På barnens ålder diagnostiseras olika missbildningar ibland. En av dessa fel är den onormala strukturen hos njurarna. En av sorterna av sådana patologier är njurdysplasi hos barn. I enkla termer betyder denna sjukdom underutveckling av kroppen. Dessutom uppstår underutveckling av en njur eller båda parade organen samtidigt. Föräldrar till sådana barn har många frågor, och de viktigaste är hur man åtgärdar situationen och vad är förutsägelserna för ett helt normalt liv för sådana barn.

Funktioner och orsaker till dysplasi

Njurdysplasi är en sådan missbildning av organet, vilket åtföljs av nedsatt bildning av njurstrukturen. I denna process kan ha olika intensitet av manifestation. Eftersom det finns en förändring i strukturen i renalvävnaden, finns det också ett brott mot organets funktionella förmåga.

Viktigt: beroende på svårighetsgraden av patologins utveckling, påverkar njurens underutveckling aktiviteten hos hela organismen.

Orsakerna till ursprunget till alla utvecklingsavvikelser hos olika organ på denna dag är inte fullständigt förstådda. För sådana sjukdomar har endast riskfaktorer identifierats som ökar risken för sannolikheten för förekomsten av denna patologi. Vid renal dysplasi observeras samma bild.

De viktigaste riskfaktorerna för utveckling av dysplasi är följande tillstånd och sjukdomar:

• om moderns kropp inte var fullt förberedd för graviditet
• olika dåliga vanor hos moderen fram till graviditetens början och i färd med att bära barnet, till exempel rökning, alkohol, narkotiska droger;
• Förekomsten av framtida mammasjuka;
• olika skador på buken i en gravid kvinna som bär ett barn
• allvarliga smittsamma sjukdomar hos moderen
• intrauterin infektion hos fostret med rubella, mässling och cytomegalovirusvirus;
• om under embryoformationen förekommer genetiska mutationer.

Som ni kan se finns det många sådana farliga faktorer. Störningar i bildandet av renalvävnad i fostret kan resultera i olika faktorer såväl som deras kombination.

sorter dysplasi

Det finns många typer av njurdysplasi, beroende på graden av skada på ett eller två organ. Baserat på egenskaperna hos den patologiska processen finns det flera sorter av renal hypoplasi. Vissa anomalier begås inte störa en persons normala liv, eftersom de inte påverkar hela organismens vitala aktivitet och andra typer av patologier kan leda till katastrofala konsekvenser.

Alla typer av dysplasier är indelade i två grupper:

1. Enkla typer av njurunderutveckling. Följande underarter tillhör denna grupp:

• enkel brännvidd
• enkel total sort;
• enkel segment.

1. Cystisk dysplasi hos njurarna. Denna grupp innehåller följande typer av patologier:

• cystisk kortikal form;
• cystisk multiloculär typ;
• multicystisk dysplasi.

Som du kan se har var och en av dessa grupper egna subtyper, som skiljer sig åt i särdragen hos förändringar i orgelparenkymen och graden av funktionsnedsättning. Överväga varje underart i mer detalj.

Med enkel fokal dysplasi i organets vävnader noteras endast mikroskopiska fläckar av onormala njurvävnader.

• Enkel fokusering. Med denna typ av dysplasi noteras endast mikroskopiska fläckar av onormala renala vävnader i organets vävnader. Externt är njurarna helt friska, eftersom varken dess färg eller formen förändras. Organets funktion lider inte, eftersom foci av patologiskt modifierade vävnader är små.
• Enkel total. En onormal utveckling av hela organet är karakteristisk för denna typ av patologi. I detta fall kan en njure påverkas såväl som två samtidigt. Om njuren är helt frånvarande eller på plats finns det bara ett organs rudiment, så kallas patologin aplasia. Om vi ​​pratar om förutsägelser för det framtida livet, är detta patologiläge det mest ogynnsamma. Om njuren ligger i en anatomiskt försedd plats, men storleken är flera gånger mindre än den för ett hälsosamt organ, kallas denna typ av patologi hypoplasi. Externt skiljer sig inte den hypoplastiska njuren från friska eller i form eller strukturella delar. Men dess volym är mycket mindre än normen. Härav följer att kroppen inte helt kan klara sina funktioner.
• Enkel segment. Denna typ av patologiskt tillstånd kännetecknas av hela organets normala utveckling, med undantag för ett litet område, nämligen ett separat nyresegment. Detta onormala område är inte inblandat i kroppens aktiviteter, vilket påverkar hela njurens funktion. Detta område kan särskiljas från friska vävnader, eftersom njurarna är hypotrofa på denna plats, och dess strukturella delar kan antingen vara frånvarande eller modifieras.
• Cystisk kortikal. Sådan cystisk dysplasi hos njuren kännetecknas av bildandet av små cyster, som endast är synliga under ett mikroskop, i kortikal njursubstans. Externa förändringar i kroppens form och struktur är inte synliga, men denna patologi påverkar njurens funktion.
• Cystisk multilocular. Denna typ ligner mycket på enkel fokal renal dysplasi. Dess skillnad ligger i det faktum att det inte är strukturen hos parenchymen som förändras i det onormala området, men flera små cyster bildas. Ett organ kan ha flera sådana förändrade segment och områden.
• Multicystic. Med denna patologi är hela orgelen fylld med många små cyster. Samtidigt är funktionella vävnader helt frånvarande. Denna typ av cystisk lesion är den mest ogynnsamma när det gäller prognos.

symtomatologi

Patologins manifestation är direkt relaterad till dess typ. Vissa typer av onormal utveckling av njurarna påverkar inte kroppens allmänna vitala aktivitet, medan andra kan leda till patientens död.

I närvaro av en enkel fokalform av dysplasi, lider inte barnets tillstånd på något sätt. Sjukdomen kan av misstag upptäckas vid en mogen ålder under en rutinundersökning eller behandling för en annan sjukdom.

Huvudsymptomet för enkel segmentdysplasi kommer att uppstå av ett barns ojämn hypertoni med droger. Detta beror på att njurarna inte kan fungera fullt ut. Barn med denna typ av sjukdom klagar ofta på:

• svår utmattning
• långvarig huvudvärk;
• buller i huvudet;
• glittrande framför ögonen.

Viktigt: om bilateral renal aplasi diagnostiseras, inträffar döden inom två dagar efter leverans. Det enda sättet att rädda ett barns liv är att ha en njurtransplantation.

Huvud tecken på organs hypoplasi är tidigt njursvikt. I detta fall är en njurtransplantation också angiven, eftersom sådana barn inte kommer att kunna leva länge.

När det gäller de cystiska formerna av dysplasi har de följande symptom, vilket kan skilja sig beroende på typ av sjukdom:

1. I patologins cystisk-kortikala form lider inte barnets övergripande välbefinnande, men mot denna bakgrund bildas njursvikt gradvis. Barn med denna form av organskador kan ofta lida av förkylningar. De diagnostiseras ofta med cystit och pyelonefrit.
2. Multiloculär typ av patologi leder till den tidiga bildningen av njursvikt, vilket tvingar att utföra hemodialys. Barn med denna sjukdom klagar ofta på illamående, buksmärtor och ryggmärta.
3. Multicystic form av njurskada hos en nyfödd, som aplasia, anses vara ett tillstånd som är oförenligt med livet. Detta beror på att organets funktionella vävnader är helt ersatta av inaktiva cystiska formationer, så att njurarna inte kan fungera.

diagnostik

Som regel är det fortfarande möjligt att upptäcka denna patologi under intrauterin utveckling under en planerad ultraljudsskanning av en gravid kvinna. Om de typer av patologi som indikerar barnets död efter födseln märks, erbjuds kvinnan att avsluta graviditeten.

Följande diagnostiska metoder används vanligen:

1. När man undersöker en gravid kvinna på ultraljud, är det möjligt att identifiera sådana patologier av fosternyrorna som cystisk lesion, hypoplasi och aplasi.
2. När du utför ultraljud efter födseln kan du upptäcka mindre njurpatologi.
3. Röntgenundersökning kan bara upptäcka betydande organskada.
4. Allmänna kliniska test (OAK, OAM, blodbiokemi) behövs för att utvärdera reningsnervärdena.

behandling

Som regel behandlas allvarliga njurpatologier (aplasi, multicyklisk lesion eller hypoplasi hos två njurar) endast genom den tidigaste organtransplantationen efter födseln. Ett sådant förfarande är emellertid extremt svårt på grund av svårigheten att välja en njure som kommer att uppfylla alla parametrar hos den nyfödda. Det är väldigt sällsynt att hitta ett sådant organ inom två dagar efter födseln.

För behandling av alla andra former av dysplasi används symptomatisk terapi, nämligen:

• Hemodialys vid njursvikt.
• Vid ensidig skada avlägsnas det sjuka organet.
• I närvaro av smärta är smärtstillande medel förskrivna.
• Om blodtrycket stiger, använd läkemedel för att normalisera det.
• Uremisk berusning behandlas med infusionsterapi.

Vid små fokala patologier krävs ingen särskild behandling. Barnet måste följa korrekt näring och genomgå regelbundet undersökning.

Njurdysplasi hos barn

Njurdysplasi är en hel grupp sjukdomar som kännetecknas av närvaron av medfödda anomalier hos organstrukturen på makro- eller mikroskopisk nivå. Samtidigt är det i regel en kränkning av renalvävnadsdifferentiering, vilket medför utseendet av primitiva kanaler, tubuler samt en förändring av dess individuella element. Ur urologiska anomalier av strukturen och missbildningarna förekommer det ganska ofta.

Orsaker till utveckling

För närvarande är orsakerna till dysplasi inte fullt ut förstådda. Man tror att de bildas som ett resultat av externa och interna faktorer under barnets fostrets utveckling. Dessa inkluderar:

• rökning, alkoholmissbruk, mor tar droger;
• exponering för joniserande strålning
• rubella, toxoplasmos och andra infektioner under graviditeten;
• ärftlighet.

Men i 30% av fallen utvecklas njurdysplasi hos barn spontant, utan uppenbar anledning.

Sjukdomsklassificering

Njurdysplasi händer:

• i form - enkel och cystisk;
• lokalisering - kortikal, medullär, cortico-medullär;
• enligt förekomsten av patologiska förändringar - totalt, brännbart, segmentalt.

Enkel dysplasi

Enkel nyfokusdysplasi hos njuren är ofta helt asymptomatisk och detekteras endast under en rutinundersökning, om ultraljud görs för barnet.

Segmentdysplasi finns ofta hos tjejer och kännetecknas av en fortsatt ökning av blodtrycket, svåra huvudvärk, förändringar i fundus och tillfälliga krampanfall. Detta tillstånd kan åtföljas av smärta i buken eller i ländryggsregionen.

Total dysplasi är ganska sällsynt, med ödem och kroniskt njursvikt (CRF). I allmänhet observeras förutom den underliggande sjukdomen hos ett barn hypotension, och immuniteten reduceras.

Alla typer av enkel dysplasi kan åtföljas av förekomsten av återflöde, kasta urin från blåsan tillbaka i urinledarna.

Diagnostiska tecken på ultraljud:

• nedsatt njurstorlek
• Det finns ingen klar skillnad mellan organs kortikala och medulla.

Histologisk undersökning av material som erhållits som ett resultat av en biopsi avslöjar primitiva element.

Behandlingen är mest konservativ. I händelse av dekompenserad kronisk njursjukdom är hemodialys och donortransplantation möjlig.

Hos nyfödda kan segmentets och totala formerna av sjukdomen orsaka en kraftig ökning av tecken på berusning, förlust av kroppsvikt, periodisk kräkning, missfärgning av huden, puffy ansikte.

Cystisk form

Medullary cystisk dysplasi. Barnet påverkar huvudsakligen hjärnans substans i njurarna. De viktigaste symptomen - överdriven urinering, åtföljd av svår törst. Med tiden utvecklar denna sjukdomsform kronisk pyelonefrit.

Aplastisk cystisk dysplasi. I det här fallet har barnets njure mycket små storlekar, många cyster finns i den, det kortikala skiktet är nästan helt frånvarande, och bäcken-pläteringssystemet har strukturella anomalier. Om sådana förändringar uttrycks på båda sidor, utan tidig transplantation, inträffar död från CRF. Vid ensidig njurskada förenas en infektion ofta och pyelonefrit utvecklas.

Hypoplastisk cystisk dysplasi. Den totala massan av njuren är reducerad, det finns många cyster, men det finns en klar skillnad mellan hjärnan och kortikalskiktet. Över tid bildas sekundär pyelonefrit ofta och CRF utvecklas.

Dysplasi med flera cystor (multi-cystisk). Karakteriserad av utvecklingen av renal hypertension, kroniskt njursvikt. Vanligtvis observeras å ena sidan och åtföljs av förekomsten av kronisk pyelonefrit. I detta fall, eventuell återfödelse i cancer (malignitet).

För enkel cystisk dysplasi kännetecknas bildandet av cystor i cortical eller medulla av njurarna. Den kan nå 10 cm eller mer i diameter. Standardcystinnehållet är serös eller hemorragisk vätska.

Bäcken och periolus cystisk dysplasi. Observerad multipel utbildning vid njurporten, som inte kommuniceras med bäckenet. Komplikationer - utvecklingen av sekundär kronisk pyelonefrit. När bäckenet bilda cystisk dysplasi drag urin cystor kan leda till ihållande smärta, eftersom i detta fall hålrummet genom smala passager kommunicerar direkt med en av kuporna.

Diagnostiska metoder

Vid undersökning av ett nyfött barn uppmärksammar läkaren uppmärksamhet på det allmänna tillståndet, symtom på kroppsförgiftning, onormal viktminskning och uttorkning eller frekvent urinering av barnet.

Som en ytterligare diagnos som tillåter att klargöra patologins detaljer kan läkaren utse följande för äldre barn:

• urinanalys;
• biokemiska studier ("njurtest");
• Ultraljud, magnetisk resonans eller beräknad tomografi av njurarna;
• scintigrafi;
• angiografi;
• kontrastpyelografi.

Patologi behandling

Om sjukdomen är asymptomatisk utförs inte aktiv behandling. Årliga förebyggande hälsokontroller inkluderar passage av fördjupad undersökning, som omfattar ultraljud, blodtrycksmätning, urinanalys totala överlämnande och genomföra biokemiska studier av blod ( "njurprover"). I fallet med pyelonephritis exacerbation föreskrivs antibiotika.

Vid utveckling av kroniskt njursvikt och övergången till dekompenseringsstadiet kan specialister föreslå en njurtransplantation eller hemodialys. Efter transplantation av lämpligt donatororgan bör immunundertryckande medel tas regelbundet för att tillåta njuren att bosätta sig och inte avvisas av sitt eget immunförsvar.

Dessutom utser urologen en lämplig kostmat, som syftar till att lindra de mänskliga njuren. Bland fysiska övningar rekommenderas inte hästsport, spelar på trampoliner och allt som hör samman med hoppning. Eventuella begränsningar diskuteras direkt med din läkare.

Njurdysplasi

Den snabba utvecklingen av kroniskt njursviktssyndrom är huvudsakligen korrelerat med en medfödd anomali av strukturen hos det drabbade organet. Diagnostiserande njurdysplasi samtidigt med närvaron i barnet med tidiga tecken på kroniskt organsvikt innebär ett brådskande beslut om behandling av inte bara läkemedel och hemodialys samt kirurgiska operationer för att genomföra transplantationen av den drabbade njuren. Läkaren bör ta allvarligt frågan om att diagnostisera sjukdomen och dess nyanser för att organisera den mest lämpliga behandlingen.

• Multicystic njure ökar i regel på grund av närvaron av många cystiska tumörer i vävnaden. Denna patologi är bara ensidig, eftersom en bilateral lesion leder till omedelbar död. När multicystic dysplasi uttalas smärt syndrom, ökat blodtryck, njuren är lobulär i naturen.
• Varje femte variant av sjukdomsförloppet är en aplastisk typ och med nederlag av två njurar är det omöjligt att genomföra behandling. Med utvecklingen av bilateral aplastisk dysplasi sker döden som regel direkt efter barnets födelse i världen eller redan under de första dagarna av sitt liv.
• Förtjockad kapsel.
• Hypoplastisk dysplasi hos njurarna bildas ofta som ett resultat av en uppskjuten viral sjukdom hos fostret i tidig cirkadianperiod. Denna typ av nefropatologi kombineras ofta med andra typer av urinvägsdefekter.
• Beroende på distributionsprocessen kan segment, brännpunkt och total dysplasi särskiljas.
• Om vi ​​talar om de två första grupperna är dessa sjukdomar vanligast hos nyfödda från de familjer där det har varit fall av någon kronisk njursjukdom.
• Efter operationen förblir barnet på sjukhuset för en dag för observation. Nästa dag skickas han hem för att helt återhämta sig. Din läkare kommer att ge dig detaljerad information om hur du återhämtar dig hemma.
• Orsakar högt blodtryck
• Det är mycket viktigt att ditt barn undersöks av en barnlig urolog. Njurdysplasi förekommer ofta under fostrets ultraljud under graviditeten. Ultraljudsundersökning av fostret använder ljudvågor för att skapa bilder av en baby som växer och utvecklas i livmodern. Denna sjukdom upptäcks emellertid inte alltid förrän barnets födelse. Efter födseln kan utvidgade njurar detekteras under analys för urinvägsinfektion eller annan medicinsk undersökning.
• Vad ska undersökas?
• Njurdysplasi upptar en framträdande plats bland missbildningarna i urinvägarna. Njurdysplasi är en heterogen grupp av sjukdomar som är förknippade med nedsatt utveckling av renal vävnad. Morfologiskt är dysplasi baserat på nedsatt differentiering av nefrogena blastema och grenar av ureterspiran, med närvaro av embryonala strukturer i form av foci av odifferentierat mesenchym, såväl som primitiva kanaler och tubuler. Mesenkym, som representeras av polypotenta kambialceller och kollagenfibrer, kan bilda dystontogenetiska derivat av hyalinbrusk och glattmuskelfibrer.
• Behandling av njursdysplasi kan klassificeras i flera sorter beroende på sjukdomsförloppet:

Vad ska föräldrar göra om ett barn har njurdysplasi?

Hypoplastisk typ av njurdysplasi påverkar organets funktion och är särskilt orsaken till manifestationen av deras kroniska insufficiens. I diagnosprocessen föredrar läkare genomförandet av en njurbiopsi, och patologins huvudsakliga manifestationer innefattar följande: högt blodtryck, förändringar i ögat fundus, frekventa anfall, huvudvärk och buksmärta.

diagnostik

Om vi ​​pratar om formen av glomeruli kan den delas in i S-formad eller ringformad, många glomeruli skleroseras och hyaliniseras.

Vilka är de typer av njurdysplasi?

Morfologiska egenskaper: I närvaro av njurens hypoplasi är de cerebrala och kortikala skikten väl differentierade, de har ett tillräckligt antal organiserade tubuler och glomeruli.

Med njure avses hypoplasi en medfödd patologi, som uttrycks i en signifikant minskning av storleken på en njure, sällan båda.

En sådan medicinsk term, såsom njurdysplasi, bör hänvisas till gruppen medfödda anomalier av utvecklingen av organen i urinvägarna.

Hur behandlas njurdysplasi hos ett barn?

Om ditt barn inte har några andra fosterskador, kommer han att leva ett helt normalt liv. Under hela sitt liv måste en person undersökas av sin läkare för att säkerställa att njurarna fortfarande fungerar. Läkaren kan rekommendera att du begränsar salt och protein i din kost.

Visar patologiska förändringar på ultraljud.

• Njurar: De flesta människor är födda med två njurar. Men 4000 barn (fler pojkar än tjejer) kommer till världen med bara en njure, det här är den viktigaste egenskapen för renal agenesen. I vissa fall kan en ultraljudsskanning visa en mycket liten andra njure, som ligger i ett onormalt tillstånd.
• Hur man undersöker?
• ICD-10-kod

Symptom på cystisk typ av dysplasi är ofta korrelerad med tecken på pyelonefrit eller njursvikt. Vid diagnostik upptäckt vätsketumörer - cyster. Samtidigt ökar kroppens storlek och buksmärtor är närvarande, kroppstemperaturen stiger, riklig och frekvent kräkningar och anemi manifesteras. Bilateral njurskada leder också till död hos nyfödda.

Placeringen av glomeruli är uviform, omgiven av lös bindväv med foki av histiocytiska och lymfoida celler. Medulla representeras av ett stort antal primitiva tubuler och kanaler, vilka är omogna formationer av olika stadier av embryonutveckling.

Blodtillförseln i hypoplastiska njurar är alltid otillräcklig, mot bakgrund av denna patologi är ofta komplicerad av nefrogen hypertension.

Den främsta orsaken till utvecklingen av njurdysplasi är olika genetiska störningar, såväl som teratogena interna och yttre effekter på embryonala strukturer.

Bland alla anomalier är det njursdysplasi som tar stolthet, eftersom det är en heterogen grupp av sjukdomar som är förknippad med nedsatt utveckling av njursvår.

utsikterna

Barn är blommorna i livet och deras sjukdomar verkar vara unga föräldrar den mest hemska prövningen. Sjukdom av njursdysplasi hos en bebis är en av de mest påvisade medfödda abnormiteterna i urinvägarna. Behandling av njurdysplasi bör påbörjas i tid.

Många barn med unilateral dysplasi av njuren kan växa upp helt friska och kommer inte att ha några problem i vuxen ålder. Symptom på sjukdomen kan minskas när barnet växer. Vid 5 års ålder kommer den drabbade njuren inte längre att ses i en röntgen- eller ultraljudsskanning. Barn och vuxna med en enda arbetande njure bör ha regelbundna kontroller och blodtrycksmätningar. Ett barn som har problem att urinera behöver antingen en njurtransplantation eller blodrengöring - dialys.

Hypoplastisk dysplasi hos njurarna: typer av patologier, diagnos och behandling

Renal hypoplasi: ett barn är födt med två normalt fungerande njurar, men de är betydligt mindre. Renal hypoplasi är inte en ärftlig sjukdom och förekommer hos både pojkar och flickor. Om njurarna hos ett barn är extremt små reduceras deras funktioner, i den ålder då barnet går in i en övergångs ålder.

• Vilka tester behövs?
• skäl
• Terapeutisk process av glomerulonefrit, interstitiell nefrit och pyelonefrit.

Generellt kan primitiva kanaler identifieras i den juxtamedullära zonen, som rester av en mesonephrogenic kanal. En karakteristisk egenskap är närvaron kring kanalerna i skuggorna av bindvävsfibrer och glatta muskelceller. Förekomsten av primitiva strukturer indikerar en fördröjning i mognad av nephronen.

För den hypoplastiska varianten är en tidig manifestation av urinsyndrom, som kännetecknas av mosaicism och tidigt kroniskt njursvikt, karakteristiskt.

Enligt statistiska uppgifter, i 30% av njurdysplasi, kan den verkliga orsaken till denna patologi inte fastställas.

Om vi ​​talar om morfologi, är grunden för nefropatologi en kränkning av differentieringen av nefrogena blastema och grenar av urinblodkroppen, i närvaro av embryonala strukturer som är underkastade foci med odifferentierade mesenkym och primitiva tubuler och kanaler. Den bakteriella bindväven består av polypotenta kambialceller och kollagenfibrer som kan bilda glatta muskelfibrer och dystogenetiska derivat av broskvävnad.

• Njursjukdomar, som alla sjukdomar hos nyfödda, kan delas in i tre karakteristiska grupper:
• I själva verket finns det ingen specifik behandling för njursdysplasi. Allt kommer att bero på hur mycket sjukdomen utvecklas.

Njurdysplasi kan vara associerad med ureterala abnormiteter, eftersom urinröret förbinder njuren med blåsan. Detta tillstånd kännetecknas av omvänd flöde av urin från blåsan till njurarna.

Information om etiologin av njursdysplasi

Konservativ och substitutionsbehandling av kroniska former av njursvikt.

Om vi ​​överväger den övergripande utvecklingen av ett barn med njurdysplasi, så är det en fördröjning i utveckling jämfört med deras kamrater.

Kliniska manifestationer av renal hypoplasi kan utvecklas beroende på typ av nefrotiskt syndrom och glomerulonephritis. I en tidig ålder manifesteras denna patologi av följande symtom:

Klinisk bild av njurdysplasi

När man utför en morfologisk studie, återfinns en karaktäristisk minskning av njurmassan, en lobulär yta är närvarande, uppdelningen i skikt är inte alltid tydligt uttalad, i vissa fall finns en expansion eller hypoplasi hos urinledarna. Vid mikroskopisk undersökning är primitiva strukturer synliga, vi kommer att ge exempel:

De främsta orsakerna till njursdysplasi

Hittills existerar inte den allmänt accepterade klassificeringen av renal dysplasi. På grundval av morfologiska manifestationer är det vanligt att skilja mellan två typer av anomalier - enkla och cystiska dysplasier, beroende på lokalisering av dysplasi lokalisering:

Medfödda missbildningar;

Den behandlande läkaren föreskriver en speciell diet som bör skydda arbetsnerven. Begränsning i sporten kommer att rekommenderas av din läkare. Det kommer att vara nödvändigt att överge ridning, spela på trampoliner. Din läkare ska diskutera lämpliga begränsningar med dig.

Om sjukdomen är begränsad till en njure, och barnet inte har några symptom, kan behandling av njurdysplasi hos barn inte utföras. Regelbundna undersökningar bör omfatta blodtrycksmätningar, blodprov för att mäta njurfunktion och urinproteintester. Barnet måste regelbundet genomgå en ultraljud för att kontrollera både den drabbade njuren och för att säkerställa att en normal njure utvecklas utan problem. Barn med urinvägsinfektioner behöver antibiotikabehandling.

• behandling
• symptom
• Ett positivt resultat kan uppnås tidigare som utför nefrektomi - avlägsnande av organet. Kirurgisk ingrepp gör det möjligt att förhindra bildandet av en svår komplikation - ett syndrom av förhöjt blodtryck, åtföljt av sekundär försämring av funktionen och strukturen hos en annan njure och utvecklingen av dess insufficiens.

Dysplasi i höger eller vänster njure manifesterar sig beroende på tillståndet hos det andra friska organet. För diagnosen implementeras excretory urografi, ultraljud, scintigrafi. I 20% av renal dysplasi diagnostiseras en hypoplastisk form, åtföljd av en minskning av det skadade organets storlek och massa.

Dysplasi i vänster eller höger njure anses vara en medfödd abnormitet och bildas även under fosterutveckling. Det kan också bildas efter en viss tid efter födseln, när påverkan av faktorer som orsakar störningar i fosterutvecklingsprocesser ökar i tid.

Många glomeruli är något reducerade i storlek;

Symtom på njurehypoplasi

Huvudplatsen vid utveckling av njurdysplasi bör ges till genetiska störningar (i 57% av fallen), betydligt mindre andelen teratogena effekter står för betydligt mindre - 16% av fallen och i nästan en tredjedel av patienterna är de faktorer som ledde till dysplasi fortfarande okända.

Varför utvecklar njurdysplasi, och hur är det farligt för nyfödda?

Varför framträder denna patologi?

Manifestationer av patologi

För att minska infektionsrisken och den snabba nedgången i njurefunktionen, bör du följa läkarens rekommendationer om urinvägarna. Tyvärr hjälper det inte att återställa hälsan, men det är möjligt att förhindra bilateral njurdysplasi hos ett barn.

Njurborttagning bör övervägas endast när njurarna:

form

Vid bilateral skada kännetecknas den kliniska bilden av tecken på njursvikt, och ensidig lesion framkallar manifestationen av tecken på pyelonefrit.

Dessutom kan patologi utvecklas på grund av genetiska störningar, men i ungefär en tredjedel av fallen kvarstår orsaken till sjukdomen ospecificerad.

Atrofiska vaskulära slingor;

Hur är patologin behandling

Enkel total dysplasi i medicinsk litteratur beskrivs ofta som hypoplastisk njursdysplasi (utan cystisk deformitet). Bland alla medfödda missbildningar av urinvägarna tar det 2,7% av fallen. Det är vanligt att skilja mellan två patologiska varianter - aplastisk och hypoplastisk. Om vi ​​talar om den aplastiska varianten av dysplasi, då i fall av njurskada, inträffar döden omedelbart efter födseln.

• Cortico-medullär.
• Förvärvade sjukdomar.
• Om resultaten visar komplikationer, ska den abnorma njuren tas bort, detta kan göras med en liten snitt eller laparoskopisk operation. Laparoskopisk kirurgi består av fyra små snitt, där njuren avlägsnas från ett snitt.

Urinvägsproblem som leder till njursdysplasi kan också påverka den normala njuren som fungerar. Med tiden, om dessa problem som den onormala njuren kan orsaka inte korrigeras, kan det skada den normala njurens funktion och leda till njursvikt.

Om symtom på en infektion i urinvägarna uppträder hos ett barn med njurdysplasi, är det nödvändigt att använda antibiotika. Isolerad kemoterapi ger emellertid inte det förväntade resultatet. På grund av det faktum att barn med strukturella försämringar vid bildandet av njursparenkymen kännetecknas av försämrade metaboliska processer i kroppen, är en saltfri diet nödvändig.

Vilken typ av sjukdom?

Njurdysplasi är en grupp av sjukdomar som kännetecknas av närvaron av medfödda anomalier av njurarnas struktur på mikro- och makroskopiska nivåer. I dessa fall störs differentieringen av njurvävnad. Som ett resultat framträder primitiva kanaler och tubuli, enskilda delar av njurförändringen. Njurdysplasi hos barn är mycket mindre vanligt än hos vuxna.

Tillbaka till innehållsförteckningen

Orsaker och utvecklingsmekanism

60% av barnen med dysplasi fick sjukdomen genetiskt.

Orsakerna till dysplasi hos människor är inte helt bestämda. Forskare av detta problem tror att sjukdomens utseende påverkas av externa och interna faktorer, även under fosterutveckling. Men i 1/3 av fallen har utseendet på dysplasi i fostret ingen uppenbar etiologi. Villkorligt klassificeras forskare av detta problem 2/3 av fallen på grundval av extern och intern etiologi. Faktorer som påverkar barnet direkt under dräktighet beaktas. Det finns interna och externa predisponeringsfaktorer.

Rökning och alkoholanvändning under graviditeten kan utlösa njurskador i fostret.

• Extern. Risken att utveckla problemet ökar när den gravida kvinnan missbrukar rökning och alkohol, förbjudna ämnen eller får joniserande strålning när barnet bärs.
• Internal. Genetisk predisposition av barnets föräldrar (njursjukdomar, diabetes i moderen, genetiska mutationer i barnens kropp) och abdominalt trauma för gravida under graviditeten. En infektionssjukdom som överförs till en gravid kvinna vid bärande barn har också en negativ effekt.

Tillbaka till innehållsförteckningen

Typer och manifestation

Beroende på den avgörande utvecklingsfaktorn finns det olika typer av sjukdomen:

• Enligt formuläret:
  • Easy;
  • cystisk.
• På plats:
  • kortikal;
  • medullära;
  • kortiko-medullära.
• På spridningen av patologiska förändringar:
  • totalt;
  • alopeci;
  • segmentet.

Tillbaka till innehållsförteckningen

Enkel form av njurdysplasi

En enkel fokal typ av dysplasi hos ett barn kan upptäckas av en slump om en ultraljud görs, eftersom denna typ utvecklas utan uppenbara symptom. En enkel segmentisk typ av sjukdom uppträder oftare hos en kvinna, oavsett ålder. Det har inneboende högt blodtryck, huvudvärk, missbildning av ögans botten och oregelbunden kram. Flickan har ofta smärta i buken, eller smärta i ländryggen.

En enkel total typ av dysplasi är sällsynt. Hos barn observeras ödem och utveckling av kroniskt njursvikt. Samtidigt utvecklas hypotension hos patienter, och organismernas immunförmåga minskar. Hos unga barn orsakar utvecklingen av segment- och sammanlagda sjukdomar en kraftigt ökande förgiftning. Barnet förlorar sig, det periodiseras periodiskt, färgen på huden ändras och ansiktet blir puffigt. Alla typer är åtföljda av återflöde, vilket kännetecknas av att kasta urin från blåsan tillbaka i urinledaren.

Diagnostiska symptom av en enkel typ vid ultraljudsundersökning:

• nedsatt njurstorlek
• Det finns inga tydliga gränser mellan kortikala och hjärnnära substanser.
• förekomsten av primitiva element.

Vid prenatal utveckling är barnet troligt att känna igen problemet från den 28: e veckan när njurarna bildas. Upp till 28 veckor kan diagnosen prata om fostrets predisposition till sjukdom.

Tillbaka till innehållsförteckningen

Cystisk variation

Cystisk dysplasi av njurarna har flera typer. I den modulära formen av sjukdomen hos den nyfödda påverkas hjärnans substans i njurarna. De viktigaste symptomen på sjukdomen:

• volymen urin;
• stor törst;
• utveckling av kronisk pyelonefrit.

När aplastisk cystisk dysplasi hos njurarna i ett barn minskas i storlek. Inuti njuren kan det finnas mer än en cyste, nästan ingen kortikal boll, det finns en abnormitet i bägarsystemet. Hos en patient med en hypoplastisk cystisk form minskar organens totala vikt, det finns många cyster i njurarna och det finns en skillnad mellan hjärnan och kortikala skikten. Utvecklingen av milticistisk dysplasi kännetecknas av renal hypertension, njursvikt. Denna typ av dysplasi observeras ofta på höger sida. Sjukdomen utvecklas parallellt med kronisk pyelonefrit. Det finns en återfödelse av den multicystiska formen av cancer.

Med fokal cystisk dysplasi uppträder smärta i celiacialhålan. Med enkel cystisk dysplasi uppträder en cyste i corticala och hjärnans substans i njurarna. Neoplasmets diameter är ca 10 cm. Vid patienter med bäcken och perioluskulär cystisk dysplasi ses många cyster vid njurarnas grindar. Polycystisk dysplasi hos njurarna är den vanligaste formen av sjukdomen. Det är lokaliserat inte bara i njurarna, men också i levern. Detta är en sjukdom som är genetiskt överförd och är farlig för människans liv.

Tillbaka till innehållsförteckningen

Hur är diagnosen?

Du kan diagnostisera dysplasi direkt efter barnets födelse. En neonatolog som granskar ett barn kommer att uppmärksamma hans tillstånd. I diagnosen beaktas:

• barnets tillstånd
• symtom som indikerar förgiftning
• onormal viktminskning hos nyfödda;
• överdriven urinering eller brist på urin.

Vid diagnos av en sjukdom hos äldre barn ordinerar läkaren:

• urinlaboratorietester;
• biokemisk undersökning;
• Ultraljudsdisposition, MR eller CT;
• scintigrafi, angiografi eller kontrastpyelografi är möjlig.

Tillbaka till innehållsförteckningen

Behandling av sjukdom

För svåra smärtor rekommenderas patienten att ta smärtstillande läkemedel, men de kan vara beroendeframkallande.

Organet transplanteras i aplastisk cystisk patologi.

Terapi av enkel dysplasi utförs med en konservativ metod. Med dekompenserat kroniskt njursvikt tillgodoses hemodialys och njurtransplantation från en donator. Aplastisk cystisk dysplasi behandlas endast med njurtransplantation, annars kommer patienten att vara dödlig. En immunosuppressor ordineras till en patient som har en njurtransplantation från donorn. Med den kommer kroppen att rotera snabbare och kommer inte att avvisas av kroppen. Oavsett typ av sjukdom, måste patienten följa dynamiken i sjukdomsutvecklingen. När pyelonefrit förtärs, föreskrivs antibiotika. Om njuren uppvisar uppenbart obehag eller ökar blodtrycket, föreskrivs en operation för att ta bort den. För att eliminera de inflammatoriska processer som utvecklas i dysplasi, ta antiinflammatoriska läkemedel.

Tillbaka till innehållsförteckningen

Riktlinjer för förebyggande åtgärder

Förebyggande av sjukdomen utförs av en gravid kvinna medan barnet utvecklas i utero. Mamma ska ge upp alkoholhaltiga drycker, röka inte, använd mindre medicin. Det här är de viktigaste faktorer som påverkar det ofödda barnet. Mamma och barn med dysplastiska manifestationer regelbundet bör kontakta urologer och genomgå undersökning.

Dysplasia foci detekteras mikroskopiskt, ofta i samma njure, vanligtvis lokaliserad i cortex och juxtamedullary zon, extremt sällsynt i medulla. I cortex är foci kluster av primitiva tubuler, glomeruli, singelrörformiga och glomerulära cyster, koncentriskt omgivna av bindväv med en blandning av glattmuskelceller. I medulla kan det finnas foci av primitiva mesonephrogenic kanaler, även koncentriskt omgiven av bindväv. Det kortikala skiktet subkapsulär, längs spåren, och nära bäckenet ibland stött fickor av ihållande metanefrogennoy blastema, s.k. nefroblastematoz (cm. Nedan), som kan betraktas som ett tyg BF.

Med enkel total (diffus) dysplasi hos njuren hos nyfödda och spädbarn, en makroskopiskt vanlig form, med en slät yta på vilken små cyster med transparent innehåll ibland finns. Beroende på massan finns det två alternativ - aplastisk och hypoplastisk. I den aplastiska varianten överskrider njurens massa sällan 2 g, dess struktur är helt bruten. Koppar och bäcken är inte detekterade. Urinläkaren är frånvarande, atresirovan eller expanderad, upp till megalouretern. I en bilateral process är antingen blåsan frånvarande eller den är hypoplastisk. Njurartärer är skarpt hypoplastiska.

Aplastisk enkel DP kombineras med CDF i könsorganen, lemmar, matsmältningsorganen, hjärt-kärlsystemet, centrala nervsystemet, ansiktet, det kan vara en komponent i gen- och kromosomala syndrom. När den alltid har oligat och avvikande Potter.

Barn med bilateral aplastisk enkel DP är födda döda eller dör omedelbart efter födseln. Vi observerade dock en 6 månader gammal pojke som dog av CRF. En ensidig process i PD går kliniskt på samma sätt som ensidig areni (se ovan).

Aplastisk enkel, aplastisk cystisk DP och arseni är genetiskt nära. Närvaron av ett spektrum av sådana defekter i en familj kallas ärftlig njursdysplasi, vilken är ärvad av auto-somno-dominant eller autosomal recessivt. Isolerad aplastisk DP - ofta en sporadisk defekt.

I den hypoplastiska varianten av enkel dysplasi skiljer sig inte den makroskopiska njuren från enkel hypoplasi. Mikroskopiskt märkt dysplastisk struktur av parenkymen, vars grad är direkt proportionell mot njurens massa och beror inte på patientens ålder. Kliniska manifestationer beror på prevalensen av processen, förekomst av medfödda missbildningar av andra organ, tillsats av sjukdomar som pyelonefrit, kalciumfrekvens, hydronekros.

Kliniska manifestationer är mycket tidiga - 3-6 månader, men oftare börjar sjukdomen efter 6 år. Nyfödda i hypoplastisk segmentet visade endast tecken på dysplasi, äldre barn ansluter processer hyalinosis skleros och glomerulära ändringar schitovidnopodobnye tubuli hyperplasi intrarenala artärer med stenotisk endarteritis, vilket är en följd av högt blodtryck och pyelonefrit, ofta komplicerar denna last.

Njurdysplasi hos barn

RCHD (Republikanska centrumet för hälsoutveckling, ministeriet för hälsa i Republiken Kazakstan)
Version: Arkiv - Kliniska protokoll från Republiken Kazakstans hälsovårdsministerium - 2010 (Beställningsnummer 239)

Allmän information

Kort beskrivning

Protokoll "Njurdysplasi hos barn"

ICD-10 kod: Q61.4 Njurdysplasi

klassificering

Klassificering [A.V. Papayan, N.D. Savenkova, 1997]:

- enkel fokal dysplasi.

- medullär cystisk sjukdom;

- aplastisk cystisk dysplasi;

- hyperplastisk cystisk dysplasi;

Enligt tillståndet av njurefunktionen - den internationella klassificeringen av kronisk njursjukdom (CKD), K / DOQI:

- Steg I, GFR (glomerulär filtreringshastighet) -> 90 ml / min;

- Steg II, GFR-89-60 ml / min;

- Steg III, SCF - 59-30 ml / min;

- Steg IV, GFR - 29-15 ml / min;

- Steg V, GFR - mindre än 15 ml / min.

diagnostik

Diagnostiska kriterier

Klagomål och anamnese: feber, smärta i ländryggen, dysuri, fysisk utvecklingsfördröjning, huvudvärk, törst, svaghet, sjukdom (B).

Fysisk undersökning: fysisk utvecklingstid, tecken på bindväv dysplasi, arteriell hypertension, torr hud, polyuria, bendeformiteter.

Laboratorieundersökningar: bakteriuri, leukocyturi, erytrocyturi, proteinuri (β2-mikroglobulin) (A), reducerad koncentrationsfunktion, GFR, anemi (B), hyperazotemi, metabolisk acidos, hypokalcemi, hyperfosfat.

Instrumentstudier:

1. Njurarnas ultraljud: frånvaro, minskad storlek, förändring i form av njurarna, ojämna konturer, cyster, expansion av njurens kollektiva system, urinledare, ökad echogenicitet hos parenchymen; Doppler sonografi av njurarna - uttömning av blodflödet (A).

2. Cystografi - vesicoureteral reflux eller tillstånd efter antirefluxoperation (A).

3. Nephroscintigraphy - foci av njurarnas skleros (B), minskad excretion-evakueringsfunktion hos njurarna.

4. Om diagnosen är oklart - urskiljande urografi.

Indikationer för samråd med specialister: ENT, tandläkare, gynekolog - för rehabilitering av infektioner i nasofarynx, munhålan och yttre könsorgan allergist - med manifestationer av allergier; oculist - för att bedöma förändringar i mikrofartyg; svår arteriell hypertoni, EKG-avvikelser, etc. är indikationer på ett kardiologiskt samråd i närvaro av viral hepatit, zoonotisk och intrauterin och andra infektioner, den infektionistiska.

Behandlingstaktik: diet nr 5, med manifestationer av kronisk njursjukdom - nr 7, diet Giordano-Giovanetti. Hypotensiv i hypertension. Syndrombehandling (behandling av anemi - järntillskott, rekombinant erytropoietin, osteopati - Vit. D, kalciumtillskott).

Minimiskrav vid sjukhusvistelse:

3. Prov Zimnitsky.

4. Kreatinin, totalt protein, transaminaser, tymol och bilirubin.

De viktigaste diagnostiska åtgärderna:

1. Fullständigt blodantal (6 parametrar), hematokrit.

2. Bestämning av kreatinin, kvarvarande kväve, karbamid.

3. Beräkning av glomerulär filtreringshastighet med användning av Schwarz-formeln:

höjd, cm x koefficient

blodkreatinin, mol / l

Ratio:
- nyfödda - 33-40;

- prepubertalperiod - 38-48;

- postpubertal period 48-62.

4. Bestämning av totalt protein, proteinfraktioner, C-reaktivt protein.

5. Bestämning av ALT, AST, kolesterol, bilirubin, totala lipider.

6. Bestämning av kalium / natrium, klorid, järn, kalcium, magnesium, fosfor.

7. Studie av syra-bastillståndet.

8. ELISA för intrauterin, zoonotiska infektioner.

9. Allmän urinanalys.

10. Bestämning av beta2 och alfa1 - mikroglobulin i urinen.

11. Söt urin med val av kolonier.

12. Urinanalys enligt Addis-Kakovsky.

13. Urinanalys enligt Zimnitsky.

14. Ultraljud i bukorganen.

15. Dopplerometri hos njurkärl.

17. Nephroscintigrafi med DMSA.

Ytterligare diagnostiska åtgärder:

1. Studien av fekalt ockult blod.

2. Röntgen av handen.

4. Koagulogram 1 (protrombintid, fibrinogen, trombintid, APTT, plasmafibrinolytisk aktivitet).

5. Njurens biopsi med histologisk undersökning av nefrobioptata.

Njurdysplasi hos nyfödda

Bland de olika medfödda anomalierna av njureutveckling finns ofta renal dysplasi. Mer än 50% av patologiska fall är resultatet av genmutation, det är en medfödd patologi som inte kan botas. Sjukdomen leder till störning av organets funktioner, modifiering av njurens struktur.

För att förhindra avvikelser hos en nyfödd bebis ska en kvinna ta ansvaret för sin hälsa före och under graviditeten.

Vad är det

Njurdysplasi är en medfödd abnormitet som karakteriseras av varierande grader av underutveckling av njurvävnad.

Enligt ICD 10 har sjukdomen koden Q61.4. Grunden för patologin är följande symtom:

• Minskar kroppens storlek.
• Inget uttryck för njurskikten.
• Ändra formen av glomeruli.
• Immatur tubules.
• Atrofi av vaskulära slingor.
• Ersättning av renal bindväv.

till innehåll ↑

Klassificering av patologi

Det finns dysplasi av höger, vänster njure, i sällsynta fall är lesionen bilateral. Beroende på formen är dysplasi uppdelad i enkel och cystisk (polycystisk). Enkelt är i sin tur indelat i:

1. Fokaldysplasi kännetecknas av närvaron av små förändrade foci. Externa förändringar i organen observeras inte, funktionerna är inte försämrade.
2. Totala är en anomali av utvecklingen av hela orgeln. Njurarna kan vara mycket små eller helt frånvarande (njurarnas aplasi). Från prognosens synpunkt är detta villkor det mest ogynnsamma.
3. Segmentförändringen uttrycks i underutvecklingen av ett segment av njurarna. Det drabbade området förlorar funktionen, har en modifierad struktur.

Cystisk dysplasi är av följande typer:

Kortikal. Små cyster bildas i kortikalskiktet, vilket leder till nedsatt njurfunktion med konstant utseende.

Multicystic. Den farligaste typen av patologi där hela njuren består av cystiska formationer.

Multilokulyarnaya. Lesionen är fokal. Cystor bildas i det onormala fokuset, det kan finnas flera sådana platser i njurarna.

till innehåll ↑

Orsaker till medfödda anomalier

De exakta orsakerna är inte fastställda. I medicin finns det flera provocerande faktorer. Dessa inkluderar:

• Dåliga vanor av gravida kvinnor.
• Befruktning under den akuta perioden av en smittsam sjukdom.
• Förekomsten av diabetes.
• Skador under graviditeten.
• Medicinering.
• Intrauterininfektioner: Mässling, Röda, Parotit.
• Genmutationer.

till innehåll ↑

Karaktäristiska symptom

Vissa typer av dysplasi (fokal) uppenbarar sig inte. Mer allvarliga skador ger symtom endast vid vuxen ålder. Misstänkt patologi kan vara av följande skäl:

• allvarliga ryggsmärtor
• njurkolik;
• persistent arteriell hypertoni;
• trötthet;
• svimning.

Det svåraste att identifiera sjukdomen hos ett barn.

Föräldrar ska varna med följande symtom:

dålig sömn, ökad ångest;

frekvent urinering

brist på vikt.

Cystisk dysplasi ger bredare symtom:

Barn med denna form av dysplasi ligger ofta bakom i fysisk och psykisk utveckling, har en historia av insulinberoende diabetes mellitus.

Hos vuxna, på grund av dysplastiska förändringar kan sjukdomar som utvecklas:

Vad är glomerulonefrit, läs vår artikel.

Vad är diagnosen?

Moderna ultraljudsmaskiner kan identifiera njurens patologi vid fostrets utveckling. Chorionbiopsi är möjlig.

Om svår dysplasi finns i fostret, frågas kvinnan att avsluta graviditeten.

Hos vuxna och barn är det möjligt att upptäcka dysplasi med hjälp av följande studier:

1. Allmän och biokemisk analys av urin. Patienten befinner sig för att öka nivån av proteincylindrar. Mät också tätheten av urin, daglig diurese.
2. Blodtest för glukos och glykosylerat hemoglobin. Detta är nödvändigt eftersom diabetes mellitus utvecklas i vissa typer av dysplasi.
3. Ultraljud av njurarna avslöjar en överträdelse av strukturen, avvikelser i storlek, närvaron av cystiska formationer.
4. Radiografi med kontrast tilldelas studien av blodflöde i njurarna.
5. Njurens biopsi. Används för att diagnostisera allvarliga organs skador. Med en total typ av patologi i biomaterialet återfinns ersättning av renvävnad med bindväv, underutvecklade nefroner och primitiva glomeruli.
6. Genforskning. Även om generna som är ansvariga för dysplastiska skador inte har fastställts kan förändringar detekteras i andra gener.

till innehåll ↑

Behöver jag behandla?

Det finns ingen specifik behandling för njursdysplasi. Terapi är symptomatisk. I enkla situationer väljer läkaren taktiken för dynamisk observation.

Mer komplicerade fall innefattar följande terapier:

Antibiotisk behandling (om infektion är närvarande).

Smärtstillande medel ordineras för njurkolik.

Läkemedel för att minska trycket.

Diuretika hjälper till att förbättra diuresen och sänka blodtrycket.

Speciell låg carb diet.

Om orgelfunktionerna är allvarligt försämrade krävs hemodialys. Med total njurskada, då orgelen inte utför sina funktioner, bidrar patologin till utvecklingen av resistent hypertoni, då ensidig resektion utförs. Det är möjligt att ta bort en del av orgeln eller hela njuren. Vanligtvis utförs operationen i form av laparoskopi.

Vid bilateral total dysplasi kan organen inte fungera normalt, detta har en negativ effekt på andra organ och system. I denna situation kan patienten endast sparas genom njurtransplantation.

utsikterna

Sjukdomens prognos beror på graden av organskada. Om ett barn är född med total bilateral aplastisk dysplasi, kan han leva i flera timmar.

Unilateral skada påverkar inte patientens liv. Alla funktioner förutsätter en hälsosam kropp. Det kräver endast noggrann observation under livet, eliminering av fysisk ansträngning, förebyggande av infektion, diet. Undvik produkter som ökar koncentrationen av urinsyra.

I allmänhet kan en person med ensidig icke-cystisk dysplasi leva säkert i många år och skiljer sig inte från friska människor. Patienterna bör registreras hos en nefrolog och en urolog och genomgår regelbundet undersökning för att upptäcka förändringar i njurarna och försämring av organets funktioner i tid.

Vad som annars är medfödda anomalier hos njurarna, kommer urologen att berätta i videoklippet: