Itsenko-Cushing syndrom är en patologisk kombination av symtom som uppstår mot bakgrund av en sjukdom som hyperkorticism. Hyperkortikoidism utvecklas i sin tur som en följd av störningar i binjurens arbete med frisättning av höga doser av hormonet kortisol eller efter långvarig administrering av glukokortikoider. Itsenko-Cushing-syndromet bör inte förväxlas med Itsenko-Cushings sjukdom, eftersom sjukdomen är en konsekvens av nedsatt funktion av hypotalamus-hypofyssystemet.

Steroidhormoner - glukokortikoider är av stor betydelse för människans normala funktion. De är direkt involverade i metabolismen, ansvarar för att upprätthålla ett stort antal fysiologiska funktioner. Således är ACTH-hormon ansvarig för binjurarnas arbete, vilket bidrar till produktionen av kortikosteron och kortisol. För hypofysens funktion är ansvariga hormoner som produceras av hypotalamus - liberiner och statiner. Som en följd av detta fungerar kroppen som en enda helhet och om det finns en störning i arbetet med minst en länk, misslyckas en mängd processer, inklusive en ökning av antalet producerade glukokortikoidhormoner. Mot denna bakgrund utvecklas Itsenko-Cushing syndromet.

Enligt statistiken är kvinnor 10 gånger mer benägna att drabbas av manifestationerna av detta syndrom än män. Åldern då patologin debuterar kan variera från 25 till 40 år.

Symptom på Itsenko-Cushing syndrom

Symptom på Itsenko-Cushing syndrom är olika och uttrycks i följande:

Mer än 90% av patienterna lider av fetma. Dessutom är fördelningen av fett på en viss typ, som i medicin kallas cushingoid. Den största ackumuleringen av fettpålagringar observeras i nacke, ansikte, buk, rygg och bröst. Samtidigt förblir patientens extremiteter oproportionerligt tunna.

Patientens ansikte är avrundat, blir som månen. Svansen är lila röd, har en cyanotisk nyans.

Ofta bildas en bison eller en buffelbult hos patienter. Så kallade fettavlagringar i området av den sjunde livmoderhalsen.

Huden på palmerna på baksidan blir mycket tunn, blir transparent.

När sjukdomen fortskrider, ökar muskulär atrofi fart. Detta leder till bildandet av myopati.

Symptomet på "sluttande skinkor" och "grodbelly" är också karakteristisk för denna patologi. Samtidigt förlorar musklerna i skinkorna och låren volymen och magen hänger på grund av svaghet i bukhinnans muskler.

Ofta utvecklas en bråck i den vita linjen i buken, där en utbuktning uppträder längs peritoneumets mittlinje.

Vaskulär mönster på huden blir mer synlig, dermisen själv förvärvar ett marmormönster. På grund av hudens ökade torrhet finns det områden med skalning. Samtidigt börjar svettkörtlarna fungera starkare. Bräckligheten i kapillärerna leder till att blåmärken syns lätt på patientens kropp.

Crimson eller cyanotisk stria täcker axlarna, buken, bröstet, låren och skinkan hos patienten. Sträckmärken kan vara 80 mm långa och 20 mm breda.

Huden blir benägen för utseende av akne, kärlstjärnor börjar ofta att bildas. Observerade hyperpigmenterade områden.

Osteoporos är en frekvent följeslagare av patienter med Itsenko-Cushing syndrom. Det åtföljs av uttunning av benvävnaden och uttrycks i svår smärta. Människor blir mer benägna till benfrakturer och deformiteter. Mot bakgrund av osteoporos utvecklas skolios och kyphoskolosi. Bröst- och ländryggen är mer sårbar. När komprimeringen av ryggkotorna fortskrider, slår patienterna sig mer och mer och blir så småningom kortare.

Om Itsenko-Cushings syndrom gör sin debut i barndomen, så har barnet en fördröjning i tillväxt jämfört med kamrater. Detta beror på den långsamma utvecklingen av epifysalt brosk.

Symptom på Itsenko-Cushings syndrom, som kardiomyopati kombinerat med arytmier, hjärtsvikt, arteriell hypertoni, kan leda till döden.

Patienterna är ofta avtagna, benägna att depressiva stämningar, lider av psykos. Ofta försök mot självmord.

Diabetes mellitus, som inte är beroende av pankreasjukdomar, diagnostiseras hos 10-20% av fallen. Kursen av steroid diabetes är ganska lätt och kan åtgärdas genom att ta specialiserade läkemedel och kost.

Kanske utvecklingen av perifert ödem på bakgrund av nocturia eller polynuria. I detta avseende lider patienter av konstant törst.

Män lider av testikelatrofi, benägna att feminisering. De har ofta kraftbrott, gynekomasti.

I samband med inhiberingen av specifik immunitet uppträder utvecklingen av sekundär immunbrist.

Kvinnor lider ofta av menstruationsstörningar, infertilitet, amenorré och andra sjukdomar på grund av hyperandrogenism.

Orsaker till Cushings syndrom

Orsakerna till Itenko-Cushing syndrom experter identifierar följande:

Hypofysmikadadenomen är en godartad tumör av glandulärt innehåll som inte överstiger 20 mm, men påverkar samtidigt ökningen av mängden adrenokortikotrop hormon i kroppen. Det är denna anledning som moderna endokrinologer anser vara ledande när det gäller utvecklingen av Itsenko-Cushing-syndromet och orsakar patologiska symptom i 80% av fallen.

Adenom, adenokarcinom, adenomatos av binjurebarken leder till utvecklingen av Itsenko-Cushing-syndromet i 18% av fallen. Tumörtillväxten stör den normala strukturen och funktionen av binjurebarken, vilket orsakar en störning i hela kroppen.

Cortikotropinomi i lungorna, äggstockarna, sköldkörteln, prostata, pankreas och andra organ orsakar utvecklingen av det patologiska syndromet i högst 2% av fallen. Cortikotropinom är en tumör som producerar ett kortikotropiskt hormon som orsakar hyperkorticism.

Kanske utvecklingen av sjukdomen med långvarig användning av droger, som inkluderar glukokortikoider eller ACTH.

Sjukdomsförloppet kan vara progressiv med full symtomutveckling under en period av sex månader till ett år, eller gradvis med en ökning av symtomen över en period av 2 till 10 år.

Diagnos av Itsenko-Cushing-syndromet

Om patienten har misstankar om Itsenko-Cushings syndrom, men intaget av kortikoidhormoner från utsidan är helt uteslutet, då är det nödvändigt att bestämma den sanna orsaken till hyperkorticism.

För detta ändamål har moderna specialister följande screeningtest, tack vare vilken diagnos av Itsenko-Cushing syndrom är tillförlitlig:

Studien av daglig urin för att bestämma hormonsekretionen i den. Bekräftar förekomsten av syndromet, en ökning av kortisol i urinen med 3 eller flera gånger.

Tar en liten dos av dexametason. Normalt har dexametason en neutraliserande effekt på kortisol, vilket reducerar den med mer än 50%. I förekomst av syndromet kommer det inte att hända.

Att ta emot en stor dos dexametason kan särskilja Itsenko-Cushings sjukdom från syndromet. Om nivån av kortisol förblir oförändrad från baslinjen, diagnostiseras patienten med ett syndrom, inte en sjukdom.

Urinalys avslöjar tillväxten av 11-oxiketosteroider och en droppe i 17-cc.

Ett blodprov ger hypokalemi, hemoglobin, kolesterol och tillväxt i röda blodkroppar.

MR, CT i hypofysen och binjurarna kan bestämma närvaron av en tumör, vilken är källa till hyperkortik.

Radiografi och CT i ryggraden och bröstet gör att du kan bestämma förekomsten av komplikationer av ett patologiskt tillstånd.

Behandling av Itsenko-Cushing-syndromet

Behandling av Cushings syndrom är endokrinologens ansvar. Om det fastställdes att orsaken till syndromets utveckling är vissa läkemedel, är det nödvändigt att utesluta dem. Annullering av glukokortikoidläkemedel bör utföras gradvis, följt av ersättning med andra immunsuppressiva medel.

Om hyperkortikoidism har en endogen natur, är det nödvändigt att ta droger som påverkar produktionen av kortisol. Det kan vara sådana droger som: aminoglutetimid, ketokonazol, kloditan, mitotan.

Kirurgisk ingrepp är nödvändig vid detektering av en tumör i en eller annan del av kroppen. Om det inte är möjligt att ta bort bildandet, visas borttagningen av organ som helhet (oftast är det operationen för att avlägsna binjurarna). Antingen är patienten ordinerad en kurs av strålterapi i hypotalamus och hypofysen. Strålningsterapi utförs både separat och i kombination med drogkorrigering eller efter operation. Detta gör det möjligt att uppnå den bästa effekten och minimera risken för återkommande.

Beroende på symtomen på Itsenko-Cushing-syndromet ges patienterna lämplig terapi som syftar till att stoppa de kliniska tecknen på patologi.

Följande läkemedel kan ordineras:

Antihypertensiva läkemedel (spironolakton, ACE-hämmare);

Läkemedel för att sänka blodsockernivån;

Läkemedel för behandling av osteoporos (kalcitonin);

Lugnande förberedelser etc.

Kompensation av nedsatt metabolism är viktig.

Om patienten måste genomgå en operation för att avlägsna binjurarna, föreskrivs hormonersättningsterapi för livet.

När det gäller prognosen är bristen på behandling i 50% av fallen dödlig, eftersom det uppstår irreversibla konsekvenser i kroppen. I andra fall beror prognosen på orsaken till utvecklingen av hyperkortisolism. I närvaro av godartade kortikosteroider är prognosen gynnsam och i 80% av fallen, efter att tumören avlägsnats, börjar binjuren att fungera fullständigt.

Femårsöverlevnad efter avlägsnande av en malign tumör ligger i intervallet från 20 till 25%. Om det finns en kronisk bihålsinsufficiens, utförs hormonersättningsterapi under hela livet. Patienter med Itsenko-Cushing syndrom måste överge de hårda arbetsförhållandena och hålla sig till den normala dagliga rutinen.

utbildning: Examensbeviset i specialet "Andrologi" erhölls efter att ha gått hemvist vid Institutionen för endoskopisk urrologi av den ryska akademin för medicinsk utbildning vid Urologiscentret för Centrala kliniska sjukhuset №1 av Ryska järnvägarna (2007). Den avslutades också på grundskolan senast 2010.

Downs syndrom är inte en sjukdom, det är en patologi som inte kan förebyggas och botas. Ett foster med Downs syndrom i det 21: a paret av kromosomer har en tredje ytterligare kromosom, vilket innebär att deras antal inte är 46, men 47. Downs syndrom observeras hos en av 600-1000 nyfödda från kvinnor efter 35 års ålder.

Edwards syndrom är den näst vanligaste genetiska sjukdomen efter Downs syndrom associerad med kromosomavvikelser. I Edwards syndrom finns en fullständig eller partiell trisomi av den 18: e kromosomen, vilket resulterar i att dess extra kopia bildas. Detta framkallar ett antal oåterkalleliga störningar i kroppen, som i de flesta fall är oförenliga med livet.

Asthenisk syndrom är en psykopatisk störning som kännetecknas av progressiv utveckling och åtföljer de flesta sjukdomar i kroppen. De viktigaste manifestationerna av astenisk syndrom är trötthet, sömnstörning, nedsatt prestanda, irritabilitet och slöhet.

Cushings syndrom

Itsenko-Cushing syndrom är en patologisk process, vars bildning påverkas av höga nivåer av glukokortikoidhormonnivåer. Den främsta är kortisol. Sjukdomsbehandling bör vara omfattande och syfta till att minska orsaken till sjukdomsutvecklingen.

Vad orsakar sjukdomen?

Cushings syndrom kan uppstå av olika orsaker. Sjukdomen är uppdelad i tre typer: exogen, endogen och pseudosyndrom. Var och en av dem har sina egna skäl till utbildning:

1. Exogena. Anledningarna till dess utveckling inkluderar överdosering eller långvarig användning av steroider vid behandling av en annan sjukdom. I regel använder steroider när du behöver bota astma, reumatoid artrit.
2. Endogen. Dess bildning orsakar ett internt fel i kroppen.
3. Psevdosindrom. Det finns fall där en person närvarar symptom som liknar Cushings syndroms manifestationer, men det är det faktiskt inte. Ett sådant tillstånd uppstår på grund av övervikt, alkoholisk berusning i kronisk form, graviditet, stress, depression.

Hur manifesterar sjukdomen sig?

Cushings syndrom i varje patient manifesterar sig på egen väg. Anledningen är att kroppen hos en viss person reagerar på egen väg till denna patologiska process. Följande är de vanligaste symptomen:

• viktökning
• svaghet, trötthet
• överdriven hårighet
• osteoporos.

Viktökning

Mycket ofta uppträder symtomen på Cushings sjukdom i en snabb viktökning. Denna prognos noteras hos 90% av patienterna. I detta fall avsätts feta skikt på magen, ansiktet, nacken. Händer och ben, tvärtom, blir tunna.

Atrofi av muskelmassa är märkbar på axlarna och benen. Denna process medför att patienten har symtom i samband med allmän svaghet och trötthet. I kombination med fetma orsakar denna manifestation av sjukdomen betydande svårigheter för patienten under träning. I vissa situationer kan en person skadas om han står upp eller kraschar.

Hudförtunning

Ett liknande symptom hos Cushings syndrom uppträder ganska ofta. Huden blir en marmorskugga, överdriven torrhet och har områden av lokal hyperhidros. Patienten har blueness, och skär och sår läker under mycket lång tid.

Överdriven hårbildning

Sådana symtom är ofta besökta av en kvinna som har Itsenko-Cushings sjukdom. Hairs börjar bildas på bröstet, överläppen och hakan. Anledningen till detta tillstånd är den accelererande produktionen av binjurarna av manliga hormoner - androgener. Vid kvinnor, förutom detta symptom, observeras menstruation, och hos män observeras impotens och minskad libido.

osteoporos

Denna patologi diagnostiseras i 90% av fallen hos patienter med Cushings syndrom. Osteoporos manifesteras av smärtsyndrom, vilket påverkar benen och lederna. Bildandet av spontana frakturer i revbenen och benen är inte uteslutet. Om Itsenko-Cushings sjukdom påverkar barnets kropp, så finns det en märkbar fördröjning av barnet i utvecklingen av tillväxten.

kardiomyopati

I Cushings syndrom påverkar detta tillstånd väldigt ofta. Kardiomyopati är vanligtvis av blandad typ. Arteriell hypertoni, elektrolytfel eller de kataboliska effekterna av steroider påverkar dess bildning. Hos människor är dessa symtom noterade:

• kränkning av hjärtats rytm;
• högt blodtryck;
• hjärtsvikt.

Förutom de presenterade symptomen kan Cushings syndrom orsaka en sådan patologi som diabetes. Det är bestämt i 10-20% av fallen. För att reglera blodsockernivån kan vara med hjälp av speciella läkemedel.

När det gäller nervsystemet uppträder sådana manifestationer:

• letargi;
• depression;
• eufori;
• dålig sömn;
• steroidpsykos.

Utvecklingen av sjukdomen hos barn

Itsenko-Cushing-sjukdomen diagnostiseras hos unga patienter mycket sällan. Men kursens svårighetsgrad tar en ledande ställning bland de endokrina patologierna. Ofta påverkar barns åkomma i äldre åldrar. Men vi kan inte utesluta bildandet av processen hos barn i förskoleåldern.

Den patologiska processen täcker så snabbt många typer av ämnesomsättning, så snabb diagnos och terapi bör genomföras så snart som möjligt.

Det första tecknet på sjukdom hos barn är fetma. Fett lagras i övre torso. Ansiktet förvärvar en måneliknande form och hudfärgen är lila-röd. Patienter i förskoleåldern har en jämn fördelning av subkutan fettvävnad.

Tillväxtfördröjningen diagnostiseras hos 90% av patienterna. I kombination med övervikt leder detta till uttorkning. Tillväxthämning karakteriseras av stängningen av epifysala tillväxtzoner.

Hos barn börjar, som hos vuxna, håret att växa, även om äkta puberteten försenas. Vid pojkar är dessa symtom förknippade med en försening i testiklarna och penisutvecklingen och hos flickor - i strid med ovariefunktionen, livmoderhypoplasi, brist på svullnad i bröstkörtlarna och menstruation. Hårbotten börjar påverka kroppsdelar som ryggen, ryggraden och benen.

En karakteristisk manifestation av Cushings syndrom är ett brott mot hudens trofism. Detta symptom uttrycks i bildandet av sträckband. De fokuserar som regel på underlivet, sidorna, skinkorna, lårens inre yta. Dessa remsor kan representeras både i singular och i plural. Deras färg är rosa och lila. Huden i denna process blir torr, tunn, det är mycket lätt att skada. Ofta påverkas barnets kropp av sår, svampar, furunkulos. Bröstet, ansiktet och ryggen har akne. På skinnets och extremiteternas hud bildas lavliknande utslag. Akrocyanos uppträder. Skinnet på skinkan sätts ihop med torrhet och vid beröring är de kalla.

Itsenko-Cushing-sjukdomen manifesteras oftast hos barn i form av skelettets osteoporos. Som ett resultat är det en minskning av benmassan. De blir sköra, därför uppstår ofta brott. Lesionen appliceras på plattben och tubulär. När en fraktur uppträder noteras dess egna kliniska egenskaper: frånvaron eller skarp minskning av smärta vid frakturstället. Under läkning kan en tillräckligt stor storlek och ett långtgående callus bildas.

Itsenko-Cushing syndrom orsakar patologiska förändringar i förhållande till hjärt-kärlsystemet hos barn. Detta manifesterar sig i form av högt blodtryck, elektrolytbalans och hormonfel. Ökat blodtryck i detta fall är obligatoriskt. Detta är ett bestående och tidigt symptom på sjukdomen. Tryckvärdena beror på patientens ålder. Han är yngre, blodtrycket blir högre. Takykardi diagnostiseras hos nästan alla patienter.

Neurologiska och psykiska störningar uppträder hos unga patienter. Följande egenskaper är karakteristiska för sådana symtom:

• multifokal;
• sliten ut;
• varierande svårighetsgrad;
• dynamik.

Ofta är det ett brott mot psyken. Detta tillstånd manifesteras i en depressiv stämning, agitation, ofta patienter upplever självmordstankar. När Cushings syndrom har nått en stabil remission, försvinna alla dessa manifestationer snabbt.

Barn diagnostiseras ofta med tecken på steroid diabetes, som uppstår utan acidos.

Terapeutiska aktiviteter

Behandlingen av sjukdomen innehåller framförallt åtgärder vars syfte är att eliminera orsaken till patologin och balansera den hormonella bakgrunden. Itsenko-Cushing syndrom kan föreslå tre behandlingsmetoder:

Det är väldigt viktigt att börja behandlingen i tid, enligt statistiken, om terapi inte startas under de första 5 åren från starten, så kommer döden i 30-50% av fallen.

Drogterapi

Denna behandling fokuserar på ett komplex av läkemedel vars syfte är att minska produktionen av hormoner i binjurskortet. Ofta ordinerar läkaren medicin i kombination med andra behandlingsmetoder. För behandling av Itsenko-Cushing syndrom kan patienten ordinera dessa läkemedel:

I regel bör dessa läkemedel användas när kirurgiska behandlingsmetoden inte gav ett positivt resultat, eller det är helt enkelt omöjligt att utföra operationen.

Strålbehandling

Att använda denna behandlingsmetod är tillrådligt i fallet då sjukdomen orsakades av hypofysadena. Strålningsterapi på grund av effekten på hypofysen minskar produktionen av adrenokortikotropiskt hormon. I regel utförs denna behandlingsmetod i kombination med läkemedels- eller kirurgisk behandling. Ofta beror det på kombinationen med läkemedel att den förstärkta effekten av strålterapi vid behandling av Cushings syndrom inträffar.

Kirurgisk ingrepp

För behandling av sjukdomen är ofta ordinerad operation. Det innefattar borttagning av adenom med mikrokirurgiska tekniker. Patienten blir bättre mycket snabbt, och effektiviteten hos sådan behandling är 70-80%. Om Cushings syndrom orsakades av en binjurets tumör, innehåller operationen åtgärder för att avlägsna denna neoplasma. Om sjukdomen är mycket svår, kommer läkarna att ta bort två binjurar, varigenom patienten måste använda glukokortikoider som ersättningsbehandling under hela sitt liv.

Itsenko-Cushing-sjukdomen är ett tillstånd som kännetecknas av en ökad produktion av glukokortikoidhormoner av binjurarna. De viktigaste manifestationerna av sjukdomen är fetma och högt blodtryck. Behandling ger endast positiva resultat om alla terapeutiska förfaranden genomfördes i tid.

Itsenko-Cushing syndrom - vad det är, symptom, diagnos och behandling

Itsenko-Cushing syndrom är en sällsynt sjukdom som är resultatet av för mycket av hormonet kortisol i kroppen. Cortisol är ett hormon som normalt produceras av binjurarna och är viktigt för livet. Det tillåter människor att reagera på stressiga situationer, såsom sjukdom, och påverkar nästan alla vävnader i kroppen.

1 Disease och Itsenko-Cushing syndrom

Cortisol produceras under brister, oftast tidigt på morgonen, med en mycket liten mängd på natten. Itsenko-Cushing syndrom är ett tillstånd där alltför mycket kortisol produceras av kroppen själv, oavsett orsaken.

Sjukdomen är resultatet av för mycket av hormonet kortisol i kroppen.

Vissa patienter har detta tillstånd eftersom binjurarna har en tumör som producerar för mycket kortisol. Andra lär sig om Itsenko-Cushings sjukdom och vad det är, eftersom de producerar för mycket av hormonet ACTH, vilket gör att binjurarna producerar kortisol. När ACTH härrör från hypofysen kallas det Cushings sjukdom.

I allmänhet är detta tillstånd ganska sällsynt. Det är vanligare hos kvinnor än hos män, och den vanligaste åldern för sådana sjukdomar i kroppen är 20-40 år.

Hos män kan orsakerna till Itsenko-Cushings syndrom innefatta ett långt intag av steroidläkemedel, särskilt steroidtabletter. Steroider innehåller en artificiell version av kortisol.

2 Symptom på Itsenko-Cushings sjukdom

Huvudskyltar och symtom på Itsenko-Cushing syndrom framgår av tabellen nedan. Inte alla människor med detta tillstånd har alla dessa tecken och symtom. Vissa människor har få eller "milda" symptom, kanske bara viktökning och oregelbunden menstruation.

Andra personer med svårare sjukdomsformer kan ha nästan alla symptom. De vanligaste symptomen hos vuxna är viktökning (speciellt i kroppen och ofta inte åtföljd av viktökning i armar och ben), högt blodtryck och förändringar i minne, humör och koncentration. Ytterligare problem, såsom muskelsvaghet, orsakas av förlust av protein i kroppens vävnader.

Symptom på Itsenko-Cushing syndrom

Hos barn, sinenko-cushing syndrom manifesteras av fetma med långsammare tillväxten.

Dåligt kort siktminne

Överdriven hårväxt (kvinnor)

Rött, rött ansikte

Extra fett på nacken

Tunn hud och striae i Itsenko-Cushing syndromet

Svaghet i höfter och axlar

3 Diagnos av Itsenko-Cushing-syndromet

På grund av det faktum att inte varje person med Itsenko-Cushing syndrom har alla tecken och symtom, och eftersom många funktioner i syndromet, såsom viktökning och högt blodtryck är vanliga för den allmänna befolkningen, kan det vara svårt att diagnostisera Itsenkos sjukdom Cushing baseras bara på symptom.

Som ett resultat använder läkare laboratorietester för att diagnostisera en sjukdom. Dessa tester bestämmer varför för mycket kortisol produceras eller varför normal hormonkontroll inte fungerar ordentligt.

De vanligaste testerna mäter mängden kortisol i saliv eller urin. Du kan också kontrollera om det finns för mycket produktion av kortisol genom att ge ett litet piller som heter dexametason, vilket efterliknar kortisol. Detta kallas dexametason-undertryckningstestet. Om kroppen ordentligt reglerar kortisol minskar kortisolnivåerna, men det kommer inte att hända hos en person med Cushings syndrom. Dessa tester kan inte alltid definitivt diagnostisera tillståndet, eftersom andra sjukdomar eller problem kan orsaka överdriven kortisol eller onormal kontroll av kortisolproduktionen.

Cortisolhalter kan bestämmas genom urinanalys.

Dessa förhållanden kallas "pseudotorkningstillstånd". På grund av likheten mellan symtom och laboratorietestresultat mellan Cushings syndrom och pseudotorkningsförhållanden kan läkare behöva göra en serie tester och kan behöva behandla tillstånd som kan leda till pseudokusningsförhållanden, såsom depression, för att se till att kortisol blir normal under behandlingen. Om de inte gör det, och speciellt om de fysiska egenskaperna försämras, är det mer sannolikt att personen har sann klåda-kramningssjukdom.

• fysisk aktivitet
• sömnapné;
• depression och andra psykiska störningar
• graviditet;
• smärta;
• påkänning;
• okontrollerad diabetes
• alkoholism;
• extrem fetma.

4 Behandling av Itsenko-Cushing-syndromet

Den enda effektiva behandlingen för Itsenko-Cushings sjukdom är avlägsnande av en tumör, minskning av dess förmåga att producera ACTH eller borttagning av binjurarna.

Efter borttagning av binjurarna genom kirurgi

Det finns andra komplementära tillvägagångssätt som kan användas för att behandla vissa symtom. Exempelvis kommer diabetes, depression och högt blodtryck att behandlas med konventionella läkemedel som används för dessa tillstånd. Dessutom kan läkare ordinera ytterligare kalcium eller D-vitamin eller annan medicin för att förhindra benförtunning.

Avlägsnande av en hypofysör genom operation

Avlägsnande av en hypofysör genom operation är det bästa sättet att bli av med Itsenko-Cushings sjukdom. Operationen rekommenderas för dem som har en tumör som inte sprider sig i området utanför hypofysen, och som är tydligt synliga nog att bedriva anestesi. Detta görs vanligtvis genom att passera genom näsan eller överläppen och genom sinusmuskeln för att nå tumören. Detta är känt som transfenoid kirurgi, vilket gör att du kan undvika att falla i hypofysen genom övre skalle. Denna väg är mindre farlig för patienten och gör att du kan återhämta sig snabbare.

Kirurgi för att avlägsna hypofysen

Att ta bort endast tumören lämnar resten av hypofysen intakt så att den i slutändan fungerar normalt. Detta lyckas för 70-90% av människor när de utförs av hypofysenes bästa kirurger. Framgångshastigheter speglar upplevelsen av kirurgen som utför operationen. Tumören kan dock återvända till 15% av patienterna, troligen på grund av ofullständig avlägsnande av tumören under en tidigare operation.

strålkirurgi

Andra behandlingsalternativ inkluderar strålterapi för hela hypofysen eller målstrålningsterapi (kallad radiokirurgi), när tumören är synlig på en MR. Det kan användas som den enda behandlingen om hypofysoperation inte är helt framgångsrik. Dessa tillvägagångssätt kan ta upp till 10 år för att få full effekt. Under tiden tar patienter mediciner för att minska produktionen av binjurskortisol. En av de viktigaste biverkningarna av strålterapi är att den kan påverka andra hypofysceller som bildar andra hormoner. Som ett resultat måste upp till 50% av patienterna ta ett annat hormonersättning inom 10 år efter behandlingen.

Borttagning av binjuran genom kirurgi

Att ta bort båda binjurarna eliminerar också kroppens förmåga att producera kortisol. Eftersom binjurhormoner är väsentliga för livet, ska patienterna sedan ta kortisolliknande hormon och hormonflorinef som kontrollerar balansen mellan salt och vatten varje dag under resten av livet.

mediciner

Medan vissa lovande läkemedel testas i kliniska studier fungerar nuvarande läkemedel för att sänka kortisolnivåerna, om de ges separat, inte bra som långsiktiga behandlingar. Dessa droger används oftast i kombination med strålbehandling.

Cushings syndrom: orsaker, tecken, diagnos, hur man behandlar, prognos

Cushings syndrom är ett komplex av kliniska symptom som orsakas av ett högt innehåll av kortikosteroider i blodet (hyperkorticism). Hyperkortisolism är en dysfunktion hos det endokrina systemet. Dess primära form är förknippad med binjurens patologi, och den sekundära utvecklas med nederlaget för hjärnans hypotalamiska hypofyssystem.

Glukokortikosteroider är hormoner som reglerar alla typer av metabolism i kroppen. Syntes av kortisol i binjurebarken aktiveras under påverkan av hypofysen och andrenokortikotropiskt hormon (ACTH). Aktiviteten hos den senare styrs av hormonerna i hypotalamus-kortikolberiner. Det samordnade arbetet med alla länkar med humoristisk reglering säkerställer att människokroppen fungerar väl. Förlusten av minst en länk från denna struktur leder till hypersekretion av kortikosteroider av binjurarna och utvecklingen av patologi.

Cortisol hjälper människokroppen att snabbt anpassa sig till effekterna av negativa miljöfaktorer - traumatisk, känslomässig, smittsam. Detta hormon är oumbärligt vid genomförandet av vitala funktioner i kroppen. Glukokortikoider ökar intensiteten i katabolismen av proteiner och aminosyror samtidigt som de hämmar splittringen av glukos. Som ett resultat börjar kroppsvävnaden att deformeras och atrofi, och hyperglykemi utvecklas. Fettvävnad reagerar annorlunda på nivån av glukokortikoider i blodet: vissa av dem accelererar processen med fettavlagring medan andra - mängden fettvävnad minskar. Vattenelektrolytbalansen leder till utvecklingen av myopati och arteriell hypertension. Nedsatt immunitet minskar kroppens övergripande motstånd och ökar känsligheten för virus- och bakterieinfektioner. När hyperkortikoidism påverkar benen, musklerna, huden, myokardiet och andra inre organ.

Syndromet beskrivs först 1912 av den amerikanska neurokirurgen Harvey Williams Cushing, på grund av vilken den fick sitt namn. N. Itsenko genomförde en självständig studie och publicerade sitt vetenskapliga arbete om sjukdomen, lite senare, år 1924, så är namnet på Cushings syndrom vanligt i post-sovjetländerna. Kvinnor är mycket mer benägna att drabbas av denna sjukdom än män. De första kliniska tecknen visas i åldern 25-40 år.

Cushings syndrom manifesteras av hjärtfel, metaboliska störningar, en speciell typ av fettavsättning i kroppen, skada på huden, muskler, ben och dysfunktion i nervsystemet och reproduktionssystemet. Patientens ansikte är avrundat, ögonlocken sväller, en ljus rodnad visas. Kvinnor märker överdriven tillväxt av ansiktshår. I den övre delen av kroppen och inte nacken ackumuleras mycket fett. Sträckmärken visas på huden. Hos patienter med störd menstruationscykel är klitoris hypertrophied.

Diagnos av syndromet baseras på resultaten av laboratoriebestämning av kortisol i blod, tomografiska och scintigrafiska studier av binjurarna. Behandling av patologi är:

• vid utnämning av läkemedel som hämmar utsöndringen av kortikosteroider,
• vid symptomatisk behandling,
• vid kirurgisk borttagning av en neoplasma.

etiologi

De etiopathogenetiska faktorerna i Cushings syndrom är uppdelade i två grupper - endogena och exogena.

1. Den första gruppen innefattar hyperplastiska processer och neoplasmer i binjurskortet. En hormonproducerande tumör i det kortikala skiktet kallas ett kortikosterom. Ur sitt ursprung är det adenom eller adenokarcinom.
2. Den exogena orsaken till hyperkorticism är den intensiva och långsiktiga behandlingen av olika sjukdomar med kortikosteroider och kortikotropa hormoner. Drogsyndrom utvecklas med felaktig behandling med Prednison, Dexamethason, Hydrocortison och Diprospan. Detta är den så kallade iatrogena typen av patologi.
3. Cushings pseudosyndrom har en liknande klinisk bild, men orsakas av andra orsaker som inte är relaterade till binjurskador. Dessa inkluderar fetma fetma, alkoholberoende, graviditet, neuropsykiatriska sjukdomar.
4. Cushings sjukdom orsakas av ökad produktion av ACTH. Orsaken till detta tillstånd är hypofysmikadena eller kortikotropinom, som ligger i bronkierna, testiklarna eller äggstockarna. Utvecklingen av denna godartade glandulära tumör bidrar till huvudskador, uppskjutna neuroinfections, förlossning.

• Total hyperkortisolism utvecklas när alla lager av binjurebarken påverkas.
• Delvis åtföljs av en isolerad lesion av enskilda kortikala zoner.

Patogenetiska länkar av Cushings syndrom:

1. hypersekretion av kortisol
2. acceleration av kataboliska processer
3. klyvning av proteiner och aminosyror
4. strukturella förändringar i organ och vävnader,
5. störning av kolhydratmetabolism, vilket leder till hyperglykemi,
6. onormala fettpålagringar på ryggen, nacken, ansiktet, bröstet,
7. syra-bas obalans,
8. en minskning av blodkalium och en ökning av natrium,
9. ökning av blodtrycket
10. deprimerade immunförsvar
11. kardiomyopati, hjärtsvikt, arytmi.

Personer som ingår i riskgruppen för utveckling av hyperkortisolism:

• idrottare
• gravida kvinnor
• missbrukare, rökare, alkoholister,
• psihbolnye.

symtomatologi

De kliniska manifestationerna av Cushings syndrom är olika och specifika. I patologi utvecklas dysfunktion i nervsystemet, sexuella och kardiovaskulära system.

1. Det första symptomet av sjukdomen - sjukdomsfetma, som kännetecknas av ojämn fet avlagring i hela kroppen. Hos patienter med subkutan fettväv är det mest uttalat på nacke, ansikte, bröst, buk. Deras ansikte ser ut som månen, deras kinder blir lila, onaturliga rodnad. Antalet patienter blir oregelbundet i form - en full kropp på tunna lemmar.
2. På hudens kropp visas ränder eller streckmärken i en lila-blåaktig färg. Dessa är striae, vars utseende är förknippat med överbelastning och gallring av huden på de ställen där fett deponeras i överskott. Hudutmaningar av Cushings syndrom inkluderar också: akne, akne, hematom och punktblödningar, områden med hyperpigmentering och lokal hyperhidros, långsam läkning av sår och nedskärningar. Patientens hud förvärvar en "marmor" nyans med ett uttalat kärlmönster. Det blir benäget för flaking och torrhet. På armbågar, nacke och buk ändrar huden sin färg på grund av överdriven avsättning av melanin.
3. Muskelsystemets nederlag manifesteras av hypotrofi och muskelhypotoni. "Skrå skinkor" och "grodbelly" orsakas av atrofiska processer i respektive muskler. Med atrofi av musklerna i benen och axelbandet klagar patienterna på smärta vid tidpunkten för lyftning och hukning.
4. Sexuell dysfunktion manifesteras av menstruella oegentligheter, hirsutism och hypertrichos hos kvinnor, minskad sexuell lust och impotens hos män.
5. Osteoporos är en minskning av bentätheten och en kränkning av dess mikroarkitektur. Liknande fenomen uppstår vid svåra metaboliska störningar i benen med katabolismens övervägande över benbildningsförfaranden. Osteoporos manifesteras av artralgi, spontana frakturer av benets skelett, krökning av ryggradskyphoskoliosen. Ben börjar tunna och skadas. De blir sköra och spröda. Patienterna slås och de sjuka barnen släpar efter sina kamrater.
6. Med nervsystemets nederlag upplever patienter olika sjukdomar, allt från slöhet och apati till depression och eufori. Hos patienter med sömnlöshet, psykos, eventuella självmordsförsök. Brott av centrala nervsystemet uppträder genom konstant aggression, ilska, ångest och irritabilitet.
7. Vanliga symptom är: svaghet, huvudvärk, trötthet, perifert ödem, törst, frekvent urinering.

Cushings syndrom kan vara mild, måttlig eller svår. Patologins framskridande kurs kännetecknas av en ökning av symtom under året och den gradvisa utvecklingen av syndromet - om 5-10 år.

Cushings syndrom diagnostiseras sällan hos barn. Det första tecknet på sjukdomen är också fetma. Äkta puberteten är försenad: pojkarna är underutvecklade i könsorganen - testiklarna och penis, och hos flickor finns ovariefunktion, livmoderhormon, ingen menstruation. Tecken på skador på nervsystemet, ben och hud hos barn är desamma som hos vuxna. Tunn hud är lätt att skada. På det verkar kokar, akne vulgaris, lav-liknande utslag.

Graviditet hos kvinnor med Cushings syndrom uppträder sällan på grund av allvarlig sexuell dysfunktion. Hennes prognos är ogynnsam: för tidigt arbete, spontana aborter, tidig uppsägning av graviditeten.

I avsaknad av snabb och adekvat behandling leder Cushings syndrom till utvecklingen av svåra komplikationer:

• dekompenserat hjärtsvikt
• akut cerebrovaskulär olycka,
• sepsis,
• svår pyelonefrit,
• osteoporos med frakturer i ryggraden och revbenen,
• binjurskris med stupefaction, tryckfall och andra patologiska tecken,
• bakteriell eller svampinflammation i huden,
• diabetes utan dysfunktion i bukspottkörteln,
• urolitiasis.

diagnostik

Diagnos av Cushings syndrom baseras på anamnesiska och fysiska data, patientklagomål och screeningtestresultat. Experter börjar med en allmän undersökning och ägna särskild uppmärksamhet åt graden och naturen av fettavlagringar, ansikts- och kroppsskinnet och diagnostisera det muskuloskeletala systemet.

1. I urinen av patienter bestämmer nivån av kortisol. Med ökningen med 3-4 gånger bekräftas diagnosen av patologi.
2. Genomföra ett test med "Dexamethason": hos friska personer minskar detta läkemedel nivån av kortisol i blodet, och hos patienter finns ingen sådan minskning.
3. I hemogrammet - leukopeni och erytrocytos.
4. Blodbiokemi - ett brott mot KOS, hypokalemi, hyperglykemi, dyslipidemi, hyperkolesterolemi.
5. Analysen av osteoporosmarkörer avslöjar ett lågt innehåll av osteokalcin, en informativ markör för benbildning, som frigörs av osteoblaster under osteosyntes och går delvis in i blodomloppet.
6. Analys av TSH - Minskande nivå av sköldkörtelstimulerande hormon.
7. Bestämning av kortisolhalten i saliv - hos friska människor svänger det och hos patienter minskar det kraftigt på kvällarna.
8. En tomografisk studie av hypofysen och binjurarna utförs för att bestämma onkogenes, dess lokalisering, storlek.
9. Röntgenundersökning av skelettet - definitionen av tecken på osteoporos och frakturer.
10. Ultraljud av de inre organen - en ytterligare diagnostisk metod.

Specialister inom endokrinologi, terapi, neurologi, immunologi och hematologi är engagerade i diagnos och behandling av patienter med Cushings syndrom.

behandling

För att bli av med Cushings syndrom är det nödvändigt att identifiera orsaken och normalisera nivån av kortisol i blodet. Om patologin orsakades av intensiv glukokortikoidbehandling bör de gradvis avbrytas eller ersättas med andra immunosuppressiva medel.

Patienter med Cushings syndrom är inlagda på sjukhusets endokrinologiska avdelning, där de är under strikt medicinsk övervakning. Behandlingar inkluderar läkemedel, kirurgi och strålbehandling.

Drogbehandling

Patienter har ordinerat hämmare av binjurssyntes av glukokortikosteroider - "Ketokonazol", "Methirapon", "Mitotan", "Mamomit".

• antihypertensiva läkemedel - enalapril, capoten, bisoprolol,
• diuretika - "Furosemide", "Veroshpiron", "Mannitol",
• hypoglykemiska läkemedel - Diabeton, Glukophage, Siofor,
• hjärtglykosider - "Korglikon", "Strofantin",
• immunmodulatorer - Likopid, Ismigen, Imunal,
• sedativa - Corvalol, Valocordin,
• multivitaminkomplex.

Operativ ingripande

Kirurgisk behandling av Cushings syndrom består i att utföra följande typer av operationer:

Adrenalektomi - avlägsnande av den drabbade binjuran. I godartade neoplasmer utförs partiell adrenalektomi, i vilken endast en tumör avlägsnas med organkonservering. Biomaterialet skickas för histologisk undersökning för att erhålla information om typen av tumör och dess vävnadsprung. Efter en bilateral adrenalektomi måste patienten ta glukokortikoider för livet.

Selektiv transfenoidal adenomektomi är det enda effektiva sättet att bli av med problemet. Pituitary neoplasm avlägsnas av neurokirurger genom näsan. Patienterna rehabiliteras snabbt och återgår till sin normala livsstil.

Om en kortisolproducerande tumör ligger i bukspottkörteln eller andra organ, avlägsnas den genom att utföra en minimalt invasiv ingrepp eller en klassisk operation.

Förstöring av binjurarna är en annan metod för behandling av syndromet, med vilket det är möjligt att förstöra körtelperplasi genom att injicera skleroserande substanser genom huden.

Strålningsterapi för hypofysadenom har en positiv effekt på detta område och minskar produktionen av ACTH. Bär det i fallet när det kirurgiska avlägsnandet av adenom är omöjligt eller kontraindicerat av hälsoskäl.

Vid cancer i binjurarna i lätta och medelstora former indikeras strålbehandling. I svåra fall, ta bort binjurarna och ordinera "Hloditan" med andra droger.

Protonbehandling på hypofysen är ordinerad till patienter med osäkerhet om läkare om förekomsten av adenom. Protonbehandling är en speciell typ av strålbehandling där accelererade joniserande partiklar verkar på den bestrålade tumören. Protoner skadar DNA från cancerceller och orsakar deras död. Metoden gör det möjligt att sikta mot en tumör med maximal noggrannhet och förstöra den vid något djup av kroppen utan signifikant skada på omgivande vävnader.

utsikterna

Cushings syndrom är en allvarlig sjukdom som inte går bort om en vecka. Läkare ger särskilda rekommendationer för att organisera hemterapi till sina patienter:

• En gradvis ökning av fysisk aktivitet och en återgång till den vanliga rytmen i livet genom mindre träning utan trötthet.
• Korrekt, rationell, balanserad näring.
• Utföra mental gymnastik - korsord, pussel, uppgifter, logiska övningar.
• Normalisering av psyko-emotionellt tillstånd, behandling av depression, förebyggande av stress.
• Det optimala arbetssättet och vila.
• Hemmet metoder för patologi behandling - lätt träning, vatten gymnastik, varm dusch, massage.

Om orsaken till patologin är en godartad neoplas, anses prognosen vara gynnsam. I sådana patienter börjar binjuren efter behandlingen att fungera fullt ut. Deras möjligheter till återhämtning från sjukdom ökar betydligt. I binjurskörteln sker döden vanligtvis i ett år. I sällsynta fall kan läkare förlänga patienternas livslängd i högst 5 år. När irreversibla fenomen uppstår i kroppen, och det finns ingen kompetent behandling, blir prognosen för patologi ogynnsam.

Itsenko-Cushing syndrom: behandlingsregler och huvudsymptom

Cushing syndrom är en sjukdom i det neuroendokrina systemet. Manifieras på grund av en överdriven mängd adrenokortikotropiskt hormon. Sjukdomen orsakar en stark tumör i hypofysen. Oftast manifesterar syndromet hos kvinnor från 20 till 45 år. Många patienter frågar sig själva vad detta "Cushings syndrom" är och hur man hanterar denna sjukdom.

Vad orsakar sjukdomen?

Utvecklingen av detta patologiska tillstånd kan börja på grund av följande skäl:

1. Visas adenom i hypofysen. Läkare noterade att cirka 80% av patienterna med en diagnos av Cushings syndrom hade en överdriven nivå av adrenokortikotropiskt hormon. Ibland orsakar denna orsak sjukdomen en andra gång.
2. Tumörer producerar en överdriven mängd hormon. Itsenko-Cushing syndrom kan börja efter en tumör i området av äggstockarna, lungorna eller bukspottkörteln.
3. Läkemedel. Långvarig användning av läkemedel med glukokortikoidhormoner kan utlösa syndromet.
4. Erfarenhet av endokrina neoplasiasyndrom. I det här fallet har patienten risk för utseende av tumörer som orsakar sjukdomen och syndromet att kasta.
5. Processen av tumör i binjurarna. I 15% av alla fall inträffade sjukdomen efter en inflammatorisk process på binjurskortet. Cushing syndrom kan utlösas av adenom eller adenokarcinom.

Mer detaljerat om orsakerna till syndromet kan berätta för behandlande läkare efter att patienten har diagnostiserats.

klassificering

Marov 2000 föreslog följande klassificering:

• endogen typ av sjukdom;
• exogena arter;
• funktionell typ av hyperkortisolism.

Endogen hyperkortisolism är uppdelad i flera sjukdomar:

1. Manifestationen av Itsenko-Cushing syndrom i hypotalamus och hypofysen.
2. Svår svullnad i binjurebarken.
3. Den manifestation av dysplasi av barken av primär genesis.
4. ACTH-syndrom, som åtföljs av en tumör i äggstockarna, bronkierna, tarmarna och bröstkörteln.

Den exogena typen av hyperkortisolism orsakas oftast av kortikosteroider. Läkare kallar detta sjukdomar iatrogena Cushings syndrom. Den funktionella typen av hyperkortisolism manifesteras på grund av övervikt hos patienten och efter leversjukdomar. Det kan utlösas av diabetes mellitus, frekvent dricks och graviditet.

Läkare skiljer också pseudo-Cushing syndrom. Alla symtom sammanfaller med den underliggande sjukdomen, men orsakerna till manifestationen är helt olika. Ett pseudosyndrom kan börja efter stress, depression och allvarlig alkoholförgiftning. Sjukdomen uppstår efter att ha tagit orala preventivmedel och under graviditet hos kvinnor. Om en ammande konsumerar alkohol, då kan sjukdomen gå till barnet.

Symptom på sjukdomen

Cushings syndrom kännetecknas av följande symtom:

• viktökning
• med syndromet är kinderna alltid rundade och blir röda;
• intensiv hårväxt. Syndrom icenko-cushing provocerar utseendet på en mustasch på kvinnans ansikte.
• rosa band ser ut på huden;
• problem med menstruationscykeln hos kvinnor. Cushingoid syndrom orsakar frekventa förseningar;
• minskning av styrka hos män, minskning av sexuella hobbies;
• infertilitet hos en kvinna;
• patientens hud blir tunnare;
• ihållande muskelsvaghet;
• osteoporos manifestation. Benen blir svaga och spröda. En patient kan ha en patologisk fraktur i ryggraden.
• tryckökning
• förekomsten av diabetes
• låg immunitet i kroppen;
• störningar i nervsystemet. Sömnlöshet, humörsvängningar och depression betraktas som tecken på denna patologi.
• det finns en fördröjning i tillväxten;
• sjukdom i genitourinary system;
• förekomsten av sår och purulenta formationer på huden.

Vid de första symptomen måste du diagnostisera och omedelbart börja behandlingen. Pseudokokningsbetingelser har liknande symtom. Efter undersökningen kommer dock läkaren att kunna bestämma den exakta diagnosen och orsaken till patologin.

Hudförändringar

I Cushings syndrom visas dessa hudförändringar:

• huden blir tunn och torr;
• patienten har en tendens till hyperkeratos;
• huden blir lila
• med en ökning av kroppsproteinerna visas sträckmärken på bröstet och höfterna;
• hematom bildas på huden på grund av kapillärernas höga sårbarhet;
• processen med hyperpigmentering på nacken och armhålorna.

Förändringar i bensystemet

Cushings syndrom orsakar stunting hos barn och ungdomar. Patienten kan börja allvarlig smärta i ryggraden på grund av skelettdeformitet. En vuxen blir kortare i höjd på grund av en minskning av enskilda ryggkotor. Sjukdomen väcker skarpa sprickor i ribban.

Hypogonadism hos patienter

Detta är det primära symptomet för Cushings sjukdom. Ursprungligen börjar en kvinna problem med menstruationscykeln. Senare leder detta till fullständig sterilitet. Människans styrka minskar, gynekomasti kan börja. I barndomen har pojkarna en långsam utveckling av könsorganen i Cushings syndrom. Flickor lider av passiv utveckling av bröstet. Negativa symptom uppstår på grund av en minskning av nödvändiga hormoner i patientens blod.

Hästkapplöpning

De flesta patienter med Cushings syndrom utvecklar högt blodtryck. Det åtföljs av kraftiga tryckökningar. Detta kan leda till svåra metaboliska störningar. Hos många patienter börjar hjärtsvikt på bakgrund av Cushings syndrom. För att bestämma eventuella komplikationer är läkaren tilldelad att diagnostisera EKG. Vid undersökning kan du se atrofi i hjärtans vänstra kammare.

immunbrist

Detta är ett sekundärt symptom på Cushings sjukdom. Immunbrist åtföljs av sådana manifestationer:

1. Purulenta formationer på huden.
2. Utseendet av svamp på naglarna.
3. Utslag och akne i ansiktet.
4. Farliga sår i underbenet.
5. Alla patient sår läker längre.
6. Uppenbarelsen av kronisk pyelonefrit.

Patienten har minskad humoral immunitet. Dramatiska förändringar i nervsystemet kan observeras. En person lider av sömnlöshet, ofta förekommer humörsvängningar (stress, depression, sinnesdepression, panik, hysteri).

Barnsjukdom

Itsenko-Cushing syndrom hos barn är ganska sällsynt. Vanligtvis förekommer hos ungdomar efter 12 år. Orsaker till sjukdomen hos ett barn:

1. Ärftlig faktor.
2. Störningar i elektrolytfältet.
3. Blötande kortikotropiskt hormon.
4. Allvarlig skada i binjurarna.
5. Manifestationen av adenom.
6. Medicinering med hormoner glukokortikoider.

Det första symptomet hos sjukdomen är fetma i ansiktet. Barnet kan börja hudutslag och metaboliska störningar. Striae bildas på barnets kropp. Dessa är streckmärken som är i form av randar. De kan vara röda eller lila. Stretch marks orsakar inte smärta eller obehag hos ett barn, efter ett tag blir de osynliga.

Cushing syndrom hos barn leder till en stark nedsättning av hjärnans funktion. Vävnader och muskler börjar deformeras gradvis.

För behandling av sjukdomen med hjälp av metoden för strålbehandling. Behandlingsförloppet och varaktigheten av procedurerna bestäms av den behandlande läkaren. Komplexet är föreskrivet medicinering. Drogerna bör undertrycka sekretionen av kortikotropin och minska symtomen på sjukdomen. Peritol är oftast förskrivet, vilket har en positiv effekt på barnets serotonerga system.

diagnostik

Om du identifierar de första symtomen på sjukdomen, ska du omedelbart kontakta sjukhuset. Det är nödvändigt att besöka endokrinologen. Han kommer att ordinera patientdiagnostiska förfaranden för detektering av syndrom och kussningssyndrom:

1. Urin och blodprov. Det är nödvändigt att bestämma indexet för ACTH och nivån av kortikosteroider i blodet.
2. Röntgendiagnossyndrom och coutingsyndrom. Det är nödvändigt att undersöka arealet av skallen och bestämma hypofysens storlek.
3. Test för hormoner. Patienten tar drogen Dexamethason och passerar ett blodprov för att bestämma mängden hormoner.
4. Undersökning av diagnosen med beräknad tomografi för en detaljerad studie av hypofysen.
5. Röntgen av ben för att bestämma osteoporos och eventuella frakturer.
6. Ultraljudsdiagnos av binjurarna.

Om undersökningen avslöjar ett hypofysenom, föreskriver läkaren en uppsättning procedurer och medicinering. Diabetespatienter kan börja hos patienter med otisk-cushing syndrom. Därför måste läkaren genomföra en biokemisk analys för att bestämma kroppens fel.

Behandlingsmetoder

För behandling av sjukdomen och caching, föreskriver läkare följande terapier:

• drogintag. Vanligtvis föreskrivna läkemedel som snabbt blockerar produktionen av ACTH och kortikosteroider.
• kirurgisk ingrepp. Kirurgen tar bort tumören i hypofysområdet. Du kan förstöra en farlig bildning med låga temperaturer. Flytande kväve används för denna procedur;
• håller adrenalektomi. Läkaren utför borttagning av binjurarna med ineffektiviteten hos konservativ behandling;
• behandling av kussningssyndrom med strålbehandling. Förfarandet minskar aktiviteten i hypofysen. Behandlingsförloppet kommer att bidra till att öka effektiviteten av droger.

För att bota cushing syndrom rekommenderas att använda ett integrerat tillvägagångssätt och använda flera tekniker samtidigt. Läkaren måste ordinera symptomatisk behandling. Om patienten har högt blodtryck är det nödvändigt att ta mediciner för att normalisera det. Vid tidpunkten för progressiv diabetes föreskriver läkaren glukossläckande läkemedel och föreskriver en diet för patienten. Behandling för att krossa sjukdom och nödvändigtvis innehålla vitaminer för att minska risken för osteoporos.

Drogbehandling

Läkaren måste ordinera läkemedel som hämmar frisättningen av överskott kortikotropin. Användningen av sådana läkemedel före strålbehandling rekommenderas inte. Detta kommer att minska dess effektivitet. Tabletter används vanligtvis med komplexa behandlingsmetoder som en lättnad för sjukdomen.

Behandlingen av sjukdomen och krossningssjukdomen utförs med sådana läkemedel:

1. Peritol.
2. GABA-ergiska läkemedel. Dessa neurotransmittorer anses vara de bästa för behandling av Cushings syndrom. Används för samtidig behandling om patienten har diagnostiserats med Nelson syndrom. Utnämnd efter en strålbehandlingstest. Läkaren ordinerar patienten Minalon och Konvulex.
3. Drogblockerare av steroidogenes. Drogen minskar biosyntesen av steroider. Läkaren föreskriver behandling av kloditan. Det förbättrar binjurens funktion och normaliserar patientens allmänna tillstånd.
4. Aminoglutetimid. Vid behandlingen med detta läkemedel bör övervakas för lever och blodprov. Parallellt kan du använda hepatoprotektorer.

Medicinmetoden låter dig hantera orsaken till syndromet och cushing och ökar effektiviteten av komplex terapi. Förutom dessa läkemedel måste du ta extra medel för symptomatisk behandling. För att lindra symptomen på arteriell hypertension, ordinerar läkaren kaliumklorid eller Adelfan. Parallellt måste du ta bort tecken på diabetes i kroppen. Symtomatisk behandling bör klara av sådana uppgifter:

• korrigering av proteinmetabolism
• tryck normalisering;
• återställande av kolhydratmetabolism
• normalisering av blodsockernivån.

Dessutom måste du ta droger med kalcium och kelcitonin för att lindra tecken på osteoporos. Terapi bör vara minst 12 månader.

Strålbehandling

Strålningsterapi används för att effektivt behandla cushingsyndrom. Det innehåller element av gamma terapi och proton bestrålning. Effekten ligger på patientens hypofysen. Gamma terapi är lämplig för behandling av den genomsnittliga graden av sjukdomen. Vid procedurens gång är det exponering för små blodproppar av laddade partiklar. Läkare föreskriver ofta protonbestrålning av hypofysen. Den har följande funktioner:

1. Patienten får en stor dos av strålning.
2. Organ som ligger nära hypofysen är inte skadade under proceduren.
3. För behandling är 1-2 sessioner tillräckliga.
4. Upprepad behandling kan endast vara efter 6 månader.

Operativ ingripande

Med ineffektiviteten av droger och laserprocedurer är kirurgisk behandling av sjukdomen och graden av krossning föreskriven. Den innehåller följande metoder:

• traphenoidol adenomektomi;
• nedbrytning av binjurarna;
• adrenalektomi.

Ofta ordinerar läkare unilateral eller bilateral adrenalektomi. Den ensidiga metoden tillämpas i mitten av försummelsen av syndromet. Används parallellt med strålterapi. Vid det avancerade skedet bör bilateral adrenalektomi användas. Metoden appliceras vid tiden för förvärring av hyperkortisolism hos en patient.

Konsekvenser av Itsenko-Cushing-syndromet

Om tiden inte börjar behandlas kan syndromet leda till döden i 50% av fallen. När ett godartat kortikosterom detekteras, förutser läkare ett positivt resultat för behandlingen. Binyrefunktionen kommer att återställas i 75% av fallen.

Vid diagnostisering av en malign kortikosteroid ger läkare en prognos om 5 års överlevnad. Omkring 20% ​​av befolkningen bor i genomsnitt 14 månader. Vid kroniskt syndrom måste du hela tiden ta glukokortikoider och besöka läkaren regelbundet. Generellt är prognosen för behandling av syndrom positiv, med förbehåll för sådana rekommendationer:

1. Tidig diagnos och behandling av sjukdomen.
2. Håll dig under överinseende av en endokrinolog.
3. Begränsningar i fysisk belastning.
4. Överensstämmelse med reglerna för näring och sömn.

För att Itsenko-Cushings syndrom inte ska leda till farliga konsekvenser är det nödvändigt att gå till sjukhuset i tid och genomgå diagnos direkt. Patienten måste följa alla rekommendationer från läkaren, ta de föreskrivna läkemedlen i exakt dosering och delta i proceduren.