Vi undersöker orsaker och symtom som visar Addisons sjukdom. Vi kommer även att studera hur diagnosen utförs och vilka mediciner som används för behandlingen, så att det blir längre tid för ett normalt liv.

Vad är Addisons sjukdom?

Addisons sjukdom (Addison's Disease) är en metabolisk patologi där binjurarna producerar hormoner i otillräckliga kvantiteter.

I detta tillstånd kan binjurens utsöndring inte ge kroppens fysiologiska behov, vilket resulterar i akuta symptom som, om de inte behandlas, kan hota patientens liv.

Sjukdomen kan påverka någon person och i alla åldrar men uppträder vanligen omkring 40 år. Globalt beräknas incidensen vara 1 fall för varje 100 000 personer.

Vilka hormoner binjurarna utsöndrar

Binjurarna, som är endokrina körtlar, är placerade till höger och vänster om ryggraden vid nivån av den sista bröstkotan, på den övre delen av båda njurarna.

Var och en av de två binjurarna består av två olika delar. Den yttre delen, som är en sann hormon-utsöndrande körtel, och kallas adrenal cortex, och den inre nervvävnaden kallas medullärområdet.

Binyraxen är i sin tur uppdelad i tre separata hormonproducerande skikt:

• Mineralokortikoid: en uppsättning hormoner som tillhör kortikosteroider (härledda från kolesterolnedbrytning), vars funktion är att justera balansen mellan mineralsalter (natrium och kalium och därmed vattenbalansen). De produceras av binjurebarken, som är känd som glomerulär. Huvuddelen av dessa hormoner är aldosteron, vars utsöndring ökar i proportion till ökningen av blodkoncentrationen av kalium, som är en regulator av blodtryck.
• Glukokortikoider: mer exakt, kortisol och kortison, som påskyndar metaboliska reaktioner och bryter ner fetter och proteiner i glukos inuti cellen. Stimulering av produktionen av dessa hormoner utförs av adrenokortikotropiskt hormon (producerat av hjärnans hypofysen).
• Androgener och östrogener. Androgener utsöndras i stora mängder och östrogener endast i små doser. Allt detta händer både hos kvinnor och män.

I medulärområdet syntetiseras två neurotransmittorer som har mycket liknande kemiska egenskaper: adrenalin och noradrenalin.

Av ovanstående är det uppenbart att:

• Minskningen i aldosteronproduktionen orsakar en obalans mellan vatten, natrium och kalium i kroppen, vilket bestäms av utstötningen av natrium och det fördröjda kaliumet. Detta tillstånd kan leda till hypotoni (minskning av blodvolymen) och uttorkning.
• kortisolbrist orsakar metaboliska störningar och hypoglykemiproblem, på grund av vilka kroppen försvagar.
• androgenreduktion kan leda till minskad lust, håravfall och förlust av känslor av välbefinnande på grund av psykiska problem.

Symptom på att minska nivån av binjurhormoner

Symptomen på sjukdomen beror på koncentrationen av binjurar i blodet. Minskningen i koncentrationen är i de flesta fall förknippad med förstörelsen av binjurceller. Förstöring, som regel, utvecklas långsamt.

Således karaktäriseras den kliniska bilden av Addisons sjukdom i initialfasen av mycket mild och ospecifik symptomatologi, vilken långsamt fortskrider som de destruktiva lesionerna av körteln sprids.

När skadan täcker 90% av de utsöndrande cellerna, utvecklas kronisk adrenalinsufficiens.

Sammanfattar de viktigaste symptomen på Addisons sjukdom, följande bör noteras:

• Asteni. Minskad muskelstyrka i sådan utsträckning att det är svårt att utföra dagliga rörelser. Trötthet finns även i vila eller efter en absolut obetydlig ansträngning.
• Hypotension. Ledsaget av svaghet, och i svåra fall även svimning och fallande. Lågt blodtryck, vilket minskar ännu mer vid rörelse upprätt, är ett direkt resultat av låga aldosteronnivåer. Detta hormon blockerar utsöndringen av natrium i urinen. Låga nivåer av aldosteron leder till förlust av natrium och vätska, vilket resulterar i minskad blodvolym och blodtryck.
• Hypoglykemi. Lågt blodsockernivån som ett resultat av låga kortisolnivåer. Minskningen i koncentrationen av den senare reducerar faktiskt glukoneogenes, nämligen produktion av glukos från proteiner och lipider, vilket orsakar hypoglykemi. Detta förvärras av hypotension och asteni.
• Uttorkning. Det orsakas av överdriven diuresis orsakad av förlust av natriumsalter med urin. Ledsaget av oemotståndliga salta produkter.
• Viktminskning och anorexi. Detta är en följd av hypoglykemi och imponerande vätsketab med urin.
• Hyperpigmentering av huden. Pigmentering kan observeras både på den solskyddade huden och på dolda områden i kroppen som vanligtvis inte är tillgängliga för solljus: munnhinnorna i munnen, tandköttet, hudvecken, ärr etc. Det här kommer allt ifrån att hypofysen stimulerar binjurarna att producera mer kortikotropin, vilket i sin tur stimulerar produktionen av melanin, vilket är ansvarig för hudpigmentering.
• Gastrointestinal. Det är illamående, kräkningar, diarré, spastisk buksmärta.
• Smärta i leder och muskler.
• Migrän.
• Problem relaterade till humör: irritation, överdriven ångest, dåligt humör och melankoli, och i allvarliga fall, depression. Alla dessa problem är förknippade med minskad utsöndring av androgener, som verkar på psyken, vilket ger en känsla av generellt välbefinnande.
• Kropps håravfall Symtom är också associerat med låga androgennivåer.

I ett litet antal fall utvecklas symtomen på sjukdomen, i stället för den kroniska formen, snabbt och plötsligt, ett sådant tillstånd kallas akut binjurinsufficiens eller Addison-krisen. Denna situation kräver omedelbar läkarvård och korrekt patientvård.

Symtomatologi, som kännetecknar Addison-krisen, är följande:

• Skarpa och utarmande smärtor som täcker buken, ryggen, underdelen eller benen.
• Feber och förvirring, problem med att genomföra meningsfulla samtal.
• Kräkningar och diarré med risk för uttorkning.
• Mycket lågt blodtryck.
• Förlust av medvetande och oförmåga att stå.
• Mycket låg blodsocker.
• Mycket låga natriumnivåer i blodet.
• Höga kaliumnivåer i blodet.
• Höga halter av kalcium i blodet.
• Otillbörliga muskelkontraktioner.

Addison sjukdomar orsakar - primär och sekundär

Hormoninsufficiens, som är karakteristisk för Addisons sjukdom, kan orsakas av problem som uppstår både från binjurarna (primär binjurinsufficiens) och från andra källor (sekundär binjurinsufficiens).

Vid primär binyreinsufficiens är en minskning av hormonhalten en följd av förstörelsen av körtelvävnadsceller, som i sin tur kan orsakas av:

• Immunsystemet fel. Som av okända skäl igenkänner binjurceller som alien och förstör dem, vilket leder till utveckling av patologi.
• Granulom för tuberkulos. I detta fall är granulomer en följd av den inflammatoriska processen som orsakas av en virusinfektion.
• Svampinfektioner eller cytomegalovirusinfektioner. De finns hos patienter som lider av immunsuppressiva sjukdomar.
• Primär eller metastatisk adrenaltumörer (oftast lymfom eller lungcancer).
• Blödning från binjurarna. Ett exempel på en sådan sjukdom är Waterhouse-Frideriksen syndromet. Detta är en allvarlig blödning som en följd av en allvarlig bakterieinfektion, vanligen orsakad av Neisseria meningitidis meningokocker.
• Infarkt i binjurarna. Nekros av bindväv i körteln på grund av otillräcklig blodtillförsel.
• Genetiska mutationer som påverkar binjurarnas arbete. De är ganska sällsynta.

Vid sekundär binjurinsufficiens behåller binjurarna deras effektivitet och effektivitet, och den låga halterna av hormoner är en följd av:

• Problem i hypofysen. Det är ansvarigt för utsöndringen av adrenokortikotropiskt hormon, vilket har till uppgift att stimulera binjurebarken.
• Uppsägning av kortikosteroidbehandling. Sådan behandling utförs ofta för patienter som lider av astma och reumatoid artrit. En hög nivå av kortikosteroider minskar nivån av adrenokortikotrop hormon i blodet. Minskningen i sistnämnda leder till en kraftig minskning av stimulering av binjurceller, varför en slags atrofi slutligen uppträder. Återställande av normal drift kan ta lång tid (ca 6 månader). Under denna period kan patienten uppleva en Addison-kris.
• Överträdelse av steroids biosyntes. För produktion av kortisol måste binjurarna få kolesterol, vilket omvandlas med lämpliga biokemiska processer. Därför utvecklas i en situation där kolesterol stoppas i binjurarna ett tillstånd av kortisolbrist. Sådana situationer uppstår dock mycket sällan med Smith-Lemli-Opitz syndrom, abetalipoproteinemi syndrom och vissa mediciner (till exempel ketokonazol).

Diagnos av binjurinsufficiens

Läkaren gör det första antagandet av diagnosen baserat på patientens anamnestiska historia och en detaljerad analys av symptomen och tecknen. Denna hypotes bekräftas sedan av en serie undersökningar och test.

Blodprov, i vilket bör noteras:

• Låga kortisolnivåer.
• Höga nivåer av ACTH.
• Lågt kortisolsvar mot ACTH-stimulering.
• Förekomsten av specifika antikroppar mot binjurssystemet.
• Natriumnivå under 130.
• Kaliumnivå mer än 5.

Mätning av glukosnivå efter administrering av insulin. Insulin administreras till patienten och blodsocker- och kortisolhalterna utvärderas med jämna mellanrum. Om patienten är hälsosam, minskar blodsockernivån och nivån av kortisol ökar.

Adrenal stimulering av ACTH. Patienten injiceras med ett syntetiskt adrenokortikotropiskt hormon, och därefter mäts cortisolkoncentrationen. Låga nivåer indikerar binjurinsufficiens.

Beräknad tomografi bukhålan. Bestämmer storleken och eventuella abnormiteter hos körtlarna.

Magnetisk resonansavbildning av den turkiska sadeln (område av skallen där hypofysen är belägen). Identifierar eventuella funktionsfel i hypofysen.

Addisons sjukdomsbehandling - återställa hormonnivåer

Oavsett orsaken kan Addisons sjukdom vara dödlig, så de hormoner som binjurarna producerar i otillräckliga kvantiteter måste levereras till kroppen.

Behandling av sjukdomen innebär införande av:

• kortikosteroider. I synnerhet fludrocortison för att kompensera för brist på aldosteron och kortison.
• androgener. Introduktion i tillräcklig mängd förbättrar välfärden och förbättrar följaktligen livskvaliteten.
• Natriumtillskott. De används för att minska förlusten av vätska i urinen och öka blodtrycket.

I händelse av en Addison-kris är omedelbar behandling nödvändig, eftersom den är mycket farlig för patientens liv.

• Hydrokortison.
• Infusion av saltlösning för att öka blodvolymen.
• Introduktionen av glukos. För att öka blodsockernivån.

På grund av risken för den plötsliga Addison-krisen borde patienter som lider av sjukdomen ha ett medicinskt nödarmband. Således kommer medicinsk personal omedelbart att meddelas om larmet.

Livslängd för Addisons sjukdom

Om du behandlar Addisons sjukdom korrekt är livslängden normal. Den enda möjliga faran kan komma från Addison-krisen. Därför rekommenderas patienter att bära ett informationsarmband, liksom en spruta för injektion av kortisol vid nödsituationer.

Addisons sjukdom

Addisons sjukdom (hypokorticism, bronsjukdom) är en sällsynt sjukdom i endokrina systemet, där utsöndringen av hormoner (särskilt kortisol) vid binjurebarken minskar.

Sjukdomen beskrevs först 1855 av den brittiska läkaren Thomas Addison. Det påverkar män och kvinnor med samma frekvens; diagnostiseras oftare hos ungdomar och medelålder.

Orsaker och riskfaktorer

Utvecklingen av Addisons sjukdom orsakas av skador på binjurens cortex eller hypofysen som orsakas av olika patologiska tillstånd och sjukdomar:

• autoimmun skada på binjurebarken;
• binjure tuberkulos;
• avlägsnande av binjurarna;
• blödningar i binjurvävnad;
• adrenoleukodystrofi;
• sarkoidos;
• långvarig hormonersättningsterapi;
• svampinfektioner;
• syfilis;
• amyloidos;
• aIDS;
• tumörer;
• genom bestrålning.

I ca 70% av fallen är orsaken till Addisons sjukdom en autoimmun lesion av binjurskortet. Av olika anledningar misslyckas immunsystemet, och det börjar känna igen binjurceller som främmande. Som ett resultat produceras antikroppar som attackerar och skadar adrenalcortexen.

Addison syndrom åtföljer ett antal arveliga patologier.

Former av sjukdomen

Beroende på orsaken är Addisons sjukdom:

1. Primär. Det orsakas av otillräcklig funktion eller skada på binjurskortet direkt.
2. Sekundär. Hypofysens främre lobe utsöndrar en otillräcklig mängd adrenokortikotropiskt hormon, vilket leder till en minskning av hormonsekretionen av binjurskortet.
3. Iatrogen. Långtidsanvändning av kortikosteroidläkemedel leder till atrogen hos binjurarna, dessutom bryter mot sambandet mellan hypotalamus, hypofys och binjurar.

symptom

Addisons sjukdom har följande manifestationer:

• förtäring av hud och slemhinnor;
• muskelsvaghet
• hypotoni;
• ortostatisk kollaps (en kraftig minskning av blodtrycket vid byte av position);
• förlust av aptit, viktminskning;
• törst för surt och (eller) salt mat;
• ökad törst
• buksmärtor, illamående, kräkningar, diarré;
• dysfagi;
• tremor i händer och huvud
• parestesi i benen
• tetani;
• polyuri (ökad urinutsöndring), uttorkning, hypovolemi;
• takykardi;
• irritabilitet, temperament, depression;
• sexuell dysfunktion (stopp av menstruation hos kvinnor, impotens hos män).

Minskad glukos och eosinofili bestäms i blodet.

Den kliniska bilden utvecklas långsamt. Under årens lopp är symtomen milda och kan förbli okända, bara uppmärksammas när en addisonisk kris uppstår mot bakgrund av stress eller annan sjukdom. Detta är ett akut tillstånd som kännetecknas av:

• en kraftig minskning av blodtrycket;
• kräkningar, diarré;
• plötslig akut smärta i buken, nedre delen av ryggen och nedre extremiteterna;
• förvirring eller akut psykos
• svimning på grund av en kraftig minskning av blodtrycket.

Den farligaste komplikationen av Addisons sjukdom är utvecklingen av en addisonisk kris, ett livshotande tillstånd.

I en addisonisk kris uppträder en uttalad elektrolytubalans, där innehållet av natrium i blodet minskar avsevärt och fosfor, kalcium och kalium ökar. Nivån av glukos reduceras också kraftigt.

diagnostik

Diagnosen antas baserat på studien av den kliniska bilden. För att bekräfta det genomförs ett antal laboratorietester:

• ACTH-stimuleringstest;
• bestämning av nivån av ACTH i blodet;
• bestämning av nivån av kortisol i blodet;
• bestämning av nivån av elektrolyter i blodet.

behandling

Den huvudsakliga behandlingen för Addisons sjukdom är livslångt hormonersättningsterapi, det vill säga medicinering som ersätter hormonerna som produceras av binjurskortet.

För att förhindra utvecklingen av en addisonisk kris mot bakgrund av en infektionssjukdom, trauma eller pågående operation, bör dosen av hormonella preparat ses över av en endokrinolog.

När det gäller addisonisk kris behöver patienten akut sjukhusvistelse i endokrinologiska avdelningen, och vid allvarliga tillstånd - i intensivvården och intensivvården. Krisen stoppas genom att injicera intravenösa hormoner i binjurskortet. Dessutom utförs korrigering av befintliga kränkningar av vatten och elektrolytbalans och hypoglykemi.

Eventuella komplikationer och konsekvenser

Den farligaste komplikationen av Addisons sjukdom är utvecklingen av en addisonisk kris, ett livshotande tillstånd.

Skälet till dess förekomst kan vara:

• stress (operation, känslomässig stress, trauma, akuta infektionssjukdomar);
• avlägsnande av båda binjurarna utan adekvat hormonersättningsterapi
• bilateral adrenal venetrombos
• bilateral emboli hos binjurarna
• bilateral blödning i binjurvävnad.

utsikterna

Prognosen för Addisons sjukdom är gynnsam. Med adekvat hormonersättningsterapi är patienternas livslängd samma som hos personer som inte lider av denna sjukdom.

förebyggande

Åtgärder för att förhindra Addisons sjukdom innefattar att förebygga alla de tillstånd som leder till dess utveckling. Särskilda förebyggande åtgärder finns inte.

YouTube-videor relaterade till artikeln:

Utbildning: examen från Tashkent State Medical Institute med examen i medicin 1991. Upprepade tog avancerade kurser.

Arbetslivserfarenhet: Anestesiolog-resuscitator i urbana moderskapskomplexet, resuscitator av hemodialysavdelningen.

Informationen är generaliserad och tillhandahålls endast för informationsändamål. Vid första tecken på sjukdom, kontakta en läkare. Självbehandling är farlig för hälsan!

Den högsta kroppstemperaturen registrerades i Willie Jones (USA), som togs in på sjukhus med en temperatur på 46,5 ° C.

En utbildad person är mindre utsatt för hjärn sjukdomar. Intellektuell aktivitet bidrar till bildandet av ytterligare vävnad, vilket kompenserar för de sjuka.

Den sällsynta sjukdomen är Kourous sjukdom. Endast representanter för furstammen i Nya Guinea är sjuka. Patienten dör av skratt. Man tror att orsaken till sjukdomen äter människans hjärna.

Människans blod "går" genom kärlen under enormt tryck och, i strid med deras integritet, kan skjuta på upp till 10 meter.

Forskare från Oxford University genomförde en serie studier där de drog slutsatsen att vegetarianism kan vara skadlig för människans hjärna, eftersom det leder till en minskning av dess massa. Därför rekommenderar forskare att inte utesluta fisk och kött från deras kost.

Det brukade vara det som gnider berikar kroppen med syre. Men denna åsikt har blivit motsatt. Forskare har bevisat att en person kyler hjärnan och förbättrar sin prestanda.

Hos 5% av patienterna orsakar antidepressiva Clomipramine orgasm.

Enligt statistiken ökar risken för ryggskador på måndagar med 25% och risken för hjärtinfarkt - med 33%. Var försiktig.

Människans mage klarar sig väl av främmande föremål och utan medicinsk ingrepp. Det är känt att magsaft även kan lösa upp mynt.

En person som tar antidepressiva läkemedel kommer i de flesta fall att drabbas av depression igen. Om en person klarar av depression med sin egen styrka, har han all chans att glömma detta tillstånd för alltid.

Enligt studier har kvinnor som dricker några glas öl eller vin en vecka ökad risk att utveckla bröstcancer.

Den första vibratorn uppfanns på 1800-talet. Han arbetade på en ångmotor och var avsedd att behandla kvinnlig hysteri.

I ett försök att dra ut patienten går läkare ofta för långt. Till exempel en viss Charles Jensen under perioden 1954-1994. överlevde över 900 flyttningar av neoplasma.

Även om en persons hjärta inte slår, kan han fortfarande leva länge, som den norska fiskaren Jan Revsdal visade oss. Hans "motor" stannade klockan 4 efter att fiskaren försvann och somnade i snön.

Om din lever slutat fungera skulle döden ha inträffat inom 24 timmar.

Bland de vanliga urologiska patologierna urskiljas urolithiasis (ICD). Den står för cirka 30-40% av alla sådana sjukdomar. När loberna.

Addisons sjukdom: symptom och behandling

Hypokortikoidism eller Addisons sjukdom är en sjukdom i det endokrina systemet, där sekretionen (frisättningsprocessen) av binjurhormoner minskar. Sjukdomen kan påverka människor i olika åldrar, men oftare diagnostiseras patologin hos kvinnor efter 20 år. Ofta kallas sjukdomen en bronsjukdom på grund av gula fläckar som uppträder på kroppen.

Vad är Addisons sjukdom

Bronsjukdom är en sällsynt sjukdom i det endokrina systemet, vilket är baserat på förstörelsen av vävnaderna i det yttre skiktet i binjurarna. Samtidigt finns det ett underskott av glukokortikoidhormoner (aldosteron, kortisol), som skyddar kroppen mot stress och är ansvariga för metabolism, vatten-saltmetabolism. Hypokortikoidism beskrivs först av den brittiska allmänläkaren Thomas Addison år 1855. Sjukdomen stör hela organismens arbete. Om du inte startar behandling i tid kan det leda till allvarliga komplikationer:

• förlamning av lemmarna;
• tyrotoxikos (hypertyreoidism);
• ovarial dysfunktion;
• svullnad i hjärnan;
• parestesi (nedsatt känslighet);
• thyroidit (inflammation i sköldkörteln);
• anemi (minskning av hemoglobinkoncentration);
• kronisk candidiasis (svampinfektion).

Orsaker till utveckling

Cirka 70% av alla fall av Addisons sjukdom är autoimmun skada på binjurebarken. Samtidigt misslyckas kroppens försvarssystem och det känner igen de endokrina körtlarna som utländska. Som ett resultat produceras antikroppar som attackerar adrenalcortexen och skadar den. Hypokortikoidism kan orsaka skadliga bakterier, svampar, virus, immunförsvar, genetiska störningar. Faktorer som bidrar till förekomsten av patologi:

• övervikt;
• fysisk, känslomässig stress
• hypofunktion (försvagning) av sköldkörteln;
• polycystiskt äggstockssyndrom;
• allergisk reaktion;
• långvarig depression
• hypoglykemi (minskning av glukos på grund av näringsbrist i kosten);
• allvarlig diabetes.

Patologi har en primär sekundär form:

1. Orsaker till primärskada:

• binjure tuberkulos;
• autoimmuna processer;
• hypoplasi (underutveckling av orgelet);
• medfödda anomalier;
• kirurgisk borttagning av binjuran;
• ärftliga sjukdomar;
• cancer, metastaser;
• syfilis;
• aIDS;
• svampsjukdomar;
• minskad känslighet hos binjurarna.

1. Den sekundära formen av sjukdomen kan uppstå på grund av:

• mekanisk skada;
• hjärnhinneinflammation (inflammation i hjärnans foder)
• ischemi (minskning av blodtillförseln);
• godartad, malign tumör
• hjärnbestrålning.

Om patienten, efter att ha bekräftat en bronsjukdom och utför hela behandlingen, vägrar att fortsätta använda mediciner, kan adrenal iatrogen insufficiens uppstå. Detta tillstånd framkallar en snabb nedgång i nivået av endogena glukokortikoider mot bakgrunden av långvarig ersättningsbehandling och hämning av aktiviteten hos sina egna körtlar.

symptom

Den kliniska bilden av Addisons sjukdom utvecklas långsamt. Symtom genom åren kan vara mild och manifestera sig endast när en addisonisk kris uppstår. Detta är ett livshotande tillstånd där nivån av glukos sjunker kraftigt. Som regel anses följande viktiga symptomkomplex av patologi:

• hudpigmentering;
• asteni och adynamia;
• sjukdomar i mag-tarmkanalen (mag-tarmkanalen);
• hypotoni (lägre blodtryck).

Dessutom har Addisons sjukdom följande manifestationer:

• mörkgöring av huden;
• muskelsvaghet
• viktminskning, minskad aptit;
• längtan efter sura, salta livsmedel;
• ökad törst
• buksmärtor;
• kräkningar, illamående, diarré;
• dysfagi (sväljningsstörning);
• handskakningar
• dehydrering;
• takykardi (hjärtklappning);
• irritabilitet, temperament, depression;
• impotens hos män, amenorré (frånvaro av menstruation) hos kvinnor;
• yrsel;
• förmåga reduktion;
• utseendet på gula fläckar;
• torkning av slemhinnor, hud;
• konvulsioner.

Asteni och adynamia

Fysisk, mental utmattning (asteni, svaghet) och impotens anses vara de tidigaste och mest ihållande symtomen på bronsjukdom. Ofta kan sjukdomsuppkomsten inte bestämas noggrant. I början av utvecklingen av patologi finns snabb utmattning från arbete som tidigare utfördes utan allvarliga arbetskostnader. Dessutom finns det en allmän svaghet som utvecklas under det normala livet. Sådana känslor fortskrider, intensifierar och leder patienten till ett tillstånd av fullständig fysisk impotens.

Hudpigmentering

Störning av hudens enhetliga färg eller utseendet av pigmentering är det viktigaste, uppenbara symptomet. Riklig deponering av melanin (pigment som inte innehåller järn) i cellerna i det epidermiska malpighiska skiktet bidrar till utseendet av bruna, brons eller rökiga fläckar på huden. På ansiktet kan pigmenteringen fånga hela ytan av huden eller lokaliseras på vissa ställen: panna, interphalangeal leder, nacke, bröstvårtor, skrot, runt naveln etc.

Ibland i ansiktet visas mörka fläckar av stor storlek. Läpparna, bröstvårtor, slemhinnor i vagina och tarmen hos kvinnor är målade med en blåaktig färg. Tillsammans med en stark pigmentförstöring, har patienten hudområden som är dåligt pigmenterade eller till och med helt utan melanin, som utbreder sig kraftigt mot bakgrunden av den omgivande mörka huden - den så kallade vitiligo eller leucoderm. I den primära formen av Addisons sjukdom förefaller detta symptom en av de första, medan den kan ligga före andra tecken på sjukdomen i flera år.

Addisons syndrom hos kvinnor

När Addisons sjukdom uppträder hos kvinnor, är det en minskning av muskelmassan på grund av aptitförlust. Dessutom faller patienten gradvis på skönhetshår och i armhålorna, och huden förlorar sin elasticitet. Brist på östrogen och testosteron leder till upphörande av månatlig menstruation, minskad libido. Andra särdrag hos sjukdomsförloppet hos kvinnor:

• Magtarmkanalen är noterade (illamående, diarré, kräkningar). Ett magsår, gastrit, utvecklas. glukokortikoider skyddar inte längre tarmslimhinnan från effekterna av aggressiva faktorer.
• Pigmentering av huden med stora veck och öppna ytor är karakteristiskt. Mörka fläckar kan förekomma på insidan av kinderna och tandköttet.
• Risken för gynekologiska sjukdomar (mastopati, fibroids, endometrios) ökar.
• Vatten-saltmetabolism i kroppen är nedsatt, vilket resulterar i uttorkning, huden blir torr, håligheter uppträder på kinderna, missbildningar uppstår och blodtryck minskar (blodtryck).
• Hjärnan och nervsystemet lider också av uttorkning, detta är uppenbart av extremiteternas känslighet, känslighetsstörning, muskelsvaghet.
• Reproduktiv förmåga reduceras till missfall, infertilitet.

behandling

Endast en endokrinolog kan upprätta en noggrann diagnos av Addisons sjukdom på grundval av diagnostiska resultat. För att skilja hypokorticism från Conns sjukdom, Itsenko-Cushing, föreskriver en specialist en patient att göra en biokemisk analys av blod, urin, röntgen i skallen. Magnetisk resonans och beräknad tomografi utförs för att upptäcka tecken på binjure tuberkulos. Den viktigaste diagnostiska metoden som bekräftar en sjukdom är ett elektrokardiogram. Trots allt påverkar överträdelsen av vatten-saltbalans ofta negativt hjärtats arbete.

Den huvudsakliga behandlingen för hypokorticism är livslångt hormonersättningsterapi, dvs. tar glukokortikosteroidläkemedel - analoger av kortisol och aldosteron (kortison). Specialisten väljer dosen individuellt. Varaktigheten av behandlingen beror på sjukdommens form och svårighetsgrad. För att förhindra uppkomsten av en addisonisk kris mot bakgrund av en skada, en infektionssjukdom och en kommande operation, bör dosen av hormonella läkemedel ses över av en läkare. Hur man behandlar:

1. Mottagandet av glukokortikosteroider börjar med fysiologiska doser, då ökningen av det konsumerade läkemedlet gradvis ökar för att normalisera nivån på hormonnivåerna.
2. Efter 2 månaders hormonbehandling utförs ett blodprov för att utvärdera effektiviteten av behandlingen. Om nödvändigt justeras doseringen av läkemedel.
3. När den tuberkulösa naturen hos sjukdomen behandlas med Rifampicin, Streptomycin, Isoniazid. Patientens tillstånd utvärderas av en fisiolog och en endokrinolog.
4. Överensstämmelse med en speciell diet. Det är nödvändigt att utesluta från kosten: bananer, nötter, ärtor, kaffe, potatis, svamp. Det är bra att äta lever, morötter, ägg, bönor, baljväxter, färsk frukt. Det är nödvändigt att äta i små portioner 6 gånger om dagen.

Vad är Addisons sjukdom? Symtom och behandling

Primär kronisk binjurinsufficiens beskrevs först av Thomas Addison i mitten av XIX-talet. Han identifierade de viktigaste symptomen på sjukdomen: buksmärta, hjärtklappning, svaghet, pigmentering av huden. I en annan kallas denna patologi också hypokorticism, "bronsjukdom", Addison syndrom. Artikeln kommer att se i detalj vad är funktionerna i Addisons sjukdom, symtomen och orsakerna till sjukdomen, liksom metoderna för dess behandling.

Addisons sjukdom: orsaker

Addisons sjukdom - en sjukdom är ganska sällsynt. Det uppstår som ett resultat av störningar i det endokrina systemet, när båda binjurarna börjar producera en otillräcklig mängd hormoner, i synnerhet kortisol.

Utsöndringen av hormoner kan sluta helt och hållet. När mer än 90% av binjurvävnaden påverkas diagnostiseras denna patologi. Utvecklingen av sjukdomen främjas av förändringar i binjurens cortex eller hypofysen.

Orsakerna till sjukdomen kan vara:

• Autoimmun adrenalit.
• Tuberkulos.
• Histoplasmos.
• Neoplastisk process.
• Hemokromatos.
• Amyloidos.
• Sarkoidos.
• Blödning i binjurarna.
• AIDS.
• Långtidsbehandling med hormonella läkemedel.
• Syfilis.
• Förgiftning av giftiga ämnen.
• Borttagning av binjurarna.
• Ärftlig faktor.

Sjukdomsformen kan vara primär (om endast adrenal cortex påverkas) eller sekundär (om hypofysen påverkas, vilket leder till att det adrenokortikotropa hormonet som är ansvarigt för binjurens barkverk inte produceras).

Addisons sjukdom: symptom

Medelåldern hos patienter med denna sjukdom är 40 år.

Dess huvudsakliga symptom är:

• Hyperpigmentering av huden i kontakt med solljus (observerad hos 90% av patienterna).
• Känsla svag och trött.
• Långsamma rörelser, tyst tal.
• Brist på aptit.
• Viktminskning
• Illamående, kräkningar.
• Buksmärtor
• Uppstoppad avföring.
• Sänkning av blodtrycket (90/60 och lägre, förekommer hos 88-90% av patienterna).
• Parestesier.
• Tremor (skakning) av armar, ben eller huvud.
• Minneskador, nervösa störningar, depression.

Addisons sjukdom hos kvinnor, till skillnad från män, förekommer i en mer allvarlig form. Ofta finns det misslyckanden i menstruationscykeln, amenorré. Med medicinsk övervakning hos kvinnor som lider av Addison syndrom är graviditet och förlossning möjliga.

Addisonisk kris är farlig. Hans tecken kan vara:

• Allvarlig smärta i underkroppen.
• Kräkningar.
• Diarré.
• En kraftig minskning av blodtrycket.
• Medvetenhet eller förlust av medvetande.

I detta tillstånd av sjukdom krävs omedelbar medicinsk behandling.

Addison sjukdom hos barn

Hos spädbarn i en tidig ålder är denna patologi extremt sällsynt. Det kan uppstå som en följd av födseln trauma (om det har skett blödning i binjurebarken), erytroblastos eller mikrocefali.

I förskolebarn kan Addisons sjukdom utvecklas som ett resultat av binjurehypoplasi eller atrofi, vilket orsakas av en felfunktion i hypotalamus-hypofyssystemet och en minskning av den mängd kortikotropin som produceras. Detta händer exempelvis med långvarig användning av glykokortikoider i stora doser.

Hos äldre barn förekommer detta fel med hematogen spridning av tuberkulos. Ofta utvecklas sjukdomen på grund av autoimmuna lesioner i binjurarna.

Addisons sjukdom: Diagnos

Diagnosen av binjurebarkens kronisk insufficiens fastställs av en läkare som tar hänsyn till följande indikatorer:

• Klinisk bild.
• Mängden adrenal cortex hormoner och hypofys hormoner i blodet.
• Allmänna data, såväl som biokemiska blodprov.
• Resultat av den allmänna urinanalysen.
• EKG, liksom ultraljud, CT, MR och röntgen av benens ben.

Tidig behandling i en hälsofaciliteter kommer att ge möjlighet att göra eller klargöra diagnosen och starta behandlingen i tid.

Addisons sjukdom: Behandling

Patienter som lider av "bronsjukdom" behöver systematiskt få kortikosteroider (glukokortikoider, ibland mineralokortikoider).

Terapi utförs med hjälp av hydrokortison (kortisol). Detta är det vanligaste och mest effektiva läkemedlet som används i kombination med andra droger:

• Doxa.
• Trimetylacetat deoxikortikosteron.
• Fluorohydrokortison och andra.

Förutom ersättningsterapi med binjurhormoner rekommenderas patienter att använda en ökad mängd vitamin C ätbart salt.

I svåra former av sjukdomen är det nödvändigt att behandlas på ett sjukhus. Enligt indikationerna är antibakteriell och symptomatisk behandling ordinerad.

regim

Acceptans av glukokortikoider gör det möjligt för personer med Addison syndrom att leva ett nästan fullt liv (före användning av hormoner var patienternas livslängd mindre än sex månader).

Du måste emellertid följa dessa regler:

• Strikt följ instruktionerna från läkaren.
• Exkludera tungt fysiskt arbete.
• Att utesluta intag av alkoholhaltiga drycker, sedativa i barbitur-serien, alkaliskt mineralvatten.
• Ha alltid nödvändiga mediciner för första hjälpen.
• Om symtom på sjukdomen utvecklas, sök genast läkare.

Varje patient får i medicinska institutionen ett memo om behandlingsplanen som anger tidsplanen för medicinsk intag och dosering samt en påminnelse för hälsovårdsarbetaren vid nödsituationer om patienten inte kan lämna information om sin sjukdom.

Hypokortikoidism är en sällsynt men mycket allvarlig sjukdom. Och eftersom det är omöjligt att fullständigt övervinna sjukdomen, måste du bygga upp ditt regime, liv och livsstil, vara tålmodig och följ helt och hållet alla recept och rekommendationer från den behandlande läkaren.

Addisons sjukdom. Orsaker, symtom, diagnos och behandling av patologi

Vanliga frågor

Webbplatsen ger bakgrundsinformation. Tillräcklig diagnos och behandling av sjukdomen är möjliga under övervakning av en samvetsgranskad läkare. Alla droger har kontraindikationer. Samråd krävs

Addisons sjukdom är en sällsynt endokrin patologi. Kärnan i dess utveckling är förstörelsen (förstörelsen) av vävnaderna i det yttre (kortikala) lagret av binjurarna. Sådan förstörelse kan utlösas av olika faktorer. De kan vara skadliga bakterier (till exempel mykobakterier), svampar (candida, kryptokocker), virus (cytomegalovirus, herpes, etc.), genetisk, immun, mikrocirkulatorisk (kränkande blodtillförsel till binjurssyndrom) (DIC, antiphospholipidsyndrom).

Skador på binjurebarken leder till en kränkning av utsöndringen av steroidhormoner, främst aldosteron och kortisol, som reglerar vatten-salt, protein, kolhydrater, lipidutbyten i kroppen. De är också involverade i genomförandet av stressreaktioner, påverkar blodtrycket, den totala volymen cirkulerande blod.

I Addisons sjukdom kan olika symtom uppstå, såsom trötthet, generell svaghet, yrsel, nedsatt arbetsförmåga, huvudvärk, törst, begär för salt mat, muskelsvaghet, myalgi (muskelsmärta), muskelkramper, buksmärta, illamående, kräkningar, menstruationsstörningar, lågt blodtryck, hyperpigmentering (mörkare hud), vitiligo, takykardi (snabb hjärtslag), smärta i hjärtat, etc.

Binygkörtelns struktur och funktion

Binjurarna är parade endokrina körtlar. Varje binjur (höger eller vänster) ligger på den övre delen av den övre delen av den övre änden (polen) hos den motsvarande njuren (höger eller vänster). Båda binjurarna har ungefär samma massa (ca 7-20 g vardera). Hos barn väger binjurarna något mindre (6 g). Dessa körtlar är belägna i retroperitoneal fettvävnad vid nivån av XI-XII-bröstkotorna. Retroperitoneal fiber är belägen i retroperitonealutrymmet, ett område lokaliserat bakom den bakre broschyren av parietal (parietal) peritoneum som beklär den bakre väggen i bukhålan. Det retroperitoneala utrymmet sträcker sig från membranet (andningsmuskeln som skiljer bröstkorg och bukhålrum) till det lilla bäckenet (anatomisk region strax under bukhålan). Förutom binjurarna innehåller den njurarna, bukspottkörteln, aortan, underlägsen vena cava och andra organ.

Den vänstra binjuran har en halvmåneform, den högra - trekantiga. I varje av dem utmärks främre, bakre och njurytor. Baksidan av dess yta, båda adrenal intill membranet. Deras njur- (nedre) yta är i kontakt med den övre polen hos den motsvarande njuren. Den högra binjuren i retroperitonealutrymmet ligger precis ovanför vänster. Med dess främre yta adjungerar den den sämre vena cava, lever och bukhinnan. Den vänstra binjuren framför är i kontakt med bukspottkörteln, kardiom i magen och mjälten. På den anteromediella (främre inre sido) ytan av var och en av binjurarna är de så kallade grindarna (hilum) genom vilka de centrala venerna avgår från dem (från binjurarna) (i det följande kallas de binjurarna).

Från varje binjur kommer en central vena. Den vänstra binjuren flyter sedan in i vänster renalven. Venöst blod från den högra binjuren transporteras genom den högra binjuren omedelbart i den sämre vena cava. I binjurarna är det möjligt att detektera lymfatiska kärl genom vilka lymfatisk vätska tränger in i ländvägs lymfkörtlar (nodi lymfatiska lumbaler) som ligger runt buken aorta och inferior vena cava.

Arteriellt blod går in i binjurarna genom grenarna av de övre, mitten och nedre binjurarna (a. Suprarenalis superior, a. Suprarenalis media, a. Suprarenalis inferior). Den överlägsna binjurären är en fortsättning på den underlägsna membranarterien. Mellansjukeartären rör sig bort från buken aorta. Den nedre adrenalartären tjänar som en gren av njurartären. Alla tre binjurarna under bindvävskapseln som täcker var och en av binjurarna bildar ett tätt arteriellt nätverk. Små kärl (ca 20-30), som tränger in i tjockleken av binjurarna genom sina främre och bakre ytor, avgår från detta nätverk. Således flyter arteriellt blod till binjurarna genom ett flertal kärl, medan venöst blod avlägsnas från dessa endokrina körtlar bara genom ett kärl - den centrala (binjura) venen.

Bebyggelse av binjurarna utförs av grenar som sträcker sig från sol-, njur- och binjursseplexuserna samt grenar av phrenic och vagus nerver.

Den mediala cortexen i bindvävskapseln innehåller den kortikala substansen (yttre skiktet) i binjuran, vilket står för ca 90% av hela parenkymet (vävnaden) hos detta organ. De resterande 10% i binjuren är upptagna av medulla (inre lager av binjuren), som ligger under cortexen, direkt i djupet av körteln. Cortex och medulla har olika strukturer, funktioner och embryoniskt ursprung. Kortikal substans (binjurskortex) representeras av lös bind- och klyftvävnad. Detta skikt på de anatomiska sektionerna har en gulaktig brun färg.

Det yttre skiktet i vart och ett av binjurarna är vanligtvis uppdelat i tre zoner - glomerulärt, skaft och nät. Den glomerulära zonen är det yttersta lagret av den kortikala substansen och är lokaliserad direkt under kapseln i binjuran. Den retikala zonen är gränsad av binjurmedulla. Tuftzonen upptar en mittposition mellan glomeruläret och nätet. Mineralokortikoider (aldosteron, deoxikortikosteron, kortikosteron) produceras i den glomerulära zonen, glukokortikosteroider (kortisol och kortison) i buntzonen, androgener i retikuläret. Adrenalmedulla är brunrött och är inte uppdelad i några zoner. I detta område syntetiseras katekolaminer i binjurarna (adrenalin och noradrenalin).

Binjurarna är vitala organ och utför olika funktioner genom produktion av ett antal hormoner med specifika egenskaper. Som nämnts ovan produceras mineralokortikoid (aldosteron, deoxikortikosteron, kortikosteron), glukokortikosteroider (kortisol och kortison), androgener och katekolaminer (adrenalin och noradrenalin) i dessa endokrina körtlar. Avgörande för mänsklig utsöndring av binjur aldosteron och kortisol. Aldosteron är den enda mineralocorticoiden som binjurarna utsöndrar i blodet. Detta steroidhormon bidrar till retentionen i kroppen av natrium, klorid och vatten och utsöndring av kalium tillsammans med urin. Det bidrar till en ökning av systemiskt arteriellt tryck, den totala cirkulerande blodvolymen påverkar dess syrabasstatus och osmolaritet. Aldosteron reglerar funktionen hos svett och mag-tarmkörtlar.

Cortisol, liksom aldosteron, är också ett steroidhormon. Det har en mångsidig effekt på ämnesomsättningen (metabolism) i kroppens organ och vävnader. Cortisol stimulerar bildandet av stora mängder glukos och glykogen i levern och hämmar (blockerar) deras användning i perifera vävnader. Detta bidrar till utvecklingen av hyperglykemi (en ökning av blodglukosnivåerna). I fett-, lymfoid-, ben- och muskelvävnad stimulerar detta hormon nedbrytningen av proteiner. I levern tvärtom aktiverar den syntesen av nya proteiner. Cortisol reglerar fettmetabolism. I synnerhet bidrar det till nedbrytning av fetter i vissa vävnader (till exempel fett) och lipogenes (bildandet av nya fetter) hos andra (kropp, ansikte). Denna glukokortikoid är huvudstresshormonet som hjälper kroppen att anpassa sig till effekterna av olika stressfaktorer (infektioner, fysisk överbelastning, psykiskt eller mekaniskt trauma, operation, etc.).

Androgener produceras av celler i den retikala zonen i binjurebarken. Deras huvudsakliga representanter är dehydroepiandrosteron, etiocholanolon, androstenediol och androstenedion.

Testosteron och binjur östrogener produceras praktiskt taget inte. Androgener, som produceras i stora mängder i binjurarna, har en mycket mindre effekt på kroppsvävnader än de huvudsakliga könshormonerna gör. Testosteron i sin aktivitet överstiger exempelvis effekten av androstenedion 10 gånger. Androgener är ansvariga för utvecklingen av sekundära sexuella egenskaper, såsom förändringar i röst, kroppshårtillväxt, utveckling av könsorgan, etc., reglerar ämnesomsättningen, ökar libido, det vill säga sexuell lust.

Katekolaminer (adrenalin och noradrenalin), som bildas i binjurens medulla, är ansvariga för kroppens anpassning till akuta stressiga effekter från miljön. Dessa hormoner ökar hjärtfrekvensen, reglerar blodtrycket. De deltar också i vävnadsmetabolism (metabolism) genom att hämma insulinfrisättning (ett hormon som normaliserar blodsockern) från bukspottkörteln, aktiverar lipolys (splittring av fett) i fettvävnad och nedbrytning av glykogen i levern.

Orsaker till Addisons sjukdom

Addisons sjukdom är en endokrin sjukdom som härrör från förstörelsen av binjurens vävnader under påverkan av vissa skadliga faktorer. I en annan kallas denna sjukdom också primär hypokorticism (eller primär binjurinsufficiens). Denna patologi är ganska sällsynt och enligt statistiken finns endast 50-100 nya fall per 1 miljon vuxna per år. Primär hypokorticism uppträder mycket oftare än sekundär.

Sekundär binjurebarksvikt endokrina sjukdomar är separat och inte i samband med Addisons sjukdom, som det framgår av överträdelsen hypofysen utsöndringen av adrenokortikotropt hormon (ACTH), som fungerar som en naturlig stimulant fungerande binjurebarken. Detta hormon kontrollerar produktion och utsöndring av hormoner (främst glukokortikosteroider och androgener) i binjurskortet. Under förhållanden ACTH-brist stråle (genomsnitt) och nätet (inre) zon undergår gradvis binjurebarksatrofi, vilket resulterar i binjureinsufficiens, men sekundära (eftersom den grundläggande orsaken till sjukdomen i sig inte är i binjurarna).

I Addisons sjukdom påverkas alla tre zoner i barken (kortikala substansen) av binjurarna - glomerulär, bunt och retikulär - på en gång, därför anses det att den primära hypokorticismen är kliniskt hårdare än den sekundära. Det bör också noteras att alla de symtom som förekommer hos patienter med Addisons sjukdom, är associerade endast med förstörelsen av binjurebarken, inte hjärnsubstansen, eventuell förstörelse (beroende på orsaken till primär hypocorticoidism) spelar ingen roll i mekanismen för utveckling denna patologi. Som nämnts ovan kommer Addisons sjukdom från verkan av vissa skadliga faktorer på binjurskortet. Dessa kan vara olika mikroorganismer (bakterier, svampar, virus), autoimmuna processer, tumörer (tumörmetastaser eller binjurarna), genetiska sjukdomar (t ex adrenoleukodystrofi), cirkulationsrubbningar i binjurebarken (DIC-syndrom, antifosfolipid syndrom).

De vanligaste orsakerna till Addisons sjukdom är:

• autoimmun skada på binjurens vävnader;
• tuberkulos;
• adrenalektomi;
• metastatisk lesion av binjurebarken;
• svampinfektioner;
• HIV-infektion;
• adrenoleukodystrofi;
• antifosfolipid syndrom;
• DIC syndrom;
• Waterhouse-Frideriksen syndrom.

Autoimmun skada på binjurens vävnader

I överväldigande majoriteten av alla nya fall (80-90%), kommer Addisons sjukdom från autoimmun förstöring av binjurskortet. Sådan förstöring sker på grund av störningar i immunsystemets normala utveckling. Cellerna i immunsystemet (lymfocyter) hos sådana patienter, när de kommer i kontakt med binjurvävnad (genom blod), börjar uppleva det som främmande. På grund av detta aktiveras de och initierar förstörelsen av binjurskortet. En viktig roll i processen för autoimmun förstörelse spelas av autoantikroppar som utsöndrar lymfocyter i blodet.

Autoantikroppar är antikroppar (protein, skyddande molekyler) riktade mot sina egna vävnader (i detta fall mot binjurens vävnader), vilka specifikt binder till olika strukturer på binjurens celler och därigenom orsakar deras död. De viktigaste typerna av autoantikroppar, som observerats i blodet hos patienter med autoimmun Addisons sjukdom, antikroppar till enzymer är adrenal steroidogenes (bildningsprocessen av steroidhormoner) - 21-hydroxylas (P450c21), 17a-hydroxylas (P450c17), det enzym klyva sidokedjan (P450scc).

tuberkulos

adrenalektomi

Metastatisk lesion av binjurebarken

Svampinfektioner

HIV-infektion

adrenoleukodystrofi

Adrenoleukodystrofi (ALD) är en ärftlig sjukdom som uppstår som ett resultat av radering (deletion) av en specifik region på X-kromosomets långa arm. Denna lokaliserade delen ALD gen som kodar för enzymet strukturen lignotseroil-CoA-syntas involverad i oxidation av långkedjiga fettsyror (ANC) i celler i det centrala nervsystemet, adrenal och andra vävnader. Adrenoleukodystrofi När detta enzym inte produceras, vilket resulterar i nervvävnad i binjurebarken och ackumulera en stor mängd av fett (ANC tillsammans med kolesterolestrar) som gradvis leder till degenerering och död av dem. Denna patologi registreras oftast hos män (adrenoleukodystrofi är en X-länkad recessiv sjukdom).

Det finns olika kliniska varianter av adrenoleukodystrofi och inte alltid med denna sjukdom kan på allvar påverka binjurens cortex. Till exempel, hos några av dessa patienter, dominerar neurologiska symptom (juvenil adrenoleukodystrofi), medan symtomen på Addisons sjukdom kan vara frånvarande under lång tid (speciellt vid sjukdomsuppkomsten).

Utöver binjurarna och centrala nervsystemet utvecklar adrenal leukodystrofi ofta primärhumanhypogonadism (testikelfunktionsbrist), vilket kan påverka reproduktionsförmågan hos män. Adrenoleukodystrofi är den tredje ledande orsaken till Addisons sjukdom (efter autoimmun förstöring av binjurskort och binjure-tuberkulos). De samtidiga neurologiska symptomen som uppträder i ALD gör prognosen för Addisons sjukdom mindre fördelaktig jämfört med andra orsaker till primär hypokorticism.

Antifosfolipidsyndrom

Antiphospholipidsyndrom (APS) är ett patologiskt tillstånd som kännetecknas av en kränkning av blodkoagulering och utseendet av blodproppar i olika kärl. Orsaken till APS är antikroppar (protein, skyddande molekyler) till fosfolipiderna av cellmembranen av blodplättar, endotelcellyter (celler som foderar kärlets inre yta). Det antas att förekomsten av sådana antikroppar i patientens blod är förknippad med nedsatt funktion av immunsystemet.

Antifosfolipidantikroppar har en direkt skadlig effekt på endotelet (innervägg) vaskulära endotelceller undertrycker produktion av specifika proteiner (prostacyklin, trombomodulin, antitrombin III), som har antikoagulerande (antikoagulerande) egenskaper, så att de (antikroppen) bidra till utvecklingen av trombos. I antifosfolipidsyndrom, i sällsynta fall kan det finnas bilateral adrenal ventrombos, vilket kan orsaka skador på binjurebarkvävnad (på grund av ett brott mot det venösa utflödet från adrenal vävnad) och utvecklingen av Addisons sjukdom.

DIC syndrom

Biverkningsvävnadens vävnader påverkas ofta av disseminerad intravaskulär koagulering (DIC), vilket är ett av patologierna i det hemostatiska systemet (ett system som kontrollerar blodets flytande tillstånd och slutar blöda). I de tidiga stadierna av DIC i olika vävnader och organ är bildade många små tromber (blod hyperkoagulabilitet), som senare (i de senare stadierna av syndromet) kompliceras av konsumtion koagulopati (dvs utarmning av koagulering), åtföljs av svår försämring av blodkoagulering och utveckling av hemorragisk syndrom (spontan, svår att stoppa blödning förekommer i olika organ och vävnader).

Orsaker till DIC kan tjäna en rad olika tillstånd, såsom allvarlig mekanisk skada, hemolytisk anemi (minskat antal röda blodkroppar i bakgrunden av deras överdrivna destruktion), leukemi, cancer, systemiska bakteriella, virala, fungala infektioner, autoimmuna sjukdomar, intrauterin fosterdöd, för tidig placenta avbrott, inkompatibla blodtransfusioner etc. I DIC-syndrom kan många små blodproppar hittas i binjurens kärl, vilka tjänar som Noah mikrocirkulation störningar, cirkulationsrubbningar, förstörelse av glomerulära celler, balk- och maskzonerna och utvecklingen av primär binjureinsufficiens (Addisons sjukdom).

Waterhouse-Frideriksen syndrom

Waterhouse-Friderichsen syndrom är ett tillstånd som uppstår som ett resultat av akut hemorragisk infarkt båda binjurarna (dvs inuti den massiva blödningar adrenal vävnad) och typiskt observeras när en sepsis (svår, systemisk, inflammatoriskt tillstånd som resulterar från spridningen av infektion i hela kroppen av den primära lesionen). När sepsis utvecklar ofta DIC, som i själva verket tjänar som den direkta orsaken till blödning inuti binjurarna. Med sådan intern blödning fyller binjuren vävnad snabbt med blod. Blodflödet i dem saktar dramatiskt bort, venöst blod avlägsnas inte från binjurarna, och nytt arteriellt blod strömmar inte i tillräckliga mängder. På grund av detta dör cellerna av binjurecortex snabbt. Adrenal insufficiens utvecklas. Det snabba överflödet av binjurarna i Waterhouse-Friederiksen syndrom framkallas inte bara av en blodproppstörning (orsakad av DIC) utan också av egenskaperna hos blodtillförseln till binjurarna.
Det vanligaste syndromet av Waterhouse-Frideriksen förekommer i sepsis och utvecklas på grund av meningokockinfektion.

Patogenes av Addisons sjukdom

Patogenesen (utvecklingsmekanismen) för Addisons sjukdom orsakas av en brist i kroppen av aldosteron, kortisol och ett överskott av utsöndring av det melanocytstimulerande hormonet. Aldosteron är ett viktigt hormon som reglerar nivån av natrium och vatten i kroppen, mängden kalium och tillståndet för hemodynamik. Det verkar på njurarna och får dem att behålla natrium och vatten i kroppen (i utbyte mot kalium), vilket därigenom förhindrar deras snabba avlägsnande från kroppen. Med en aldosteronbrist börjar njurarna snabbt utsöndra natrium och vatten med urin, vilket leder till snabb uttorkning av kroppen, nedsatt vatten och elektrolytbalans i kroppen, förtjockning av blodet, saktar blodcirkulationen och blodtillförseln till perifera vävnader. Mot bakgrund av dessa förändringar påverkas kardiovaskulärsystemet allvarligt (hjärthastighetsförhöjningar, hjärtsmärtor, minskat arteriellt tryck etc.), mag-tarmkanalen (buksmärta, illamående, förstoppning, kräkningar etc.), central nervsystemet (svimning, konvulsioner, psykiska störningar, huvudvärk, etc.). Störning av utsöndring av kalium från kroppen under primär hypokorticism bidrar till ackumulering i blodet och utvecklingen av så kallad hyperkalemi, vilket har en skadlig effekt på hjärt- och skelettmusklerna.

Bristen på kortisol i kroppen gör den väldigt känslig för stressfaktorer (till exempel infektioner, fysisk överspänning, mekaniska skador osv.), Under vilket det faktiskt uppträder dekompensering av Addisons sjukdom.

Cortisol är ett av de hormoner som reglerar kolhydratmetabolism i kroppen. Det stimulerar bildandet av glukos från andra kemikalier (glukoneogenes), glykolys (nedbrytning av glykogen). Dessutom har kortisol en liknande effekt på njurarna med aldosteron (det vill säga bidrar till att behålla vatten och natrium i kroppen och avlägsnande av kalium). Detta hormon påverkar också protein och fettmetabolism, ökar fördelningen av proteiner och ackumulering av fetter i perifera vävnader. Cortisol interagerar väl med sköldkörtelhormonerna och katekolaminerna, dvs adrenalmedullahormonerna. Cortisolbrist i Addisons sjukdom leder till nedsatt kolhydrat, protein, fettmetabolism och minskad total resistens, det vill säga kroppens motståndskraft mot stress.

I Addisons sjukdom observeras hyperpigmentering av huden ofta hos patienter (ökad avsättning av melanin i huden). Det orsakas av ett överskott i blodet av melanocytstimulerande hormon som stimulerar melanocyterna (pigmentceller) i huden för att producera melanin. Ett sådant överskott uppstår på grund av det faktum att under primär hypokorticism i hypofysen ökar koncentrationen av de gemensamma för melanocytstimulerande och adrenokortikotropa hormonerna i prekursorn, proopiomelanokortin. Proopiomelanokortin har inte hormonella egenskaper. Enligt den kemiska strukturen är den en stor proteinmolekyl, som vid spaltning (av vissa enzymer) är indelad i flera peptidhormoner (adrenokortikotropa, melanocytostimulerande, beta-lipotropa hormoner etc.). Ökade blodnivåer av melanocytstimulerande hormon orsakar gradvis mörkgöring av huden, så Addisons sjukdom kallas också bronsjukdom.

Symtom och tecken på Addisons sjukdom

Patienter med Addisons sjukdom när de besöker en läkare klagar oftast på deras generella svaghet, ökad trötthet, kronisk trötthet, återkommande huvudvärk, yrsel, svimning. De upplever ofta ångest, ångest, ökad inre stress. Hos vissa patienter kan neurologiska och psykiska störningar upptäcks (minnesförlust, minskad motivation, negativism, intresseförlust vid aktuella händelser, ökad irritabilitet, depression, depression, förödelse av tänkande etc.). Alla dessa symtom är orsakade av störningar i alla typer av ämnesomsättning (kolhydrat, protein, lipid, vatten och elektrolyt) i hjärnan.

Hos patienter med primär hypokorticism upplever patienter progressiv viktminskning. Detta beror på den konstanta förlusten av kroppsvätskor, närvaron av anorexi (brist på aptit) och en sann minskning av mängden muskelmassa. De har ofta muskelsvaghet, myalgi (smärta i musklerna), muskelkramper, tremor (ofrivillig darrning av fingrarna), nedsatt känslighet hos lemmarna. Muskelsymptom kan förklaras av störningar i vatten- och elektrolytbalansen (särskilt ett ökat kalium- och kalciuminnehåll i blodet), som vanligen observeras hos sådana patienter.

En mängd gastrointestinala (gastrointestinala) symtom i form av illamående, kräkningar, förstoppning (ibland diarré) och diffus (vanlig) buksmärta är ganska vanliga i Addisons sjukdom. Patienter känns ständigt lockade till salt mat. Dessutom är de ständigt oroliga över törst, så de dricker ofta vatten. Ofta har sådana patienter iakttagits av en gastroenterolog under lång tid på grund av att de upptäcker olika sjukdomar i mag-tarmsystemet (till exempel magsår, duodenalsår, spastisk kolit, gastrit) och binjurinsufficiens förblir oupptäckt under lång tid. Gastrointestinala symptom i Addisons sjukdom tenderar att korrelera med graden av anorexi (brist på aptit) och viktminskning.

En av de viktigaste tecknen på Addisons sjukdom är hypotoni (lågt blodtryck). I de flesta patienter varierar systoliskt blodtryck från 110 till 90 mm Hg, och det diastoliska blodtrycket kan falla under 70 mm Hg. I början av sjukdomen kan hypotension bara ha en ortostatisk karaktär (det vill säga blodtrycket kommer att falla när kroppspositionen ändras från horisontal till vertikal). I framtiden börjar hypotension att inträffa när effekterna på kroppen av praktiskt taget alla stressfaktorer för människor. Förutom lågt blodtryck kan det också finnas takykardi (snabb hjärtslag), smärta i hjärtat av regionen, andfåddhet. Ibland kan blodtrycket ligga inom det normala området, i sällsynta fall kan det höjas (särskilt hos patienter med högt blodtryck). I kvinnor med Addisons sjukdom störs menstruationscykeln ibland. Månadsvis eller försvinner helt (det vill säga amenorré) eller blir oregelbunden. Detta påverkar ofta deras reproduktiva funktion och leder till olika problem i samband med graviditeten. Hos män med denna sjukdom förefaller impotens (kränkningar av penis).

Hyperpigmentering i Addisons sjukdom

Hyperpigmentering (förtärkning av huden) i Addisons sjukdom är ett av de viktigaste symptomen som är karakteristiska för denna patologi. Vanligtvis finns det en tydlig korrelation (beroende) mellan receptet av binjurinsufficiens hos en patient, dess svårighetsgrad och intensiteten hos färgen på huden och slemhinnorna, eftersom detta symptom uppträder hos patienterna en av de första. I de flesta fall börjar de första öppna områdena av kroppen att mörkas, som ständigt är i kontakt med solljus. Oftast är de händerna, ansiktet och nackans hud. Dessutom är det en ökning av pigmentering (melaninavlagringar) i området av de kroppsdelar som normalt har en ganska intensiv mörk färg. Vi pratar om skrotets hud, bröstvårtor, perianal zon (huden runt anusen). Då börjar huden att mörkas i palmerna (palmer), liksom de områden där klädklingorna ständigt gnuggar (detta observeras i kragen, bältet, armbågarna etc.).

I vissa fall kan det hos vissa patienter bli slemhinnor i tandköttet, läpparna, kinderna, mjuka och hårda gommen. I senare skeden finns en diffus hyperpigmentering av huden, som kan ha olika svårighetsgrad. Huden kan bli rökig, brons, brun nyans. Om Addisons sjukdom orsakas av en autoimmun förstöring av binjuren är det inte ovanligt att patienter utvecklar vitiligo på bakgrund av pigmentering på huden (icke-pigmenterade vita fläckar). Vitiligo kan inträffa nästan var som helst på kroppen och har olika storlekar och konturer. Det är ganska lätt att upptäcka, eftersom huden hos sådana patienter är mycket mörkare än fläckarna själva, vilket skapar en tydlig kontrast mellan dem. Mycket sällan, med Addisons sjukdom, kan hyperpigmentering av huden vara frånvarande eller vara minimalt uttalad (omärklig), ett sådant tillstånd kallas "white addisonism". Därför är avsaknaden av mörkbildning av huden ännu inte bevis på att denna patient inte har binjurinsufficiens.

Diagnos av Addisons sjukdom

Diagnosticering av Addisons sjukdom är för närvarande inte en svår uppgift. Diagnosen av denna patologi är gjord på grundval av klinisk (historikupptagning, extern undersökning), laboratorie- och radiologiska forskningsmetoder. Vid det första diagnossteget är det viktigt för läkaren att förstå huruvida symptom (till exempel hyperpigmentering av huden, lågt blodtryck, generell svaghet, buksmärta, illamående, kräkningar, menstruationssjukdomar etc.) kan påvisas ) hos patienten som ansökt till honom, tecken på primär binjurinsufficiens. För att bekräfta detta utser han honom att genomgå vissa laboratorietester (komplett blodtal och biokemiskt blodprov, urinalys). Dessa studier bör avslöja närvaron av nedsatt njurhormonnivåer (aldosteron, kortisol), förhöjda koncentrationer av adrenokortikotropiskt hormon (ACTH), renin samt ett försämrat tillstånd av blodets vattenelektrolyttillstånd, kolhydratmetabolism och vissa sjukdomar i cellulär blodsammansättning.

Dessutom föreskrivs förutom laboratorietester för att bekräfta primär hypokorticism kortsiktiga och långsiktiga diagnostiska test. Dessa prover är stimulering. Patienten injiceras intramuskulärt eller intravenöst artificiellt syntetiserat adrenokortikotropiskt hormon (ACTH), som säljs under handelsnamnet synacthen, synacthen depot eller zink-kortikotropin. Normalt bör dessa läkemedel stimulera binjurebarken när de intas, vilket leder till att dess vävnader börjar intensivt frisätta hormoner (kortisol), vars koncentration bestäms i blodet 30 och 60 minuter efter administrering av läkemedel. Om patienten har Addisons sjukdom, kommer binjurarna inte att kunna svara tillräckligt på stimulering med synacthen (eller depot synacthen eller zinkkortikotropin), vilket leder till att nivån av binjurhormon i blodplasma kommer att förbli oförändrad.

Efter bekräftelse av närvaron av Addisons sjukdom hos en patient är det viktigt att en läkare etablerar sin etiologi. Eftersom orsaken till denna endokrina sjukdom i överväldigande majoriteten av fallen (80-90%) är en autoimmun skada på binjurens vävnader, måste patienten donera blod för en immunologisk studie. Med det kommer att vara möjligt att detektera antikroppar mot enzymerna adrenal steroidogenes (bildningsprocessen av steroidhormoner) - 21-hydroxylas (P450c21), 17a-hydroxylas (P450c17), det enzym klyva sidokedjan (P450scc), som är markörer (indikatorer) hos den primära autoimmuna hypocorticoidism. Om sådana antikroppar inte detekterades, är följande diagnostiska test som ska administreras ett biokemiskt blodprov för innehållet i långkedjiga fettsyror (DLC).

Detektion av DLC är ett viktigt diagnostiskt tecken på adrenoleukodystrofi, vilket är den tredje statistiskt vanliga orsaken till utvecklingen av Addisons sjukdom. I händelse av ett negativt resultat föreskrivs patienten normalt strålningstest (beräknad tomografi, magnetisk resonansbildning) som är nödvändig för att avbilda strukturen hos binjurvävnaderna. Dessa studier bekräftar som regel bekräftelse av cancer eller tuberkulöst fokus i binjurarna i metastaserna.

Diagnostiska åtgärder för DIC, Waterhouse-Friederiksen syndrom, antifosfolipid syndrom, svampinfektioner, HIV-infektion är svåra att överväga, eftersom det finns många faktorer som påverkar valet av en viss diagnostisk metod. Det beror helt på den specifika situationen. Dessutom är alla dessa patologier ganska sällsynta orsaker till Addisons sjukdom, och det är inte alltid så enkelt att misstänka förekomsten av binjurinsufficiens i dem.