna av embryotbildning.

I det första fallet sker destruktion på den genetiska nivån, och avvikelser i njurarnas utveckling kombineras med andra defekter, vilket leder till bildandet av olika syndrom. I det andra kan de härledas av effekterna av sådana faktorer som:

• Infektionsmedelets inflytande - bakteriell, viral
• skadlig missbruk - rökning, alkohol och narkotikamissbruk
• tar läkemedel - antibiotika, ACE-hämmare, hormoner;
• fysiska faktorer - joniserande strålning, toxiner, kemikalier.

Med hänsyn till de olika skadliga effekterna är det inte alltid möjligt för specialister att bestämma orsaken till bildandet av medfödda njure- och urinvägsformationer, även med de mest noggranna historiska uppgifterna. Mekanismen för utveckling av anomalier på grund av genmutationer är också ganska komplex och dåligt förstådd.

Symtom på onormal organutveckling

Kliniska manifestationer av olika anomalier hos njurarna beror på organets funktionella integritet, liksom på förhållandena för blodtillförseln och urodynamiken. Bilala abnormiteter uppträder vanligen någon gång efter födseln på grund av nedsatt njurfunktion. De allvarligaste avvikelserna leder ofta till döden, eftersom de åtföljs av patologier av utvecklingen av ODA (muskuloskeletala systemet) och multiorgana störningar.

Experter identifierar ett antal specifika tecken som gör att du kan misstänka abnormiteter i njurarnas struktur eller för att upptäcka förekomsten av missbildningar hos barnet. Dessa inkluderar:

• brott mot urinutflöde
• ökat blodtryck
• Utseendet av symtom på pyelonefrit;
• kliniska förändringar i urin och blodsammansättning.

Med en objektiv diagnos specialist avslöjar alltid ett antal karakteristiska symptom:

• huvudvärk;
• överträdelse av frekvensen och portioniteten av urinering
• hypertermi tillsammans med frossa, feber, svaghet;
• ihållande törst, bitterhet i munnen;
• dyspeptiskt syndrom - illamående, intermittent emetisk uppmaning;
• förändring i urinens natur - den blir lerig, skumaktig och har färgen på "köttslop";
• tendens till ödem;
• urininkontinens (när en ytterligare njure finns)
• varicocele - åderbråck i testikeln (hos män);
• anfall av typen "renal kolik".

Huvudsymptomet är en dragande smärta i ländryggsregionen, som inte försvinner med en förändring i kroppsställningen och ökar under perkussion i området för det parade organet. Om en förändring av njurarnas lokalisering och avsaknaden av allvarligare avvikelser uppstår, kan symtomen inte visas.

Varianter av patologier

Onormal utveckling av njurarna och vaskulära abnormiteter utgör 30-40% av alla befintliga fosterskador. ICD-koden är Q63. Modern klassificering, framgångsrikt tillämpad idag, låter dig korrekt diagnostisera och välja behandlingstaktik. Felaktigheter kan delas upp i flera kategorier.

1. Aplasi. En del av det parade organet är frånvarande, och alla huvudfunktionerna utförs av en hälsosam lobe med adaptiva egenskaper och patienten känner inte något obehag. Annars finns det smärta och svårighet i urinflödet.
2. Agenesis. Delvis eller total frånvaro av ett parat organ. Det bilaterala alternativet anses vara dödligt, men en avvikelse som påverkar ett segment påverkar inte människors välbefinnande.
3. Fördubbling. Representerar en splittring av njurens lopp, och till var och en får blodflödet. Kliniskt framträder symtom mot bakgrund av utvecklingen av pyelonefrit eller tuberkulos.
4. Ytterligare njure. Förekomsten av ett tredje organ med egen blodtillförsel och urinledare. Den har en kompakt storlek, ligger under huvudlinjen och fungerar normalt.

Anomalier och defekter av njurarnas struktur:

• polycystisk - närvaron av flera formationer i parenkymen;
• svampigt organ, kännetecknat av en kränkning av renal tubulerna;
• Ensam cyste - en enda enhet, inom vilken det finns en vätska.

Horseshoe njure. En medfödd defekt kännetecknas av accretionen av ändarna av njurloberna, vilket resulterar i att en kontur som liknar en hästsko bildas.

Skarvning. Båda organen är en enda enhet, samtidigt som de behåller sina egna blodkärl och går ut ur urinledaren. Patienten lider av smärta, nedsatt urinflöde, sekundär tecken på pyelonefrit.

En av de vanligaste missbildningarna är dystopi eller en förändring av lokaliseringen av det parade organet. Det kan vara ensam gå bilateralt. Beroende på den topografiska platsen, skiljer sig ileal, bäcken, bröstkorgen och korsformen.

effekter

Om onormal utveckling av njurarna och urinvägarna inte kombineras med andra organs defekter, uppstår allvarliga komplikationer relativt sällan. Avvikelser av olika natur kan leda till följande villkor.

1. Akut eller kronisk primär pyelonefrit är en bakteriell inflammation i njurskyddssystemet. Enligt frekvensen av utveckling i onormala knoppar tar första platsen.
2. Vasorenal hypertoni - bestående ökning av blodtrycket över 140/90 mm. Hg. Art., Som är svår att tillämpa korrigering.
3. Hydronephrosis är en förlängning av excretoryorganets samlingsstrukturer.
4. Urolithiasis - bildandet av stenar av olika ursprung.
5. Kroniskt njursvikt - fullständig njursvikt, vilket leder till störningar i vatten-salt, kväve och andra typer av metabolism.
6. Atrofi hos orgeln när parenkymvävnaden ersätts av ärret och det blir oförmöget att producera urin.
7. Renoparenchymal hypertoni, som utvecklas som en komplikation av pyelonefrit.

Gör en diagnos

Tidig diagnos av många abnormiteter vid bildandet av det parade organet och urinvägarna får utföras under prenatalperioden från 13-17 veckor. Vid den här tiden kan du hitta:

• brist på bokmärken i njurens framtida läge
• dålig visualisering av kroppen genom frånvaron av blåsans skugga;
• brist på vatten, vilket anses vara ett tecken på att utveckla avvikelser.

I postpartumperioden utförs en fullständig undersökning av det nyfödda barnet. Hos ungdomar utförs klinisk diagnos vid symptom på urinvägarna och börjar med en grundlig historia av sjukdomen och livet. Dessutom föreskriver läkaren en serie laboratorietester.

1. Komplett blod- och urintest för att bedöma njurarnas funktionalitet och identifiera tecken på en inflammatorisk process.
2. Mätning av blodtryck, höga halter av vilka kan indikera skador på kroppen mot bakgrund av urinvesikulär återflöde.
3. Palpation av bukhålan, där detekteringen av njurarna blir tillgänglig på grund av deras ökning på grund av nedsatt urinflöde. Normalt är detta förfarande inte möjligt.

För att få detaljerade diagnostiska resultat kan flera metoder för instrumentundersökning användas.

1. Ultraljud av bäckenorganen. Genomförs för att bedöma typen, storleken, strukturen, anatomiska topografin hos det parade organet samt tillståndet i njurbäckenet, detekteringen av cystiska formationer eller stenar.
2. Excretory urografi. Gör det möjligt att bestämma kroppens arbete, förekomsten av beräkningar eller hinder för det normala flödet av urin. Patienten injiceras intravenöst med ett kontrastmedel, vilket vid tiden för partiell eliminering med urin tillåter oss att erhålla ett urogram (särskild bild) vid olika tidsintervaller.
3. Miktsionnycystografi - Röntgenundersökning utförd under urinprocessen.
4. CT och MR. De tillåter att erhålla en tredimensionell bild för noggrann visualisering av det parade organet och bedömning av dess struktur, storlek och tillstånd.

Ett ytterligare förfarande betraktas som angiografi. Ett kontrastmedel injiceras i njurartären för att bestämma dess tillstånd, storlek, plats och förekomst av patologiska förändringar.

Behandlingsmetoder

Om det inte finns några urodynamiska störningar, smärtssyndrom vid en oavsiktlig upptäckt avvikelse, behålls den normala njurfunktionen, då behöver patienten ingen behandling. Detta hänvisar till de dubbla, splitsade, dystopiska organen, agenesen hos en av dem. En person rekommenderas att vara under överinseende av en specialist och följa reglerna för förebyggande åtgärder. Vid utveckling av defekter, som åtföljs av kliniska tecken och påverkar patientens tillstånd och livslängd, visas etiologisk behandling.

I de flesta fall utnämns korrigeringsoperation.

1. Radikal nefrektomi - avlägsnande av njuren.
2. Punktering av en cyste av ett parat organ är en punktering av en bubbla innehållande en specifik fluid och dess avlägsnande från hålrummet.
3. Njurartärstentning - införandet av en kompakt metallram i kärlet för att expandera sin lumen.
4. Plast i bäcken-ureterala segmentet - expansion av lumen vid stenos.
5. Angioplastik hos njurartären - införandet av en speciell "ballong", vars svullnad tillåter att öka kärlets lumen.

Konservativ behandling innefattar följande metoder:

1. En kurs av antibiotikabehandling för att eliminera smittsamma faktorer.
2. Antihypertensiva läkemedel för normalisering av blodtrycket.

Under behandlingsperioden och efter uppsägningen rekommenderas patienter att hålla sig vid en kostdiet. Det innebär minimal användning av salt, begränsning av protein och feta livsmedel, en ökning av mängden grönsaker och frukt, spannmål och överensstämmelse med dricksregimen.

Prognos och förebyggande rekommendationer

Njurar och urinvägs abnormiteter förekommer i de tidiga stadierna av embryotillverkningen under påverkan av olika faktorer. För att förhindra bildandet är det nödvändigt att vidta förebyggande åtgärder och följa de ledande läkens recept från de första dagarna efter uppfattningen. Som en del av dessa aktiviteter rekommenderas det:

• justera näring, vilket gör det användbart och varierat;
• undvik smittsamma och inflammatoriska sjukdomar;
• begränsa användningen av droger av någon grupp, särskilt antibiotika utan recept
• visas regelbundet på rutinmässiga gynekologiska undersökningar och genomgår en ultraljud.

En kvinna rekommenderas att inte dricka alkohol av någon styrka, sluta röka, leda en hälsosam livsstil, spendera mer tid utomhus, ta regelbundna promenader. Detta kommer att bidra till att stärka immunförsvaret och förhindra förekomsten av andra relaterade sjukdomar.

I de flesta fall förblir prognosen för abnormiteter i njureutvecklingen positiv eftersom urinsystemet fungerar normalt. En viktig roll för att förbättra barnets välbefinnande spelas av läkemedelsbehandling och kirurgisk behandling.

slutsats

Njurformaliteter är mystiska, olika i typ och art av sjukdomen. Bildandet av defekter på grund av moderns tillstånd och graviditetsförloppet. För att förhindra allvarliga konsekvenser är det nödvändigt att betala allvarlig uppmärksamhet åt tidigt förebyggande. Vid planeringen av barnets födelse borde en kvinna komma ihåg att hon inte bara ansvarar för hälsan utan också barnets efterföljande livstid.