Binjurarna, liksom andra endokrina organ, är av stor betydelse för reglering av metaboliska processer. Detta gäller även för mänsklig sexuell utveckling, upprätthållande av balansen mellan vatten och salter, produktion av energi för biokemiska reaktioner och aktiviteten hos vegetativa funktioner. Och de spelar en mycket viktig roll för intrauterin utveckling av fostret och bildandet av organismen hos nyfödda barn.

Funktionerna i binjurens struktur orsakar deras hormonella arbete. De består av cerebrala och kortikala skikt, som alla har sin egen avsikt. Reglering av produktionen av aktiva substanser i dessa organ regleras av hypotalamus-hypofyssystemet. Graden av aktivitet beror på många andra faktorer (stressiga situationer, näring, traumatiska skador på kroppen eller allvarliga sjukdomar).

Binjurarna börjar läggas i fostret i utero vid 4-7 veckor och börjar aktivt producera hormonella ämnen redan i moderns andra månad. Sjukdomar i samband med störningar av binjurarna hos nyfödda är medfödda och förvärvade. Alla medfödda varianter av sjukdomar i varierande grad manifesterar kliniskt hos en bebis efter födseln. Men han har ibland förvärvat patologiska förhållanden. Adrenal cortex har sådana egenskaper hos anatomi och fysiologi som bestämmer förutsättningarna för utveckling av olika sjukdomar, och det är inte ovanligt att hitta en godartad binjurstumör hos nyfödda.

Värdet av binjurarna

Under fostrets uppehåll i livmodern och i omedelbar postpartumperiod bidrar binjurarna till det nyfödda barnet att utveckla och anpassa sig. En särskild roll i detta hänseende hör till binjurskortet, som det kommer från ett annat bakterielager, i motsats till organens hjärnorgan. Patologiska förändringar av de senare förekommer hos spädbarn extremt sällsynta.

Adrenal patologi

Brotning av binjurarna hos både vuxna och nyfödda leder ofta till allvarliga tillstånd som utgör ett direkt hot mot hälsa och liv. Men med tidig upptäckt av problemet finns det stor sannolikhet att uppnå kompensation och återställa alla normala funktioner i kroppen.

De vanligaste sjukdomarna i binjurarna hos nyfödda är följande:

• akut binjurinsufficiens

• medfödd insufficiens;

• hyperkortisolism;

• binjur tumörer (feokromocytom).

Akut brist

Akut binjurinsufficiens hos nyfödda refererar till en mycket allvarlig form av patologi. Orsakerna till detta tillstånd blir vanligen blödning i dessa organ, vilket orsakas av:

• födelseskada

• asfyxi;

• hemorragisk syndrom hos infektionssjukdomar.

Något mindre kan det inträffa som ett resultat av medfödd hypoplasi, som överförs av en autosomal recessiv typ, eller har X-länkad arv. En sådan patologi hos det nyfödda kan detekteras genom genetisk forskning.

Tecken på akut tillstånd

I det fall när binjurarna praktiskt taget inte fungerar visas symtomen på sjukdomen hos barn som följer:

1. Barnet rör sig nästan inte, hans tryck och muskelton sjunker kraftigt.

1. Pulsen noteras ofta, andfådd utveckling, volymen utsöndrad urin minskar.

1. Det finns kräkningar, diarré, varierande i intensitet och plats för smärta i tarmarna. Som ett resultat kan vätsketab snabbt bli dehydrerad, vilket är ett mycket farligt tillstånd hos en nyfödd bebis.

1. Temperaturen minskar, huden blir blek eller blåaktig, ibland finns det ett marmormönster, blödningar.

1. I det sista steget utvecklas collaptoidtillståndet orsakat av vaskulär insufficiens. Att minska nivån av kalium i blodet leder till att hjärtmuskulärens arbete stoppas.

Graden av utveckling av symtom hos nyfödda beror på orsaken till misslyckandet. Med en kraftig skada i binjurarna som en följd av blödning eller avbrytande av glukokortikoidbehandling, utvecklas sjukdomen kliniken om några timmar. Om akut misslyckande blir resultatet av en kronisk process kan utbrottet av dess utsträckning sträcka sig i flera dagar eller månader.

Behandling av akut biverkningsinsufficiens

Ett sådant tillstånd kan snabbt leda till att en nyfödd bebis dör, så behandlingen utförs endast under intensivvården. Vid assistans börjar parenteral administrering av hormoner (glukokrotoider och mineralokortikoider) omedelbart. Denna ersättningsbehandling, om den startas i tid, har sin effekt omedelbart och orsakar förbättring av den lilla patientens tillstånd.

Vid behov utförs antikroppsåtgärder och symptomatisk behandling.

Medfödd adrenal hyperplasi

Alla former av sådan överträdelse, som uppkommer omedelbart efter födseln, överförs från föräldrar till barn. Det mesta av den ärftliga bristen är 21-hydroxylas. En minskning av aktiviteten hos detta ämne leder till en minskning av produktionen av kortisol och progesteron. Ibland kan en latent form av sjukdomen utvecklas, där ACTH-utsöndring ökar. Detta leder till en ökning i syntesen av androgener och aktivering av renin-angiotensinsystemet och förlusten av salter.

Kliniska symptom

Det finns tre huvudtyper av adrenogenitalt syndrom:

Hos spädbarn tar de två första varianterna av sjukdomen den största betydelsen. Vid virilformen råder en visuell förändring i de yttre genitala organen. Vid flickor noteras en förstorad klitoris och labia. Ibland är hypertrofi så signifikant att det finns svårigheter att bestämma det nyfödda könet. Pojkar har hyperpigmentering och penisförstoring. Barn vid födsel skiljer sig från sina kamrater av tjockare ben, ökad massa, mer utvecklade muskler.

Solterär variant av binjurets patologiska tillstånd hos nyfödda är vanligast vid adrenogenitalt syndrom. I detta fall förekommer virilisering av könsorganens organ också, men samtidigt utvecklas mycket farliga förhållanden i vilka hormonbrist uppträder. Barnet spetsar ofta upp, blir svagare, utvecklar diarré och kräkningar, kroppsvikt och tryckminskning.

behandling

I det här fallet kommer endast den brådskande introduktionen av hormonersättningsterapi hos den nyfödda att hjälpa, annars kan barnet dö på kort tid.

I närvaro av latenta former av medfödd hyperplasi bör den nödvändiga dosen av orala hormonella medel som rekommenderas av en läkare användas mot bakgrund av diagnostik och bestämning av hormonell bakgrund.

feokromocytom

Ganska sällsynt, men förekommer fortfarande i binjurens nyfödda tumör, som kallas feokromocytom. När detta inträffar påverkas hjärnskiktet av dessa organ.

Kliniskt uppträder detta som en ökning av trycket på grund av ett överskott av adrenalin och noradrenalin. Barnet har en ökning av pulsfrekvens, feber och blodsocker. Hyper-irritabilitet hos barnet är slående.

Varför är sådana avvikelser farliga?

Sjukdomar i binjurarna hos barn efter deras födsel har många konsekvenser. Det farligaste tillståndet är binjurskrisen, eftersom det kan leda till att barnet dör om några timmar.

Med störningar som är förknippade med medfödd hyperplasi finns det en förlust av vätska och salt i kroppen, vilket leder till uttorkning. Eftersom barnets näring inte innehåller användning av salt mat, i vissa fall förblir sjukdomen oigenkänd under en tid och åtgärder vidtas inte. I det här fallet är det nyfödda barnets urin en permanent förlust av de organ som är nödvändiga för funktionen, och hjärtstopp kan uppstå.

Hur man förebygger binjurssjukdomar hos nyfödda

Förhindra utvecklingen av vissa patologier i samband med binjurarnas arbete hos små barn, i vissa fall är det inte möjligt. Endast i tidig upptäckt av avvikelser ger en relativt gynnsam prognos i denna situation.

Adrenalkrisen hos en nyfödd kan förebyggas genom att i rätt tid lindra en ökning av barnets kroppsutgifter under allvarlig sjukdom, operation eller trauma.

För de barn som är tvungna att ta hormonersättningsterapi är det viktigt att göra ett schema med medicinering. Föräldrar bör ge barnmedicinen strikt i den dos- och tidsföljd som rekommenderas av den barnliga endokrinologen.

För de som planerar en graviditet och har släktingar med avvikelser i binjurens arbete är det nödvändigt att i förväg kontakta genetikere för att förstå sannolikheten för utvecklingen av en liknande patologi hos deras ofödda barn och att vidta alla nödvändiga åtgärder.

Framtida mammor under graviditeten rekommenderas att följa regimen, att äta på ett tidigt och effektivt sätt. Det är bäst att undvika stressiga situationer, gå oftare utomhus och rör sig aktivt. För eventuella sjukdomar, omedelbart söka hjälp av en specialist och genomgå omgående behandling.

Binjurar hos barn: funktioner

Binjurstorlekarna är olika hos vuxna och barn. I en nyfödd är käftens massa bara 7 gram och storleken överstiger inte 1-3 njurar. Några vävnadszoner i binjurarna är inte helt formade, men kärnans huvudzon utför alla viktiga funktioner.

Särskilda funktioner

När mamma föder sin bebis, sker följande förändringar med barnet:

1. En stor mängd hormoner från moderorganismen är räddad.
2. Syntesen av adrenokortikotropa hormoner undertrycks, vilket leder till en minskning av produktionen av egna hormoner. Detta tillstånd åtföljs ofta av tecken på njursvikt.
3. Sådana kliniska manifestationer kvarstår upp till 10-15 dagar av livet.
4. Gradvis har nyfödden en förändring i hormonnivåerna på grund av stabiliseringen av produktionen av kortikosteroider.

Under de första 90 dagarna av utveckling hos ett spädbarn reduceras körtlarna med nästan hälften. Detta beror på att det kortikala skiktet tuggas och omformas. Ett år senare ökar massan av binjurarna igen. Vid 12 månader resorberas fostervävsdelen, och i kortikalzonen finns redan glomeruli, bunter och nätvävnad. Under tre år är processen för separation av celler och kortikala skiktet av körtlarna färdigställd, men strukturen bildas i ytterligare 10 år.

Den slutliga bestämningen av binjurmassan sker 18-20 år. Genom detta verkar körtelperioderna som hos en vuxen.

Till 12 månader är inte produktion av en kortisol fastställd. Förhöjda hormonnivåer observeras på morgonen.

Funktioner av binjurarna hos barn

Binjurarna har många viktiga funktioner, till exempel:

• Aldosteron. Delta i den komplexa processen med natriumreabsorption, utsöndring av kalium, ammoniak och magnesium. Hormonet behövs för att upprätthålla vätskebalansen och öka kärlsignalen.
• Glukokortikoider. Ansvarig för stabilisering av cellmembran. De har ett brett spektrum av åtgärder, som deltar i mikrocirkulation och undertryckande av inflammatoriska processer. Tack vare sin normala utveckling är det i större utsträckning bevarande av vävnader brusk.
• Androgener. Utan den normala syntesen av dessa hormoner bryter ned puberteten, återhämtningen av cellstrukturen saktar ner och kolesterol metabolism störs.
• Katekolaminer. De övervakar den normala minskningen av blodkärlen, håller blodtrycksnivåerna normala och stimulerar hjärtmuskeln. Denna typ av hormon ökar lipolysen, där nedbrytningen av fettämnen i glycerol och fettsyror sker.

Sjukdomar och störningar i binjurarna

Vid nyfödda i den första månaden finns en aktiv anpassning av organismen till världen runt den. Eventuella skador på de inre organen kan leda till ett farligt tillstånd. Det finns många patologier av binjurarna hos barn från födseln, vissa är svåra att kontrollera:

En sällsynt patologi beror på den fullständiga frånvaron av binjurarna, som är förknippad med onormal intrauterin utveckling.

Denna term innebär avsaknad av normal binjureväggsbildning. Patologi är sällsynt, men alltid dödlig, det sprider sig till båda körtlarna. Ibland finns en underutveckling på en binjur, medan den andra tar på huvudbelastningen.

Avbrott i binjurernas funktion leder till att hela organismen misslyckas, till utvecklingen av allvarliga sjukdomar och kan leda till allvarliga konsekvenser, och ibland till och med döden. Du kan lära dig om binjurssjukdomar, orsaker och behandling.

Adrenal fusion förekommer framför aortan eller bakom den. Onormal vävnadsbildning i körtlarna uppträder tillsammans med njurarna eller levern. Fusionsprocesserna med lungorna finns mot bakgrund av missbildningar i bukväggen. I extrema fall är klingans anomala läge fixerad. De kan vara placerade någon annanstans, ibland finns rudimenten av vävnad även i hjärnan.

• adrenoleukodystrofi

Patologi ingår i gruppen av genetiska störningar, är ärvt. Under prenatalbildning är nervsystemet och binjurarna skadade. Skador på nervvävnaden noteras på tunn cellnivå, vilket leder till omöjligheten att splittra fettsyror. Pojkar är mer benägna att drabbas av sjukdomen. Om överträdelsen inte upptäcktes i tid, går det snabbt från 4 år. Utan snabb behandling är dödsfall sannolikt inom 10 år.

Binjurarna med låg kärltäthet är mottagliga för frisättning av blod, vilket ofta är fallet i prematura barn. Den främsta orsaken till detta är allvarlig förlossning och skador i födelseprocessen. Blödning orsakar ofta binjurvävnadsnekros eller bildande av en tumör. Med omfattande blödningar i båda körtlarna är prognosen dödlig.

• Binyreinsufficiens

Denna avvikelse har många anledningar:

1. Nästan alla sjukdomar medför en minskning av körtills funktionalitet.
2. Det saknas hormoner, brist på natrium och klorid.
3. Mot denna bakgrund utvecklas uttorkning, blodet blir tjockare.
4. På grund av en allvarlig brist på syre är kroppen chockad och njurarna förlorar sin filtreringsförmåga.

• Hyperplasi av det kortikala skiktet

Denna medfödda sjukdom kan manifesteras i flera kliniska bilder. Växten av vävnad orsakas av en kränkning av proteins metabolism, de är delvis eller helt blockerade. Irreversibla komplikationer förekommer hos 3 av 4 nyfödda patienter. Könens könsorgan bildas av manlig typ och pojkar utvecklar hyperaktiv utveckling. Patologi i det kortikala skiktet kan detekteras i medelåldern och manifestera sig som infertilitet, men dess bildning sker från början av födseln.

• Primär hyperaldosteronism

I en tidig ålder sker en ökning av aldosteronproduktionen. När det är överskott markerat hoppar blodtrycket, minskar magnesium och kalium signifikant. Ett annat namn på patologi är Conns syndrom. Barnet är slöhålligt, underutvecklade muskler, hjärtattacker och kramper. En katastrofal brist på kalium fylls inte av speciella preparat.

Olika binjurformationer hos barn är inte vanliga. I de flesta fall förekommer proliferation av godartad vävnad. Störning uppträder i både cortex och binjurmedulla:

1. Feokromocytom. En sällsynt typ av tumör, kännetecknad av katekolaminsyntes. Ämnet reglerar nervsystemets processer. När feokromocytom är ett brott mot endokrina, nervösa och kardiovaskulära processer.
2. Neuroblastom. Malign utbildning observeras hos barn under 5 år. Bland alla typer av tumörer har den högsta procentsatsen, påverkar medulakörtlarna. En av orsakerna till tillväxten av patologisk vävnad är en genetisk störning och ärftlighet. En tredjedel av fallen av patologer förekommer hos spädbarn upp till 12 månader.
3. Adrenokortisk cancer. Aggressiv, snabbt progressiv patologi utvecklas i sällsynta fall. Diagnoseras huvudsakligen hos barn under 5 år. De flesta patienter lever inte upp till operation, eftersom atypiska celler och tumörer detekteras i ett sent stadium och i tidig tid finns inga symtom.
4. Cystor. Denna typ av formation är praktiskt taget inte detekterbar i barndomen. Vanligtvis påverkar en cyste inte funktionen hos körtlarna och produktionen av hormoner. En stor andel är enstaka cyster på en binjur. Kan förekomma i kortikalskiktet, intilliggande kärl och lymfkörtlar.

Förebyggande av sjukdomar

Det är omöjligt att förhindra utvecklingen av binjurekärlens allvarliga patologier, eftersom många av dem är resultatet av autoimmuna, ärftliga och nervösa patologier. Barnet måste förses med en balanserad kost, som är van vid en hälsosam livsstil, och också för att minimera stress. Det bästa förebyggandet kommer att vara planerat besök till läkare och snabb diagnos av alla sjukdomar.

Du kan också lära av denna video om dyslexi, vilka är de främsta orsakerna och hur man behandlar denna sjukdom.

Sjukdomar i binjurarna hos barn

Sjukdomar som åtföljs av brist på binjurar

Medfödd adrenal hyperplasi (binjurskorta)

Etiologi och patogenes. CAH är en ärftlig sjukdom som orsakas av en genetisk defekt i steroidogenesen i binjurarna.

Molekylära abnormiteter som uppträder i denna patologi är divisioner, såväl som singel- eller multipelpunktsmutationer av generna som kodar för syntesen av enzymer som är involverade i steroidogenes.

Störning av aktiviteten hos något av enzymerna leder till nedsatt syntes av kortisol - huvudlänken i CAHs patogenes (fig 14.3).

pregainolon ----------- SUR 17,

SUR21A2 11 * deoxikortisol SUR11B1

SUR 17 -► dehydroepnandrosteron

SUR 17 ------- ► 4-androstenedion - SUR19

extra adrenal 5a-reductaea

di över munnen e stoos g eron

Fig. 14,3. Schema för steroidogenes i binjurskortet

SUR11A1 - 20,22-desmolase, SUR11V1 - 11 (3-hydroxylas SUR11V2 -. 18-hydroxylas, SUR17 - 17a-hydroxylas, ECM 19 - aromatas SUR21 - 21-hydroxylas, 3 (3-H50 - WP-hydroxisteroid, 11r-N5V - 1 f- gidroksisteroidpegidrogenaza, 17 (3 H50 -. 17 (3 gidroksisteroidtsegidrogenaza (Miller IV.I., aps L.5 Empe Mo1esi1ag sIp1sa1 aduapsez m sop§etShas1gepa111uref1a51a // 'I. ResIaEg !. - 1987; 111: 1.

Några av dessa enzymer är också inblandade i syntesen av aldosteron, ett mineralokorticoidhormon som är ansvarigt för att upprätthålla kaliumkalibalansen, liksom i syntesen av könsteroider.

Permanent kortisol brist, enligt lagen av negativ återkoppling, stimulerar utsöndringen av ACTH anterior hypofysceller, vilket leder till adrenal hyperplasi, liksom förstärkningen av uppkomsten av en steroid. När cortisol inte syntetiseras, stimuleras syntesen av de hormoner som bildas i de steg som föregår den blockerade, liksom de i bildningen av vilka de defekta enzymerna normalt inte deltar.

Klassificering. Beroende på vilken aktivitet enzymet bryts, det vill säga på vilken nivå av steroidogenes det finns en defekt, utmärks flera former av CAH:

• En brist på 20,22-desmolas (SUR PAT) - ett enzym som omvandlar kolesterol till pregngnolon och är föregångaren till alla steroider.

■ underskott W-p-hydroxisteroiddehydrogenas (3 -N5P $) - nyckel progesteron syntesenzym 17-gidroksiproges- Theron och androstendion;

• brist på 17-a-hydroxyl ase (SUR 17), ett nyckelenzym i syntesen av kortisol och androstenedion;

• brist på 21-hydroxylas (SUR21) - ett nyckelenzym i syntesen av kortisol och aldosteron;

• brist på 18-hydroxylas (SUR11B2) - det centrala enzymet för aldosteronsyntes.

Den vanligaste formen av CAH med 21-hydroxylasbrist (92-95%). Andra kända former av sjukdomen uppträder frekvens fördelade enligt följande: P-11-brist hydroxyl silazy- 2-3%, underskottet av 3-p-q hydroxiCi tecken dehydrogenas - 2%, och brist på 17-hydroxylas - 1%, bristen 20,22-desmolas - 1%. Beroende på allvaret av den genetiska defekten skiljer sig de fullständiga och partiella formerna av CAH. Dessutom fördela den klassiska varianten av sjukdomen, manifesterad omedelbart efter födseln (neonatal period), och icke-klassiska, när sjukdomen yttrar sig i barn i en äldre ålder vid puberteten eller hos vuxna.

Den kliniska bilden och diagnosen. Olika former av CAH karakteriseras av en specifik klinisk bild. Syndromet av "saltförlust" eller det saltförlustsyndromet utvecklas som ett resultat av

mineralokortikoidbrist, hypertechivt syndrom - på grund av hyperproduktion av steroidprekursorer med mineralokorisk

1coid aktivitet, virilsyndrom - på grund av ett överskott av binjure androgener.

Bristen på 20,22-desmolas (lipoid hyperplasi i binjurarna) är en mycket sällsynt form av CAH. 20,22-desmolas, föregångaren till alla steroidhormoner, förekommer både i binjurebarken och i könkörteln, så bristen på detta enzym leder till en brist på alla steroider.

Karakteriserad som en icke-viral lödningsform. Det finns endast i form av klassiska varianter, d.v.s. syndromet av saltförlust med hyperkalemisk acidos och glukokortikoidinsufficiens utvecklas från de första veckorna av ett barns liv.

Ofta är denna form av sjukdomen oförenlig med livet (med en fullständig genetisk defekt), om den inte ges omedelbart efter födseln, ersättningsterapi med glukokortikoider och mineralokortikoider.

Pojkar är födda med en kvinnlig fenotyp, flickor har normala könsorgan. Om behandling i tidig barndom startades i tid, under puberteten, har dessa barn inte sekundära sexuella egenskaper på grund av bristen på sexsteroider (hypergonadotropisk hypogonadism på båda köns gator).

Diagnos består i att identifiera låga serumnivåer av kortisol och aldosteron, bestämma karyotypen, utföra genitografi, ultraljud i bäcken, bestämma barnets kön (kirurgisk avlägsnande av manliga gonaden, vaginoplastik krävs).

Brist 3 - $ - hydroxysteroid dehydrogenas. Det finns en brist på alla binjursteroider, men samtidigt finns det ett överskott av 17-hydroxipregnolon och dehydroepiandrosteron (svagt androgen).

Kliniskt karch karakteriseras inte som en blandad solterform.

Det finns både klassiska (sällan) och icke-klassiska (ofta) varianter av sjukdomen.

I den klassiska versionen, tillsammans med det ofta observerade syndromet av "saltförlust" hos flickor, uppträder moderat virilisering vid födseln (klitoromegali och fusion av labia), hos pojkar, otillräcklig virilisering, manifesterad av hypospadier eller en nästan normal kvinnlig fenotyp. Personer av båda könen kännetecknas av avsaknaden av spontan utveckling av sekundära sexuella egenskaper i puberteten.

I den icke-klassiska versionen har flickor för tidig adrenarche, akne, amenorré, hirsutism, infertilitet; hos pojkar, gynekomasti och otillräcklig virilisering.

Diagnos av denna form av CAH baseras på detektering av låga serumnivåer av kortisol och aldosteron, höga halter av 17-oxi och progesteron a (på grund av omvandlingen av 17-hydroxi-nregnenolon till 17-hydroxiprogesteron i levern) och höga nivåer av dehydroepiandrosteron i blodet. Definitionen av en karyotyp, genitografi och ultraljud är också nödvändig. små bäcken, etablering av barnets kön (om nödvändigt - kirurgiskt avlägsnande av manliga gonader, vaginoplastik).

17-a-hydroxylasbrist är en sällsynt form av CAH, som kännetecknas av brist på kortisol och sexsteroider och ett överskott av mineralokortikoid (kortikosteron, 11-deoxikortikosteron (DOC), 18-deoxikortikosteron och (eller) aldosteron), som manifesterar sig i ett mönster. tryck.

Kliniskt definieras denna form av CAH som en icke-viral, hypertensiv. Det finns bara klassiska versioner av sjukdomen.

Hos nyfödda kvinnor är genitalierna normala, vilket gör det svårt att diagnostisera i tidig barndom, och det finns inga sexuella egenskaper och menstruation i puberteten. Hos nyfödda pojkar finns en manlig pseudohermafroditism (från en ren kvinnlig fenotyp med närvaron av en blindändad vagina till närvaron av ospecificerade könsorgan).

Om sjukdomen inte diagnostiserades i tidig neonatalperiod, är manar vanligen upptagna som tjejer. Närvaron av genitala mellanprodukt ger ibland dem möjlighet att uppfostras som pojkar.

Hypergonadotrop hypogonadism förekommer hos individer av båda könen under sexuell utveckling. Hos både män och kvinnor är pubic och axillär hårfördelning minskad eller frånvarande.

Diagnos av denna form av CAH baseras på att identifiera höga halter av DOC, kortikosteron och 18-deoxikortikosteron i serum. Nivåerna av aldosteron i blodet reduceras vanligen på grund av överdriven utsöndring av DOC (en svag mineralokortikoid som orsakar hypervolemi). Plasma reninaktiviteten är reducerad eller normal.

För diagnosens syfte är det också nödvändigt att bestämma kariopatogenes, geniografi, ultraljud i det lilla bäckenet, bestämning av barnets kön (om nödvändigt kirurgiskt avlägsnande av manliga gonader, vaginoplastik).

21-hydroxylasbrist är den vanligaste orsaken till CAH. Det leder till brist på kortisol och aldosteron (i 75% av fallen), samt till ökad produktion av binjure androgener, vilket orsakar virilisering hos kvinnor (kvinnlig pseudohermafroditism). Enligt den kliniska bilden karakteriseras den som en virillosförlustande form.

Den klassiska varianten av 21-hydroxylasbrist karakteriseras av förekomsten av viril (hos 15-25% av barnen) och (eller) saltförlorande (75-85% barn) syndrom som uppträder från födseln (virilisering) eller från de första veckorna av livet (saltförlustsyndrom).

Virilisering hos tjejer börjar under prenatalperioden. Vid födseln har flickor vaga könsorgan. Ofta finns det upprättandet av ett oregelbundet kön hos barnet, eftersom graden av virilisering hos flickor kan vara annorlunda: från klitorishypertrofi med partiell sammansmältning av de labial-scrotal veckorna för att slutföra fusion av de labial-scrotal veckorna och bildandet av urinrörets öppning i penisens kropp.

Nyfödda pojkar har normala könsorgan, och det är omöjligt att misstänka sjukdomen från den kliniska bilden under de första dagarna av livet. Därför kan de efterföljande kriserna av saltförlust orsaka dödsfall på grund av den snabbt utvecklande metaboliska acidosen, hyperkalemi och hypovolemisk chock.

En icke-klassisk version av denna form av CAH är vanlig. I äldre ålder är tecken på överflödiga androgener mer uttalade än hos tjejer, såväl som pojkar och pojkar. Under prepbertalperioden observeras för tidig adrenarche (hos pojkar, isoseksuell perifer för tidig sexuell utveckling), acceleration av tillväxten och hastigheten på benmognad, vilket är fyllt med för tidig nedläggning av epifysala tillväxtzoner och så småningom kort livslängd. I pubertalperioden har tjejer en sjukdom Det manifesteras av virilisering (akne, etc.), hirsutism, oregelbunden menstruation, infertilitet och utveckling av polycystiskt äggstockssyndrom.

En diagnos av 21-hydroxylasbrist etableras om basalt och stimulerat ACTH (test med synacthen, syntetisk analog ACTH, 125-250 μg intravenöst) nivåer av 17-hydroxi-progesteron, prekursorn av kortisol och binjur och androgener (särskilt androstenedion) i serumet ökar och minskar mot bakgrunden av behandlingen av GL yukokortikoidami.

Diagnosen bekräftas om den basala nivån på 17-hydroxi-progesteron är> 100 ng / dl, stimulerad -> 1000 ng / dl.

Att bestämma nivån på 17-keto steroider i urinen kan också hjälpa till vid diagnosen.

Både med mildt och kliniskt manifesterat "saltförlustsyndrom", hyponatremi och hyperkalemi förekommer. Plasma reninaktiviteten ökar, den periodiska bestämningen av denna indikator är nödvändig för utvärderingen av högkvalitativt natrium.

För att bestämma barnets kön behöver definitionen av en karyotyp. Om nödvändigt utförs genitografi, ultraljud av goatusen.

Brist på 1! - $ - hydroxyl. Denna form av CAH utgör 5% av alla fall av sjukdomen. Mest manifesterade i form av den klassiska versionen är icke-klassiska former sällsynta.

Kliniskt definieras denna form av CAH som hypertensiv inomhus. Liksom vid 21-hydroxylasbrist leder kortisolbrist och överdriven sekretion av binjure androgener till intrauterin virilisering hos flickor, postnatal hyperandrogenisering hos tjejer och pojkar (se Brist 21-hydroxylas).

Denna form av sjukdomen åtföljs av arteriell hypertension som ett resultat av hypersekretion av 11-deoxikortikosteron (DOC), natrium- och vattenretention och en ökning av blodvolymen i blodet. Hypokalemi kan uppstå.

Ibland uppstår dessa barn ett mildt saltbrännsyndrom i en mild grad. Detta sker när DOC-nivån är relativt låg och tendensen att förlora salt är hög eller under behandling med glukokortikoider, vilket i onödan hämmar DOC.

Liksom med en brist på 21 hydroxylaser kan den korrekta behandlingen säkerställa barnets normala tillväxt, sin sexuella utveckling och fertilitet.

De yttre könsorganen hos viriliseringsflickor är mottagliga för kirurgisk korrigering.

Diagnosen av denna form av HECA baseras på identifieringen av hög basal (> 10 ng / ml) och ACTH-stimulerade (> 20 ng / ml) nivåer av DKO i blodserum. Blod aldosteronnivåer reduceras vanligtvis på grund av överdriven utsöndring av PKD.

Den kliniska bilden och hormonella och metaboliska skift iri-fel 11-p-hydroxylas karakteriseras av signifikant variabilitet. Kombinationen av arteriell hypertension, hypokalemi och virilisering observeras inte alltid.

För dia broar är det också nödvändigt att bestämma karyotypen, för att utföra I-gropschemat och bäckens ultraljud. Det är viktigt att fastställa barnets kön (om nödvändigt - klitoroplasti).

Bristen på 8-hydroxylas karakteriseras av utvecklingen av det kliniska syndromet "saltförlust" på grund av den existerande hypoaldosteronismen.

Screening undersökning av nyfödda. Med hänsyn till den höga sannolikheten för felaktig könsbestämning i närvaro av virala former av CAH hos flickor samt hög dödlighet hos nyfödda pojkar på grund av orecogniserade saltformer av sjukdomen vid den tiden infördes mass screening av nyfödda för tidig upptäckt av 21-hydroxylasbrist. En metod har utvecklats för bestämning av 17-hydroxiprogsteron i en droppe blod från hälsen av heltidsfödda, applicerade på filterpapper (fig 14.4).

Undersökningsresultat erhölls för mer än 1 miljoner nyfödda i USA, Europa och Japan. Den genomsnittliga förekomsten av hela befolkningen i världen är 1:14 500 nyfödda, den kan ökas i vissa regioner eller bland vissa folk, bland vilka äktenskapsäktenskap ofta finns. Incidensen i de flesta europeiska länder är 1:13 500 nyfödda. Solteryayushins syndrom detekteras hos cirka 77% av de sjuka barnen.

Behandling. Den huvudsakliga metoden för behandling av CAH är livslång ersättningsterapi med glukokortikoider (GC). Om det behövs,

17-gilroxiprogesteron (ng / ml) i ett torrt strö

41) (av dem> 2200 1) 90 (av de ofödda: 2 intravenöst, sedan inom några dagar - 100 mg / m 2 / dag (uppdelat i 6 lika stora injektioner).

Eftersom sådana stora doser av hydrokortison har ett mineral i mitten av samma aktivitet krävs i första hand inte ytterligare substitution av MC. Kaliumhalterna i blodet bör dock övervakas. Därefter byter de till intramuskulär administrering av hydrokortison i en dos av 12,5 mg / dag (2 veckor).

Efter ett akut tillstånd (binjurskris) tas läkemedlet oralt (cortef): 12-15 mg / m 2 / dag i en 2-3 dos med en partiell defekt med milda kliniska manifestationer; 15-22 mg / m 2 / dag (2,5 mg / dag) med en fullständig defekt med en uttalad klinisk bild.

Det verkliga behovet av HA är endast 7-8 mg / m 2 / dag, men dosen som tas oralt måste fördubblas, eftersom biotillgängligheten för den orala beredningen endast är 50%.

En kontroversiell fråga kvarstår vilken behandling som föredras: utnämning av 2-3 lika doser per dag eller en total dos på morgonen eller på eftermiddagen.

111 "Europeiska standarder rekommenderar obligatoriskt möte

11 inte jag "kvällstid. Dosen av HA bör ökas parallellt med ökningen av kroppsmassindex, men det bör vara så lågt som möjligt för att säkerställa normal linjär tillväxt och mognad av skelettet. Dosen av HA kan vara hög (> 25 mg / m 2 / dag) i strid med absorption i mag-tarmkanalen. Om prednison administreras till barnet ska dosen vara 10 mg / m 2 / dag i 3 doser. Barn med sekundär binjureinsufficiens föreskrivs en lägre dos av HA (7-8 mg / m 2 / dag), de kan tas en eller två gånger om dagen. Utbyte MK i detta fall utnämns inte.

Minera l sortyror. Barn med solteriumsyndrom föreskrivs MK, vanligtvis fludrocortison (cortinefe, florinef) i en dos av 0,05-0,2 mg / dag, 100-300 μg / dag (hos unga barn ska dosen vara högre). MK tilldelas efter diagnos då dosen av HA redan reduceras till underhåll.

Symtom på överdosering av MK: ödem, ökat blodtryck, viktökning, hypokalemi, minskad plasma reninaktivitet.

I avsaknad av kompensation för sjukdomen hos barn är det bättre att öka dosen av MK (i avsaknad av överdosssymtom) än GK. Minerokortikoider hämmar ACTH genom att öka blodvolymen.

Det är väldigt viktigt att komma ihåg att barn med primär och sekundär binjurinsufficiens under stress (ökad kroppstemperatur vid virus- eller infektionssjukdomar, kirurgiska ingrepp) ska ges så kallade "stress" doser av steroider. Underhållsdosen av HA bör tredubblas (50 mg / m 2 / dag under liten stress och 100 mg / m 2 / dag under svår stress) under en stressfull situation. Om det är omöjligt att ta steroider oralt, ska de administreras parenteralt (100 mg / m 2 av Solucorteph), samtidigt som man uppmärksammar det faktum att effekten av detta läkemedel varar bara 4 timmar.

Kirurgisk behandling. För att strukturen hos de externa genitala organen ska motsvara det kön där barnet är upphöjt, eller till det genetiska könet, genomförs kirurgisk korrigering av de yttre genitala organen av mellantypen eller i annat fall ospecificerade könsorgan. Clitorotomy utförs i några steg, kirurgisk behandling bör börja på det första året av livet, helst upp till 6 månader. Vaginonlastika utförs också i 2 steg: den första - i 4-6 månaders liv, den andra - i slutet av puberteten.

Könshormoner. Om CAH åtföljs av brist på könshormoner, utförs ersättningsbehandling med androgener eller östrogener för att stimulera utvecklingen av sekundära sexuella egenskaper hos puberteten. Flickor är föreskrivna ersättningsterapi för etinylestradiol, då cyklisk ersättningsterapi; pojkar med kvinnlig fenotyp - ersättningsterapi med etinylestradiol från 11-12 år; pojkar med en manlig fenotyp - testosteronersättningsterapi, om gonadfunktionen är otillräcklig för utveckling av sekundära sexuella egenskaper.

Behandling av icke klassiska former. I prepubertalperioden (kliniska symtom, prematur adrenarche, tillväxtökning, acceleration av benålder): hydrokortison - 8-12 mg / m / sack kan antiandrogener dessutom föreskrivas (flutamid - 5 mg / kg / dag (1 vecka) 7,5 mg / kg / dag (andra veckan), därefter - 10 mg / kg / sug). Spironolakton kan inte tilldelas!

I pubertalperioden (kliniska symptom: virilisering (akne), hirsutism, oregelbunden menstruation, polycystiskt ovariesyndrom (PCOS), infertilitet) dexametason föreskrivs - 0,25-0,5 mg / dag, dessutom antiandrogener (se tidigare). Pojkar med en manlig fenotyp tilldelas aromagashämmare: testolakton (20 mg / kg / eut 20 mg / kg / dag (1 vecka), 30 mg / kg / dag (2 pedel), därefter - 40 mg / kg / dag).

Injicerad binjurehypoplasi (VGN)

En sällsynt sjukdom som uppenbarar sig i det tidiga barndomen syndromet av "salt förlust" på grund av mineralocorticoid insufficiens.

Det finns två former av sjukdomen, som skiljer sig från arvet. I den autosomala recessiva formen har binjurarna en normal struktur, men är hypoplastiska. Med X-länkad arv, är binjurens struktur bruten.

Sena former av VGN utvecklas som ett resultat av överträdelser av OAH-1-genen (Voschzee-hetShh'e $ exhe EgyatsI-As! Gepa / Nurar / aya ​​sogshcheIa! SgSsa! Geop op (Inte XcGyotoiote) som ligger på X-kromosomen.

Adrenal insufficiens med VGN manifesterar vanligtvis i början eller sen barndom. Barn brukar ha symptom på dehydrering (saltförlustsyndrom) och hyperpigmentering. Mutationer av IVC-1-genen bryter också mot syntesen av gonadotropiner vid både hypotalamiska och hypofysnivåer, med det resultat att hypogonadotropisk hypogonadism uppträder under puberteten.

Familj glukokortikoidinsufficiens

Den familjära formen av glukokortikoidbrist, eller okänslighet (motstånd) mot ACTH, är en autosomal recessiv sjukdom där adrenalinsufficiens utvecklas på grund av binjurernas oförmåga att reagera på endogen ACTH-sekretion.

I vissa fall orsakas sjukdomen av mutationer av generna som kodar för ACTH-receptorerna, de så kallade melanokortin-2-receptorerna (MSYA-2), men fall har beskrivits med oförändrade MSC-2-receptorer. Patienter med resistens mot ACTH har endast symptom på GC-brist, medan mineralokortikoidinsufficiens inte utvecklas. Förutom mild hyponatremi är blodelektrolyter normala, och det kan finnas en minskning av blodglukosen. Detta mönster av elektrolytstörningar är karakteristisk för sekundär binjurinsufficiens, men i kombination med mycket höga nivåer av ACTH i serum och låga nivåer av kortisol bekräftar förekomsten av resistens mot ACTH. Ett typiskt kliniskt symptom är hyperpigmentering av hud och slemhinnor på grund av en signifikant ökning av ACTH-nivån.

Biverkningsinsufficiens kan kombineras med alacrymia och achalasi - Three A syndrome (Algrav syndrom), men resistens mot ACTH i detta fall beror på mutationer som inte är av ACTH-receptorn, utan av LA4 $ -genen som ligger på 12: e kromosomen.

Orsaken till den sanna aldosteronbristen är bristen på ett enzym som är nödvändigt för syntesen av aldosteron.

Kliniken manifesteras sjukdomen av hyponatremi, hyperkalemi och acidos.

Med njurmotstånd mot aldosteron, den så kallade pseudohypoaldosteronismen, utvecklas samma kliniska bild som med sann aldosteronbrist. Differensdiagnosen av dessa två sjukdomar utförs på nivå av aldosteron i blodplasma och urin, liksom på plasmanivået av plasma. I sann hypoaldosteronism är aldosteron låg och renin är hög. I pseudohypoaldosteronism är båda höga.

Endast sann aldosteronbrist svarar på mineralocorticoid-ersättningsbehandling. med pseudohypoaldosteronism krävs saltlösning.

Detta är en autosomal recessiv sjukdom som kännetecknas av försämrad peroxidering av mycket långa kedjor av fettsyror, vilket leder till deimmunisering av hjärnans vita substans och som ett resultat av allvarliga neurologiska störningar samt förstörelse av binjurskortet.

Det finns flera former av sjukdomen som manifesterar sig i olika åldersperioder - från den tidiga nyfödda perioden till puberteten. För första gången kan sjukdomen diagnostiseras hos vuxna.

Ju tidigare sjukdomen utvecklas, ju snabbare den fortskrider, och desto svårare blir den kliniska bilden. Hos barn i 10-20% av fallen är det enda kliniska symptomet binjurinsufficiens; Sådana patienter har en hög risk att utveckla neurologiska symtom senare, i vuxenlivet, såväl som patienter med "symptomatisk kurs av ALD.

Det finns också neonatala former av sjukdomen som uppenbarar sig i tidig barndom, allvarlig mental retardation, hypotoni och anfall.

Hypokortikoidism eller biverkningsinsufficiens - egenskaper hos kursen och behandling av sjukdomen hos barn

Adrenal insufficiens hos barn är en klinisk patologi som manifesteras genom en brist i utsöndringen av ett hormon som produceras direkt i binjurskortet.

Trots det faktum att denna sjukdom kännetecknas av hög risk är det ganska väl mottagligt för klinisk behandling.

Denna patologi kännetecknas av dess likhet med andra sjukdomar, särskilt under en kris, vilket väsentligt komplicerar diagnosen. Akut binjurinsufficiens hos barn är en mycket sällsynt sjukdom, som kännetecknas av en intensiv kurs med manifestationen av märkbara symtom.

Föräldrar till ett barn som redan är i början av de första symptomen måste omedelbart söka medicinsk hjälp. Med tidig tillhandahållande av kvalificerad assistans och korrekt diagnos av denna sjukdom är generellt prognosen för barnets återhämtning gynnsam.

Orsaker till patologins ursprung

Biverkningsbristens funktion kan utlösas av en nedgång i nivån av adrenokortikotrop hypofys hjärnhormon och problem med binjurarna själva.

Primär binjurinsufficiens

Sjukdomen kan ta en akut form, som kallas det symptomatiska Waterhouse-Frideriksen-komplexet. Det kan också ta en kronisk form och kallas Addisons patologi.

Adrenal insufficiens hos barn kan provoceras av:

• medfödd binjurehypoplasi;
• medfödd typ adrenogenitalt syndrom;
• olika binjuror
• sjukdomar som kännetecknas av manifestationer av blödning och binjursdöd (domningar, sepsis och meningokockemi);
• kirurgiskt ingrepp för excision av binjurarna;
• snabb avbrott av terapi med prednison.

Oftast idag är utseendet på den kroniska formen av sjukdomen upptagen på grund av genetiska faktorer, liksom på grund av autoimmuna processer.

I mer sällsynta fall är katalysatorerna för sjukdomsuppkomsten:

• kronisk förgiftning;
• infektion med toxoplasmos
• bildandet av cystor i binjurens struktur
• Andra orsaker som är karakteristiska för akut binjurinsufficiens.

Adrenal insufficiens av den sekundära typen utvecklas på grund av skador på centrala nervsystemet, vilket åtföljs av en kraftig minskning av sekretionen av ACTH.

Kliniska manifestationer

Kronisk bihålsinsufficiens utvecklas ofta på ett subtilt sätt.

• utarmning av centrala nervsystemet;
• kronisk trötthet;
• minskning av arbetskapacitet och minskning av barnets akademiska prestation;
• viktminskning
• sänker blodsockernivån;
• reducerad muskelmassa;
• smärtsam anorexi
• kronisk illamående
• törst efter salt mat
• ständig önskan att dricka vatten
• kräkningar;
• lös avföring.

Också observerade är speciella förändringar i tillståndet hos huden och slemhinnorna. Huden tar en mörkbrun färg eller, sällan, en gråaktig eller gul färg.

Den första manifestationen är förbättringen av hudens naturliga pigmentering i bröstvårtan, såväl som runt könsorganen, anusområdet, hudvecken, ständigt hudkontakt med kläder i området repor, nackdelar, ärrbildning och vikningar av fingrarna, knä och armbågsskarvar.

Pigmentering i händerna för binjurinsufficiens

En mer sällsynt manifestation hos barn är ökad pigmentering av munslimhinnan. Extremt sällsynt form av sjukdomen, som inte åtföljs av aktiv pigmentering av huden eller slemhinnorna.

Progressionen av sjukdoms kroniska form, som regel, åtföljs av förekomsten av sjukdomar av allmänt slag, liksom av den snabba utvecklingen av biverkningsinsufficienskrisen. I det här fallet, utan operation, blir det extremt svårt att göra.

En kraftig försämring av patientens allmänna tillstånd kännetecknas av smärtsamma manifestationer i buken, kräkningar, lös avföring, en blodtryckssänkning, asteni och spasmer med en patologisk minskning av blodsockernivån. Vidare finns en snabb utveckling av hudpigmentering, uttorkning av kroppen, vilket provar frekvent svimning.

diagnostik

Addisons patologi kan bekräftas genom att spåra dynamiken av förändringar i nivån av hydrokortison i blodserum.

På en hälsosam person finns det ett kraftigt hopp i nivån av kortisol i blodet på morgonen vid vakning, och hos patienter med binjurinsufficiens ligger nivån av detta hormon alltid i de lägre värdena.

Samtidigt övervakas låga värden av aldosteron och reninkoncentrationer. En hög koncentration av kalium, tillsammans med patologiskt låga blodsockernivåer, observeras under sjukdomskrisen. I daglig urin kan en minskning av den totala nivån av 17-hydroxikortikosteroider noteras, även om genomförandet av denna studie inte är mycket effektivt.

När en patients blod tas på en tom mage noteras låga blodsockernivåer, liksom en platt glykemisk kurva.

Prover som använder drogen prednisonen har nästan ingen effekt på ökningen av kortisolnivåer.

Den kombinerade metoden för diagnos av binjurinsufficiens utförs tillsammans med tarminfektioner, helminthisk invasion och även förgiftning.

Adicyonsjukdom hos spädbarn ska differentiera med pylorisk stenos och pylorospasm, såväl som symptomatiskt adrenogenitalt komplex, tillsammans med förlust av mineralsalter.

Samtidigt är det nödvändigt att skilja på akut binjurinsufficiens från olika infektioner, liksom från neuroinfektioner i tarmarna.

Vid diagnos av sjukdomen hos äldre barn är det nödvändigt att i första hand utesluta sepsis, encefalit och hjärnhinneinflammation.

Sjukdomsbehandlingsmetoder

• undertryckande av chock;
• återgången av vätskenivån, liksom mineralnivån till normala nivåer;
• påfyllning av hormonfel.

Patienten ordineras en isotonisk natriumlösningsdroppare med 5% glukos, till vilken tillsätt 100 milligram kortisol. Denna droppare upprepas var 4-8 timmar.

Dessutom föreskriver läkare oftast användningen av adrenalin, Korglikon och även vitamin C. Injicera intramuskulärt 1-3 ml av oljelösningen DOXA en gång om dagen.

De viktigaste landmärkena i processen att ta bort patienten från krisen är:

• patientens uttorkning
• blodnivåer av basiska mineralföreningar;
• CBS;
• blodsockernivåer.

Varaktigheten av behandlingen med användning av en droppare, som kan ta upp till 5 dagar, beror på svårighetsgraden av patientens tillstånd. Med förbättringen av patientens allmänna tillstånd minskar dosen av kortison i droppen när man byter till den intramuskulära administreringen av detta läkemedel.

I den kroniska formen av sjukdomen används kontinuerlig behandling under hela patientens liv med prednison och kortison. När man observerar kräkningar hos en patient är det vanligt att ersätta prednison med intramuskulär administrering av kortison.

De grundläggande principerna för livslång ersättningsbehandling bör vara kända för föräldrar till barn som har en diagnos av kronisk bihålsinsufficiens. Med iakttagande av enkla regler och konstant användning av läkemedel som föreskrivs av läkare kommer livet hos en patient med kronisk bihålsinsufficiens att vara fullständig.

Relaterade videor

Kirurg av endokrinologiska avdelningen, kandidat för medicinska vetenskaper på moderna metoder för diagnostik av binjurarna och behandling av sjukdomar i denna orientering:

Sjukdomar i binjurarna hos barn

Adrenal insufficiens hos barn är en sjukdom som uppstår när det inte finns tillräckligt med frisättning av en viss mängd hormoner, binjurskortet. Sjukdomen har inga specifika manifestationer och kan både förvärvas och ha en medfödd form. Binjurarna, som alla organ, är föremål för negativa faktorer, deras normala arbete beror på god blodcirkulation.

För utsöndringen av hormonell utsöndring och dess inträde i blodomloppet är hormonkörtlarna. Vår kropp är föremål för många processer som uppstår på grund av korrekt cirkulation och nödvändig mängd hormoner i vår kropp. En viktig roll spelas av hormons deltagande i metabolismens process. Felaktigt arbete i vår kropp är förknippat med en ökning eller minskning av hormoner.

Hotet om sjukdomsuppkomsten inträffar under de första månaderna av barnets liv, senare normaliseras binjurernas arbete och de fortsätter att fungera normalt. Under utvecklingen av barnets kropp observeras ett antal funktionella förändringar i dessa organ. Vid 20 års ålder finns en komplett bildning.

Anatomiska fysiologiska egenskaper och funktioner hos binjurarna hos barn

I strukturen av små organ är det värt att notera närvaron av två olika lager. Varje skikt utför vissa funktioner. De är:

• Yttre kortikala skiktet;
• Hjärnskikt

Det yttre skiktet kallas kortikalt, och det inre skiktet är en medulla. Nerve- och glandulära celler samt nervfibrer är inblandade i medulla-strukturen. Cerebral substans spelar en sekundär roll, i motsats till den kortikala. Avlägsnande av medulla äventyrar inte barnets livstid.

Funktionen hos den kortikala substansen är bearbetningen av steroider och är ansvarig för produktionen av hormoner, vars huvuduppgift är att reglera processen med ämnen av hela organismen. I ett nyfött barn är vikten på en binjur lika med sju gram och storleken är något mindre än storleken på en njure. Det är accepterat att separera de två binjurarna. Barken har i sin tur två zoner:

• fetalt;
• Definitiv.

Under den ursprungliga bildningen genomgår binjurarna ett antal funktionella förändringar. Under den första månaden av ett barns liv minskar deras vikt med hälften, förändringar i kortikalzonen är signifikanta. Vid en ålder av ungefär ett år är huvudrollen tilldelad, den slutgiltiga zonen, som utför de grundläggande funktionerna i barnets kropp.

Under denna period utseendet av glomerulära, puchkovy och mesh zoner. Den kortikala delen bildas hos ett barn upp till 11-14. Cerebral substans ökar i storlek. Slutet av tillväxten är under perioden 10-12 år. En ökning av organet uppträder vid 20 års ålder. Vid denna period kan deras arbete jämföras med arbetet med binjurarna hos en vuxen.

Symptom på sjukdomen hos barn är:

• Muskelsvaghet;
• trötthet;
• Hjärtklappning.

Svaghetens manifestation, aptitförlust, nervös överexcitering är orsakerna till många sjukdomar och kräver diagnos, men många föräldrar undrar hur man kontrollerar binjurarnas arbete i ett barn. I detta fall rekommenderar läkare att testa för mängden hormoner. Testresultaten kommer på ett tillförlitligt sätt att bekräfta förekomsten av ett visst antal hormoner i ett barns blod. Enligt deras resultat kan du rita lämpliga slutsatser.

Patologier och sjukdomar

Neuroblastom är en typ av malign tumör. Denna allvarliga sjukdom orsakar njurskador. Framkomsten av denna typ av malign neoplasm är mycket farlig och kan leda till utveckling av metastaser, vilket i sin tur påverkar lymfkörtlarna, inre organen, hudcellerna. Tumören uppträder som regel inte i en tidig ålder, det kan oavsiktligt detekteras vid en barnläkars mottagning eller under en ultraljudsundersökning.

Förekomsten av höger och vänster binjureuroblastom hos barn präglas av snabb tillväxt och utveckling. Adrenal neuroblastom hos barn kräver operation. Detektion av neuroblastom i de tidiga utvecklingsstadierna är nyckeln till framgångsrik återhämtning av en liten patient.

Nedgången i binjurarna och nervsystemet uppträder med sympatoblastom. Denna typ av cancer kan utvecklas även under embryonperioden, under bildandet av nervsystemet i embryot.

Med medfödd adrenal hyperplasi observeras förändringar vid hormonell nivå. Till exempel finns det i pojkarna en ökning i penis, mörkgöring av huden i pungen, avbrott av rösten. Vid flickor förekommer utvecklingen i hankön. Ökningen i klitoris, frånvaro av menstruation, intergrowth av labia. Dessa tecken indikerar funktionsnedsättning i barnets kropp.

Autoimmun förstörelse av binjurebarken observeras i de flesta fall och är en av orsakerna till primär kronisk binjurinsufficiens. Uttrycket av autoimmun förstörelse av cortex på grund av närvaron av antikroppar i ett barns blod.

Medfödd agenes (fusion)

Fall av medfödd agenes hos nyfödda är sällsynta. Om förekomsten av medfödd agenes hos ett barn diagnostiseras kan konsekvenserna vara den allvarligaste, även dödliga. Medfödd agenes är en sjukdom där det inte finns någon utveckling av ett av organen, i detta fall de andra funktionerna i kroppen. Kanske accretion av två organ med levern och njurarna, vilket negativt påverkar hela organismens arbete.

adrenoleukodystrofi

Adrenoleukodystrofi har en medfödd form, sjukdomen är ärvt. Sjukdomen påverkar binjurarna och nervsystemet. Progressionen av sjukdomen är progressiv. Om du inte definierar en sådan sjukdom hos en baby vid 4 års ålder, kan det i slutet av fem eller sex år vara dödligt. Tidig hänvisning till en specialist hjälper barn att undvika sjukdomen.

blödning

Orsaken till blödning i binjurarna kan vara infektion i barnets kropp. Ofta uttrycks blödning i binjurarna hos nyfödda i en otillräckligt formad vaskulär densitet. Utseendet av tumörer (cyster, tumörer). Förekomsten av infektion, stressiga situationer kan orsaka blödning. Med medfödda sjukdomar i binjurarna hos nyfödda, noteras döden ofta.

Blödningar i binjurarna hos barn är en svår typ av sjukdom. Orsaken till blödning kan vara:

1. Central karaktär;
2. alopeci;
3. Express i form av hjärtattacker.

Blödningar i binjurarna hos barn kan få de allvarligaste konsekvenserna. Den mest smärtsamma patologin är blödning i binjurarna, vilket ofta leder till död hos nyfödda.

Binyreinsufficiens

Bristen på hormoner i barnets blod är orsaken till binjurinsufficiens. Otillräcklig frisättning av hormoner är orsaken till akut binjureinsufficiens hos barn. Bristen på hormonproduktion är orsaken till njurfunktion, som bildar kronisk hypofunktion. De kliniska symptomen på kronisk insufficiens är förknippade med binjurernas förstörelse, dvs deras felaktiga funktion.

Medfödd adrenal hyperplasi

Medfödda störningar i cortex leder till binjurproblem hos barn. När det inte fungerar korrekt, nämligen som ett resultat av en minskning av det producerade proteinet, uppträder hyperplasi. Som ett resultat drabbar barnet bihålsinsufficiens. Det finns ett hormonellt misslyckande, vilket leder till funktionsfel i kroppen som helhet. Det finns också en förvärvad dysfunktion av binjurebarken. Det finns symptom på medfödd hypoplasi. En barnläkare kan omedelbart diagnostisera avvikelser i barnets kropp. I flickor finns det en manliknande utveckling, hos pojkarna, är tidigare mognad noterad.

Primär hyperaldosteronism

Orsaken till denna sjukdom är produktionen av ett hormon som kallas aldosteron. Hormonet produceras i kroppen i stora mängder. Aldosterons uppgift är att utsöndra njurkalium. Vid överdriven utsöndring av hormonet är det ett brott mot enzymet renin, vilket är ansvarigt för det balanserade arbetet i kärlsystemet och blodtrycket. Tecknet på hormonell obalans leder till uppkomsten av hjärtpatologier, huvudvärk och kramper på natten. Ett tecken på hormonell obalans kan öka blodtrycket.

neoplasmer

Ofta påverkas binjurarna av godartade tumörer. Frekvensen för skador på en godartad tumör är högre än den för en malign. Tumören infekterar adrenal cortex och tenderar att växa. Liksom alla neoplasmer kräver det kirurgi och efterföljande medicinsk behandling. Många tumörer hos barn har inga symtom på sjukdomen.

Binyreuroblastom hos barn är en typ av malign tumör. Tidig neoplasmdetektion är nyckeln till framgångsrik behandling. Det har förekommit fall av hematom hos nyfödda. Ett hematom i ett nyfött barn kan vara resultatet av en födelseskada, liksom en förvärvad. Det är möjligt att bestämma hematom genom beröring, det blir inte överflödigt att genomgå en ultraljudsundersökning.

Binjurecystrar

Binynacystrar är sällsynta i barndomen. Sjukdomen uppenbarar sig inte i de tidiga utvecklingsstadierna. Men denna binjurssjukdom hos barn kan utvecklas. Vilket återspeglas i ökningen av cystvolymen hos ett barn. Det är möjligt att bestämma cysten i en baby under en ultraljud.

Varför är sådana avvikelser farliga?

Binjurarna spelar en viktig roll i livet. De tilldelas huvudfunktionen - kroppens fullständiga fysiska utveckling. Om dessa organ misslyckas, lider nervsystemet, kardiovaskulärsystemet. Metabolism i kroppen på grund av deras funktion, hos ungdomar, uttrycks detta i utvecklingen av könshormoner. När hormonella störningar kan orsaka uppkomsten av olika sorters sjukdomar.

I medicinsk praxis är termen kronisk trötthetssyndrom närvarande. Binjurarna är ansvariga för nervsystemet, så stressiga situationer har en negativ inverkan på deras fullfjädrade arbete. En störning i nervsystemet kan orsaka bihåleutmattning.

diagnostik

För att kunna göra rätt diagnos bör du konsultera en specialist och genomgå laboratorietester. Först av allt, bli testad, genomgå en ultraljudsundersökning för utseendet av tumörer (tumörer, cyster). Utesluta utseendet av maligna tumörer, såsom binjureuroblastom hos barn, såväl som närvaron av andra maligna tumörer. Ta ett blodprov för att fastställa normen för kortisol, ett hormon som produceras av binjurebarken. Hyperfunktion av binjurebarken uppträder när nivån av kortisol i blodplasma minskar.

Cortisol påverkar metabolismen av proteiner, fetter och kolhydrater. Cirka tio procent av kortisol är i plasma i det tillstånd som är obundet till proteiner. Cortisol produceras av binjurebarken och tjänar till stabil funktion av hjärtat och nervsystemet. En situation där plasmakortisolnivån är mindre än den etablerade normen leder till störningar i binjurarna och nervsystemet. Cortisolhastigheten hos vuxna är 10 mg per deciliter. Det är möjligt att öka nivån av kortisol i blodet eller minska den, så det är värt att testa två gånger om dagen.

behandling

Binyreinsufficiens hos barn, idag är det faktiska problemet. Behandlingen ordineras beroende på sjukdomen och patientens allmänna tillstånd. För att återställa nedsatt hormonbalans, föreskrivna läkemedel med hormonbehandling. Medan du använder droger som Medrol, Glucocorticoid och Cortef.

Vid diagnostisering av primär biverkningsinsufficiens utförs behandling med glukokortikoider. Glukokortikoider är involverade i metabolismsprocessen. Därför påverkar tillväxten av glukokortikoider den korrekta metabolismen i kroppen och det balanserade arbetet. För ersättningsterapi föreskrivs hydrokortison. Glukokortikoid ersättningsterapi bör utföras med försiktighet.

En kraftig ökning av dosen kan vara ett resultat av biverkningar. Gluco-terapi inkluderar användning av glukokortikoidläkemedel, varav en är prednison. Drogen har antiinflammatorisk effekt, ökar immuniteten. Prednisolon administreras intravenöst (dropp).

Behandling med kortikosteroider bidrar till att stoppa den inflammatoriska processen, men eliminerar inte orsaken till sjukdomen. För normal psykisk och fysisk utveckling föreskrivs nyfödda mineralokortikoider. Det rekommenderas att tillsätta salt till mat. Näring under behandlingen ska vara full och balanserad, rik på vitaminer.

Om läkemedelsbehandling inte har den önskade effekten, bör du tillgripa kirurgisk ingrepp.

Hur man förebygger sjukdom

Förebyggande av binjurarna hos ett barn är av stor betydelse eftersom det gör att du kan förebygga sjukdomen och undvika allvarliga konsekvenser. Först och främst är det nödvändigt att minimera utseendet av stressiga situationer, vars förekomst påverkar nervsystemet negativt. Allmänna härdning av barnet, god näring av barnet och att ta vitaminer minimerar förekomsten av sjukdomen. Tillbringa mer tid på din hälsa och dina barns hälsa. Var frisk och glad!