Cushings syndrom eller hyperkortisolism - ett tillstånd som orsakas av långvarig exponering för hög nivå organism glukokortikoid hormoner, den viktigaste av dessa är kortisol.

Cortisol produceras i binjurskortet. Den främsta stimulansen för kortisolproduktion är adrenokortikotrop hormon (ACTH). ACTH produceras i hypofysen - den endokrina körteln, som ligger i hjärnans botten. ACTH stimulerar utveckling av kortikotropinfrisättande hormon som produceras i hypotalamus - en hjärna region som styr kroppens hormonsystem.

Cortisol utför viktiga uppgifter i kroppen. Det hjälper till att upprätthålla blodtrycket i kardiovaskulärsystemet, minskar immunsystemets inflammatoriska respons, balanserar effekten av insulin, ökar glukosnivån i blodet, reglerar metabolismen av proteiner, kolhydrater och fetter. En av de viktigaste uppgifterna för kortisol är att hjälpa kroppen att reagera på stress. Därför tenderar kvinnor i de senaste 3 månaderna av graviditet och professionella idrottare att ha höga nivåer av kortisol. Människor som lider av depression, alkoholism, undernäring och panikstörningar ökar också kortisolnivån.

Normalt, när mängden kortisol i blodet är tillräcklig, producerar hypofysen mindre ACTH. Och med en minskning av kortisol i blodet ökar innehållet av ACTH för att starkare stimulera produktionen av glukokortikoider av binjurarna. Detta säkerställer att mängden kortisol som produceras i binjurarna är tillräcklig för att tillgodose kroppens dagliga behov.

Orsaker till hyperkortisolism

Överdriven kortisolnivåer är möjliga i följande fall:

1. Långtidsanvändning av glukokortikoidhormoner, såsom prednison, dexametason, för behandling av bronchial astma, reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus och andra inflammatoriska sjukdomar eller för undertryckande av immunitet efter organtransplantation - exogen (orsakad av extern exponering) hyperkortisism.
2. Hypofysens adenom (godartad tumör) är huvudorsaken till Cushings syndrom. Hyperkortisolism orsakas av hypofysadenom, lokala läkare som kallas Cushings sjukdom, och alla andra fall av Cushing - faktiskt syndrom Cushing. Hypofysen adenom utsöndrar en ökad mängd ACTH, och ACTH stimulerar i sin tur överproduktion av kortisol. Denna form av syndrom påverkar kvinnor fem gånger oftare än män.
3. Syndromet av ektopisk produktion av ACTH - ett tillstånd där godartade eller maligna tumörer utanför hypofysen producerar ACTH. Lungtumörer orsakar mer än 50% av dessa fall. De vanligaste formerna av ACTH-producerande lungtumörer är havrecell- eller småcellcarcinom och karcinoida tumörer. Män lider 3 gånger oftare än kvinnor. Andra mindre vanliga typer av tumörer som kan producera ACTH är tymom (tymus tumörer), bukspottskörteltumörer och sköldkörtelcancer.
4. Binyna tumörer. Ibland är Cushings syndrom orsakat av en patologi, oftast en tumör, av binjurarna, som utsöndrar en stor mängd kortisol. I de flesta fall är binjur tumörer godartade (adenom). Adrenokortiskt karcinom eller binjurskreft är den vanligaste orsaken till Cushings syndrom. Carcinom i binjuren orsakar vanligen en mycket hög ökning av hormonnivåerna och den snabba utvecklingen av symtom. En mycket sällsynt orsak till binjurssyndrom är hyperplasi av binjurskortet, d.v.s. onormal ökning av antalet celler i cortexen. I alla binjurformer av Itsenko-Cushing syndrom sänks ACTH-nivån i blodet.
5. En familjär form av Cushings syndrom. De flesta fall av Cushings syndrom är inte ärftliga. Det är emellertid mycket sällsynt att orsaken till detta syndrom är en ärftlig sjukdom - multipel endokrin neoplasiasyndrom, d.v.s. benägenhet att utveckla tumörer från en eller flera endokrina körtlar. I denna sjukdom kan tumörer av parathyroidkörtlarna, bukspottkörteln och hypofysen vara närvarande, tillsammans med en tumör i binjurarna, vilket ger lämpliga hormoner.

Symptom på Itsenko-Cushing syndrom

De flesta patienter med hyperkortisolism är överviktiga. Viktökning är ett av de tidiga tecknen på sjukdom. Avsättningen av fettvävnad sker huvudsakligen i bagage, ansikte och nacke. Och lemmar tvärtom blir tunnare.

I barndomen och ungdomar, som regel, tillsammans med fetma, observeras en avmattning i tillväxten.
Mycket karakteristisk för hyperkortisolism är hudförändringar. Huden blir tunn, det finns blåmärken, blåmärken, som passerar under mycket lång tid. Breda lila-rosa och lila streckmärken kan förekomma på buken, låren, skinkorna, armarna och bröstet.

Striae i Itsenko-Cushing syndromet

Ibland klagar patienter på smärta i ryggen, revbenen, armarna och benen när de flyttas. Detta beror på att Cushings syndrom ofta leder till osteoporos. Osteoporos innebär minskad bentäthet, störning av strukturen, ökad brittleness och reducerande styrka, vilket kan leda till sprickor även med den minsta skadan.

Itsenko-Cushing syndrom åtföljs av trötthet, muskelsvaghet, irritabilitet, ångest, sällan förändringar i psyken.

Ett av de tidiga symptomen på syndromet är en ökning av blodtrycket. Eftersom glukokortikoider undertrycker effekten av insulin, ofta med hyperkorticism, stiger sockerhalten i blodet och symtom på diabetes mellitus uppträder (törst, frekvent, kraftig urinering, etc.).

Kvinnor brukar ha mycket hårväxt på ansiktet, nacken, bröstet, buken och låren. Menstruation kan bli oregelbunden eller sluta. Män noterar en minskning av libido.

Om något av deras symptom på hyperkortisolism och speciellt deras kombinationer inträffar, är det nödvändigt att söka medicinsk hjälp så snart som möjligt.

Diagnos av Itsenko-Cushing-syndromet

Uppgiften för det första diagnossteget är att fastställa huruvida det finns en ökning av kortisolnivåerna. För att göra detta, använd ett särskilt test - bestämning av kortisol i daglig urin.

I patientens urin samlas över en 24-timmarsperiod bestäms kortisolnivåerna. Nivåer högre än 50-100 mcg per dag för vuxna bekräftar Cushings syndrom. Den övre gränsen för normala värden varierar i olika laboratorier beroende på vilken mätteknik som används.

Efter det att det upptäckts en ökning av kortisolhalterna är det nödvändigt att upptäcka den exakta platsen för processen som leder till överdriven produktion av kortisol.

Ett test med dexametason hjälper till att skilja patienter med överdriven produktion av ACTH på grund av hypofysenom hos patienter med en ektopisk ACTH-producerande tumör. Patienten tar dexametason (syntetisk glukokortikoid) i munnen var 6: e timme i 4 dagar. Under de första 2 dagarna ges lägre doser dexametason, under de senaste 2 dagarna - högre doser. Daglig urinsamling sker före administrering av dexametason och sedan varje testdag. Med hypofysena minskar nivån av kortisol i urinen, och med en ektopisk tumör utanför hypofysen förändras inte nivån av kortisol. För att utföra testet är det nödvändigt att sluta ta droger som fenytoin och fenobarbital om en vecka.

Depression, alkoholmissbruk, höga östrogennivåer, akut sjukdom och stress kan leda till fel utfall. Därför bör förberedelserna för testet vara noggrant.

Cortikotropin-frisättande hormonstimuleringstest. Detta test hjälper till att skilja patienter med hypofysadenomen från patienter med ACTH-ektopisk produktionssyndrom och en kortisol-utsöndrande binjurumör. Patienten injiceras med kortikotropinfrisättande hormon, vilket gör att hypofysen producerar ACTH. I hypofysadenomen ökar ACTH- och kortisolnivåerna i blodet. Ett sådant svar ses mycket sällan hos patienter med ektopisk produktion av ACTH och nästan aldrig hos patienter med kortisolsekretande binjurar.

Nästa diagnossteg är den direkta visualiseringen av endokrina körtlar. Den vanligaste ultraljuden i binjurarna, beräknad tomografi eller magnetisk resonansbildning av hypofysen, binjurarna. För att upprätta ektopisk fokus för ACTH-produktion används ultraljud, beräknad eller magnetisk resonansbildning av motsvarande organ (vanligtvis bröstet, sköldkörteln, bukspottkörteln).

Behandling av Itsenko-Cushing-syndromet

Behandling beror på den specifika orsaken till överskott av kortisol och kan omfatta kirurgisk, strålbehandling eller läkemedelsbehandling.

Om orsaken till syndromet är den långvariga användningen av glukokortikoidhormoner vid behandling av en annan sjukdom, är det nödvändigt att gradvis minska dosen till den minsta dosen som är tillräcklig för att kontrollera denna sjukdom.

För behandling av hypofysadenom är kirurgisk avlägsnande av en tumör, känd som transfenoidal adenomektomi, mest användbar. Med hjälp av ett speciellt mikroskop och mycket tunna endoskopiska instrument, närmar sig kirurgen hypofysen genom näsborre eller hålet under överläppen och tar bort adenomen. Succesen av operationen beror på kirurgens kvalifikation, är mer än 80 procent, när den utförs av en kirurg med stor erfarenhet. Efter operationen minskar produktionen av ACTH genom hypofysen kraftigt och patienterna får ersättningsbehandling med glukokortikoider (till exempel hydrokortison eller prednisolon), vilket vanligtvis krävs inom ett år, då återställs produktionen av ACTH och glukokortikoider.

För patienter med kontraindikationer till kirurgi är strålbehandling möjlig. Denna metod tar 6 veckor, effektiviteten är 40-50%. Nackdelen med denna metod är den fördröjda förbättringen, kan effekten inträffa flera månader eller till och med år efter exponering. En kombination av strålbehandling och läkemedelsterapi med mitotan (Lizodren) kan dock bidra till snabb återhämtning. Mitotan undertrycker kortisolproduktion. Behandling med mitotan ensam kan lyckas i 30-40% av fallen.

Det finns andra droger som används i hyperkortik, ensam eller i kombination: aminoglutetimid, metyrapon och ketokonazol. Var och en av dem har sina egna biverkningar, vilka läkare anser när man ordinerar terapi för varje patient individuellt.

Vid ektopisk produktion av ACTH-syndrom är kirurgisk operation för att avlägsna en ACTH-utsöndrande tumör mest föredragen. I fall där tumören detekteras vid ooperativt stadium används adrenalektomi - avlägsnande av binjurarna. Denna operation lindrar någonting symptomen i denna kategori av patienter. Drogbehandling används också ibland (metirapon, aminoglutetimid, mitotan, ketokonazol).

I binjurtumörer är den kirurgiska metoden grunden för behandlingen av både godartade och maligna adrenaltumörer.

Itsenko-Cushing syndrom - vad det är, symptom, diagnos och behandling

Itsenko-Cushing syndrom är en sällsynt sjukdom som är resultatet av för mycket av hormonet kortisol i kroppen. Cortisol är ett hormon som normalt produceras av binjurarna och är viktigt för livet. Det tillåter människor att reagera på stressiga situationer, såsom sjukdom, och påverkar nästan alla vävnader i kroppen.

1 Disease och Itsenko-Cushing syndrom

Cortisol produceras under brister, oftast tidigt på morgonen, med en mycket liten mängd på natten. Itsenko-Cushing syndrom är ett tillstånd där alltför mycket kortisol produceras av kroppen själv, oavsett orsaken.

Sjukdomen är resultatet av för mycket av hormonet kortisol i kroppen.

Vissa patienter har detta tillstånd eftersom binjurarna har en tumör som producerar för mycket kortisol. Andra lär sig om Itsenko-Cushings sjukdom och vad det är, eftersom de producerar för mycket av hormonet ACTH, vilket gör att binjurarna producerar kortisol. När ACTH härrör från hypofysen kallas det Cushings sjukdom.

I allmänhet är detta tillstånd ganska sällsynt. Det är vanligare hos kvinnor än hos män, och den vanligaste åldern för sådana sjukdomar i kroppen är 20-40 år.

Hos män kan orsakerna till Itsenko-Cushings syndrom innefatta ett långt intag av steroidläkemedel, särskilt steroidtabletter. Steroider innehåller en artificiell version av kortisol.

2 Symptom på Itsenko-Cushings sjukdom

Huvudskyltar och symtom på Itsenko-Cushing syndrom framgår av tabellen nedan. Inte alla människor med detta tillstånd har alla dessa tecken och symtom. Vissa människor har få eller "milda" symptom, kanske bara viktökning och oregelbunden menstruation.

Andra personer med svårare sjukdomsformer kan ha nästan alla symptom. De vanligaste symptomen hos vuxna är viktökning (speciellt i kroppen och ofta inte åtföljd av viktökning i armar och ben), högt blodtryck och förändringar i minne, humör och koncentration. Ytterligare problem, såsom muskelsvaghet, orsakas av förlust av protein i kroppens vävnader.

Symptom på Itsenko-Cushing syndrom

Hos barn, sinenko-cushing syndrom manifesteras av fetma med långsammare tillväxten.

Dåligt kort siktminne

Överdriven hårväxt (kvinnor)

Rött, rött ansikte

Extra fett på nacken

Tunn hud och striae i Itsenko-Cushing syndromet

Svaghet i höfter och axlar

3 Diagnos av Itsenko-Cushing-syndromet

På grund av det faktum att inte varje person med Itsenko-Cushing syndrom har alla tecken och symtom, och eftersom många funktioner i syndromet, såsom viktökning och högt blodtryck är vanliga för den allmänna befolkningen, kan det vara svårt att diagnostisera Itsenkos sjukdom Cushing baseras bara på symptom.

Som ett resultat använder läkare laboratorietester för att diagnostisera en sjukdom. Dessa tester bestämmer varför för mycket kortisol produceras eller varför normal hormonkontroll inte fungerar ordentligt.

De vanligaste testerna mäter mängden kortisol i saliv eller urin. Du kan också kontrollera om det finns för mycket produktion av kortisol genom att ge ett litet piller som heter dexametason, vilket efterliknar kortisol. Detta kallas dexametason-undertryckningstestet. Om kroppen ordentligt reglerar kortisol minskar kortisolnivåerna, men det kommer inte att hända hos en person med Cushings syndrom. Dessa tester kan inte alltid definitivt diagnostisera tillståndet, eftersom andra sjukdomar eller problem kan orsaka överdriven kortisol eller onormal kontroll av kortisolproduktionen.

Cortisolhalter kan bestämmas genom urinanalys.

Dessa förhållanden kallas "pseudotorkningstillstånd". På grund av likheten mellan symtom och laboratorietestresultat mellan Cushings syndrom och pseudotorkningsförhållanden kan läkare behöva göra en serie tester och kan behöva behandla tillstånd som kan leda till pseudokusningsförhållanden, såsom depression, för att se till att kortisol blir normal under behandlingen. Om de inte gör det, och speciellt om de fysiska egenskaperna försämras, är det mer sannolikt att personen har sann klåda-kramningssjukdom.

• fysisk aktivitet
• sömnapné;
• depression och andra psykiska störningar
• graviditet;
• smärta;
• påkänning;
• okontrollerad diabetes
• alkoholism;
• extrem fetma.

4 Behandling av Itsenko-Cushing-syndromet

Den enda effektiva behandlingen för Itsenko-Cushings sjukdom är avlägsnande av en tumör, minskning av dess förmåga att producera ACTH eller borttagning av binjurarna.

Efter borttagning av binjurarna genom kirurgi

Det finns andra komplementära tillvägagångssätt som kan användas för att behandla vissa symtom. Exempelvis kommer diabetes, depression och högt blodtryck att behandlas med konventionella läkemedel som används för dessa tillstånd. Dessutom kan läkare ordinera ytterligare kalcium eller D-vitamin eller annan medicin för att förhindra benförtunning.

Avlägsnande av en hypofysör genom operation

Avlägsnande av en hypofysör genom operation är det bästa sättet att bli av med Itsenko-Cushings sjukdom. Operationen rekommenderas för dem som har en tumör som inte sprider sig i området utanför hypofysen, och som är tydligt synliga nog att bedriva anestesi. Detta görs vanligtvis genom att passera genom näsan eller överläppen och genom sinusmuskeln för att nå tumören. Detta är känt som transfenoid kirurgi, vilket gör att du kan undvika att falla i hypofysen genom övre skalle. Denna väg är mindre farlig för patienten och gör att du kan återhämta sig snabbare.

Kirurgi för att avlägsna hypofysen

Att ta bort endast tumören lämnar resten av hypofysen intakt så att den i slutändan fungerar normalt. Detta lyckas för 70-90% av människor när de utförs av hypofysenes bästa kirurger. Framgångshastigheter speglar upplevelsen av kirurgen som utför operationen. Tumören kan dock återvända till 15% av patienterna, troligen på grund av ofullständig avlägsnande av tumören under en tidigare operation.

strålkirurgi

Andra behandlingsalternativ inkluderar strålterapi för hela hypofysen eller målstrålningsterapi (kallad radiokirurgi), när tumören är synlig på en MR. Det kan användas som den enda behandlingen om hypofysoperation inte är helt framgångsrik. Dessa tillvägagångssätt kan ta upp till 10 år för att få full effekt. Under tiden tar patienter mediciner för att minska produktionen av binjurskortisol. En av de viktigaste biverkningarna av strålterapi är att den kan påverka andra hypofysceller som bildar andra hormoner. Som ett resultat måste upp till 50% av patienterna ta ett annat hormonersättning inom 10 år efter behandlingen.

Borttagning av binjuran genom kirurgi

Att ta bort båda binjurarna eliminerar också kroppens förmåga att producera kortisol. Eftersom binjurhormoner är väsentliga för livet, ska patienterna sedan ta kortisolliknande hormon och hormonflorinef som kontrollerar balansen mellan salt och vatten varje dag under resten av livet.

mediciner

Medan vissa lovande läkemedel testas i kliniska studier fungerar nuvarande läkemedel för att sänka kortisolnivåerna, om de ges separat, inte bra som långsiktiga behandlingar. Dessa droger används oftast i kombination med strålbehandling.

Itsenko-Cushing-sjukdom: symtom, diagnos och behandling

Itsenko-Cushing-sjukdomen är ett patologiskt tillstånd som diagnostiseras hos människor i alla åldrar. Patologi fick sitt namn tack vare två forskare som studerade det. För första gången talade Nikolay Itsenko om henne 1924, en neuropatolog från Odessa, som förklarade utvecklingen av en sådan stat med funktionsfel i hypotalamusen. Efter 8 år fortsatte Harvey Cushing, en neurokirurg från Kanada, sin forskning. Under sitt arbete föreslog han att orsaken till uppkomsten av symtom på sjukdomen blir en tumör. För närvarande är det känt att båda antagandena var sanna.

Allmän information

Neuroendokrin sjukdom är en störning i vilken det finns en obalans av arbete av hypotalamus-hypofys-binjure-systemet och felet av dygnsrytmen för utsöndring av kortikotropinfrisättande hormon (CRH) - adrenokortikotropt hormon (ACTH), och hormoner som produceras av binjurebarken, de inkluderar kortisol.

Kortisol - stresshormon, accelererar ett överskott nedbrytningen av proteiner och fetter, försämras kalcium leveransen av intestinal immunitet reducerar och påskyndar produktionen av magsaft, ökar trycket och bromsar produktionen i hypotalamus CRT (det kallas mer CRH). MCT i sin tur minskar produktionen av ACTH av hypofysen, ACTH och undertrycker binjurebarkfunktion, och därigenom minska produktionen av kortisol. Så här fungerar ett hälsosamt hypotalamus-hypofys-adrenal system.

Med Itsenko-Cushings sjukdom misslyckas den mekanism som sätts av naturen. Förändrade hypofysen cellerna börjar snabbare utsöndring av ACTH, vilket leder till en ökning av kortisol syntes men inte avtryckarmekanism av "stress" - CMT inte minska produktionen. dvs Det finns en bestående och långvarig ökning av nivån av kortisol och andra binjurar i blodet.

På grund av hypersekretionen av kortikosteroider kallas Itsenko-Cushings sjukdom också för hyperkorticism.

Var uppmärksam! I medicin fungerar de också med ett sådant koncept som Itsenko-Cushing-syndromet. Det är mer omfattande och täcker alla patologiska förhållanden förenade med vanliga symtom - förbättrad bihålsortisolproduktion. Det vill säga, förutom sjukdomen, inkluderar syndromet andra tillstånd - corticoliberin-ectopic syndrom, binjurstomceller, iatrogena syndrom.

I riskzonen - personer i åldern 25-40 år, även om sjukdomen kan diagnostiseras hos ungdomar under puberteten och hos barn. Enligt statistik utsätts kvinnor för honom 4-8 gånger oftare än män. Sjukdomen är svår: med brister i mineral- och kolhydratmetabolism, utseendet av problem i nervsystemet, hjärt-, matsmältnings- och urinvägarna.

Patogenes av Itsenko-Cushing sjukdom

Forskare finner det fortfarande svårt att nämna de exakta orsakerna till utvecklingen av Itsenko-Cushings sjukdom.

Samtidigt noterar de att följande faktorer väcker patologi:

• Den snabba omstruktureringen av kroppen, som registreras fel i hypofysen och hypofysen. Oftast observeras det under graviditet, förlossning, med uppkomsten av klimakteriet, under puberteten.
• Allvarliga huvudskador och kraftiga blåmärken.
• Framväxten och utvecklingen av en infektion i hjärnan (encefalit, hjärnhinneinflammation), som ett resultat av vilken organismens allmänna förgiftning sker.
• Adenom eller en tumör som härrör från kromofoba och basofila celler i hypofysen (orsakar sjukdomsutvecklingen i 85% av fallen).

Alla dessa faktorer kan utlösa utvecklingen av allvarliga symptom på patologi.

Symptom på Itsenko-Cushings sjukdom

Det finns många tecken på vilka en läkare kan diagnostisera en sjukdom, eftersom den påverkar många organ och system. Hud, subkutan vävnad, muskulös, nervös, endokrina, matsmältnings och andra system lider

Hud symptom på Itsenko-Cushing sjukdom

Huden torr, skal, förvärva en lila marmor nyans. I områden där huden gnids uppstår hyperpigmentering. Levande striae (violett, ljusröda ränder) förekommer på skinkorna, buken, låren, bröstet och under armhålorna.

Gradvis blir huden tunnare och blodkärlen visas på den. På vissa ställen finns det synliga blåmärken som läker länge på grund av skrovets skörhet. Patienter noterade virilism och hirsutism. Det första fenomenet präglas av ökad hårväxt i ansiktet och kroppen, medan de på huvudet snabbt faller ut. Den andra - utseendet av vegetation hos kvinnor på bröstet, buken, över överläppen. Det är också möjligt sår, sår, kokar.

Förändringar i subkutan fettvävnad

I 95% av fallen har patienter fetma och ackumuleringen av fett i kroppen är heterogen. Ansiktet är avrundet, har en måneliknande form. I den 7: e livmoderhalsen visas en fet höjd, veck uppträder i buken och bröstet.

Ben symptom på Cushings sjukdom

Sjukdomen påverkar också benen. Detta händer i 95% av fallen, eftersom de hormoner som produceras å ena sidan har en negativ effekt på kalciumabsorptionsprocessen och å andra sidan förstör de proteiner som utgör botten av benet. Som ett resultat utvecklar osteoporos, som påverkar form och storlek på skallen, ryggraden, händerna och fötterna. Patienter noterar ett starkt smärtssyndrom, de ökar risken för sprickor, tillväxten sänks hos barn.

Symtom på patologer från andningssystemet

På grund av förbättrad hormonproduktion minskar immuniteten. Kroppen är oftare utsatt för bronkit, lunginflammation. Kanske utvecklingen av tuberkulos.

Muskelsystem

På grund av förstörelsen av muskelproteiner blir benen tunnare, personen förlorar sig och känner konstant svaghet, i vissa fall kan inte självständigt lyfta vikter eller stå upp.

Tecken på patologi hos matsmältningssystemet

Halsbränna, magsår och tarmsår är uttalade tecken på Cushings sjukdom. Under påverkan av hormoner försämras leverfunktionen också.

Brott mot kardiovaskulärsystemet

Hos patienter, först och främst ökar blodtrycket, och om han ignorerar det, utvecklas hjärtsvikt. Samtidigt sänker blodflödet genom kärlen, och organ och system börjar uppleva brist på syre. I avsaknad av kvalificerad assistans som ett resultat av detta kan det vara dödligt.

Symtom på nervsystemet

Benens sårbarhet väcker tryck på nerverna som passerar i närheten av dem. Som ett resultat har personen svår smärta, lokaliserad i lemmarna och hindrar honom från att gå fullt och lyfta vikter. Samtidigt diagnostiseras minnet, intelligens, depression, ökad excitabilitet eller omvänt apati, likgiltighet för allt som noteras. I avsaknad av kompetent vård föds patienten självmordstankar.

Förändringar i urinvägarna

Minskad immunitet och ökad mottaglighet för patogener leder till utveckling av pyelonefrit. Elueringen av kalcium från benen och misslyckanden i processen för dess assimilering bidrar till utvecklingen av urolithiasis. Hypertoni provocerar utvecklingen av nefroscleros, som i sin tur förstärker den, och så vidare i en cirkel.

Symptom på Itsenko-Cushings sjukdom från det reproduktiva och endokrina systemet

I en tredjedel av patienterna, som en följd av alla förändringar, observeras diabetes mellitus, störningar i processen med metabolism av proteiner, fetter, kolhydrater diagnostiseras, vatten-saltbalansen störs. Alla patienter rapporterar en minskning av sexuell lust. Hos kvinnor är menstruationen avstängd, och könsorganen reduceras i storlek. Det är svårt för dem att föreställa ett barn, och om uppfattningen uppstår, uthärda det.

Diagnostik och typer

Vid diagnos av sjukdomen samlas anamnese. Baserat på den erhållna data klassificerar läkaren sin form.

Itsenko-Cushing sjukdom uppstår:

• mild svårighetsgrad, när symptom inte uttalas är det inga problem med bensystemet;
• måttlig, när alla tecken är men inga komplikationer observeras
• svår - I detta fall uppträder frakturer, diabetes, psykiska störningar, nefroscleros.

Det är viktigt! Sjukdomsförloppet är progressiv och torpid. I det första fallet utvecklas symtomen snabbt, och patienter blir snabbt handikappade. I det andra syns symptomen långsamt (kan sträcka sig över flera år).

För att bekräfta diagnosen tas blod och urin för analys för att identifiera hormoner och resultaten av deras uppdelning i dem.

För att verifiera diagnosens korrekthet möjliggör följande undersökningsmetoder:

• Röntgen av skelettsystemet där skallen, benen, ryggraden studeras.
• MR och beräknad tomografi i hjärnan, som medger att detekterar närvaron av hypofys-neoplasmer och bedömer graden av förstörelse av skelettsystemet.
• Ultraljud, MRI, beräknad tomografi, binjureangiografi, som gör det möjligt att bedöma deras storlek och graden av funktion.

Var uppmärksam! För att undanröja all tvivel om diagnosens korrekthet, utför läkare test med dexametason och metopironom.

En erfaren endokrinolog bör konsultera och ordinera behandling.

Behandling av Cushings sjukdom

Du kan bekämpa sjukdomen på två sätt. Den första innebär eliminering av orsakerna till dess förekomst och normalisering av hypotalamus-, hypofys- och binjurarna. Den andra syftar till att eliminera fel i alla drabbade system och organ.

Beroende på form av allvarligheten av Itsenko-Cushings sjukdom, föreskriver läkare:

• Strålbehandling - proton eller gamma med måttlig och svår
• medicinering, när dopaminreceptoragonister ordineras, anticancerläkemedel och läkemedel som saktar ner syntesen av steroider.
• I allvarliga fall är användningen av kirurgisk behandling berättigad., vid förskrivning av ensidigt eller bilateralt avlägsnande av binjurarna, införandet av medel i dem, förstör deras struktur, avlägsnande av hypofysen.

Symtomatisk behandling ges för att normalisera organens och systemens arbete. I det här fallet:

• med diabetes mellitus föreskrev en strikt diet med det obligatoriska intaget av droger för att minska blodsockernivån;
• i fall av arteriell hypertoni föreskrivs diuretika och läkemedel för tryckreduktion;
• när hjärtfel detekteras, digitalispreparationer och hjärtglykosider;
• i osteoporos - vitaminkomplex med vitamin D, förberedelser för att återställa proteinstrukturen hos benet och förbättra kalciumabsorptionen;
• för att stärka immunförsvaret i Itsenko-Cushings sjukdom, ordinerar läkaren medel som stimulerar tillväxt och mognad av lymfocyter.

Var uppmärksam! Effektiviteten av kosten i behandlingen av Itsenko-Cushings sjukdom är svag, så det underskattas ofta. Samtidigt är det nya matvanor som gör att patienterna kan förbättra sin övergripande hälsa och förhindra utvecklingen av konsekvenser. För att förhindra osteoporos och urolithiasis, rådgör läkare dem att använda ägg, mejeriprodukter och för fetma, för att ge upp salt och feta livsmedel och också öka mängden vatten som förbrukas per dag.

Dessutom rådgör läkare alltid att utesluta fet, rökt, salt, surt, att ge upp dåliga vanor - dricka alkoholhaltiga drycker, röka.

utsikterna

På grund av allvarliga hormonella misslyckanden och problem i arbetet med enskilda organ och system, ger läkare sällan noggranna förutsägelser. Att ignorera symtomen på sjukdomen och bristen på kvalificerad behandling kan leda till irreversibla effekter i kroppen eller döden. Samtidigt tillåter snabb tillgång till en specialist dig att stoppa sjukdomsutvecklingen och bevara förmågan att arbeta.

Det är viktigt! 50% av patienterna med denna sjukdom dör utan botemedel i 5 år.

Hos vuxna beror prognosen på graden av Cushing-sjukdom och förekomsten av svåra symtom. Hos barn är situationen värre på grund av ökad tillväxt och ökad metabolism. I bästa fall är det en avmattning i barnets utveckling, och i värsta fall - en ryggrad, som medför kosmetiska defekter.

En person kan öka chanserna för ett positivt utfall av behandlingen om han uppfyller all doktors instruktioner, samt genomgår en regelbunden undersökning för att identifiera komplikationer.

Var uppmärksam! Ju tidigare en diagnos är gjord, ju mer sannolikt är det att sjukdomen kommer att botas.

komplikationer

De mest fruktansvärda komplikationerna i Itsenko-Cushing-sjukdomen är symtom som blivit självständiga sjukdomar. Det handlar om:

• diabetes som påverkar var femte patienten
• osteoporos, som de flesta av dem lider av
• hjärtsvikt, på grund av vilka irreversibla processer uppträder i myokardiet
• försvagad immunitet, vilket leder till att en person ofta lider av andnings-, hudsjukdomar;
• magsår;
• fetma;
• urolitiasis.

Situationen förvärras av det faktum att Itsenko-Cushings sjukdom i sig är extremt sällsynt, därför är det inte alltid omedelbart diagnostiserat. Således, medan läkare behandlar hennes symtom, erkänner dem som självständiga sjukdomar, fortskrider hon. För att förhindra att detta händer, om några liknande symptom uppstår, bör du söka råd från en endokrinolog.

Chumachenko Olga, medicinsk granskare

7,523 totalt antal visningar, 3 visningar idag

Itsenko-Cushing syndrom: behandlingsregler och huvudsymptom

Cushing syndrom är en sjukdom i det neuroendokrina systemet. Manifieras på grund av en överdriven mängd adrenokortikotropiskt hormon. Sjukdomen orsakar en stark tumör i hypofysen. Oftast manifesterar syndromet hos kvinnor från 20 till 45 år. Många patienter frågar sig själva vad detta "Cushings syndrom" är och hur man hanterar denna sjukdom.

Vad orsakar sjukdomen?

Utvecklingen av detta patologiska tillstånd kan börja på grund av följande skäl:

1. Visas adenom i hypofysen. Läkare noterade att cirka 80% av patienterna med en diagnos av Cushings syndrom hade en överdriven nivå av adrenokortikotropiskt hormon. Ibland orsakar denna orsak sjukdomen en andra gång.
2. Tumörer producerar en överdriven mängd hormon. Itsenko-Cushing syndrom kan börja efter en tumör i området av äggstockarna, lungorna eller bukspottkörteln.
3. Läkemedel. Långvarig användning av läkemedel med glukokortikoidhormoner kan utlösa syndromet.
4. Erfarenhet av endokrina neoplasiasyndrom. I det här fallet har patienten risk för utseende av tumörer som orsakar sjukdomen och syndromet att kasta.
5. Processen av tumör i binjurarna. I 15% av alla fall inträffade sjukdomen efter en inflammatorisk process på binjurskortet. Cushing syndrom kan utlösas av adenom eller adenokarcinom.

Mer detaljerat om orsakerna till syndromet kan berätta för behandlande läkare efter att patienten har diagnostiserats.

klassificering

Marov 2000 föreslog följande klassificering:

• endogen typ av sjukdom;
• exogena arter;
• funktionell typ av hyperkortisolism.

Endogen hyperkortisolism är uppdelad i flera sjukdomar:

1. Manifestationen av Itsenko-Cushing syndrom i hypotalamus och hypofysen.
2. Svår svullnad i binjurebarken.
3. Den manifestation av dysplasi av barken av primär genesis.
4. ACTH-syndrom, som åtföljs av en tumör i äggstockarna, bronkierna, tarmarna och bröstkörteln.

Den exogena typen av hyperkortisolism orsakas oftast av kortikosteroider. Läkare kallar detta sjukdomar iatrogena Cushings syndrom. Den funktionella typen av hyperkortisolism manifesteras på grund av övervikt hos patienten och efter leversjukdomar. Det kan utlösas av diabetes mellitus, frekvent dricks och graviditet.

Läkare skiljer också pseudo-Cushing syndrom. Alla symtom sammanfaller med den underliggande sjukdomen, men orsakerna till manifestationen är helt olika. Ett pseudosyndrom kan börja efter stress, depression och allvarlig alkoholförgiftning. Sjukdomen uppstår efter att ha tagit orala preventivmedel och under graviditet hos kvinnor. Om en ammande konsumerar alkohol, då kan sjukdomen gå till barnet.

Symptom på sjukdomen

Cushings syndrom kännetecknas av följande symtom:

• viktökning
• med syndromet är kinderna alltid rundade och blir röda;
• intensiv hårväxt. Syndrom icenko-cushing provocerar utseendet på en mustasch på kvinnans ansikte.
• rosa band ser ut på huden;
• problem med menstruationscykeln hos kvinnor. Cushingoid syndrom orsakar frekventa förseningar;
• minskning av styrka hos män, minskning av sexuella hobbies;
• infertilitet hos en kvinna;
• patientens hud blir tunnare;
• ihållande muskelsvaghet;
• osteoporos manifestation. Benen blir svaga och spröda. En patient kan ha en patologisk fraktur i ryggraden.
• tryckökning
• förekomsten av diabetes
• låg immunitet i kroppen;
• störningar i nervsystemet. Sömnlöshet, humörsvängningar och depression betraktas som tecken på denna patologi.
• det finns en fördröjning i tillväxten;
• sjukdom i genitourinary system;
• förekomsten av sår och purulenta formationer på huden.

Vid de första symptomen måste du diagnostisera och omedelbart börja behandlingen. Pseudokokningsbetingelser har liknande symtom. Efter undersökningen kommer dock läkaren att kunna bestämma den exakta diagnosen och orsaken till patologin.

Hudförändringar

I Cushings syndrom visas dessa hudförändringar:

• huden blir tunn och torr;
• patienten har en tendens till hyperkeratos;
• huden blir lila
• med en ökning av kroppsproteinerna visas sträckmärken på bröstet och höfterna;
• hematom bildas på huden på grund av kapillärernas höga sårbarhet;
• processen med hyperpigmentering på nacken och armhålorna.

Förändringar i bensystemet

Cushings syndrom orsakar stunting hos barn och ungdomar. Patienten kan börja allvarlig smärta i ryggraden på grund av skelettdeformitet. En vuxen blir kortare i höjd på grund av en minskning av enskilda ryggkotor. Sjukdomen väcker skarpa sprickor i ribban.

Hypogonadism hos patienter

Detta är det primära symptomet för Cushings sjukdom. Ursprungligen börjar en kvinna problem med menstruationscykeln. Senare leder detta till fullständig sterilitet. Människans styrka minskar, gynekomasti kan börja. I barndomen har pojkarna en långsam utveckling av könsorganen i Cushings syndrom. Flickor lider av passiv utveckling av bröstet. Negativa symptom uppstår på grund av en minskning av nödvändiga hormoner i patientens blod.

Hästkapplöpning

De flesta patienter med Cushings syndrom utvecklar högt blodtryck. Det åtföljs av kraftiga tryckökningar. Detta kan leda till svåra metaboliska störningar. Hos många patienter börjar hjärtsvikt på bakgrund av Cushings syndrom. För att bestämma eventuella komplikationer är läkaren tilldelad att diagnostisera EKG. Vid undersökning kan du se atrofi i hjärtans vänstra kammare.

immunbrist

Detta är ett sekundärt symptom på Cushings sjukdom. Immunbrist åtföljs av sådana manifestationer:

1. Purulenta formationer på huden.
2. Utseendet av svamp på naglarna.
3. Utslag och akne i ansiktet.
4. Farliga sår i underbenet.
5. Alla patient sår läker längre.
6. Uppenbarelsen av kronisk pyelonefrit.

Patienten har minskad humoral immunitet. Dramatiska förändringar i nervsystemet kan observeras. En person lider av sömnlöshet, ofta förekommer humörsvängningar (stress, depression, sinnesdepression, panik, hysteri).

Barnsjukdom

Itsenko-Cushing syndrom hos barn är ganska sällsynt. Vanligtvis förekommer hos ungdomar efter 12 år. Orsaker till sjukdomen hos ett barn:

1. Ärftlig faktor.
2. Störningar i elektrolytfältet.
3. Blötande kortikotropiskt hormon.
4. Allvarlig skada i binjurarna.
5. Manifestationen av adenom.
6. Medicinering med hormoner glukokortikoider.

Det första symptomet hos sjukdomen är fetma i ansiktet. Barnet kan börja hudutslag och metaboliska störningar. Striae bildas på barnets kropp. Dessa är streckmärken som är i form av randar. De kan vara röda eller lila. Stretch marks orsakar inte smärta eller obehag hos ett barn, efter ett tag blir de osynliga.

Cushing syndrom hos barn leder till en stark nedsättning av hjärnans funktion. Vävnader och muskler börjar deformeras gradvis.

För behandling av sjukdomen med hjälp av metoden för strålbehandling. Behandlingsförloppet och varaktigheten av procedurerna bestäms av den behandlande läkaren. Komplexet är föreskrivet medicinering. Drogerna bör undertrycka sekretionen av kortikotropin och minska symtomen på sjukdomen. Peritol är oftast förskrivet, vilket har en positiv effekt på barnets serotonerga system.

diagnostik

Om du identifierar de första symtomen på sjukdomen, ska du omedelbart kontakta sjukhuset. Det är nödvändigt att besöka endokrinologen. Han kommer att ordinera patientdiagnostiska förfaranden för detektering av syndrom och kussningssyndrom:

1. Urin och blodprov. Det är nödvändigt att bestämma indexet för ACTH och nivån av kortikosteroider i blodet.
2. Röntgendiagnossyndrom och coutingsyndrom. Det är nödvändigt att undersöka arealet av skallen och bestämma hypofysens storlek.
3. Test för hormoner. Patienten tar drogen Dexamethason och passerar ett blodprov för att bestämma mängden hormoner.
4. Undersökning av diagnosen med beräknad tomografi för en detaljerad studie av hypofysen.
5. Röntgen av ben för att bestämma osteoporos och eventuella frakturer.
6. Ultraljudsdiagnos av binjurarna.

Om undersökningen avslöjar ett hypofysenom, föreskriver läkaren en uppsättning procedurer och medicinering. Diabetespatienter kan börja hos patienter med otisk-cushing syndrom. Därför måste läkaren genomföra en biokemisk analys för att bestämma kroppens fel.

Behandlingsmetoder

För behandling av sjukdomen och caching, föreskriver läkare följande terapier:

• drogintag. Vanligtvis föreskrivna läkemedel som snabbt blockerar produktionen av ACTH och kortikosteroider.
• kirurgisk ingrepp. Kirurgen tar bort tumören i hypofysområdet. Du kan förstöra en farlig bildning med låga temperaturer. Flytande kväve används för denna procedur;
• håller adrenalektomi. Läkaren utför borttagning av binjurarna med ineffektiviteten hos konservativ behandling;
• behandling av kussningssyndrom med strålbehandling. Förfarandet minskar aktiviteten i hypofysen. Behandlingsförloppet kommer att bidra till att öka effektiviteten av droger.

För att bota cushing syndrom rekommenderas att använda ett integrerat tillvägagångssätt och använda flera tekniker samtidigt. Läkaren måste ordinera symptomatisk behandling. Om patienten har högt blodtryck är det nödvändigt att ta mediciner för att normalisera det. Vid tidpunkten för progressiv diabetes föreskriver läkaren glukossläckande läkemedel och föreskriver en diet för patienten. Behandling för att krossa sjukdom och nödvändigtvis innehålla vitaminer för att minska risken för osteoporos.

Drogbehandling

Läkaren måste ordinera läkemedel som hämmar frisättningen av överskott kortikotropin. Användningen av sådana läkemedel före strålbehandling rekommenderas inte. Detta kommer att minska dess effektivitet. Tabletter används vanligtvis med komplexa behandlingsmetoder som en lättnad för sjukdomen.

Behandlingen av sjukdomen och krossningssjukdomen utförs med sådana läkemedel:

1. Peritol.
2. GABA-ergiska läkemedel. Dessa neurotransmittorer anses vara de bästa för behandling av Cushings syndrom. Används för samtidig behandling om patienten har diagnostiserats med Nelson syndrom. Utnämnd efter en strålbehandlingstest. Läkaren ordinerar patienten Minalon och Konvulex.
3. Drogblockerare av steroidogenes. Drogen minskar biosyntesen av steroider. Läkaren föreskriver behandling av kloditan. Det förbättrar binjurens funktion och normaliserar patientens allmänna tillstånd.
4. Aminoglutetimid. Vid behandlingen med detta läkemedel bör övervakas för lever och blodprov. Parallellt kan du använda hepatoprotektorer.

Medicinmetoden låter dig hantera orsaken till syndromet och cushing och ökar effektiviteten av komplex terapi. Förutom dessa läkemedel måste du ta extra medel för symptomatisk behandling. För att lindra symptomen på arteriell hypertension, ordinerar läkaren kaliumklorid eller Adelfan. Parallellt måste du ta bort tecken på diabetes i kroppen. Symtomatisk behandling bör klara av sådana uppgifter:

• korrigering av proteinmetabolism
• tryck normalisering;
• återställande av kolhydratmetabolism
• normalisering av blodsockernivån.

Dessutom måste du ta droger med kalcium och kelcitonin för att lindra tecken på osteoporos. Terapi bör vara minst 12 månader.

Strålbehandling

Strålningsterapi används för att effektivt behandla cushingsyndrom. Det innehåller element av gamma terapi och proton bestrålning. Effekten ligger på patientens hypofysen. Gamma terapi är lämplig för behandling av den genomsnittliga graden av sjukdomen. Vid procedurens gång är det exponering för små blodproppar av laddade partiklar. Läkare föreskriver ofta protonbestrålning av hypofysen. Den har följande funktioner:

1. Patienten får en stor dos av strålning.
2. Organ som ligger nära hypofysen är inte skadade under proceduren.
3. För behandling är 1-2 sessioner tillräckliga.
4. Upprepad behandling kan endast vara efter 6 månader.

Operativ ingripande

Med ineffektiviteten av droger och laserprocedurer är kirurgisk behandling av sjukdomen och graden av krossning föreskriven. Den innehåller följande metoder:

• traphenoidol adenomektomi;
• nedbrytning av binjurarna;
• adrenalektomi.

Ofta ordinerar läkare unilateral eller bilateral adrenalektomi. Den ensidiga metoden tillämpas i mitten av försummelsen av syndromet. Används parallellt med strålterapi. Vid det avancerade skedet bör bilateral adrenalektomi användas. Metoden appliceras vid tiden för förvärring av hyperkortisolism hos en patient.

Konsekvenser av Itsenko-Cushing-syndromet

Om tiden inte börjar behandlas kan syndromet leda till döden i 50% av fallen. När ett godartat kortikosterom detekteras, förutser läkare ett positivt resultat för behandlingen. Binyrefunktionen kommer att återställas i 75% av fallen.

Vid diagnostisering av en malign kortikosteroid ger läkare en prognos om 5 års överlevnad. Omkring 20% ​​av befolkningen bor i genomsnitt 14 månader. Vid kroniskt syndrom måste du hela tiden ta glukokortikoider och besöka läkaren regelbundet. Generellt är prognosen för behandling av syndrom positiv, med förbehåll för sådana rekommendationer:

1. Tidig diagnos och behandling av sjukdomen.
2. Håll dig under överinseende av en endokrinolog.
3. Begränsningar i fysisk belastning.
4. Överensstämmelse med reglerna för näring och sömn.

För att Itsenko-Cushings syndrom inte ska leda till farliga konsekvenser är det nödvändigt att gå till sjukhuset i tid och genomgå diagnos direkt. Patienten måste följa alla rekommendationer från läkaren, ta de föreskrivna läkemedlen i exakt dosering och delta i proceduren.

Itsenko-Cushing syndrom (hyperkortisolism)

Itsenko-Cushing syndromet är ett patologiskt symptomkomplex som härrör från hyperkorticism, det vill säga en ökad frisättning av adrenalhormonkortisol eller långvarig behandling med glukokortikoider. Det är nödvändigt att skilja Itsenko-Cushings syndrom från Itsenko-Cushings sjukdom, vilket förstås som sekundär hyperkorticism, som utvecklas i patologin i hypotalamus-hypofyssystemet. Diagnos av Itsenko - Cushing syndrom innehåller en studie av nivån av kortisol- och hypofyshormoner, dexametason-test, MRT, CT-skanning och binjurscintigrafi. Behandlingen av Itsenko-Cushing-syndrom beror på orsaken och kan bestå i avskaffande av glukokortikoidbehandling, utnämning av steroidogenesinhibitorer, kirurgisk avlägsnande av binjurstumörer.

Itsenko-Cushing syndrom (hyperkortisolism)

Itsenko-Cushing syndromet är ett patologiskt symptomkomplex som härrör från hyperkorticism, det vill säga en ökad frisättning av adrenalhormonkortisol eller långvarig behandling med glukokortikoider. Glukokortikoidhormoner är involverade i reglering av alla typer av metabolism och många fysiologiska funktioner. Binjurarna regleras genom sekretion av ACTH, ett adrenokortikotropiskt hormon som aktiverar syntesen av kortisol och kortikosteron. Hypofysens aktivitet styrs av hormonerna i hypotalamusen - statiner och liberiner.

Sådan multistepreglering är nödvändig för att säkerställa koherens av kroppsfunktioner och metaboliska processer. Brott mot en av länkarna i denna kedja kan orsaka hypersekretion av glukokortikoidhormoner av binjurskortet och leda till utvecklingen av Itsenko-Cushing-syndromet. I kvinnor uppträder Itsenko-Cushings syndrom 10 gånger oftare än hos män, och utvecklas huvudsakligen i åldern 25-40 år.

Det finns ett syndrom och Itsenko-Cushings sjukdom: den senare är kliniskt manifesterad av samma symtom, men den är baserad på hypotalamus-hypofysen, och hyperfunktionen i binjurebarken utvecklas sekundärt. Patienter med alkoholism eller svåra depressiva störningar utvecklar ibland Itsenko-Cushing pseudosyndrom.

Orsakerna och mekanismen för utvecklingen av Itsenko-Cushing-syndromet

Itsenko-Cushing-syndromet är ett brett koncept som innefattar ett komplex av olika tillstånd som karakteriseras av hyperkorticism. Enligt modern forskning inom endokrinologin är mer än 80% av fallen av Itsenko-Cushing-syndrom associerade med ökad utsöndring av ACTH genom hypofysmikadenomen (Itsenko-Cushings sjukdom). Hypofysmikadadenomen är en liten (inte mer än 2 cm), ofta godartad, glandulär tumör som producerar adrenokortikotropiskt hormon.

Hos 14-18% av patienterna är orsaken till Itsenko-Cushing syndrom den primära lesionen av binjurskortet som ett resultat av hyperplastiska tumörer i binjurskortet - adenom, adenomatos, adenokarcinom.

1-2% av sjukdomen orsakas av ACTH-ektopisk eller corticoliberin-ektopisk syndrom - en tumör som utsöndrar ett kortikotropiskt hormon (kortikotropinom). ACTH-ektopiskt syndrom kan orsakas av tumörer av olika organ: lungor, testiklar, äggstockar, tymus, parathyroid, sköldkörtel, bukspottkörtel, prostatakörtel. Frekvensen av utvecklingen av Itsenko-Cushing drogsyndrom beror på korrekt användning av glukokortikoider vid behandling av patienter med systemiska sjukdomar.

Cortisol hypersekretion i Itsenko-Cushing syndrom orsakar katabolisk effekt - nedbrytningen av proteinkonstruktioner av ben, muskler (inklusive hjärtat), hud, inre organ etc. som så småningom leder till vävnadsdegenerering och atrofi. Ökad glukogenes och intestinal absorption av glukos orsakar utvecklingen av steroid diabetes. Fettmetabolismens störningar i Itsenko-Cushing-syndromet kännetecknas av överdriven fettpåverkan i vissa delar av kroppen och atrofi hos andra på grund av deras olika känslighet mot glukokortikoider. Effekten av överdrivna nivåer av kortisol på njurarna manifesteras av elektrolytproblem - hypokalemi och hypernatremi och som ett resultat en ökning av blodtrycket och förvärring av dystrofa processer i muskelvävnad.

Hjärtmuskel lider mest av hyperkorticism, vilket är uppenbart vid utveckling av kardiomyopati, hjärtsvikt och arytmier. Cortisol har en undertryckande effekt på immunitet, vilket orsakar mottaglighet för infektioner hos patienter med Itsenko-Cushing-syndromet. Kursen av Itsenko-Cushing syndrom kan vara mild, måttlig eller svår; progressiv (med utvecklingen av hela symtomkomplexet på 6-12 månader) eller gradvis (med en ökning över 2-10 år).

Symptom på Itsenko-Cushing syndrom

Det mest karakteristiska symptomet för Itsenko-Cushing syndrom är fetma, detekteras hos patienter i mer än 90% av fallen. Omfördelningen av fett är ojämn, cushingoid typ. Fettpålagringar observeras i ansikte, nacke, bröst, buk, rygg med relativt tunna lemmar ("kolossen på lera fötterna"). Ansiktet blir månefullt, av en rödlila färg med en cyanotisk nyans ("matronism"). Deponeringen av fett i området av den VII livmoderhalsen ger upphov till en så kallad "climacteric" eller "bison" hump. I Itsenko-Cushing syndrom utmärks fetma av tunn, nästan genomskinlig hud på palmerna.

På muskelsystemet finns muskelatrofi, en minskning av muskels ton och styrka, vilket uppenbaras av muskelsvaghet (myopati). Typiska tecken som åtföljer Itsenko-Cushing-syndromet är "sluttande skinkor" (minskning av volymen av femorala och gluteala muskler), "grodbelly" (bukmusklernas hypotrofi), bråck i den vita linjen i buken.

Huden hos patienter med Itsenko-Cushing-syndrom har en karaktäristisk "marmor" nyans med ett tydligt synligt kärlmönster, benäget för flakning, torrhet, avgränsad av svettningsområden. På axelbandets hud, bröstkörtlar, buk, skinkor och lår, bildas remsor av hudsträckning - sträckmärken av lila eller cyanotiska färgämnen, sträcker sig i längd från några millimeter till 8 cm och bredd upp till 2 cm. hyperpigmentering av enskilda hudområden.

När hyperkorticism ofta utvecklar gallring och benskador - osteoporos, vilket leder till stark smärta, deformitet och benfrakturer, kyphoskoliosi och skolios, mer uttalad i ländryggen och bröstkorgen. På grund av komprimering av ryggkotorna blir patienterna slouched och kortare. Hos barn med Itsenko-Cushings syndrom finns det en fördröjning i tillväxt som orsakas av en försening i utvecklingen av epifysalt brosk.

Hjärtmuskulärsjukdomar manifesteras i utvecklingen av kardiomyopati, åtföljd av arytmier (förmaksfibrillering, extrasystol), arteriell hypertension och symtom på hjärtsvikt. Dessa hemska komplikationer kan leda till patienternas död. I Itsenko-Cushing syndrom lider nervsystemet, vilket återspeglas i sitt instabila arbete: slöhet, depression, eufori, steroidpsykos, självmordsförsök.

I 10-20% av fallen, under sjukdomsförloppet, utvecklas steroid diabetes mellitus, som inte är associerad med pankreasskador. Sådan diabetes fortsätter ganska lätt, med en lång normal nivå av insulin i blodet, snabbt kompenseras av en individuell diet och hypoglykemiska medel. Ibland utvecklas poly- och nocturia, perifert ödem.

Hyperandrogenism hos kvinnor, medföljande Itsenko-Cushing-syndromet, orsakar utveckling av virilisering, hirsutism, hypertrichos, menstruationssjukdomar, amenorré, infertilitet. Manliga patienter visar tecken på feminisering, testikelatrofi, minskad potens och libido, gynekomasti.

Komplikationer av Itsenko-Cushing syndrom

Kronisk progressiv kurs av Itsenko-Cushing-syndromet med ökande symtom kan leda till patienternas död som följd av livsförkompenserade komplikationer: hjärtavkompensation, stroke, sepsis, svår pyelonefrit, kroniskt njursvikt, osteoporos med flera ryggrad och revben.

Nödläget för Itsenko-Cushing-syndromet är adrenal (binjur) kris, manifesterad av nedsatt medvetenhet, hypotoni, kräkningar, buksmärta, hypoglykemi, hyponatremi, hyperkalemi och metabolisk acidos.

Som en följd av en minskning av resistens mot infektioner utvecklar patienter med Itsenko-Cushing-syndrom ofta furunkulos, phlegmon, suppurativ och svamphudsjukdomar. Utvecklingen av urolithiasis är associerad med benskörhet och urinutskiljning av överskott av kalcium och fosfat, vilket leder till bildandet av oxalat och fosfatstenar i njurarna. Graviditet hos kvinnor med hyperkorticism slutar ofta i missfall eller komplicerat förlossning.

Diagnos av Itsenko-Cushing-syndromet

Om en patient har Itsenko-Cushing-syndrom på grundval av amnestiska och fysiska data och utesluter en exogen källa till glukokortikoider (inklusive inandning och intraartikulär), bestäms orsaken till hyperkorticism först. Screening tester används för detta:

• bestämning av excretion av kortisol i daglig urin: en ökning av kortisol med 3-4 gånger eller mer indikerar noggrannheten i diagnosen av syndromet eller Itsenko-Cushing-sjukdomen.
• litet dexametasonprov: Vid normal användning av dexametason minskar cortisolnivån med mer än hälften och med Itsenko-Cushings syndrom finns ingen minskning.

Differentiell diagnos mellan sjukdomen och Itsenko-Cushing syndrom möjliggör ett stort dexametasonprov. I Itsenko-Cushings sjukdom minskar användningen av dexametason koncentrationen av kortisol med mer än 2 gånger baslinjen; med kortisolreduktionssyndrom förekommer inte.

I urinen ökar innehållet av 11-OX (11-oxyketosteroider) och 17-COP reduceras. Hypokalemi i blodet, en ökning av mängden hemoglobin, röda blodkroppar och kolesterol. För att bestämma källan till hyperkorticism (bilateral adrenal hyperplasi, hypofysadenom, kortikosterom), utförs MR eller CT i binjurarna och hypofysen och binjurscintigrafi utförs. För att diagnostisera komplikationerna i Itenko-Cushing-syndromet (osteoporos, ryggradsfrakturer, ryggfrakturer etc.) utförs röntgen och CT hos ryggraden och bröstkorgen. Biokemisk undersökning av blodparametrar diagnostiserar elektrolytproblem, steroid diabetes mellitus etc.

Behandling av Itsenko-Cushing-syndromet

Med den iatrogena (medicinska) arten av Itsenko-Cushing syndrom är den gradvisa avskaffandet av glukokortikoider och deras ersättning med andra immunsuppressiva medel nödvändiga. Med hyperkorticismens endogena egenskaper föreskrivs läkemedel som undertrycker steroidogenes (aminoglutetimid, mitotan).

I närvaro av en tumörskada i binjurarna utförs hypofys, lungor, kirurgisk avlägsnande av tumörer, och om det är omöjligt, singel eller bilateral adrenalektomi (avlägsnande av binjuren) eller strålbehandling av hypotalamus-hypofysområdet. Strålbehandling sker ofta i kombination med kirurgisk eller medicinsk behandling för att förbättra och konsolidera effekten.

Symtomatisk behandling av Itsenko-Cushing-syndromet innefattar användning av antihypertensiva medel, diuretika, hypoglykemiska läkemedel, hjärtglykosider, biostimulerande medel och immunmodulatorer, antidepressiva medel eller lugnande medel, vitaminterapi, läkemedel mot osteoporos. Kompensation av protein, mineral och kolhydratmetabolism. Postoperativ behandling av patienter med kronisk bihålsinsufficiens efter genomgått adrenalektomi består av kontinuerlig hormonersättningsterapi.

Cushings syndromprognos

Om du ignorerar behandlingen av Itsenko-Cushing syndrom utvecklas oåterkalleliga förändringar, vilket leder till döden hos 40-50% av patienterna. Om orsaken till syndromet var godartad kortikosterom är prognosen tillfredsställande, även om funktionerna i en frisk binjur återställs endast hos 80% av patienterna. Vid diagnosering av maligna kortikosteroider är prognosen för femårsöverlevnad 20-25% (i genomsnitt 14 månader). Vid kronisk bihålsinsufficiens indikeras livslång ersättningsterapi med mineral och glukokortikoider.

Generellt bestäms prognosen för Itsenko-Cushing-syndromet av diagnosens och behandlingens aktuella tid, orsakerna, svårighetsgraden av komplikationer, möjligheten och effektiviteten av kirurgisk ingrepp. Patienter med Itsenko-Cushing syndrom är under dynamisk observation av en endokrinolog, de rekommenderas inte tung fysisk ansträngning, nattskift på arbetsplatsen.