Hyperkortikoidism, eller Itsenko-Cushing syndrom, är en endokrin patologi associerad med långvariga och kroniska effekter på kroppen av överdrivna mängder kortisol.

En sådan effekt kan uppstå på grund av befintliga sjukdomar eller mot bakgrund av att vissa läkemedel tas.

Dessutom drabbas kvinnor (särskilt i åldern 25-40 år) av syndrom oftare än representanter för det starkare könet. För att förstå hur man behandlar en sjukdom bör man ta itu med symtomen på denna patologi och orsakerna till dess förekomst.

klassificering

Det finns två huvudformer av hyperkortik: exogen och endogen.

Den första visas med långvarig användning av steroider (glukokortikoider) eller överdosering av dessa läkemedel. Indikationer för användning av dessa läkemedel är sjukdomar som astma, reumatoid artrit och organtransplantation.

En annan orsak till exogen hyperkortisolism är sekundär osteoporos, som uppträder under en stillasittande livsstil.

När det gäller endogen hyperkortisolism ligger orsakerna till utvecklingen, som de säger, inne i kroppen. Ofta utvecklas syndromet på grund av Itsenko-Cushings sjukdom, åtföljd av överdriven sekretion av hypofysen hos adrenokortikotropa hormonet (nedan kallat ACTH). Hyperproduktionen av detta hormon bidrar till frisättningen av kortisol och utseendet av hyperkorticism.

Också orsaken till överdriven produktion av kortisol kan vara:

• hypofys mikroadenom;
• Förekomsten av ett ektopiskt malignt kortikotropinom i äggstockarna, bronkierna och andra organ
• primär lesion av binjurskortet med hyperplasi, godartade eller maligna neoplasmer.

Det är också vanligt att utesluta pseudoformen av hyperkorticism, vilken kännetecknas av utseendet av symtom som liknar tecken på Itsenko-Cushing-syndromet.

orsaker till

Cortisol är ett hormon som produceras i binjurarna och påverkar funktionen hos olika kroppssystem.

I synnerhet är kortisol involverad i reglering av blodtryck och metabolism, säkerställer det normala funktionen av hjärt-kärlsystemet, hjälper till att hantera stress.

Ett överskott av hormonet är dock lika farligt som dess brist: en ökad produktion av kortisol är fylld med utvecklingen av Itsenko-Cushing-syndromet.

Ofta utvecklas syndromet genom felet av hormoner som kommer in i kroppen från utsidan. Kortikosteroider för oral och injicerande användning (till exempel prednison, som har en effekt liknande kortisol) är särskilt farliga i detta avseende.

Den första låter dig undvika organavstötning vid transplantation och kan också rekommenderas för behandling av astma, SLE, reumatoid artrit och andra inflammatoriska sjukdomar.

Den senare är ordinerad för smärtor i rygg och leder, bursit och andra patologier i muskuloskeletala systemet.

När det gäller krämer för topisk användning och inhalatorer är de säkrare jämfört med ovanstående preparat (med undantag för fall som kräver användning av höga doser).

För att förhindra utveckling av hyperkortikoidism vid behandling av kortikosteroider bör undvikas långvarig användning av dessa läkemedel och följ den dos som rekommenderas av läkaren.

Förutom att ta mediciner kan orsakerna till hyperkortisolism hittas i själva kroppen. Till exempel kan en ökning av kortisolproduktionen bero på felfunktionen hos en eller båda binjurarna.

Ibland blir överdriven produktion av ACTH, ett hormon som reglerar kortisolsekretion, ett problem. Sådana störningar uppträder mot bakgrund av hypofys tumörer, binjurar av primärvärk, ektopisk ACTH-utsöndrande neoplasma. I vissa fall finns det ett familjesyndrom Itsenko - Cushing.

Bristen på hormonproduktion av den främre hypofysen - hypopituitarism - korrigeras av hormonbehandling.

I vilka fall används kortisolblockerare och vilka medel som kan blockera syntesen av detta hormon, läs här.

Vet du varför du behöver hormonet kortisol? Hormonets huvudfunktioner beskrivs som referens.

Symptom på hyperkorticism

En viktig plats i diagnosen patologi är upptagen av information som erhållits till följd av en medicinsk undersökning.

I synnerhet är övervikt ett karakteristiskt symptom på hyperkortisolism.

Fettpålagringar i Itsenko-Cushing syndrom är koncentrerade runt ansikte, nacke, bröst och midja, medan extremiteterna är tunna. När hyperkorticism blir rundad, uppträder en karakteristisk glöd på den.

Medan andelen kroppsfett ökar minskar muskelmassan tvärtom. Särskilt starka muskler atrofi på underbenen och axelbandet. Observerade klagomål om svaghet, trötthet, smärta vid lyftning och knäböjningar. Träning och andra former av fysisk aktivitet är svåra.

Påverkar hyperkortisolism och reproduktionssystemet. För representanter för det starkare könet kännetecknas en minskning av libido och utvecklingen av erektil dysfunktion (impotens) och för kvinnor - misslyckanden i menstruationscykeln och hirsutismen. Den senare manifesteras i överskott av manlig mönsterhårtillväxt. Hirsutism uppstår på grund av hyperproduktionen av androgener (manliga hormoner), som kännetecknas av hårets utseende i bröstet, hakan, överläppen.

Den mest "populära" manifestationen av hyperkortisolism från muskel-skelettsystemet är osteoporos (det finns hos 90% av de som lider av Itsenko-Cushings syndrom). Denna patologi tenderar att utvecklas. För det första gör det smärta i led och ben, och sedan med frakturer av armar, ben och revben. Om ett barn lider av osteoporos ligger han bakom sina kollegor i tillväxt.

Också kan hyperkortisolism detekteras genom att undersöka hudens tillstånd.

Med överdriven produktion av kortisol blir huden torr, tunnare, får en marmorskugga.

Ofta finns det striae (så kallade streckmärken) och områden med lokal svettning. Läkning av sår och sår är mycket långsam.

Hypersekretion av kortisol introducerar förändringar i arbetet med blodkärl, hjärta och nervsystem. Patienten klagar över depression, sömnproblem, slöhet, oförklarlig eufori, i vissa fall diagnostiseras steroidpsykos. När det gäller kardiovaskulärsystemet är en blandad companionkardiomyopati en frekvent följeslagare av hyperkortisolism. Denna patologi kan orsakas av bestående blodtryckstryck, kataboliska effekter av steroider på myokardiet samt elektrolytskift.

Typiska tecken på dessa störningar är: en förändring i hjärtfrekvensen, en ökning av blodtrycket och hjärtsvikt, vilket är fyllt med utvecklingen av ett dödligt utfall.

Overvikt - Itsenko Cushings symptom

Symptom i Itsenko-Cushing syndromet

diagnostik

Det första som utförs i fall av misstänkt hyperkorticism är screeningtest, vilket gör det möjligt att fastställa den dagliga nivån av kortisol i urinen. Förekomsten av hyperkorticism eller Itsenko-Cushings sjukdom indikeras med ett tre eller fyrafaldigt överskott av normen för kortisol.

Sedan utförs ett litet dexametasonprov, vars huvudsakliga betydelse är följande: Om användningen av dexametason minskar hormonets nivå mer än två gånger, behöver man inte tala om några avvikelser. men om det inte finns någon minskning av kortisol är diagnosen "hyperkorticism".

Det är möjligt att skilja hyperkortikoidism från Itsenko-Cushings sjukdom genom ett stort dexametasonprov, som utförs analogt med en liten. Med hyperkorticism minskar nivån av kortisol inte, och med sjukdomen minskar den mer än två gånger.

Efter dessa aktiviteter återstår att fastställa orsaken till patologi. Instrumentdiagnostiken, i synnerhet beräknad tomografi och magnetisk resonansbildning av binjurarna och hypofysen, hjälper läkarna i detta.

behandling

För att bli av med Itsenko-Cushings syndrom är det nödvändigt att identifiera orsaken till den ökade nivån av kortisol och eliminera den, samt balansera den hormonella bakgrunden.

När de första symtomen på sjukdomen uppträder, bör en läkare besöks så snart som möjligt: ​​Det har visat sig att brist på terapi under de första fem åren sedan patologins start kan vara dödlig.

Baserat på data som erhållits under diagnosen kan läkaren erbjuda en av tre behandlingsmetoder:

• Medical. Läkemedel kan ordineras både oberoende och som en del av komplex terapi. Basen på läkemedelsbehandling av hyperkortisolism är läkemedel som syftar till att minska produktionen av hormoner i binjurarna. Sådana droger innefattar läkemedel som Mithirapon, Aminoglutetimid, Mitotan eller Trilostan. Vanligtvis ordineras de om det finns kontraindikationer mot andra behandlingsmetoder och i sådana fall när dessa metoder (till exempel kirurgiska) visade sig vara ineffektiva.
• Operative. Innebär transsphenoidal revision av hypofysen och adenom excision med användning av mikrokirurgiska tekniker. Denna teknik kännetecknas av hög effektivitet och snabb start av förbättringar. I närvaro av binjurens bakterier avlägsnas tumören. Den minst ofta utförda insatsen är resektion av två binjurar, vilket kräver en livslång användning av glukokortikoider.
• Strålning. I regel rekommenderas strålbehandling i närvaro av hypofysenom. Denna metod verkar direkt på hypofysområdet och tvingar det att minska produktionen av ACTH. Det rekommenderas att genomföra strålbehandling parallellt med andra behandlingsmetoder: operativ eller medicinsk. Den mest effektiva kombinationen av strålningsexponering och användning av läkemedel som syftar till att minska produktionen av hormoner.

Allvarlig neuroendokrin patologi, där det hypotalamiska hypofys-binjurssystemet försämras - Itsenko-Cushings sjukdom - en sjukdom som inte kan botas helt, men det är möjligt att stabilisera en persons tillstånd.

Om de primära sexuella tecknen hos pojkar och tjejer kan du läsa här.

Således är prognosen för behandling av hyperkortisolism med snabb tillgång till en läkare gynnsam. I de flesta fall kan patologin besegras utan att man använder operativa behandlingsmetoder, och återhämtningen sker ganska snabbt.

Hyperkortikoidism - vad det är, typer och behandling av en farlig sjukdom

Den kvinnliga kroppen är känslig för negativa manifestationer av den externa och interna miljön. Vissa kvinnor har en sådan sjukdom som hyperkortikoidism, vad det är och hur man klarar det, och vi måste lära oss. Det bör noteras att detta problem är relaterat till hormonell bakgrund, därför kommer terapeutisk behandling att baseras på medicinering. Det är viktigt att känna till funktionerna i denna patologiska process, metoder för att hantera det, kännetecken av manifestationer och andra viktiga aspekter.

1 Vad är adrenalhormonernas roll?

En långvarig ökning av cirkulationssystemet av hormoner som produceras av binjurarna orsakar hyperkorticismssyndrom. Denna sjukdom kännetecknas av misslyckandet av alla metaboliska processer, störningar i funktionen av viktiga kroppssystem. De faktorer som ledde till en hormonell obalans, tala volym i binjure, hypofys och andra organ, och även användningen av läkemedel, som är närvarande i kompositionen av glukokortikoider. För att eliminera manifestationen av sjukdomen förskrivs olika läkemedel, och tumören kan påverkas av strålning eller det kan avlägsnas från kroppen med hjälp av den operativa metoden.

Adrenal cortex producerar steroidhormoner - mineralcortinoider, androgener och glukokortikoider. Deras syntes kontrolleras av adrenokortikotropa hormoner, till exempel kortikotropa eller ACTH. Dess produktion regleras av hormonrullningen, vasopressin i hypotalamusen. Kolesterol är en vanlig källa för produktion av steroider.

Den mest aktiva glukokortikoiden är kortisol. En ökning av dess mängd leder till upphörande av kortikotropinsyntes på grund av återkoppling. På grund av detta upprätthålls hormonbalansen. Produktionen av huvudhormonminerallokortikoid, det vill säga aldosteron, är mindre beroende av ACTH. Den huvudsakliga korrigeringsmekanismen för syntesen är renin-anti-stress-systemet som svarar mot förändringar i blodvolymen i blodcirkulationen. Diagnos av hyperkortisolism är baserad på leveransen av nödvändiga test, efter att ha fått resultatet, föreskriver den behandlande läkaren lämplig behandling.

I stora mängder som produceras i körtlarna i reproduktionssystemet. Glukokortikoider påverkar alla typer av metaboliska processer. De ökar glukosnivån i cirkulationssystemet, bidrar till nedbrytningen av protein och omfördelningen av fettvävnad. Hormoner har antiinflammatoriska och lugnande effekter, främjar natriumretention i kroppen och ökar trycket.

2 symtom

Patologisk ökning av glukokortikoidindexet leder till syndromet av hyperkortik. Patienterna säga om klagomål som rör förändringen i utseende och drift av misslyckandet i hjärt-kärlsystemet, liksom muskuloskeletala, reproduktiv och nervsystem. Kliniska manifestationer av sjukdomen är också orsakas av en hög halt av aldosteron och androgener produceras av binjurarna.

I barndomen leder närvaron av hyperkotism till störning av kollagenproduktionen och minskar viktiga organers känslighet för effekterna av självtropiskt hormon. Dessa förändringar är huvudorsaken till att stoppa kroppens utveckling, nämligen tillväxt. Efter behandling av den patologiska processen kan återställande av de strukturella elementen hos benvävnad förekomma. Om ett stort antal glukokortikoider är närvarande i en kvinnas kropp, kommer följande kliniska manifestationer att inträffa:

1. Fetma, där det finns en avsättning av fettmassa i ansiktet och resten av kroppen.
2. Skinnet blir tunt, och det finns fortfarande streckmärken crimson.
3. Problem med kolhydratmetaboliska processer - diabetes mellitus och prediabetes.
4. Förekomsten av osteoporos.
5. Immunbrist av sekundär typ med bildandet av olika infektionssjukdomar och svampsjukdomar.
6. Inflammation av njurarna, liksom bildandet av hårda stenar.
7. Psyko-emotionella bakgrundstörningar, depression, humörförändringar.

Symtom på hyperkortisolism hos kvinnor är ganska karakteristiska, därför är det inte särskilt svårt att diagnostisera sjukdomen. Det viktigaste är att omedelbart kontakta en medicinsk institution för att förhindra att allvarliga konsekvenser uppstår:

1. En ökning i blodtrycket, vid vilket även administrering av potenta läkemedel inte har den önskade terapeutiska effekten.
2. Muskelsvaghet.
3. Störning av hormonell bakgrund med arytmi, hjärtsvikt och myokardiodystrofi.
4. Perifert ödem.
5. Systematisk och riklig urinering.
6. Kramper och benkramper.
7. Smärta i huvudet.

Könshormoner ger implementeringen av reproduktiva funktioner i kroppen. Med sin brist på en kvinna kan inte bli gravid, men ett ökat antal av dessa komponenter har också ett antal biverkningar, varav några är verkligen farliga:

1. Seborré, akne, akne och andra hudproblem.
2. Fel på menstruationscykeln.
3. Ökat hår på bröstet, ansiktet, skinkorna och buken i det svagare könet.
4. Oförmåga att bli gravid
5. Minskad libido.
6. Hos män ökar bristen på östrogen klangens klang, ökar bröstkörtornas storlek, minskar tillväxten av band på huvudet, särskilt i ansiktet.
7. Erektil dysfunktion.

Alla ovanstående symtom leder till att patienten går till en medicinsk anläggning. En kvalificerad sjukvårdspersonal behöver bara analysera klagomålen och kvinnans utseende för att bestämma den exakta diagnosen.

3 sorter och behandling av sjukdom

De huvudsakliga manifestationerna av hyperkortisolism är direkt relaterade till en överdriven mängd kortisol, då bestäms nivån i saliv eller daglig urinvolym. Samtidigt är det nödvändigt att kontrollera koncentrationen av denna komponent i cirkulationssystemet. För att klargöra typen av patologisk process är det nödvändigt att genomföra en serie funktionella studier, till exempel ett litet dexametasonprov och en stor. I olika laboratorier är de normala värdena för dessa hormoner olika. Att analysera resultatet är endast möjligt med hjälp av en specialist.

För att bestämma de åtföljande brott behöver analysera urin och blod, samt uppmärksamma kreatinin, elektrolyter, glukos, urea, och resten av de biokemiska värden. Sådana instrumentella metoder som CT, densitometri, MR, ultraljud och EKG har utmärkt information. Överdriven produktion av binjurar leder till olika patologiska manifestationer, vilket tvingar användningen av potenta läkemedel. Emellertid, innan man går vidare till behandling av Cushing nödvändigt att bestämma dess variation som varje form av sjukdomen har en karakteristisk skillnader och egenskaper, vilket manifesteras inte bara i symptomen, men också i den fortsatta behandlingen av sjukdomen.

För att bestämma de därmed sammanhängande överträdelserna måste analysera analysen av urin och blod

Ökad glukokortikoidsyntes uppstår under verkan av kortikolberin och kortikotropin, eller i allmänhet oberoende av dem. Av denna anledning isoleras ACTH-oberoende och ACTH-beroende sorter av sjukdomen. Det senare inkluderar:

• funktionell hyperkortisolism
• perifer form;
• exogen hyperkortikoidism.

Den första gruppen av arter innehåller följande former:

1. Hyperkortikoidism av den centrala typen. Orsaken till denna patologi är en hypofys-neoplasma. I detta fall, är tumören liten, till exempel, till en centimeter talar om mikroadenom om de överstiger denna figur, medan kroppen föreliggande macroadenoma. Sådana formationer syntetiserar en alltför stor mängd ACTH, det stimulerar produktionen av glukokortikoider, och förhållandet mellan hormoner störs. Behandlingen utförs med en protonstråle, i vissa fall används kombinerade metoder.
2. ACTH-ektopiskt syndrom. Malaktig bildning av olika organ syntetiserar en alltför stor mängd komponenter, vilka i sin struktur liknar corticoliberin eller kortikotropin. De kommer i kontakt med ACTH-receptorer och ökar intensiteten av hormonproduktionen. Efter att ha bestämt tumörens placering, drivs den framgångsrikt.

Behandling av hyperkortisolism hos kvinnor utförs i de flesta fall genom radikala metoder, det vill säga genom kirurgisk avlägsnande av neoplasmen. Men moderna apoteksprodukter visar också bra prestanda, så de används aktivt som terapeutisk behandling, det är möjligt att öka effektiviteten på grund av traditionella metoder. Subklinisk hyperkortisolism kräver hög kvalifikation från den behandlande läkaren, eftersom sjukdomen måste diagnostiseras korrekt och skilja sig från andra former av sjukdomen. För detta finns det olika diagnostiska åtgärder, vars huvudsakliga uppgift - att fastställa orsaken till den patologiska processen korrekt och noggrant, graden av förstörelse av kroppen och ytterligare behandlingar.

Hyperkortikoidism: symptom, behandling, orsaker, tecken

Den förenar en grupp sjukdomar baserade på patogenesen av ökad utsöndring av binjurar hos barken: glukokortikoider, mineralokortikoider, androgener och östrogener.

Symptomkomplexet som orsakas av förhöjda nivåer av kortisol i blodet eller dess syntetiska analoger (glukokortikoider) kallas Itsenko-Cushing-syndromet (hyperkorticism, hyperglukokorticism, hyperkortisolism).

Symptom och förlopp av hyperkorticism

Hud, hudanslutningar och subkutan fettvävnad

Rödhet i huden. Tendens till blåmärken

Den kliniska bilden varierar beroende på hypersekretionen av vilket hormon eller vilken kombination av dem sjukdomsutvecklingen är associerad. Anatomiska förändringar i binjurskortet under hyperkortisism kan vara olika. Oftast består de av antalet perplasi i cortexen, dess adenomatösa tillväxt, och ibland är hyperkorticism associerad med tillväxten av en malign tumör.

Följande kliniska former av hyperkortisolism särskiljs.

1. Medfödd viriliserande hyperplasi av binjurskortet (adrenogenitalt syndrom). Förekommer oftare hos kvinnor; på grund av syntesen i adrenal cortex hos ett stort antal steroidhormoner med de biologiska effekterna av manliga könshormoner. Sjukdomen är medfödd.

Etiologin är okänd. Man tror att cellerna i binjurens cortex störs, vilket ger en normal syntes av hormoner.

Klinisk bild. Bestäms huvudsakligen av androgena och metaboliska effekter hos manliga könshormoner, som överstiger in i kroppen. Hos vissa patienter går symtom på insufficiens eller överskott av andra hormoner i binjurarna - glukokortikoider, mineralokortikoider i detta. Beroende på egenskaperna hos hormonella störningar utmärks kliniska former av sjukdomen. Ofta finns den rena virilformen, oftare - den hypertensiva formen, där förutom tecken på virilisering finns symtom förknippade med en överdriven mängd mineralokortikoider från binjurskortet. Vidare kombineras virilisering med vissa patienter med individuella symtom på otillräcklig produktion av glukokortikoider (saltförlustsyndrom) eller med ökat intag av etiocholanon från binjurarna, tillsammans med periodisk feber.
Den kliniska bilden beror på den ålder vid vilken hormonproduktionen av binjurskortet uppträder. Om ökad produktion av androgener uppträder i prenatalperioden, är flickor födda med olika sjukdomar i de yttre könsorganen, i varierande grad som liknar de manliga könsorganens struktur medan de interna könsorganen differentieras korrekt. I händelse av hormonella störningar efter födseln upplever både tjejer och pojkar en accelererad tillväxt, bra muskelutveckling, stor fysisk styrka och nedsatt sexuell utveckling. Flickor har tidigt utseende av hårväxt av manlig typ, klitoid hypertrofi, underjordisk underutveckling, menstruationstiden. hos pojkar, den tidiga utvecklingen av penis, det tidiga utseendet på sexuell hårväxt, fördröjde utvecklingen av testiklarna. Hos vuxna kvinnor manifesteras sjukdomen i kroppshår på ansikte och kropp av manlig typ, bröstkörtelns hypoplasi och livmodern, klitorishypertrofi, menstruationsstörningar (amenorré, hypo-oligomenorrhea), infertilitet. Den hypertensiva formen av sjukdomen kännetecknas av en kombination av virilisering och persistent hypertoni. Kombinationen av virilisering med syndromet av saltförlust hos vuxna är sällsynt.

Diagnosen är baserad på den karakteristiska kliniska bilden av sjukdomen. Ökad urinproduktion av 17-ketosteroider, som kan nå 100 mg per dag1, har stor diagnostisk betydelse. Studien av utsöndringen av 17-ketosteroider gör det möjligt för oss att skilja sjukdomen från den ofta förekommande virilhypertrichosen av ärftligt eller nationellt ursprung.

Differentialdiagnosen av viriliserande äggstockstumörer är baserad på resultaten från en gynekologisk undersökning och avsaknaden av en signifikant ökning av utsöndringen av 17-keto steroider i äggstockstumörer. Li-testet hjälper henne att skilja viriliserande hyperplasi av binjurskortet från androgenproducerande tumörer med en minskning av utsöndringen av 17-keto-steroider under påverkan av att ta prednisolon eller dexametason. När en tumörutsöndring av 17-ketosteroider inte minskar eller minskar endast något. Provet är baserat på undertryckande av adrenokortikotrop hypofysfunktion med kortikosteroidläkemedel. Före testet bestäms daglig utsöndring av 17-keto steroider med urin två gånger, sedan ges dexametason eller prednisolon (5 mg vardera) dagligen i 3 dagar dagligen med 6 timmars intervall. På dag 3 bestäms urinutskiljningen av 17-ketosteroider. Med viriliserande hyperplasi i binjuren minskar den med minst 50%, hos patienter med binjurets tumör finns ingen signifikant minskning. I tvivelaktiga fall, en särskild röntgenundersökning för att utesluta binjurumörer.

Behandling. Glukokortikoidläkemedel ordineras (prednison eller andra kortikosteroider i ekvivalenta doser, vilka fastställs individuellt under kontroll av en studie om utsöndring av 17-keto steroider) för att undertrycka ACTH-hypofysproduktionen. Detta leder till normalisering av binjurens funktion: utsöndringen av överskott av androgensstopp, utsöndringen av 17-ketosteroider minskar till normala, en normal ovarie-menstruationscykel är etablerad, hårväxt av hankön är begränsad.

Behandlingen utförs under en längre tid. Vid resistens mot konservativ behandling är kirurgi möjlig (subtotal resektion av binjurarna) med efterföljande hormonersättningsterapi (prednison, deoxikortikosteronacetat i individuellt föreskrivna doser).

2. Androgenproducerande tumörer i binjurskortet. Androgener som producerar tumörer - androsterom - är godartade och maligna.

Enligt den kliniska bilden är sjukdomen nära en uttalad viriliserande hyperplasi av binjurskortet, men som regel fortsätter den med mer uttalade symptom, särskilt snabbt framåt i en malign tumör. Förekommer i olika åldrar

Diagnosen. Grunden för den är den karakteristiska kliniska bilden hos personer som inte tidigare haft symtom på virilisering samt en särskilt hög urinutsöndring av 17-ketosteroider som överstiger 1000 mg per dag hos enskilda patienter. Prednisolontestet med administrering av ACTH kännetecknas av avsaknaden av en minskning av utsöndringen av 17-ketosteroider, vilket gör det möjligt att skilja sjukdomen från medfödd adrenal hyperplasi i cortexen.

Röntgenundersökning med införande av gas eller direkt i njurvävnaden eller retroperitoneal genom presakral punktur kan detektera en tumör.

Maligna tumörer kännetecknas av en allvarlig kurs och prognos på grund av tidig metastasering till ben, lungor, lever och sönderdelning av tumörvävnaden.

Kirurgisk behandling (borttagning av binjur som påverkas av en tumör). I den postoperativa perioden, när tecken på hypokorticism uppträder (på grund av atrofonen hos den opåverkade binjuren) - ersättningsterapi.

3. Itsenko syndrom - Cushing. Förknippad med ökad produktion av hormoner, främst glukokortikoider, binjurskort på grund av hyperplasi, godartade eller maligna tumörer (kortikosterom). Det är sällsynt, oftare hos kvinnor i fertil ålder.

Klinisk bild. Full, rund, rött ansikte, överdriven utveckling av cellulosa på kroppen med oproportionerligt tunna lemmar; hypertrichos (hos kvinnor - manlig); lila striae distensae cutis i bäcken och axelbandet, inre lår och axlar; hypertoni med högt systoliskt och diastoliskt tryck, takykardi; hos kvinnor finns hypotrofi i livmodern och bröstkörtlar, klitorishypertrofi, amenorré, hos män, sexuell svaghet, vanligtvis polyglobuli (erytrocytos), hyperkolesterolemi, hyperglykemi, glukosuri, osteoporos.

Behandling av sjukdomen är långsam med godartad liten och liten progressiv tillväxt i adenom. När adenokarcinom syndrom utvecklas snabbt är sjukdomen särskilt svår, komplicerad av störningar som orsakas av tumörmetastas, oftast i lever, lungor, ben.

Diagnosen. Differentiell diagnos mellan Itsenko-Cushing syndrom associerad med primära förändringar i binjurskortet och samma sjukdom av hypofys ursprung kan vara svårt. Diagnostik bidrar till röntgenstudier (pneumoretroperitoneum, siktröntgen i den turkiska sadeln). Diagnosen av binjurens tumör bekräftas av en kraftigt ökad halt i daglig urin av 17-ketosteroider, som når i svåra fall, med stora och maligna adenom, flera hundra eller till och med 1000 mg per dag, samt ett ökat innehåll av 17-hydroxikortikosteroider.

Behandling. Den tidiga avlägsnandet av en tumör i adrenalcortexen i frånvaro av metastaser leder till omvänd utveckling eller lindring av alla symtom på sjukdomen. Men efter operationen är ett återfall möjligt. Prognosen för en inoperabel tumör är hopplös. Död kan uppkomma från blödning i hjärnan, från vidhäftande septiska processer, lunginflammation, tumörmetastaser till inre organ (lever, lungor).

På grund av atrofi hos den andra, opåverkade binjuren, för att förhindra utveckling av akut insufficiens i binjuren 5 dagar före operationen och de första dagarna efter det används ACTH-zinkfosfat, 20 enheter en gång om dagen intramuskulärt, en dag före operationen, förutom hydrokortison. Med en kraftig minskning av blodtrycket efter operationen indikeras intramuskulär administrering av deoxikortikosteronacetat.
I fall där operation inte är möjlig, föreskrivs symptomatisk behandling enligt indikationer: antihypertensiva medel och hjärtsjukdomar, insulin, diabetisk diet med begränsning av bordsalt och ökat innehåll av kaliumsalter (frukt, grönsaker, potatis), kaliumklorid.

4. Primär aldosteronism (Conn s syndrom). Det orsakas av en tumör i binjuren (aldosterom), som producerar mineralt kortikoidhormon - aldosteron. En sällsynt sjukdom som uppträder i medelåldern, oftare hos kvinnor.

Klinisk bild. Patienterna är oroliga över huvudvärk, störningar av generell svaghet, törst, frekvent urinering. Observerade parestesier, epileptiforma konvulsioner, hypertoni med särskilt högt diastoliskt tryck. Kaliumhalten i blodet reduceras kraftigt, och därför finns det karakteristiska EKG-förändringar (se hypokalemi), natriumhalten ökar, urinens specifika tyngd är låg.

Diagnosen bygger på närvaron av hypertoni, kramper muskelsvaghet, parestesier, kramper, polydipsi, polyuri, och hypokalemi ovanför EKG-förändringar, och även förhöjda i urinen aldosteron (hastigheten av 1,5 till 5mkg per dag) och frånvaron av renin i blodet. I differentialdiagnosen är det nödvändigt att komma ihåg den sekundära aldosteronismen, som kan observeras vid nefrit, levercirros och några andra sjukdomar som åtföljs av ödem, liksom vid hypertensiv sjukdom. Radiografiska indikationer på binjurets tumör har stor diagnostisk betydelse.

Kirurgisk behandling. En tillfällig effekt ges genom att ta aldacton eller veroshpiron, kaliumklorid. Begränsa saltintaget.

Patogenes av symtom och tecken

Med hyperglukokorticism hos 50-70% av patienterna syns breda atrofiska (belägen under ytan av opåverkad hud) striae, rosa eller lila på huden. Vanligtvis är de lokaliserade på buken, åtminstone - på bröstet, axlar, höfter. En klar permanent rodnad i ansiktet (plethorus) är förknippad med atrofi av epidermis och underliggande bindväv. Blåsningar bildas lätt, sår läker inte bra. Alla dessa symtom beror på den hämmande effekten av ökade glukokortikoidnivåer på fibroblaster, förlust av kollagen och bindväv.

Om hyperkortisolism orsakas av hypersekretion av ACTH, utvecklas hyperpigmentering av huden, eftersom ACTH har en melanocytstimulerande effekt.

Ofta finns det en svampinfektion i huden, naglar (onychomycosis).

Ökad deponering och omfördelning av subkutan fettvävnad är ett av de mest karakteristiska och tidiga symptomkomplexen av hyperglukokorticism. Fett lagras främst tsentripetalno - på bålen, mage, ansikte ( "måne ansikte"), nacken, ovanför VII halskotan ( "buffalo högen") och i supraklavikulära fossa - med en relativt tunn extremiteter (på grund av förlusten av inte bara fett utan också muskler vävnader). Fetma, trots glukokortikoids lipolitiska verkan, beror delvis på ökad aptit på grund av hyperglukokorticism och hyperinsulinemi.

Muskelsvaghet utvecklas hos 60% av patienterna med hyperglukokorticism, med övervägande proximala muskler, vilket tydligt framgår av nedre extremiteterna. Muskelmassan reduceras på grund av stimulering av proteinkatabolism.

Osteoporos kan hittas hos mer än hälften av patienterna, och kliniskt i början av sjukdomen manifesteras sig i ryggsmärta. I allvarliga fall utvecklas patologiska ribfrakturer och kompressionsfrakturer i ryggkropparna (hos 20% av patienterna). Mekanismen av osteoporos är förknippad med giperglyukokortitsizme att glukokortikoider trycka absorptionen av kalcium och stimulera PTH-utsöndring, ökad urinkalciumutsöndring, vilket leder till en negativ kalciumbalans och normokalcemi stöds endast på bekostnad av reducerad benbildning och resorption av kalcium från ben. Utbildning hos 15% av patienter med hyperglukokorticism hos njursten är förknippad med hyperkalciuri.

Giperglyukokortitsizm kan åtföljas av en ökning av blodtrycket, eftersom glukokortikoider öka hjärtminutvolym och perifert vaskulära tillståndet (Adra-reglera uttrycket nergicheskih receptorer, de förstärker verkan av katekolaminer) och även påverka bildandet av renin i levern (angiotensin I prekursor).

Långtidsbehandling med glukokortikoider och deras on-shachenii i höga doser risken för magsår ökar, men hos patienter med endogen giperglyukokortitsizmom och mot bakgrund av korta behandlingskurer med glukokortikoider är låg.

CNS-biverkningar av glukokortikoid överskott orsakar initialt eufori, men i kronisk giperglyukokortitsizme utveckla olika psykiska störningar i form av ökad emotionell sårbarhet, irritation, sömnlöshet och depression, såväl som ökad aptit, förlust av minne, koncentration och libido. Ibland uppstår psykos och maniskt tillstånd.

Hos patienter med glaukom orsakar hyperglukokorticism en ökning av intraokulärt tryck. Under behandling med glukokortikoider kan en katarakt utvecklas.

Vid steroid diabetes mellitus förenar tecken på hyperglykemiskt syndrom de symptom som beskrivits ovan. Även om hyperglukokorticism inte leder till kliniskt uttryckt hypotyroidism, undertrycker ett överskott av glukokortikoider syntesen och utsöndringen av TSH och bryter mot omvandlingen av T4 till T3, vilket åtföljs av en minskning av T-koncentrationen₃ i blodet.

Hyperglukokorticism åtföljs av en suppression av gonadotropinsekretion och en minskning av gonadfunktionen, vilken hos kvinnor manifesteras av undertryckandet av ägglossning och amenorré.

Introduktionen av glukokortikoider ökar antalet segmenterade lymfocyter i blodet och minskar antalet lymfocyter, monocyter och eosinofiler. Genom att undertrycka migrering av inflammatoriska celler till skadasiten visar glukokortikoider å ena sidan sin antiinflammatoriska effekt och å andra sidan minskar motståndet mot infektionssjukdomar hos patienter med hyperglukokorticism. I förhöjda kvantiteter inhiberar glukokortikoider humoral immunitet.

Diagnos av hyperkortisolism

Ingen av de laboratoriediagnostiska testerna för hyperkortisolism kan inte anses vara helt tillförlitlig, så de rekommenderas ofta att repetera och kombinera dem. Diagnosen av hyperkortisolism är fastställd på grund av ökad utsöndring av fri kortisol i urinen eller nedsatt reglering av hypotalamus-hypofysen-binjurssystemet:

• Daglig utsöndring av fri kortisol ökas.
• Daglig utsöndring av 17-hydroxikortikosteron ökade;
• Den dagliga bioritmen av kortisolsekretion saknas.
• innehållet av kortisol ökade inom 23-24 timmar.

Endogen hyperkortisolism

Binjurar - endogen hyperkortisolism

Endogen hyperkortisolism - binjurar

Binjuren är ett litet parat organ som spelar en stor roll i kroppens funktion. Itsenko-Cushing syndrom diagnostiseras ofta, där barken hos ett inre organ producerar mer än glukokortikoidhormoner, nämligen kortisol. I medicin kallas denna patologi hyperkorticism. Det kännetecknas av svår fetma, arteriell hypertoni och olika metaboliska störningar. Ofta observeras avvikelsen hos kvinnor under 40 år, men ofta diagnostiseras hyperkortisolism hos män.

Allmän information

Hyperkortikoidism - en bihålsjukdom, vilket medför att nivån av kortisol i kroppen ökar betydligt. Dessa glukokortikoidhormoner är direkt involverade i reglering av metabolism och en mängd olika fysiologiska funktioner. Binjurarna styrs av hypofysen genom produktion av adrenokortikotrop hormon som aktiverar syntesen av kortisol och kortikosteron. För att hypofysen ska fungera normalt krävs tillräcklig produktion av specifika hormoner av hypotalamus. Om denna kedja är trasig, lider hela kroppen och det påverkar människors hälsa.

Hyperkortikoidism hos kvinnor diagnostiseras tio gånger oftare än i det starkare könet. Medicin också känd Itsenko-Cushings sjukdom, som är förknippad med primär skada på hypotalamus-hypofyssystemet och syndromet har en sekundär grad. Ofta diagnostiserar läkare pseudosyndrom, som uppstår på grund av alkoholmissbruk eller allvarlig depression.

klassificering

exogena

Utvecklingen av exogen hyperkorticism påverkas av långvarig användning av syntetiska hormoner, vilket leder till att glukokortikoiderna i kroppen stiger. Detta observeras ofta om en person är väldigt sjuk och behöver ta hormoner. Ofta förekommer exogent syndrom hos patienter med astma, reumatoid artritartyp. Problemet kan uppstå hos personer efter transplantation av interna organ.

endogen

Utvecklingen av den endogena typen av syndrom påverkas av störningar som uppstår i kroppen. Ofta uppträder endogen hyperkorticism i Itsenko-Cushings sjukdom, varigenom mängden adrenokortikotropiskt hormon (ACTH), som produceras av hypofysen, ökar. Utvecklingen av endogen hyperkortisolism påverkas av maligna tumörer (kortikotropinom), som bildas i testiklarna, bronkierna eller äggstockarna. I vissa fall kan primära abnormiteter hos organscortex provocera patologi.

funktionell

Funktionell hyperkortisolism eller pseudosyndrom är ett tillfälligt tillstånd. Funktionsnedsättning kan vara förknippad med berusning, graviditet, alkoholism eller psykiska störningar. Juvenil hypotalaminsyndrom leder ofta till funktionell hyperkorticism.

I funktionsstörning observeras samma symptom som i den klassiska kursen av hyperkortik.

De främsta orsakerna till Itsenko-Cushing syndromet

Hittills har läkare inte kunnat undersöka de orsaker som påverkar binjurarnas dysfunktion fullt ut. Det är bara känt att med vilken som helst faktor som framkallar en ökning av hormonproduktion av binjurarna utvecklas sjukdomen. De provokerande faktorerna är:

• adenom med ursprung i hypofysen
• bildandet av tumörer i lungorna, bukspottkörteln, bronkialträet, som producerar ACTH;
• långvarig användning av glukokortikoidhormoner;
• ärftlig faktor.

Förutom ovanstående faktorer kan följande omständigheter påverka syndromets början:

• skada eller hjärnskakning
• huvudskador
• inflammation av ryggmärgen eller hjärnans arachnoidmembran
• inflammatorisk process i hjärnan;
• meningit;
• blödning i subaraknoidutrymmet
• skador på centrala nervsystemet.

Utvecklingsmekanism

Om en person har märkt minst en av ovanstående faktorer, är lanseringen av en patologisk process möjlig. Hypothalamus börjar producera en stor del av hormonet kortikolberin, vilket leder till en ökning av antalet ACTH. Sålunda uppstår hyperfunktionen hos binjurskortet, den tvingas framställa glukokortikoider 5 gånger mer. Detta orsakar ett överskott av alla hormoner i kroppen, vilket leder till att alla organers funktion störs.

Symtom och symtom

Adrenal Cushing syndrom manifesterar sig i en mängd olika symptom som är svåra att inte uppmärksamma. Huvudkarakteristiken hos hyperkortisolism är ökad viktökning. En person kan förvärva en 2: e eller 3: e grad av fetma på kort tid. Förutom detta symptom har patienten följande abnormiteter:

1. Musklerna i benen och övre extremiteterna är atrofierade. En person klagar över utmattning och ständig svaghet.
2. Hudets tillstånd förvärras: de torkar upp, får en marmorskugga, hudens elasticitet går förlorad. En person kan märka striae, var uppmärksam på den långsamma läkning av sår.
3. Sexuell funktion lider också, vilket uppenbaras av en minskning av libido.
4. I den kvinnliga kroppen manifesteras hyperkortisolism av manlig hårväxt, menstruationscykeln störs. I vissa fall kan perioder försvinna helt och hållet.
5. Osteoporos utvecklas, vilket minskar bentätheten. I de första stadierna av patienten oroar smärta i lederna och över tiden uppstår orimliga frakturer i ben, armar och revben.
6. Arbetet i hjärt-kärlsystemet störs, vilket är förknippat med negativa hormonella effekter. Diagnostiserad angina, hypertoni, hjärtsvikt.
7. I de flesta fall framkallar hyperkortisolism steroiddiabetes.

Cushings syndrom har en negativ effekt på patientens hormonella bakgrund, ett instabilt känslomässigt tillstånd observeras: Depression växlar med eufori och psykos.

Patologi i binjurarna hos barn

I barnens kropp uppträder abnormiteter i binjurarnas arbete av samma skäl som hos vuxna. Hos barn med hyperkortikoidism observeras dysplastisk fetma, där ansiktet blir "månformat", det feta lagret på bröstet och buken ökar och benen fortsätter tunna. Sjukdomen kännetecknas av myopati, hypertoni, systemisk osteoporos och encefalopati. Hos barn finns en fördröjning i sexuell utveckling, såväl som immunbrist av sekundär typ. Hyperkortikoidism hos barn leder till att de växer långsammare. I en tonårsflicka efter menstruationscykeln är amenorré möjligt, där menstruation kan vara frånvarande i flera cykler.

När han hänvisar till en specialist första sak kommer han att uppmärksamma det förstorade ansiktet på barnet, kinderna kommer att målas i lila. På grund av det faktum att i kroppen finns en överflöd av androgener, visar tonåringen ett intensifierat akneutslag, växer hans röst grovare. Barnens kropp blir svagare och mer mottaglig för smittsamma skador. Om vi ​​inte uppmärksammar detta faktum i tid, så är utvecklingen av sepsis möjlig.

Eventuella komplikationer

Cushings syndrom, som har förvandlats till kronisk form, kan leda till att en person dör, eftersom det provar ett antal allvarliga komplikationer, nämligen:

• hjärtkompensation;
• stroke;
• sepsis;
• svår pyelonefrit
• kroniskt njursvikt
• osteoporos, där det finns många frakturer i ryggraden.

Hyperkortisolism leder gradvis till en binjurskris, där patienten har nedsatt medvetenhet, hypotoni, frekvent kräkningar och smärtsamma känslor i bukhålan. De skyddande egenskaperna hos immunsystemet reduceras, vilket resulterar i furunkulos, suppuration och svampinfektion i huden. Om en kvinna befinner sig i en position och har hittat Itsenko-Cushings syndrom, inträffar ett missfall i de flesta fall eller graviditeten slutar i svårt förlossning med många komplikationer.

diagnostik

Om minst en av tecknen på binjurssjukdomar uppträder bör du kontakta en medicinsk institution och genomgå en omfattande diagnos för att bekräfta eller neka diagnosen. Det är möjligt att upptäcka hyperkortisolism med hjälp av sådana procedurer:

1. Leverans av urin för analys av definitionen av fri kortisol.
2. Ultraljudsundersökning av binjurarna och njurarna.
3. Testning av binjurarna och hypofysen med hjälp av beräknade och magnetiska resonansbilder. På detta sätt kan närvaron av en neoplasma detekteras.
4. Undersökning av ryggraden och bröstorganen med hjälp av radiografi. Denna diagnostiska procedur syftar till att identifiera patologiska benfrakturer.
5. Bloddonation för biokemi för att bestämma tillståndet för elektrolytbalansen i serum, för att bestämma mängden kalium och natrium.

Behandlingen ska ordineras av en specialist efter diagnos, eftersom det är extremt farligt för självbehandlad hyperkortik.

Behandlingsmetoder

Behandling av hyperkortisolism syftar till att eliminera orsaken till binjurstörningar och balansera hormonnivåerna. Om du inte uppmärksammar symptomen på sjukdomen i tid och inte tar upp behandling är döden möjlig, vilket observeras i 40-50% av fallen.

För att eliminera patologin är möjlig på tre huvudsakliga sätt:

• drogterapi;
• strålbehandling
• operationen.

Drogbehandling

Drogterapi innebär mottagande av medel som syftar till att minska produktionen av hormoner genom binjurskortet. Drogterapi visas i kombination med strålning eller kirurgi, såväl som i fall där andra terapeutiska metoder inte gav den önskade effekten. Ofta ordinerar läkaren "Mitotan", "Trilostan", "Aminoglutetimid."

Strålbehandling

Strålningsterapi är föreskriven i fallet då syndromet utlöses av hypofysadena. I det här fallet uppträder en strålningseffekt på det drabbade området, vilket framkallar en minskning av produktionen av adrenokortikotropiskt hormon. Drogterapi eller kirurgisk behandling används vid strålbehandling. Det är således möjligt att uppnå det mest positiva resultatet vid behandling av hyperkortisolism.

Kirurgisk ingrepp

Pituitary Cushing syndrom i senare skeden kräver kirurgisk behandling. Patienten föreskrivs transfenoidrevision av hypofysen och eliminera adenomen med hjälp av mikrokirurgiska tekniker. Denna terapeutiska metod ger störst effekt och är markerad av en snabb förbättring av tillståndet efter operationen. I allvarliga fall tar patienten med kirurgi bort två binjurar. Sådana patienter visas livslång administrering av glukokortikoider.

Prognos för hyperkorticism

Prognosen beror på svårighetsgraden av syndromet och när behandlingsåtgärder vidtas. Om det är aktuellt att identifiera patologin och förskriva den korrekta behandlingen, är prognosen ganska tröstande. Negativa resultat påverkas av olika komplikationer. Därför kan patienter i vilka hyperkortisolism har lett till hjärt-abnormaliteter vara dödliga. Prognosen är en besvikelse, om en person har osteoporos, patologiska frakturer och fysisk aktivitet som ett resultat av myopati. Om diabetes mellitus läggs till hyperkorticism med efterföljande komplikationer är resultatet extremt nedslående.

Orsaker, symtom och behandling av hyperkortisolism

En långvarig ökning av blodnivån av binjurar, glukokortikoider, leder till utveckling av hyperkorticism. Detta syndrom kännetecknas av kränkningen av alla typer av metabolism, fel i olika kroppssystem. Orsakerna till hormonell obalans är volyminformationer av hypofysen, binjurarna och andra organ samt läkemedel som innehåller glukokortikoider. För att eliminera manifestationerna av sjukdomen, föreskrivna läkemedel och tumören påverkas av strålningsmetoder eller kirurgiskt avlägsna dem.

I binjurskortet produceras steroidhormoner - glukokortikoider, mineralokortikoider och androgener. Deras produktion kontrolleras av hypofysenadrenokortikotropiskt hormon (ACTH eller kortikotropin). Dess utsöndring regleras av det frisatta hormonet corticoliberin och hypotalamus vasopressin. En vanlig källa för syntesen av steroider är kolesterol.

Den mest aktiva glukokortikoiden är kortisol. Ökad koncentration resulterar i undertryckande av kortikotropinproduktion på grundval av feedback. Således upprätthålls hormonbalansen. Utvecklingen av en stor representant för mineralokorticoidgruppen, aldosteron, är mindre beroende av ACTH. Den huvudsakliga regleringsmekanismen för dess produktion är renin-angiotensinsystemet som svarar mot förändringar i blodvolymen i blodet. Androgener produceras i större mängder i könkörtlarna.

Glukokortikoider påverkar alla typer av metabolism. De bidrar till en ökning av blodglukos, proteinuppdelning och omfördelning av fettvävnad. Hormoner har uttalade antiinflammatoriska och anti-stress-effekter, behåller natrium i kroppen och ökar blodtrycket.

Patologisk ökning av glukokortikoidnivåer i blodet leder till förekomst av hyperkortikoidsyndrom. Patienter markerar utseendet av klagomål som är relaterade till förändringar i deras utseende och störningar i kardiovaskulära, reproduktiva, muskuloskeletala och nervsystemet. Symtom på sjukdomen orsakas också av höga koncentrationer av aldosteron och binjur och androgener.

Hos barn, som en följd av hyperkortisolism, störs kollagensyntesen och målorganens känslighet för verkan av somatotropiskt hormon minskar. Alla dessa förändringar leder till en stuntad tillväxt. Till skillnad från vuxna är det möjligt att återställa strukturen av benvävnad efter att ha legat patologin.

Manifestationer av hyperkortisolism ges i tabellen.