För att en penis ska kunna betraktas som en mikropenis måste den uppfylla två kriterier:

1. Penis ska normalt bildas, med urinrörets öppning i huvudområdet och uppta en lämplig position i förhållande till pungen och andra bäckenstrukturer. Om dessa tecken saknas används inte termen "mikropenis".

2. Penisens storlek ska vara mindre än åldersnormen på mer än 2,5 SD. En full-term penis med en långsträckt längd mindre än 2 cm klassificeras som mikropenis.

Det är mycket viktigt att penisens längd mäts korrekt. Detta görs genom att använda en styv linjal placerade strängt vinkelrätt mot den publika symfysens linje, medan du bör trycka så mycket som möjligt på suprapubiska fettavlagringar. Penis tas försiktigt över sidokanterna och ritas ut. Mätning utförs på dorsalytan. Det är också nödvändigt att överväga tjockleken på penis. Mikropenis måste erkännas i ett tidigt skede av ett barns liv.

Vad är orsaken till mikropenisutveckling?

Under graviditetens första trimester regnar Müller-systemet, köttskrotveckorna sammanfogar och urinrörets yttre öppning migrerar. Ytterligare tillväxt av penis under andra och tredje trimestern av graviditeten beror på testosteronproduktionen av de fostala testiklarna som svar på det fosterhypofysa luteiniserande hormonet. Tillväxthormon bidrar också till intrauterin penistillväxt. Följaktligen kan följande störningar leda till utvecklingen av mikropenis:

- hypotalamisk-hypofysdysfunktion - isolerat, Kallmann syndrom, Prader-Willi syndrom, septo-optisk dysplasi;

- testikulär dysfunktion eller misslyckande - prenatal testikel-torsion ("försvinnande testikel syndrom"), testikeldysplasi;

- kombinerad (testikel och / eller hypofys) eller idiopatisk - Robinov syndrom, Klinefelter syndrom och andra X-polysomier;

- partiell androgenresistens.

diagnostik

1. Finns det en defekt i hypotalamus-hypofys-gonadsystemet? I detta fall utförs bestämningen av testosteron, dihydrotestosteron, luteiniserande och follikelstimulerande hormoner. Normalt under neonatalperioden är koncentrationerna av ovanstående hormoner ganska höga, så deras bestämning under de första 2 månaderna av livet bidrar till att upptäcka testologins och hypofysens patologi. Efter den tredje månadens liv har dessa tester inget sådant värde, eftersom hormonnivåerna inte har förändrats sedan den tiden under hela barndomperioden. Beroende på barnets ålder kan det bli nödvändigt att genomföra följande provocerande tester: (a) Ett test med återintroduktion av testosteron, vilket gör att du kan utvärdera penisens förmåga att reagera på hormonell stimulering. (b) ett test som använder humant korionisk gonadotropin som en testosteron testikulär stimulator; (c) ett test med frisättande faktor för gonadotropin, vilket möjliggör att utvärdera hypofysresponsen för stimulering. Av särskild betydelse är testet med testosteronbehandling, genom vilken penisens förmåga att växa bestäms. Om resultatet är negativt behandlas frågan om könstilldelning igen.

2. Är andra hormoner involverade i utvecklingen av hypofysinsufficiens? Isolerat tillväxthormonbrist, gonadotropinbrist och panhypopituitarism kan leda till utvecklingen av mikropenis. Om ett barn med mikropeni har hypoglykemi, hypotermi eller hyperbilirubinemi (till exempel i samband med hypotyroidism) är det nödvändigt att söka efter brist på andra hypofyshormoner och strukturella avvikelser i centrala nervsystemet (till exempel septo-optisk dysplasi).

3. Finns det en patologi hos njurarna? I samband med en ganska frekvent kombination av de yttre könsorganens patologi med patologiska förändringar i njurarna och med oräkneliga naturliga varianter av organutvecklingen är det i vissa fall viktigt att genomföra en ultraljudsundersökning av bukhålan och det små bäckenet för en mer exakt bestämning av njurarnas struktur och plats.

Mikroskum.

Här är ett tecken för dig:

Åldersgenomsnitt, cm
Nyfödda, 30 veckor 2,5 ± 0,4
Nyfödda, 34 veckor 3,0 ± 0,4
0-5 månader 3,9 ± 0,8
6-12 månader 4,3 ± 0,8
1-2 år 4,7 ± 0,8
2-3 år 5,1 ± 0,9
3-4 år 5,5 ± 0,9
4-5 år 5,7 ± 0,9
5-6 år 6,0 ± 0,9
6-7 år gammal 6,1 ± 0,9
7-8 år 6,2 ± 1,0
8-9 år 6,3 ± 1,0
9-10 år 6,3 ± 1,0
10-11 år gammal 6,4 ± 1,1
Vuxen 13,3 ± 1,6

Det framgår tydligt av henne att den genomsnittliga pisyun-storleken på en 6-årig pojke är 5-6 cm. Dvs. om din son har mindre än 3,5 cm, då kan vi prata om en diagnos som mikropenis. Bordet är korrekt, tro mig, många styrs av det.

Anonym skrev (a): >> yah. något slags galet bord! Jag har aldrig sett en vuxen i ett lugnt tillstånd 13,3-14,9 cm! Det är hos vuxna, bara tyst 6,4-7,5 cm. Har du sett en 10-årig pojke med en 7,5 cm penis någonstans? Ja, och en nyfödd har nästan 5 cm.

Vad mäter du något hos vuxna män och 10-åriga pojkar en medlem som du säger med ett sådant förtroende att han inte är 7,5 cm?

Fuya någon ärftlighet! Han måste ha 6,3-7,3 med bra ärftlighet! Tar du ens en ticker och ser hur mycket det är!
Och på Internet är detta vad de skriver (och hundra gånger har de redan skrivit överallt och diskuterat det). Det antas att de normala dimensionerna av den upprätta penisen ligger i intervallet 10 till 18 cm och i lugnt tillstånd är penislängden i genomsnitt 7,5-10 5 cm. Den genomsnittliga längden på penis när den är upphetsad är 14-15 cm. Den normala penisens tjocklek under erektion varierar från 3,0 till 4,5 cm. Dessa normer är mycket villkorliga, särskilt de övre gränserna.

Penis mindre än 10 cm i uppreist tillstånd kallas liten och mindre än 5-6 cm kallas mikropenis.

I ett lugnt tillstånd är ADULT manlig 7,5-10 cm, var är nyfödda 5 cm.

Det är alla lögner och tjuv. Jag såg också vuxna peniser mycket och pojkar, ingen har 15 cm trunkar!

Micropenis hos barn

Mikropenis är en medfödd patologi av utvecklingen av penis hos ett barn när dess storlek är mycket liten vilket kan ytterligare påverka möjligheten att födas. För diagnos utvärderade flera kriterier: fallos är fullt utvecklade, är urinröret korrekt positionerad, öppet huvud, är kroppen själv en medlem av den i rätt läge i förhållande till de bäcken formationer. Om minst en av dessa parametrar inte är sant, är diagnosen inte inställd. Om vi ​​pratar om penisens storlek, då för diagnos av dess storlek bör vara mindre än mer än 2,5 standardavvikelser från åldersnorm.

skäl

Mikropenis är en medfödd sjukdom, i medicinsk praxis kallas även cavernous hypoplasia syndrom. Redan under den 12: e graviditetsveckan läggs de första sexuella tecknen, och under hela graviditeten, under påverkan av vissa hormoner, fortsätter utvecklingen. Den huvudsakliga och främsta orsaken till bildandet av mikropenis kan vara otillräcklig produktion eller immunitet mot testosteron (den manliga könshormonet) eller kroppens immunitet mot själva hormonet. Tillväxthormons roll vid bildandet av mikropenis visades också, dess otillräckliga produktion kommer inte bara att påverka penisutvecklingen utan även på hela organismen.

Olika patologier i testiklarna, deras frånvaro eller kränkningen av deras funktion - det här är de främsta orsakerna till kränkningen av testosteronproduktionen. Som ett resultat, i pubertalåldern, faller fallväxten, andra primära sexuella egenskaper utvecklas inte, vilket kommer att orsaka eunuk syndrom.

Orsaken till mikropenis och dess underutveckling kan vara frånvaron av receptorer som påverkas av testosteronderivat. I ungefär hälften av fallen förblir orsaken till mikropenis idiopatisk, d.v.s. oklar.

Mikropenis som diagnos kan ställas redan från de första dagarna av ett barns liv, men det är ofta oigenkänt, och diagnosen sätts så tidigt som puberteten.

symptom

Symtom på penis - endast visuell, och uttryckt i storlek. För varje ålder av barnet, beroende på hälsotillståndet, finns det genomsnittliga värden. Baserat på denna data och diagnostiserad. Annars har barnet inga klagomål, processen med urinering är helt, utan smärta och några konsekvenser.

Diagnos av mikropenis hos ett barn

Diagnosen görs av urologen och androgen, efter en visuell undersökning och några undersökningsmetoder. För att diagnostisera, måste fallusen själv uppfylla vissa krav:

att vara anatomiskt formad urinröret är korrekt placerat och fungerar fullt ut; penisens position är korrekt med avseende på anatomiska landmärken.

Om minst en av dessa punkter bryts är diagnosen inte inställd, och studien fortsätter, eftersom det är symptom på en helt annan manlig patologi. Diagnosen tillåter penisens storlek, för detta måste den vara mindre än 2,5 standardavvikelser.

Men innan du gör en diagnos måste du se till att penisens storlek mättes korrekt. Mätning är en vanlig, styv linjal. Den är placerad vinkelrätt mot puben, och medlemmen är försiktigt dras ut. Förutom själva längden beräknas dess tjocklek också.

Penisens storlek hos ett barn, och ännu mer hos ungdomar, är strikt individuellt, och det är just orsaken till svårigheterna att göra rätt diagnos. Ofta finns det förvirring mellan sant mikropeni och fördröjd sexuell utveckling. Med en fördröjning utvecklas könsorganen till normal storlek, men endast med en betydande fördröjning, med en försening på några år. Barnutveckling jämförs inte enligt passets ålder, men enligt benet ett. Bilder av ben tas, deras utveckling och ossifiering utvärderas. Dessa data gör det möjligt att klargöra den äkta åldern och beräkna barnets utveckling. Som regel kan utvecklingen hos pojkarna ligga kvar 2 till 4 år.

Vid diagnos av patologi är det nödvändigt att inte bara göra en noggrann diagnos utan även beräkna huvudorsaken. För detta utsetts ett antal laboratorietester, i regel är det hormonella studier. Det är också nödvändigt att genomföra stresstestning med testosteron. Detta test kommer att bedöma penisens förmåga att växa som svar på exponering.

komplikationer

Alla komplikationer och konsekvenser av mikropenis reduceras till omöjligheten av fortsättningen av loppet och barnets fulla sexliv. Dessutom, i vissa fall, om än sällsynt, uppstår frågan om att ändra kön. Nedsatt känslighet eller hormonproduktion kan orsaka allvarliga konsekvenser för hela kroppen.

behandling

Vad kan du göra

Det är värt att komma ihåg att penisens tillväxt direkt beror på barnets ålder, och när barnet mognar minskar det. Därför är föräldrarnas huvuduppgift att konsultera en specialist tidigt och att börja behandlingen, så det kommer att finnas fler chanser att korrigera defekten och med konservativa behandlingsmetoder.

Det är också viktigt att övervaka barnets fulla tillväxt och utveckling, särskilt om de närmaste släktingarna hade liknande förseningar i utvecklingen och diagnosen var microchipped.

Vad doktorn gör

Behandling av mikropenis kommer att bero på många indikatorer, först och främst hur snart behandlingen startades, vad är penisreaktionen för stressstest med testosteron. Drogbehandling med hormoner är föreskriven - testostron och dess derivat, tillväxthormon är ordinerat. I avsaknad av positiv dynamik och tillväxt av penis kan behandlingstaktiken gå på två sätt.

Först av allt, möjligheten till kirurgisk behandling och dess resultat. Om prognoserna för operationen inte är uppmuntrande och studien visar brist på positiv dynamik, kan frågan om könsöverföring och lämpliga kirurgiska ingrepp uppstå.

förebyggande

Förebyggande åtgärder reduceras till medicinsk och genetisk rådgivning före graviditet och strikt kontroll av fosterutveckling och graviditet. Under graviditeten är det nödvändigt att övervaka nivån på vissa hormoner, övervaka utvecklingen av fostret och följ noga alla rekommendationer från specialister.

Möjligheten att behandla mikropenis syndrom

Mikropenis är en medfödd abnormitet, där penisens längd i uppreparat tillstånd inte överstiger 10 cm. Parametrarna i normen inkluderar penislängden i intervallet 12 till 17 cm. I medicin kallas avvikelsen syndromet hos underutvecklade smarta kroppar.

Den främsta orsaken till patologi är brist på hormoner under puberteten. Det finns också en åsikt om den genetiska naturen av ursprunget till anomali. Det finns två former av avvikelse - sann och falsk mikropenis. För en radikal lösning på problemet krävs kirurgisk ingrepp.

Artikeln kommer att berätta:

Mikro och små - vad är skillnaden?

I medicin finns det en sådan sak som en liten penis. Det är ofta förvirrat med mikropenis. Huvudskillnaden är problemets omfattning.

I mikropenis avviker penisstorleken från normen med 2-3 gånger. Mindre penis är en liten avvikelse från standardindikatorerna.

Detta förekommer hos överviktiga män. I det här fallet görs diagnosen inte. Efter att ha gått i vikt elimineras visuell bedrägeri.

Sjukdomen är en komplicerad diagnos i barndomen. Tecken på avvikelse blir tydliga endast vid puberteten.

Orsaker till mikropenis syndrom

Orsakerna till den lilla storleken på manligheten är uppdelade i medfödda och förvärvade. I det första fallet utvecklas anomali under perioden av intraderinbildning av könsorganen.

Detta är möjligt i följande fall:

1. Brist på testosteron i kroppen hos en kvinna under barnets barndom.
2. Förgiftning av giftiga ämnen. Detta bidrar till ökat innehåll av metaller i miljön och arbetar i ett skadligt företag. Negativa effekter på kroppen och användning av alkohol eller rökning.
3. En överflöd av östrogen hos kvinnor under graviditeten.

Förvärvade orsaker inkluderar brist på hormoner under puberteten. Penistillväxt sker under påverkan av androgener och testosteron.

Detta är inte bara en fysiologisk sjukdom, men också psykologiska abnormiteter.

Bristen på dessa hormoner hämmar processen att göra en ung man till en man. Ibland utvecklas sjukdomen mot bakgrund av andra sjukdomar (diabetes, endokrina patologier, maligna tumörer, etc.).

Förmågan att föreställa ett friskt barn i närvaro av patologi kvarstår. Men psykologisk sterilitet kan utvecklas, baserat på komplex i förhållande till sexuella organets storlek.

Diagnos av sjukdomen

Micropenis syndrom diagnostiseras som en del av en undersökning med en urolog eller andrologist. Patologi bestäms av de karakteristiska symptomen.

Sjukdomen kan åtföljas av följande symtom:

• fetma (huvudsakligen för kvinnlig typ - i skinkorna, låren och buken)
• underutveckling av pungen
• patologisk utvidgning av bröstkörtlarna;
• fullständig frånvaro eller minskning av antalet livskraftiga spermier i seminalvätska.

För en noggrann diagnos av ytkontrollen är specialist inte tillräckligt. Det är nödvändigt att genomgå ytterligare diagnostiska förfaranden. De låter dig bestämma orsaken till anomali och välja den lämpligaste behandlingsmetoden.

Diagnostiska metoder inkluderar:

• Ultraljud av testiklarna;
• bloddonation för hormoner (testosteron, LH och prolaktin);
• sperma undersökning
• MRI av den chiasmal-sellar regionen (turkiska sadeln);
• röntgen av skallen.

Eventuella behandlingsalternativ

Mikropenispatologin elimineras kirurgiskt eller med hjälp av hormonbehandling. Behandling innebär ett individuellt tillvägagångssätt. Om mikropenis finns i ett barn, genomförs behandlingskursen under puberteten.

Om Micropenis har framkallat uppkomsten av psykologiskt trauma, som en del av en kombinationsbehandling, föreskrivs en man antidepressiv medicinering.

Hormonbehandling

Penisens storlek beror på nivån på testosteron i kroppen. Hormonbehandling innebär att du tar mediciner med dess innehåll. Dessa läkemedel inkluderar Nebido. För att stimulera ditt eget testosteron är choriongonadotropin förskrivet.

Behandling av patologi hos barn börjar på puberteten. Att ta hormoner vid en tidigare ålder är förbjuden. Det rekommenderas inte att ta droger efter 17 års ålder. Detta kommer att provocera motsatt effekt.

Kirurgiska metoder för "tillväxt"

Kirurgisk ingrepp krävs om konservativa metoder inte ger resultat. Verksamheten bidrar till att bli av med urinproblem och öka könsorganets storlek och därigenom normalisera människans intima liv.

Kirurgisk metod för penisförstoring utförs med hjälp av suprapubisk lipektomi eller ligamentotomi.

Det är omöjligt att starta behandlingen tidigare, för att inte provocera tidig sexuell mognad, kommer diagnosen av mikropeni endast att fastställas.

Det tar flera månader att återhämta sig från operationen. Rehabiliteringshastigheten beror på överensstämmelse med reglerna för vård av det opererade området. En man bör följa hygienreglerna. Det är extremt viktigt att begränsa motoraktiviteten under den första månaden efter operationen.

Det är också förbjudet att spela sport och lyfta tunga föremål. För förebyggande av infektionssjukdomar under denna period föreskrivs antibiotika. Kirurgisk ingrepp gör att du kan öka könsorganet med 10-15 cm, vilket gör det närmare parametrarna i normen.

Hur känner en man "inifrån"?

Den sexuella orgelns otillräckliga längd gör mannens känslomässiga tillstånd instabil. Penisstorleken justeras gradvis, därför stabiliserar nervsystemet inte omedelbart.

Mot bakgrund av en patologisk sjukdom utvecklas allvarliga komplex. Det är svårt att bli av med dem även vid eliminering av anomali. För att förhindra utvecklingen av nervsjukdomar är det nödvändigt att söka hjälp från en psykolog.

Som ett resultat av överdriven erfarenhet ökar risken för att minska erektilfunktionen. I framtiden leder avvikelsen till stagnation i bäckenorganen på grund av otillräcklig kvalitet i det intima livet. Detta framkallar utvecklingen av allvarliga sjukdomar som i avancerade fall leder till infertilitet.

Micropenis Sex - Funktioner och tips

Män med mikropenis syndrom kan uppleva intima problem. De består av oförmåga att ge nöjet åt partnern. I detta fall är kvinnans reaktion viktig. Hon borde vara förstående i förhållande till partnern.

Män som har funktioner i könsorganets struktur, ska omedelbart kontakta en läkare. Begränsning i detta fall är olämpligt. Att försumma läkarundersökningar är strängt förbjudet. Patologi kan behandlas framgångsrikt om du vidtar åtgärder i tid.

Vad betyder diagnosen Micropenis?

Mikropenis är en diagnos gjord av läkare baserat på en bedömning av penisens storlek så tidigt som i barndomen. Patologi kan uttalas, vilket ligger till grund för diagnosen hos nyfödda. I de flesta fall orsakar penisstorleken endast hos nyfödda misstanke, och den slutliga diagnosen är etablerad vid ungefär 4 års ålder. Åtgärder för korrigering av fallusstorlek bör bestämmas av en kvalificerad specialist och baseras på behandling av sjukdomen som orsakade detta tillstånd. Underutveckling av penis gör normal kön och reproduktiv funktion otillgänglig för män.

Överträdelsens ursprung

Androloger kallar mikropenier en sjukdom där utvecklingen och tillväxten av penisens klyfösa kroppar är försämrad, vilket leder till en stark fördröjning i ökningen av orgelns storlek, liksom omöjligheten för dem att uppnå jämn genomsnittliga statistiska indikatorer.

Placeringen av celler från vilka könsorganen växer kommer att inträffa vid embryonal ålder av cirka 17 veckor. Vid denna tidpunkt uppstår differentiering av celler, liksom hormons påverkan på dem, vilket bidrar till separation av liknande cellulära strukturer i specialiserade sådana. Det är från denna period som tillväxten och utvecklingen av könsorganen börjar, som fortsätter i den nyfödda pojken till 17-25 år.

Störning av celldifferentiering och delning under prenatal utveckling utlöses oftast av genetiska störningar som leder till en minskning av testosteronnivåerna i fostret, vilket leder till en underutveckling av reproduktionssystemet hos ett barn och en vuxen.

Bristen på testosteron som orsak till mikropeni kan utlösas av flera faktorer:

• Brist på moderns luteiniserande och follikelstimulerande hormon - de viktigaste differentiering stimulatorer och utveckling predgenitalnyh celler i livmodern (Kallman syndrom, hypopituitarism).
• Medfödda missbildningar av centrala nervsystemet, hypofysplasi.
• Hypogonadism (försämrad testosteronproduktion) av genetiskt ursprung.
• Användning av droger från gruppen av hydantoiner av en gravid kvinna.
• Medfödd frånvaro eller minskning av kroppens känslighet mot androgener.
• Idiopatiska (oförklarliga) orsaker.

Att identifiera orsaken till patologins utveckling - den primära uppgiften hos en specialist, som närmade sig en liknande diagnos. Detaljer om överträdelsen finns i videon.

Det är viktigt att identifiera patologi i tid.

Patologi detektering

Misstänkning av mikropenis kan sätta barnläkaren fortfarande på sjukhuset. Detta tyder på behovet av ökad kontroll av utvecklingen av reproduktionssystemet upp till 4 år när det kommer att bli möjligt att prata om den slutliga diagnosen.

För att bekräfta mikropeni utförs ultraljudsdiagnostiska tester av reproduktionsorganen, test för innehåll och känslighet för hormoner och testosteronprover.

Genitalorganet anses vara mikropenis, om dess storlek är mindre än 2,5 gånger genomsnittlig åldersgräns för denna åldersavvikelse. Endast en specialist kan bekräfta eller motbevisa denna patologi genom att korrekt ta mätningar (den styva linjalen är placerad vinkelrätt mot puben och penis försiktigt ritas ut).

Mikro kan vara isolerade och uppvisar en mycket liten storlek, och kan åtföljas av andra avvikelser i könsorganen, nära (kryptorkism, gömmer sig i vävnaderna i pubis för fetma, att sjunka in i huden på pungen). I sådana fall blir kön för mikroorganets ägare otillgänglig.

Många män lever med mikropenis, framgångsrikt kompensera för brist på sexuell storlek genom prestationer på andra områden i livet.

Sex praktiseras av dem, men ofta följt av moraliskt obehag.

Sätt att eliminera defekten

Micropenis behandling börjar i barndomen genom behandling av den underliggande sjukdomen. Också föreskrivna kurser för testosteronersättningsterapi med entanatom. Dosen väljs endast av läkaren, och dess överskott är oacceptabelt. På grund av risken för att utveckla komplikationer, såväl som tillväxtstörningar i barnets kropp, föreskrivs korttidsterapi (inte längre än 3 månader).

Det är önskvärt att konservativt ingripa i tidig barndom. Under pre- eller pubertalperioden är användning av hormonbehandling absolut förbjuden av följande skäl:

Behandlingen bör börja så tidigt som barndomen

1. Möjligheten till virilisering.
2. Tidig ossifikation av muskuloskeletala systemet hos ett barn.
3. Brott mot manifestationer av sekundära sexuella egenskaper.
4. Minskad kroppskänslighet för testosteron.

Denna behandling anses effektivt eftersom det leder till en normalisering av ålder penis storlek, men inbromsning är inte helt elimineras, och penis accepterar inte normal storlek, även efter fullständig puberteten.

Med konservativ terapi kan du öka medlemmen till normal storlek, som är typisk för patientens ålder. Helst återställer utvecklingen av kroppen är extremt sällsynt. Han är fortfarande i ett underutvecklat tillstånd, vilket gör inte bara sex obehagligt för en man utan också vardagen.

Av särskild vikt är behandlingen av den underliggande sjukdomen, som är grunden till reducerad testosteron. Från videon kan du ta reda på information om den konservativa behandlingen av mikropeni vid hypogonadism.

Hos män i mogen ålder behandlas inte mikropeni med hormoner. Om så önskas kan patienten ha en operation. Vid fullständig frånvaro av den svampiga kroppen är neoplastisk penis nödvändig, och i händelse av dess otillräckliga utveckling, dissektion följt av sträckning. Effektiviteten av kirurgisk ingrepp beror på organismens individuella egenskaper. Andrologisk övning visar att ägare av operativt justerade fallor är nöjda med resultatet, och det kommande könet upphör för dem att vara en skrämmande utsikter.

Mikropenis anses vara en allvarlig patologi för utvecklingen av den manliga kroppen, med ogynnsamma prognoser.

Problematisk sex, moraliskt obehag, möjlig förlöjelse kan förstöra livet för det starkare könet. Om mikropeni har akut allvarlighetsgrad, rekommenderar läkare ibland föräldrar att ändra barnets kön och genitalplastik i tidig barndom.

Mikropenis hos män: vad det är, storlek, orsaker, symtom och former av mikropeni, diagnos och behandling

Frågor om storleken på en medlem förr eller senare uppstår hos många män. Och även om penis är liten är det inte en patologi, men en enskild funktion. Det finns emellertid en sådan sak som mikropenis, när man kan prata om patologiska avvikelser.

Vad är mikropenis syndrom

Mikropenis är en patologisk avvikelse som behöver korrigeras.

Detta är patologin hos manliga könsorganen, där penisens storlek är 2-3 centimeter. Denna avvikelse sker av genetiska skäl eller på grund av hormonella störningar under barnets sexuella utvecklingstid.

Orsaker till patologi

Otillräcklig hormonproduktion vid pubertet kan orsaka mikroen

Mikropeni kan uppstå av två anledningar som förekommer i olika stadier av människans liv:

1. Medfödd. Oftast händer detta när det finns en negativ effekt på moderorganismen. På grund av en störning på kromosomal nivå har fostret en brist eller tvärtom en överskott av testosteronproduktionen. Samtidigt markerade underutveckling av könsorganen.
2. Köpt. Vi kan tala om denna faktor om pojkens kropp inte producerar tillräckligt med manliga hormoner under puberteten. Mot denna bakgrund finns det fetma och problem i utvecklingen av könsorganen. Som ett resultat - penis börjar ligga bakom i utvecklingen.

Mikropeni former

Det bör omedelbart noteras att denna patologi är extremt sällsynt, förekommer hos en man av 8000. Oavsett orsakerna till sjukdomen finns två av dess former:

1. True. Man kan tala om denna form av patologi om manens penis inte når en längd av 4 cm. Medelstorleken på mikropenisen är 2-3 cm.
2. Falskt. Om denna patologi kan bedömas i närvaro av övervikt. I detta fall är penis dolt av fett, och sjukdomen i sig själv diagnostiseras inte på grund av organets normala storlek. Allt en patient behöver göra med en falsk form av mikropeni är att gå ner i vikt.

Om mikropeni är medfödd, då kan situationen korrigeras endast vid operation. I sådana fall är endast mindre justeringar möjliga.

Det bör förstås att en sådan avvikelse från normen uttrycks inte bara i det fysiologiska, men också i den psykologiska aspekten. Man med Mikro inte kan genomföra en fullständig sexliv, vilket många depression framkallar en brist på tro på sig själva, och så vidare. D. Som regel sådana människor finns det låg självkänsla, de är för närvarande mycket negativa och i vissa fall går på drift könsförändring.

Diagnostiska funktioner

Brist på utveckling av normal sperma i sperma kan diagnostisera manifestationen av mikropeni

Mikropeni bestäms genom att mäta längden på penis. För att göra detta, använd en hård linjal som appliceras på puben när penis är i ett erektionstillstånd. I det fall då orsaken till sjukdomsutvecklingen var avsaknaden av testosteron är andra yttre manifestationer av det möjligt:

• underutveckling av pungen på bakgrund av deformation och komprimering;
• bröstkörtlar ökar i storlek;
• fettavlagring som är karakteristisk för honkroppen noteras;
• Sperma saknar normalt utvecklad sperma.

Hur man diagnostiserar mikropenis hos ett barn

För diagnosen utfördes en extern undersökning. För att noggrant kunna diagnostisera mikropeni är följande villkor nödvändiga:

• medlemmen är normalt formad, skiljer sig i anatomiskt korrekt form och ligger under puben;
• I genitalorganet finns en fungerande och full kanal.

Om de två beskrivna villkoren inte är uppfyllda talar vi om någon annan patologi, och ytterligare diagnos av mikropeni anses inte vara opraktisk. I avsaknad av kränkning av dessa krav kan du börja mäta kroppens längd och tjocklek. Börja med pubis.

Det bör förstås att för varje ålder finns deras genomsnittliga penisstorlek. Dessutom är det nödvändigt att ta hänsyn till de enskilda egenskaperna hos barnets kropp, som i stor utsträckning kan komplicera diagnosen.

Faktum är att vissa barn kan ha en betydande utvecklingsfördröjning, och efter några år kan det här problemet lösas av sig själv. På grund av detta kan även en erfaren specialist förvirra mikrochips med en liten penis som utvecklas utan uttalade patologier.

Ofta för att klargöra diagnosen skickar läkaren patienten till ytterligare test, under vilka han donerar blod för hormoner. Gör sedan ett test för testosteron, vilket gör det möjligt att bestämma möjligheten att hormonell eliminering av problemet.

Hur man behandlar mikropenis syndrom

Normalisering av hormonnivåer i de tidiga stadierna av mikropeni kommer att bidra till att öka penisens storlek

För närvarande är behandlingen av denna sjukdom möjlig på två sätt:

1. Plastpenis. Kirurgisk ingripande är den enda vägen ut i situationen om problemet har en prenatal utveckling. Och i det här fallet är det möjligt att öka termen med bara några centimeter, och även medelvärdet är ouppnåeligt. Dessutom är kroppen inte kapabel till full erektion. Sålunda är kön med mikropenis omöjligt.
2. Normalisering av hormonnivåer. Det används om orsaken till kroppens otillräckliga storlek ligger i hypogonadism. Sådan behandling är endast effektiv i de tidiga stadierna av utvecklingen av patologi. I detta fall är ett mycket viktigt stadium av terapi bestämning av pubertets stund när utvecklingen av sekundära sexuella egenskaper uppträder. Det är väldigt viktigt att börja behandlingen i god tid. Om det utförs för tidigt så är det endast möjligt att fixa sjukdomsutvecklingen.

För närvarande finns det två typer av mikropenisplastik hos män:

1. Ligamentotomiya. Med denna procedur kan du öka kroppen till högst 1,5 cm.
2. Suprapubisk lipektomi. Denna procedur utförs för de patienter som har en stor mängd fett på puben, vilket döljer sexuellt organ.

Kirurgi är det enda sättet att öka micropenis hos män i vuxen ålder. Terapi av hormoner för en vuxen man kommer att vara ineffektiv. För barn kan behandlingen med hormoner börja från barns ålder och föreslår följande steg:

• ursprungligen föreskrivna androgener, på grund av vilken utveckling och tillväxt av reproduktionssystemet utförs;
• Under perioden 7 till 13 år utförs androgenbehandling inte.
• Återupptaget av hormonintag sker redan i ungdomar, vilket möjliggör korrekt och jämn utveckling av penis;
• sluta konsumera hormoner vid 17 års ålder på grund av risken för att utveckla motsatt effekt.

Micropenis - falskt, hur många centimeter

Micropenis är ett manligt organ som inte når 2-3 cm i längd. Orsakerna till denna sjukdom är av medfödd genetisk natur. Det antas att intrauterin utveckling går på en kromosomal nivå.

Fel i antalet kromosomer leder till denna patologi. En annan är hormonell obalans under sexuell utveckling. Micropenis ska särskiljas från en liten medlem, vad är skillnaden, hur man behandlar? Detta är vår artikel.

Orsaker till patologi

Denna sjukdom kan förekomma i två perioder av en människas liv.

1. Förvärvat när puberteten uppstår och en teenagers kropp inte producerar tillräckligt med hormoner (androgener). Deras brist leder till fetma, underutveckling av reproduktionssystemet. I vissa fall minskas penis.
2. Medfödd anomali, när den förväntande moderens kropp utsattes för ett negativt yttre inflytande. Med utveckling av en brist eller överproduktion av testosteron. Fostret är kromosomalt misslyckande. Det finns en underutveckling av könsorganen.

Mikropeni former

Denna sjukdom är mycket sällsynta 1/8000 män. Det finns två huvudorsaker till detta, som skiljs åt i medicinsk praxis:

• True. När penis inte når upp till 4 cm.
• Falskt. Det finns i överviktiga män när penis är dold av skamfett. I detta fall diagnostiseras inte sjukdomen.

Medlemmen börjar växa från den 13: e veckan av intrauterin bildning och växer till 17-25 år. Om testosteronproduktionen försämras under denna period kan en onormal tillväxt av sexuella organ utvecklas.

När orsaken uppstod i de tidiga stadierna, kan barnet som är född med denna defekt korrigeras endast lite efter operation.

Detta är inte bara en fysiologisk sjukdom, men också psykologiska abnormiteter. Oförmågan att leda ett normalt sexliv leder till neurologiska problem, oändliga depressioner, misslyckanden i det personliga området.

De har låg självkänsla, en negativ inställning till sig själva. I vissa fall behövs kirurgi för att ändra kön.

Förekomst av sjukdomen

Bestäm sjukdomen kan vara externt av sexuella organets storlek. Det mäts i upprätt tillstånd, med hjälp av en solid linjal, som appliceras på pubis och mäter orgeln. Om sjukdomen har uppstått under hela livet på grund av brist på testosteron, finns det andra externa avvikelser:

• Underutveckling av pungen, dess tätning och deformitet.
• Avsättningen av fett på kvinnotypen.
• Förstoring av bröstkörtlarna.
• Brist på sperma i ejakulatet.

Diagnos hos barn

Barnets diagnos görs under en extern undersökning. För exakt bekräftelse uppfylls följande krav:

• Genitalorganet måste formas, ha en anatomiskt korrekt form, som ligger under puben.
• Ha en fullt byggd, fungerande kanal.

När dessa krav bryts kan vi prata om en annan patologi. Om orgelet är fullt format mäts det från början.

Bestämd av längd och tjocklek. Det bör noteras att vid varje ålder har olika barns sexuella organ olika storlekar, strikt individuellt.

Detta gör diagnosen mycket svår. Vissa har en liten utvecklingsfördröjning. Efter ett par år löser problemet sig själv. Ofta förvirras mikropartiklar med en liten sexuell penis.

För att fastställa sanningen föreskrivs ytterligare test, huvudsakligen för hormoner. Gör ett test för testosteron, för att ta reda på kroppens förmåga, använda den i terapi.

Behandling av mikropeni

Det finns två riktningar för eliminering av anomalier. Om sjukdomen bildas i utero. Det finns bara en metod - det här är plastpenis. I bästa fall kommer det att öka med några centimeter, men du kan inte nå medelstorleken. Ökningen kan bara vara i vila. En erektion i detta fall är omöjligt.

Det finns två typer av plast:

1. Ligamentotomi, penistillväxt med 10-15 mm.
2. Suprapubic lipectomy - proceduren är gjord för män med stor mängd fettfett, varför sexuella organet är dolt under det.

Om orsaken är hypogonadism är normalisering av hormonnivåer nödvändig. Behandling är effektiv endast i de tidiga stadierna. Det är viktigt att bestämma puberteten, tillväxten av sekundära sexuella egenskaper.

Det är omöjligt att starta behandlingen tidigare, för att inte provocera tidig sexuell mognad, kommer diagnosen av mikropeni endast att fastställas. Om behandlingen går sen, kan det finnas motsatt effekt.

Vuxna män återställer hormoner för att vara värdelösa. Om avvikelser upptäcks hos nyfödda, bör eliminering av defekten utföras från spädbarn, med kurser från de första månaderna av livet.

• Androgener är tilldelade som ansvarar för mognad och utveckling av reproduktionssystemet och organismen som helhet.
• I åldern 7-13 år ges de inte till puberteten.
• Fortsätt hormoner i puberteten. Tack vare tidig terapi växer medlemmen jämnt och korrekt.
• Efter 17 år kan hormoner inte ges, kanske en backlash.
• Trots tidig behandling växer penisen nästan aldrig till medelstorlek.

Patientens psykologiska tillstånd

Mikropenis utesluter möjligheten för en man att leda ett normalt sexliv. Många patienter har ett instabilt mental tillstånd. De accepterar inte sin kropp, de är irriterande, deprimerade.

Självmord förekommer ofta bland män med denna patologi. De behöver psykologisk rehabilitering, de måste lära sig att acceptera sig som de är. Medicin är maktlös i behandlingen av denna ångest.

Bara ett fåtal lyckas korrigera situationen till det bättre. Och bara för dem som började sin behandling från spädbarn och från en kompetent specialist. Läs artiklar på vår sida.

Micropenia syndrom hos barn och ungdomar: patogenes, klinik, diagnos

Granskningen sammanfattar mekanismerna för mikropenibildning, presenterar sjukdomar och tillstånd där detta syndrom inträffar. Funktionerna i den kliniska bilden hos barn och ungdomar, diagnostiska metoder, behandlingsmetoder ges.

Granskningen uppskattar mikropenibildning. Sjukdomar finns. Detta är en översyn av den kliniska bilden.

Mikropeni är en onormal minskning av penislängden med mer än 2,5 SD hos friska pojkar, som vid vuxen ålder kan orsaka svårigheter i hela sexuellt liv. Nedsatt penisbildning hos pojkar kan bero på strukturella eller hormonella störningar i det hypotalamiska hypofys-gonadsystemet under prenatalperioden. Micropenis är vanligtvis igenkänd strax efter födseln. Uttrycket "mikropenis" används oftast i avsaknad av förändringar i penis och skrotum.

Embryogenes av reproduktionssystemet

Bildandet av könsorganen i embryogenes bestämdes genom interaktionen av tre grupper av faktorer: genetisk mekanism interna epigenetiska faktorer (enzymsystem, hormoner) och externa epigenetiska faktorer som avspeglar inverkan av den yttre miljön.

Det genetiska könet av ett barn är förutbestämd vid tidpunkten för ägg sammanfogningen och spermier och orsakas av en uppsättning könskromosomer, vilket resulterar i zygoten när de kombineras matemella och patemella gameter (XX - hona, XY - hane), en uppsättning specifika gener, bestäms primärt av typen av gonader, nivån av aktiviteten av enzymsystem, vävnadsreaktivitet mot könshormoner, koncentration av könshormoner. Genetiskt manligt kön bestämmer Y-kromosomen (inklusive SRY-genen, som tillhör familjen Sox DNA-regulatoriska gener). SRY-genen kodar för en reglerande faktor TDF (test-bestämningsfaktor). TDF orsakar manliknande gonaddifferentiering från de initialt bipotenta gonaderna.

Könskörtlar hos män och kvinnor utvecklas från ett enda odefinierat primordium. Vid veckorna 3-4 läggs den primära gonaden, parade vargkanaler bildas, och sedan bildar Mullerian kanaler. Före den 6: e fostrets liv är embryot morfologiskt detsamma för både kvinnor och män.

Vid 6-7 veckor uppträder könsorganet, uretralspalten, avgränsad av urinvägar och labioskrotformade veck. Det kritiska stadiet av utvecklingen av likgiltiga gonader är den 8: e veckan av intrauterin utveckling. Under påverkan av regulatorfaktorn TDF, såväl som Sox-generna, utvecklas gonadala åsarna som testiklar från embryonets hjärnskikt.

För närvarande har det visat sig att genen som bestämmer differentieringen av gonadkrogen av hankön bestämmer biosyntesen av ett specifikt membranprotein, H-Y-antigenet. Cellerna i den utvecklande organismen, inklusive cellerna som täcker ytan av den primordiella gonaden, innehåller receptorer för HY-antigenen. Fångandet av HY-antigenet genom dessa celler inducerar utvecklingen av den primära gonaden i testikeln [1].

Elementen i den utvecklande testikeln är spermatogoni och mesenkymvävnad. Av mesenkymala celler i embryot bildas manliga Leydig-celler, som utsöndrar testosteron från 9:e vecka under kontroll av gonadotropin (chorionic och hypofysen). Hög hormonell aktivitet hos fostertest är nödvändig för ytterligare bildning av könsorganen hos ett manligt foster.

Nästa steg av sexuell bildning är differentieringen av de inre och yttre könsorganen. I de tidiga stadierna av embryogenes har reproduktionssystemet bisexuella bokmärken av interna och externa genitala organ. De interna genitala organen skiljer sig vid 10-12 veckor i prenatalperioden. Grunden för deras utveckling är likgiltiga varg (mesonephral) och Mullerian (paramesonephral) kanaler.

Med utvecklingen av det manliga fostret retresserar de Mulleriska kanalerna under inverkan av en faktor syntetiserad av Sertoli-celler i fostertestiklarna och kallas "anti-Muller". Ulvkanalerna skiljer sig åt i epididymis, seminala vesiklar och vasdeferenser. Bildandet av det manliga könsorganet är endast möjligt om det finns en fullständig aktiv fosterprotein.

Externa könsorgan bildas från den 12 till 20: e veckan i prenatalperioden. Grunden för utvecklingen av de yttre genitala organen av foster av båda könen är den sexuella kullen, labioskrotor och den urogenitala sinusen.

Den urogenitala sinus skiljer sig åt i prostatakörteln och urinröret; urogenitalt tuberkel - i penis och cavernous kropp; kön rullar - i pungen. Maskuliniseringen av de yttre könsorganen i det manliga fostret består också av atrogen av den vaginala processen hos den urogenitala sinusen, ökningen av den scrotala suturen, ökningen av penisens klyfösa kroppar och bildandet av urinröret i manstypen.

Testiklarna från testiklarna från bukhålan börjar från den tredje månaden av fostrets liv och vid 8-9 månader faller testiklarna in i pungen. Deras sänkning beror på både mekaniska faktorer (intra-abdominaltryck, atrofi och förkortning av ingreppsledningen, ojämn tillväxt av de strukturer som är involverade i denna process) och hormonell (effekt av placenta gonadotropiner, fostrets testikulära androgengonadotropa hormoner i fostrets hypofys). Testiklarnas nedstigning sammanfaller med deras maximala androgena aktivitet [2].

Sålunda uppträder differentieringen av könsorganet under perioden med tidig embryogenes, är förutbestämd av genetiska faktorer och orsakas av hormonfunktionen hos fostergonader.

De viktigaste länkarna till hormonell reglering av kroppens sexuella funktion

Konventionellt finns det tre huvudnivåer av hormonreglering: a) central - hjärnbarken, subkortiska strukturer, hypotalamukärnor, epifys, adenohypofys; b) perifera köns körtlar, binjurar och hormoner utsöndrade av dem och deras metaboliter; c) Vävnadsspecifika receptorer i målorganen med vilka könshormoner interagerar och deras aktiva metaboliter.

Den samordnande länken av hormonell reglering är subkortiska formationer och hypotalamus som förbinder mellan centrala nervsystemet å ena sidan och hypofysen och könkörtlarna å andra sidan. Ett högt innehåll av biogena aminer och neuropeptider, som spelar rollen som neurotransmittorer och neuromodulatorer vid omvandling av nervimpulser till humorala, finns i hypotalamusens kärnor. Tonkärnkärnorna har både en stimulerande och inhiberande effekt på hypofysens gonadotropa funktion, vilket beror på impulss lokalisering.

Av de ämnen som finns i epifysen är de mest studerade vid reglering av gonadotropisk funktion indolföreningarna - melatonin och serotonin. Den inhiberande effekten av melatonin på den antigonadotropa funktionen realiseras vid hypotalamusnivå, blockerar syntesen och utsöndringen av gonadotropinfrisättande hormon (LH-RH). Dessutom hittades andra substanser av peptid natur i epifysen med en uttalad antigonadotropisk effekt, vilket är 60-70 gånger aktiviteten av melatonin [3].

I kärnorna i mitten och delvis bakre hypothalamus bildas frisättande hormoner - ämnen som reglerar alla tropiska funktioner hos adenohypofysen. Hypotalamus reglerar sexuell (gonadotropisk) funktion genom syntes och utsöndring av gonadotropiner LG-WG.

Verkan av LH-RG stimulerar frisättningen av luteiniserande hormon (LH) och follikelstimulerande hormon (FSH). I hypotalamus, isolerade centra som utför tonisk och cyklisk utsöndring av gonadotropiner. Toniccentret av utsöndring av LH-WG ger en konstant frisättning av gonadotropa hormoner. Förekomsten av androgener är en förutsättning för utvecklingen av manlig typreglering.

Tre tropiska hormoner i hypofysen deltar direkt i regleringen av reproduktionssystemet: LH, FSH och prolactin (PRL). Andra hypofyshormoner - tyrotropa (TSH), somatotropa (STH), adrenokortikotropa (ACTH) - påverkar också steroidproducerande gonadceller.

LH är det huvudsakliga hormonet som ger syntesen av huvudandrogen-testosteron, som produceras i testikelernas interstitiella Leydig-celler. Den senare, under fysiologiska förhållanden, är den huvudsakliga hämmaren av LH-sekretion. Stora doser av prolaktin minskar antalet receptorer för LH [4].

Induktion av steroidogenes i Leydig-celler som påverkas av LH uppträder när enzymet 20a-hydroxylas aktiveras vilket säkerställer överföring av kolesterol till pregnenolon. Huvud androgen i den manliga kroppen är testosteron. Förutom testosteron produceras androgener med lägre biologisk aktivitet i Leydig-celler: dehydroepiandrosteron och A4-androstenedion. Huvudmängden av dessa svaga androgener bildas emellertid i binärkärlens retikala zon eller är produkten av den perifera omvandlingen av testosteron.

Virkningsmekanismen för androgener i cellen hos målorganen är associerad med bildningen av den aktiva metaboliten av testosteron, dihydrotestosteron. Testosteron omvandlas till den aktiva fraktionen direkt i cellen under inverkan av enzymet 5a-reduktas [2].

Hormonal reglering av barnets sexuella sfär i huvudstadiet av utveckling

Gonadostat fungerar under hela utvecklingen av barnet, från och med prenatalperioden. I processen med bildandet av sexuell funktion hos ett barn kan 4 huvudsakliga "kritiska" perioder särskiljas: 1) intrauterin (foster); 2) nyfödd period 3) prepubertal; 4) pubertal.

I fosterperioden detekteras den maximala koncentrationen av testosteron i blodet hos ett manligt foster, som är karakteristiskt för vuxna män, mellan 10 och 18 veckor av intrauterin utveckling. Detta beror främst på att testosteron och dess aktiva metaboliter 5a-dihydrotestosteron deltar i bildandet av pojkens inre och yttre genitali. Tillväxten av könsorganet fortsätter under hela prenatalperioden.

Under det första året av livet finns en kraftig minskning av nivån hos könshormoner. Kvalitativa förändringar i hormonell sfär uppträder efter 6 år när binjursystemet matas med en snabb ökning av nivån av adrenal androgener: dehydroepiandrosteron (DHEA) och dess sulfat (DHEA-C) och A4-androstenedion.

Det viktigaste steget i barnets sexuella utveckling är puberteten. Under denna period förekommer en komplex flerstegs omläggning av hypotalamus-hypofysrelationen. När testiklarna ökar ökar penisstorleken: först längden och sedan dess diameter [5].

Således kräver bildandet av externa könsorgan hos pojkar under embryonperioden en signifikant mängd androgena hormoner. En minskning av testosteronbiosyntesen i den embryonala testikeln eller en defekt i 5a-reduktasaktivitet bryter mot maskulinisering av de yttre könsorganen, upp till bildandet av falsk manlig hermafroditism.

Micropenia klinik

Diagnosen av microleaf är gjord på basis av en korrekt uppmätt längd av penis. Om längden på den förlängda penisen är 2,5 standardavvikelser mindre än i en genomsnittlig patient med normala interna och externa manliga könsorgan, diagnostiseras mikrochalon. Den normala längden på penis i en fullfärdig pojke vid födseln är 3,9 ± 0,8 cm, medan 1,9 cm är det maximala tillåtna värdet inom 2,5 SD. I början av puberteten - 6,4 ± 1,1 cm, 3,7 cm, i en vuxen man - 13,3 ± 1,6 cm, 9,3 cm respektive [2, 6].

Skrotum är närvarande, även om det i vissa fall kan vara underutvecklat. Testiklarna är i pungen, men deras funktion kan minskas. Hos vissa patienter försämras försämringen av testiklarna. Testiklarnas volym är under normala. Mikropeni är ett symptom på många medfödda endokrina abnormiteter som uppstår med hyper- eller hypogonadotrop hypogonadism [7].

Kleinfelters syndrom

Klinefelters syndrom (SC) är en patologi av sexkromosomen, som manifesteras av närvaron av minst en extra X-kromosom (47ХХУ) eller en mosaikkaryotyp. Det förekommer med en frekvens av 1: 300-1000.

Fram till puberteten, kryptorchidism och liten penisstorlek finns hos pojkar med SC. I pubertalperioden är gynekomasti, långa, eunukoida kroppsandelar karakteristiska. Testiklarnas storlek förblir före pubertal, deras konsistens är tät. Detta syndrom karakteriseras av en 47XXY karyotyp, hypergonadotropisk hypogonadism (testikelhypoplasi och mikropeni), infertilitet, minskad kroppshår, gynekomasti, minskad intelligens, benformning och hög tillväxt.

Förekomsten av en extra X-kromosom i manlig karyotyp påverkar inte differentieringen av testiklarna och bildandet av manliga könsorgan. Den vitala aktiviteten hos spirande celler störs emellertid, spermatogenes är frånvarande. Hos vuxna patienter leder detta till azoospermi och infertilitet [8].

XX män

Förekomsten av XX karyotyp hos pojkar är ungefär 1:20 000. Orsaken till sjukdomen är inte bevisad i alla fall. Hos vissa patienter detekteras SRYs paternal Y-kromosomtranslokation på X-kromosomen under perioden av meios. Fenotypiskt motsvarar de mannenkön. Penis och skrotum är utformade enligt manlig typ, men penis kan förkortas, hypospadier finns. Interna genitala organ motsvarar det manliga könet. Pubertalets testiklar förblir små, täta, som hos patienter med Kleinfelters syndrom. Vuxna XX-män kan sexliv, men de är fria. Tall är inte typiskt för dem, intellektet är inte brutet. Innehållet av LH och FSH ökar.

Noonans syndrom

Vid 50% är en mutation i PTPNll-genen (12q24.1) möjligt i 25% av mutationen i SOS-genen (2p22-p21). Manifierad av kryptorchidism, mikropenis och scrotum hypoplasi. Dessutom bildas en klinik av eunukoidism hos vissa patienter i puberteten. Ofta med detta syndrom detekteras pterygoidveck på nacken, triangulärt ansikte, valusformning av armbågsskarvarna, kortstam, lymfatisk ödem i händer och fötter, ptos, nedsänkt bröst, defekter i rätt hjärta, mental retardation. Låga nivåer av testosteron i blodet kombineras med ökade nivåer av LH och FSH.

Anorchism syndrom

Anorchism syndrom är en intrauterin, genetiskt bestämd gonadal lesion (INSL genmutationer vid 19p). Vid födseln bildas de yttre könsorganen korrekt, men i vissa fall uppstår mikropenis och reduktion av skrot. Testiklar saknas. Extravitala tecken på hypogonadism bildas efter 12-14 år. Puberty i pubertalperioden är frånvarande. Det finns en involution av sekundära sexuella egenskaper, fetma och eunukoidism. Det finns en låg nivå av testosteron i blodet, men ett högt innehåll av LH och FSH. Provet med human choriongonadotropin (hCG) är negativt.

Gonadal dysgenes

Orsaken till underutvecklingen av den fetala testikeln kan vara kvantitativa och strukturella kromosomavvikelser, en genmutation är inte utesluten. Med 46XY-karyotypen kan strukturella anomalier av Y-kromosomen vara möjliga, fånga SRY-regionen. Dysgenetiska testiklar kan inte utsöndra en aktiv anti-Mullerian-faktor i tillräcklig mängd, och androgener regrar inte Mullerian-kanalerna och normal maskulinisering av de yttre könsorganen under embryonperioden, vilket medför felaktig bildning av både inre och yttre genitala organ. De yttre könsorganen har mer eller mindre ofullständig embryonal maskulinisering. Graden av maskulinisering av den urogenitala sinusen, liksom storleken på barnets penis, kan fungera som ett slags kriterium vid förutsägelse av den funktionella (androgena) aktiviteten hos dysgenetiska testiklar. Kliniska symptom: patienten har en dysgenetisk testikel, derivat av paramesonephralkanalen (vagina, livmodern, äggledarröret) och mesonephral (epididymis) kanaler. De externa könsorganen är bisexuella. Fel strukturen hos de yttre könsorganen detekteras vid barnets födelse

Isolerad hypogonadotrop hypogonadism

I detta syndrom reduceras utsöndringen av LH och FSH separat eller båda hormonerna samtidigt. Erfaren autosomal recessively. Ofta på grund av blockering av mutationer av den gonadotropinfrisättande hormonreceptorgenen, är defekter i genen för respektive b-subenheten av LH respektive FSH. Orsaken till överträdelsen av sekretionen av gonadotropiner är cellinsufficiens hos adenohypofysen eller hypotalamusen. Vid födseln har pojken en underutveckling av pungen, enkel eller bilateral kryptorchidism med inguinal dystopi hos hypoplastiska testiklar, mikropenis. Före puberteten bildas eukuchoidism, brist på puberteten, hög tillväxt, fetma och gynekomasti. Minskade nivåer av LH, FSH och testosteron i blodet [7].

En variant av syndromet som beskrivits ovan är medfödd isolerad LT-brist (Pasqualini syndrom). På grund av LH-brist störs produktionen av androgener i Leydig-celler. Basala och stimulerade LH-halter sänks och FSH-nivåerna är normala [3].

Kallmann syndrom

Kallmann syndrom är en genetiskt heterogen arvelig sjukdom, manifesterad av hypofonad hypofonism i kombination med anosmi. Förekomsten av sjukdomen hos pojkar är ungefär 1: 8000.

Det utvecklas som en följd av störning av initiering och migrering av LH-RH-neuroner och olfaktoriska nerver under organogenes, vilket leder till anosmi och hypogonadism. Mikropenis uppträder med en bruttofel i utsöndringen av LH-RH-hormoner. I vissa fall kan andra utvecklingsavvikelser förekomma, som inkluderar renalgenesen, klyvlapp och / eller ulvspalat, selektiv tändergenes och tvåhands synkinesis [9].

Prader-Willies syndrom

Detta är en neurogenetisk multisystemsjukdom. Det utvecklas som ett resultat av skador på den kritiska regionen av kromosom 15 (q11.2-q13 segment). Hypogonadism i hypogonadotropisk typ kan vara en följd av hypotalamisk dysfunktion, huvudsakligen i regionen av ventromediala och ventrolaterala kärnor.

Under sjukdomsförloppet kan två faser särskiljas: den första är karakteristisk för barn 12-18 månader av livet. Det kännetecknas av svår muskelhypotoni, en minskning av Moreau-reflexen, suga och svälja, vilket gör att barnet är svårt att mata. Den andra kommer senare, efter några veckor eller månader. Manifesterad av polyphagy, en konstant känsla av hunger, vilket leder till utveckling av fetma, och fettpåfallen ses huvudsakligen på kroppen och i de proximala extremiteterna. Muskelhypotoni minskar gradvis och i skolåldern försvinner nästan helt. Patienternas fötter och händer är oproportionerligt små - akromicria. Det finns andra anomalier: hög, smal panna; mandelformad snitt av palpebralfissurer med tunna, hängande ögonlock; hud och hår är lättare än alla andra familjemedlemmar; hypopigmentering av irisen; fördröjd motorutveckling; mikrodontika, aurikulär broskhypoplasi, skolios, glaukom. Det finns hypogonadism (hypoplasi i penis och skrotum, kryptorchidism). Patienttillväxten minskar ofta [10].

Bardet - Bidle Syndrome

Bardet - Bidle syndrom är en genetisk patologi associerad med ciliopati. Det förekommer med en frekvens av 1: 120 000. Typen av arv är autosomal recessiv. Det finns flera genetiska former: BBS1 är mappad 11q; BBS2 - 16q21; BBS3-3p [3]. Sjukdomen kännetecknas av fetma, mikrogenitalism och kryptorchidism, oligofreni, polydaktyly, polycystisk njursjukdom, spastisk paraplegi, pigmentär retinopati. LH- och FSH-halterna är låga.

Hyperprolactinemisk hypogonadism

Pojkar i prepubertalperioden utvecklar eunukoid kroppsförhållanden: relativt långa extremiteter, hög midja, höfter relativt bredare än bältet i nedre extremiteterna, fettavlagring i bröstvårtor, buk, iliac kammusslor, svag, barnslig röst. Testiklar och penis kan vara måttligt hypoplastiska. I puberteten kan det inte finnas några sekundära sexuella egenskaper. Sexuell lust och fertilitet minskas.

När hyperprolactinemi hämmar utsöndringen av GnRH och minskar frekvensen och amplituden för pulssekretionen av LH, sänker testosteronsnivån i serum. Som ett resultat av blockaden av 5-alfa-reduktas finns en minskning av omvandlingen av testosteron till dehydrotestosteron, vilket leder till utveckling av kliniska tecken på hypogonadism [4].

Insufficiens av 3p-hydroxysteroid dehydrogenas (3p-HSD)

Detta är en av de sällsynta formerna av medfödd hyperplasi hos binjuren, som manifesteras av manlig pseudohermafroditism. Detta enzym är inblandat i biosyntesen av mineralokortikoider, glukokortikoider och sexsteroider. Otillräcklig produktion av alla fysiologiskt aktiva steroider i binjuren är associerad med en defekt i HSD3B2 1p13.1-genen. Detta kan leda till den yttre genitaliens hermafroditiska struktur hos pojkar. En hormonell studie visar en minskning av halterna av 17a-hydroxiprogesteron, kortisol, aldosteron, testosteron. Före enzymdefekten ackumuleras Δ5-omättade steroider, inklusive en stor mängd inaktivt androgen DHEA. Typiskt ökade nivåer av ACTH [11].

Vid pojkar stör otillräcklig androgen aktivitet hos DHEA bildandet av penisens klyfösa kroppar och ser därför ut underutvecklade. Vid pubertet ökar androgenisering signifikant på grund av perifer omvandling av DHEA till testosteron, men når inte nivån för vuxna män. Det senare kräver underhållsbehandling med testosteronläkemedel.

17a-hydroxylasbrist

Brist på 17a-hydroxylas orsakas av en defekt i CYP21 6p21 / 3-genen [1]. Mutationer av CYP17-genen kan kliniskt manifestera som defekt av 17a-hydroxylas, 17,20-lyas eller en kombination därav. Brist på 17a-hydroxylas kännetecknas av en minskning av mängden upp till fullständig frånvaro av könshormoner syntetiserade av både gonaderna och binjurarna samtidigt som syntesen av mineralokorticoidprecursorer ökar. Vid nyfödda pojkar med defekt i CYP17-genen kan de externa könsorganen vara feminina eller svagt androgeniserade. Vid pubertetsålder är de kliniska symptomen på hypergonadotrop hypogonadism karakteristiska. Sjukdomen åtföljs av arteriell hypertoni av varierande svårighetsgrad och hypokalemi.

Med brist på 17a-hydroxylas stimulerar en minskning av cortisolinnehållet kortikotropinsyntes, och även om produktionen av steroider ökar, är den fortfarande blockerad vid stadium 17a-hydroxylas. 17 deoxi steroider, inklusive pregnenolon, progesteron, deoxikortikosteron och kortikosteron, kompenserar för deras ackumulering. Minskad syntes av androgener leder till hypogonadism. På grund av den höga mineralocorticoidaktiviteten uppträder hypernatriemi och kaliumförlust, volymen av blodplasma ökar, utvecklas arteriell hypertension. Hypokalemi detekteras vanligen, mot bakgrund av vilken mängden serum aldosteron och plasma renin aktivitet reduceras. Diagnosen bekräftas vid detektering av en uttalad ökning av innehållet i 11-deoxikortikosteron och serumkortikosteron. Antalet pregnenolon och progesteron ökar något. Serumkoncentrationer av 17a-hydroxipregnolon, 17a-hydroxiprogesteron, 11-deoxikortisol, DHEA-sulfat, androstenedion och testosteron är försumbar eller fullständigt odetekterbara. Innehållet av FSH och LH ökar. Prenatal diagnos är möjlig: bestämning av innehållet av binjursteroider i fostervätskan.

Insufficiens av 17,20-desmolas (LiAZ)

Diagnosen av denna sjukdom görs ofta hos puberteten hos personer med en manlig genotyp. De kan höjas som tjejer och klaga på frånvaro av menstruation och hirsutism, eller som pojkar och sedan klaga på gynekomasti och underutveckling av könsorganen. I de drabbade manliga ämnena är viriliseringsindexen, inklusive klitoromegali upp till mikrofalos och utvecklingen av sekundära manliga sexuella egenskaper hos puberteten, mycket liknade de med 5a-reduktasbrist. Alla patienter är fulla. Enzymet 17b-hydroxysteroiddehydrogenas eller 17-ketosteroidreduktas katalyserar omvandlingen av androstenedion till testosteron i testiklarna. Mutationer i 17b-hydroxisteroid dehydrogenas typ 3 (HSD17B3) isozymgenen, lokaliserad på kromosom 9q22 [2], leder till otillräcklig testosteronsyntes. De flesta av dem representeras av nonsensmutationer. Ingen signifikant korrelation mellan genotypen och fenotypen detekteras. Utvecklingen av genitalierna av den mellanliggande typen är vanligtvis detekterad vid födseln. Oftast finns det klitomegali, fusion av labial-scrotal-veckor och en blind vaginalficka. Testiklarna palperas ofta i inguinalkanalerna eller labyrala skrotveckorna, även om de ibland kan vara belägna i bukhålan. Liksom med andra former av manlig pseudohermafroditism utvecklas de inre delarna av urogenitaltraktionen normalt. Det finns epididymier, vas deferens, seminal vesiklar, vas deferens. Prostata och derivat av myleriska kanaler är frånvarande. Ett karakteristiskt laboratoriefunn är ett ökat förhållande av androstenedion / testosteron, vilket beror på en ökning av androstenedionmängden och en minskning av testosteron. Eventuell prenatal diagnos hos avkomna patienter, om den senare avslöjade en specifik mutation.

Defekt 5a reduktas

Normalt återställer detta enzym testosteron till 5a-dihydrotestosteron (5a-DHT) i celler och i synnerhet den urogenitala sinusen. 5a-DHT är en mer aktiv metabolit som spelar en viktig roll vid differentieringen av de yttre könsorganen hos pojkar. I sin frånvaro utvecklas normala somaliska vesiklar och prostata, men penis och testiklar är underutvecklade [11].

Vid födseln, i dessa pojkar, liknar de externa könsorganen kvinnorna, så majoriteten av dessa barn är registrerade och uppvuxna som tjejer. Under puberteten ökar testosteronproduktionen. Arkitektoniken hos den manliga kroppstypen förändras, den totala mängden ben- och muskelvävnad ökar. Hormonprofilen i den här perioden och i vuxenstaten motsvarar det genetiska könet, därför ändrar många patienter sitt kön till mannen.

Defekt 17-reduktas

Detta är en isolerad kränkning av syntesen av testosteron. Androstenedion blir inte till testosteron.

Kliniska symptom hos manliga patienter innefattar en manifestation av testosteronbrist i prenatalet (hypospadier) och senare i pubertal och postpubertalperioder, symtom på hypogonadism. Androstenedion kan emellertid lätt omvandlas till östrogen. Gynekomasti kan utvecklas under puberteten.

Testikulärt feminiseringssyndrom (STF)

Sjukdom som orsakas av fullständig eller partiell brist på känslighet hos vävnader mot androgener, orsakad av en kränkning av receptorns affinitet för androgener eller postreceptorfel. Testikulärt feminiseringssyndrom är en av de vanligaste orsakerna till falsk manlig hermafroditism.

Orsaken till sjukdomen är mutationer av androgenreceptorgenen (AR). Mutationer orsakar perifer receptorresistens mot testosteron och dehydrotestosteron. Syndromet ärvaftas av den X-länkade recessiva typen.

I processen med embryogenes skiljer sig gonader som fullt fungerande testiklar. På grund av AR-genens defekt är patientens vävnader okänsliga för testosteron och dehydrotestosteron, hormoner som bildar den manliga fenotypen (urinrör, prostata, penis och skrot), men samtidigt är de känsliga för östrogen. Detta leder till ett regelbundet (autonomt feminiseringsfenomen) bildande av den kvinnliga fenotypen utan derivat av Mullerian-kanaler (äggledare, livmoderhals och övre tredjedel av slidan), eftersom produktionen av antimullersubstans av Sertoli-celler inte kränks [12].

Beroende på graden av oerkänslighet av perifer receptorer till androgener, utmärks den fulla formen (med fullständig okänslighet för androgener) och den ofullständiga formen (när känsligheten initialt delvis bevaras eller delvis återställs under puberteten).

Morris syndrom

Den kliniska bilden av den fullständiga formen (Morris syndrom): yttre könsorgan av den kvinnliga typen, med en blint sluten vagina; bröstkörtlar är välutvecklade (gynekomasti), frånvaron av livmodern, äggledarna och prostata, frånvaron av somatiska utvecklingsanomalier, frånvaron av skönhet och axillär hårväxt. Könsexval [2].

Reyfeinstein syndrom

Ofullständig form (Refeinstein syndrom) kännetecknas av virilisering av de yttre genitala organen i varierande grad. Strukturen hos de yttre könsorganen speglar varierande grader av androgenbrist under fosterutveckling. Hos barn med denna form avslöjas en hög grad av hypospadier med en uppdelad scrotum, mikropenis, testiklarna är placerade i ett delat skrot eller i inguinalkanalen. Histologisk undersökning ökade antalet Leydig-celler, spermatogenesen störs. Nivåerna av LH och testosteron är förhöjda [2].

Hypoplasi och agenes av Leydig-celler

En autosomal recessiv sjukdom där skillnaden mellan Leydig-celler och testosteronsyntesen bryts. Det förekommer med en frekvens av 1: 1 000 000.

En punktinaktiverande mutation i LH-receptorgenen detekteras (2p21) [13]. Vid födseln bildas de externa könsorganen korrekt. Testiklar reduceras, möjlig kryptorchidism. Vid pubertetsåldern bildas kliniken för eunukoidism med fetma, underutveckling av de yttre könsorganen och frånvaron av sexuell hårväxt. Nivån på LH är hög, koncentrationen av testosteron och DHT reduceras, testet med hCG är negativt. Nivån av FSH i barndomen är normal, minskad i puberteten.

Mikropeni kan också utvecklas inom många genetiska missbildningar som inte är associerade med sexkromosomer. Ibland är mikropenis ett symptom på medfödd tillväxthormonbrist eller medfödd hypopituitarism. I vissa fall kan orsaken till mikropeni inte fastställas. Vid dessa patienter detekteras ingen endokrin dysfunktion.

Penisens storlek hos ungdomar är ganska individuell, så det är ibland svårt att skilja sann mikropeni i samband med hypogonadism från funktionell. När funktionell fördröjning av sexuell utveckling, när de yttre könsorganen har ett prepbertaliskt utseende, saknar ungdomar i allmänhet andra tecken på sexuell utveckling: mutation av röst, kroppshår, hypertrofi hos axelbandet, svettnings- och talgkörtlarna. Det finns en fördröjning i tillväxten. Den basala koncentrationen av gonadotropa och könshormoner motsvarar prepubervärdena. Hjälp vid diagnostik av funktionstester med LR-WG. Som svar på introduktionen av den senare ökas frisättningen av LH. Benåldern för dessa ungdomar ligger bakom passet med 2-3 år.

Om falsk mikropeni (dold penis) sägs om penis är av normal storlek, korrekt formad, har välutvecklade kaskösa kroppar och huvudet men är dolt av omgivande vävnader. Denna bild observeras i fetma - penis är dold i överskott av subkutan fettvävnad, men är väl härledd från den. I pubertalperioden diagnostiseras några tonåringar med hormonell dysfunktion.

För ändamålet med differentialdiagnos genomförs forskning:

• karyotyp;
• molekylärgenetisk;
• Ultraljud av bäckenorganen;
• beräknade och magnetiska resonansbilder av skallen;
• benålder;
• oftalmologi;
• hormonell;
• funktionella tester med LH-WG, med hCG [14].

Med medfödd mikropeni rekommenderas långvariga testosteronpreparat, vilket ger den bästa effekten när den administreras under det första levnadsåret. Tilldela 3-4 doser av intramuskulära injektioner av 25 mg testosteron cypionat eller enantat en gång i månaden. I avsaknad av en effekt bör patienten konsulteras av en andrologistisk urolog för att bestämma frågan om rekonstruktiv plast [15].

litteratur

1. Balabolkin M. I., Klebanova E. M, Kreminskaya V. M. Differentiell diagnos och behandling av endokrina sjukdomar (hands-on). M.: Medicin, 2002. 752 sid.
2. Dedov I. I., Semicheva T. V., Peterkova V. A. Sexuell utveckling av barn: norm och patologi. M., 2002. 232 c.
3. Diagnos och behandling av endokrina sjukdomar hos barn och ungdomar / Ed. prof. N.P. Shabalov. MEDPress, 2009. 544 sid.
4. Zhurtova I. B. Hyperprolactinemi syndrom hos barn och ungdomar: optimering av diagnostiska och behandlingsmetoder. Författare. Dis. MD M., 2012.
5. Guide till pediatrisk endokrinologi / Ed. C. G. D. Brooke, R.-L. S. Brown: trans. från engelska av ed. V.A. Peterkova. M.: GEOTAR-Media, 2009. 352 sid.
6. Lee P.A., Mazur T., Danish R. et al. Mikro. I. Kriterier, etiologier och klassificering // Johns Hopkins medicinska tidskrift. 1980. 146 (4): 156-163.
7. Nihal Hatipoglu, Selim Kurtoglu. Mikropenis: Etiologi, diagnos och behandlingsmetoder // J Clin Res Pediatr Endocrinol. 2013, dec; 5 (4): 217-223.
8. Bonomi M., Rochira V., Pasquali D., Balercia G., Jannini E. A., Ferlin A. Klinefelter syndrom (KS): genetik, klinisk fenotyp och hypogonadism // J Endocrinol Invest. 2016, 19 september, s. 1-12.
9. Dodé C., Hardelin J.-P. Kallmann syndrom // Eur J Hum Genet. 2009, Feb; 17 (2): 139-146.
10. Tozliyan Ye.V. Prader - Willi syndrom i pediatrisk praxis // Övning av barnläkare. 2014, mars, s. 32-39.
11. Dedov I. I., Peterkova V. A. Federal kliniska riktlinjer (protokoll) för hantering av barn med endokrina sjukdomar. M.: Praktika, 2014. 442 sid.
12. Zheng, Z., Armfield, B.A., Cohn, J.J. Timing av androgenreceptorn och spektrum av medfödda penisanomalier // Proc Natl Acad Sci USA. 2015, dec 29; 112 (52): E7194 - E7203.
13. Yang-Feng T.L., Seeburg P.H., Francke U. Human luteiniserande hormon-frisättande hormongen (LHRH) ligger på den korta armen av kromosom 8 (region 8 p11. 2 - p21) // Somat Cell Mol Genet. 1986; 12: 95-100.
14. Federal kliniska rekommendationer-protokoll för hantering av patienter med medfödd dysfunktion hos binjuren hos barn från 01.2013, Moskva. 14 s.
15. Nerli R. B., Guntaka A. K., Patne P. B., Hiremath M. B. Penile growth // Indian J Urol. 2013 okt-dec; 29 (4): 288-291.

V. V. Smirnov 1, MD, professor
A. A. Nikitin, MD, Professor

FGBOU IN RNIMU dem. N.I. Pirogov Rysslands hälsovårdsministerium, Moskva