Adrenal hyperplasi (GN) är en grupp av sjukdomar med nedsatt steroidogenes, det vill säga transformationsreaktioner av steroidhormoner från kolesterol. Dessa är patologier som involverar strukturella förändringar i kirtlens vävnader med deras överdrivna tillväxt och nedsatt hormonproduktion.

Till exempel, om en läkare under en hårdvaruundersökning (computertomografi eller ultraljud) ser att den vänstra binjuren är förtjockad, görs en preliminär diagnos av hyperplasi hos vänster binjur.

skäl

Oftast bildas sjukdomen i prenatalperioden för mänsklig utveckling. I detta fall kallas tillståndet medfödd hyperplasi hos binjuren (CAHA). Alternativ definition: medfödd dysfunktion. Manifestationer av vissa former av denna patologi är knappast märkbara och har liten inverkan på binjurarnas arbete, andra är oförenliga med livet och orsakar död hos ett nyfött barn.

Bihårahyperplasi hos barken är vanligare än medulla, som är mer mottaglig för tumörbildning. Ibland bildas patologin under påverkan av externa eller interna negativa faktorer, stress under graviditeten eller som effekterna av Cushings syndrom. Ofta är dessa genbrott av enzymkodningen, vilket leder till insufficiensen av bildandet av steroidhormoner i kroppen.

symptom

Adrenal hyperplasi, vad är det från en fysiologisk synvinkel? Bristen på enzymer som är nödvändiga för syntesen av hormoner leder till misslyckandet av dessa föreningar och ett överskott av intermediära produkter av steroidogenesen:

• detta är en liten mängd kortisol som produceras (Addison sjuka och binjurinsufficiens;
• obalans av aldosteron, vilket uppenbaras av hypertoni eller förlust av salt av kroppen;
• överskott av androgenproduktion.

Föråldrat patologiskt namn: adrenogenitalt syndrom. Därför uppträder adrenal hyperplasi (symtom hos kvinnor) i ökad kroppstillväxt, nedsatt utveckling av de yttre könsorganen och maskulinisering. Detta är en hel rad förändringar: manlig konstitution, hårighet, låg röst timbre.

De vanliga symptomen på biverkningsdysfunktion är desamma hos alla patienter:

• högt blodtryck;
• övervikt;
• försvagning av immunitet
• huvudvärk;
• känslomässig instabilitet.

klassificering

Det finns flera alternativ. Differentieringen av typ av adrenalhyperplasi enligt morfologiska egenskaper är utbredd.

• Nodulär gn. I regel är det en tvåvägsprocess som utvecklas hos vuxna. Anledningen är en genetisk predisposition. Det manifesteras av olika symtom på hormonell obalans.
• Diffus GN. Områdena för körtelvävnad hyperplasi är så många att ultraljud binyran ser ut som en homogen struktur som komplicerar diagnosen. Den kan kombineras med andra former.
• Nodulär eller nodulär GN kännetecknas av närvaron av stora noder i vävnaden i körtelns cortex. Ofta bestämd i barndom och ungdom. Ledsaget av osteoporos och diabetes, hyperkortisolism.
• Macronodulär adrenal hyperplasi är en genetisk sjukdom som inkluderar symptomen på hyperkortisolism, Itsenko-Cushings endogena syndrom. Det kan vara en- eller tvåsidig, oavsett kön, 50 år och äldre. Mindre ofta, hos barn i det första året av livet. De cellulära mekanismerna för sjukdom är okända. Typiska manifestationer är ofta inte och är svåra att diagnostisera. Samtidigt förstoras binjurarna, innehåller 1 eller flera icke-pigmenterade noder i strukturerna i medulla. Nivån av adrenokortikotropiskt hormon (ACTH) reduceras väsentligt eller inte detekteras.
• CAH åtföljs av infertilitet och maskulinisering av tjejer. Vid pojkar och män manifesteras endast Itsenko-Cushing syndrom.

Isolerad hyperplasi i vänster binjur, vad är det? Oftast är det vänster körtel som påverkas på grund av tumörprocesser, kronisk stress eller otillräcklig kortikosteroidbehandling. Processen kan ha formen av nodal eller diffus GN. Symtom är vanligt, vanligtvis mild. Med otillbörlig diagnos, i ålderdom, behandlas sjukdomen som högt blodtryck och föreskrivna läkemedel för essentiell hypertoni är ineffektiva.

Hyperplasi av den högra binjen är vanligare diagnostiserad. I symptomatologin skiljer sig inte från vänster.

Patologidiagnostik är en lång process som kräver laboratorie-, hårdvaru- och dynamiska forskningsmetoder.

behandling

Efter det att den morfologiska formen av processen har upprättats, kommer endokrinologen att ordinera lämpliga mediciner, partiell resektion av körteln eller kirurgisk avlägsnande.

Eftersom detta är en kronisk sjukdom i binjurens hyperplasi, ska behandlingen genomföras under hela livet. Full återhämtning är inte möjlig.

Hormonbehandling är fortfarande den huvudsakliga metoden för terapi. Med ett överskott av glukokortikoider är det GCS som ordineras, följs av en speciell diet, strikt kontroll av salt och vätskeintag. Detta minskar produktionen av överskott av hormoner. I andra fall används ersättningsterapi för att fylla på de saknade hormonerna i kroppen.

Hyperplasi hos vänster binjur hos kvinnor är vanligtvis symtomatisk behandling och syftar till att minska sjukdomens yttre manifestationer, förbättra patienternas välbefinnande.

Binjure hyperplasi

Binjurarna spelar en nyckelroll i hormonell reglering av metabolism i människokroppen. Adrenal hyperplasi är ett tillstånd där hormonproduktionen av dessa körtlar ökar. Som ett resultat - en kränkning av funktionerna hos många organ och system, förvrängd metabolism. Detta skapar förutsättningarna för utvecklingen av många komplikationer. Vad är det viktigt att veta för alla kvinnor som planerar en graviditet.

En ökning av binjurens funktionella aktivitet (deras hyperplasi) åtföljs av en ökning av blodkoncentrationen av hormonerna i dessa körtlar:

• Katekolaminer (adrenalin och noradrenalin);
• Glukokortikoider (kortison och dess derivat);
• Mineralokortikoid (aldosteron);
• Androgen (testosteronprekursorer).

Adrenalin och norepinefrin utsöndras av körtlarna medulla celler, de återstående hormonerna av cortexcellerna.

symptom

Manifestationerna och tecknen på denna sjukdom är många. Symtomatologi beror på vilken nivå av hormoner är förhöjd och hur hög koncentrationen är. Det faktum som råder indikerar en ökning av funktionell aktivitet hos en viss zon i körteln.

Hyperplasi av binjurebarken ger följande symtom:

• Fluktuationer i blodtrycket;
• Reduktion av diuresi, utseende av ödem;
• Muskelsvaghet;
• Symptom på diabetes mellitus (törst, hunger, polyuri);
• Övervikt med övervägande fettavlagring på kroppen
• Ansiktet blir runt (ett symptom på ett "månligt ansikte");
• Minskade benstyrka;
• Ökad excitabilitet i nervsystemet (irasibility, neurotiska etc.);
• Minskad immunitet;
• Ätstörningar (matsmältningsbesvär, förstoppning, diarré, flatulens, etc.).

Hos kvinnor kan överflödiga androgener i blodet orsaka:

• Förstärkt manligt mönster;
• Brott mot menstruationscykeln (dysmenorré, amenorré);
• acne;
• Fertilitetsnedbrytning.

Om kärlens medulla påverkas, uppträder symtom, vilket hos friska människor uppträder i ett tillstånd av stress:

• takykardi;
• Ökat tryck;
• Dilaterade elever;
• Snabb grunda andning;
• Sömnstörning
• Pallor, torra slemhinnor.

Dessa manifestationer orsakas av ett överskott av adrenalin (stresshormon) i blodet.

skäl

Den patogenetiska grunden för sjukdomen är en ökning i volymen av fungerande vävnad, på grund av en ökning i volymen av cellulära strukturer. Anledningen till detta kan vara många faktorer.

Hos kvinnor kan adrenal hyperplasi (vanligtvis kvar) uppträda på grund av hormonell justering under graviditeten. I det här fallet "lider korset hos körtlarna" mer.

Kronisk stress kan också hänföras till orsakerna till denna sjukdom. Att vara i ett tillstånd av konstant känslomässig upphetsning eller ångest, upprätthåller en person en ständigt hög koncentration av stresshormoner (adrenalin, glukokortikoider) i blodet. För att klara av belastningen börjar körtlarna att bygga upp cellulära strukturer. Således, när en person lämnar den "stressiga" miljön, förblir han fortfarande under påverkan av stresshormoner, vilket påverkar hela kroppen negativt.

Hyperplasi av binjurebarken kan också vara medfödd, i vilket fall symtom på sjukdomen uppträder oberoende av verkan av yttre faktorer. Anledningen till att utveckla sjukdomen är ärvt.

Typer av sjukdom

Det finns flera subtyper av sjukdomen, beroende på vilken del av körteln som är mottaglig för patologiska förändringar. Formen av sjukdomen bestäms också av typen av hyperplasi (fokal eller diffus). Som statistiken visar är hyperplasi i vänstra binjuren vanligare än den till höger.

Nodulär hyperplasi

Centret med detta formulär är begränsat - i form av en knut (upp till flera centimeter i diameter). Det finns flera sådana foci oftare, processen påverkar båda körtlarna. Denna diagnos är vanligare hos äldre människor.

Denna typ av sjukdom är en ärftlig form. Det finns en stor risk att utveckla godartad adenom.

Nodulära hyperplasi manifesterar karakteristiska symtom (förutom vanliga):

• Åldersfläckar på huden av medfödd natur;
• Neurofibromatösa noduler på slemhinnor;
• Atriell myxom;
• Renal patologi.

Diffus hyperplasi

Diffus karaktär innebär att den patologiska processen sprids till hela organet, utan närvaro av separata foci. Denna form av sjukdomen förvärras oftare än medfödd.

Det finns svårigheter att diagnostisera en sådan sjukdom, eftersom den enhetliga fördelningen av den patologiska processen leder till det faktum att det inte finns några ekotekniker på sjukdomen i ultraljudet.

Diffus hyperplasi i binjurarna manifesteras kliniskt av vanliga symtom som är karakteristiska för dessa organs patologi (fetma, immunbrist, blodtryckssprängningar etc.). Långvarig brist på behandling kan utlösa utvecklingen av typ 2-diabetes.

Medfödd adrenal hyperplasi

Sjukdomen är ärftlig och vidarebefordras från generation till generation enligt den dominerande typen. Medfödd adrenal hyperplasi är associerad med en defekt i genen som kodar för en av de många enzymer som är involverade i syntesen av hormoner.

Symtom detekteras från barns ålder. Med ålder, utan behandling, förvärras den kliniska bilden. I sällsynta fall kan en bebis födas med både manliga och kvinnliga könsorgan samtidigt.

Nodulär hyperplasi

En sådan diagnos är mer typisk för barn (det finns oftare i ungdomar). Det finns en förtjockning av nodalzonen i körteln hos körtlarna och ökad syntes av glukokortikoider.

Nodulär hyperplasi åtföljs av följande manifestationer:

• Förhöjd fettavsättning i kroppens övre hälft och ansikte;
• Atrofi av lemmarnas muskler;
• Svagt torr hud med uttalat vaskulärt mönster;
• arytmi;
• Otillräckligt beteende (fullständig depression eller vice versa - orsakslös eufori);
• Hos flickor, tidigt utseende av skönhet och armhåla, överdriven hårfördelning i hela kroppen;
• Brist på menstruation.

Farliga komplikationer för personer med denna typ av sjukdom: osteoporos, hjärtsvikt, diabetes.

Mikronodulär adrenal hyperplasi

Adrenal mikronodulär hyperplasi hos vuxna är vanligare än hos barn. Det är inte en självständig nosologisk form. Denna sjukdom anses vara en subtyp av Itsenko-Cushings sjukdom. Manifestationerna är desamma som i den nodulära formen av sjukdomen, men det finns skillnader i strukturen hos det drabbade organet.

Hyperplasi av binärmedelsbenet

Hyperplasi av binjurekärlens medialkärl urskiljs i en separat diagnos. Denna formulering indikerar endast den anatomiska placeringen av den modifierade delen av kroppen. Medial - betyder den som är närmare ryggraden.

Symtomen skiljer sig inte från andra former av sjukdomen. Men statistiskt är det här alternativet mycket vanligare (ungefär en tredjedel av fallen).

diagnostisera

Diagnosprocessen börjar med patientens undersökning och ifrågasättning. Om han klagar över de typiska manifestationerna och läkaren identifierar misstänkta symtom, föreskriver han ytterligare undersökningar, inklusive blodprov för hormonnivåer, ultraljud, tomografi.

Indikativt värde för utvärdering av körtelfunktionen är nivån av 11-hydroxikortikosteroider i blodet, fri dehydroepiandrosteron i urinen.

I svårt att diagnostisera fall, tillgriper de biopsi - provtagning av ett organ med en speciell nål under lokalbedövning. Det sålunda erhållna provet skickas för cytologisk undersökning i det patoanatomiska laboratoriet. Till exempel detekteras nodulär hyperplasi oftast med denna metod.

behandling

Den huvudsakliga metoden för behandling av binjurehyperplasi är medicinering. Patienten är ordinerad hormonbehandling, baserat på vilken hormonsyntes som behövs för att undertrycka. För detta ändamål, hydrokortison, dexametason, prednison, kortisonacetat. Dessa läkemedel kan kombineras enligt olika system, vars urval är engagerad i en endokrinolog. Denna läkare behandlar varje sjukdom strikt enligt en strikt individuell plan (beroende på hormonhalten i varje patients kropp).

Drogintag bör strikt regleras med tiden, särskilt när det gäller att behandla sjukdomen hos barn. I människokroppen finns det en viss cirkadisk rytm av glukokortikosteroidfrigöring (deras högsta koncentration på morgonen).

För korrigering av den hormonella bakgrunden visas tjejer som tar östrogen - kvinnliga könshormoner.

Binjur kirurgi

I allvarliga fall tillgripas en nodulär form av sjukdomen till operativ ingrepp (som ofta händer med en lesion av den högra binjuren), när den passerar till adenom. I detta fall måste stora foci och tumörer avlägsnas.

Svåra fall av medfödd hyperplasi, åtföljd av genitaliens dualitet (hermafroditism), kräver också kirurgisk korrigering.

förebyggande

Förebyggandet av hyperplasi i binjurarna är värt att överväga par, i vilken historia denna sjukdom uppstod. I det här fallet, när man planerar en graviditet, är det nödvändigt att besöka en genetiker som kommer att bedöma riskerna med utvecklingen av denna sjukdom hos ett ofödat barn.

Under graviditeten bör blod och urintester för socker- och steroidhormonderivat göras. Det är också nödvändigt att utesluta verkan av skadliga miljöfaktorer - toxiner, strålning, stress etc.

Hur man känner igen hyperplasi av binjurskortet och kan det botas?

Adrenal hyperplasi är en patologisk process där celler börjar växa aktivt. Som ett resultat förändras organs storlek, tumörer är möjliga, även om formen förblir densamma. Denna patologi är farlig eftersom körtlarna producerar hormoner, och alla påverkar alla processer i kroppen.

Orsaker till patologi

Adrenal hyperplasi är vanligtvis medfödd. Det stör uppkomsten av endokrin körtel och brukar påverka det kortikala skiktet. Om förekomsten av en defekt i medulla talar tumörer.

Medfödd adrenalhyperplasi (CAH) orsakas av ett antal anledningar:

• genetisk predisposition;
• tar vissa mediciner
• stress som mamma upplevde under graviditeten
• rökning och alkoholmissbruk.

Förvärvad hyperplasi - både bilateral och ensidig - inträffar mindre ofta och orsakas oftast av kronisk stress. Det tvingar binjurarna att producera mer adrenalin och kortisol. Med tiden är deras reserver utarmade. Körtlarna kan inte behålla onormala nivåer av stresshormoner i blodet, vilket orsakar patologiska förändringar. Adrenal hyperplasi behöver behandling eftersom tumörer och andra farliga komplikationer kan utvecklas.

Typer och symptom

Medfödd adrenalhyperplasi (VGN) förekommer ofta i suddig form - symtomen är frånvarande, vilket gör diagnosen svår. Du kan misstänka en patologi på följande grunder:

• förstorade könsorgan
• snabb tillväxt och deformation av ben
• hyper;
• instabilitet hos psyken.

VGN hos barn utvecklas väldigt snabbt. Det finns fall där utan död behandling dog barnet inom en månad efter födseln.

Enligt statistik diagnostiseras hyperplasi av cortex i vänstra binjuren mycket oftare än rätten. Ibland finns det spridning av vävnader från båda körtlarna. Det är också känt att förvärvad hyperplasi av binjurskortet hos vuxna kvinnor är vanligare än hos män. Symtom beror på sjukdomsformen och kan variera kraftigt. Ändå finns det några vanliga tecken:

• högt tryck;
• ångest;
• deprimerat tillstånd
• minnesbrist
• bräckliga ben
• minskad immunitet och frekvent förkylning;
• muskelsvaghet
• viktökning.

För ungdomar kan CAH indikera tidig puberteten med aktiv hårväxt, en långvarig frånvaro av menstruation hos tjejer och en förstorad penis hos unga.

Binjurekörtel hyperplasi

Enligt studier är sjukdomen medfödd. Det präglas av en minskning av kortisolproduktionen, vilket ökar koncentrationen av adrenokortikotropin. Orsaken är en överträdelse av hypofysen.

Hos barn hårdnar brusk, bildas skelettet felaktigt. Hos kvinnor observeras symtom som låg röstklot, uterus- och bröstkörtelns atrofi, överdriven hårväxt.

Solteryayuschaya

Denna form av CAH diagnostiseras i 75% av fallen. Det orsakas av blockering av 21-hydroxylas, vilket bryter mot syntesen av glukokortikoider och mineralokortikoider. Redan vid födseln i de nyfödda androgenerna i blodet mer än normen. I framtiden leder detta till onormal utveckling av kropps- och njursvikt.

Vid nyfödda pojkar med förlust av binjurens hyperplasi observeras hyperpigmentering av könsorganen hos flickor, en förstorad klitoris och svampig labia. Äldre barn lider av ödem, sömnlöshet, tryckfall, de blir snabbt trötta. Brist på behandling är fylld av att kvinnan inte kommer från menstruation, och detta kommer att provocera infertilitet.

hypertensiv

Hypertensiv variant av binjurehyperplasi är en medfödd patologi. Tillväxten av binjurarna kan diagnostiseras redan under graviditeten eller hos en nyfödd. Spädbarn har följande symtom:

• otillräcklig vikt
• dehydrering;
• ökat tryck.
• Det finns en sjukdom på grund av överdriven produktion av manliga hormoner, vilket orsakar högt blodtryck, skador på binjurarna och ögonhinnan.

Symptom hos vuxna:

• migrän;
• apati eller nervositet
• svettning;
• yrsel.
• Hos barn är matsmältningsorganet stört, skallen bildas felaktigt, sömnlöshet uppträder.

nodulär

Njurformig hyperplasi hos binjurarna manifesteras mot bakgrunden av proliferationen av leverceller, som stör kar-funktionen.

Detta är en omfattande patologi med många symptom:

• muskel- och benatrofi;
• ojämn viktökning (ben med armar förblir tunna);
• eufori eller slöhet och långsamhet
• diabetes;
• ett marmor, lila eller pigmenterat ansikte;
• benvärk;
• arytmi;
• Kroppshår hos kvinnor på manlig typ.

De exakta anledningarna till att nodulär adrenal hyperplasi uppträder är inte fastställda. Förmodligen provoceras det av vaskulära anomalier eller hormonellt intag. Under lång tid kan symtomen vara frånvarande, men då uppstår smärta i njurarna.

papulös

Njurformig hyperplasi i binjurarna är en medfödd anomali, som diagnostiseras med CT. Skärmen visar att knutar har bildats på körteln. De har en lobed form med expansion upp till 4 cm. Nodulär hyperplasi i vänstra binjuren observeras oftare. De flesta patienterna är vuxna, bland barn är patologi sällsynt.

Adrenal hyperplasi av vänster eller höger fortskrider med tiden, följande symptom uppträder:

• muskelkramper
• huvudvärk;
• fetma;
• hud hyperpigmentering;
• flera karies;
• mentala störningar
• yrsel;
• njurfunktion;
• hudutslag;
• kroppshår.

micronodular

Detta är en typ av nodular CAH. Patologi utvecklas om binjurarna är länge under påverkan av hormonet adrenokortikotropin. Som ett resultat uppträder adenom hos de parade körtlarna. Därför är mikronodulär hyperplasi ofta feldiagnostiserad som en tumör.

Hyperplasi av binärmedelsbenet

Segmental hyperplasi av binjurekärlens medialkärl är ett tillstånd där körtelväxlingar har börjat, men sjukdomen har ännu inte utvecklats. Om du vidtar åtgärder i tid, kan du förhindra anomali. Patologin svarar väl på behandlingen, men svårigheten är att den är latent, patienter känner nästan inte symptom från njurarna och binjurarna.

diffundera

Diffus hyperplasi i binjurarna är ett tillstånd där njurarnas form upprätthålls, men de ökar proportionellt. Sjukdomen är ofta asymptomatisk, det är svårt att känna igen. Det kan kombineras med en nodulär form av adrenal hyperplasi.

• panik;
• dystrofi eller fetma
• muskelspasmer
• svaghet;
• hjärtsmärta
• törst;
• blödning och infertilitet hos kvinnor;
• hos män, minskar testiklarna.

behandling

Om du inte vet vilken läkare som behandlar hyperplasi och binjurs adenom, handlar endokrinologen om dessa patologier. Först kräver en omfattande diagnos, som inkluderar CT och MR, röntgenstrålar, aspirationspunktur. Blod tas för biokemisk forskning.

Behandling av binjurehyperplasi innebär att man tar hormoner. Östrogener är dessutom föreskrivna för tjejer, androgener ordineras till pojkar för att kontrollera bildandet av sekundära sexuella egenskaper. Med saltbrist i kroppen används mineralokortikoider. Dieten bör inte innehålla mer än 2-3 g salt per dag. Med pseudohermafroditism kan kirurgi krävas. Den är gjord under det första året av ett barns liv.

För att förebygga CAH bör man om möjligt undvika stress, strålning, exponering för giftiga ämnen och noggrant planera graviditeten.

Om någon av släktingarna hade hyperplasi i binjurarna, rekommenderas att gå till genetikerna under de första månaderna av graviditeten. På basis av chorionbiopsi kan en diagnos redan göras under denna period. Senare för att bekräfta det är det nödvändigt att analysera den anatomiska vätskan för hormonnivåer. Allt detta kommer att göra det möjligt att föda ett friskt barn eller att vidta åtgärder för att behandla det i tid.

Adrenal hyperplasi symptom hos kvinnor

Binyrehyperplasi är en farlig sjukdom i det endokrina systemet, under vilket det finns ökad celltillväxt. Som ett resultat bildas klassiska och atypiska symtom på sjukdomen. När hyperplasi i kroppen ökar i volym, samtidigt som den behåller sin ursprungliga form. I det fysiologiska tillståndet överskrider massan av dessa körtlar i en vuxen inte över 12-15 g.

Det är viktigt! Sjukdomen är medfödd och ärvt.

Det finns ett stort antal negativa faktorer som kan utlösa utvecklingen av denna sjukdom.

Anatomiska och fysiologiska egenskaper

Binjurarna består av två morfologiskt och fysiologiskt oberoende delar - hjärnan och kortikalen. Det yttre kortikala skiktet producerar kortikosteroider och medulakatekolaminerna: adrenalin och noradrenalin. Medullaens hormoner bildas av aromatiska aminosyror (tyrosin eller fenylalanin). Dessa hormoner aktiverar lipolys i fettvävnad, som i sin tur ökar koncentrationen av icke-förestrade fettsyror i blodet. Adrenalin bidrar till smärtan av artärerna, ökar blodtrycket.

En ökning av katekolaminsyntesen, som observeras vid utvecklingen av tumörer av binjurmedulkörteln (feokromocytom), åtföljs av hyperglykemi på grund av ökad glukoneogenes och glykogennedbrytning.

Adrenal cortex producerar cirka 50 hormoner - kortikosteroider. Med tanke på den biologiska effekten finns tre typer av kortikosteroider: mineralokortikoider, glukokortikoider och könshormoner (östrogener och androgener). Av mineralokortikoider är aldosteron det viktigaste av glukokortikoider, kortisol.

etiologi

Adrenal hyperplasi bildas på bakgrund av dysfunktionen hos detta organ. Med en ökning av koncentrationen av könshormoner i kroppen observeras en förtjockning av binjurebarken.

Hyperfunktion i binjurarna är förenad med flera faktorer:

• genetisk predisposition;
• endokrin körtel dysfunktion;
• funktionella störningar i gravida kvinnors kropp;
• användning av ACTH hos kvinnor under barnbarnsperioden
• systematisk exponering för stressfaktorer
• nervstam
• toxicos under graviditeten.

Det är viktigt! Etiologin hos sjukdomen är oftast förknippad med problem med glukortikoidsyntes. Denna genetiska patologi har flera olika typer och utgör grunden för CAH (medfödd adrenal hyperplasi av binjurskortet).

klinik

Symptom på sjukdomen hos kvinnor observeras mycket oftare än hos män. Kliniken beror på graden av skador på binjurarna. Atypiska former av binjurehyperplasi karakteriseras av följande symtom:

• Förekomsten av akne
• överdriven tillväxt som inte uppfyller åldersindikatorer
• tidig hårväxt i armhålan och skönhetsområdet;
• amenorré;
• yrsel, illamående och kräkningar
• kvinnor har dåligt utvecklade bröstkörtlar;
• Förekomsten av bala fläckar i templen;
• infertilitet;
• hirsutism (överdriven kroppshårtillväxt);
• överdriven koncentration av androgener i blodet.

Symtomen varierar och beror på den underliggande sjukdomen. De klassiska tecknen på patologins manifestation inkluderar:

• osteoporos;
• hypertoni;
• uttalad hyperpigmentering av de yttre könsorganen;
• fetma;
• myalgi;
• minnesbrist
• muskelhypo eller atrofi
• streckmärken (streckmärken);
• utvecklingen av diabetes;
• nervösa sammanbrott;
• dyspepsi;
• minskad synhållfasthet.

Det är viktigt! Om patienten är orolig för överdriven törst och riklig urinering på natten, kan dessa symtom indikera ett brott mot endokrina körtlar.

Nodulär form

Nodulär hyperplasi arveras på ett autosomalt dominant sätt. Sekretorivävnad ökar i volym. Denna form av hyperplasi orsakar hyperkortisolism. Onormala körtlar producerar en alltför stor mängd glukossteroider. Allt detta leder till utvecklingen av Cushings syndrom. Bilateral nodulär hyperplasi hos binjuren diagnostiseras hos 40% av personerna med denna anomali. Nodulära formationer kan vara flera och enkla. De viktigaste symptomen på sjukdomen:

• hyper och hypotension
• generell svaghet
• synproblem
• medfödd hyperpigmentering av huden;
• nokturi;
• hjärtsvikt
• konvulsivt tillstånd
• polyuri.

Nodal hyperplasi i vänster binjur

I medicinsk praxis använder läkare ofta följande terminologi: "ACTH-inaktiv Cushings sjukdom", "Itsenko-Cushing familjepatologi." Under hela uppsättningen av ovanstående terminologi hänvisas till nodulär hyperplasi hos den vänstra binjuren. Patologin registreras oftast hos äldre människor. Sjukdomen manifesterar sig som följer:

• migrän;
• skrubbsår;
• permanent depressionstillstånd
• svaghet i lemmar.

Hyperplasi i den högra binjuren detekteras ofta i de sena stadierna av utveckling eller efter patientens död. Det är mycket svårt att diagnostisera sjukdomen, eftersom det är asymptomatiskt. Att identifiera en tumör i de inledande stadierna är endast möjlig med hjälp av hårdvara diagnostik (sonografi, CT eller MR). Som hjälp diagnostiska metoder kan utföras biokemisk analys av blod och urin.

Hyperplasi kan vara lokal och multipel. Den lokala formen kan förekomma i form av makro- och mikro-nodala neoplasmer. Med ultraljud skiljer sig denna nodule inte från tumörprocesser i körtelens vävnader.

Metoder för eliminering av patologi

Hormonbehandling är ett av de viktigaste sätten att återställa arbetet hos endokrina körtlar. I regel föreskrivs glukokortikoidläkemedel:

För bästa möjliga manifestation av sekundära sexuella egenskaper föreskrivs pojkar och flickor i tonåren steroider. I vissa fall krävs kirurgisk korrigering av de yttre könsorganen. Verksamheten är bättre implementerad under barnets första år.

Orsaker till adrenal hyperplasi

Orsakerna till sjukdomen beror på typen av patologi. Om under graviditeten observerades den framtida moderen svåra former av funktionella störningar i kroppen, då kan barnet identifiera medfödda avvikelser.

Adrenal hyperplasi kan vara av flera typer:

Viril typen är orsakad av androgen utsöndring, vilket leder till en markant ökning av storleken på de externa genitala organen. Dessutom verkar hårväxt och akne mycket tidigare och i större antal, och musklerna utvecklas aktivt. Hypertensiv subtyp diagnostiseras om androgener och mineralokortikoider är för aktivt producerad. Denna process påverkar fundusens och njurarnas kärl och leder till utvecklingen av hypertensiv syndrom.

Solterliknande hyperplasi orsakas av ökad produktion av androgener med brist på andra hormoner som adrenal cortex producerar. Denna typ av förändring leder till hypoglykemi och hyperkalemi. De är i sin tur farliga eftersom de orsakar uttorkning, viktminskning och kräkningar.

Adrenal hyperplasi kan orsakas av följande faktorer:

• stress,
• nervös och psykologisk överbelastning
• instabilt känslomässigt tillstånd.

De kan leda till överskott av kortisol - det viktigaste hormonet bland glukokortikoider.

symptom

Vid sjukdom föreligger funktionsfel i kroppens metaboliska processer och symtom finns på grund av brist eller, tvärtom, en ökning av glukokortikoiden eller någon annan.

I icke klassiska typer av hyperplasi avslöjas dessa symtom:

1. Pubic och axillary hår växer tidigt.
2. För lång för sin åldersväxt.
3. Ett extremt stort antal androgener.
4. Hirsutism är det terminala kroppshåret.
5. Germzoner stänger för tidigt.
6. Det finns ingen månad.
7. Infertilitet.
8. Acne.
9. Templen på templen.

Manifestationer av adrenal hyperplasi är mycket olika och beror på vilka patologier som orsakas. Oftast identifierar läkare dessa:

1. Blodtrycket faller.
2. Atrofi och domningar i musklerna.
3. Diagnos av diabetes.
4. Viktökning, "månliknande" ansikte.
5. Utseendet på streckmärken på buken och höfterna.
6. Detektion av osteoporos.
7. Mentala förändringar (minnesförsämring, psykos, etc.).
8. Sjukdomar i matsmältningssystemet.
9. Minskad immunitet.

Om en person ofta upplever törst och uppmanar att urinera på natten, bör detta vara orsaken till snabb medicinsk hjälp.

Nodulär hyperplasi i binjuran

I Cushings syndrom diagnostiseras 40 av 100 patienter med bilateral adrenal hyperplasi. Noduler blir 2-4 cm i storlek. Ibland är dessa enskilda formationer, ibland är de flera. I många fall karaktäriseras strukturen som lobular. Sjukdomen finns främst hos människor i åldern. Nodulär hyperplasi i binjuran gör att autonomt adenom växer.

Denna typ av hyperplasi är ärftlig, överförd av en autosomal dominant typ. Det finns inga karakteristiska symptom. Förmodligen har patogenesen en autoimmun bas. Ju äldre patienten är, desto mer uttalad klinisk bild. Möjliga symptom:

• symtom på mukosal neurofibromatos
• Carneys syndrom (hud är pläterade pigment)
• dysfunktioner av ledning och excitation av neuroner av muskelstrukturer, vilket uttrycks av svaghet i kroppen och krampanfall
• yrsel
• huvudvärk
• flimmer "flyga" före ögonen
• njurdysfunktion

Diffus hyperplasi i binjurarna

Diffus hyperplasi karakteriseras av bevarande av binjurens form och bildandet av 1 eller flera noduler. Ultraljud används nästan inte för diagnos eftersom det inte ger tillförlitliga resultat. Och CT- och MR-metoder är relevanta idag för detektering av patologi. Upptäck hypokok strukturer av en triangulär form och omgivningen av fettvävnad.

Adrenal hyperplasi kan vara en blandad form: diffus nodular. En person har följande symtom:

• panikattacker
• svaghet i kroppen, även efter en bra vila
• hypertoni, intermittent
• övervikt
• för mycket kroppshår och så vidare.

Nodulär adrenal hyperplasi

Nodulär adrenal hyperplasi är också känd som nodulär. De flesta patienter är i barndomen eller ungdomar. Sjukdomen är förknippad med Itsenko-Cushing syndrom och hyperkorticism. Orsaker: störningar i binjurens aktivitet eller mottagning av en alltför stor mängd GCS.

• muskulär atrofi (i nedre extremiteterna huvudsakligen)
• ojämn fetma (ansikte, bröst, bukfett, nacke)
• osteoporos i bröstet och nedre delen av ryggen
• kompressionsfrakturer med svår smärta
• tunn och mycket torr hud
• vaskulärt mönster på huden
• bildandet av strii violett eller crimson färgton
• hyperpigmenterade områden
• depression och slöhet, men det kan vara motsatt tillstånd: en mycket stark glädje och känslomässighet
• hjärtslagstörningar
• frånvaro av menstruationscykeln
• en stor mängd hår på kroppen av en kvinna
• diabetes mellitus

Om det är väldigt tidigt att upptäcka sjukdomen och behandla den ordentligt, kommer prognosen att vara gynnsam.

Hyperplasi av binjurecortexen

Tillsammans med hyperplasi av cortex hos ett givet organ kan det också finnas en störning vid produktionen av hormoner som påverkar den mänskliga sexuella sfären. Medfödda abnormiteter orsakas av onormala förändringar i generna, vilket leder till störning av produktionen av ett sådant hormon som kortisol. Dess nivå i en organism minskar, och i blod ökar AKGT, fixar en bilateral hyperplasi.

• pigmentering av det yttre könsorganet ovanför normen
• manliga egenskaper råder
• ål visas
• I en tidig ålder börjar håret växa under armarna och på patientens skull
• kritiska dagar första gången börjar på senare tid

Sjukdomen liknar en tumör i binjurarna. Därför är det viktigt att kontrollera nivån av hormoner i kroppen, för vilken patientens blod och urin undersöks.

Medfödd adrenal hyperplasi

Förloppet av medfödd hyperplasi kan vara klassisk eller icke-klassisk. Den första typen innefattar lipidformen, diffus, med uttalad förlust av salt och brist på 21-hydroxylas. Fall av lipoid hyperplasi i binjurarna fixas mycket sällan, kroppen saknar steroidhormoner och 20,22 desmolas, vilket ofta slutar i döden. Om det sjuka barnet inte har dött, hämmas hans sexuella utveckling signifikant, och även det svåra organsviktet registreras. Vid medfödd patologi med saltlösning, när det finns en brist på 3β-hydroxideroid dehydrogenas i kroppen, kan man utföra yttre könsorgan i kvinnliga spädbarn. Och pojkar med denna patologi är mycket lik barn av motsatt kön.

Diffus medfödd adrenal hyperplasi utvecklas med en brist på 17a-hydroxylas, sådana fall är mycket sällsynta. Barn utvecklar hypotension, liksom brist på kalium i kroppen. Hos kvinnliga patienter är sexuell utveckling försenad, och för manliga patienter är manifestationer av så kallad pseudohermafroditism karakteristiska.

Medfödd adrenalhyperplasi i de flesta fall detekteras efter födseln eller 12-24 månader efter födseln. För det mesta är patologi typiskt för tjejer. Det påverkar inte bara den sexuella sfären utan även andra system i kroppen. Endast tidig diagnos och professionell terapi kan förhindra de sorgliga konsekvenserna.

diagnostik

Läkaren måste genomföra en klinisk undersökning, tilldela laboratorietester, inklusive hormoner, såväl som biokemi. Funktionella indikatorer på binjurarna bestäms av speciella metoder, funktionell testning är möjlig. Bland laboratoriemetoderna skiljer sig RIA och ELISA. Vid utförande av radioimmunoassay bestäms fri kortisol i patientens urin och hans blod. Vid genomförande av ELISA undersöks blodserum för mängden närvarande hormoner.

Röntgenstrålar, inklusive aortografi, angiografi och tomografi, används för att diagnostisera binjurehyperplasi. Idag kan formen och storleken av binjuren bestämmas med hjälp av radionuklidskanning, liksom MR. I vissa fall talar läkare om behovet av aspirationspunktur, som utförs under ultraljudskontroll.

behandling

Behandling är nästan alltid hormonell. Den ledande behandlingstaktiken, som ger resultat i de flesta fall, har ännu inte fastställts. Applicera glukokortikoider:

• prednisolon
• dexametason
• hydrokortison
• kortisonacetat

Även relevanta kombinationer av dessa läkemedel. Med brist på salt i kroppen (den här typen av binjurekropps hyperplasi beskrivs ovan), utförs terapin med mineralokortikoider och det dagliga saltintaget ökas till 1-3 gram. Så att ungdomar normalt bildar sekundära sexuella egenskaper, är pojkar förskrivna terapi med androgener och flickor behandlas med östrogen.

I allvarliga fall av patologi tillgriper kirurgiska metoder. De är nödvändiga om externa könsorgan finns som inte kan differentieras som man eller kvinna. Sexskyltar bör normaliseras tills barnet är ett år gammalt. Om hans tillstånd är svårt utförs korrigeringen vid en senare ålder.

förebyggande

Om du har haft fall av medfödd hyperplasi i din familj, måste du vända dig till en kvalificerad genetik. För förebyggande är prenatal diagnos viktig (diagnos, när barnet fortfarande är i livmodern). Chorionbiopsi utförs under de tre första månaderna av graviditeten. I andra hälften utförs ett fostervätskestest som bestämmer nivån av hormoner.

Screeningtestning av nyfödda är också viktigt för att förebygga denna patologi. För att göra detta, ta blod från kapillären från barnets häl. När mamman fortfarande är gravid är det nödvändigt att utesluta effekten på hennes kropp av gifter i olika former och strålning.

Orsaker till adrenal hyperplasi

Orsakerna till binjurehyperplasi kan identifieras redan vid diagnos av sjukdomen genom total symtom och under samtal med patienten eller hans föräldrar.

Under processen med embryotillverkning utvecklas en patologisk process ibland, vilket förhindrar en korrekt bildning av endokrinkörtelns struktur. Ofta uppstår defekten i det kortikala skiktet och i medulla av dess närvaro indikerar neoplasmer (tumörer).

Forskare har hittat orsakerna till anomali:

• genetisk predisposition, genetiskt misslyckande;
• stressiga förhållanden hos moderen under barnets bärande
• användningen av vissa droger
• rökning, alkoholmissbruk.

Medfödd adrenal hyperplasi är ofta övergående - även efter dyglig diagnos och behandling dör några barn inom en månad.

Varje person som upplevde spänning uppmärksammade att hans hjärta slog snabbare och hårdare, blod rusar i ansiktet och musklerna är spända. Han upplever symptom som uppstår när stora mängder kortisol och adrenalin, hormoner som produceras av binjurarna, går in i blodomloppet. Och om kroppen ständigt är stressad, om det är en bekant stat? Binjurarna klarar helt enkelt sina reserver, de kan inte upprätthålla ett konstant onormalt hormoninnehåll i blodet. Förvärvad dysplasi uppstår ofta av denna anledning.

Typer och symptom på binjurehyperplasi

Kombinationen av vissa symtom på hyperplasi kan variera beroende på arten och ganska signifikant. Men det finns generella tecken som kan misstänkas ha en sjukdom:

• Diabetes mellitus.
• Ökat blodtryck.
• Bräckligheten hos benvävnad.
• Svängningar i kroppsvikt, ofta uppåt.
• Ökad ångest, apati, minnesförlust.
• Minskad immunitet, den frekventa förekomsten av smittsamma processer.
• Muskelsvaghet.

Medfödd adrenal hyperplasi manifesterar sig i följande symtom: En ökning av könsorganens storlek, närvaron av manliga symtom hos flickor, snabb tillväxt med deformation av benvävnaden, ett instabilt mental tillstånd och ibland hypersexualitet. Dessa funktioner som är gemensamma för alla typer av hyperplasi sammanfogar dessa karakteristiska särdrag av medfödd patologi.

Här är huvudtyperna av medfödd patologi:

• virilna - förekommer när alltför stora halter av manliga könshormoner;
• förlust av salt - utvecklas med ökad androgensnivå i frånvaro av andra hormoner;
• hypertensiv - bildas med en ökning av produktionen av mineralokortikoider och androgener.

Även hyperplasi kan delas in i diffusa och lokala. När den diffusa formen av endokrina körteln behåller sin ursprungliga form och när den är lokal kan en eller flera förseglingar hittas i form av små knölar.

Binjurekörtel hyperplasi

I denna form av vinci påverkar patologiska förändringar i cortex ökningen i koncentrationen av androgena steroider i blodet. Med en svårare sjukdomsförlopp finns en minskning av produktionen av kortisol och en ökning av innehållet i steroidhormoner (deoxikortikosteron), som tidigare inte producerats av binjurarna eller deras mängd var obetydlig.

På grund av otillräcklig produktion av kortisol i blodet ökar nivån av adrenokortikotropiskt hormon, vilket är förknippat med hypofysen. Många studier har medfört att denna typ av hyperplasi kan hänföras till medfödda sjukdomar.

Hos barn, för tidig härdning av broskvävnad, felaktig bildning av skelettet i samband med ökad tillväxt av benvävnad, patologiska förändringar i könsorganens struktur. Hos kvinnor är livmodern och bröstkörtlarna ofta atrophied, utveckling sker enligt manlig typ: låg röst, överdriven hårväxt.

Enorma hyperplasi av binjurarna

Bland alla diagnoserade hyperplasier är andelen ensam 75%. Orsaken till adrenal cortexs saltförlustande hyperplasi är en ihållande blockad av 21-hydroxylas, vilket leder till felaktig produktion av glukokortikoider och mineralokortikoider av binjurarna. Omedelbart efter födseln börjar innehållet av steroida androgener i blodet öka i blodet, vilket, om det lämnas obehandlat, leder till en onormal bildning av organismen som helhet och utseendet av njursvikt.

Nyfödda tjejer diagnostiseras med en ökning av klitoris och fusion av labia, hos pojkar är genitalområdet överpigmenterat. Hos äldre barn är det märkt trötthet, sömnstörningar, blodtryckssprängningar, svullnad. Om barnet inte behandlas, kommer kvinnan inte ha menstruation, vilket leder till infertilitet.

Hypertensiv hyperplasi i binjurarna

Sjukdomen tillhör medfödda former av patologi, kan diagnostiseras under graviditeten eller omedelbart efter barnets födelse på grundval av kombinationen av dessa symtom: dehydrering, låg kroppsvikt, högt blodtryck. Hypertensiv hyperplasi kräver omedelbar medicinsk intervention för att återställa vatten-saltbalansen i kroppen, stabilisera blodtrycket.

Patienter med denna diagnos klagar över följande symtom på hyperplasi hos läkarmottagningen:

• migrän, huvudvärk
• ångest, apati, ökad nervös irritabilitet;
• svettning;
• svaghet, trötthet;
• mörka cirklar under ögonen.

Hos barn uppstår sjukdomen i strid mot mag-tarmkanalen, dålig sömn, felaktig bildning av benens ben.

Nodulär hyperplasi i binjuran

Orsaken till sjukdomen är en ökad koncentration av adrenokortikotrop hormon i blodet, vilket leder till bildandet av en godartad tumör från kirtlet epitel (adenom). För att minska den negativa påverkan börjar binjurecortex att växa, vilket ger en stor mängd kortisol för att släpa ut effekten av ACTH.

Hos patienter med hyperkortisolism (Cushings syndrom) finns nodulär hyperplasi hos binjurarna i mer än 38% av fallen. Ju äldre en person blir desto mer riskerar hon att utveckla en sjukdom. Symtomen är lite suddiga, men de viktigaste symptomen är som följer:

• neurofibromatos;
• ålder fläckar;
• yrsel;
• muskelkramper
• synskador.

I studien av binjuran med beräknad tomografi på endokrina körteln är synlig en eller flera noduler. Avser medfödda anomalier, överförs av en autosomal dominant typ, hyperplasi i vänster binjur kan förekomma och i mer sällsynta fall rätt binjur.

Diffus hyperplasi i binjurarna

Diagnos av denna patologi med hjälp av den sonografiska metoden är extremt svårt, men undersökning med hjälp av computertomografi hjälper till att identifiera en eller flera knölar. På skärmen ser de ut som en uppsättning av trekantiga strukturer med låg ekogenitet, omgiven av fettvävnad. Den endokrina körteln behöll sin ursprungliga form, men ökade signifikant i storlek. Diffus-nodulär form av hyperplasi är inte ovanlig och finns i 30% av fallen - barkvävnaden är modifierad, långsträckta ovala formationer (noduler) uppträder.

Diffus hyperplasi kan också diagnostiseras av en kombination av symtom: svår törst, extremt tremor, ökning av blodvolymen, frånvaro av menstruation hos kvinnor, minskad styrka hos män och plötsliga hopp i blodtrycket.

Nodulär adrenal hyperplasi

Vanligtvis upptas nodulär adrenal hyperplasi hos spädbarn som kommer till de berörda föräldrarna om följande symtom:

• fetma med lokalisering i ansiktet, bröstet;
• muskulaturen är dåligt utvecklad, ibland atrofierad;
• hud med ett tunt lager av fett, för pigmenterad;
• diabetes mellitus;
• frekventa frakturer i överkroppens skelett;
• instabil mentala tillstånd
• störningar i det kardiovaskulära systemet.

Mikronodulär adrenal hyperplasi

Mikronodulär hyperplasi är en hormonberoende typ av Cushings syndrom och kännetecknas av en ökad produktion av kortisol med hjälp av adrenokortikotropiskt hormon. Om sjukdomen inte behandlas och i början är det väl acceptabelt för läkemedelsbehandling, så finns det stor sannolikhet för en godartad tumör.

Hyperplasi av binärmedelsbenet

Adenopati är ett tillstånd av ett organ där patologiska processer redan har börjat inträffa, men sjukdomen har ännu inte utvecklats. Med snabb behandling kan processen vändas för att förhindra att anomalier utvecklas. Enligt resultaten av posthumt extraktion och undersökning av sektioner från medialbenet, var binjurernas anatomiska struktur i mer än 500 fall avvikelser hos 300 döda.

Under sin livstid var alla helt hälsosamma och klagade inte över njurar och binjurar, men under obduktionen skadades medialbenet av patologin som började utvecklas. Segmental hyperplasi hos det endokrina navelmedlets ben svarar väl på terapin.

Nodulär hyperplasi i binjurarna

Överträdelse av sekretionen av aldosteron - det binokalocorticosteroida hormonet i binjuren - i riktning mot att öka dess innehåll i blodet är orsaken till primär hyperaldosteronism. Om obehandlad utvecklas sjukdomen till diffus eller diffus nodulär hyperplasi, i de flesta fall komplicerad av en godartad tumör av den andra typen.

Som ett resultat av undersökningen med användning av beräknad tomografi liknar noden adenom externt, nodalstrukturen har låg ekomogenicitet, ibland är placeringen av strukturen den laterala sidan av binjuran.

Symtom på nodulär binjurehyperplasi är följande: ökad hårväxt, krampaktig blodtryck, njurstörningar och hjärt-kärlsystemet, muskelsvaghet, nervsystemet.

Diagnos av binjurehyperplasi

För att bekräfta närvaron i patientens kropp med hyperplasi, genomföra en rad laboratorietester:

• ELISA - resultatet visar innehållet i hormonerna i binjurskortet och hypofysen i serumet.
• Radioimmunologisk analys - resultatet visar det kvantitativa innehållet av kortisol i blod och urin.

Det hjälper mycket vid diagnosen av dexametasonprov som används för att bestämma om patienten har hyperplasi eller liknande symptom på tumörbildning. Också för att identifiera sjukdomen med hjälp av följande hårdvaruundersökningar:

• ultraljud;
• computertomografi;
• magnetisk resonansavbildning;
• radionuklidskanning;
• angiografi.

Om det är nödvändigt att bekräfta diagnosen är det ibland nödvändigt att ta en aspirationspunktur, liksom att genomföra en histologisk studie och studera cellkompositionen.

Behandling av adrenal hyperplasi

De flesta typerna av medfödd och förvärvad hyperplasi behandlas framgångsrikt med hjälp av hormonersättningsterapi. Genom att samordna den mängd som behövs för kroppen används hormonella droger i motsvarande doser två eller tre gånger om dagen. Först föreskrivs följande läkemedel:

• Acetat av kortison.
• Dexametason.
• Hydrokortison.
• Prednisolon.
• Kombinationen av hormonella droger.

Många av dessa hormonella droger har många biverkningar, så de kombineras med droger, vilket minskar deras utseende.

I vissa former av medfödd patologi ges barn ett extra få gram natriumklorid i kosten, liksom ersättningsterapi med mineralokortikoider. Om det behövs, ordinerar läkare den korrekta bildningen av sekundära sexuella egenskaper:

• tjejer - läkemedel som innehåller östrogen;
• pojkar - droger med androgener.

Vid födseln av kvinnliga barn med tecken på hermafroditism under det första året av sitt liv behandlas adrenal hyperplasi tillsammans med könsorganets korrigering för att förbättra barnets livskvalitet.

Efter laparoskopisk adrenalektomi kan patienten ätas nästa dag och gå runt församlingen. Efter några dagar ska patienten släppas med rekommendationer för att besöka läkaren och genomgå undersökningar en gång var sjätte månad. Obligatorisk är en måttlig diet.
Läkarmottagarnas inblandade ingrepp hjälper till att undvika många komplikationer i binjurens sjukdomar. Du ska inte skjuta upp resan till doktorn och stänga dina ögon mot de uppenbara symtomen på hyperplasi. Detta kan spara hälsa och undvika operation.

Former och kliniska manifestationer av sjukdomen

Medfödd adrenal hyperplasi manifesterar sig i form av klassiska och icke klassiska former. Klassikerna inkluderar:

1. Fel på 20,22-desmolas kallas även lipoidhyperplasi. Denna form är sällsynt, och ungefär två tredjedelar av barn med denna enzymbrist är inte livskraftiga. 20,22-desmolas finns i gonaderna och i bindekörteln, och med brist på det finns brist på alla typer av steroidhormoner. Om barnet ändå överlevde, hittas den svåraste bihålsinsufficiensen. Sexuell utveckling sker alltid med förseningar.
2. Adrenal hyperplasi med brist på 3-beta-hydroxysteroid dehydrogenas tillsammans med förlust av salt. Men ibland är utsöndringen av hormonet aldosteron normalt. Vid pojkar, ett brott mot sexuell differentiering. Ibland kan en fullfärdig kvinnlig fenotyp förekomma. Sekundära sexuella egenskaper utvecklas ofta normalt, endast i vissa fall observeras gynekomasti. Flickor kan ha utveckling av externa genitala organ av den manliga typen, detta beror på ökad utsöndring av manliga könshormoner under prenatalperioden. För närvarande har äggstocksfunktionen i denna typ av sjukdom inte studerats tillräckligt.
3. Medfödd diffus hyperplasi hos binjurarna med brist på 17-alfa-hydroxylas är extremt sällsynt. Endast 180 fall av sådan patologi beskrivs. Med denna överträdelse observeras symtom på brist på könshormoner och glukokortikoider. Hos barn saknas kaliumjoner - hypokalemi och minskad blodtryck. I sjuka tjejer är sexuell utveckling försenad, och hos pojkar observeras pseudohermafroditism. I de fall patologin inte diagnostiserades strax efter födseln föras barn som har det genetiska könet upp som tjejer, eftersom de har könsorgan som utvecklas enligt kvinnotypen. Testiklarna förblir i bukhålan eller inguinalkanalerna och blir ofta en oavsiktlig upptäckt genom ultraljud. Ibland bestäms könsorganens könsorgan, och barnets kön betraktas som han. Dessa män och kvinnor har som regel ingen skönhet och axillärt hår.
4. Medfödd diffus hyperplasi i binjurarna med 21-hydroxylasbrist är en enkel viriliserande form.

Hyperplasi kan vara orsaken till vissa sjukdomar. Till exempel, i Cushings sjukdom, i 35-40% av fallen noteras hyperplasi i vänster och höger binjur. Typiskt bestäms denna patologi hos personer i medel- eller ålderdom eftersom graden av symtom ökar långsamt. Nodulär hyperplasi kännetecknas av närvaron av en eller flera noder, som kan vara mycket liten och ibland når flera centimeter i diameter. Noderna består av flera lobuler, och hyperplastisk körtelvävnad bestäms också mellan noderna själva. Sådan hyperplasi beskrivs ibland som nodulär.

Adrenal mikronodulär hyperplasi uppstår på grund av den långvariga stimulerande effekten av adrenokortikotropiskt hormon på körtelvävnad, vilket leder till bildandet av adrenom adrenal adenom. Dess cortex genomgår hyperplastiska förändringar och utsöndrar stora mängder kortisol som svar på ökad stimulering av ACTH. Därför anses liten nod hyperplasi som en ACTH-beroende form av Cushings syndrom. I klinisk praxis misstas ofta hyperplasi för binjurtumörer, vilket ofta orsakar felaktig behandling.

I icke klassiska former observeras följande symtom: Tidig utseende av skönhet och armhåla, ökat antal androgener, hög tillväxt, benålder motsvarar inte verklig tidig nedbrytning av tillväxtzoner, hirsutism, akne, amenorré, alopeci av tempel, sterilitet. Vid nyfödda kan dessa tecken inte, naturligtvis, bestämmas. Därför görs diagnosen vid puberteten eller i vuxenlivet. Därför kallades detta tillstånd tidigare, eller senare började hyperplasi hos binjurarna.

Detaljerad information om binjurarnas arbete finns i videon:

Hur utvecklas sjukdomen? Den huvudsakliga länken i sjukdomspatogenesen är ett brott mot bildandet av hormonet kortisol. När det är i konstant brist, förbättras syntesen av ACTH i hypofysen enligt principen om återkoppling och hyperplasi i binjurarna utvecklas. Mest vanlig nodulär eller diffus hyperplasi hos vänster binjur. ACTH stimulerar också bildandet av steroider. Därför observeras patienter inte bara ett ökat antal streoider, vilka bildas i de steg som föregår den som blockeras, men också de som kringgår den. Många former av hyperplasi präglas av ökad produktion av androgen binjurar, därför uppstår virilisering av tjejer. Det var anledningen till att detta tillstånd tidigare kallades adrenogenitalt syndrom.

Hur diagnostiseras sjukdomen?

Hyperplastiska förändringar i binjurarna kännetecknas av olika metaboliska störningar och symtom. Symtom beror på vilka hormoner i glukokortikoidgruppen i kroppen är i överskott eller brist. För diagnosen används vanligtvis ELISA och RIA. Vad är det ELISA-enzymimmunanalys, utförs för att bestämma mängden hormon i serumet. Som en hjälpmetod används bestämningen av dessa hormoner i urinen. Detta krävs för att bekräfta diagnosen eller utvärdera effektiviteten av behandlingen. För att ta reda på i vilket skede blockeringen av processen för steroidbildning i kroppen inträffade är det nödvändigt att bestämma vilka kortikosteroider som är i otillräcklig mängd och vilka som är överskridande. Hormoner som bildas vidare från den blockerade fasen - hormonprodukter - bestäms i stora antal, eftersom periferihormonerna blir till dem som bildas före blockprekursorhormonerna. För att förhindra fel vid bestämningen av antalet produkter beräknas förhållandet "produkter - föregångare".

Om en allvarlig form av hyperplasi observeras, höjs progenitorhormonerna mycket starkt, och därför finns det ingen svårighet att diagnostisera. Måttliga eller milda former av sjukdomen är svårare att särskilja. Obligatoriskt prov med ACTH. Patienten injiceras intravenöst med sin syntetiska analog, tetrakosaktid och efter 1 timme utvärderas nivån av steroider i blodserumet. För att bekräfta resultatet av testet mäts koncentrationen av steroider för första gången efter 30 minuter och andra gången efter 1 timme. Det görs också ibland att testa med dexametason, vilket undertrycker produktionen av ACTH genom hypofysen, så blir antalet steroider i serum mindre.

Vilka terapeutiska åtgärder gäller?

Grundläggande föreskriven läkemedelsterapi med hormonella läkemedel, i allvarliga fall, är kirurgisk behandling indikerad. Bland glukokortikoider används prednison, hydrokortison, prednison, kortisonacetat, dexametason eller kombinationer därav. Det finns olika system för införandet av dessa ämnen. Det är fortfarande inte bestämt vilket system som är bäst. I vissa fall visas användning av två eller tre lika doser av hormoner per dag, och ibland föreskrivs den totala dosen på morgonen eller på eftermiddagen. När det finns en ökad utsöndring av mineralokorticoid eller androgen används de mest minimala doserna av kortikosteroidhormoner, som tillräckligt hämmar sin produktion i människokroppen.

På behandlingen av binjurar som beskrivs i videon:

Barn diagnostiserade med salt-förlust syndrom är föreskrivna mineralokortikoider. Spädbarn som återställer saltbalans och kompenserar för salthalten rekommenderas att lägga till den dagliga kosten från 1 till 3 g köksbordsalt per dag. Brist på natriumjoner är framgångsrikt återfyllt. När medfödd hyperplasi hos bindekörtets kortikala substans observeras, saknas könshormoner för att stimulera bildandet av sekundära sexuella egenskaper vid ungdomar, behandling med östrogener hos tjejer och androgener hos pojkar är indicerat.

Kirurgiska operationer visas i extrema fall. Vanligtvis görs detta i närvaro av yttre könsorgan av mellantypen. Operationen syftar till att justera strukturen hos könsorganen i enlighet med barnets genetiska kön. Kirurgiskt ingripande är att föredra att genomföra under det första året av livet endast med ett stabilt tillstånd hos barnet. I nuvarande skede förskrivs patienter med sannt accelererad sexuell utveckling och brist på 21-hydroxylas analoger av hormonet GnRH i kombination med glukortikoider. Kanske kan denna behandlingsmetod bidra till att öka patienternas tillväxt.

De främsta målen med terapi är att minska produktionen av adrenokortikotropiskt hormon, förhindra binjurinsufficiens och minska frisättningen av androgener genom binjurarna. För att minska sekretionen av androgener är det nödvändigt att kontrollera innehållet av intermediära substanser som finns i kedjan av bildandet av hormoner för enzymblocket som inträffade. Innehållet av detta ämne normaliseras genom att doserna av hormonet kortisol justeras. Men det är möjligt att undertrycka bildandet av androgener endast genom binjurskortet genom att förskriva en dos av kortisol som överstiger det genomsnittliga behovet av ersättningsbehandling.

Mycket stora mängder kortisol kommer sannolikt att få irreversibla effekter på barnets utveckling och tillväxt. Dessutom är det ofta inte lätt att korrekt välja en sådan dos glukokortikoider, vilket normaliserar androgenernas nivå och stör inte tillväxtprocesserna i kroppen. Därför används som en hjälpbehandling mineralokortikoider eller antiandrogener i kombination med doser av glukokortikoider som inte hämmar tillväxten.

Prognosen för livet är alltid gynnsam, om det inte finns några komplikationer av sjukdomen. Med rätt behandling bor barn normalt och utvecklas. När saltet försvinner är prognosen mindre gynnsam, eftersom det finns en hög risk för akut binjurinsufficiens. Med viriliserande former, om behandlingen var aktuell och korrekt, fortsätter fysisk och sexuell utveckling normalt. Om behandlingen var sen, är överdriven hårighet, låg tillväxt och komplikationer som uppstått på grund av hypotension bevarad.