Cushings syndrom är ett komplex av kliniska symptom som orsakas av ett högt innehåll av kortikosteroider i blodet (hyperkorticism). Hyperkortisolism är en dysfunktion hos det endokrina systemet. Dess primära form är förknippad med binjurens patologi, och den sekundära utvecklas med nederlaget för hjärnans hypotalamiska hypofyssystem.

Glukokortikosteroider är hormoner som reglerar alla typer av metabolism i kroppen. Syntes av kortisol i binjurebarken aktiveras under påverkan av hypofysen och andrenokortikotropiskt hormon (ACTH). Aktiviteten hos den senare styrs av hormonerna i hypotalamus-kortikolberiner. Det samordnade arbetet med alla länkar med humoristisk reglering säkerställer att människokroppen fungerar väl. Förlusten av minst en länk från denna struktur leder till hypersekretion av kortikosteroider av binjurarna och utvecklingen av patologi.

Cortisol hjälper människokroppen att snabbt anpassa sig till effekterna av negativa miljöfaktorer - traumatisk, känslomässig, smittsam. Detta hormon är oumbärligt vid genomförandet av vitala funktioner i kroppen. Glukokortikoider ökar intensiteten i katabolismen av proteiner och aminosyror samtidigt som de hämmar splittringen av glukos. Som ett resultat börjar kroppsvävnaden att deformeras och atrofi, och hyperglykemi utvecklas. Fettvävnad reagerar annorlunda på nivån av glukokortikoider i blodet: vissa av dem accelererar processen med fettavlagring medan andra - mängden fettvävnad minskar. Vattenelektrolytbalansen leder till utvecklingen av myopati och arteriell hypertension. Nedsatt immunitet minskar kroppens övergripande motstånd och ökar känsligheten för virus- och bakterieinfektioner. När hyperkortikoidism påverkar benen, musklerna, huden, myokardiet och andra inre organ.

Syndromet beskrivs först 1912 av den amerikanska neurokirurgen Harvey Williams Cushing, på grund av vilken den fick sitt namn. N. Itsenko genomförde en självständig studie och publicerade sitt vetenskapliga arbete om sjukdomen, lite senare, år 1924, så är namnet på Cushings syndrom vanligt i post-sovjetländerna. Kvinnor är mycket mer benägna att drabbas av denna sjukdom än män. De första kliniska tecknen visas i åldern 25-40 år.

Cushings syndrom manifesteras av hjärtfel, metaboliska störningar, en speciell typ av fettavsättning i kroppen, skada på huden, muskler, ben och dysfunktion i nervsystemet och reproduktionssystemet. Patientens ansikte är avrundat, ögonlocken sväller, en ljus rodnad visas. Kvinnor märker överdriven tillväxt av ansiktshår. I den övre delen av kroppen och inte nacken ackumuleras mycket fett. Sträckmärken visas på huden. Hos patienter med störd menstruationscykel är klitoris hypertrophied.

Diagnos av syndromet baseras på resultaten av laboratoriebestämning av kortisol i blod, tomografiska och scintigrafiska studier av binjurarna. Behandling av patologi är:

• vid utnämning av läkemedel som hämmar utsöndringen av kortikosteroider,
• vid symptomatisk behandling,
• vid kirurgisk borttagning av en neoplasma.

etiologi

De etiopathogenetiska faktorerna i Cushings syndrom är uppdelade i två grupper - endogena och exogena.

1. Den första gruppen innefattar hyperplastiska processer och neoplasmer i binjurskortet. En hormonproducerande tumör i det kortikala skiktet kallas ett kortikosterom. Ur sitt ursprung är det adenom eller adenokarcinom.
2. Den exogena orsaken till hyperkorticism är den intensiva och långsiktiga behandlingen av olika sjukdomar med kortikosteroider och kortikotropa hormoner. Drogsyndrom utvecklas med felaktig behandling med Prednison, Dexamethason, Hydrocortison och Diprospan. Detta är den så kallade iatrogena typen av patologi.
3. Cushings pseudosyndrom har en liknande klinisk bild, men orsakas av andra orsaker som inte är relaterade till binjurskador. Dessa inkluderar fetma fetma, alkoholberoende, graviditet, neuropsykiatriska sjukdomar.
4. Cushings sjukdom orsakas av ökad produktion av ACTH. Orsaken till detta tillstånd är hypofysmikadena eller kortikotropinom, som ligger i bronkierna, testiklarna eller äggstockarna. Utvecklingen av denna godartade glandulära tumör bidrar till huvudskador, uppskjutna neuroinfections, förlossning.

• Total hyperkortisolism utvecklas när alla lager av binjurebarken påverkas.
• Delvis åtföljs av en isolerad lesion av enskilda kortikala zoner.

Patogenetiska länkar av Cushings syndrom:

1. hypersekretion av kortisol
2. acceleration av kataboliska processer
3. klyvning av proteiner och aminosyror
4. strukturella förändringar i organ och vävnader,
5. störning av kolhydratmetabolism, vilket leder till hyperglykemi,
6. onormala fettpålagringar på ryggen, nacken, ansiktet, bröstet,
7. syra-bas obalans,
8. en minskning av blodkalium och en ökning av natrium,
9. ökning av blodtrycket
10. deprimerade immunförsvar
11. kardiomyopati, hjärtsvikt, arytmi.

Personer som ingår i riskgruppen för utveckling av hyperkortisolism:

• idrottare
• gravida kvinnor
• missbrukare, rökare, alkoholister,
• psihbolnye.

symtomatologi

De kliniska manifestationerna av Cushings syndrom är olika och specifika. I patologi utvecklas dysfunktion i nervsystemet, sexuella och kardiovaskulära system.

1. Det första symptomet av sjukdomen - sjukdomsfetma, som kännetecknas av ojämn fet avlagring i hela kroppen. Hos patienter med subkutan fettväv är det mest uttalat på nacke, ansikte, bröst, buk. Deras ansikte ser ut som månen, deras kinder blir lila, onaturliga rodnad. Antalet patienter blir oregelbundet i form - en full kropp på tunna lemmar.
2. På hudens kropp visas ränder eller streckmärken i en lila-blåaktig färg. Dessa är striae, vars utseende är förknippat med överbelastning och gallring av huden på de ställen där fett deponeras i överskott. Hudutmaningar av Cushings syndrom inkluderar också: akne, akne, hematom och punktblödningar, områden med hyperpigmentering och lokal hyperhidros, långsam läkning av sår och nedskärningar. Patientens hud förvärvar en "marmor" nyans med ett uttalat kärlmönster. Det blir benäget för flaking och torrhet. På armbågar, nacke och buk ändrar huden sin färg på grund av överdriven avsättning av melanin.
3. Muskelsystemets nederlag manifesteras av hypotrofi och muskelhypotoni. "Skrå skinkor" och "grodbelly" orsakas av atrofiska processer i respektive muskler. Med atrofi av musklerna i benen och axelbandet klagar patienterna på smärta vid tidpunkten för lyftning och hukning.
4. Sexuell dysfunktion manifesteras av menstruella oegentligheter, hirsutism och hypertrichos hos kvinnor, minskad sexuell lust och impotens hos män.
5. Osteoporos är en minskning av bentätheten och en kränkning av dess mikroarkitektur. Liknande fenomen uppstår vid svåra metaboliska störningar i benen med katabolismens övervägande över benbildningsförfaranden. Osteoporos manifesteras av artralgi, spontana frakturer av benets skelett, krökning av ryggradskyphoskoliosen. Ben börjar tunna och skadas. De blir sköra och spröda. Patienterna slås och de sjuka barnen släpar efter sina kamrater.
6. Med nervsystemets nederlag upplever patienter olika sjukdomar, allt från slöhet och apati till depression och eufori. Hos patienter med sömnlöshet, psykos, eventuella självmordsförsök. Brott av centrala nervsystemet uppträder genom konstant aggression, ilska, ångest och irritabilitet.
7. Vanliga symptom är: svaghet, huvudvärk, trötthet, perifert ödem, törst, frekvent urinering.

Cushings syndrom kan vara mild, måttlig eller svår. Patologins framskridande kurs kännetecknas av en ökning av symtom under året och den gradvisa utvecklingen av syndromet - om 5-10 år.

Cushings syndrom diagnostiseras sällan hos barn. Det första tecknet på sjukdomen är också fetma. Äkta puberteten är försenad: pojkarna är underutvecklade i könsorganen - testiklarna och penis, och hos flickor finns ovariefunktion, livmoderhormon, ingen menstruation. Tecken på skador på nervsystemet, ben och hud hos barn är desamma som hos vuxna. Tunn hud är lätt att skada. På det verkar kokar, akne vulgaris, lav-liknande utslag.

Graviditet hos kvinnor med Cushings syndrom uppträder sällan på grund av allvarlig sexuell dysfunktion. Hennes prognos är ogynnsam: för tidigt arbete, spontana aborter, tidig uppsägning av graviditeten.

I avsaknad av snabb och adekvat behandling leder Cushings syndrom till utvecklingen av svåra komplikationer:

• dekompenserat hjärtsvikt
• akut cerebrovaskulär olycka,
• sepsis,
• svår pyelonefrit,
• osteoporos med frakturer i ryggraden och revbenen,
• binjurskris med stupefaction, tryckfall och andra patologiska tecken,
• bakteriell eller svampinflammation i huden,
• diabetes utan dysfunktion i bukspottkörteln,
• urolitiasis.

diagnostik

Diagnos av Cushings syndrom baseras på anamnesiska och fysiska data, patientklagomål och screeningtestresultat. Experter börjar med en allmän undersökning och ägna särskild uppmärksamhet åt graden och naturen av fettavlagringar, ansikts- och kroppsskinnet och diagnostisera det muskuloskeletala systemet.

1. I urinen av patienter bestämmer nivån av kortisol. Med ökningen med 3-4 gånger bekräftas diagnosen av patologi.
2. Genomföra ett test med "Dexamethason": hos friska personer minskar detta läkemedel nivån av kortisol i blodet, och hos patienter finns ingen sådan minskning.
3. I hemogrammet - leukopeni och erytrocytos.
4. Blodbiokemi - ett brott mot KOS, hypokalemi, hyperglykemi, dyslipidemi, hyperkolesterolemi.
5. Analysen av osteoporosmarkörer avslöjar ett lågt innehåll av osteokalcin, en informativ markör för benbildning, som frigörs av osteoblaster under osteosyntes och går delvis in i blodomloppet.
6. Analys av TSH - Minskande nivå av sköldkörtelstimulerande hormon.
7. Bestämning av kortisolhalten i saliv - hos friska människor svänger det och hos patienter minskar det kraftigt på kvällarna.
8. En tomografisk studie av hypofysen och binjurarna utförs för att bestämma onkogenes, dess lokalisering, storlek.
9. Röntgenundersökning av skelettet - definitionen av tecken på osteoporos och frakturer.
10. Ultraljud av de inre organen - en ytterligare diagnostisk metod.

Specialister inom endokrinologi, terapi, neurologi, immunologi och hematologi är engagerade i diagnos och behandling av patienter med Cushings syndrom.

behandling

För att bli av med Cushings syndrom är det nödvändigt att identifiera orsaken och normalisera nivån av kortisol i blodet. Om patologin orsakades av intensiv glukokortikoidbehandling bör de gradvis avbrytas eller ersättas med andra immunosuppressiva medel.

Patienter med Cushings syndrom är inlagda på sjukhusets endokrinologiska avdelning, där de är under strikt medicinsk övervakning. Behandlingar inkluderar läkemedel, kirurgi och strålbehandling.

Drogbehandling

Patienter har ordinerat hämmare av binjurssyntes av glukokortikosteroider - "Ketokonazol", "Methirapon", "Mitotan", "Mamomit".

• antihypertensiva läkemedel - enalapril, capoten, bisoprolol,
• diuretika - "Furosemide", "Veroshpiron", "Mannitol",
• hypoglykemiska läkemedel - Diabeton, Glukophage, Siofor,
• hjärtglykosider - "Korglikon", "Strofantin",
• immunmodulatorer - Likopid, Ismigen, Imunal,
• sedativa - Corvalol, Valocordin,
• multivitaminkomplex.

Operativ ingripande

Kirurgisk behandling av Cushings syndrom består i att utföra följande typer av operationer:

Adrenalektomi - avlägsnande av den drabbade binjuran. I godartade neoplasmer utförs partiell adrenalektomi, i vilken endast en tumör avlägsnas med organkonservering. Biomaterialet skickas för histologisk undersökning för att erhålla information om typen av tumör och dess vävnadsprung. Efter en bilateral adrenalektomi måste patienten ta glukokortikoider för livet.

Selektiv transfenoidal adenomektomi är det enda effektiva sättet att bli av med problemet. Pituitary neoplasm avlägsnas av neurokirurger genom näsan. Patienterna rehabiliteras snabbt och återgår till sin normala livsstil.

Om en kortisolproducerande tumör ligger i bukspottkörteln eller andra organ, avlägsnas den genom att utföra en minimalt invasiv ingrepp eller en klassisk operation.

Förstöring av binjurarna är en annan metod för behandling av syndromet, med vilket det är möjligt att förstöra körtelperplasi genom att injicera skleroserande substanser genom huden.

Strålningsterapi för hypofysadenom har en positiv effekt på detta område och minskar produktionen av ACTH. Bär det i fallet när det kirurgiska avlägsnandet av adenom är omöjligt eller kontraindicerat av hälsoskäl.

Vid cancer i binjurarna i lätta och medelstora former indikeras strålbehandling. I svåra fall, ta bort binjurarna och ordinera "Hloditan" med andra droger.

Protonbehandling på hypofysen är ordinerad till patienter med osäkerhet om läkare om förekomsten av adenom. Protonbehandling är en speciell typ av strålbehandling där accelererade joniserande partiklar verkar på den bestrålade tumören. Protoner skadar DNA från cancerceller och orsakar deras död. Metoden gör det möjligt att sikta mot en tumör med maximal noggrannhet och förstöra den vid något djup av kroppen utan signifikant skada på omgivande vävnader.

utsikterna

Cushings syndrom är en allvarlig sjukdom som inte går bort om en vecka. Läkare ger särskilda rekommendationer för att organisera hemterapi till sina patienter:

• En gradvis ökning av fysisk aktivitet och en återgång till den vanliga rytmen i livet genom mindre träning utan trötthet.
• Korrekt, rationell, balanserad näring.
• Utföra mental gymnastik - korsord, pussel, uppgifter, logiska övningar.
• Normalisering av psyko-emotionellt tillstånd, behandling av depression, förebyggande av stress.
• Det optimala arbetssättet och vila.
• Hemmet metoder för patologi behandling - lätt träning, vatten gymnastik, varm dusch, massage.

Om orsaken till patologin är en godartad neoplas, anses prognosen vara gynnsam. I sådana patienter börjar binjuren efter behandlingen att fungera fullt ut. Deras möjligheter till återhämtning från sjukdom ökar betydligt. I binjurskörteln sker döden vanligtvis i ett år. I sällsynta fall kan läkare förlänga patienternas livslängd i högst 5 år. När irreversibla fenomen uppstår i kroppen, och det finns ingen kompetent behandling, blir prognosen för patologi ogynnsam.

Itsenko-Cushing syndrom - vad det är, symptom, diagnos och behandling

Itsenko-Cushing syndrom är en sällsynt sjukdom som är resultatet av för mycket av hormonet kortisol i kroppen. Cortisol är ett hormon som normalt produceras av binjurarna och är viktigt för livet. Det tillåter människor att reagera på stressiga situationer, såsom sjukdom, och påverkar nästan alla vävnader i kroppen.

1 Disease och Itsenko-Cushing syndrom

Cortisol produceras under brister, oftast tidigt på morgonen, med en mycket liten mängd på natten. Itsenko-Cushing syndrom är ett tillstånd där alltför mycket kortisol produceras av kroppen själv, oavsett orsaken.

Sjukdomen är resultatet av för mycket av hormonet kortisol i kroppen.

Vissa patienter har detta tillstånd eftersom binjurarna har en tumör som producerar för mycket kortisol. Andra lär sig om Itsenko-Cushings sjukdom och vad det är, eftersom de producerar för mycket av hormonet ACTH, vilket gör att binjurarna producerar kortisol. När ACTH härrör från hypofysen kallas det Cushings sjukdom.

I allmänhet är detta tillstånd ganska sällsynt. Det är vanligare hos kvinnor än hos män, och den vanligaste åldern för sådana sjukdomar i kroppen är 20-40 år.

Hos män kan orsakerna till Itsenko-Cushings syndrom innefatta ett långt intag av steroidläkemedel, särskilt steroidtabletter. Steroider innehåller en artificiell version av kortisol.

2 Symptom på Itsenko-Cushings sjukdom

Huvudskyltar och symtom på Itsenko-Cushing syndrom framgår av tabellen nedan. Inte alla människor med detta tillstånd har alla dessa tecken och symtom. Vissa människor har få eller "milda" symptom, kanske bara viktökning och oregelbunden menstruation.

Andra personer med svårare sjukdomsformer kan ha nästan alla symptom. De vanligaste symptomen hos vuxna är viktökning (speciellt i kroppen och ofta inte åtföljd av viktökning i armar och ben), högt blodtryck och förändringar i minne, humör och koncentration. Ytterligare problem, såsom muskelsvaghet, orsakas av förlust av protein i kroppens vävnader.

Symptom på Itsenko-Cushing syndrom

Hos barn, sinenko-cushing syndrom manifesteras av fetma med långsammare tillväxten.

Dåligt kort siktminne

Överdriven hårväxt (kvinnor)

Rött, rött ansikte

Extra fett på nacken

Tunn hud och striae i Itsenko-Cushing syndromet

Svaghet i höfter och axlar

3 Diagnos av Itsenko-Cushing-syndromet

På grund av det faktum att inte varje person med Itsenko-Cushing syndrom har alla tecken och symtom, och eftersom många funktioner i syndromet, såsom viktökning och högt blodtryck är vanliga för den allmänna befolkningen, kan det vara svårt att diagnostisera Itsenkos sjukdom Cushing baseras bara på symptom.

Som ett resultat använder läkare laboratorietester för att diagnostisera en sjukdom. Dessa tester bestämmer varför för mycket kortisol produceras eller varför normal hormonkontroll inte fungerar ordentligt.

De vanligaste testerna mäter mängden kortisol i saliv eller urin. Du kan också kontrollera om det finns för mycket produktion av kortisol genom att ge ett litet piller som heter dexametason, vilket efterliknar kortisol. Detta kallas dexametason-undertryckningstestet. Om kroppen ordentligt reglerar kortisol minskar kortisolnivåerna, men det kommer inte att hända hos en person med Cushings syndrom. Dessa tester kan inte alltid definitivt diagnostisera tillståndet, eftersom andra sjukdomar eller problem kan orsaka överdriven kortisol eller onormal kontroll av kortisolproduktionen.

Cortisolhalter kan bestämmas genom urinanalys.

Dessa förhållanden kallas "pseudotorkningstillstånd". På grund av likheten mellan symtom och laboratorietestresultat mellan Cushings syndrom och pseudotorkningsförhållanden kan läkare behöva göra en serie tester och kan behöva behandla tillstånd som kan leda till pseudokusningsförhållanden, såsom depression, för att se till att kortisol blir normal under behandlingen. Om de inte gör det, och speciellt om de fysiska egenskaperna försämras, är det mer sannolikt att personen har sann klåda-kramningssjukdom.

• fysisk aktivitet
• sömnapné;
• depression och andra psykiska störningar
• graviditet;
• smärta;
• påkänning;
• okontrollerad diabetes
• alkoholism;
• extrem fetma.

4 Behandling av Itsenko-Cushing-syndromet

Den enda effektiva behandlingen för Itsenko-Cushings sjukdom är avlägsnande av en tumör, minskning av dess förmåga att producera ACTH eller borttagning av binjurarna.

Efter borttagning av binjurarna genom kirurgi

Det finns andra komplementära tillvägagångssätt som kan användas för att behandla vissa symtom. Exempelvis kommer diabetes, depression och högt blodtryck att behandlas med konventionella läkemedel som används för dessa tillstånd. Dessutom kan läkare ordinera ytterligare kalcium eller D-vitamin eller annan medicin för att förhindra benförtunning.

Avlägsnande av en hypofysör genom operation

Avlägsnande av en hypofysör genom operation är det bästa sättet att bli av med Itsenko-Cushings sjukdom. Operationen rekommenderas för dem som har en tumör som inte sprider sig i området utanför hypofysen, och som är tydligt synliga nog att bedriva anestesi. Detta görs vanligtvis genom att passera genom näsan eller överläppen och genom sinusmuskeln för att nå tumören. Detta är känt som transfenoid kirurgi, vilket gör att du kan undvika att falla i hypofysen genom övre skalle. Denna väg är mindre farlig för patienten och gör att du kan återhämta sig snabbare.

Kirurgi för att avlägsna hypofysen

Att ta bort endast tumören lämnar resten av hypofysen intakt så att den i slutändan fungerar normalt. Detta lyckas för 70-90% av människor när de utförs av hypofysenes bästa kirurger. Framgångshastigheter speglar upplevelsen av kirurgen som utför operationen. Tumören kan dock återvända till 15% av patienterna, troligen på grund av ofullständig avlägsnande av tumören under en tidigare operation.

strålkirurgi

Andra behandlingsalternativ inkluderar strålterapi för hela hypofysen eller målstrålningsterapi (kallad radiokirurgi), när tumören är synlig på en MR. Det kan användas som den enda behandlingen om hypofysoperation inte är helt framgångsrik. Dessa tillvägagångssätt kan ta upp till 10 år för att få full effekt. Under tiden tar patienter mediciner för att minska produktionen av binjurskortisol. En av de viktigaste biverkningarna av strålterapi är att den kan påverka andra hypofysceller som bildar andra hormoner. Som ett resultat måste upp till 50% av patienterna ta ett annat hormonersättning inom 10 år efter behandlingen.

Borttagning av binjuran genom kirurgi

Att ta bort båda binjurarna eliminerar också kroppens förmåga att producera kortisol. Eftersom binjurhormoner är väsentliga för livet, ska patienterna sedan ta kortisolliknande hormon och hormonflorinef som kontrollerar balansen mellan salt och vatten varje dag under resten av livet.

mediciner

Medan vissa lovande läkemedel testas i kliniska studier fungerar nuvarande läkemedel för att sänka kortisolnivåerna, om de ges separat, inte bra som långsiktiga behandlingar. Dessa droger används oftast i kombination med strålbehandling.

Itsenko-Cushing syndrom (hyperkortisolism): orsaker, symptom, diagnos och behandling

Itsenko-Cushing syndromet är ett patologiskt symptomatiskt komplex som uppstår på grund av hyperkorticism. Dessutom är långvarig behandling med glukokortikoider en av orsakerna till utvecklingen av den patologiska processen. Syndromet observeras hos personer i åldern 20 till 45 år. Fall av utvecklingen av Cushings syndrom hos barn och äldre är inte uteslutna. Ofta utvecklas syndromet hos kvinnor.

Det är inte nödvändigt att jämföra Itsenko-Cushings sjukdom (BIC) och Cushings syndrom. Sjukdomen innebär sekundär hyperkortisolism, som utvecklas med nedsatta regulatoriska mekanismer som styr det hypotalamiska hypofys-adrenala systemet. Behandling av syndromet genomförs efter att ha studerat orsakerna och provokationsfaktorerna.

orsaker till

De främsta orsakerna till förekomsten av Itsenko-Cushing-syndromet är hyperproduktion av adrenokortikotropiskt hormon och bildade plötsligt kortikotrofisk hypofysadena. Detta leder till uttalade endokrina och hypotalamiska störningar. De främsta orsakerna till syndromet är:

• Hypofysmikadadenom är en godartad glandulär formation, inte större än 10 mm. Tumören påverkar ökningen av nivån av adrenokortikotrop hormon i kroppen. Enligt endokrinologer är detta den främsta orsaken till syndromets utveckling. Patologiska symptom förekommer i 83% av fallen;
• Adenomatos av binjurskortet, adenokarcinom och adenom leder till progressionen av syndromet och Cushing-sjukdomen i 19%. Överväxt av tumören leder till störning av den normala strukturen och binjurens barkverk;
• Kortikotropinomi av lung, sköldkörtel, prostata, pankreas, äggstockar och andra organ. På grund av en tumör utvecklas ett patologiskt syndrom i 2% av alla fall. Cortikotropinom producerar ett kortikotropiskt hormon som orsakar hyperkorticism;
• Avbruten utsöndring av biologiskt aktiva komponenter;
• På grund av överdriven produktion av kortisol uppstår en katabolisk effekt, det vill säga proteinkonstruktionerna i muskler, hud, ben, inre organ etc. bryts ner. Gradvis leder detta tillstånd till atrofi och degenerering av vävnader.
• Ökad intestinal absorption av glukos orsakar förekomsten av steroid diabetes;
• Brott mot fettmetabolism. Detta tillstånd kännetecknas av överdriven avsättning av fett i vissa delar av kroppen och utarmning hos andra på grund av olika mottaglighet för glukokortikoider;
• För höga nivåer av kortisol påverkar njurarna, vilket resulterar i elektrolytstörningar (hypernatremi och hypokalemi), ökat tryck och störning av processer av dystrofi i muskelvävnader.
• Långtidsanvändning av läkemedel som inkluderar glukokortikoider eller adrenokortikotropa hormoner.

Hjärtinsufficiens, kardiomyopati och arytmi utvecklas på grund av hjärtmuskulaturhyperkorticism. Cortisol hämmar immunitet, så Cushings syndrom hos barn väcker uppkomsten av olika infektionssjukdomar.

Provokerande faktorer för uppkomsten av Itsenko-Cushing-syndromet

Varje patologi i körtlarna kan förändra utseendet på en person, hämma reproduktiv funktion, ha en negativ effekt på blodkärlens och hjärtats tillstånd. Därför är experter särskilt noga med att undersöka ny information om patogenesen, orsakerna och provocerande faktorerna i Itsenko-Cushing-syndromet. De faktorer som leder till syndromets uppträdande är:

• inflammatorisk process i arachnoid mater. Ledsaget av bildning av vidhäftningar (araknoid);
• huvudskador, hjärnskakningar
• encefalit - inflammation i hjärnstrukturen orsakad av patogena mikroorganismer eller fekaktivitet;
• hjärnhinneinflammation - inflammation i hjärnans och ryggmärgs membran
• ärftlighet;
• allvarlig förgiftning
• skador på centrala nervsystemet.

Cushings syndrom kan ha en progressiv kurs med manifestationen av alla symtom inom ett år, eller gradvis med en ökning av symtom från 2 till 10 år.

symptom

Symptom på Itsenko-Cushing syndrom är märkligt och det är omöjligt att självständigt förstå vad som orsakar utseendet på vissa tecken. Endast en läkare kan göra en korrekt diagnos genom att undersöka alla symptom. Symtomen är som följer:

• Enligt statistiken är huvudsymptomen i 90% av fallen av Itsenko-Cushing syndrom fetma. Fettpålagringar förekommer på buken, ansiktet, nacken och ryggen. Ansiktet förvärvar en måneform, huden har en mörkröd färg med en blåaktig kant (se bilden ovan). Om fett deponeras i regionen av den sjunde livmoderhalsen, uppträder en "bison" hump;
• När det gäller muskelsystemet har patienter muskelatrofi, låg ton och muskelstyrka. Särskilda tecken som följer med syndromet är:
  • liten mängd gluteus och femorala muskler;
  • Undernäring av bukmusklerna kännetecknas av partiell frånvaro av subkutan vävnad;
  • bråckfibrer i den främre bukväggen.
• Huden får en "marmor" nyans med ett uttalat kärlnät, peeling och torrhet uppträder. Stretching uppträder på huden i överbenen, låren, bröstet, skinkorna och buken - blå eller lila ränder, som når 2 cm i längd. Även utslag i huden (akne), subkutan blödning och ljus pigmentering av vissa hudområden utesluts inte. På palmerna blir huden tunn.
• Atrofi och benskador är inget undantag - osteoporos, som leder till mycket allvarlig smärta, frakturer, bendeformation, kyphoskoliosi (korsning i ryggraden i frontal och sagittala plan) och skolios (deformation av ryggens tre plan). På grund av komprimeringen av ryggkotorna syns en slash och tillväxten minskar. I Cushings syndrom hos barn finns det en fördröjning i tillväxt på grund av att epifysplattans utveckling minskar.
• Hjärtmuskulärsjukdomar leder till utvecklingen av kardiomyopati, som kännetecknas av slag, förmaksflimmer och symtom på hjärtsvikt. Dessa symptom kan vara dödliga.
• I Cushings syndrom lider centrala nervsystemet och manifesterar sig:
  • letargi;
  • långvarig depression
  • psykoser;
  • försökte självmord.
• I 22% av fallen utvecklar patienter steroid diabetes mellitus, som inte är förknippad med någon störning i bukspottkörteln. Kursen av diabetes har en mild grad med en måttlig nivå av insulin och balanseras snabbt med en individuellt vald diet och droger som sänker blodsockret. Eventuell utveckling av perifert ödem, polyuri (ökad urinbildning) och nocturi (frekvent urinering på natten);
• Hos kvinnor är förekomsten av hyperandrogenism möjlig - en patologi hos det endokrina systemet som kännetecknas av sådana symtom:
  • virilisering är ett symptomkomplex som kännetecknas av utseendet hos manliga egenskaper hos kvinnor (kroppsbyggnad, röst, hårväxt, etc.);
  • hirsutism - överväxt av terminal hår (hård, lång och mörk) av en manlig typ hos kvinnor;
  • hypertrichos - en sjukdom som manifesterar sig i överdriven hårväxt på ovanliga hudområden;
  • överträdelse av menstruationscykeln;
  • infertilitet.

Män med Cushings syndrom närvarande symtom:

• feminisering - utveckling av sekundära sexuella egenskaper som är karakteristiska för kvinnor;
• testikulär atrofi eller testikelatrofi - ett patologiskt tillstånd där könkörtlarna (testiklarna) kraftigt reduceras i storlek;
• låg sexuell lust och erektil dysfunktion;
• gynekomasti - en ökning av bröstkörtlarna med hypertrofi av fettvävnad.

Symptom på Cushings syndrom hos barn är sällsynta, men svårighetsgraden är inte sämre än någon annan endokrinsystemssjukdom. Syndromet är mer benäget för ungdomar.

Omfattning av Cushings sjukdom

Det finns inga former, stadium eller typer av syndromet, Cushings sjukdom är indelad i tre grader av klinisk kurs. Graderna är följande:

• Milda symptom är milda: osteoporos kan vara frånvarande, menstruationsfunktionen bevaras;
• den genomsnittliga graden har uttalade symptom, men det finns inga komplikationer;
• med svåra komplikationer utvecklas:
  • muskelatrofi;
  • hypokalemi - låg densitet av kaliumjoner i blodet;
  • hypertensiv nefropati - nederlaget hos de lilla njurarterierna med arteriell hypertension;
  • svåra mentala störningar - en grupp av sjukdomar som kännetecknas av komplikationer av kursen och terapin.

Förutom grader finns det två kurser av Cushing-sjukdom:

• progressiv. Det kännetecknas av en snabb (inom 7 månader) ökning av symtom och komplikationer;
• torpid. Patologiska förändringar bildas gradvis över 10 år.

diagnostik

Vid de allra första misstankarna om Itsenko-Cushing syndrom utesluts den exogena koden för glukokortikoidintag, anamnestiska och fysiska data studeras. Det första steget är att ta reda på huvudorsaken till hyperkorticism. För detta ändamål utförs diagnostik med hjälp av screeningtestning:

• bestämning av utsöndring av kortisol i daglig urin. Om nivån av kortisol ökas 4 gånger, indikerar detta en tillförlitlig diagnos av Cushings syndrom eller själva sjukdomen.
• små dexametason test. Cushings sjukdom innefattar att ta dexametason, vilket bidrar till att avsevärt minska cortisolnivån men utan reduktionssyndrom.

För att bestämma huvudkällan för hyperkortisolism, binjurecintigrafi, magnetisk resonans eller beräknad tomografi av hypofysen görs. Radiografi, beräknad tomografi på bröstet och ryggraden utförs för att diagnostisera syndromets komplikationer. Biokemisk analys av blod hjälper till att diagnostisera elektrolytavvikelser, sekundär insulinberoende diabetes mellitus typ 1 etc.

behandling

För behandling används en särskild mekanism som kombinerar strålterapi (gamma terapi och protonbestrålning av hypofysen). Med hjälp av gamma terapi utsöndras strålning från radioaktiva isotoper av olika tumörer. Det finns vissa skillnader mellan gamma-terapi och protonbestrålning av hypofysen:

• stor dos av strålning;
• skador på närliggande organ förekommer ej
• ett förfarande är tillräckligt
• nästa bestrålning av hypofysen utförs endast sex månader senare;
• protonbestrålning är mer effektiv i Itsenko-Cushing-sjukdomen.

För bästa resultat föreskrivs vissa mediciner.

Drogterapi

Symtomatisk behandling innebär användning av antihypertensiva medel, sockerreducerande och diuretikum. Utnämnd även:

• hjärtglykosider:
  • Korglikon är ett snabbtverkande läkemedel som behandlar milda former av hjärtdysfunktion och orsakar sällan biverkningar.
  • Strofantin - ett läkemedel med stark och långvarig effekt, hjälper till med kroniskt hjärtsvikt, biverkningar är möjliga.
  • Digoxin - behandlar allvarliga former av hjärtsvikt, finns i form av tabletter och injektionsvätska, biverkningar är möjliga.
  • Celanid är ett mildt och gradvis läkemedel som hjälper till med måttliga manifestationer av hjärtsvikt, orsakar sällan biverkningar;

Med korrekt användning av hjärtglykosider kan endast 6% uppleva tecken på förgiftning.

• immunomodulatorer:
  • Interferon - läkemedlet bidrar till att öka skyddskomplexet;
  • Licopid är en kraftfull immunmodulator, läkemedlet är kontraindicerat för lakterande och gravida kvinnor;
  • Arbidol - antiviralt läkemedel med en immunmodulerande effekt;
  • Lymfomyosot är ett homeopatiskt läkemedel med anti-ödem och lymfatiska dräneringseffekter;
  • Ismigen - ett läkemedel för förebyggande av virussjukdomar;
  • Imudon - ett läkemedel som skyddar munnhinnan i munhålan från virus och bakterier.
• antidepressiva medel:
  • Amitriptylin är ett läkemedel från gruppen av tricykliska antidepressiva medel. Det har en lugnande, lugnande och anxiolytisk effekt;
  • Imipramin - läkemedlet förbättrar humör, minskar känslan av depression;
  • Clomipramin - läkemedlet har antihistamin och adrenoceptor blockerande effekt;
  • Maprotiline - ett läkemedel som ökar fenamins verkan och försvagar de berövande effekterna av reserpin.
• lugnande medel:
  • Valerian - reducerar nervös irritabilitet, främjar sömn, förbättrar effekten av sömntabletter;
  • Passionflower - lindrar anfall, underlättar somnar
  • Motherwort - har en mild avslappnande effekt, balanserar hjärtfrekvensen;
• vitaminterapi. Förskrivna läkemedel med C-vitamin, P, K, B15, Bl, etc.;
• drogbehandling för osteoporos. beredningar:
  • Denozumab;
  • Östrogen-progestinkomplex;
  • bisfosfonater;
  • Laxkalcitonin.

Om arten av Cushings syndrom är iatrogen, krävs en gradvis avskaffande av glukokortikoider och deras ersättning med andra lämpliga immunosuppressiva medel. I fallet med hyperkortisolismens endogena karaktär föreskrivs administrering av läkemedel som undertrycker steroidogenes i binjurarna (Chloditan, Mamomit, Elipten, etc.).

Kirurgisk ingrepp

Med tumörskada på lungorna, hypofysen och binjurarna utförs kirurgisk borttagning av lesionerna. Om detta inte är möjligt görs en enkel eller bilateral borttagning av binjurarna (adrenalektomi) eller strålbehandling av hypotalamus-hypofysområdet. Strålbehandling sker i samband med kirurgisk eller medicinsk behandling.

Den postoperativa perioden för kronisk bihålsinsufficiens hos patienter som har genomgått adrenalektomi innebär en konstant hormonersättningsterapi.

Alternativa behandlingar

Förutom läkemedelsbehandling och kirurgi kan vissa alternativa metoder för behandling av syndromet och Cushings sjukdom tillämpas. Dessa inkluderar:

• nutrition;
• behandling av folkmekanismer
• fysisk träning.

mat

I Cushings syndrom ökar nivån av kortikosteroidhormoner vilket orsakar uppenbara förändringar i arbetet hos olika vävnader och organ. Kost påverkar inte kraftigt produktionen av kortisol och andra hormoner, men du bör inte underskatta rätt näring. Strikt efterlevnad av kost hjälper till att normalisera och reglera metabolismen.

Dieten bör inte vara mycket mättade fettsyror (margarin, majonnäs, smör), istället är det nödvändigt att öka produkterna med innehållet av vitamin D (ägg, hård ost, mejeriprodukter). Också behövs mat som innehåller kalcium (stew, mjölk, sesam, grönt).

I fetma är det bättre att minska intaget av salt, animaliska fetter och vätskor. Starkt te, sprit och kaffe bör helt elimineras och ersättas med lätta soppor, kokt kött, flingor. Med steroid diabetes rekommenderas att konsumera mer protein, minska andelen kolhydrater och fetter.

Folkmekanismer

För adjuverande behandling av Cushings syndrom tillämpas behandling med folkmedicin. Innan du går till traditionell medicin måste du veta allt om patologin: vad det är, orsaker, faktorer och vad som kan vara komplikationer. Fonderna inkluderar:

• Havtornsjuice. Använd i ren form i 50 ml i 1 timme före måltid tre gånger om dagen. Enveloping egenskapen skyddar magslemhinnan från effekterna av magsaft och eliminerar symptomen på magsår.
• Linden honung. 1 matsked av produkten löst i ett glas varmt vatten och drick tre glasögon under dagen;
• Vitlökinfusion. Användbar vid steroid diabetes, ett sätt att minska nivån på socker. Det är nödvändigt att gnugga vitlöksklyftorna, häll kokande vatten och låt dem infilera i 30 minuter. Drick ett halvt glas tre gånger om dagen i små sippor;
• Infusion av bergsaskaens frukter. En matsked torkad frukt häll ett glas kokande vatten. Lämna till infusion, efter att ha druckit tre gånger om dagen för ett halvt glas.

övningar

Övning är bra för syndrom och Cushings sjukdom. Det rekommenderas att regelbundet utföra lätt fysisk ansträngning, de hjälper till att lindra stress, gå ner i vikt och öka den rätta muskelmängden. Det mest effektiva sättet är yoga, vilket balanserar metabolism, immunitet och hormonnivåer.

förebyggande

Som en förebyggande åtgärd rekommenderas en gång om året att göra en röntgen av den turkiska sadeln, för att studera de visuella fälten och koncentrationen av adrenokortikotrop hormon i blodplasmen. Det är omöjligt att ignorera symtomen i Itsenko-Cushing-syndromet, eftersom förändringar som leder till döden kan utvecklas. Rekommenderas inte tung träning, överarbete, stress etc.

utsikterna

Prognosen beror på karaktären hos tumören - benign eller malign. Om patienten har ett godartat kortikosterom är den efterföljande prognosen positiv, men samtidigt är funktionen hos en frisk binjur utsatt för full återhämtning hos endast 85% av patienterna. Generellt beror prognosen på orsakerna, tillgängligheten, svårighetsgraden av exacerbationer, snabb diagnos och behandling. Patienterna ska övervakas av en endokrinolog. Sjukdom och syndrom är inte samma sak, så experter tar hänsyn till alla skillnader mellan orsaker och symtom.

Itsenko-Cushing syndrom (hyperkortisolism)

Itsenko-Cushing syndromet är ett patologiskt symptomkomplex som härrör från hyperkorticism, det vill säga en ökad frisättning av adrenalhormonkortisol eller långvarig behandling med glukokortikoider. Det är nödvändigt att skilja Itsenko-Cushings syndrom från Itsenko-Cushings sjukdom, vilket förstås som sekundär hyperkorticism, som utvecklas i patologin i hypotalamus-hypofyssystemet. Diagnos av Itsenko - Cushing syndrom innehåller en studie av nivån av kortisol- och hypofyshormoner, dexametason-test, MRT, CT-skanning och binjurscintigrafi. Behandlingen av Itsenko-Cushing-syndrom beror på orsaken och kan bestå i avskaffande av glukokortikoidbehandling, utnämning av steroidogenesinhibitorer, kirurgisk avlägsnande av binjurstumörer.

Itsenko-Cushing syndrom (hyperkortisolism)

Itsenko-Cushing syndromet är ett patologiskt symptomkomplex som härrör från hyperkorticism, det vill säga en ökad frisättning av adrenalhormonkortisol eller långvarig behandling med glukokortikoider. Glukokortikoidhormoner är involverade i reglering av alla typer av metabolism och många fysiologiska funktioner. Binjurarna regleras genom sekretion av ACTH, ett adrenokortikotropiskt hormon som aktiverar syntesen av kortisol och kortikosteron. Hypofysens aktivitet styrs av hormonerna i hypotalamusen - statiner och liberiner.

Sådan multistepreglering är nödvändig för att säkerställa koherens av kroppsfunktioner och metaboliska processer. Brott mot en av länkarna i denna kedja kan orsaka hypersekretion av glukokortikoidhormoner av binjurskortet och leda till utvecklingen av Itsenko-Cushing-syndromet. I kvinnor uppträder Itsenko-Cushings syndrom 10 gånger oftare än hos män, och utvecklas huvudsakligen i åldern 25-40 år.

Det finns ett syndrom och Itsenko-Cushings sjukdom: den senare är kliniskt manifesterad av samma symtom, men den är baserad på hypotalamus-hypofysen, och hyperfunktionen i binjurebarken utvecklas sekundärt. Patienter med alkoholism eller svåra depressiva störningar utvecklar ibland Itsenko-Cushing pseudosyndrom.

Orsakerna och mekanismen för utvecklingen av Itsenko-Cushing-syndromet

Itsenko-Cushing-syndromet är ett brett koncept som innefattar ett komplex av olika tillstånd som karakteriseras av hyperkorticism. Enligt modern forskning inom endokrinologin är mer än 80% av fallen av Itsenko-Cushing-syndrom associerade med ökad utsöndring av ACTH genom hypofysmikadenomen (Itsenko-Cushings sjukdom). Hypofysmikadadenomen är en liten (inte mer än 2 cm), ofta godartad, glandulär tumör som producerar adrenokortikotropiskt hormon.

Hos 14-18% av patienterna är orsaken till Itsenko-Cushing syndrom den primära lesionen av binjurskortet som ett resultat av hyperplastiska tumörer i binjurskortet - adenom, adenomatos, adenokarcinom.

1-2% av sjukdomen orsakas av ACTH-ektopisk eller corticoliberin-ektopisk syndrom - en tumör som utsöndrar ett kortikotropiskt hormon (kortikotropinom). ACTH-ektopiskt syndrom kan orsakas av tumörer av olika organ: lungor, testiklar, äggstockar, tymus, parathyroid, sköldkörtel, bukspottkörtel, prostatakörtel. Frekvensen av utvecklingen av Itsenko-Cushing drogsyndrom beror på korrekt användning av glukokortikoider vid behandling av patienter med systemiska sjukdomar.

Cortisol hypersekretion i Itsenko-Cushing syndrom orsakar katabolisk effekt - nedbrytningen av proteinkonstruktioner av ben, muskler (inklusive hjärtat), hud, inre organ etc. som så småningom leder till vävnadsdegenerering och atrofi. Ökad glukogenes och intestinal absorption av glukos orsakar utvecklingen av steroid diabetes. Fettmetabolismens störningar i Itsenko-Cushing-syndromet kännetecknas av överdriven fettpåverkan i vissa delar av kroppen och atrofi hos andra på grund av deras olika känslighet mot glukokortikoider. Effekten av överdrivna nivåer av kortisol på njurarna manifesteras av elektrolytproblem - hypokalemi och hypernatremi och som ett resultat en ökning av blodtrycket och förvärring av dystrofa processer i muskelvävnad.

Hjärtmuskel lider mest av hyperkorticism, vilket är uppenbart vid utveckling av kardiomyopati, hjärtsvikt och arytmier. Cortisol har en undertryckande effekt på immunitet, vilket orsakar mottaglighet för infektioner hos patienter med Itsenko-Cushing-syndromet. Kursen av Itsenko-Cushing syndrom kan vara mild, måttlig eller svår; progressiv (med utvecklingen av hela symtomkomplexet på 6-12 månader) eller gradvis (med en ökning över 2-10 år).

Symptom på Itsenko-Cushing syndrom

Det mest karakteristiska symptomet för Itsenko-Cushing syndrom är fetma, detekteras hos patienter i mer än 90% av fallen. Omfördelningen av fett är ojämn, cushingoid typ. Fettpålagringar observeras i ansikte, nacke, bröst, buk, rygg med relativt tunna lemmar ("kolossen på lera fötterna"). Ansiktet blir månefullt, av en rödlila färg med en cyanotisk nyans ("matronism"). Deponeringen av fett i området av den VII livmoderhalsen ger upphov till en så kallad "climacteric" eller "bison" hump. I Itsenko-Cushing syndrom utmärks fetma av tunn, nästan genomskinlig hud på palmerna.

På muskelsystemet finns muskelatrofi, en minskning av muskels ton och styrka, vilket uppenbaras av muskelsvaghet (myopati). Typiska tecken som åtföljer Itsenko-Cushing-syndromet är "sluttande skinkor" (minskning av volymen av femorala och gluteala muskler), "grodbelly" (bukmusklernas hypotrofi), bråck i den vita linjen i buken.

Huden hos patienter med Itsenko-Cushing-syndrom har en karaktäristisk "marmor" nyans med ett tydligt synligt kärlmönster, benäget för flakning, torrhet, avgränsad av svettningsområden. På axelbandets hud, bröstkörtlar, buk, skinkor och lår, bildas remsor av hudsträckning - sträckmärken av lila eller cyanotiska färgämnen, sträcker sig i längd från några millimeter till 8 cm och bredd upp till 2 cm. hyperpigmentering av enskilda hudområden.

När hyperkorticism ofta utvecklar gallring och benskador - osteoporos, vilket leder till stark smärta, deformitet och benfrakturer, kyphoskoliosi och skolios, mer uttalad i ländryggen och bröstkorgen. På grund av komprimering av ryggkotorna blir patienterna slouched och kortare. Hos barn med Itsenko-Cushings syndrom finns det en fördröjning i tillväxt som orsakas av en försening i utvecklingen av epifysalt brosk.

Hjärtmuskulärsjukdomar manifesteras i utvecklingen av kardiomyopati, åtföljd av arytmier (förmaksfibrillering, extrasystol), arteriell hypertension och symtom på hjärtsvikt. Dessa hemska komplikationer kan leda till patienternas död. I Itsenko-Cushing syndrom lider nervsystemet, vilket återspeglas i sitt instabila arbete: slöhet, depression, eufori, steroidpsykos, självmordsförsök.

I 10-20% av fallen, under sjukdomsförloppet, utvecklas steroid diabetes mellitus, som inte är associerad med pankreasskador. Sådan diabetes fortsätter ganska lätt, med en lång normal nivå av insulin i blodet, snabbt kompenseras av en individuell diet och hypoglykemiska medel. Ibland utvecklas poly- och nocturia, perifert ödem.

Hyperandrogenism hos kvinnor, medföljande Itsenko-Cushing-syndromet, orsakar utveckling av virilisering, hirsutism, hypertrichos, menstruationssjukdomar, amenorré, infertilitet. Manliga patienter visar tecken på feminisering, testikelatrofi, minskad potens och libido, gynekomasti.

Komplikationer av Itsenko-Cushing syndrom

Kronisk progressiv kurs av Itsenko-Cushing-syndromet med ökande symtom kan leda till patienternas död som följd av livsförkompenserade komplikationer: hjärtavkompensation, stroke, sepsis, svår pyelonefrit, kroniskt njursvikt, osteoporos med flera ryggrad och revben.

Nödläget för Itsenko-Cushing-syndromet är adrenal (binjur) kris, manifesterad av nedsatt medvetenhet, hypotoni, kräkningar, buksmärta, hypoglykemi, hyponatremi, hyperkalemi och metabolisk acidos.

Som en följd av en minskning av resistens mot infektioner utvecklar patienter med Itsenko-Cushing-syndrom ofta furunkulos, phlegmon, suppurativ och svamphudsjukdomar. Utvecklingen av urolithiasis är associerad med benskörhet och urinutskiljning av överskott av kalcium och fosfat, vilket leder till bildandet av oxalat och fosfatstenar i njurarna. Graviditet hos kvinnor med hyperkorticism slutar ofta i missfall eller komplicerat förlossning.

Diagnos av Itsenko-Cushing-syndromet

Om en patient har Itsenko-Cushing-syndrom på grundval av amnestiska och fysiska data och utesluter en exogen källa till glukokortikoider (inklusive inandning och intraartikulär), bestäms orsaken till hyperkorticism först. Screening tester används för detta:

• bestämning av excretion av kortisol i daglig urin: en ökning av kortisol med 3-4 gånger eller mer indikerar noggrannheten i diagnosen av syndromet eller Itsenko-Cushing-sjukdomen.
• litet dexametasonprov: Vid normal användning av dexametason minskar cortisolnivån med mer än hälften och med Itsenko-Cushings syndrom finns ingen minskning.

Differentiell diagnos mellan sjukdomen och Itsenko-Cushing syndrom möjliggör ett stort dexametasonprov. I Itsenko-Cushings sjukdom minskar användningen av dexametason koncentrationen av kortisol med mer än 2 gånger baslinjen; med kortisolreduktionssyndrom förekommer inte.

I urinen ökar innehållet av 11-OX (11-oxyketosteroider) och 17-COP reduceras. Hypokalemi i blodet, en ökning av mängden hemoglobin, röda blodkroppar och kolesterol. För att bestämma källan till hyperkorticism (bilateral adrenal hyperplasi, hypofysadenom, kortikosterom), utförs MR eller CT i binjurarna och hypofysen och binjurscintigrafi utförs. För att diagnostisera komplikationerna i Itenko-Cushing-syndromet (osteoporos, ryggradsfrakturer, ryggfrakturer etc.) utförs röntgen och CT hos ryggraden och bröstkorgen. Biokemisk undersökning av blodparametrar diagnostiserar elektrolytproblem, steroid diabetes mellitus etc.

Behandling av Itsenko-Cushing-syndromet

Med den iatrogena (medicinska) arten av Itsenko-Cushing syndrom är den gradvisa avskaffandet av glukokortikoider och deras ersättning med andra immunsuppressiva medel nödvändiga. Med hyperkorticismens endogena egenskaper föreskrivs läkemedel som undertrycker steroidogenes (aminoglutetimid, mitotan).

I närvaro av en tumörskada i binjurarna utförs hypofys, lungor, kirurgisk avlägsnande av tumörer, och om det är omöjligt, singel eller bilateral adrenalektomi (avlägsnande av binjuren) eller strålbehandling av hypotalamus-hypofysområdet. Strålbehandling sker ofta i kombination med kirurgisk eller medicinsk behandling för att förbättra och konsolidera effekten.

Symtomatisk behandling av Itsenko-Cushing-syndromet innefattar användning av antihypertensiva medel, diuretika, hypoglykemiska läkemedel, hjärtglykosider, biostimulerande medel och immunmodulatorer, antidepressiva medel eller lugnande medel, vitaminterapi, läkemedel mot osteoporos. Kompensation av protein, mineral och kolhydratmetabolism. Postoperativ behandling av patienter med kronisk bihålsinsufficiens efter genomgått adrenalektomi består av kontinuerlig hormonersättningsterapi.

Cushings syndromprognos

Om du ignorerar behandlingen av Itsenko-Cushing syndrom utvecklas oåterkalleliga förändringar, vilket leder till döden hos 40-50% av patienterna. Om orsaken till syndromet var godartad kortikosterom är prognosen tillfredsställande, även om funktionerna i en frisk binjur återställs endast hos 80% av patienterna. Vid diagnosering av maligna kortikosteroider är prognosen för femårsöverlevnad 20-25% (i genomsnitt 14 månader). Vid kronisk bihålsinsufficiens indikeras livslång ersättningsterapi med mineral och glukokortikoider.

Generellt bestäms prognosen för Itsenko-Cushing-syndromet av diagnosens och behandlingens aktuella tid, orsakerna, svårighetsgraden av komplikationer, möjligheten och effektiviteten av kirurgisk ingrepp. Patienter med Itsenko-Cushing syndrom är under dynamisk observation av en endokrinolog, de rekommenderas inte tung fysisk ansträngning, nattskift på arbetsplatsen.